“ Ateroembolismo ” paradójico en paciente con Síndrome De Paget-Schroetter A propósito de un caso
Caso paget - Docencia RafalafenaCASO PAGET Mujer de 60 años, hipertensa y dislipémica que acude a...
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CASO PAGET Mujer de 60 años, hipertensa y dislipémica que acude a consulta por dolor de características mecánicas en cadera derecha desde hace 2 meses, con buena respuesta a AINEs. Se le realiza la siguiente radiografía de pelvis. ¿Qué observáis en la radiografía? ¿Cuál es vuestra sospecha diagnóstica? ¿Cuál sería el manejo a continuación? La enfermedad ósea de Paget (EOP) es la enfermedad metabólica ósea más frecuente después de la osteoporosis en nuestro medio. Se caracteriza por un incremento del remodelamiento óseo que lleva a la hipertrofia y alteración en la estructura del hueso que predispone a la deformidad ósea y al incremento de fracturas patológicas. Aparece raramente antes de los 40 años, su frecuencia aumenta con la edad, y con leve predominio masculino. Los huesos más afectados son la pelvis (70%), el fémur (55%), la columna lumbar (53%), el cráneo (42%) y la tibia (32%), aunque cualquier hueso puede verse afectado y hasta en un 20% se afecta un único hueso. La forma de presentación más frecuente es como hallazgo incidental de una fosfatasa alcalina aumentada o de una radiografía con alteraciones típicas en pacientes a los que se estudia por algún otro motivo. Sólo el 5% de los pacientes serán sintomáticos, presentado como clínica más frecuente: dolor óseo, deformidad, fractura patológica, artrosis y sordera.
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CASOPAGET
Mujerde60años,hipertensaydislipémicaqueacudeaconsultapordolordecaracterísticasmecánicasencaderaderechadesdehace2meses,conbuenarespuestaaAINEs.Selerealizalasiguienteradiografíadepelvis.
¿Quéobserváisenlaradiografía?¿Cuálesvuestrasospechadiagnóstica?¿Cuálseríaelmanejoacontinuación?LaenfermedadóseadePaget(EOP)eslaenfermedadmetabólicaóseamásfrecuentedespuésde laosteoporosisennuestromedio. Se caracterizaporun incrementodel remodelamientoóseo que lleva a la hipertrofia y alteración en la estructura del hueso que predispone a ladeformidadóseayalincrementodefracturaspatológicas.Apareceraramenteantesdelos40años,sufrecuenciaaumentaconlaedad,yconlevepredominiomasculino.Los huesosmás afectados son la pelvis (70%), el fémur (55%), la columna lumbar (53%), elcráneo(42%)ylatibia(32%),aunquecualquierhuesopuedeverseafectadoyhastaenun20%seafectaunúnicohueso.Laformadepresentaciónmásfrecuenteescomohallazgoincidentaldeunafosfatasaalcalinaaumentadaodeunaradiografíaconalteracionestípicasenpacientesalosqueseestudiaporalgún otromotivo. Sólo el 5%de los pacientes serán sintomáticos, presentado como clínicamásfrecuente:doloróseo,deformidad,fracturapatológica,artrosisysordera.
Clásicamente, el dolor óseo debido a la enfermedad de Paget se describe como leve-moderado,sordo,continuo,contendenciaalempeoramientodurantelanocheyconlacargasobrelaextremidadafecta.El diagnóstico es fundamentalmente radiológico reforzado por el hallazgo de una FA séricaaumentada.
• Enlaradiografíapodremosverlatríadacaracterística:engrosamientodetrabéculasycortical, y el agrandamiento del hueso. En los huesos largos, es característico eldesarrollo de curvaturas, especialmente en los que cargan peso; pudiendo producirfracturaspatológicas.
• Lagammagrafíaóseaesmássensiblequelaradiografíaypermitevalorarlaextensiónylaactividaddelaenfermedad.
• Lafosfatasaalcalinatotalestáelevadaenel85-95%delospacientesconenfermedaddePagetysecorrelacionaconlaactividaddelaenfermedad.Porello,serecomiendasu uso comomarcador de la actividad de la enfermedad, tanto en elmomento deldiagnósticocomoensuseguimiento.
Lasindicacionesparainiciartratamientoespecíficosonlassiguientes:
El dolor es la única indicaciónque consiguemejoría clínica conevidencia sólida. El resto deindicaciones tieneunmenorgradode recomendaciónporunacalidaddeevidenciapobrealrespecto.EltratamientoespecíficoaprobadoenEspañaeselquesepuedeapreciarenlatablasiguiente:
Lamonitorización de la respuesta al tratamiento es clínica (control de síntomas) y analítica(fosfatasa alcalina). En general, se acepta una disminución del 25% en la fosfatasa alcalinacomorespuestasignificativa,recomendandorealizarcontrolescada3mesesenlosprimeros6mesesdetratamientoyapartirdeentoncesaintervalosde6meses.Bibliografía:
1. Cattaneo Ribero ML, Rosillo-Daóiz de Puig L, Fernández Vidal M, Cebrián Méndez L,FernándezHorcajueloJ.RelevanciaclínicadelaFosfatasaAlcalinaenAtenciónPrimariaparaeldiagnósticodelaEnfermedaddePaget.fml.2018;22(5):6p
2. K.S. Lyles et al. Gguías para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad ósea dePaget.REEMO,Vol.10(1),enero-febrero2001
3. Babiano FernándezM.A., et al. Enfermedadde Pagetmonostótica. Rev ClinMed Fam2014;7(3):227-230
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