Univers idad del ZuliaUnivers idad del ZuliaFacultad de MedicinaFacultad de MedicinaEs cuela de MedicinaEs cuela de Medicina

Cátedra de Anatomía PatológicaCátedra de Anatomía Patológica

Prof: Dra. Parras queby LoukidisProf: Dra. Parras queby LoukidisEs pecialis ta en Anatomía PatológicaEs pecialis ta en Anatomía Patológica

Acumula c ione s Intra ce lula re sAcumula c ione s Intra ce lula re s

S e Dis tribuye n e n Tre s c a te g oría sS e Dis tribuye n e n Tre s c a te g oría s :: Cons tituye nte Ce lula r Norma l e n e xce s oCons tituye nte Ce lula r Norma l e n e xce s o S us ta nc ia Anorma l (E xóg e na o E ndóg e na )S us ta nc ia Anorma l (E xóg e na o E ndóg e na ) P ig me nto o P roduc to Infe cc ios oP ig me nto o P roduc to Infe cc ios o

P ue de n a c umula rs e :P ue de n a c umula rs e : - - Tra ns itoria o pe rma ne nteTra ns itoria o pe rma ne nte

- Inocua s Tóxica s- Inocua s Tóxica s

S e loc a liz a n: C itop la s m a o Núc le oS e loc a liz a n: C itop la s m a o Núc le o

Me ca nis mo Ge ne ra le sMe ca nis mo Ge ne ra le s

S us ta nc ia E ndóg e na Norm a l:S us ta nc ia E ndóg e na Norm a l: m e ta bolis m o inc a pa z de e lim ina rm e ta bolis m o inc a pa z de e lim ina r

S us ta nc ia E ndóg e na Norm a l oS us ta nc ia E ndóg e na Norm a l oAnorma l De fe c to G e né tic oAnorma l De fe c to G e né tic o

S us ta nc ia E xóg e na Anorm a l:S us ta nc ia E xóg e na Anorm a l:De fe c to E nz im á tic o De fe c to E nz im á tic o

Acumula c ione s Intra ce lula re sAcumula c ione s Intra ce lula re s

Tipos de líp idos : Trig lic é ridos - Cole s te ro l- Tipos de líp idos : Trig lic é ridos - Cole s te ro l- E s te re s de Cole s te ro l y fos fo lip idos .E s te re s de Cole s te ro l y fos fo lip idos .

P rote ína sP rote ína s G luc óg e noG luc óg e no P ig m e ntos P ig m e ntos

Acumula c ión Intra ce lula rAcumula c ión Intra ce lula rde Lípidosde Lípidos

Tipos de Líp idos : Trig lic é ridos , Cole s te ro l y Tipos de Líp idos : Trig lic é ridos , Cole s te ro l y F os fo líp idosF os fo líp idos E s te a tos is (Ca m bio G ra s o)E s te a tos is (Ca m bio G ra s o)

S e Obs e rva e n Híg a do, Cora z ón, mús culo y riñón.S e Obs e rva e n Híg a do, Cora z ón, mús culo y riñón. Ca us a s : Toxina s , Ma lnutric ión prote ica , Dia be te s Ca us a s : Toxina s , Ma lnutric ión prote ica , Dia be te s

Me llitus , Obe s ida d y Anoxia .Me llitus , Obe s ida d y Anoxia . Na c ione s Indus tria liz a da sNa c ione s Indus tria liz a da s

Me c a n is m os de la Ac umula c ión de Me c a n is m os de la Ac umula c ión de Trig lic e ridosTrig lic e ridos

E s te a tos isE s te a tos is

Morfo log ía : Morfo log ía : • Híg a do: Híg a do: Aume nta de ta ma ñoAume nta de ta ma ño Color a ma rillo brilla nte , b la ndo y g ra s os oColor a ma rillo brilla nte , b la ndo y g ra s os o His tolog ía : pe que ña s va cuola s g ra s a s e n e l His tolog ía : pe que ña s va cuola s g ra s a s e n e l

c itopla s ma y a lre de dor de l núc le o c itopla s ma y a lre de dor de l núc le o • Cora z ón:Cora z ón: S e pre s e nta como ba nda s de mioca rdio a ma rille nto, S e pre s e nta como ba nda s de mioca rdio a ma rille nto,

a lte rna n con ba nda s os cura s (E fe c to Atig ra doa lte rna n con ba nda s os cura s (E fe c to Atig ra do ))

E s te a tos is E s te a tos is As pe c to Ma cros cópico As pe c to Ma cros cópico

E s te a tos is E s te a tos is As pe c to Micros cópicoAs pe c to Micros cópico

Cole s te rol y E s te re s de Cole s te rolCole s te rol y E s te re s de Cole s te rol

Ate ros c le ros isAte ros c le ros is Xa ntom a s Xa ntom a s In fla m a c ión y ne c ros isIn fla m a c ión y ne c ros is Cole s te ro los isCole s te ro los is

Acumula c ión Intra ce lula r Acumula c ión Intra ce lula r de P rote ína s de P rote ína s

● S on me nos fre cue nte s● S e pre s e nta n como g otita s , va cuola s o ma s a s re donde a da s y e os inofilic a s .

