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Borja E., Borque P., Aparicio F., Pérez F., Borja E., Borque P., Aparicio F., Pérez F., Moreno A., González A., Otero S., Avilés J.Moreno A., González A., Otero S., Avilés J.

Hospital Universitario Ntra. Sra. De Hospital Universitario Ntra. Sra. De Candelaria.Candelaria.

16 Marzo 200516 Marzo 2005

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Hombre de 24 años.

Antecedentes personales:Antecedentes personales:- Asma bronquial leve intermitente. (B2-Adrenérgicos a demanda)- No ingresos previos.- No hábitos tóxicos.- No alergias medicamentosas conocidas.

Antecedentes familiares:Antecedentes familiares: - Sin interés.

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Enfermedad actual:

- Julio 2002: Síndrome constitucional, dolor en epigastrio e hipo-condrio derecho, febrícula vespertina, y sudación nocturna.

- Exploración física: Febrícula 37,7- 38 º C. Hepatomegalia dura, no dolorosa, de unos 5 cm, bordes nodulares, a expensas de L.H.D.

- Análisis: Albúmina 2,7 g/dl, T.P 60 %, ligera colestasis (GGT 156 U/L, FA 362 UI/L) y gammapatía policlonal. Estudio hepatopatía crónica: Negativo. Marcadores tumorales (CEA, Ca 19.9, AFP, B2 microglobulina y Beta HCG) fueron normales.

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Técnicas de imagen: Ecografía abdominal.Técnicas de imagen: Ecografía abdominal. - Hepatomegalia, parénquima desestructurado, heterogéneo, bordes policíclicos. Esplenomegalia 15 cm. Conclusión: ¿Hepatopatía crónica? Pero marcada heterogeneidad no es posible descartar infiltración hepática 1ª o 2ª.

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Técnicas de imagen:Técnicas de imagen: TAC tórax-abdomen-pelvis.TAC tórax-abdomen-pelvis. -Hepatomegalia, nodular, áreas difusas de disminución de densidad, fundamentalmente en periferia y L.H.D, algunas de ellas con tenue realce tras contraste. Conclusión: ¿Afectación crónica? ¿Metástasis?

VENOSA ARTERIAL

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Técnicas de imagen: RMN Abdomen:Técnicas de imagen: RMN Abdomen: - Gran hepatomegalia heterointensa con múltiples imágenes nodulares en todos los campos, destacando una masa en el L.H.I. Esplenomegalia de 16 cm Conclusión: ¿Hepatocarcinoma?,¿Metástasis?.

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P.A.A.F Hepática:P.A.A.F Hepática: - Extendidos de fondo hemático con hepatocitos maduros y escasas células aisladas o en grupos laxos con variación de tamaño y cromatismo nuclear suge-rentes de corresponder a un carcinoma.

Carcinoma.

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Biopsia hepática:Biopsia hepática: - Inmunohistoquímicamente la tumoración muestra positividad para la vientina, marcadores CD 31, CD 34 y Ag.-R.VIII, que apoyan el diagnóstico de HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELOIDE.HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELOIDE.

CD 31CD 31 CD 34CD 34

Ag. R. Factor VIIIAg. R. Factor VIII

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- Enero 2003:Enero 2003: Sesión general de candidatos a TOH. Se decide diferir el TOH (Insuficiencia hepática. Casos de supervivencia prolongada y tendencia a la recidiva)

- Septiembre 2003:Septiembre 2003: TOH.

- Agosto 2003:Agosto 2003: HDA 2ª a varices esofágicas III con puntos rojos. Somatostatina y profilaxis secundaria con bandas. Se incluye en lista de candidatos.

- Julio 2003:Julio 2003: Descompensación hidrópica, deterioro TP ( 50%), Albúmina ( 2,5 g/dl) y B. total 2,7 mg/dl. Criterios TOH.

Hígado Hígado explantado.explantado.

Infiltración tumoral hilio.

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Evolución:Evolución:

1. Disfunción inicial del injerto.

2. Rechazo celular en la 2ª semana.

3. Infección oculta por VHB. (Lamivudina)

1. Estenosis biliar anastomótica. (CPRE: Dilatación, prótesis)

2. Disfunción predominio colestásico, atribuida a la estenosis biliar tras estudio completo, aún sin resolver tras la aparente resolución del problema biliar.

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Revisión literatura.Revisión literatura.

Comportamiento y pronóstico imprevisible.

Díficil algoritmo terapéutico.

El valor terapéutico del TOH está aún bajo debate.

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Revisión literatura.Revisión literatura.

- Radioterapia, quimioterapia sistémica o locorregional y la quimioRadioterapia, quimioterapia sistémica o locorregional y la quimio --embolización:embolización: Valor limitado. (Cancer 1996;78:2318. Ann Pathol 1993;13.23.)

- - Resección localResección local no es un buen método. Casi siempre múltiples y tienen tendencia al comportamiento agresivo tras la resección parcial. (Surgery 1991;110:726)

- Revisión literatura (127 pacientes HEHE) Tratamiento elección: Resección radical. (Cancer 1996;78:2318)

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Revisión literatura.Revisión literatura.

Los resultados de la serie más larga publicada (Ann Surg Oncol 1995;2:483.) y de casos aislados.

El TOH ofrece la mejor supervivenciaEl TOH ofrece la mejor supervivencia,, incluso si existe enfermedad extrahepática en el momento del TOH.