Enfermedad de Hansen Enfermedad de Hansen LEPRA LEPRA

Enfermedad de Hansen Enfermedad de Hansen LEPRA LEPRA

UNIVERSIDAD DE CARABOBOPOST GRADO DE MEDICINA INTERNA

DERMATOLOGIA

Dra. Mary Carmen SalasCI 15129614

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

Enf. Infectocontagiosa, crónica, poco Enf. Infectocontagiosa, crónica, poco

transmisible, con afección a piel, nervios transmisible, con afección a piel, nervios

periféricos y otros órganosperiféricos y otros órganos

Puede acompañarse de fenómenos agudosPuede acompañarse de fenómenos agudos

Originados por Mycobacterium lepraeOriginados por Mycobacterium leprae

EPIDEMIOLOGÍA:

Afecta cualquier raza

Predomina en varones

Predomina en la India, Africa, España, Rusia,

Brasil, Argentina, Colombia, Costa Rica,

Venezuela

En México: Sinaloa, Nayarit, Jalisco, Colima,

Michoacán, Guerrero, Guanajuato

ENFERMEDAD DE HANSEN

ETIOPATOGENIA: ETIOPATOGENIA:

Micobacteria intracelularMicobacteria intracelular

Bacilo acidorresistentede 8 micras que al Bacilo acidorresistentede 8 micras que al

unirse forma globiasunirse forma globias

El reservorio es el ser humano bacilíferoEl reservorio es el ser humano bacilífero

Las principales vías de entrada son la piel y Las principales vías de entrada son la piel y

mucosa nasalmucosa nasal

La incubación varía de 6 meses a 5 años La incubación varía de 6 meses a 5 años

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

ETIOPATOGENIA:ETIOPATOGENIA:

Se ha realcionado con HLADr2, HLA-Dr3 y Dr2-Se ha realcionado con HLADr2, HLA-Dr3 y Dr2-

DQwlDQwl

Existe un factor de resistencia “N de Rotberg”Existe un factor de resistencia “N de Rotberg”

Solo en el 5% de la población se encuentra Solo en el 5% de la población se encuentra

predisposición predisposición

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

CLASIFICACIÓN:CLASIFICACIÓN:

TIPOS POLARES: Lepromatosa y TuberculoideTIPOS POLARES: Lepromatosa y Tuberculoide

GRUPOS INESTABLES: indeterminados y DimorfosGRUPOS INESTABLES: indeterminados y Dimorfos

GRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y BBGRUPOS DE CASOS DIMORFOS: BL, BT Y BB

Criterios clínicos, inmunológicos, histopatológicos Criterios clínicos, inmunológicos, histopatológicos

y bacteriológicosy bacteriológicos

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

LEPRA INDETERMINADALEPRA INDETERMINADA

Son casos de inicio de la lepraSon casos de inicio de la lepra

T: glúteos, cara anterior de cuelloT: glúteos, cara anterior de cuello

Manchas A.A.A.A. (Acrómicas o hipocrómicas, Manchas A.A.A.A. (Acrómicas o hipocrómicas,

anestesia, anhidrosis, alopecia)anestesia, anhidrosis, alopecia)

Signo de la mugre de castañedaSigno de la mugre de castañeda

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

LEPRA LEPROMATOSA NODULAR:LEPRA LEPROMATOSA NODULAR:

Tipo progresivo, estable, sistémico e infectanteTipo progresivo, estable, sistémico e infectante

T: cara, pabellones auriculares, tronco, glúteos, T: cara, pabellones auriculares, tronco, glúteos,

extremidadesextremidades

M: inicia como manchas infiltradas Nódulos de M: inicia como manchas infiltradas Nódulos de

diversos tamañosdiversos tamaños

Variedad histioide: Nódulos prominentes y Variedad histioide: Nódulos prominentes y

brillantes en cara y salientes óseasbrillantes en cara y salientes óseas

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA:LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA:

Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938)Llamada lepra de Lucio y Latapí (1938)

Afecta pabellones auriculares, mejillas, torax anterior Afecta pabellones auriculares, mejillas, torax anterior

y extremidades.y extremidades.

Fase mixedematosa: Cara de luna llenaFase mixedematosa: Cara de luna llena

Fase de atrofia: Piel seca y plegadaFase de atrofia: Piel seca y plegada

Pérdida de cejas, pestañas y velloPérdida de cejas, pestañas y vello

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

LEPRA LEPROMATOSALEPRA LEPROMATOSA

Anexos: MadarosisAnexos: Madarosis

Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en silla de Mucosas: Rinitis, epistaxis, nariz en silla de

montar o catalejo, afecta laringemontar o catalejo, afecta laringe

Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de Ojos: conjuntivitis, iritis, engrosamiento de

nervios cornéalesnervios cornéales

Afección sistémicaAfección sistémica

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

LEPRA TUBERCULOIDE:LEPRA TUBERCULOIDE:

Tipo regresivo, estable, no transmisibleTipo regresivo, estable, no transmisible

LEPRA T. FIJA: Nódulos únicos o múltiples, LEPRA T. FIJA: Nódulos únicos o múltiples,

duros, sin sensibilidadduros, sin sensibilidad

Se agrupan en placas infiltradas, escamosas, Se agrupan en placas infiltradas, escamosas,

anulares, deja zonas atróficasanulares, deja zonas atróficas

LEPRA T. INFANTIL: Un solo nódulo LEPRA T. INFANTIL: Un solo nódulo

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

NEURITIS HANSENIANA:NEURITIS HANSENIANA:

