CASOS CLÍNICOS

Alumno: Edwin Daniel Maldonado Domínguez

Caso Clínico #1

Ficha de Identificación

o Sexo: Femenino

o Edad: 59 años

o Estado Civil: Casada

o Ocupación: Ama de casa

o Escolaridad: Primaria

Antecedentes Heredofamiliares

No hay antecedentes de importancia

Antecedentes Personales No Patológicos

No hay antecedentes de importancia

Antecedentes Gineco-obstétricos

• 11 gestaciones

• Dio de lactar a todos sus hijos, posteriormente tuvo

menstruaciones normales

• El último hijo lactó hasta los 2 años de edad

• Último parto hace 22 años

• No hubo sangrado masivo y menopausia 2-3 años después

Padecimiento actual

Ingresa al hospital con historia de 3 años de evolución

caracterizada por intolerancia al frío, mareos, palidez y

sensación de desvanecimiento que se exacerba en invierno.

Aproximadamente 7 meses antes del ingreso se presenta

constipación, astenia, fatigabilidad con actividades cotidianas,

meteorismo y reflujo gastroesofágico.

Un mes antes los familiares la notan con bradilalia, voz

apagada, tendencia al sueño y dolor abdominal inespecífico.

Exploración Física

TA: 100/60 mmHgFC: 71xFR: 15xT. Oral: 36°

Obesa, orientada, piel pálida fría, seca, madarosis bilateral, vello

axilar y pubiano disminuidos, uñas con tendencia a la coiloniquia,

no edemas, macroglosia y halitosis.

No se palpa tiroides. Examen de tórax negativo. Ruidos cardiacos

rítmicos y de intensidad disminuida. Abdomen globoso con

presencia de estrías atróficas. El examen neurológico mostró

bradipsiquia, bradilalia, hiporrefelxia osteotendinosa con fase de

relajación lenta.

Laboratorios

Estudio Resultado Referencia

Hematocrito 25% 40-54

Hb 9.40 gr/dl 13.5-18

Plaquetas 175,000 X10.e3/uL 150-400,000

Glicemia 85 mg/dl 70-100

Creatinina 1.12 mg/dl 0.5-1.2

TSH 1.4 Mui/ml 0.3-6.0T3 31 ng/dl 70-200

T4 1.5 Brg/dl 4.2-12.5

Prolactina 1.0 ng/ml 0-25

Cortisol Matutino 1.15 ug/dl 5-25

Prueba de estimulación de la hormona del crecimiento:

Resultado: <1, en el basal, a los 15, 30, 60 y 75 minutos.

Valor pico normal: al menos 10 ng/mLIndeterminado: 5 a 10 ng/mLSubnormal: 5 ng/mL

¿Sospecha diagnóstica hasta aquí?

Radiografía: agrandamiento y balonamiento de la silla turca con adelgazamiento de paredes con relación a proceso intraselar.

Gabinete

TAC cerebral: se encontró contenido hipodenso y homogéneo de la región intraselar con aspecto filiforme del tallo hipofisiario; sin observarse glándula hipófisis con sus características habituales. El volumen de la silla turca se encuentra incrementado sin alteraciones del piso o dorso.

Diagnóstico:Hipopituitarismo

secundario al síndrome de silla

turca vacía

Síndrome de la silla turca

vacíaLa silla turca está ocupada total o parcialmente por el espacio subaracnoideo y líquido cefalorraquídeo.

Diagnóstico: accidental, estudios de imagen (TC: hipodensidad en silla turca)2 formas: Primaria y secundaria

Síntomas:-Asintomáticos

- Cefalea (40-88%)- Alteraciones visuales (15-45%)

- Alteraciones mentales

Disfunción hipofisaria: 5-10% de los casos

Caso Clínico #2

Ficha de Identificación

o Sexo: Masculino

o Edad: 2 años, 11 meses

Antecedentes Heredofamiliares

No hay antecedentes de importancia

Antecedentes Personales No Patológicos

o Producto de primer embarazo

o Nacido de término por parto vaginal sin complicaciones

o Madre de 24 años sin antecedentes patológicos de importancia

o Llanto inmediato al nacer

o Desarrollo psicomotor adecuado hasta el año de edad

o Después del año de edad se percibe falta de desarrollo del lenguaje

receptivo y expresado además de retraso en el desarrollo motor

caracterizado por imposibilidad para ponerse de pie y caminar sin

apoyo

Padecimiento actual

Al momento del ingreso la madre refiere un padecimiento de 2

meses de evolución caracterizado por vómitos post-prandiales

persistentes, hiporexia, disminución subjetiva de peso además

de compromiso en el estado general.

Antes de su ingreso al hospital acudió a otra clínica en donde se

llegó al diagnóstico de desnutrición severa marasmática.

Exploración Física

El paciente se encuentra en mal estado general y desnutricional.

El indicador de peso para la talla era menor de 3 desviaciones

estándar, se observa emaciación visible y palidez mucocutánea

generalizada.

Examen neurológico: respuesta verbal inapropiada, imposibilidad

de bipedestación y aparente afectación visual manifestada por

imposibilidad de seguir objetos con la mirada.

Perímetro cefálico: 49 cm. Pupilas isocóricas.

Signos vitales en parámetros normales.

Laboratorios

Evolución

Sin alteraciones

A las 48 horas del ingreso presenta deterioro del estado

neurológico. Se torna soporoso (Glasgow 9), reactivo solo al

estímulo doloroso y presenta signos clínicos de hipertensión

endocraneana (vómito explosivo, edema papilar, bradicardia).

