Post on 05-Apr-2018
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
1/53
SX NEFRTICO Y NEFRTICO
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
2/53
NEFROTICO NEFRITICO
DIAGNOSTICODIFERENCIAL
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
3/53
SNDROME NEFRTICO
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
4/53
Enfermedad glomerular, manifestada por proteinuria masiva ypersistente.
Proteinuria masiva : 3 - 3.5 gr/24hr/1.73m2sc(adultos)>40 mg/m2sc/hr (nios).
Relacin proteinuria/creatinina > 3.5 en muestra al azar.
DEFINICIN
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
5/53
Es muy variable segn la edad de los pacientes:La incidencia anual en EEUU se estima de 2 por cada 100 milnios < 16 aos.La mayora de los casos ocurren antes de la primeradcada.La causa mas frecuente es la enfermedad de cambiosmnimosCon una proporcin de 2:1 para el sexo masculino
EPIDEMIOLOGIA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
6/53
Se clasifican en primarias y secundariasEn los nios la causa mas frecuente son primariasLa causa mas frecuente en adultos corresponde a lanefropata diabtica ( secundaria)La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es la causaprimaria en caucsicos.
En pacientes mayores de 50 aos deben descar tarse unneoplasia oculta
ETIOLOGAS
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
7/53
ETIOLOGAS PRIMARIAS
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
8/53
ETIOLOGAS SECUNDARIAS
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
9/53
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
10/53
ProteinuriaHipoproteinemia (albmina < 3.5g/dl).EdemaHiperlipidemia (Colesterol > 200mg/dl)Lipiduria
SE CARACTERIZA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
11/53
Sndrome nefrtico puro : edema, hipoalbuminenia yproteinuria masiva
Sndrome nefrtico impuro: adems tiene HTA mantenida ohematuria persistente o ambas ( algunos casos se presentaIR)
CLASIFICACIN CLNICA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
12/53
El glomrulo renal es el encargado de filtrar la sangre quellega al rin.
Est formado por capilares con pequeos poros que permitenel paso de molculas pequeas
Pero no as de macromolculas de ms de 40.000 daltons,como son las protenas. ( 67.000 Daltons albmina)
FISIOPATOLOGA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
13/53
Alteracin de la membrana filtrante glomerularcompuesto por la endotelio capilar, membrana basalcapilar y membrana fenestrada y las expansiones(pedicelos) de las clulas podo citaras epiteliales.
FISIOPATLOGIA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
14/53
el glomrulo afectado por una inflamacin o una hialinizacinpermite que protenas:como la albmina, la antitrombina o las inmunoglobulinas loatraviesen y aparezcan en la orina.
La albmina es la principal protena de la sangre capaz demantener la presin onctica, lo que evita la extravasacin defluidos al medio extracelular y, consecuentemente, laformacin de edemas.
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
15/53
La anomala patognica base es proteinuria :1. Incremento la permeabilidad capilar del glomrulo por
afectaciones estructurales de la Barrera de FiltracinGlomerular (aumento de tamao de los poros)
2. Perdida de la electronegatividad de la barrera de filtracinRetencin primaria de Na ,Cl.Niveles hormonales vasoactivas renina plasmticaExpansin LEC dependiente de la hipoalbuminemia
FISIOPATOLOGIA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
16/53
IgG y factor B del complemento: aumento de lasusceptibilidad a infecciones bacterianasTransferrina : causa anemia frecuentemente observada enestos paciente
Factores de crecimiento insulnicos 1 y 2 : posiblesrepercusiones en el crecimientoProtena transportadora de vit. D: osteopenia en pacientesnefrticos crnicos.Antitrombina III: tendencia a la formacin de trombos
IMPORTANCIA DE LA PRDIDA DEPROTENAS
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
17/53
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
18/53
La hipoprotenemia condiciona una disminucin de la presinonctica que lleva ha trasudado de liquido al espaciointersticial y edema.
Hipoalbuminemia:1. la sntesis Heptica no compensa perd . Urinarias y
catabolismo renal
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
19/53
En respuesta a la hipoproteinemia , el hgado pone en marchaun mecanismo compensatorio consistente en la sntesis deuna mayor cantidad de protenas , tales:
como alfa-2 macroglobulina y lipoprotenas, siendo estasltimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa elriesgo cardiovascular en estos pacientes.
