Craneofaringiomas:Sospecha Clínica, Diagnóstico y Avances en el Tratamiento Quirúrgico

Felipe Constanzo N.Joaquín Chuecas J.

Pablo Humud S.Rotación de Neurología InfantilIntregrado de Pediatría

Craneofaringioma

• Definición• Origen• Histopatología• Clínica• Diagnóstico• Tratamiento• Pronóstico

• Remanente de la bolsa de rathke, localizado generalmente cercano al tallo hipofisario, encima de la silla turca o en la parte posterior del esfenoides

Tumor supraselar o selar Benigno Quístico o sólidoquístico, con microcalcificaciones En relación al tallo hipofisiario, hipotálamo y vía visual

• 1-3 % de tumores intracraneales (5.6-15% en niños)• 0,5-2 /millón de hab.• Distribución bimodal: 5-14 años y 50-74 años• Forma adamantinomatosa más frecuente en niños

Craneofaringioma

Ubicación

• Supraselar con componente intraselar: 75%• Exclusivamente supraselar: 20%• Exclusivamente intraselar: 5%

• Localización ectópica (muy raro)– Nervio óptico– Glándula pineal– Hueso esfenoides– Faringe– Ángulo cerebelopontino

Origen

• El origen de la glándula hipófisis es ectodérmico, se desarrolla a partir de dos fuentes:– Un crecimiento hacia arriba desde el techo ectodérmico del

estomodeo, el divertículo hipofisiario.– Un crecimiento hacia abajo del neuroectodermo del

diencefalo, el divertículo neurohipofisiario

• Este doble origen explica por qué la hipófisis se compone de dos tejidos totalmente distintos (parte glandular y parte nerviosa)

• A mediados de la 4ta semana, el divertículo hipofisario se proyecta desde el estomodeo y se sitúa junto al piso del diencéfalo

Origen

• Los craneofaringeomas crecen a partir de nidos de epitelio odontogénico cercano a la región supraselar/diencefálica.

Teorías propuestas• Transformación neoplásica de

restos no involucionados de células escamosas embrionarias del conducto craneofaríngeo.

• Metaplasia de células de la adenohiófisis en el tallo o glándula hipofisiaria.

• Mutación de gen y proteína Beta-catenina: Activador de Wnt (Asociado a adamantinomas)

Craneofaringioma

• El peak de presentación de los Craneofaringiomas es entre los 8 y los 10 años

• Existen también los Craneofaringiomas en Adultos, que se ven preferentemente a partir de la sexta década de vida

Diagnosis and Managment of Pituitary Disorders, B. Swearingen & Beverly M. K. Biller, Harvard Medical School, Boston, 2008

• Son tumores de crecimiento lento, pero localmente pueden ser invasivos, comprometiendo nervios ópticos, vasos sanguíneos, la hipófisis y el hipotálamo.

Tipos Histológicos

• Existen dos tipos histológicos principales:

1. Craneofaringioma Adamantinomatoso

2. Craneofaringioma Papilar

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Craneofaringioma Adamantinomatoso

• El Craneofaringioma Adamantinomatoso es el más frecuentes en la edad pediátrica (99%) y presenta calcificaciones (95%)

• La forma de presentación es con componentes sólido-quísticos.• Epitelio + Áreas de Calcificación y Necrosis. Puede

estar Queratinizado.

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Craneofaringioma Adamantinomatoso

Craneofaringioma Papilar

• El tipo Papilar es más frecuente en adultos y en muy pocas ocasiones presenta calcificaciones. Casi 100% de componente sólido.

• Epitelio EscamosoCon papilas.

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Sospecha Clínica

• Síntomas y Signos comunes de presentación incluye signos de aumento de la presión intracraneana, cefalea, náusea y vómitos junto a alteraciones visuales.

• Anormalidades Endocrinológicas presentes en un 80-90% de los casos de Craneofaringiomas

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Cuadro Clínico

• “El cuadro clínico varía según la edad, en general, se dice que la hipertensión intracraneana es el cuadro dominante en los lactantes, la pérdida de visión es el primer síntoma advertido entre los tres y los diez años y los problemas endocrinos pueden dominar el cuadro en la pubertad”

Cohen BH. Garvin JH. Tumors of the central nervous system. In: Rudolph’s Pediatrics. 21st ed. 2003.p.955-7

Sd. Hipertensión Intracraneana

• CEFALEA : 60-80% en la presentación de niños con craneofaringiomas, como síntoma del Síndome de hipertensión Intracraneana

• VÓMITOS EN PROYECTIL : 35-70% en presentación infantil, frecuentemente no acompañado de nauseas.

