CASOPAGET

Mujerde60años,hipertensaydislipémicaqueacudeaconsultapordolordecaracterísticasmecánicasencaderaderechadesdehace2meses,conbuenarespuestaaAINEs.Selerealizalasiguienteradiografíadepelvis.

¿Quéobserváisenlaradiografía?¿Cuálesvuestrasospechadiagnóstica?¿Cuálseríaelmanejoacontinuación?LaenfermedadóseadePaget(EOP)eslaenfermedadmetabólicaóseamásfrecuentedespuésde laosteoporosisennuestromedio. Se caracterizaporun incrementodel remodelamientoóseo que lleva a la hipertrofia y alteración en la estructura del hueso que predispone a ladeformidadóseayalincrementodefracturaspatológicas.Apareceraramenteantesdelos40años,sufrecuenciaaumentaconlaedad,yconlevepredominiomasculino.Los huesosmás afectados son la pelvis (70%), el fémur (55%), la columna lumbar (53%), elcráneo(42%)ylatibia(32%),aunquecualquierhuesopuedeverseafectadoyhastaenun20%seafectaunúnicohueso.Laformadepresentaciónmásfrecuenteescomohallazgoincidentaldeunafosfatasaalcalinaaumentadaodeunaradiografíaconalteracionestípicasenpacientesalosqueseestudiaporalgún otromotivo. Sólo el 5%de los pacientes serán sintomáticos, presentado como clínicamásfrecuente:doloróseo,deformidad,fracturapatológica,artrosisysordera.

Clásicamente, el dolor óseo debido a la enfermedad de Paget se describe como leve-moderado,sordo,continuo,contendenciaalempeoramientodurantelanocheyconlacargasobrelaextremidadafecta.El diagnóstico es fundamentalmente radiológico reforzado por el hallazgo de una FA séricaaumentada.

• Enlaradiografíapodremosverlatríadacaracterística:engrosamientodetrabéculasycortical, y el agrandamiento del hueso. En los huesos largos, es característico eldesarrollo de curvaturas, especialmente en los que cargan peso; pudiendo producirfracturaspatológicas.

• Lagammagrafíaóseaesmássensiblequelaradiografíaypermitevalorarlaextensiónylaactividaddelaenfermedad.

• Lafosfatasaalcalinatotalestáelevadaenel85-95%delospacientesconenfermedaddePagetysecorrelacionaconlaactividaddelaenfermedad.Porello,serecomiendasu uso comomarcador de la actividad de la enfermedad, tanto en elmomento deldiagnósticocomoensuseguimiento.

Lasindicacionesparainiciartratamientoespecíficosonlassiguientes:

El dolor es la única indicaciónque consiguemejoría clínica conevidencia sólida. El resto deindicaciones tieneunmenorgradode recomendaciónporunacalidaddeevidenciapobrealrespecto.EltratamientoespecíficoaprobadoenEspañaeselquesepuedeapreciarenlatablasiguiente:

Lamonitorización de la respuesta al tratamiento es clínica (control de síntomas) y analítica(fosfatasa alcalina). En general, se acepta una disminución del 25% en la fosfatasa alcalinacomorespuestasignificativa,recomendandorealizarcontrolescada3mesesenlosprimeros6mesesdetratamientoyapartirdeentoncesaintervalosde6meses.Bibliografía:

1. Cattaneo Ribero ML, Rosillo-Daóiz de Puig L, Fernández Vidal M, Cebrián Méndez L,FernándezHorcajueloJ.RelevanciaclínicadelaFosfatasaAlcalinaenAtenciónPrimariaparaeldiagnósticodelaEnfermedaddePaget.fml.2018;22(5):6p

2. K.S. Lyles et al. Gguías para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad ósea dePaget.REEMO,Vol.10(1),enero-febrero2001

3. Babiano FernándezM.A., et al. Enfermedadde Pagetmonostótica. Rev ClinMed Fam2014;7(3):227-230

4. Vall-IloseraA,BordasJM.EnfermedadóseadePaget.AMF2010;6(11):627-632