En los casos T o dimorfosEn los casos T o dimorfos

Afecta rama auricular del plexo cervical, Afecta rama auricular del plexo cervical,

cubital, ciático poplíteocubital, ciático poplíteo

Trastornos sensitivos, motores y tróficosTrastornos sensitivos, motores y tróficos

Sensitivos: Hipersensibilidad que evoluciona a Sensitivos: Hipersensibilidad que evoluciona a

hipoestesiashipoestesias

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE HANSENHANSEN

CASOS DIMORFOS O BORDERLINE:CASOS DIMORFOS O BORDERLINE:

Placas infiltradas eritematosas, circulares, Placas infiltradas eritematosas, circulares,

escamosas, evoluciona dejando zonas de escamosas, evoluciona dejando zonas de

atrofia, simétricasatrofia, simétricas

Lesiones nodulares aplanadas, borde externo Lesiones nodulares aplanadas, borde externo

difuso en declive, dejan zonas de piel normaldifuso en declive, dejan zonas de piel normal

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

INMUNOLOGÍAINMUNOLOGÍA

Lepra Tuberculoide: Inmunidad celular Lepra Tuberculoide: Inmunidad celular

exacerbada, se forma granuloma con Mitsuda +exacerbada, se forma granuloma con Mitsuda +

Lepra Lepromatosa: Inmunidad celular Lepra Lepromatosa: Inmunidad celular

deteriorada. Presencia de cel. de Virchow con deteriorada. Presencia de cel. de Virchow con

Mitsuda –Mitsuda –

En los casos dimorfos la inmunidad en parcial y En los casos dimorfos la inmunidad en parcial y

cambiantecambiante

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

REACCIONES TIPO IREACCIONES TIPO I

Reacción de degrado: Casos T subpolares, BT, BB Reacción de degrado: Casos T subpolares, BT, BB

y BLy BL

Nuevas lesiones de tipo lepromatosaNuevas lesiones de tipo lepromatosa

Mitsuda negativa con bacilos íntegros Mitsuda negativa con bacilos íntegros

Hay ataque al estado generalHay ataque al estado general

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

MANIFESTACIONES AGUDAS:MANIFESTACIONES AGUDAS:

REACCIONES TIPO IREACCIONES TIPO I

Reacción de reversa: Se observa en casos Reacción de reversa: Se observa en casos

lepromatosos subpolares BL, BB, BTlepromatosos subpolares BL, BB, BT

Lesiones nodoedematosas, con ulceración o Lesiones nodoedematosas, con ulceración o

necrosis. Se acompaña de neuritis grave y necrosis. Se acompaña de neuritis grave y

síntomas generalessíntomas generales

Se expresa mejoría inmunitariaSe expresa mejoría inmunitaria

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

REACCIONES TIPO IIREACCIONES TIPO II

Eritema polimorfoEritema polimorfo

Eritema nodosoEritema nodoso

Eritema necrosante o fenómeno de LucioEritema necrosante o fenómeno de Lucio

Síntomas generales, neurales, visceralesSíntomas generales, neurales, viscerales

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

DATOS DE LABORATORIO:DATOS DE LABORATORIO:

Baciloscopía Baciloscopía

Índice bacteriológicoÍndice bacteriológico

Índice MorfológicoÍndice Morfológico

Intradermorreacción (Mitsuda)Intradermorreacción (Mitsuda)

Prueba de la histaminaPrueba de la histamina

Pruebas serológicasPruebas serológicas

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

HISTOPATOLOGÍAHISTOPATOLOGÍA

Lepra lepromatosa: Infiltrados con células de Lepra lepromatosa: Infiltrados con células de

Virchow, banda subepidérmica de tejido Virchow, banda subepidérmica de tejido

conjuntivo (Unna), falta de anexosconjuntivo (Unna), falta de anexos

Lepra Tuberculoide: Infiltrado perineuralLepra Tuberculoide: Infiltrado perineural

Casos indeterminados: Infiltrados inespecíficos de Casos indeterminados: Infiltrados inespecíficos de

histiocitos y linfocitoshistiocitos y linfocitos

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis, Neurofibromatosis, xantomas, leishmaniasis,

mixedema, enfermedad de Cushingmixedema, enfermedad de Cushing

Psoriasis, tiñas, lupus discoidePsoriasis, tiñas, lupus discoide

Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos Pitiriasis, dermatitis solar hipocromiante, nevos

acrómicosacrómicos

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Casos multibacilaresCasos multibacilares

Rifampicina 600 mg x mesRifampicina 600 mg x mes

Clofazimina 300 mg x mesClofazimina 300 mg x mes

DDS 100 mg x día + clofazimina 50 mg x día DDS 100 mg x día + clofazimina 50 mg x día

durante dos años o hasta negativizacióndurante dos años o hasta negativización

Oxofloxacina, perfloxacina, minociclinasOxofloxacina, perfloxacina, minociclinas

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Casos paucibacilares o abacilares:Casos paucibacilares o abacilares:

Rifampicina 600 mg 1 x mes x 6 meses DDS 100 Rifampicina 600 mg 1 x mes x 6 meses DDS 100

mg x día x 6 meses *Prednisona 15 a 20 mg mg x día x 6 meses *Prednisona 15 a 20 mg

(neuritis)(neuritis)

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

REACCIÓN LEPROSA:REACCIÓN LEPROSA:

Talidomida 200 mg x díaTalidomida 200 mg x día

Clofazimina 200 mg x díaClofazimina 200 mg x día

Colchicina 1 mg x díaColchicina 1 mg x día

Prednisona 50 a 60 mg x día Prednisona 50 a 60 mg x día

ENFERMEDAD DE HANSENENFERMEDAD DE HANSEN