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19 de enero 2008 ABORDAJE DE LA SORDERA EN EL ADULTO Y EN EL NIÑO Dr. Julián Chaverri Polini Dr. Eladio Valverde Villalobos Servicio de ORL y Cirugía de Cabeza y Cuello Hospital México 1. Introducción La evaluación de la audición se realiza probablemente desde hace siglos. Los egipcios la evaluaban acorde a la distancia que un individuo podía oír la voz humana. En el siglo XVIII se utilizó el reloj como fuente sonora. En el siglo XIX aparece el diapasón, capaz de producir un sonido con características físicas constantes. Fue en el siglo XX que se pudo transformar un estímulo eléctrico en un sonido y se logró controlar la intensidad del sonido, lo que da origen a la audiometría y posteriormente a la audiología, disciplina capaz de detectar, evaluar y rehabilitar a los individuos que presentan una pérdida auditiva. Un sonido presenta varias características, dos de ellas esenciales: la frecuencia y la intensidad. La frecuencia se expresa en ciclos por segundo o Hertz (Hz) y corresponde al tono del sonido. Existen frecuencias bajas, medias y altas. El rango frecuencial del oído humano oscila entre 20 Hertz y 20000 Hertz, en donde 20 Hz. significa 20 vibraciones dobles por segundo o 20 ciclos por segundo y 20000 Hz. significa 20000 vibraciones dobles por segundo o 20000 ciclos por segundo. La intensidad corresponde a la energía sonora que llega al oído. La intensidad del sonido está dada por la amplitud y se expresa en decibeles (dB)., siendo este una unidad compleja que representa el logaritmo de la relación entre la presión de un sonido dado y la presión de un sonido de referencia. La intensidad de una voz suave es de alrededor de 30 dB. La intensidad de una voz normal es de 50 1

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19 de enero 2008

ABORDAJE DE LA SORDERA EN EL ADULTO Y EN EL NIÑO

Dr. Julián Chaverri PoliniDr. Eladio Valverde Villalobos

Servicio de ORL y Cirugía de Cabeza y Cuello Hospital México

1. Introducción

La evaluación de la audición se realiza probablemente desde hace siglos. Los egipcios la evaluaban acorde a la distancia que un individuo podía oír la voz humana. En el siglo XVIII se utilizó el reloj como fuente sonora. En el siglo XIX aparece el diapasón, capaz de producir un sonido con características físicas constantes. Fue en el siglo XX que se pudo transformar un estímulo eléctrico en un sonido y se logró controlar la intensidad del sonido, lo que da origen a la audiometría y posteriormente a la audiología, disciplina capaz de detectar, evaluar y rehabilitar a los individuos que presentan una pérdida auditiva.

Un sonido presenta varias características, dos de ellas esenciales: la frecuencia y la intensidad. La frecuencia se expresa en ciclos por segundo o Hertz (Hz) y corresponde al tono del sonido. Existen frecuencias bajas, medias y altas. El rango frecuencial del oído humano oscila entre 20 Hertz y 20000 Hertz, en donde 20 Hz. significa 20 vibraciones dobles por segundo o 20 ciclos por segundo y 20000 Hz. significa 20000 vibraciones dobles por segundo o 20000 ciclos por segundo. La intensidad corresponde a la energía sonora que llega al oído. La intensidad del sonido está dada por la amplitud y se expresa en decibeles (dB)., siendo este una unidad compleja que representa el logaritmo de la relación entre la presión de un sonido dado y la presión de un sonido de referencia. La intensidad de una voz suave es de alrededor de 30 dB. La intensidad de una voz normal es de 50 dB. Por encima de 120 dB. la intensidad del sonido se torna dolorosa. La intensidad del sonido es similar al volumen del sonido.

Un sonido puede llegar al oído interno por dos vías. Por vía aérea a través del oído externo y oído medio y por vía ósea colocando un vibrador en el cráneo el cual transmite el sonido a la cóclea sin que este pase por el oído externo ni medio.

Gracias a la amplificación del sistema tímpano osicular, una persona normal oye mucho mejor por vía aérea que por vía ósea.

Desde el punto de vista audiométrico existen tres tipos de sordera: sordera de transmisión o conductiva, sordera de percepción o receptiva y sordera mixta.

