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EVALUACIÓN ECOGRÁFICA DE
TÓRAX Y PULMÓN FETAL I
Drs. Carlos Contreras Moreno, Lorena Quiroz Villavicencio, Susana Aguilera Peña,
Leonardo Zúñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Arís
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Anomalías del desarrollo pulmonar
Malformación adenomatosa quística ( MAQ)
Secuestro Pulmonar
Enfisema Lobar Congénito
Quiste Broncogénico
Hidrotórax / Quilotórax
Desarrollo Pulmonar Normal
PERIODO PRENATAL
La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo más importante es la división progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquiolos terminales
Segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se caracteriza por el crecimiento del lumen de la vía aérea, y se comienzan a formar las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformación de un pulmón inmaduro a un pulmón potencialmente viable, que puede realizar intercambio gaseoso.
Tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesénquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar, y ya está preparado para el intercambio gaseoso
/www.medwave.cl/perspectivas/exequiel/agosto2002/1.act
Desarrollo Pulmonar Normal
Periodo postnatal o alveolarEn el período postnatal hay un crecimiento continuo en número y septación de alvéolos, aumenta el diámetro de los conductos aéreos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si se compara con el pulmón adulto, el pulmón del recién nacido tiene un número menor de alvéolos. En el adulto existen aproximadamente 300 millones. En la adolescencia se alcanza un número de 200 millones de alvéolos.
Desarrollo Pulmonar Anormal
Etapa pseudoglandular:6 -16 :
bronquiomalacias
secuestro pulmonares
malformación adenomatosa quistica
quistes broncogénicos
Etapa canalicular:16-26 sem:
hipoplasias pulmonares
Malformación Adenomatosa QuisticaMAQ
Masas multiquisticas de tejido pulmonar con una proliferación de estructuras bronquiales
Hamartoma del pulmón caracterizado por el crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales
( adenomatoide ) a expensas de los espacios saculares
Incidencia 1:11000- 1:35000
20-40% Cirugías por malformaciones pulmonares
MAQ
Levemente más común en
hombres
Afecta cualquier lóbulo del
pulmón
Predominantemente lado
izquierdo
80-95% uni-lobar
Bilateral en menos del 2 %
hasta 4%
Irrigación arterial y drenaje
venoso de la circulación
pulmonar normal
Bianchi D, Cromblehome T. Fetology: Diagnosis and management
of the fetal patient 2000.
Diagnostico Prenatal
El diagnóstico prenatal se realiza por medio de la
ultrasonografia.
Doppler ayuda a diferenciar MAQ, secuestro
pulmonar y quiste broncogénico
Una resonancia nuclear magnética prenatal puede
ayudar a diferenciar la MAQC de la hernia
diafragmática, secuestro pulmonar, quiste
broncogenico.
Clasificación
Tipo I : quistes únicos o múltiples> 1 cm cubiertos por epitelio columnar ciliado o pseudoestratificado. Células secretoras de mucus
Tipo II : multiquísticos < 1 cm cubierto por epitelio cilindrico o cuboidal con presencia de músculo liso o estriado
Tipo III: microquístico , aspecto sólido cubierto por epitelio cuboidal
MAQ
Anomalías asociadas(26%)
Renales : agenesia renal bilateral
Pared abdominal
Defectos SNC ( hidrocefalia )
Defectos en columna vertebral
Anomalías cardiacas y de los grandes vasos
Defectos gastrointestinales : Hernia Diafragmática
Congénita, fístula Traqueo-Esofágica, atresia yeyunal
No hay asociación con cromosomopatías– BOL PEDIATR 2000; 40: 176-180
DIAGNOSTICO POST NATAL
El diagnóstico post natal se realiza a través de una radiografía de tórax.
La tomografía axial computarizada puede ayudar en el diagnóstico postnatal en aquellos casos confusos
Todos los pacientes con diagnóstico prenatal de MAQC deben tener una radiografía de tórax post parto aunque sean asintomático ,seguido de una tomografía axial computarizada a las 4 a 6 semanas de edad.
MAQ : evolución
• La presentación de este cuadro es variable.
