Deficiencias del Desarrollo transversal y longitudinal

Ausencias Transversales.

• Nivel superior del brazo• Intercalada• Nivel del antebrazo• Nivel del carpo y metacarpo• Nivel de la falange

Porción Superior del brazo.

• Suelen ser casos muy raros 1 de cada 27,000.

• Cuando se ven en asociación con el síndrome del anillo de constricción, suelen ser bilaterales.

• Presentan patrón de herencia autosómica recesiva, con expresión variable.

• Tratamiento– No suele ser quirurgico.

Defecto Intercalado ‘Focomelia’• Se caracteriza por una pérdida

intercaladas de los elementos del brazo y el antebrazo.

• Se distingue de amelia.

• En la mayoría de series, son bilaterales y representan sólo el 0,8% de las deformidades congénitas del miembro.

• Focomelia se generalizó en el oeste de Europa durante la década de 1960 con el uso de sedantes por las mujeres embarazadas.

Clasificación de la Focomelia.

• Hay tres tipos básicos de focomelia, que se distinguen por las características del segmento intermedio. – Tipo I: ausencia completa de los huesos

del miembro próximales a la mano, que se une directamente al tronco.

– Tipo II: ausencia de brazo o segmento corto de brazo-antebrazo sinostósico proximal a la mano.

– Tipo III: ausencia de antebrazo, con la mano unida directamente al húmero.

Tratamiento.

• Generalmente no se realizan procedimientos quirúrgicos.

• Hay varias indicaciones de tratamiento quirúrgico. – Mejorar la función

digital.

• Suelen manejarse con miembros protésicos.

Nivel del antebrazo• La ausencia transversal a nivel del

antebrazo es más común que la ausencia en el nivel superior del brazo.

• Ocurre 1 de cada 20.000.

• Por lo general, son unilateral y más a menudo implica el brazo izquierdo.

• En general, la ausencia transversal superior del brazo se produce con un predominio por el sexo femenino 3:2.

• El crecimiento de la porción del antebrazo de la extremidad es disminuido por lo general, rara vez superior a una longitud madura de 10 cm.

• mayoría de las malformaciones se producen en el tercio proximal del antebrazo.

Tratamiento.

• La cirugía está indicada en menos de 10% de los pacientes.

• Suele realizarse resección de prominencias, remodelación de pliegues, esto para permitir el montaje de una prótesis.

• Otra opción para los pacientes con amputaciones bilaterales es el procedimiento de Krukenberg.

Procedimiento de Krukenberg.

• Descrito en 1917 por Hermann Krukenberg.

• El único requisito es tener al menos 10 cm desde el codo, puede cortarse y separarse los dos hueso.

• La función de pinza se logra por la acción del musculo pronador redondo.

Nivel del carpo y metacarpo• Amputación transversal de la mano en el nivel

de la muñeca (aqueiria) o en el nivel metacarpiano (adactilia) puede ser completa o incompleta.

• Las amputaciones congénitas a nivel del carpo y metacarpo suelen ser unilaterales y no se asocian a otras anomalías.

• Se puede presentar en una amplia variedad de patrones clínicos,– La ausencia transversal como parte de una mano

hendida,– Amputaciones localizada en el síndrome de anillo

de constricción, – Simbraquidactilia.

Tratamiento.• Las prominencias vestigiales sin

elementos esqueléticos subyacentes o sin potencial funcional debe ser extirpado a temprana edad.

• La mayoría de los autores coinciden en que la eliminación de las prominencias "elimina el estigma y establece una deformidad más aceptable que parece ser el resultado de trauma.

• Sin embargo, muchos pacientes utilizan estos vestigios, no se siente cohibidos de usarlos en público.

• La decisión de realizar una reconstrucción requiere una cuidadosa evaluación, asesoramiento y planificación. Cada deformidad es diferente, y hay muchas posibilidades de reconstrucción.

– Profundización del espacio interdigital.– Transposición de metacarpianos.– Transferencia de Falanges.– Distracción y alargamiento metacarpiano.– Injerto Óseo.– Transferencia de dedo vascularizado de la mano.

Profundización del Espacio.• Uno de los métodos más antiguos es la

profundización del espacio para formar un mecanismo de pinza entre los restos metacarpiano, o falangizacion.

• Probablemente ha disminuido en

popularidad con los nuevos métodos de distracción alargamiento disponibles.

• Colgajo dorsal se utilizan para cubrir la base de la comisura, y los injertos de piel suelen ser necesarios.

• El principal problema de la profundización del espacio para formar una pinza entre los metacarpianos es la lesión a los músculos intrínsecos, en particular el músculo aductor del pulgar en el 1er espacio.

Transposición de Metacarpianos.• Traslado de los restos metacarpiano

de la porción central de la mano

• Sirve para alargar un rayo adyacente existentes o para profundizar la fisura central.

• Hay que prestar atención a este procedimiento antes de que metacarpianos hipoplásicos potencialmente útiles se descarten.

• El tejido blando puede elongarse por las técnicas de distracción o con una combinación de colgajos locales e injertos.

Transferencias de Falanges.

• La transferencia de una falange del dedo del pie no vascularizado es eficaz para el alargamiento digitales.

• • Teniendo en cuenta una

cantidad adecuada de tejido blando distal a las estructuras esqueléticas existentes.

Nivel de la falange

Ausencias Longitudinales.(Fallo en la Formación)

• Clasificación.• Deficiencias Radiales o preaxiales• Deficiencias Centrales ( Mano Hendida)• Deficiencias Cubitales• Simbraquidactilia ( Mano hendida atipica)

Clasificación.

Deficiencias Radiales o preaxiales

Deficiencias Centrales ( Mano Hendida Típica)

Deficiencias Cubitales

Simbraquidactilia ( Mano hendida atípica)

• http://www.articleroad.com/health-news-and-information/diseases-and-conditions/muscle-bone-and-joint-disorders/amelia-21.cfm?lts=100811093608

• http://www.zazzle.com/urban_dictionary_greeting_card-137299890145917137

• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1276• http://www.google.com.mx/imgres?imgurl=http://

4.bp.blogspot.com• http://www.taringa.net/posts/videos/7012673/_-

Una-historia-digna-de-conocer.html• http://tatamblog.wordpress.com/2010/08/11/metodo-

krukenberg/