Osteoporosis y Enfermedad de Paget

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OSTEOPOROSIS

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OSTEOPOROSIS

Enfermedad que se caracteriza por la DISMINUCIÓN de la masa ósea.

Alteración de la microestructura tej. Óseo.

Mayor fragilidad del hueso.

Con incremento del riesgo de fractura.

Es la enfermedad metabólica ósea más prevalente.

La REABSORCION NO es compensada por la FORMACION de HUESO NUEVO.

Mujeres post menopaúsicas.

Personas mayores de 60 a 70 años.

Relación de 3:1 .

INCIDENCIA

FACTORES DE RIESGO

MODIFICABLESEl fumarEl alcoholLa cafeinaEl peso corporalExposición al sol

(Vit.D)Inactividad Inactividad Farmacos (ej.

Coticoides)

NO MODIFICABLESGeneticos Edad y sexoRazaEnfermedades

(mala absorción intestinal, insuf. Renal, repiratorias)

Hormonales

PRIMARIA: Juvenil Adulto

Postmenopáusica.Senil.

SECUNDARIA: Digestivas: mala absorciónEndocrinas: disfunción hormonal,

diabetesGeneticas: torner marfan

CLASIFICAIÓN

Por farmacos: corticoides, heparinaTumoresAlimenticios: baja ingesta de calcio y vit. DMisceláneas: inmovilización, artritis

reumatoidea.

DIAGNOSTICO Y EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

• La anamnesis: debe incluir el interrogatorio sobre la existencia de enfermedades que acusen osteoporosis o condiciones clínicas que constituyan un factor de riesgo.

1. Historia ginecológica(menarca, embarazos, periodos de lactancia, menopausia)

2. Hábitos tóxicos (café, tabaco, alcohol)

3. Ingesta de lácteos4. Actividad física5. Exposición solar 6. Ingesta de fármacos7. Antecedentes familiares

• la exploración física: evaluación detallada del aparato locomotor el peso y la talla.

La osteoporosis NO provoca alteraciones en las determinaciones HABITUALES de laboratorio.

las determinaciones habituales nos ayudan a:

• disminución de la densidad de la masa ósea sin fractura vertebral: buscando descartar posibles causas de disminución de la densidad. Normalmente es suficiente realizar hemograma con VSG, fosfatasa alcalina, creatinina, calcio y fósforos en suero calciuria y determinación de TSH.•Presencia de fractura vertebral: para descartar cuadros que acompañen a las fx, como ser las neoplasias primarias o metastasicas y mieloma.

Normalmente se miden en sangre y orina diversas enzimas sintetizadas por los osteoblastos y los osteoclastos..por ejemplo:

•Fosfatasa alcalina en sangre•Hidroxiprolina en orina

La radiografía tiene escasa utilidad en el diagnostico precoz de la osteoporosis, se trata de un método poco sensible.

La OMS ha definido y clasificado a la osteoporosis basándose en la puntuación T score y la prevalencia de fx.

cuadro

cuadro

Indicaciones de densitometria ósea

•Anomalías radiológicas vertebrales•Fractura previa por fragilidad•Ttos prolongados con corticoides•Insuficiencia ovárica prolongada•Trastorno nutricional grave•Hiperparatiroidismo primario•Pct que consulta por riesgo de osteoporosis o por agrupación de factores de riesgo

Las fracturas

Las osteoporosis es una enfermedad que cursa de manera asintomática que puede no ser detectada hasta que no se produzcan fracturas, ya sea por mecanismos espontáneos o por traumatismos leves

•Vertebra•Cadera •Antebrazo distal (fx de colles)•Costillas pelvis,humero y tibia

Prevención y tto medico

Medidas no farmacológicas•Practica de ejercicio físico •Eliminar hábitos tóxicos•Ingesta adecuada de lácteos o suplementos de CA•Exposición solar•Prevención de caídas

Medidas farmacológicas

•Empleo de terapias hormonales, difosfatos y calcitonina, disminuyendo la resorción ósea•Empleo de flúor, parathormona y anabolizantes, aumentando la formación de hueso•Vitamina D y calcio

Tto kinesico

•Aplicar cualquier agente físico manual o de electroterapia para aliviar el dolor que el paciente presente.•Ejercicios: de suma importancia para proteger a los huesos, fortalecimiento muscular, ejercicios de equilibrio.•Hidroterapia por su bajo riesgo de lesión.•Caminata, trote.

Enfermedad de Paget

Nombre alternativo: Osteítis deformante.Trastorno que involucra destrucción y regeneración

anormal del hueso causando deformidad.Este desorden está usualmente localizado pero en

ocasiones puede ser generalizado.Esta enfermedad se caracteriza por:

excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida de una sustitución de la médula por un tejido vascular conectivo fibroso.

el hueso perdido es sustituido por hueso trabecular dispuesto de una manera desorganizada.

• La prevalencia es igual en hombres que en mujeres, con ligero predominio de las ultimas.

• La incidencia aumenta con la edad. Más frecuente en > 50 años, media 75 años.

• Baja mortalidad :<1%.

Epidemiologia

• Es de causa desconocida.• Componente viral:

Infección por Virus: familia Paramixovirus, Sarampión.

Hipersensibilidad a la 1,25(OH)-D3.

Etiología

Componente genético:Transmisión 15-30%. Un familiar de primer

grado tiene 7 veces mas riesgo de padecer la enfermedad.

Mutaciones en el cromosoma 5q35 que codifica para una proteína: sequestoma 1 (alelo SQSTM1/p62). Esta proteína modula la actividad de NF-kB (modulador de la función del osteoclasto)

Patologías familiares asociadas:Hiperfosfatasia

esquelética (mas de 5mg/dl)

Enfermedad de Paget de instalación temprana (2º-3º década)

Paget juvenil: ausencia o pérdida de la función de Osteoprotegerina por mutación, no puede inhibir la resorción por los osteoclastos.