La sordera conductiva o de transmisión se produce cuando existe un impedimento para que el sonido llegue a la cóclea a través del oído externo y del oído medio. Ante este tipo de lesión, la conducción ósea permanece normal. Un taco de cera, una malformación del

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oído externo o del oído medio, una perforación timpánica, una otitis serosa, una otoesclerosis, son ejemplos de una sordera de este tipo.

La sordera neurosensorial de percepción o receptiva se da cuando existe una lesión en la cóclea, en el nervio auditivo o en la vía auditiva. No importa en este caso por dónde llegue el sonido a la cóclea (ya sea por vía aérea o por vía ósea), siempre habrá una respuesta auditiva deficiente. Las laberintitis, la presbiacusia, la enfermedad de Meniere, el neurinoma del acústico son ejemplos de una sordera de este tipo.

La sordera mixta se da cuando coexisten en un mismo oído las dos entidades descritas anteriormente; es decir, se trata de un oído con una alteración de la vía aérea y de la vía ósea. Una otoesclerosis, una otitis media crónica simple o colesteatomatosa son ejemplos de una sordera de este tipo.

2. Los exámenes funcionales de la audición

Existe esquemáticamente hablando, dos formas de medir la audición: la acumetría que utiliza al diapasón o a la voz humana; y la audiometría la cual hace uso de instrumentos electrónicos especiales. La audiometría a su vez evalúa a la audición de un modo subjetivo y de un modo objetivo.

2.1 La acumetría

Los diapasones es en la actualidad el único medio utilizado en la acumetría. Se usan los diapasones en las siguientes frecuencias. 128 Hz., 256 Hz., 512 Hz., 1024 Hz., 2048 Hz., 4096 Hz. 8192 Hz. Y de estos, los más utilizados son los de 128, 256 y 512 Hz. Las principales pruebas acumétricas utilizadas son el Weber y el Rinne.

2.1.1 El WeberEsta prueba explora a la vía ósea ya que el examen transmite la onda sonora por esa vía a ambos oídos simultáneamente. Se pone a vibrar el diapasón y se coloca sobre el cráneo en la línea media, por ejemplo a nivel del frontal. Un sujeto normal percibe el sonido simétricamente en los dos oídos o en la cabeza. Si el sujeto presenta una sordera de transmisión unilateral, el Weber se lateraliza de ese lado es decir del lado que el paciente oye menos, ya que por ese oído se percibe menos los sonidos del ambiente por existir una sordera de transmisión, por lo tanto, al realizar el Weber que se transmite por vía ósea, se va a oír el sonido más fuerte del lado en que se oye menos por la vía aérea, o sea del lado de la sordera de transmisión. Si el paciente presenta una sordera neurosensorial unilateral, el Weber se lateraliza del lado sano ya que al transmitirse el sonido por vía ósea a las cócleas, este repercutirá más en la mejor cóclea.

2.1.2 El RinneEsta prueba compara la intensidad del sonido percibida por vía aérea y por vía ósea de un oído. Se pone a vibrar el diapasón y se coloca sobre la mastoides del oído a explorar (vía

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ósea), cuando el paciente no lo oye más se pasa a la vía aérea enfrente del pabellón auricular. Lo normal es que el sujeto siga oyendo el sonido por lo menos durante 15 segundos más. Se habla de un Rinne positivo normal. Si el paciente presenta una sordera de transmisión, oye mejor por vía ósea que por vía aérea. Estamos ante un Rinne negativo el cual es patológico. Un paciente con una sordera neurosensorial, se comporta como un individuo normal, pero su intensidad del sonido es menos fuerte. Se dice que se está ante un Rinne positivo patológico ya que no se va a escuchar el sonido por 15 segundos más, sino que el tiempo será inferior a esa cifra.

2.2 La audiometría

Pretende medir el nivel de audición e intenta localizar el sitio de la lesión. Para este fin utiliza el audiómetro, el impedanciómetro, una computadora que pueda registrar los potenciales evocados auditivos y las emisiones otoacústicas.