• EDEMA DE PAPILA

Alteraciones Visuales

• Edema de papila (Visión Borrosa)• Supraselar: II (Cuadrantopsia Superior bitemporal llegando a Hemianopsia bitemporal)• Paraselar: III, IV y VI (Parálisismúsculos oculomotores, ptosis)

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Clínica según ubicación

• PREQUIASMÁTICO: Atrofia de papila (por compresion vasa n.)

• RETROQUIASMÁTICO: Sd. Hta IC. (bloqueo foramen de monro o conducto de silvio)

• Anormalidades Endocrinas (80% Casos Ped.):

– Deficiencia de GH (75% casos pediátricos) – Deficiencia de Hormonas Gonadotróficas

(40%) (presentación más común en adultos)– Hipotiroidismo Secundario (Menos común

como presentación)– Deficiencia de ACTH (25-71%) – Diabetes Insípida Central (9-38%)

* Alteraciones endocrinas más frecuentes post quirúrgicas o post radioterápicas

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Alteraciones Endocrinológicas

• Déficit de GH: Restraso del Crecimiento (25-50%)

• Deficit de TSH, Síntomas de Hipotiroidismo Secundario: Ganancia de Peso, Letargia, Fatiga, Intolerancia al Frío, Piel Seca, Voz Grave, Mixedema.

• Deficit de ACTH, Insuficiencia Suprarenal Secundaria (15-30%): Fatigabilidad, Debilidad, Anorexia, Baja de Peso, Nauseas, Vómitos, Hipoglicemia, Hipotensión.

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• Alteraciones FSH/LH: Pubertad Tardía (40%)

• Diabetes Insípida Central (11%): Poliuria, Polidipsia excesiva, Cambios del estado de consciencia debido a Deshidratación

Alteraciones Endocrinológicas

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DIAGNOSIS

• La evaluación diagnóstica comprende la utilización de imagenología (MRI) y Pruebas Hormonales.

• El diagnóstico definitivo es histológico.

• Es necesaria la evaluación neuropsicológica y neuro-oftalmológica prequirúrgica.

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Tests Endocrinológicos.

• Electrolítos plasmáticos y osmolalidad plasmática y urinaria.

• TSH, T4.• Niveles de cortisol basal, test de

estimulación de ACTH.• Niveles GH.• Niveles LH y FSH.

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Imagenología.

• Altamente sugerentes del Craneofaringioma.

• En radiografía de cráneo se puede observar calcificación selar/supreselar y aumento del volumen de la silla turca.

• Ultrasonografía no ha sido útil en la evaluación de masas pituitarias.

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CT Cerebro

• Más sensible para demostrar calcificación.• Identifica componente quístico.

MRI Cerebro.

• Esencial para determinar las relaciones entre el CP y la anatomía normal Abordaje Quirúrgico.

• GD Refuerzo Heterogéneo del componente sólido.

• No presenta edema peritumoral, a menos que produzca gliosis o compresión quiasmática.

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Diagnóstico Diferencial.

• Glioma del Quiasma.• Astrocitoma.• Ependimoma.• Tumores Germinales.• Neuroblastomas.• Quiste Bolsa Rathke.• Adenomas Pituitarios.

Diagnosis and Managment of Pituitary Disorders, Swearingen & Biller, Harvard Medical School, 2008

TRATAMIENTO

• Depende del centro tratante.• 2 grandes pilares: Cirugía y Radioterapia.• Nuevas terapias: IFN alpha-2a.• Actualmente se prefiere la resección macroscópica

completa de ser posible. De lo contrario, una combinación de Cirugía más Radioterapia Endocavitaria.

• Uso de radioterapia limitado por cercanía al quiasma óptico, además presenta alta incidencia de síntomas psiquiátricos y menor sobrevida libre de enfermedad.

• Morbilidad Perioperatoria de hasta 20% y 12% mortalidad en resección completa.

Diagnosis and Managment of Pituitary Disorders, Swearingen & Biller, Harvard Medical School, 2008

Región Selar

The Sellar Region. Rhoton, et al. Neurosurgery 51[Suppl 1]: 335-374, 2002.

Región Selar

The Sellar Region. Rhoton, et al. Neurosurgery 51[Suppl 1]: 335-374, 2002.

Seno Cavernoso

The Cavernous Sinus, The Cavernous Venous Plexus, and the Carotid Collar. Rhoton, et al. Neurosurgery 51 [Suppl 1]:375-410, 2002.

Neuronavegador

Cirugía

• Abordaje según ubicación y extensión tumoral.• Preferencia de canales fisiológicos mínimamente invasivos

por sobre el transcraneal.

Endoscopic Cranial Base Surgery: Classification of Operative Approaches. Schwartz, et al. Neursurgery 62:991-1005, 2008.

