Abigail M. Prez 91372 Susana Hernndez 94346 Claudia Lastra
91549
Diapositiva 2
Esclerodermia Enfermedad multisistmica crnica de causa
desconocida que clnicamente se caracteriza por un engrosamiento
cutneo debido a la acumulacin de tejido conjuntivo y por la afeccin
de distintos rganos como el SGI, pulmones, corazn y riones
Diapositiva 3
19-75/100 00 3-5 dcada de la vida Mujeres 3:1 Afroamericanos
Gentica Otras enfermedades AI Infecciones Factores ambientales
Diapositiva 4
Esclerodermia sistmica Forma cutnea circunscrita Forma cutnea
difusa Forma sin esclerodermia Enfermedad indiferenciada del tejido
conjuntivo Sndromes de superposicin Esclerodermia circunscrita
Morfea Esclerodermia lineal En golpe de sable Trastornos afines a
la esclerodermia inducidos por productos qumicos Sndrome del aceite
toxico Enfermedad inducida por cloruro de vinilo Fibrosis inducida
por bleomicina/ pentazocina Fibrosis producida por
epoxihidrocarburos e hidrocarburos aromticos Sndrome de
eosinofilia-mialgias Otros trastornos afines a la esclerodermia
Esclerodermia del adulto de Buschke Escleromixedema Enfermedad
injerto contra hospedador crnica Fascitis Eosinoflica Esclerosis de
los dedos en la diabetes Amiloidosis primaria y vinculada a mieloma
mltiple
Diapositiva 5
Dao vascular Activacin inmunitaria Sntesis y depsito excesivo
de matriz extracelular
Diapositiva 6
Diapositiva 7
Diapositiva 8
Granzima 1 Colgeno IV, y laminina AECA VCAM-1, ICAM- 1,
E-selectina, P- selectina IL-1, IL-8, MCP Vasoconstriccin e
isquemia Prostaciclina Tromboxano, PDGF, TGF Fibrosis
Diapositiva 9
Diapositiva 10
Delgada Cubriendo haces compactos de colagena situados
paralelamente a la epidermis. Las prolongaciones digitiformes d la
colagena se extienden desde la dermis hasta el TCSC, y mantienen
adherida piel al tejido subyacente. Anejos cutneos atrofiados
Crestas epidrmicas inexistentes Celulas T Monocitos, cel plasmticas
y cel cebadas.
Diapositiva 11
2/3 inf del esfago, adelgazamiento de la mucosa, aumento de la
colagena en la lamina propia, submucosa y serosa. Atrofia de la
capa muscular, suele haber ulceras Reflujo: esofago de barret
Parecido en la 2da y 3ra porcin del duodeno, yeyuno, colon,
divertculos en la boca ancha.
Diapositiva 12
Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de la membrana
alveolar, fibrosis peribronquial. Proliferacion del epitelio
bronquiolar Rotura de los tabiques, formacin de quistes y zonas de
enfisema ampolloso Arterias y arteriolas con engrosamiento de la
intima, fragmentacin de la tnica elstica, hipertrofia de la capa
muscular.
Diapositiva 13
Sinovial en las primeras fases similar a la de la artritis
reumatoide. Edema, con infiltracin de linfocitos y clulas
plasmticas. Gruesa capa de fibrina que recubre e infiltra la
sinovial. Fase avanzada: sinovial fibrosa Crepitaciones audibles
con movimiento de los tendones. Engrosamiento de las arteriolas y
disminucin de capilares.
Diapositiva 14
Degeneracin de las fibras miocrdicas y zonas de fibrosis
intersticial mas evidentes alrededor de los vasos. Espasmo
intermitente de los vasos: necrosis, similar IAM. Afecta sistema de
conduccin: arritmias. Pericarditis fibrinosa y derrame
pericardio.
Diapositiva 15
En mas del 50% de los px, se observan lesiones. Hiperplasia de
la intima de las arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de
las arteriolas aferentes incluido el ovillo glomerular.
Engrosamiento d la membrana basal de los glomrulos. Infarto
cortical y glomeruloesclerosis Indistinguible de la hipertensin
maligna En vasos: IgM, complemento, fibrinogeno. Vasoconstriccin
arterias interlobulillares.
Diapositiva 16
Diapositiva 17
Comienzo gradual fenmeno de raynaud y tumefaccin de los dedos.
95% presenta provocados por exposicin al frio, vibraciones o estrs
emocional. Palidez, cianosis, al calentarse enrojecimiento. Dolor y
hormigueo Preceder aos o meses, mas tarde forma cutnea
circunscrita. Difusa: lesiones en piel primer ao
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Fase edematosa Hinchazn de los dedos de las manos. Hinchazn de
antebrazos, pies, parte inferior piernas y cara. Semana, meses o
mas. Edema fvea o no, eritema. Alteraciones de la piel de los
miembros, comienzan distalmente, avanza proximal.
Diapositiva 19
FASE INDURATIVA Piel dura, gruesa, se adhiere uniformemente al
TCSC subyacente Esclerodermia difusa: afecta miembros, luego cara y
tronco. mxima intensidad 3 a 5 aos, mejoran lentamente.
Empeoramiento rpido en 3 aos, mayor afectacin visceral
Diapositiva 20
Esclerodermia circunscrita: Lesin cutnea empeora mas
lentamente, dedos de manos, cara, parte distal de los miembros.