2.2.1 La audiometría subjetivaEs conocida como la audiometría tonal y vocal o simplemente como la audiometría. Consiste en determinar los umbrales auditivos en un rango frecuencial determinado (entre 250 y 8000 Hz.) tanto por vía aérea como por vía ósea. Luego se realiza un Weber audiométrico el cual tiene la misma interpretación que el Weber acumétrico. El examen se finaliza con la audiometría vocal.

La audiometría tonal se inicia en el mejor oído a la frecuencia de 1000 Hz. por vía aérea a una intensidad por encima del umbral auditivo del paciente. La intensidad se disminuye progresivamente hasta alcanzar el umbral auditivo, el cual se anota sobre el audiograma. Este procedimiento se repite para las frecuencias más altas 2000, 4000 Hz. y 8000 Hz., y luego para las frecuencias más bajas 500 y 250 Hz. Se repite todo el procedimiento para el otro oído. Una vez obtenidas las dos curvas de la vía aérea se proceden a buscar las vías óseas colocando un vibrador en la mastoides, primero en la mastoides del mejor oído y luego en la del peor oído. Para cada oído y para cada vía existe un signo diferente. Vía aérea derecha = O, vía aérea izquierda = X, vía ósea derecha = C, y vía ósea izquierda = una C invertida. Además el oído derecho se representa en tinta roja y el oído izquierdo en tinta azul.

En el audiograma la frecuencia se representa en el eje de las abscisas (eje horizontal) y la intensidad en el eje de las ordenadas (eje vertical). Gracias a un artificio técnico, se considera audiométricamente como normal cuando la vía aérea y la vía ósea son iguales en el eje de cero. O sea que el Rinne audiométrico tiene una interpretación diferente al Rinne acumétrico. El Rinne audiométrico normal es el igual (vía aérea igual a vía ósea), el Rinne audiométrico patológico es siempre negativo. El Rinne audiométrico positivo no existe. A continuación, mostramos una curva audiométrica normal, una sordera de transmisión, una sordera neurosensorial y una sordera mixta.Audiometría normal

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Audiometría son sordera conductiva derecha

Audiometría con sordera neurosensorial izquierda

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Audiometría con sordera mixta derecha

2.2.2 La audiometría objetivaContrariamente a las pruebas precedentes, la audiometría objetiva no requiere de la participación activa del paciente para obtener los resultados. Por lo tanto, estas pruebas se

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pueden realizar en infantes pequeños, en pacientes psiquiátricos, en simuladores. Las pruebas que se pueden realizar son la impedanciometría, los potenciales evocados auditivos, las emisiones otoacústicas y la electrococleografía. La impedanciometría se divide en dos partes: la timpanometría y el reflejo estapedial. La timpanometría evalúa el funcionamiento del oído medio. El reflejo estapedial evalúa el funcionamiento del oído medio, del oído interno, del nervio auditivo, del tallo cerebral y del nervio facial. El reflejo estapedial consiste en emitir un sonido fuerte el cual va a producir una contracción del músculo del estribo para proteger al oído interno ante ese estímulo sonoro.

Los potenciales evocados auditivos es un método electrofisiológico que registra la actividad eléctrica de la vía auditiva ante un estímulo sonoro. Evalúa los umbrales auditivos en un rango frecuencial entre 2000 y 4000 Hz. También evalúa la latencia de las ondas, las cuales se ven alargadas o aumentadas ante un tumor (neurinoma del acústico).

Las emisiones otoacústicas (EOA) son sonidos casi inaudibles generados por la actividad de las células ciliadas externas a nivel de la cóclea, las cuales pueden ser medidos mediante un micrófono situado en el conducto auditivo externo gracias a una sonda y que pueden ser registrados en una computadora. Las EOA se basan en el funcionamiento de las células ciliadas externas (CCE), las cuales trabajan a intensidades por debajo de la conversación (50dB). De ahí que se concluya que la ausencia de CCE en una cóclea equivale a una pérdida de 50 a 60 dB. La presencia de emisiones otoacústicas implica un buen funcionamiento de las células ciliadas externas y por consiguiente una audición prácticamente normal.

3. Sordera en el adulto

La sordera se define como una pérdida de la audición ; no es una enfermedad sino un síntoma el cual puede ser único o asociado a otros síntomas como vértigo, acúfeno, dolor o prurito de oído, supuración. La presencia de sordera implica realizar un estudio al respecto con el fin de determinar la etiología de la misma y proponerle al paciente un tratamiento.

