Casos clínicos. Enfermedades infecciosas en...

Prof. Alfonso Delgado Rubio

Casos clínicos.

Enfermedades infecciosas

en Pediatría

Catedrático de Pediatría. Universidad

CEU-San Pablo. Madrid.

Director del Departamento de Pediatría.

HM Hospitales. Madrid.

Historia clínica (ABP)

Exploración física

Exámenes complementarios

CASO CLÍNICO I

Evolución (I)

Evolución (II)

Diagnóstico diferencial

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Inmunodeficiencias primarias y secundarias AIJ: forma sistémica Fiebres periódicas-Enfermedades autoinflamatorias

• fiebre mediterránea familiar • neutropenia cíclica • S. híper IgD • S. periódico asociado al receptor TNF (TRAPS) • S. de Muckle-Wells • S. autoinflamatorio de urticaria familiar por frío (FCAS) • desorden inflamatorio multisistémico de inicio neonatal

(CINCA) • artritis estéril piogena, pioderma gangrenoso, acné (PAPA) • sarcoidosis. S. de Blau • Enfermedad de Castleman • Síndrome P.F.A.P.A.

SÍNDROME P.F.A.P.A.

En 1987 Marshall y cols describieron en 12 niños, un síndrome de evolución crónica, caracterizado por: • episodio periódicos de fiebre elevada (>39ºC) de más

de 3-6 días de duración y recurrentes, cada 3-8 semanas

• estomatitis aftosa • faringitis • adenitis cervical

Seguidamente otros autores reportaron nuevas observaciones y esto llevó a Marshall y col, en 1989, a acuñar el término PF: Periodic Fever A: Aphthous stomatitis P: Pharyngitis A: cervical Adenitis

Fiebres periódicas-Enfermedades autoinflamatorias.

Concepto. Características. (I)

Fiebres periódicas-Enfermedades autoinflamatorias.

Concepto. Características. (II)

Hallazgos genéticos de los síndromes de

fiebre periódica

Manifestaciones clínicas orientativas de

síndromes de fiebre periódica

Síndrome P.F.A.P.A. Posibles causas y

valoración etiológica

Tomada de Long SS (1999)

Síndrome P.F.A.P.A.

Manifestaciones clínicas en 28 pacientes

Tomada de Padeh S et al (1999)

Síndrome P.F.A.P.A. Características de los episodios febriles en niños al inicio y

durante el seguimiento

Síndrome P.F.A.P.A. Síntomas referidos por los padres en estos niños (en %)

Síndrome P.F.A.P.A.

Criterios diagnósticos

Síndrome P.F.A.P.A. Diagnóstico diferencial con los

S. de fiebre periódica-recurrente

Tomada de Thomas KT et al (1999)

Síndrome P.F.A.P.A. Tratamiento.

Eficacia de los distintos agentes terapéuticos

Tomada de Thomas KT et al (1999)

CASO Nº 2 Una niña de 10 años presenta una historia de un bulto en la frente que se interpretó como un quiste sebáceo infectado. Revisando la historia se refiere que durante 3 meses presentó secreción nasal y cefalea frontal. Previamente había sido diagnosticada de sinusitis y recibió tratamiento con Amoxicilina durante 2 semanas.

A. Carbunco

B. Quiste sebáceo infectado

C. Hematoma

D. Tumor de Pott

E. Tuberculosis cutánea

CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES

Cuadro Características

Carbunco/Antrax Inflamación dolorosa de la piel causada por infección bacteriana habitualmente por S. aureus. Puede fluctuar y drenar pus. A menudo rodeada de inflamación o celulitis. Puede drenar por varios puntos.

Quiste sebáceo infectado Habitualmente en zona de piel con pelo, en cara, cuello, tronco. Crece de forma lenta y no dolorosa, pero si se infecta es doloroso.

Hematoma Asociado a traumatismo, de aparición brusca tras el golpe. Puede haber un área equimótica alrededor.

Tuberculosis cutánea Rara, más frecuente en zonas endémicas de tuberculosis o en pacientes inmunodeprimidos.

Tumor de Pott Inflamación frontal causada por osteomielitis frontal que produce un defecto óseo y una colección epidural; síntomas de sinusitis con: fiebre, cefalea, secreción nasal, dolor en el seno frontal. Si progresa puede dar manifestaciones neurológicas.

CASO Nº 2 Una niña de 10 años presenta una historia de un bulto en la frente que se interpretó como un quiste sebáceo infectado. Revisando la historia se refiere que durante 3 meses presentó secreción nasal y cefalea frontal. Previamente había sido diagnosticada de sinusitis y recibió tratamiento con Amoxicilina durante 2 semanas.

COMENTARIO

La sinusitis es una infección frecuente de las vías respiratorias altas, que suele evolucionar con tratamiento antibiótico sin problemas. A veces, como en este caso, se puede producir una osteomielitis frontal secundaria a sinusitis frontal, dando lugar a tumor de Pott (no confundir con el mal de Pott). Los pacientes muestran: cefalea, fiebre, secreción nasal, dolor en el seno frontal y absceso a nivel frontal. Puede evolucionar a absceso intracraneal con manifestaciones neurológicas.