• Fase osteolítica: incremento de osteoclastos, aumento de la resorción por osteoclastos anormales en las lagunas de Howship. Activación de osteoblastos.

• Fase Mixta: incremento de osteoclastos y osteoblastos. Hipervascularización. La matriz ósea es infiltrada por tejido conjuntivo.

• Fase de esclerosis: incremento de fibrosis y disminución de la vascularización, fase “burned out”, hueso esclerótico con actividad celular casi ausente.

Fisiopatologia

Depende del estadio de la enfermedad y de los huesos que están implicados.

En la mayor parte de los casos la enfermedad es asintomática y es descubierta cuando se realizan radiografías de cabeza o de pelvis por otros motivos o por comprobarse una elevación anormal de la fosfatasa alcalina.

Manifestaciones Clínicas

• Más frecuente en pelvis, fémur, columna, cráneo y tibia.

• Asintomático inicialmente• Dolor óseo: en reposo o movimiento (leve o

moderado persistente a la noche), articular, neurológico (radicular, compresión de médula) o muscular.

• Deformaciones óseas: acortan el miembro afectado, alteran la articulación adyacente,

• Hipervascularidad: Calor. • Cefaleas, mareos, vértigo. Cambios del estado

mental.• Afección de columna lumbar y sacro.

Complicaciones Neurológicas:

Hipoacusia: si afecta el temporal.

Oftalmológicas: por estrechamiento del agujero óptico, atrofia del nervio óptico.

Fracturas: Patológicas o

traumáticas. La mas común es la de fémur. La hipervascularizacion produce hemorragias importantes. Mas frecuente son las fracturas por estrés en la superficie de las extremidades deformadas, en general son asintomáticas y consolidan normalmente.

Relación con parathormona: hay ocasiones que se presentan con hipercalcemia: En un Paget poliostótico: puede producirse

hipercalcemia e hipercalciuria.

Articulares: Artrosis

Cardiovasculares: ICC por aumento de

la fracción de eyección por el hiperflujo de casos poliostóticos muy extensos.

La complicación más grave es la degeneración sarcomatosa. Los sarcomas más frecuentes se observan en el fémur, el húmero, el cráneo, los huesos faciales y en la pelvis.

Historia clínicaLaboratorioCentellogramaRadiografíasTACRMNBiopsia

Diagnostico

• Parámetros de resorción ósea: Incremento hidroxiprolina, piridinolina, deoxipiridinolina,

N-telopéptido (NTX) C-telopeptido (CTX).• Parámetros de formación ósea:

Fosfatasa alcalina, osteocalcina.• Hipercalcemia (en fracturas, inmovilización,

Hiperparatiroidismo primario, metástasis) no en Paget ya que la formación ósea esta aumentada.

• PTH: en Hiperparatiroidismo primario,IRC y deficiencia de Vit D.

• Calcitonina: normal.• Vit D: normal pero la 24,25 OH Vitamina D está baja.

Laboratorio:

Centellograma: • Centellograma óseo

con Tc99: muy sensible pero inespecífico. Útil para evaluar la extensión.

Fases osteolítica: huesos largos forma de V invertida, osteoporosis en cráneo.

Fase osteoblástica: engrosamiento cortical, perdida de distinción entre medula y cortical.

Fase esclerosis: engrosamiento de huesos largos, incremento del tamaño del hueso, esclerosis.

Radiografia:

Tibia con lesión en V invertida.

Cráneo con engrosamiento cortical

y áreas de osteoporosis.

Puede producirse complicaciones más serias de la enfermedad cuando el crecimiento óseo en la base del cráneo comprime el cerebelo.

• TAC: para diagnóstico diferencial, evaluación de artrosis, lesión maligna, compromiso neurológico, punción .

• RMN: para evaluar complicaciones.• Biopsia: ayuda a descartar metástasis

Muchos pacientes no requieren tratamiento por estar la enfermedad localizada y ser asintomática, comienza a ser necesario cuando hay complicaciones como dolor persistente en algunos huesos, compresión neural, deformidades óseas que afectan la marcha, hipercalciuria severa con o sin formación de cálculos renales y la repetición de fracturas.

Tratamiento General

Tratamiento ortopédico, analgésicos, calcio y vitamina D

Calcitonina: Inhibición de la resorción ósea por unión al receptor del osteoclasto. Reduce la vascularización, controla la hipoacusia, reduce el numero de osteoclastos y osteoblastos, disminuye la fibrosis medular.

Bifosfonatos: Inhiben la resorción ósea. Disminuye la actividad osteoclástica.Disminuye enzimas lisosomales.Disminuye numero de osteoclastos y su

reclutamiento.Disminuye producción de ácidos.

Fracturas.Deformidades: realización de osteotomías

cuando provoquen dolor de difícil control o se asocien con fisuras óseas.

Artropatía pagética: artroplastia cuando la sintomatología no se controle de forma eficaz con tratamiento médico.

Neuropatías y mielopatías por atrapamiento.Degeneración neoplásica.

Tratamiento Quirúrgico

El objetivo del tratamiento será el control de los síntomas. Lo que se intenta conseguir es la prevención de futuras complicaciones con una intervención terapéutica precoz.

Tratamiento Kinésico

Tratamiento ortésico, dispositivos auditivos, bastones, etc., que ayudarán a mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Electroterapia antiálgica, masoterapia, termoterapia, movilizaciones activas suaves, hidroterapia, crenoterapia.

Muchas gracias…