VASCULITISDra. Graciela Grosso

VASCULITIS- Concepto

Grupo complejo de enfermedades afectan arterias, arteriolas,

capilares, vénulas y venas

Patogenia inmunológica

necrosis fibrinoide e inflamación de paredes vasculares con obstrucción y/o aneurismas

VASCULITIS- ClasificaciónPRIMARIAS Sistémicas Vasos pequeños y

medianosPAN

Pequeños vasos Por hipersensibilidadHenoch-SchönleinCrioglobulinémica

Células gigantes Arteritis temporalArteritis de Takayasu

Granulomas Enf. de Churg-StraussG. de Wegener

Misceláneas

Localizadas Sistema nervioso

Piel

Otros órganos

SECUNDARIAS ConectivopatíasInfecciones Neoplasias

VASCULITIS- Incidencia

Forma de vasculitis Incidencia por millón

Arteritis de células gigantes 170(a)

Granulomatosis de Wegener 4-15

Poliarteritis nodosa 9

Poliangitis microscópica 1-24

Arteritis de Takayasu 2

VASCULITIS- Orientación diagnóstica

Síntomas constitucionales prominentes Comienzo subagudo Síndrome inflamatorio Dolor Evidencia de enfermedad multisistémica

VASCULITIS- Órganos blanco

Piel Livedo reticularis, púrpura palpable, nódulos, úlceras, gangrena

SNP Mononeuritis múltiple, polineuropatía

SNC ACV, convulsiones, encefalopatía

Corazón IAM, miocardiopatía, pericarditis, arritmia

Riñón HTA, proteinuria, hematuria, IR

Pulmón Tos, dolor toráxico, hemoptisis, disnea

Ojos Ceguera, escleritis

Tracto GI dolor, hemorragia perforación

Genitales Infarto testicular, masa ovárica

Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos

GRANDES

Claudicación de miembros

TA asimétricasAusencia de

pulsosSoplos

Dilatación aórticaHTA renovascular

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESCriterios de clasificación ACR

1. Edad >502. Cefalea de reciente comienzo3. Alteraciones de la arteria temporal4. VSG 50mm/1°hora5. Biopsia de arteria temporal anormal

Debe reunir 3 de 5 criterios- sensibilidad 93,5%- especificidad 91,2%

ARTERITIS DE TAKAYASUCriterios de clasificación ACR

1. Comienzo edad < 40 años2. Claudicación de extremidades3. pulso en arteria humeral4. Diferencia TA en brazos > a 10 mmHg5. Soplos en arteria subclavia y aorta6. Anomalías en angiografía

3 de 6 criterios- sensibilidad 90,5%- especificidad 97,8%

Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos

MEDIANOS

Nódulos cutáneosÚlceras

Livedo reticularisGangrena

Mononeuritis múltiple

MicroaneurismasHTA renovascular

POLIARTERITIS NODOSACriterios de clasificación ACR

1. Pérdida de peso a 4kg2. Livedo reticularis3. Dolor testicular4. Mialgias, debilidad o dolor en MMII5. Mononeuropatía o polineuropatía6. TA diastólica > a 90mmHg7. Elevación de urea >40mg% o creatinina >

1,5mg%8. Arteriografía con aneurismas u oclusiones

de arterias viscerales9. Biopsia de arterias de pequeño y mediano

tamaño con polimorfonuclearesPor lo menos 3 criterios. Sensibilidad 82%- especificidad 86,6%

Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos

PEQUEÑOSPúrpura

Lesiones vesicobullosasUrticaria

GlomerulonefritisHemorragia alveolar

Granulomas extravasculares necrotizantes

Uveítis/epiescleritis/escleritis

SÍNDROME DE CHURG-STRAUSSCriterios de clasificación ACR

1. Asma2. Eosinofilia periférica >10%3. Historia de alergia4. Mononeuropatía o polineuropatía atribuibles

a vasculitis sistémica5. Infiltrados pulmonares6. Alteraciones de senos paranasales7. Eosinofilia extravascular

4 ó más criterios

POLIANGIÍTIS MICROSCÓPICAPresenta 2 ó + de los siguientes:

Síntomas constitucionales inespecíficos Artralgias migratorias o artritis Púrpura palpable, a veces úlceras Mononeuritis múltiple Hemoptisis y disnea por hemorragia alveolar glomerulonefritis

GRANULOMATOSIS DE WEGENERCriterios de clasificación ACR

1. Inflamación oral o nasal (úlceras orales o secreción nasal purulenta o hemorrágica)

2. RX tórax anormal (nódulos, cavidades o infiltrados fijos)

3. Alteración del sedimento urinario (microhematuria o cil. hemáticos)

4. Granulomas en biopsia (intramural en arteria o extravascular en arteria o arteriola)

PAM GW PANvasos pequeños a

medianospequeños a medianos

medianos

granulomas no si nopulmón si (capilaritis) si (nódulos,

pueden cavitarse)

no

glomerulonefritis

si si no

HTA conrenina

no no si

ANCA + 75% 60-90% noasoc. HepatitisB

no no si

microaneurismas

raros raros típicos

Mononeuritis múltiple

60% ocasional 60%

recurrencia 33% >50% 10%

De grandes vasos:•arteritis de células gigantes •arteritis de Takayasu

--

--

Vasos medianos:•PAN•enfermedad de Kawasaki

5%-

15%-

Pequeños vasos:•granulomatosis de Wegener•síndrome de Churg-Strauss•poliangiítis microscópica•Vasculitis por hipersensibilidad•GN idiopática crecéntica

85%10%45%

-25%

10%60%45%

-65%

Vasculitis Antiproteinasa3 Antimieloperoxidasa

VASCULITIS por HIPERSENSIBILIDADCriterios de clasificación ACR

1. Edad de comienzo >16 años2. Uso de medicamentos en inicio

enfermedad3. Púrpura palpable4. Rash maculopapular5. Biopsia que incluya arteriola y vénula y

muestre granulocitos peri o extravasculares

3 de 5 criterios- sensibilidad 71%- especificidad 83,9%

VASCULITIS- Laboratorio Hematocrito VSG Creatinina Orina Función hepática Crioglobulinas Complemento Inmunoelectroforesis ANCA

frecuentemente

frecuentemente si compromiso renalcil. eritrocitarios= vasculitis del

glomérulo, otrosanormal en hep. C yB

en LES y crioglobulinemia gamop. monoclonal en Hep.C

+ GW.PAM y Churg Strauss

VASCULITIS- Otros

ImágenesRX, TAC, angiografía

Pruebas especialesBiopsias

VASCULITIS- Tratamiento

Corticoides Inmunosupresores: ciclofosfamida,

metotrexato, azatioprina Etiológico