Diagnóstico Prenatal de Malformaciones del Sistema Urinario

Dr. Kevin Dickens G.

Hospital Regional del IESS “Dr. Teodoro Maldonado Carbo”

Postgrado de Ginecología y Obstetricia

Universidad Católica de Santiago de Guayaquil

Embriología

ORIGEN:

• Mesodermo intermedio: PRONEFROS – MESONEFROS –METANEFROS

Cuando?

Entre semana 18-23 (Nicolaides et al)

Anomalías que se detectan en embarazo avanzado (hidronefrosis)

Estudio US y planos

Riñón:

• Axial.- estructuras redondas paravertebrales con pelvis orientada a línea media

Grosor del riñón

Diámetro A-P o ancho del riñón

Medición de pelvis renal

Relación CA/CR: 0,27-0,30

• Longitudinal.- elíptico con suprarrenal en sentido craneal

Longitud renal

CORTE AXIAL DEL RIÑON.- medición pelvis renal

CORTE LONGITUDINAL DEL RIÑON.- medición longitud renal

Vejiga:

• Se visualiza a las 12 semanas

• En la parte media de la pelvis fetal: imagen redondeada anecoica con paredes hiperecogénicas (3-4 mm)

• Vasos prevesicales a los lados de la vejiga

Introducción

Patología que se diagnostica con mayor frecuencia en etapa prenatal (20-30%) (Moore KL. The Human Developing 4ta. Ed. 1988)

Incidencia estimada: 0,65% RN (Livera LN “Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme” Br. Med J 1989,298:1421)

Riesgo de Recurrencia: 8-10% Sabbagha RE “Renal abnormalities” 1994

Estudio sistemático

Visualizar y estudiar:

• Riñones

• Vejiga

• Líquido amniótico

Diagnóstico diferencial

Fosa renal vacía

Riñones quísticos/hiperecogenicos

Dilatación pielo-calicial

Ausencia de vejiga

Vejiga anormal

FOSA RENAL VACIA

L.A NORMALVEJIGA NORMAL

ANHIDRAMNIOSVEJIGA AUSENTE

UNILATERAL

ANOMALIA AISLADO

Vertebral- radial-traqueal -cardiaca

VACTERL

Arteria renal única

Dos arterias renales

AGENESIA RENAL UNILATERAL

ECTOPIA/HERRADURA

L.A NORMALVEJIGA NORMAL

FOSA RENAL VACIA

L.A NORMALVEJIGA NORMAL

ANHIDRAMNIOSVEJIGA AUSENTE

ANHIDRAMNIOSVEJIGA AUSENTE

AGENESIA RENAL BILATERAL

ASOCIADO CON ANOMALIAS

CRIPTOFTALMOS -SINDACTILIA

S. FRASER

NINGUNAVertebral-

radial- traqueal - cardiaca

VACTERL

Agenesia renal aisladaCromosoma 22

Síndromes genéticos

Agenesia renal bilateral

Definición: Ausencia bilateral de los riñones

Epidemiología: 0,1-0,3 x 1.000 nacimientos

• Relación ♂:♀ 2.5:1

Etiología: hallazgo aislado o parte de un síndrome

Pronóstico: letal

SECUENCIA DE POTTER

IMÁGENES LIBRERÍA UNIVERSIDAD DE UTAH library.med.utah.edu

Anomalías asociadas:

• Cardiovasculares

• Músculo-esqueléticas

• Sistema nervioso central

• Gastrointestinales

• Otros: microftalmia, arteria umbilical única,

amnios nodoso

Criterios diagnósticos:

• Oligohidramnios severo

• Ausencia de vejiga fetal

• Ausencia bilateral de los riñones

• Ausencia de arteria renales (doppler)

CORTE LONGITUDINAL CORTE TRANSVERSO

Vejiga Ausente

RIÑON HIPERECOGENICO

VOLUMEN

RIÑONESQUISTICOS

ANHIDRAMNIOS

L.A NORMAL

OTRAS ANOMALIAS

POTTER I

POTTER III

OLIGIHIDRAMNIOS POTTER IV

NORMAL

Riñón displásico

Desarrollo anormal del mesénquima metanéfrico; y la interacción anormal de éste con el brote ureteral

Enfermedad Poliquística

No cromosomopatías

Lesión Parénquima

Enfermedad Multiquística

Cromosomopatías

Lesión Sistema Excretor

Enfermedad Poliquística Renal Autosómica Recesiva – Potter I

Incidencia: 1/20.000-40.000 RN

Riesgo de Anomalía Cromosómicas: monogénica

Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto

(Meckel-Gruber, Beckwith-Wiedemann)

