EVALUACIÓN ECOGRÁFICA DE

TÓRAX Y PULMÓN FETAL I

Drs. Carlos Contreras Moreno, Lorena Quiroz Villavicencio, Susana Aguilera Peña,

Leonardo Zúñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Arís

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Ecotomografia Tórax Normal

www.centrus.com.br

Anomalías del desarrollo pulmonar

Malformación adenomatosa quística ( MAQ)

Secuestro Pulmonar

Enfisema Lobar Congénito

Quiste Broncogénico

Hidrotórax / Quilotórax

Anomalías del desarrollo pulmonar

Desarrollo Pulmonar Normal

PERIODO PRENATAL

La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo más importante es la división progresiva de la vía aérea hasta formar los bronquiolos terminales

Segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se caracteriza por el crecimiento del lumen de la vía aérea, y se comienzan a formar las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformación de un pulmón inmaduro a un pulmón potencialmente viable, que puede realizar intercambio gaseoso.

Tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesénquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar, y ya está preparado para el intercambio gaseoso

/www.medwave.cl/perspectivas/exequiel/agosto2002/1.act

Desarrollo Pulmonar Normal

Periodo postnatal o alveolarEn el período postnatal hay un crecimiento continuo en número y septación de alvéolos, aumenta el diámetro de los conductos aéreos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si se compara con el pulmón adulto, el pulmón del recién nacido tiene un número menor de alvéolos. En el adulto existen aproximadamente 300 millones. En la adolescencia se alcanza un número de 200 millones de alvéolos.

Desarrollo Pulmonar Normal

Desarrollo Pulmonar Normal

ucsg.edu.ec/catolica

Desarrollo Pulmonar Anormal

Etapa pseudoglandular:6 -16 :

bronquiomalacias

secuestro pulmonares

malformación adenomatosa quistica

quistes broncogénicos

Etapa canalicular:16-26 sem:

hipoplasias pulmonares

Malformación Adenomatosa QuisticaMAQ

Masas multiquisticas de tejido pulmonar con una proliferación de estructuras bronquiales

Hamartoma del pulmón caracterizado por el crecimiento excesivo de los bronquiolos terminales

( adenomatoide ) a expensas de los espacios saculares

Incidencia 1:11000- 1:35000

20-40% Cirugías por malformaciones pulmonares

MAQ

Levemente más común en

hombres

Afecta cualquier lóbulo del

pulmón

Predominantemente lado

izquierdo

80-95% uni-lobar

Bilateral en menos del 2 %

hasta 4%

Irrigación arterial y drenaje

venoso de la circulación

pulmonar normal

Bianchi D, Cromblehome T. Fetology: Diagnosis and management

of the fetal patient 2000.

Diagnostico Prenatal

El diagnóstico prenatal se realiza por medio de la

ultrasonografia.

Doppler ayuda a diferenciar MAQ, secuestro

pulmonar y quiste broncogénico

Una resonancia nuclear magnética prenatal puede

ayudar a diferenciar la MAQC de la hernia

diafragmática, secuestro pulmonar, quiste

broncogenico.

Clasificación

Tipo I : quistes únicos o múltiples> 1 cm cubiertos por epitelio columnar ciliado o pseudoestratificado. Células secretoras de mucus

Tipo II : multiquísticos < 1 cm cubierto por epitelio cilindrico o cuboidal con presencia de músculo liso o estriado

Tipo III: microquístico , aspecto sólido cubierto por epitelio cuboidal

MAQ: Clasificación

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MAQ: Clasificación

Clasificación

MAQ: Clasificación

MAQ

Anomalías asociadas(26%)

Renales : agenesia renal bilateral

Pared abdominal

Defectos SNC ( hidrocefalia )

Defectos en columna vertebral

Anomalías cardiacas y de los grandes vasos

Defectos gastrointestinales : Hernia Diafragmática

Congénita, fístula Traqueo-Esofágica, atresia yeyunal

No hay asociación con cromosomopatías– BOL PEDIATR 2000; 40: 176-180

DIAGNOSTICO POST NATAL

El diagnóstico post natal se realiza a través de una radiografía de tórax.

La tomografía axial computarizada puede ayudar en el diagnóstico postnatal en aquellos casos confusos

Todos los pacientes con diagnóstico prenatal de MAQC deben tener una radiografía de tórax post parto aunque sean asintomático ,seguido de una tomografía axial computarizada a las 4 a 6 semanas de edad.

Diagnostico Diferencial

Secuestro pulmonar

Hernia diafragmática congénita

Enfisema lobar congénito

MAQ : evolución

• La presentación de este cuadro es variable.