Endonasal versus Supraorbital Keyhole Removal of Craniopharyngiomas and Tuberculum Sellae Meningiomas. Fatemi, et al, Neurosurgery 64 [ONS Suppl 2]:ons269-ons287, 2009.

Surgical Management of Craniopharyngiomas in Children: Meta-Analysis and Comparison of Transcranial and Transsphenoidal Approaces. Neurosurgery 69:630-643, 2011.

Corredores

Endoscopic Cranial Base Surgery: Classification of Operative Approaches. Schwartz, et al. Neursurgery 62:991-1005, 2008.

Resección Transesfenoidal

• Cirugía mínimamente invasiva.• Mejor visualización de esfenoides y silla turca.• Permite ver “dentro” de la lesión.• Maximiza resección tumoral.• Mejora calidad del post operatorio.

Resección Transesfenoidal

Algoritmo Manejo

Management of Cystic Craniopharyngiomas with Sterotactic Endocavitary Irradiation Using Colloidal 186-Re. Derrey et al. Neurosurgery 63:1045-1053, 2008.

PROGNOSIS

• Reversibilidad síntomas visuales depende tiempo evolución prequirúrgico, manteniéndose en 35-70% post-cirugía.

• Reversibilidad de síntomas endocrinológicos depende de la indemnidad hipotálamo-pituitaria post-tratamiento. – Diabetes Insipidus 36% TS vs 69% TC.– Panhipopituitarismo en 33% con radioterapia endocavitaria vs 75-90% con

cirugía.– Necesidad de nuevos estudios.

• Tumores > 3.5cm de alto presentan alta incidencia de síndrome mesencefálico.

• Falta de estudios que evalúen prognosis cognitiva.Diagnosis and Managment of Pituitary Disorders, Swearingen & Biller, Harvard Medical School, 2008.

Management of Cystic Craniopharyngiomas with Sterotactic Endocavitary Irradiation Using Colloidal 186-Re. Derrey et al. Neurosurgery 63:1045-1053, 2008.

Prognosis

• Tumores histológicamente y citológicamente benignos.

• Localmente agresivos.• WHO los clasifica como

neoplasias grado I, lo que se contradice con la alta tasa de recurrencias.

• Mayor riesgo de recurrencia en resección macroscópica subtotal.

Clinicopathological Characteristics of Adamantinomatous and Papillary Craniopharyngiomas. Pakmezci, et al, Neurosurgery 67:1341-1349,2010.

Craniopharyngiomas in Children and adults: systematic analysis of 121 cases with long-term follow-up. Karavitaki, et al. Clinical Endocrinology (2005) 62, 397-409.

Prognosis

• 4 casos publicados de transformación maligna.

• Reportes de recurrencias ectópicas secundarias a impantación intraoperatoria.

• Comparación directa sobre los resultados y pronósticos entre abordaje transesfenoidal y transcraneal en craneofaringiomas pediátricos no tiene validez, dado el error de selección para cada uno.

Malignant Craniopharyngioma. Kristopaitis et al, Arch Pathol Lab Med Vol 124:1356-1360, 2000.Ectopic Recurrence of Craniopharyngioma. Bikmaz, et al. Neurosurgery 64: E382-E383, 2009.

Surgical Management of Craniopharyngiomas in Children: Meta-Analysis and Comparison of Transcranial and Transsphenoidal Approaces. Neurosurgery 69:630-643, 2011.

Prognosis

• Se acepta una sobrevida de 80% a 20 años

Craniopharyngiomas in Children and adults: systematic analysis of 121 cases with long-term follow-up. Karavitaki, et al. Clinical Endocrinology (2005) 62, 397-409.

Craneofaringioma

Diagnosis and Managment of Pituitary Disorders, B. Swearingen & Beverly M. K. Biller, Harvard Medical School, Boston, 2008

HISTOLOGÍA N° %

Al 08.05.2011

ADENOMAS HIPOFISIARIOS 107 67,7

FISTULAS LCR Y MIELOMENINGOCELES 26 16,5

CORDOMAS 5 3,2

ESTESIONEUROBLASTOMAS 3 1,9

ANGIOFIBROMAS 2 1,2

CARCINOMA NEUROENDOCRINO 1 0,6

QUISTE DE BOLSA DE RATHKE 1 0,6

PLASMOCITOMAS 3 1,9

PAPILOMA INVERTIDO 1 0,6

CARCINOMA ESCAMOS HIPOFISIARIO 1 0,6

CARCINOMAS DE CELULAS CLARAS * 2 1,2

ABSCESO HIPOFISIARIO 1 0,6

CRANEOFARINGIOMAS 3 1,9

CARCINOMA ESCAMOS DE ETMOIDES 1 0,6

QUISTE NEUROENTERICO CLIVAL 1 0,6

TOTAL 158 100