Un método para abordar el estudio de la sordera es evaluando si la sordera es de aparición rápida o sea súbita, en un lapso corto de tiempo (horas o uno o dos días), situación que por lo general es unilateral y en donde el paciente consulta en forma urgente a su médico. O si la sordera es de aparición progresiva o sea lenta la cual puede ser uni o bilateral y en donde el paciente consulta con su médico para encontrar la posible etiología y un tratamiento pertinente.

El paciente será sometido a un interrogatorio, a un examen ORL, a exámenes audiológicos iniciando con una acumetría, luego una audiometría tonal y vocal, posteriormente y si el caso lo amerita una impedanciometría, unos potenciales evocados

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auditivos y unas emisiones otoacústicas. Posteriormente y acorde a los resultados obtenidos, el paciente es sometido a exámenes por imágenes ya sea tomografía axial computarizada (TAC) con o sin medio de contraste o una resonancia magnética nuclear (RMN). Una vez evaluado el paciente se puede determinar si la sordera fue de inicio súbito o progresivo, el caracter uni o bilateral de la lesión, la otoscopía bajo microscopio y el tipo de sordera : transmisión, neurosensorial o mixta.

3.1 Las sorderas de aparición rápidaPor lo general son unilaterales.

Entre ellas tenemos al taco de cera el cual genera sordera en el momento en que el mismo contacta la membrana timpánica, ya que en ese momento se pierde la capacidad vibratoria del tímpano. Dicha situación se presenta en pacientes que utilizan aplicadores para limpiarse el oído, ya que empujan la cera hacia el interior del conducto o en pacientes que han estado en piscinas o en el mar. La otoscopía verifica su presencia.

Otras entidades son la sordera súbita la cual ya fue descrita y es considerada una urgencia; la sordera post traumática y la otitis media aguda.

3.2 Las sorderas de aparición progresivaSe pueden subdividir en sorderas de transmisión y en sorderas neurosensoriales y las de transmisión a su vez se pueden subdividir dependiendo de si el tímpano es patológico o si el tímpano es normal. Si cursa con tímpano patológico estamos ante una otitis media crónica, ya sea esta seromucosa, otitis media crónica simple u otitis media crónica colesteatomatosa o colesteatoma. Si el tímpano es normal, estamos ante una otoesclerosis, ante una malformación del oído externo o ante un trauma de cráneo que lesione la cadena osicular.

En lo referente a las sorderas de percepción, estas pueden ser unilaterales o bilaterales y se presentan por una lesión a nivel coclear, retrococlear o a nivel del tallo cerebral y centros corticales.

Las sorderas unilaterales de aparición progresiva se presentan en pacientes portadores de un neurinoma del acústico, una laberintitis infecciosa, una enfermedad de Meniere, una fístula perilinfática y como secuela de un traumatismo de cráneo.

Las sorderas bilaterales de aparición progresiva se presentan en pacientes portadores de un traumatismo sonoro crónico, en las sorderas ototóxicas, en la presbiacusia, en la otoesclerosis de origen coclear

4. Sordera en el infante

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La sordera del infante presenta ciertas particularidades importantes que la distinguen de la sordera del adulto. El diagnóstico es difícil ya que el niño no sabe expresarse. Los síntomas que la alertan son tardíos y aparecen por lo general por un atraso en la adquisición del lenguaje. Se debe hacer una detección e intervención temprana de la sordera a nivel del recién nacido y de los diferentes grupos etarios en forma sistemática en donde se incluya a todos los infantes. La repercusión de la sordera en un niño es mayor cuanto más temprana la adquiere; si es sordo de nacimiento y no se le da oportunamente la atención pertinente, tendrá repercusiones importantes en la adquisición del lenguaje. Las técnicas audiométricas aplicables al niño son particulares y van a depender de la edad del niño. La principal etiología de la sordera de transmisión en el niño es la otitis seromucosa. En cuanto a sorderas neurosensoriales, lo más frecuente es que sea de origen genético.