Niño varón de 18 meses de edad que presenta pápulas asintomáticas en muslo derecho. Las lesiones aparecieron 3 meses antes y han aumentado de tamaño. A la exploración presenta pápulas de color carne, abombadas con umbilicación central.

CASO Nº 3

A. Verrugas comunes

B. Moluscum contagiosum

C. Acrodermatitis papulosa (S. Gianotti-Crosti)

D. Urticaria papular

E. Varicela

Verrugas comunes Lesiones abombadas de superficie irregular

Molluscum contagiosum Lesiones papulares, abombadas, de color carne, con umbilicación central

Aerodermatitis papulosa (S. Gianotti-Crosti)

Pápulas eritematosas, de localización en cara y regiones acrales, simétricas y localizadas en grupos. Pueden asociarse a infección por VHB, a otros agentes virales o a causas desconocidas.

Urticaria papulosa (Prurigo) Lesiones muy pruriginosas que después se hacen pápulas. Se deben a hipersensibilidad a picaduras de insectos. Algunas pueden tener un punto central.

Varicela Exantema papulo-vesiculoso, pruriginoso, localizado en cuero cabelludo y mucosas. Imagen en “cielo estrellado”.

COMENTARIOS (I)

El moluscum contagiosum (MC) se presenta como unas pápulas de color carne, de forma arqueada o de bóveda, con una umbilicación central característica.

Suele ser de localización cutánea, aunque puede asentar también en mucosas (genital, conjuntiva).

Las lesiones tienen un diámetro de 1-5 mm. y suele ser en número < 20. En pacientes inmunodeprimidos las lesiones pueden ser más numerosas y de mayor tamaño.

El MC está producido por un poxvirus del género Molluscipoxvirus(4subtipos,el VMC-1 es el que con mayor frecuencia produce MC). Este virus se transmite por autoinoculación, contacto físico próximo y fomites.

El periodo de incubación es de 2-7 semanas.

COMENTARIOS (II)

El MC se da de forma universal pero es más frecuente en climas cálidos. Su incidencia es desconocida. Suele verse entre los 2-11 años. Con más frecuencia en varones.

Puede darse en sujetos inmunocompetentes, pero en inmunodeprimidos, dermatitis atópica y enfermedad de Darier el riesgo de padecer MC es mayor.

Las lesiones del MC son asintomáticas y curan sin dejar cicatrices. Suele resolverse espontáneamente en 6-9 meses, aunque en ocasiones duran años.

Rash pruriginoso agudo en el pie Niña de 13 años que presenta un rash pruriginoso en el pie. Apareció entre los dedos unos días antes y se ha extendido al dorso del pie. El rash es eritematoso, serpinginoso y con unas vesículas llenas de un líquido claro de unos 2 mm. El paciente no ha tenido previamente episodios similares. No fiebre ni contacto con enfermos. No viajes reciente. Ningún pariente ha presentado síntomas similares. Recientemente se ha trasladado al medio rural.

CASO Nº 4

A. Larva migrans cutánea

B. Eritema migrans (E. Lyme)

C. Impétigo

D. Sarna

E. Tiña pedis

Larva migrans cutánea Historia de exposición a tierra contaminada por perros y/o gatos; rash pruriginoso en manos, pies o nalgas, rash eritematoso con patrón serpinginoso.

E. crónico migrans (E. Lyme)

Lesiones cutáneas en “ojo de buey”, rash no pruriginoso en axila, ingle, tras las rodillas o en la zona del cinturón; historia de picadura de garrapatas; afectación muscular, articular, nerviosa.

Impétigo Rash no pruriginoso con vesículas o pústulas; exudado con costra melicérica (color semejante a la miel); por infección estreptocócica o estafilocócica.

Sarna Frecuentes contactos familiares infectados. Pápulas pequeñas y vesículas con puntos negros, en espacios interdigitales; prurito intenso; pueden estar presentes surcos.

Tiña pedis Fisuras, maceración y escamas secas interdigitales o en patrón de “mocasín”; prurito; infección fúngica.

COMENTARIOS (I)

La larva migrans cutánea, también llamada “creeping eruptions” (erupciones rampantes) ocurre típicamente a exposición a áreas de suelo o tierra que han sido contaminadas con heces de gatos o perros. Los pacientes presentan un prurito intenso con un rash eritematoso, con un patrón serpinginoso.Suelen recordar el momento exacto de la exposición por el intenso prurito que produce la penetración de la larva El rash se puede acompañar de pequeñas vesículas. Las zonas más expuestas son las áreas directamente en contacto con el suelo (manos, pies, nalgas). La lesión puede avanzar 1-2 cm./día. Tto:Tiabendazol al 10% en aplicación tópica(4 veces /dia). Albendazol 400mg/dia,via oral,durante 3 dias.

COMENTARIOS (II)

La infección bacteriana secundaria es frecuente por el prurito y la falta de higiene de las manos. Puede haber eosinofilia periférica. El anquilostoma que más frecuentemente causa larva migrans cutánea es el Ancylostoma braziliense que entra en la piel a través de fisuras, glándulas sudoríparas o folículos. La larva puede comenzar a desplazarse inmediatamente o permanecer “dormida” semanas o meses. Dado que la larva no penetra en la dermis, la infectación es autolimitada.

Muchas gracias por su atención

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