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Abigail M. Prez 91372 Susana Hernndez 94346 Claudia Lastra 91549

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Esclerodermia Enfermedad multisistmica crnica de causa desconocida que clnicamente se caracteriza por un engrosamiento cutneo debido a la acumulacin de tejido conjuntivo y por la afeccin de distintos rganos como el SGI, pulmones, corazn y riones

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19-75/100 00 3-5 dcada de la vida Mujeres 3:1 Afroamericanos Gentica Otras enfermedades AI Infecciones Factores ambientales

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Esclerodermia sistmica Forma cutnea circunscrita Forma cutnea difusa Forma sin esclerodermia Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo Sndromes de superposicin Esclerodermia circunscrita Morfea Esclerodermia lineal En golpe de sable Trastornos afines a la esclerodermia inducidos por productos qumicos Sndrome del aceite toxico Enfermedad inducida por cloruro de vinilo Fibrosis inducida por bleomicina/ pentazocina Fibrosis producida por epoxihidrocarburos e hidrocarburos aromticos Sndrome de eosinofilia-mialgias Otros trastornos afines a la esclerodermia Esclerodermia del adulto de Buschke Escleromixedema Enfermedad injerto contra hospedador crnica Fascitis Eosinoflica Esclerosis de los dedos en la diabetes Amiloidosis primaria y vinculada a mieloma mltiple

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Dao vascular Activacin inmunitaria Sntesis y depsito excesivo de matriz extracelular

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Granzima 1 Colgeno IV, y laminina AECA VCAM-1, ICAM- 1, E-selectina, P- selectina IL-1, IL-8, MCP Vasoconstriccin e isquemia Prostaciclina Tromboxano, PDGF, TGF Fibrosis

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Delgada Cubriendo haces compactos de colagena situados paralelamente a la epidermis. Las prolongaciones digitiformes d la colagena se extienden desde la dermis hasta el TCSC, y mantienen adherida piel al tejido subyacente. Anejos cutneos atrofiados Crestas epidrmicas inexistentes Celulas T Monocitos, cel plasmticas y cel cebadas.

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2/3 inf del esfago, adelgazamiento de la mucosa, aumento de la colagena en la lamina propia, submucosa y serosa. Atrofia de la capa muscular, suele haber ulceras Reflujo: esofago de barret Parecido en la 2da y 3ra porcin del duodeno, yeyuno, colon, divertculos en la boca ancha.

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Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de la membrana alveolar, fibrosis peribronquial. Proliferacion del epitelio bronquiolar Rotura de los tabiques, formacin de quistes y zonas de enfisema ampolloso Arterias y arteriolas con engrosamiento de la intima, fragmentacin de la tnica elstica, hipertrofia de la capa muscular.

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Sinovial en las primeras fases similar a la de la artritis reumatoide. Edema, con infiltracin de linfocitos y clulas plasmticas. Gruesa capa de fibrina que recubre e infiltra la sinovial. Fase avanzada: sinovial fibrosa Crepitaciones audibles con movimiento de los tendones. Engrosamiento de las arteriolas y disminucin de capilares.

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Degeneracin de las fibras miocrdicas y zonas de fibrosis intersticial mas evidentes alrededor de los vasos. Espasmo intermitente de los vasos: necrosis, similar IAM. Afecta sistema de conduccin: arritmias. Pericarditis fibrinosa y derrame pericardio.

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En mas del 50% de los px, se observan lesiones. Hiperplasia de la intima de las arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes incluido el ovillo glomerular. Engrosamiento d la membrana basal de los glomrulos. Infarto cortical y glomeruloesclerosis Indistinguible de la hipertensin maligna En vasos: IgM, complemento, fibrinogeno. Vasoconstriccin arterias interlobulillares.

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Comienzo gradual fenmeno de raynaud y tumefaccin de los dedos. 95% presenta provocados por exposicin al frio, vibraciones o estrs emocional. Palidez, cianosis, al calentarse enrojecimiento. Dolor y hormigueo Preceder aos o meses, mas tarde forma cutnea circunscrita. Difusa: lesiones en piel primer ao

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Fase edematosa Hinchazn de los dedos de las manos. Hinchazn de antebrazos, pies, parte inferior piernas y cara. Semana, meses o mas. Edema fvea o no, eritema. Alteraciones de la piel de los miembros, comienzan distalmente, avanza proximal.

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FASE INDURATIVA Piel dura, gruesa, se adhiere uniformemente al TCSC subyacente Esclerodermia difusa: afecta miembros, luego cara y tronco. mxima intensidad 3 a 5 aos, mejoran lentamente. Empeoramiento rpido en 3 aos, mayor afectacin visceral

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Esclerodermia circunscrita: Lesin cutnea empeora mas lentamente, dedos de manos, cara, parte distal de los miembros. Engrosamiento de la piel mas intenso en parte distal de los miembros. Despus de muchos aos la piel puede reblandecerse. La piel tirante de los dedos limita poco a poco los movimientos de extensin completa y aparecen contracturas en flexin. Pueden verse ulceras en pulpejo de los dedos y protuberancias Oseas.