Acumula c ión Intra ce lula r de G lucóg e no.Acumula c ión Intra ce lula r de G lucóg e no.

S e ve n e n pa c ie nte s c on a lte ra c ión e n e l S e ve n e n pa c ie nte s c on a lte ra c ión e n e l m e ta bolis m o de la G luc os a o g luc óg e nom e ta bolis m o de la G luc os a o g luc óg e no

Tra s tornos g e né tic os E nfe rm e da de s por Tra s tornos g e né tic os E nfe rm e da de s por

a lm a c e na m ie nto a lm a c e na m ie nto

Acumula c ión Intra ce lula r Acumula c ión Intra ce lula r por P ig me ntospor P ig me ntos

S on s us ta nc ia s c o lore a da sS on s us ta nc ia s c o lore a da s P ue de n s e r E xóg e nos o E ndóg e nosP ue de n s e r E xóg e nos o E ndóg e nos E l p ig m e nto E xóg e no m a s c om ún:E l p ig m e nto E xóg e no m a s c om ún: P o lvo de Ca rbón P olvo de Ca rbón

Acumula c ión Intra ce lula r por P ig me ntosAcumula c ión Intra ce lula r por P ig me ntos

P ig m e ntos E ndóg e nos :P ig m e ntos E ndóg e nos : - - Lipofucs ina : Lipofucs ina :

E s ins olubleE s ins oluble P ig me nto de l e nve je c imie ntoP ig me nto de l e nve je c imie nto R e s ulta de la P e roxida c ión de Lípidos R e s ulta de la P e roxida c ión de Lípidos No e s Le s iva No e s Le s iva E s e l s ig no re ve la dor de le s ión por R a dica le s Libre sE s e l s ig no re ve la dor de le s ión por R a dica le s Libre s Apa re ce como un pig me nto a ma rillo-pa rduz co, Apa re ce como un pig me nto a ma rillo-pa rduz co, fina me nte g ra nula r e n e l c itopla s ma o pe rinuc le a rfina me nte g ra nula r e n e l c itopla s ma o pe rinuc le a r

As pe c to Micros cópico.As pe c to Micros cópico.

Acumula c ión Intra ce lula r por P ig me ntosAcumula c ión Intra ce lula r por P ig me ntos

- - Me la nina :Me la nina :

No de riva de la he mog lob inaNo de riva de la he mog lob ina R e s ulta de la oxida c ión de la R e s ulta de la oxida c ión de la tiros ina a tiros ina a

dih idroxife nila la ninadih idroxife nila la nina Color P a rdo- ne g ruz coColor P a rdo- ne g ruz co

Acumula c ión Intra ce lula r por Acumula c ión Intra ce lula r por P ig me ntos .P ig me ntos .

- He m os ide rina :- He m os ide rina : De riva de la He m og lob ina .De riva de la He m og lob ina . Co lor a ma rillo-oro a pa rdoColor a ma rillo-oro a pa rdo E l h ie rro s e une a pofe rritina F e rritinaE l h ie rro s e une a pofe rritina F e rritina E xc e s o loc a l o s is té m ic o G rá nulos de E xc e s o loc a l o s is té m ic o G rá nulos de He mos ide rinaHe mos ide rina E n c ondic ione s norm a le s : h e m os ide rina e n E n c ondic ione s norm a le s : h e m os ide rina e n

Mé dula Mé dula Ós e a , B a z o e Híg a do.Ós e a , B a z o e Híg a do.

Acumula c ión Intra ce lula r por Acumula c ión Intra ce lula r por P ig me ntos .P ig me ntos .

-E xce s o Loca l: he morra g ia s ma cros cópica s o diminuta s a compa ña da s de Cong e s tión Va s cula r

-E xce s o S is té mico: Órg a nos y Te jidos He mos ide ros is No le s iona la Cé lula , Ni s u func ión

-He mocroma tos is : S e a s oc ia a le s ión he pá tic a y pa ncre á tic a F ibros is He pá tic a , Ins ufic ie nc ia Ca rdia ca y Dia be te s Me llitus

As pe c to Micros cópico.As pe c to Micros cópico.