Mortalidad perinatal
10-15%
Asociado a:
Hidrops
Desviación mediastínica
Hipoplasia pulmonar
Parto prematuro Desarrollo hidrops :10 %
Regresión antenatal : 45-70%
Fitzgerald, Paediatric Respiratory Reviews 2007; Illanes , UOG 2005; Ierullo, UOG 2005; Davenport,J Paediatr Surg 2004
MAQTratamiento y Objetivo
Tratamiento antenatal :
Impedir muerte fetal o daño irreversible pulmonar
que genere una situación post-parto de daño
severo
Sólo casos seleccionados
MAQ: tratamiento prenatal ?
La evidencia disponible sugiere que la sobrevida
perinatal podría ser mejorada luego de
tratamiento in utero para fetos con MAQ + hidrops
Knox et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734
MAQ: tratamiento prenatal
Indicaciones
MAQ cuyo volumen vaya en aumento
Desplazamiento mediastinico severo
Compresión pulmonar derecho
Polihidroamnios
Ascitis
Tratamiento
Shunt toraco-amniotico
Fetal Diagnosis and Therapy 2007;22:325-329
Tratamiento postnatal
OBJETIVOS:
Mejorar y estabilizar la condición clínica del
Recién nacido y prevenir el deterioro letal súbito o
desarrollo de complicaciones
Tratamiento Post natal
El tratamiento va a depender si el paciente tiene o no síntomas
Paciente sintomático: El tratamiento es la resección quirúrgica del lóbulo comprometido, que puede ser urgente si el recién nacido presenta dificultad respiratoria importante.
Pacientes asintomáticos: Se recomienda el tratamiento quirúrgico electivo para prevenir neumonías y malignidad.
Se puede intentar cirugía fetal en aquellos pacientes que se presentan con hidrops, aunque el pronóstico de ellos es pobre.
www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.
Complicaciones
Neumonía recurrente (lo más frecuente)
Neumotórax espontáneo (raro)
Malignización de las lesiones (raro)
Pronóstico
El pronóstico depende del tipo de malformación y
de las malformaciones asociadas
El tratamiento quirúrgico puede ser curativo en la
mayoría de las tipo 1
La anomalía tipo 0 se asocia con otras
malformaciones y es generalmente incompatible
con la vida.
MAQ post natal
Se observa una imagen
densa, condensante, con
imágenes aéreas en su
interior, las masa
multiquísticas
Secuestro Pulmonar
Definición :Corresponde a zonas de parénquima pulmonar con irrigación sistémica y habitualmente sin comunicación con el árbol bronquial.
Los vasos arteriales pueden provenir de la aorta torácica (74%), abdominal o del tronco celíaco a través del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales (4%).
Puede haber más de un vaso arterial y la circulación venosa ocurre en casi todos los casos a través de las venas pulmonares.
Secuestro Pulmonar
Puede comunicar a vía
digestiva
Prevalencia :0.15%-6 % de
todas las malformaciones
pulmonares congénitas
predominancia del sexo
masculino cuatro veces
superior
De preferencia en lóbulos
inferiores , 55% a izquierda
Secuestro Pulmonar
Tipos de secuestro:
Secuestro intralobar es el más frecuente, pero suele debutar
en forma más tardía; se define como una zona de
parénquima dentro de un lóbulo pulmonar con su pleura
visceral que está desconectada de la vía aérea y recibe
circulación arterial sistémica.
Secuestro extralobar corresponde a tejido pulmonar
separado del resto del pulmón y rodeado por su propia
pleura recibiendo también circulación arterial sistémica, no
tiene conexión a la vía aérea. Presentan malformaciones
asociadas en cerca del 60% de los casos.
Patogénesis
Falla en el desarrollo de Arteria Pulmonar.
Anomalía en el desarrollo del botón pulmonar.
Diagnóstico
Masa de hemitórax izquierdo que suele disminuir
dramáticamente de tamaño con el progreso de la
gestación.
Una vez que se sospecha el diagnóstico se debe
tratar de identificar la circulación arterial mediante
eco Doppler
Secuestro Pulmonar
Malformaciones asociadas
Hernia Diafragmática Congénita, la más frecuente
Cardiacas
Esqueléticos
Renales
Hernia Diafragmática Congénita :
10% intralobar
50% extralobar
Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57. ISSN 0370-4106.
Secuestro PulmonarTratamiento
Remoción quirúrgica
Importante :
Delinear la extensión de la lesión pulmonar
Excluir anomalías asociadas ( en particular tracto
gastrointestinal superior)
Identificar la irrigación arterial y el drenaje venoso
Sobrevida : 90 %
Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57. ISSN 0370-4106.
