Casos Clínicos de Endocrinología: Craneofaringioma, Síndrome de Sheehan y Síndrome De La Silla...
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CASOS CLÍNICOS Alumno: Edwin Daniel Maldonado Domínguez
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3 Casos clínicos, cortos, de endocrinología. Los casos son de: - Síndrome de la silla turca vacía - Craneofaringioma - Síndrome de Sheehan
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CASOS CLÍNICOS
Alumno: Edwin Daniel Maldonado Domínguez
Caso Clínico #1
Ficha de Identificación
o Sexo: Femenino
o Edad: 59 años
o Estado Civil: Casada
o Ocupación: Ama de casa
o Escolaridad: Primaria
Antecedentes Heredofamiliares
No hay antecedentes de importancia
Antecedentes Personales No Patológicos
No hay antecedentes de importancia
Antecedentes Gineco-obstétricos
• 11 gestaciones
• Dio de lactar a todos sus hijos, posteriormente tuvo
menstruaciones normales
• El último hijo lactó hasta los 2 años de edad
• Último parto hace 22 años
• No hubo sangrado masivo y menopausia 2-3 años después
Padecimiento actual
Ingresa al hospital con historia de 3 años de evolución
caracterizada por intolerancia al frío, mareos, palidez y
sensación de desvanecimiento que se exacerba en invierno.
Aproximadamente 7 meses antes del ingreso se presenta
constipación, astenia, fatigabilidad con actividades cotidianas,
meteorismo y reflujo gastroesofágico.
Un mes antes los familiares la notan con bradilalia, voz
apagada, tendencia al sueño y dolor abdominal inespecífico.
Exploración Física
TA: 100/60 mmHgFC: 71xFR: 15xT. Oral: 36°
Obesa, orientada, piel pálida fría, seca, madarosis bilateral, vello
axilar y pubiano disminuidos, uñas con tendencia a la coiloniquia,
no edemas, macroglosia y halitosis.
No se palpa tiroides. Examen de tórax negativo. Ruidos cardiacos
rítmicos y de intensidad disminuida. Abdomen globoso con
presencia de estrías atróficas. El examen neurológico mostró
bradipsiquia, bradilalia, hiporrefelxia osteotendinosa con fase de
relajación lenta.
Laboratorios
Estudio Resultado Referencia
Hematocrito 25% 40-54
Hb 9.40 gr/dl 13.5-18
Plaquetas 175,000 X10.e3/uL 150-400,000
Glicemia 85 mg/dl 70-100
Creatinina 1.12 mg/dl 0.5-1.2
TSH 1.4 Mui/ml 0.3-6.0T3 31 ng/dl 70-200
T4 1.5 Brg/dl 4.2-12.5
Prolactina 1.0 ng/ml 0-25
Cortisol Matutino 1.15 ug/dl 5-25
Prueba de estimulación de la hormona del crecimiento:
Resultado: <1, en el basal, a los 15, 30, 60 y 75 minutos.
Valor pico normal: al menos 10 ng/mLIndeterminado: 5 a 10 ng/mLSubnormal: 5 ng/mL
¿Sospecha diagnóstica hasta aquí?
Radiografía: agrandamiento y balonamiento de la silla turca con adelgazamiento de paredes con relación a proceso intraselar.
Gabinete
TAC cerebral: se encontró contenido hipodenso y homogéneo de la región intraselar con aspecto filiforme del tallo hipofisiario; sin observarse glándula hipófisis con sus características habituales. El volumen de la silla turca se encuentra incrementado sin alteraciones del piso o dorso.
Diagnóstico:Hipopituitarismo
secundario al síndrome de silla
turca vacía
Síndrome de la silla turca
vacíaLa silla turca está ocupada total o parcialmente por el espacio subaracnoideo y líquido cefalorraquídeo.
Diagnóstico: accidental, estudios de imagen (TC: hipodensidad en silla turca)2 formas: Primaria y secundaria
Síntomas:-Asintomáticos
- Cefalea (40-88%)- Alteraciones visuales (15-45%)
- Alteraciones mentales
Disfunción hipofisaria: 5-10% de los casos
Caso Clínico #2
Ficha de Identificación
o Sexo: Masculino
o Edad: 2 años, 11 meses
Antecedentes Heredofamiliares
No hay antecedentes de importancia
Antecedentes Personales No Patológicos
o Producto de primer embarazo
o Nacido de término por parto vaginal sin complicaciones
o Madre de 24 años sin antecedentes patológicos de importancia
o Llanto inmediato al nacer
o Desarrollo psicomotor adecuado hasta el año de edad
o Después del año de edad se percibe falta de desarrollo del lenguaje
receptivo y expresado además de retraso en el desarrollo motor
caracterizado por imposibilidad para ponerse de pie y caminar sin
apoyo
Padecimiento actual
Al momento del ingreso la madre refiere un padecimiento de 2
meses de evolución caracterizado por vómitos post-prandiales
persistentes, hiporexia, disminución subjetiva de peso además
de compromiso en el estado general.
Antes de su ingreso al hospital acudió a otra clínica en donde se
llegó al diagnóstico de desnutrición severa marasmática.
Exploración Física
El paciente se encuentra en mal estado general y desnutricional.
El indicador de peso para la talla era menor de 3 desviaciones
estándar, se observa emaciación visible y palidez mucocutánea
generalizada.
Examen neurológico: respuesta verbal inapropiada, imposibilidad
de bipedestación y aparente afectación visual manifestada por
imposibilidad de seguir objetos con la mirada.
Perímetro cefálico: 49 cm. Pupilas isocóricas.
Signos vitales en parámetros normales.