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
20/53
Edema: Aparece cuando la concentracin de albmina sricaes inferior a 2 g/dl
La ascitis y derrame pleural aparecen cuando la albminemiaes inferior a 1.5 g/dl
1. Alteraciones de equilibrio de Starling a nivel delscapilares perifericos : hiptesis underfill
1. Retencion renal primaria de Na : hiptesis overflow
EDEMA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
21/53
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
22/53
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
23/53
Expansin delvolumen
HIPOTESIS
DEUNDERFILL
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
24/53
Teoria clsica
HIPTESIS
OVERFLOW
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
25/53
Mas frecuentes nios /as ( 2.1) entre 2-6 aos tras infeccinrespiratoria vricaEdema: Se encuentra en el 95% de los pacientesmatutino: edema palpebral
Distribucin: zonas de declive(piernas y sacro) (escroto ylabios)puede observarse:
1. Anasarca2. Derrame pleural3. Edema genital
MANIFESTACIONES CLINICAS
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
26/53
EDEMA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
27/53
EDEMA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
28/53
AscitisHipercoagulablidadEventos tromboticosAnorexiaDolor abdominalosteoporosisHTAlipiduria
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
29/53
IRA:Obliteracin de los poros de las clulas epitelialesdel glomrulo, obstruccin tubular por cilindros
proteicoscompresin extratubular por edema intersticial.
Hipoalbuminemia : AnasarcaHipercolesterolemia: Ateroesclerosis,enf. Arteriocoronaria.Dficit de Vit. D: Enfermedad sea.Perdidas de protenas de la coagulacin : Trombosis venosa.Retencin de sodio : Sobre-hidratacin, ICC.
Predisposicin a enf. Infecciosas( bacterianas).Desnutricin.
COMPLICACIONES
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
30/53
proteinuria masiva 3 4+ 2gr/24 hHipopoteimenia 5-6 gr/dlHipoalbumina < 2-2.5 gr/dlMicrohematoria.*Elevados:
TriglicridosColesterol. > 400mg/dl
Fraccin del complemento (C3) normal o disminuido
Hipocalcemia
DIAGNOSTICO
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
31/53
Control de enfermedad de fondo.Control de la proteinuria y edemaTratamiento de las complicaciones
Manejo de edema:
Dieta: hiposdica estricta(
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
32/53
Dieta : PROTEINAS:1g/Kg./da AVB si no hay hipoalbuminemia.
0.8g/Kg./da AVB en presencia de hipoalbuminemia.
0.6g/Kg./da en presencia de falla renal
En presencia de ascitis: comida fraccionada
Suplementos: vitaminas (vit. B12,D), Hierro.
TRATAMIENTO
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
33/53
SNDROME NEFRTICO
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
34/53
PROCESO INFLAMATORIO AGUDO QUE AFECTAPREDOMINANTEMENTE A LOS GLOMERULOS , DEPATOGENIA INMUNOLOGICA, INDUCIDO PORINFECCIONES BACTERIANAS VIRUS , O COMOREACCION DE ENFERMEDADOS SISTEMICAS
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
35/53
Edema.Hematuria macroscpica o microscpica, dismrfica onormomrfica, con o sin cilindros hemticos.HTA
OliguriaProteinuria de rango nefrticoCongestin circulatoria.Compromiso de la circulacin renal.Lesin histolgica en los glomrulosDeterioro de la funcin renal
ESTE CUADRO CLNICO SE CARACTERPOR LA PRESENTACIN SBITA DE
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
36/53
Sndrome Nefrtico con C3 bajo:I. Origen sistmico: endocarditis bacteriana
II. Origen renal: bacteriana y viral
Sndrome Nefrtico con C3 normal:I. Origen sistmico: infecciones cronicas , sx de Good Pasture,
purpura de S. Henoch, Periartiritis nodosa
II. Origen renal: nefritis familiar, enfermedad de berger
CLASIFICACIN
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
37/53
Es muy frecuente entre nios y jvenesSe asocia a nefropatas glomerularesPico de incidencia entre los 2 y 6 aosRepresenta el 15 %En adultos y ancianos la causa es por nef ropatas vascularese intersticialesLa mas frecuente es la GNAPE 60 %
varones
