HemangiomasGilberto Rodríguez Rincón
Medicina USC – V año
Pediatría
Introducción - Historia
• Anomalias Vasculares frecuentes en pacientes pediatricos
• 1982 Mulliken y Glowacki (Clasificación Biológica para Lesiones Vasculares según Apariencia Clínica y Características Histopatológicas)
HEMANGIOMAS: tumores vasculares benignos compuestos de
endotelio en proliferación que crecen con rapidez los primeros
años de vida, tienen hipercelularidad, luego se estabilizan y lentamente
involucionan con fibrosis e hipocelularidad
MAL FORMACIONES VASCULARES: Son hamartomas constituidos por células endoteliales maduras que
no proliferan
Epidemiologia
• Prevalencia del 1 al 3 % en los primeros días de vida
• Prevalencia del 10% en el primer año
• Mujeres 3:1 Hombres
• RNPT 1˂500gr 16%
• RNPT 1˂000gr 23%
• 25-30SS 19%
• 30-35SS 11%
• 3˂5 SS 13%
• 90% de los Hemangiomas se presentan en el primer mes de vida.
Clasificación - Manifestaciones Clínicas• Hemangioma Superficial 65%
• Hemangioma Profundo 15%
• Hemangioma Mixto 20%
• 80% Aparecen después del nacimiento
• 20% Aparecen al momento de nacer
HEMANGIOMA SUPERFICIAL: Hemangioma en Frutilla
1cm – 25cm Visibles en el primer díaÁrea macular hiperemia
Crecimiento rápido 3-10 MesesInvolución de 2 y 10 años
Localizan en cualquier lugar60% Cabeza y cuello
80% Lesión única20% Diseminada
Compromiso Sistemico
Clasificación - Manifestaciones Clínicas
HEMANGIOMA PROFUNDO: Masas redondeadas
Azules Blanquecinas y CalientesTacto (Bolsa de Gusanos)Bajo piel área macular de
telangectacias
HEMANGIOMA VISCERAL: Raros 11%
DX Seguimiento clínicoLaringes, hígado y TGI
HEMANGIOMA VISCERAL: Sospechar según el tamaño
Elemento superficialElemento profundo
• Involucionan espontáneamente 95%
• Involucionan en los primeros 3 años 30%
• Involucionan a los 5 años 50%
• Involucionan a los 7 años 75%
• Restante involuciones incompletas
• Involución depende del Tamaño, localización y numero.
Clasificación - Manifestaciones Clínicas
Complicaciones
ULCERACION: Complicación frecuente
hemangiomas superficialesGran tamaño
Área G/U disuria dolor al defecarNariz labios u orejas – Perdida de
tejidoSangrado
Infección Estreptococos del Grupo A
Septicemia
INSUFICIENCIA CARDIACA: Hemangiomas gigantes
Shunts Hemangiomatosis diseminada
Hemangioma hepático
DEFECTOS COAGULACION: Hemorragia al interior o
alrededoresAumento de tamaño
InduraciónSensibilidad
Equimosis superficialLetal
Compresión de estructuras viscerales
Mortalidad del 40%
COMPROMISO VISION: Hemangiomas palpebrales
Ambliopía astigmáticaobstrucción
Complicaciones
FENOMENO DE KASABACH MERRIT: Tumor vascular mas coagulopatia trombocitopenica grave
Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma de células en penachoTumores de rara presentación
Comportamiento agresivoEntidad grave con alta mortalidad 20 – 50%
OBSTRUCCION VIA AEREA: Hemangiomas en cuello
Subglótica
Estudios Complementarios
• Ultrasonografia con Eco Doppler
• RMN
• Fibroscopia
• EcoTAC o EcoRMN
• Sangre Oculta en Heces
Malformaciones Asociadas
• Tienen una relación del 6.9%
NEUROLOGICAS: Malformación de Dandy Walker
Macro cráneo e hidrocefaliaHipoplasia en fosa posterior
Hipoplasia cerebelosaQuistes aracnoideos
Agenesia del cuerpo callosoAnomalías vasculares
OTRAS: Atresia del esternón
Esternón hendidoCoartación de la aorta
CardiopatíasCatarata congénita
Hipoplasia nervio ópticoAno imperforado
Anomalías genitalesCola sacra
LipomielomeningoceleAnomalías tiroideas
DX Diferencial
• Mancha Salmon
• Nevo flammeus
• Nevos araña
• Linfangiomas
• Angioqueratomas
• Sindrome de Bean
• Granuloma piogeno
Tratamiento
• 10% de los hemangiomas requieren TTO activo
• 90% conservador
• Situaciones que ameriten intervención:
Lesiones faciales
Deformidad nasal
Lesiones faciales extensas
Hemangioma en área Genital, Perianal y Nalgas
• Corticoides Sistémicos
• Interferón
• Tratamiento con laser
• Cirugía plástica reconstructiva
• Criocirugía
Imágenes
Imágenes
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Bibliografía
• Battistella, Verdu. Hemangiomas una Revisión, Scielo. 2010
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