Pronóstico: Malo (hipoplasia pulmonar)

Diagnóstico:

• Ambos riñones

aumentados de

volumen e

hiperecogénicos

• Vejiga no se

visualiza

• Oligohidramnios

severo

DOMINANTE

Enfermedad Multiquística Displásica Renal – Potter II

Incidencia: 1/1.000-5.000 RN Unilateral (80%)

Riesgo de Anomalía Cromosómicas: 25% cuando se

asocia a otras malformaciones

Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: 5-10%

Pronóstico: Unilateral: involución renal a los 2

años Bilateral: malo

Diagnóstico:

• Unilateral: riñón

aumentado de tamaño

con múltiples quistes

no comunicantes de

tamaños variables

• Vejiga si se

visualiza

• L.A Normal

• Bilateral: Igual pero

con oligohidramnios y

no se observa vejiga

Pronóstico

La forma bilateral suele ser fatal por la hipoplasia pulmonar que genera.

La forma parcial o unilateral elpronóstico neonatal es bueno. Eneste caso es importante lainformación familiar en busca delsíndrome branchio-renal quepresenta un patrón de herenciaautosómico dominante.

Enfermedad Poliquística Renal Autosómica Dominante– Potter III

Incidencia: 1/1.000

Riesgo de Anomalía Cromosómicas: Monogénica

Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto

Pronóstico: Síntomas 3°-5° década de vida

Diagnóstico:

• Riñones moderadamente

aumentados de tamaño

• Corteza

hiperecogénica

• Vejiga visible

• L.A ligeramente

disminuido

Displasia Quística Obstructiva –Potter IV

Incidencia: Bilateral más frecuente

Riesgo de Anomalía Cromosómicas: 15-25% si hay

otras anomalías

Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: 3-6%

Pronóstico: formas aisladas dependen de severidad

de obstrucción y extensión de displasia

Diagnóstico:

• Riñones normal o

reducido de tamaño

• Quistes

pericorticales

• Corteza

hiperecogénica

• Vejiga distendida con

paredes gruesas si es

bilateral con

oligohidramnios

DILATACION PIELOCALICIAL

UROPATÍAS OBSTRUCTIVAS

El término “uropatía obstructiva” engloba una variedad de patologías que se caracteriza por la dilatación de parte del tracto urinario.

Si es precoz y completa se produce hipoplasia renal y displasia (Potter tipo II-IV)

Obstrucción de la unión pielo-ureteral (uni-bi)

Obstrucción de la unión vesico-uretral

Megaureter (con o sin reflujo) (uni-bi)

Disgenesia cloacal

Duplicación renal complicada (uni-bi)

Patología de Vejiga (válvulas uretrales posteriores)

Reflujo vesico-ureteral (uni-bi)

Síndrome hipoperistalsis intestinal (microcolon megaquístico)

CAUSAS DE HIDRONEFROSIS

HIDRONEFROSIS

Varios grados de pielectasia se encuentran en 1 % de fetos.

Hidronefrosis leve o pielectasia se define por la presencia de un diámetro antero-posterior de la pelvis de:

• > 4 mm a 15–19 semanas

• > 5 mm a 20–29 semanas

• > 7 mm a 30–40 semanas

Hidronefrosis Moderada

caracterizada por un diámetroantero-posterior pélvico > 10mm

Generalmente progresivo

Más del 50% de casos lacirugía será necesaria durantelos primeros 2 años de vida.

HIDROURETERONEFROSIS

Dilatación de la pelvis renal y el uréter

Causas: obstrucción unión vesico-ureteral, reflujo vesico-ureteral, obstrucción secundaria a ureterocele

Diagnóstico:

Uréter anecoico tubular, tortuoso cuyo diámetro puede rebasar 2-3 mm, desde la pelvis renal hasta la vejiga.

Se asocia con hidronefrosis

Vejiga Dilatada

Incidencia: 1/2.000-4.000 RN

Riesgo de Anomalía Cromosómicas: Alto

Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto

Pronóstico: Lesión aislada con líquido normal, buen

pronóstico. Oligohidramnios antes de la semana 24 con

riñones hiperecogénico, mal pronóstico

Diagnóstico:

Dilatación de vejiga asociado a hidroureteronefrosis

(hidronefrosis)

ATRESIA URETRAL

GRACIAS