Ca lc ific a c ión P a tológ icaCa lc ific a c ión P a tológ ica

De pós ito a norm a l de S a le s de Ca lc io, junto a De pós ito a norm a l de S a le s de Ca lc io, junto a c a ntida de s pe que ña s de h ie rro, m a g ne s io y c a ntida de s pe que ña s de h ie rro, m a g ne s io y otra s s a le s m ine ra le s .otra s s a le s m ine ra le s .

Tipos de Ca lc ific a c ión P a to lóg ic a :Tipos de Ca lc ific a c ión P a to lóg ic a : Ca lc ific a c ión Dis tró fic aCa lc ific a c ión Dis tró fic a Ca lc ific a c ión Me ta s tá s ic aCa lc ific a c ión Me ta s tá s ic a

Ca lc ific a c ión P a tológ icaCa lc ific a c ión P a tológ ica

- Ca lc ific a c ión Dis tró fic a :- Ca lc ific a c ión Dis tró fic a : S e da e n á re a s de Ne c ros is o Le s ión Ce lu la rS e da e n á re a s de Ne c ros is o Le s ión Ce lu la r Ate roma s de la Ate ros c le ros is Ate roma s de la Ate ros c le ros is

Ca lc ific a c iónCa lc ific a c ión Va lva s Ca rd ia c a s Alte ra ndo s u F unc iónVa lva s Ca rd ia c a s Alte ra ndo s u F unc ión Morfo log ia :Morfo log ia : * G rá nulos o g rum os b la nc os , finos .* G rá nulos o g rum os b la nc os , finos . * As pe c to ba s ofilic o, g ra nula r, a m orfo o * As pe c to ba s ofilic o, g ra nula r, a m orfo o

g rum os og rum os o * In tra o e xtra c e lu la r * In tra o e xtra c e lu la r

Ca lc ific a c ión P a tológ ic a Dis trófic aCa lc ific a c ión P a tológ ic a Dis trófic a

Ca lc ific a c ión P a tológ ic a Me ta s tá s ic aCa lc ific a c ión P a tológ ic a Me ta s tá s ic a

S e produc e por Hipe rc a lc e m iaS e produc e por Hipe rc a lc e m ia Afe c ta va s os s a ng u íne os , riñone s , pu lm one s y Afe c ta va s os s a ng u íne os , riñone s , pu lm one s y

m uc os a g á s tric a .m uc os a g á s tric a .

Ca mbio Hia linoCa mbio Hia lino

Ac úm ulo de prote ína s , de orig e n d ive rs o que no Ac úm ulo de prote ína s , de orig e n d ive rs o que no pre s e nta pa trón e s pe c ífic o de a c um ula c ión.pre s e nta pa trón e s pe c ífic o de a c um ula c ión.

P ue de s e r: P ue de s e r: - - Intra ce lula r : Intra ce lula r : Corpúsculos de Russell Corpúsculos de Russell Corpúsculos de MalloryCorpúsculos de Mallory

- - E xtra ce lula r: E xtra ce lula r: CicatricesCicatrices a ntig ua s – a ntig ua s – AmiloideAmiloide

Ma te ria l Homog é ne o, vítre o y ros a doMa te ria l Homog é ne o, vítre o y ros a do

Ca mbio Hia linoCa mbio Hia lino

Amiloidos isAmiloidos is

De pós ito a norma l de prote ína s e n te jidos y órg a nosDe pós ito a norma l de prote ína s e n te jidos y órg a nos

S e produce de forma ins idios a y no s e conoce c a us aS e produce de forma ins idios a y no s e conoce c a us a

Afe cta R iñón, B a z o, Híg a do, Cora z ón, Le ng uaAfe c ta R iñón, B a z o, Híg a do, Cora z ón, Le ng ua

Morfolog ía : Morfolog ía : S us ta nc ia e xtra ce lula r, a morfa , h ia lina , e os inófila que S us ta nc ia e xtra ce lula r, a morfa , h ia lina , e os inófila que

provoca a trofia e n cé lula s a dya ce nte s .provoca a trofia e n cé lula s a dya ce nte s .