Factores de riesgo de sordera en el neonato1. Enfermedad o condición que requiera 48 horas o más de internamiento en una

unidad de terapia intensiva 2. Estigmas u otros hallazgos relacionados con un síndrome conocido que implique

una sordera neurosensorial o conductiva3. Malformaciones cráneofaciales o del oído externo4. Antecedentes familiares de sordera infantil5. Infecciones intra uterinas: CMV, toxoplamosis, rubeola, herpes.6. Infección grave o tratamiento por ototóxicos

Factores de riesgo en infantes:1. Atraso en la audición, habla o lenguaje u otros2. Antecedentes familiares de sordera permanente infantil3. Estigmas u otros hallazgos relacionados con un síndrome conocido que implique

una sordera neurosensorial o conductiva o una disfunción de la Trompa de Eustaquio

4. Infecciones posnatales asociadas a sordera neurosensorial como la meningitis bacteriana

5. Infecciones intra uterinas: CMV, toxoplamosis, rubeola, herpes, sífilis6. Hiperbilirrubinemia que implique exanguíneo transfusiones, hipertensión

pulmonar persistente.7. Síndromes asociados con pérdida auditiva progresiva como la neurofibromatosis,

osteopetrosis y sídrome de Usher 8. Desórdenes neurodegenerativos: Charcot-Marie Tooth, ataxia Friedreich9. Trauma de cráneo10. Otitis serosas recurrentes o persistentes

4.1 Diagnóstico en el recién nacidoPor lo general no hay signos clínicos que hagan sospechar una sordera en el recién nacido, excepto, tal vez, por una malformación del oído externo. La detección sistemática de los trastornos auditivos no se lleva a cabo hoy en día a todos los recién nacidos, ya que no existen en la actualidad políticas para la atención de esta población. Se ha demostrado

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que el 50% de los infantes que nacen sordos no presentan ningún factor de riesgo asociado. El otro 50% si pueden presentar factores de riesgo asociados. Por tal motivo, la tendencia actual es realizar una detección e intervención temprana a todos los infantes con el fin de determinar precozmente el infante con pérdida auditiva. La incidencia de una sordera congénita en un recién nacido es de 2/1000. La incidencia se puede tornar mayor en aquella población de recién nacidos prematuros o hipotróficos de término y aún mayor en una población de niños que se encuentran en un servicio de cuidados intensivos neonatales.

A esta población infantil se le puede realizar dos tipos de pruebas audiométricas: las pruebas de comportamiento (subjetivas) y las pruebas objetivas.

La prueba audiométrica subjetiva es un estímulo sonoro fuerte con un juguete sonoro, por ejemplo un tambor, con el fin de evaluar la reacción del niño. Es un método que evalúa a los dos oídos simultáneamente. La respuesta más espectacular es el reflejo de Moro: reacción en hiper extensión y abducción haciendo contacto principalmente de los miembros superiores. La respuesta más típica es el reflejo cócleo palpebral, el cual consiste en un aumento brusco de la tonicidad de los párpados. La presencia de dichos reflejos ante el estímulo sonoro fuerte, nos indica que el paciente responde a dicho estímulo sonoro. Pueden existir recién nacidos normo oyentes que no responden a ese estímulo sonoro. Igualmente puede darse la situación inversa.

Entre las pruebas objetivas, la más utilizada hoy en día son las Emisiones Otoacústicas (EOA) ya que es un método no invasivo que explora la cóclea y que no necesita de sedación. El examen permite evaluar separadamente cada oído. La presencia de emisiones otoacústicas provocadas permite afirmar la normalidad de la cóclea y del sistema tímpano osicular. La ausencia de emisiones otoacústicas nos indica o una sordera neurosensorial, o una sordera de transmisión o un examen mal realizado. Si la prueba es negativa, se debe repetir unos días después, y si persiste negativa, se debe de llevar a cabo unos potenciales evocados auditivos.

Los potenciales evocados auditivos es un método electrofisiológico que evalúa a la vía auditiva ante un estímulo sonoro. Los oídos son analizados separadamente. El examen se puede llevar a cabo cuando el niño duerme ya que debe de estar lo más quieto posible. La latencia de la onda V es el dato más relevante del examen y nos va a indicar el umbral auditivo del paciente.