EPIDEMIOLOGIA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
38/53
Lesin glomerular debido a una enfermedad renal:1. Primaria2. Secundaria a infecciones3. Afectacin por enfermedad sistmica
GLOMERULONEFRITISPOSTESTREPTOCOCCICA
ETIOLOGA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
39/53
LESIONES GLOMERULARES AGUDAS
FRECUENTESGlomerulonefritis postinfecciosa
PostestreptococcicaPostinfecciosa no estreptococcica
Prpura de Schonlein-HenochNefropata IgA
MENOS FRECUENTESGlomerulonefritis membranoproliferativaLESGlomerulonefritis en la sepsis
RARASGranulomatosis de WegenerPoliarteritis nudosa
Glomerulonefritis mesangial, no IgAGlomerulonefritis proliferativa, segmentariay focal
OTROS PROCESOSSndrome Hemoltico urmicoNefritis intersticial inmunoalrgica
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
40/53
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
41/53
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
42/53
MICROORGANISMOS IMPLICADOS COMAGENTES ETIOLGICOS
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
43/53
Mecanismos no aclaradosInflamacin glomerular:
Inmunocomplejos circulantes formados in situ Depsito de inmunocomplejos
El Ag est reptocccico se localiza en el glomrulo durante lafase inicial de la enfermedad, 10 a 14 das despus estosson atacados por anticuerpos:
REACCION INMUNITARIA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
44/53
La concentracin deinmunocomplejos circulantesno se relaciona con laseveridad de la enfermedad
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
45/53
El grado de oclusin capilar serelaciona con el descenso de la tasa
de filtracin glomerular
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
46/53
FisiopatologaGlomerulonefritis Aguda Post
estreptococcica Infeccin
Deposito Receptores glomerulares. Complejos Inmunolgicos
Activacin Complemento
Exudacin, Proliferacin Mensagial, Reduccin KF
VFG Retencin AzoadaOliguria
Reduccin FeNa (1%)
Edema o hipovolemia HTA
ICC o Encefalopata
Autolimitacin. Resolucin. Recuperacin
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
47/53
Afectacin renal por:Depsito de inmunocomplejos en el interior del capilarglomerular IgG. C3Activacin del complemento
Va clsica: Complejos inmunes Ag-Ac
Va alterna: polisacridos y endotoxinasProducen anafilotoxinas: Aumentan la permeabilidad vascular Factores quimiotcticos : neutrfilos y macrfagos que
liberan sustancias que daan la mb basal y las cellvasculares
Liberacin de mediadores inflamatoriosFactor de necrosis tumoralIL-1, IL-6
FISIOPATOLOGIA
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
48/53
Edema y proliferacin celular, con escasas lesiones tubularese intersticialesDisminucin del filtrado glomerular y as aumenta la cantidadde agua y sodio que se reabsorbe
Balance hdrico positivo
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
49/53
Disminucin de la excrecin renal de agua y sodioHipervolemia
Excrecin fraccionada de sodio bajaHipertensin
HiperazoemiaDepuracin de Creatinina baja
ProteinuriaHematuriaDisminucin de la actividad de la Renina , Aldosterona yVasopresinaAumento del pptido Natriurtico Atrial
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
50/53
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
51/53
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
52/53
Control mdico estrictoMedidas generales
ReposoControl diario de peso
Control de presin arterialEvaluacin cardiovascular
Dieta:HiposdicaRestriccin de lquidos: balance negativoDieta hipoprotica e hipercalrica
TRATAMIENTO
8/2/2019 Sx Nefrtico y Nefrtico
53/53
Antibiticos slo si existe infeccin activaPenicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 dPenicilina benzatnica 600.000-1200000 UEritromicina
Diurticos de ASA:Sobrecarga hdricaSignos de insuficiencia cardiaca congestiva
Furosemida 1-2 mg/kg/daAntihipertensivos
Hidralazina: 0,5 mg/Kg/dasNifedipino: 0,25-2 mg/Kg/da
Manejo en UCIVasodilatadores
Nitruprusiato de sodioBloqueadores alfa y beta: labetalol
Dilisis peritoneal o hemodilisis por hiperpotasemia