¿Sospecha diagnóstica?

¿Qué otros estudios

solicitarías?

Gabinete

TAC de cerebro simple que muestra tercer ventrículo y ventrículos

laterales con importante dilatación. A nivel de la región

supratentorial se observa imagen atenuada con diámetros mayores

de 50 x 53 mm sugerente de masa tumoral en región supraselar

que condicionaba severa hidrocefalia supratentorial.

Luego de un mes de internación se realizó un estudio de RM, el cual

informa de lesión ocupativa supraselar de aspecto quístico e

hidrocefalia no comunicante del sistema ventricular lateral.

Conocido este resultado, se realiza un perfil endocrino del mismo

que demostró normalidad.

Una vez estabilizada la condición clínica del paciente, se realiza

biopsia del tumor para estudio histopatológico.

El informe confirma del diagnóstico de:

Actualmente el paciente se encuentra estable, con amaurosis en

espera de intervención quirúrgica para exéresis del tumor. El

abordaje planeado es resección limitada seguida de radioterapia.

Craneofaringioma

Craneofaringioma

Tumor de origen epitelial de la región sellar que se forma a partir de restos embrionarios de la bolsa de Rathke.

El tumor puede limitarse a la silla turca, comprimir la vía óptica, la protuberancia o tercer ventrículo produciendo hidrocefalia.

Cuadro clínico:

Diagnóstico: TC se ve imagen quística, sólida o mixta con calcificaciones.Estudio histopatológico.

Neurológicos:- Cefalea- Vómitos

- Trastornos intelectivos

- Déficit motor

Visuales:-Pérdida de

agudeza visual-Estrabismo

Endocrinológicos:- Retraso del crecimiento

- Obesidad- Pubertad precoz- Diabetes insípida

Caso Clínico #3

Ficha de Identificación

o Sexo: Femenino

o Edad: 32 años

o Estado Civil: Casada

Antecedentes Heredofamiliares

No hay antecedentes de importancia

Antecedentes Personales No Patológicos

No hay antecedentes de importancia

Antecedentes Gineco-obstétricos

• 3 gestaciones

• Último parto hace 15 meses

• Antecedente de atonía uterina en el último parto

• Amenorrea

• Problemas con lactancia materna

• Resto del interrogatorio sin datos de importancia

Padecimiento actual

Cuadro clínico de 3 semanas de evolución que consiste en

enlentecimiento, palidez, debilidad, mareo, alteraciones de la

agudeza visual, cefalea y diaforesis y posteriormente

empeoramiento de los síntomas en las últimas 48 horas por lo

que decide acudir a consulta.

Exploración Física

TA: 85/40 mmHgFC: 64xFR: 18x

Paciente hidratada, no ingurgitación yugular; campos pulmonares

ventilados sin ruidos agregados, ruidos cardiacos rítmicos sin soplo,

abdomen blando, depresible y no doloroso a la palpación sin

presencia de edema; piel seca y áspera con ausencia de vello axilar

y marcada disminución del vello púbico; alerta bradipsíquica y sin

déficit motor o sensitivo. Además la paciente refiere caída del

cabello y aumento de peso en los últimos meses.

Laboratorios

Estudio Resultado Valor de referencia

Glicemia 78 mg/dl 70-100

Leucocitos 8,7000 xmm3 5-10,000

Hb 8.23 g/dL 13.5-18

Hto 22.6% 40-54

Plaquetas 152,000 xmm3 150-400,000

Creatinina 1.36 mg/dl 0.5-1.2

BUN 12 mg/dl 6-20

Estudio Resultado Valor de referencia

TSH 5.1 uUI/ml 0.4-5

T4 libre 0.27 ng/dL 0.80-1.90

T3 total Menos .40 ng/ml 0.84-1.72

Cortisol basal 1.1 ug/dL 5.0-25

FSH 4.3 mUI/ml 21.7-153

LH 1.35 mUI/ml 11.3-39.8

Prolactina 0.50 ng/mL 1.90-25 ng/mL

Gabinete

Se le toma RM observándose “silla turca vacía” lo que corresponde

a la glándula pituitaria colapsada sobre el piso de la silla turca.

¿Probable diagnóstico

?Hipopituitarismo secundario a Síndrome de

Sheehan

Síndrome de SheehanNecrosis de la hipófisis secundaria a una hemorragia obstétrica acompañada de colapso circulatorio intenso que conlleva a la aparición de hipopituitarismo en el posparto.

-25-32% de las pacientes con sagrado severo presentan algún gado de hipopituitarismo.

- Se presenta al haber pérdida de 75-90% de las células de la adenohipófisis.

Cuadro clínico:- Pacientes con diferentes

grados de hipopituitarismo, desde panhipopituitarismo

hasta deficiencias pituitarias selectivas.

Diagnóstico:- Historia de hemorragia posparto e historia de

hipopituitarismo- Falla de lactancia, amenorrea u oligomenorrea

- Hipotiroidismo o insuficiencia adrenal- TC o RM: imagen de “silla turca vacía”

Bibliografía

• Contreras Zúñiga E, et. al. Síndrome de Sheehan: descripción de un caso clínico y revisión de la literatura. Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología. 2009; 60(4): 377-381.

• Salas Mallea A. et. al. Craneofaringioma, a propósito de un caso. Rev Soc Bol Ped. 2006; 45(2): 98-101.

• Necochea Yngrid, Loja David. Silla turca vacía de hipopituitarismo. Rev Med Hered 1998. 9(2); 84-88.