Laboratorios
Evolución
Sin alteraciones
A las 48 horas del ingreso presenta deterioro del estado
neurológico. Se torna soporoso (Glasgow 9), reactivo solo al
estímulo doloroso y presenta signos clínicos de hipertensión
endocraneana (vómito explosivo, edema papilar, bradicardia).
¿Sospecha diagnóstica?
¿Qué otros estudios
solicitarías?
Gabinete
TAC de cerebro simple que muestra tercer ventrículo y ventrículos
laterales con importante dilatación. A nivel de la región
supratentorial se observa imagen atenuada con diámetros mayores
de 50 x 53 mm sugerente de masa tumoral en región supraselar
que condicionaba severa hidrocefalia supratentorial.
Luego de un mes de internación se realizó un estudio de RM, el cual
informa de lesión ocupativa supraselar de aspecto quístico e
hidrocefalia no comunicante del sistema ventricular lateral.
Conocido este resultado, se realiza un perfil endocrino del mismo
que demostró normalidad.
Una vez estabilizada la condición clínica del paciente, se realiza
biopsia del tumor para estudio histopatológico.
El informe confirma del diagnóstico de:
Actualmente el paciente se encuentra estable, con amaurosis en
espera de intervención quirúrgica para exéresis del tumor. El
abordaje planeado es resección limitada seguida de radioterapia.
Craneofaringioma
Craneofaringioma
Tumor de origen epitelial de la región sellar que se forma a partir de restos embrionarios de la bolsa de Rathke.
El tumor puede limitarse a la silla turca, comprimir la vía óptica, la protuberancia o tercer ventrículo produciendo hidrocefalia.
Cuadro clínico:
Diagnóstico: TC se ve imagen quística, sólida o mixta con calcificaciones.Estudio histopatológico.
Neurológicos:- Cefalea- Vómitos
- Trastornos intelectivos
- Déficit motor
Visuales:-Pérdida de
agudeza visual-Estrabismo
Endocrinológicos:- Retraso del crecimiento
- Obesidad- Pubertad precoz- Diabetes insípida
Caso Clínico #3
Ficha de Identificación
o Sexo: Femenino
o Edad: 32 años
o Estado Civil: Casada
Antecedentes Heredofamiliares
No hay antecedentes de importancia
Antecedentes Personales No Patológicos
No hay antecedentes de importancia
Antecedentes Gineco-obstétricos
• 3 gestaciones
• Último parto hace 15 meses
• Antecedente de atonía uterina en el último parto
• Amenorrea
• Problemas con lactancia materna
• Resto del interrogatorio sin datos de importancia
Padecimiento actual
Cuadro clínico de 3 semanas de evolución que consiste en
enlentecimiento, palidez, debilidad, mareo, alteraciones de la
agudeza visual, cefalea y diaforesis y posteriormente
empeoramiento de los síntomas en las últimas 48 horas por lo
que decide acudir a consulta.
Exploración Física
TA: 85/40 mmHgFC: 64xFR: 18x
Paciente hidratada, no ingurgitación yugular; campos pulmonares
ventilados sin ruidos agregados, ruidos cardiacos rítmicos sin soplo,
abdomen blando, depresible y no doloroso a la palpación sin
presencia de edema; piel seca y áspera con ausencia de vello axilar
y marcada disminución del vello púbico; alerta bradipsíquica y sin
déficit motor o sensitivo. Además la paciente refiere caída del
cabello y aumento de peso en los últimos meses.
Laboratorios
Estudio Resultado Valor de referencia
Glicemia 78 mg/dl 70-100
Leucocitos 8,7000 xmm3 5-10,000
Hb 8.23 g/dL 13.5-18
Hto 22.6% 40-54
Plaquetas 152,000 xmm3 150-400,000
Creatinina 1.36 mg/dl 0.5-1.2
BUN 12 mg/dl 6-20
Estudio Resultado Valor de referencia
TSH 5.1 uUI/ml 0.4-5
T4 libre 0.27 ng/dL 0.80-1.90
T3 total Menos .40 ng/ml 0.84-1.72
Cortisol basal 1.1 ug/dL 5.0-25
FSH 4.3 mUI/ml 21.7-153
LH 1.35 mUI/ml 11.3-39.8
Prolactina 0.50 ng/mL 1.90-25 ng/mL
Gabinete
Se le toma RM observándose “silla turca vacía” lo que corresponde
a la glándula pituitaria colapsada sobre el piso de la silla turca.
¿Probable diagnóstico
?Hipopituitarismo secundario a Síndrome de
Sheehan
Síndrome de SheehanNecrosis de la hipófisis secundaria a una hemorragia obstétrica acompañada de colapso circulatorio intenso que conlleva a la aparición de hipopituitarismo en el posparto.
-25-32% de las pacientes con sagrado severo presentan algún gado de hipopituitarismo.
- Se presenta al haber pérdida de 75-90% de las células de la adenohipófisis.
Cuadro clínico:- Pacientes con diferentes
grados de hipopituitarismo, desde panhipopituitarismo
hasta deficiencias pituitarias selectivas.
Diagnóstico:- Historia de hemorragia posparto e historia de
hipopituitarismo- Falla de lactancia, amenorrea u oligomenorrea
- Hipotiroidismo o insuficiencia adrenal- TC o RM: imagen de “silla turca vacía”
Bibliografía
• Contreras Zúñiga E, et. al. Síndrome de Sheehan: descripción de un caso clínico y revisión de la literatura. Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología. 2009; 60(4): 377-381.
• Salas Mallea A. et. al. Craneofaringioma, a propósito de un caso. Rev Soc Bol Ped. 2006; 45(2): 98-101.
• Necochea Yngrid, Loja David. Silla turca vacía de hipopituitarismo. Rev Med Hered 1998. 9(2); 84-88.
