INMUNODEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS

1. Deficiencia selectiva de IgA o IgM

2. Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1, 2, 3 y 4

3. Deficiencia de cadenas kappa

Salvador Iván Chávez Monteagudo

INMUNODEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS

Los Px con defectos de la inmunidad humoral sufren infecciones senopulmonares, meningitis y bacteriemias, crónicas o de repetición, causadas ante todo por bacterias piógenas como:

INMUNODEFICIENCIAS DE ANTICUERPOS

•Haemophilus influenzae•Streptococcus pneumoniae•Staphylococcus aureus.

Deficiencia selectiva de IgA

DEFINICIÓN• Un individuo es deficiente de IgA cuando los valores séricos

de IgA son menores de 5 mg/dl.

• Producción• Niveles sanguíneos de las otras Ig• Funcionalidad • Inmunidad celular son normales.

Frecuencia 1/800 en individuos caucásicos,inferior en japoneses y negros.

Deficiencia selectiva de IgA

CLÍNICA

Aumenta incidencia de:• Trastornos autoinmunes• Alergia• Enfermedad celíaca

1 de cada 200 alérgicos es deficiente en IgA

Mayoría asintomáticos

Algunos: infecciones (comúnmente bacteriana) respiratorias o digestivas de repetición.

• Aprox. 30% presentan Acs anti-IgA

• Evitar las transfusiones sanguíneas y la administración de gammaglobulina, que puede contener IgA

Deficiencia selectiva de IgA

DIAGNÓSTICO

Infecciones

Alergias

Enfermedades autoinmunes

Suero sanguíneo ↓IgA con IgG e IgM normales de otras clases principales de

Cantidad y funciones de linfocitos T son normales

TRATAMIENTOInfecciones de repetición →antibióticosNo emplear gammaglobulinaVacunas contra Haemophilus y neumococos pueden ser útiles

Deficiencia selectiva de IgA

Concentración de IgM varía de 40 mg / dL a niveles indetectables.

29,7 ± 8,7 mg / dL para adultos y 16,5 ± 13,8 en los niños

Las otras Ig están normales

Deficiencia de IgM

Valores normales de IgM 45 a 250 mg/dL

Puede ocurrir como condición primaria o secundaria en asociación con

tumores malignos, enfermedades autoinmunes, enfermedades gastrointestinales, y el tratamiento inmunosupresor.

Deficiencia de IgM

Algunos pacientes son asintomáticosOtros (lactantes y niños pequeños) desarrollan

infecciones graves. En los niños mayores y adultos, la deficiencia se

descubre durante la investigación de otras condiciones, como enfermedades autoinmunes o cáncer.

Deficiencia de IgM

CLÍNICA

deficiencia de IgM es rara, con una incidencia de menos del 0,03% en la población general y un 1% en pacientes hospitalizados.

Existencia de valores inferiores a los normales de una o más subclases de IgG, con normalidad de la cantidad total de IgG sérica.

Déficit de IgG mas frecuenteADULTOS IgG3 NIÑOS IgG2 que se

acompaña, muy a menudo, de deficiencia de IgA

Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4

Aproximadamente el 20% de los individuos con déficit de IgA carecen también de IgG2 y 4 SUSCEPTIBLES A INFECCIONES PIOGENICAS

CUADRO CLÍNICO: Las infecciones recurrentes mas comunes

OídoSinusitisBronquitisNeumonía

Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4

DIAGNÓSTICONiños y adultos con historia de

infecciones recurrentes de OídoSenos paranasalesBronquios y/o pulmones.

Uno o mas subtipos de IgG por debajo de los límites normales para la edad

Niveles de otras inmunoglobulinas (IgG total, IgA e IgM) son normales o casi normales.

TRATAMIENTO• Antibióticos

• El Tx de la deficiencia de IgG2 debe efectuarse con gammaglobulina si existe una clínica infecciosa suficientemente grave.

Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1,2,3 y 4

Es rara. No se producen cadenas kappa para constituir la molécula de Ig por defectos en el cromosoma 2.

Clínica y terapia similares a la Agammaglobulinemia ligada al sexo (síndrome de Bruton.

Inmunidad celular está conservada.

La inmunoelectroforesis con antisueros anti-cadena kappa y lambda certificarán el diagnóstico.

Deficiencia de cadenas kappa

BIBLIOGRAFÍA

• Medicina interna. Harrison, edición 16.• CTO manuales, inmunología• Inmunología. ROITT, BROSTOFF, MALE. 5ª

edición• Inmunología. Biología y patología del sistema

inmune. J. Regueiro González 3ª edición• http://emedicine.medscape.com/article/

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