Engrosamiento de la piel mas intenso en parte distal de los
miembros. Despus de muchos aos la piel puede reblandecerse. La piel
tirante de los dedos limita poco a poco los movimientos de extensin
completa y aparecen contracturas en flexin. Pueden verse ulceras en
pulpejo de los dedos y protuberancias Oseas.
Diapositiva 21
Yema de los dedos cicatrices deprimidas con perdida de tejidos
blandos. Resorcin de falanges distales. Pigmentacin de piel de
miembros, cara y tronco. Hiperpigmentacion de la piel que cubre los
vasos y tendones. Tmb zonas hipopigmentadas como en vitligo.
Diapositiva 22
Pigmentacin de zona de folculos pilosos: aspecto sal y
pimienta. Piel pierde su vello, grasa y glndulas sudorparas,
volvindose seca y spera. Sequedad vaginal, dispareunia.
Circunscrita: depsitos calcreos en el espesor de la piel, TCSC. La
piel situada encima de las zonas calcificadas puede dar salida a
material calcificado.
Diapositiva 23
Cara Desaparicin d los pliegues o arrugas cutneas, perdida de
la expresin facial,, microstomia. Nariz ganchuda o aspecto
remangado. Arrugas perpendiculares a los labios Pequeas araas
telangiectasicas en los dedos de las manos, cara, labios y mucosa
bucal.
Diapositiva 24
Dolor, hinchazn, rigidez de los dedos de la mano, y de las
rodillas. A veces poliartritis simtrica parecida a AR En fase
avanzada: crepitaciones Engrosamiento fibroso de las vainas
tendinosas. Pueden sindrome de tnel carpiano. Debilidad muscular,
miositis.
Diapositiva 25
En mas del 50% Plenitud epigstrica, dolor de carcter urente en
epigastrio y regin retroesternal, regurgitacin del contenido
gstrico. Esofagitis pptica, estrechez y estenosis del esfago
inferior. Metaplasia de barrett Disfagia para alimentos slidos
Sensacin de plenitud gstrica precoz al ingerir alimentos.
Diapositiva 26
Hipomotilidad del intestino delgado: distensin y dolor
abdominal que puede hacer pensar en obstruccin intestinal o leo.
Sindrome d mala absorcin con perdida de peso, diarrea, anemia,
debido a proliferacin bacteriana en un intestino atnico. En
intestino grueso: dilatacin y divertculos. Telngiectasias pueden
dar hemorragias digestivas.
Diapositiva 27
2/3 de los pacientes. Disnea de esfuerzo Tos seca no productiva
Fibrosis pulmonar Estertores en bases pulmonares Pruebas de funcin
respiratoria anormal. En la circunscrita despus de muchos aos,
progresa a hipertensin pulmonar. Neumona por aspiracin secundaria a
reflujo.
Diapositiva 28
Cuadro de pericarditis que acompaa d derrames, insuficiencia
cardiaca, bloqueos cardiacos Angina de pecho a pesar d
coronariografia.
Diapositiva 29
NEFROPATIA IMPORTANTE Hipertensin maligna A veces empeora
rpidamente a insuficiencia renal. Encefalopata hipertensiva,
cefalalgia intensa, retinopata, convulsiones, insuficiencia del
ventrculo izquierdo, hematuria, proteinuria, seguidas de oliguria e
insuficiencia renal.
Adems de un anlisis generalanticuerpos antinucleares
(ANA)anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos
antitopoisomerasa I (Slc- 70) anticentrmero
Diapositiva 34
AutoanticuerpoCorrelacin clnicaPorcentaje Contra topoisemerasa
ISSc cutnea difusa40% Contra centromerosSSc cutnea
circunscrita60-80 Contra polimerasa I,II, III de RNA SSc cutnea
difusa5-40 Contra Th RNPSSc cutnea circunscrita14 Contra RNP U1SSc
cutnea circunscrita Enfermedad mixta del tejido conjuntivo 5-10
95-100 Contra RNP U3SSc cutnea difusa y circunscrita, miopata
esqueltica, HTA 5 Contra PM/SclSuperposiciones (SSc, polimiositis)
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Frmacos inmunosupresores o antifibrticos D- penicilamina (750-
1000mg/dia) Colquicina IFN alfa Antiagregantes plaquetarios
Dipiridamol 200 a 400mg AAS Glucocorticoides 10mg/da
Diapositiva 38
Eviten exposicin al frio Deje de fumar Suprima las causas de
estrs Antagonistas del calcio Nifedipino y diltiazem Sildenafin
Ketanserina (40mg cada 8 hrs)
Diapositiva 39
Evitar uso de jabones detergentes Usar pomadas hidrfilas y
aceite bao Hacer ejercicio Cubrir extremos de los dedos (ulceras)
Debridamiento quirurgico Antibiticos locales
Diapositiva 40
Sorbos frecuentes de aguaClorhidrato de pilocarpinaLagrimas
artificialesComidas frecuentes y poco voluminosaasCimetidina,
ranitidina, inhibidores de la bomba de protonesAntibioticos
metronidazol, neomicina y tetraciclinas AINES
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AFECCIN PULMONAR Cefalosporina Glucocorticoides N
acetilsisteina CRISIS RENAL Reducir presin arterial Estabilizar o
mejorar insuficiencia renal No aptos trasplante