Mortalidad perinatal

10-15%

Asociado a:

Hidrops

Desviación mediastínica

Hipoplasia pulmonar

Parto prematuro Desarrollo hidrops :10 %

Regresión antenatal : 45-70%

Fitzgerald, Paediatric Respiratory Reviews 2007; Illanes , UOG 2005; Ierullo, UOG 2005; Davenport,J Paediatr Surg 2004

MAQTratamiento y Objetivo

Tratamiento antenatal :

Impedir muerte fetal o daño irreversible pulmonar

que genere una situación post-parto de daño

severo

Sólo casos seleccionados

MAQ: tratamiento prenatal ?

La evidencia disponible sugiere que la sobrevida

perinatal podría ser mejorada luego de

tratamiento in utero para fetos con MAQ + hidrops

Knox et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734

MAQ: tratamiento prenatal

Indicaciones

MAQ cuyo volumen vaya en aumento

Desplazamiento mediastinico severo

Compresión pulmonar derecho

Polihidroamnios

Ascitis

Tratamiento

Shunt toraco-amniotico

Fetal Diagnosis and Therapy 2007;22:325-329

Tratamiento postnatal

OBJETIVOS:

Mejorar y estabilizar la condición clínica del

Recién nacido y prevenir el deterioro letal súbito o

desarrollo de complicaciones

Tratamiento Post natal

El tratamiento va a depender si el paciente tiene o no síntomas

Paciente sintomático: El tratamiento es la resección quirúrgica del lóbulo comprometido, que puede ser urgente si el recién nacido presenta dificultad respiratoria importante.

Pacientes asintomáticos: Se recomienda el tratamiento quirúrgico electivo para prevenir neumonías y malignidad.

Se puede intentar cirugía fetal en aquellos pacientes que se presentan con hidrops, aunque el pronóstico de ellos es pobre.

www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.

Complicaciones

Neumonía recurrente (lo más frecuente)

Neumotórax espontáneo (raro)

Malignización de las lesiones (raro)

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo de malformación y

de las malformaciones asociadas

El tratamiento quirúrgico puede ser curativo en la

mayoría de las tipo 1

La anomalía tipo 0 se asocia con otras

malformaciones y es generalmente incompatible

con la vida.

MAQ post natal

MAQ post natal

Se observa una imagen

densa, condensante, con

imágenes aéreas en su

interior, las masa

multiquísticas

MAQ POST NATAL

Secuestro Pulmonar

Definición :Corresponde a zonas de parénquima pulmonar con irrigación sistémica y habitualmente sin comunicación con el árbol bronquial.

Los vasos arteriales pueden provenir de la aorta torácica (74%), abdominal o del tronco celíaco a través del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales (4%).

Puede haber más de un vaso arterial y la circulación venosa ocurre en casi todos los casos a través de las venas pulmonares.

Secuestro Pulmonar

Puede comunicar a vía

digestiva

Prevalencia :0.15%-6 % de

todas las malformaciones

pulmonares congénitas

predominancia del sexo

masculino cuatro veces

superior

De preferencia en lóbulos

inferiores , 55% a izquierda

Secuestro Pulmonar

Tipos de secuestro:

Secuestro intralobar es el más frecuente, pero suele debutar

en forma más tardía; se define como una zona de

parénquima dentro de un lóbulo pulmonar con su pleura

visceral que está desconectada de la vía aérea y recibe

circulación arterial sistémica.

Secuestro extralobar corresponde a tejido pulmonar

separado del resto del pulmón y rodeado por su propia

pleura recibiendo también circulación arterial sistémica, no

tiene conexión a la vía aérea. Presentan malformaciones

asociadas en cerca del 60% de los casos.

Secuestro Pulmonar: Tipos

Intralobar 75%Extralobar 25%

- Extratoráxico 10%

Patogénesis

Falla en el desarrollo de Arteria Pulmonar.

Anomalía en el desarrollo del botón pulmonar.

Diagnóstico

Masa de hemitórax izquierdo que suele disminuir

dramáticamente de tamaño con el progreso de la

gestación.

Una vez que se sospecha el diagnóstico se debe

tratar de identificar la circulación arterial mediante

eco Doppler

Secuestro Pulmonar

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Secuestro Pulmonar

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Secuestro Pulmonar

Malformaciones asociadas

Hernia Diafragmática Congénita, la más frecuente

Cardiacas

Esqueléticos

Renales

Hernia Diafragmática Congénita :

10% intralobar

50% extralobar

Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57. ISSN 0370-4106.

Secuestro Pulmonar

Complicaciones

Empiema pleural

Hemotórax

Hemoneumoperitoneo

Malignización (raro)

Secuestro Pulmonar

Dg Diferencial

Neuroblastoma

Hemorragia adrenal

Teratoma

Secuestro PulmonarTratamiento

Remoción quirúrgica

Importante :

Delinear la extensión de la lesión pulmonar

Excluir anomalías asociadas ( en particular tracto

gastrointestinal superior)

Identificar la irrigación arterial y el drenaje venoso

Sobrevida : 90 %

Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57. ISSN 0370-4106.