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Yema de los dedos cicatrices deprimidas con perdida de tejidos blandos. Resorcin de falanges distales. Pigmentacin de piel de miembros, cara y tronco. Hiperpigmentacion de la piel que cubre los vasos y tendones. Tmb zonas hipopigmentadas como en vitligo.

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Pigmentacin de zona de folculos pilosos: aspecto sal y pimienta. Piel pierde su vello, grasa y glndulas sudorparas, volvindose seca y spera. Sequedad vaginal, dispareunia. Circunscrita: depsitos calcreos en el espesor de la piel, TCSC. La piel situada encima de las zonas calcificadas puede dar salida a material calcificado.

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Cara Desaparicin d los pliegues o arrugas cutneas, perdida de la expresin facial,, microstomia. Nariz ganchuda o aspecto remangado. Arrugas perpendiculares a los labios Pequeas araas telangiectasicas en los dedos de las manos, cara, labios y mucosa bucal.

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Dolor, hinchazn, rigidez de los dedos de la mano, y de las rodillas. A veces poliartritis simtrica parecida a AR En fase avanzada: crepitaciones Engrosamiento fibroso de las vainas tendinosas. Pueden sindrome de tnel carpiano. Debilidad muscular, miositis.

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En mas del 50% Plenitud epigstrica, dolor de carcter urente en epigastrio y regin retroesternal, regurgitacin del contenido gstrico. Esofagitis pptica, estrechez y estenosis del esfago inferior. Metaplasia de barrett Disfagia para alimentos slidos Sensacin de plenitud gstrica precoz al ingerir alimentos.

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Hipomotilidad del intestino delgado: distensin y dolor abdominal que puede hacer pensar en obstruccin intestinal o leo. Sindrome d mala absorcin con perdida de peso, diarrea, anemia, debido a proliferacin bacteriana en un intestino atnico. En intestino grueso: dilatacin y divertculos. Telngiectasias pueden dar hemorragias digestivas.

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2/3 de los pacientes. Disnea de esfuerzo Tos seca no productiva Fibrosis pulmonar Estertores en bases pulmonares Pruebas de funcin respiratoria anormal. En la circunscrita despus de muchos aos, progresa a hipertensin pulmonar. Neumona por aspiracin secundaria a reflujo.

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Cuadro de pericarditis que acompaa d derrames, insuficiencia cardiaca, bloqueos cardiacos Angina de pecho a pesar d coronariografia.

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NEFROPATIA IMPORTANTE Hipertensin maligna A veces empeora rpidamente a insuficiencia renal. Encefalopata hipertensiva, cefalalgia intensa, retinopata, convulsiones, insuficiencia del ventrculo izquierdo, hematuria, proteinuria, seguidas de oliguria e insuficiencia renal.

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http://wn.com/es_Esclerodermia http://wn.com/es_Esclerodermia http://www.youtube.com/watch?v=tf7tk- yKqvc&feature=player_embedded#! http://www.youtube.com/watch?v=tf7tk- yKqvc&feature=player_embedded#

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Adems de un anlisis generalanticuerpos antinucleares (ANA)anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc- 70) anticentrmero

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AutoanticuerpoCorrelacin clnicaPorcentaje Contra topoisemerasa ISSc cutnea difusa40% Contra centromerosSSc cutnea circunscrita60-80 Contra polimerasa I,II, III de RNA SSc cutnea difusa5-40 Contra Th RNPSSc cutnea circunscrita14 Contra RNP U1SSc cutnea circunscrita Enfermedad mixta del tejido conjuntivo 5-10 95-100 Contra RNP U3SSc cutnea difusa y circunscrita, miopata esqueltica, HTA 5 Contra PM/SclSuperposiciones (SSc, polimiositis) 25

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Variable Esclerodermia cutnea circunscrita Anticuerpos anticentrmero Esclerodermia cutnea difusa Varones Edad avanzada Afeccin renal

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No es posible curar Tx de rganos afectados

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Frmacos inmunosupresores o antifibrticos D- penicilamina (750- 1000mg/dia) Colquicina IFN alfa Antiagregantes plaquetarios Dipiridamol 200 a 400mg AAS Glucocorticoides 10mg/da

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Eviten exposicin al frio Deje de fumar Suprima las causas de estrs Antagonistas del calcio Nifedipino y diltiazem Sildenafin Ketanserina (40mg cada 8 hrs)

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Evitar uso de jabones detergentes Usar pomadas hidrfilas y aceite bao Hacer ejercicio Cubrir extremos de los dedos (ulceras) Debridamiento quirurgico Antibiticos locales

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Sorbos frecuentes de aguaClorhidrato de pilocarpinaLagrimas artificialesComidas frecuentes y poco voluminosaasCimetidina, ranitidina, inhibidores de la bomba de protonesAntibioticos metronidazol, neomicina y tetraciclinas AINES

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AFECCIN PULMONAR Cefalosporina Glucocorticoides N acetilsisteina CRISIS RENAL Reducir presin arterial Estabilizar o mejorar insuficiencia renal No aptos trasplante

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