4.2 Diagnóstico en el lactanteConforme el niño va creciendo, son los padres los que van a demandar que el niño sea evaluado por sospecha de problemas auditivos. El lactante con problemas auditivos es un niño calmado que no se interesa ante los estímulos sonoros. Es un niño que no balbucea y que no emite o emite tardíamente vocablos. El normo oyente dice las primeras palabras alrededor de los 12 meses ; a los 18 meses pronuncia unas 20 palabras y a los 24 meses asocia palabras con sus primeras frases. Por lo tanto, todo niño con un atraso en la adquisición del lenguaje, es decir, que tenga un atraso en las etapas citadas anteriormente, debe ser referido a un otorrinolaringólogo para un examen

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otoscópico y para indicarle una evaluación audiológica. Se le realizan a estos niños los exámenes audiológicos subjetivos y objetivos. Entre los subjetivos, los juguetes sonoros a diferentes frecuencias, o simplemnte llamar al niño por su nombre de espaladas a él, también se pueden realizar exámenes con imágenes, en donde se le pide al niño que señale una imagen determinada. Las pruebas subjetivas en esta etapa evalúan a los dos oídos simultáneamente. Entre los objetivos, las emisiones otoacústicas, luego la impedanciometría, luego los potenciales evocados auditivos. Se deben evaluar los exámenes en conjunto para emitir un juicio diagnóstico.

4.3 Diagnóstico en el niñoLos signos de alerta en esta etapa es la falta de lenguaje o una alteración en el comportamiento del infante. Se le realiza al niño exámenes subjetivos y objetivos. Entre los subjetivos, está la audiometría, la cual valora a cada oído por aparte. Y entre los objetivos los mencionados en la etapa anterior.

4.4 Etilogía de la sorderaUna vez que tenemos el diagnóstico de sordera, debemos intentar buscar la etiología de la misma.

4.4.1 SORDERAS DE TRANSMISIÓN:La causa más frecuente de sordera de transmisión en el niño es la otitis media crónica y entre ellas la seromucosa es la que ocupa el primer lugar. Las lesiones de la cadena osicular secundario a un trauma presentan una sordera de transmisión. La anquilosis del estribo o del martillo también presenta una sordera de transmisión. Las malformaciones mayores y menores del oído externo serán responsables de una sordera de transmisión. También pueden existir malformaciones del sistema tímpano-osicular. El problema se agrava si además del trastorno transmisional del sonido, existe una sordera perceptiva, convirtiendo dicha sordera en una mixta. Existen una serie de síndromes que cursan con sordera de transmisión, malformaciones del pabellón auricular y anomalías cráneo faciales: S. de Franceschetti; S. de Treacher Collins; S. de Klippel-Feil, por mencionar algunos.

4.4.2 SORDERAS DE PERCEPCIÓN:

Una forma de clasificar las sorderas neurosensoriales es: Congénita de causa genética: HNS aislada o no sindrómica: malformaciones

óseas: Mondini Michel; malformaciones membranosas: Bing-Siebermann, Scheibe, Alexander. HNS asociada o sindrómica: Waardenburg. Pendred, Usher, etc

Congénita de causa no genética: HNS aislada o no sindrómica: ototoxicidad. HNS asociada o sindrómica: CMV, rubeola toxoplamosis, sífilis; tóxicas; incompatibilidad Rh; Anoxia o trauma en el parto; Radioterapia en primer trimestre del embarazo.

Tardía de causa genética: HNS aislada o no sindrómica: HNS familiar progresiva autosómica dominante. Otoesclerosis. HNS asociada o sindrómica: Alport Nftipo II, Paget, Cockayne.

Tardía de causa no genética: infecciones, ototóxicas, fístula laberíntica, neoplasias traumas, enf autoinmunes, enf Meniere.

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Otra forma de clasificarlas es en tres grandes grupos: las causas prenatales, las causas neonatales y las causas posnatales. El 25% de las sorderas neurosensoriales son de causa conocida; el 50% son sorderas genéticas y el 25% son de etiología desconocida. Entre el 25% de sorderas de causa conocida, el origen puede ser prenatal, 5% (embriopatías infecciosas o tóxicas), neonatal, 5% (anoxia o hiperbilirrubinemia), posnatal, 15% (infecciosa, ototóxica, traumática)

4.4.2.1 Las causas prenatales:Estamos ante las sorderas genéticas, sorderas por embriopatías y las secundarias a ototóxicos.