Quiste Broncogénico
Estructura quistica cubierta por epitelio bronquial
Incidencia desconocida
Frecuentemente asintomático
Corresponde a un brote anormal en el desarrollo del intestino anterior
Pueden permanecer unidos al árbol traqueo bronquial primitivo
Quiste Broncogénico
Pueden ser centrales o
periféricos
Únicos o múltiples
Pueden estar
comunicados con árbol
traqueo bronquial
Pueden comunicarse con
tracto gastrointestinal
www.conganat.org/7congreso
Quiste Broncogénico
Corte transversal de tórax fetal
a las 29 semanas de gestación.
Se observa imagen quistica
unilocular en hemitórax
izquierdo, la que desplaza el
mediastino y corazón hacia la
derecha. Hay aumento notorio
de la ecogenicidad pulmonar
del parénquima circundante y
compresión secundaria del
pulmón contra lateral
Quiste Pulmonar
Corte sagital de tórax y
abdomen fetal que
muestra quiste pulmonar
sobre el diafragma y
estómago
Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº
3/2000.
Quiste broncogénico
La mayoría son asintomáticos al nacimiento
Compresión de la vía aérea, causar distress respiratorio, infecciones respiratorias recurrentes.
Tratamiento :
extirpación quirúrgica
Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº 3/2000.
www.conganat.org/7congreso/PDF/116.pdf
Quiste Broncogénico
Power-Doppler demuestra
ausencia de flujo
sanguíneo dentro de la
masa, pero gran cantidad
de vasos sanguíneos
arteriales de alto flujo en
la región periférica del
quiste
Enfisema Lobar Congénito
Definicion
Enfisema Lobar congénito (ELC) es una anomalía
del desarrollo del tracto respiratorio bajo que se
caracteriza por hipersinsuflación de uno o más de
los lóbulos pulmonares.
Enfisema Lobar congénito
presenta en el período
neonatal con distress
respiratorio e
hiperinflación de 1 o más
lóbulos pulmonares
Se puede acompañar de
desviación de mediastino
www.centrus.com.br
Enfisema Lobar congénito
Se caracteriza por hiperinflación lobar con obstrucción
proximal y compresión de tejido pulmonar normal vecino
Más frecuente en lóbulos superiores, especialmente el
izquierdo
15% asociado a cardiopatía congénita
10% asociado a otras anomalías :
-pared costal
-lesiones quísticas renales
-agenesia renal
Enfisema Lobar congénito
Etiología :
Cartílagos bronquiales displásicos
Obstrucción endotraquial por mucus o extensa
proliferación mucosa
Compresión extrínseca del bronquio por
vasculatura cardiopulmonar aberrante
– Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795
DIAGNOSTICO
Prenatal: se puede presentar como una masa pulmonar con ecogenicidad aumentada y/o una apariencia quística , desviación de mediastino y desplazamiento del corazón.
Post natal:
radiografía de tórax
tomografía axial computarizada
resonancia nuclear magnética Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25: 307-308
Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795
www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares
Diagnóstico diferencial
Neumotórax
Enfisema intersticial localizado
Malformación adenomatosa quistica
Quiste broncogénico
Secuestro pulmonar
Hernia diafragmática congenital
Síndrome de pulmón hiperlúcido unilateral
(Síndrome de Swyer-James-McLeod).
Complicaciones
Infecciones recurrentes
Abcesos pulmonares
Neumotórax espontáneo
Bronquiectasias severas
Tratamiento
Soporte respiratorio según gravedad de los síntomas respiratorios
El tratamiento definitivo es la ablación quirúrgica del lóbulo afectado.
Pronóstico: El pronóstico es bueno después de la resección quirúrgica aunque no hay suficientes reportes en la literatura.
www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.
Bibliografía
1. www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.
2. Knox et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734
3. Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25: 307-308
4. Malformacion adenomatosa quistica pulmonar.Diagnostico Prenatal y evolucion de u caso.Rev Med Uruguay 2005;21:159-163
5. Malformaciones Pulmonares Congenitas. Barbara Walker Cartes.MEDWAVE-EDICION AGOSTO 2002
6. ALDUNATE R., Margarita. Malformaciones pulmonares congénitas. Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57. ISSN 0370-4106.
7. Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795
8. Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº 3/2000.
9. Fetal Diagnosis and Therapy 2007;22:325-329