Dia g nós tico: R ojo Cong o Dia g nós tico: R ojo Cong o

Amiloidos isAmiloidos is

Amiloidos isAmiloidos is

S e c om pone :S e c om pone : P rote ína s F ib rila re s : 95%P rote ína s F ib rila re s : 95% Com pone nte P : 5%Com pone nte P : 5% S us prote ína s fib rila re s s on:S us prote ína s fib rila re s s on:

AL Ca de na de Amilo ide Lig e raAL Ca de na de Amilo ide Lig e ra AA Am ilo ide As oc ia da AA Am ilo ide As oc ia da

Amiloidos isAmiloidos is

Otros Tipos de P rote ína s :Otros Tipos de P rote ína s : - Tra s tire tina (TTR ) P rote ína s é ric a que - Tra s tire tina (TTR ) P rote ína s é ric a que

tra ns portatra ns porta re tino l y tiroxina .re tino l y tiroxina . - B e ta 2- m ic rog lobulina- B e ta 2- m ic rog lobulina - P rote ina be ta 2 de l Am ilo ide (AB )- P rote ina be ta 2 de l Am ilo ide (AB ) - P re c urs ore s de Hormona s : - P re c urs ore s de Hormona s : proc a lc iton ina y que ra tinaproc a lc iton ina y que ra tina

Cla s ific a c ión de la Amiloidos isCla s ific a c ión de la Amiloidos is

S e g ún s u fib ra :S e g ún s u fib ra : AL, AA y TTR AAL, AA y TTR A

De s de e l punto de vis ta c lín ic o:De s de e l punto de vis ta c lín ic o: - Loc a liz a da- Loc a liz a da - S is té m ic a : - S is té m ic a : Am ilo idos is P rim a ria re la c ión ALAm ilo idos is P rim a ria re la c ión AL Am ilo idos is S e c unda ria re la c ión AAAm ilo idos is S e c unda ria re la c ión AA

Amiloidos isAmiloidos is

Am ilo idos is P rim a ria :Am ilo idos is P rim a ria : * S is té m ic a* S is té m ic a * Com pone nte fib rila r de l Tipo AL* Com pone nte fib rila r de l Tipo AL * Dis c ra c ia de Cé lu la s P la s m á tic a s* Dis c ra c ia de Cé lu la s P la s m á tic a s * La C lín ic a e s c ons e c ue nc ia de l de pós ito de * La C lín ic a e s c ons e c ue nc ia de l de pós ito de a m ilo idea m ilo ide

Amiloidos isAmiloidos is

Am ilo idos is S e c unda ria :Am ilo idos is S e c unda ria : * S is té m ic a* S is té m ic a * Com pone nte fib rila r de l Tipo AA* Com pone nte fib rila r de l Tipo AA * R e la c iona da c on proc e s os in fla m a torios o * R e la c iona da c on proc e s os in fla m a torios o

da ño da ño pre vio pre vio

Amiloidos isAmiloidos is

Otros Ma nis fe s tc ione s :Otros Ma nis fe s tc ione s : - Am ilo idos is re la c iona da c on He modia lis is- Am ilo idos is re la c iona da c on He modia lis is - Am ilo idos is He re dofa m ilia r - Am ilo idos is He re dofa m ilia r - Am ilo idos is Loc a liz a da- Am ilo idos is Loc a liz a da - Am ilo idos is E ndoc rina- Am ilo idos is E ndoc rina - Am ilo idos is S e n il- Am ilo idos is S e n il

P a tog e nia de la Amiloidos isP a tog e nia de la Amiloidos is

P or de fe c to e nz imá tic o:P or de fe c to e nz imá tic o: De g ra da c ión incomple ta de S AA AA ins olub le . De g ra da c ión incomple ta de S AA AA ins olub le .

Anom a lía e s truc tura l g e né tic a   de la m olé c u la Anom a lía e s truc tura l g e né tic a   de la m olé c u la S AA: S AA:

        R e s is te nc ia a de g ra da c ión monoc íticaR e s is te nc ia a de g ra da c ión monoc ítica .       .        Am ilo idos is c on d is c ra s ia Inm unoc ita ria s : Am ilo idos is c on d is c ra s ia Inm unoc ita ria s : E xce s o de Inmunog lobulina s  E xce s o de Inmunog lobulina s  

De pós itos de Tra ns tire tina :De pós itos de Tra ns tire tina : Alte ra c ión g e né tic a a g re g a c ión y prote ólis is de Alte ra c ión g e né tic a a g re g a c ión y prote ólis is de

TR R . TR R . 

Amiloidos isAmiloidos is

Corre la c ion ClinicaCorre la c ion Clinica

Alte ra c ión a na tómic a ins os pe c h a daAlte ra c ión a na tómic a ins os pe c h a da

S íntom a s de pe nde n de la ma g nitud de l S íntom a s de pe nde n de la ma g nitud de l de pós ito y órg a no a fe c ta dode pós ito y órg a no a fe c ta do