Las primeras, las genéticas, que son las predominantes se presentan por lo general aisladamente o sea sin ningún otro síntoma asociado; en menor cuantía pueden estar asociadas a otras malformaciones. Las sorderas hereditarias genéticas, son clásicamente recesivas (80%) o dominantes (18%) ligado al sexo y de origen mitocondrial (2). Las recesivas son las más frecuentes; su déficit queda constituido desde el nacimiento y no evolucionan a más. Este niño sordo es portador de dos genes tarados (homocigoto). Existe un riesgo de producir sordos en su descendencia si él se une con un individuo que tenga el mismo problema, (homocigoto), o si él se une con un heterocigoto, portador de un gen tarado, pero sin problemas auditivos. En estos casos (sorderas recesivas) la sordera es bilateral, severa, siendo la cofosis excepcional. Pueden asociarse a otros problemas como albinismo, retinitis pigmentaria, retraso mental,

La sordera dominante es mucho más rara. Si el sujeto sordo es homocigoto, la totalidad de su descendencia será portadora del mismo problema y si es heterocigoto, el unirse a un sujeto normal le dará la posibilidad de un 50 % de niños sordos. Si se une a un sujeto heterocigoto, portador de la tara, tendrá un 75 % de posibilidades de niños sordos. Las características clínicas de esta sordera, pueden semejarse a la precedente; no obstante, lo más frecuente es que aparezca mediante una sordera tardía la cual evoluciona y aumenta con la edad. Al nacer, en la mayoría de los casos no existe sordera; el niño ha aprendido a hablar correctamente y no será hasta años después que comienzan los problemas auditivos.

Pueden existir aberraciones cromosómicas tipo trisomías o monosomías acompañadas de sordera neurosensorial. El Síndrome de Turner es un ejemplo. A su vez, existen sorderas genéticas congénitas asociadas a otras malformaciones.

Con respecto a las embriopatías tenemos al citomegalovirus como la causa más frecuente; otras causas son la rubéola, sífilis, toxoplasmosis. Cuando ésta aparece entre la sétima y la décima semana de embarazo, produce una sordera perceptiva debido a que se detiene el desarrollo de la cóclea. Se trata de una sordera bilateral por lo general asimétrica. Los restos auditivos se utilizan para la prótesis auditiva.

4.4.2.2 Las causas neonatales:La hiperbilirrubinemia, ya que la bilirrubina a niveles altos es tóxica para los centros cerebrales entre los que están incluidos los núcleos auditivos del tronco cerebral. La

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primera causa de hiperbilirrubinemia es la incompatibilidad sanguínea fetomaternal (Rh). Otras causas pueden ser la incompatibilidad ABO, inmadurez hepática, enfermedades hemorrágicas. La prematuridad, la anoxia, el traumatismo en el momento del parto, el cual puede ocasionar hemorragias cerebrales involucrando al oído interno y lesionando a la cóclea, son otros factores a considerar

4.4.2.3 Las causas postnatales:La meningitis sigue siendo la principal causa de sordera adquirida. Distintos virus neurotrópicos pueden producir sordera, sobre todo el del Zona y el de la parotiditis, siendo dicha lesión otológica y excepcionalmente bilateral. Otra causa de sordera adquirida son las intoxicaciones, las cuales pueden ser por medicamentos. El trauma de cráneo, tumores del nervio auditivo también pueden provocar una sordera.

4.5 TratamientoÚnicamente las sorderas de transmisión son accesibles a un tratamiento médico o quirúrgico. El tratamiento de las sorderas neurosensoriales en los niños presenta dos particularidades diferentes a la de los adultos; una de ellas técnica, ya que la adaptación de la prótesis auditiva es mucho más difícil. La otra, educativa, ya que el niño no ha adquirido el lenguaje.

Ante una sordera neurosensorial, el tratamiento es colocar las prótesis auditivas pertinentes y darle al paciente terapia del lenguaje. Actualmente se le puede ofrecer al paciente la cirugía de implante coclear.

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