Quiste Broncogénico

Estructura quistica cubierta por epitelio bronquial

Incidencia desconocida

Frecuentemente asintomático

Corresponde a un brote anormal en el desarrollo del intestino anterior

Pueden permanecer unidos al árbol traqueo bronquial primitivo

Quiste Broncogénico

Pueden ser centrales o

periféricos

Únicos o múltiples

Pueden estar

comunicados con árbol

traqueo bronquial

Pueden comunicarse con

tracto gastrointestinal

www.conganat.org/7congreso

Quiste Broncogénico

Corte transversal de tórax fetal

a las 29 semanas de gestación.

Se observa imagen quistica

unilocular en hemitórax

izquierdo, la que desplaza el

mediastino y corazón hacia la

derecha. Hay aumento notorio

de la ecogenicidad pulmonar

del parénquima circundante y

compresión secundaria del

pulmón contra lateral

Quiste Pulmonar

Corte sagital de tórax y

abdomen fetal que

muestra quiste pulmonar

sobre el diafragma y

estómago

Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº

3/2000.

Quiste broncogénico

La mayoría son asintomáticos al nacimiento

Compresión de la vía aérea, causar distress respiratorio, infecciones respiratorias recurrentes.

Tratamiento :

extirpación quirúrgica

Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº 3/2000.

www.conganat.org/7congreso/PDF/116.pdf

Quiste Broncogenico

Ultrasonografía Doppler-color

Quiste Broncogénico

Power-Doppler demuestra

ausencia de flujo

sanguíneo dentro de la

masa, pero gran cantidad

de vasos sanguíneos

arteriales de alto flujo en

la región periférica del

quiste

Enfisema Lobar Congénito

Definicion

Enfisema Lobar congénito (ELC) es una anomalía

del desarrollo del tracto respiratorio bajo que se

caracteriza por hipersinsuflación de uno o más de

los lóbulos pulmonares.

Enfisema Lobar congénito

presenta en el período

neonatal con distress

respiratorio e

hiperinflación de 1 o más

lóbulos pulmonares

Se puede acompañar de

desviación de mediastino

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Enfisema Lobar congénito

Se caracteriza por hiperinflación lobar con obstrucción

proximal y compresión de tejido pulmonar normal vecino

Más frecuente en lóbulos superiores, especialmente el

izquierdo

15% asociado a cardiopatía congénita

10% asociado a otras anomalías :

-pared costal

-lesiones quísticas renales

-agenesia renal

Enfisema Lobar congénito

Etiología :

Cartílagos bronquiales displásicos

Obstrucción endotraquial por mucus o extensa

proliferación mucosa

Compresión extrínseca del bronquio por

vasculatura cardiopulmonar aberrante

– Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795

DIAGNOSTICO

Prenatal: se puede presentar como una masa pulmonar con ecogenicidad aumentada y/o una apariencia quística , desviación de mediastino y desplazamiento del corazón.

Post natal:

radiografía de tórax

tomografía axial computarizada

resonancia nuclear magnética Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25: 307-308

Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795

www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares

Diagnóstico diferencial

Neumotórax

Enfisema intersticial localizado

Malformación adenomatosa quistica

Quiste broncogénico

Secuestro pulmonar

Hernia diafragmática congenital

Síndrome de pulmón hiperlúcido unilateral

(Síndrome de Swyer-James-McLeod).

Complicaciones

Infecciones recurrentes

Abcesos pulmonares

Neumotórax espontáneo

Bronquiectasias severas

Tratamiento

Soporte respiratorio según gravedad de los síntomas respiratorios

El tratamiento definitivo es la ablación quirúrgica del lóbulo afectado.

Pronóstico: El pronóstico es bueno después de la resección quirúrgica aunque no hay suficientes reportes en la literatura.

www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.

Bibliografía

1. www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.

2. Knox et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734

3. Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25: 307-308

4. Malformacion adenomatosa quistica pulmonar.Diagnostico Prenatal y evolucion de u caso.Rev Med Uruguay 2005;21:159-163

5. Malformaciones Pulmonares Congenitas. Barbara Walker Cartes.MEDWAVE-EDICION AGOSTO 2002

6. ALDUNATE R., Margarita. Malformaciones pulmonares congénitas. Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57. ISSN 0370-4106.

7. Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795

8. Revista Chilena de Ultrasonografía. Volumen 3/Nº 3/2000.

9. Fetal Diagnosis and Therapy 2007;22:325-329