VARON DE 78 AÑOS CON DOLOR ABDOMINAL Y SINDROME CONSTITUCIONAL.

Dra. Isabel García del Valle. MIR de M. Interna del CHUA.

Dr. Mario Solera Muñoz.Adjunto de M. Interna del H.G. De Almansa. 

HISTORIAHISTORIA CLINICACLINICAVarón de  78  años  que  acude  al  Sº Urgencias por dolor  en hipogastrio  y síndrome constitucional de dos meses de evolución.

Entre sus antecedentes personales destacan:

Hábito tabáquico activo. 

Criterios clínicos de EPOC sin tratamiento. 

Cirugía de ulcus péptico en Francia 20 años antes sin informes previos.  

Tratamiento  habitual  con  paracetamol  por  lumbalgia  crónica,  de origen artrósico, y omeprazol.

Antecedentes familiares; sin interés.

Índice de Katz: independiente para  ABVD (A). Sin deterioro cognitivo.

HISTORIAHISTORIA CLINICACLINICAEnfermedad actual: 

Varón 78 años con cuadro de dos meses de evolución de dolor en hipogastrio + fiebre de predominio vespertino de hasta 38,5ºC

No alteración de ritmo intestinal ni sd miccional

Dolor lumbar de características mecánicas que cede con reposo y AINES

Anorexia y astenia progresiva con  pérdida de 6kg de peso ( 47kg al ingreso)

Exploración física:  dolor fosa ilíaca derecha e hipogastrio, sin signos de irritación peritoneal. 

Tacto rectal; tumoración a 5cm del margen anal. 

Resto de la exploración sin hallazgos salvo signos de pérdida de peso reciente.

HISTORIAHISTORIA CLINICACLINICAExploraciones complementarias:

Hemograma: Hb 10.3, Hto. 30.8%, VCM 97, Plaq. 324000, Leuc. 28110 (N 94%), VSG 55.

Bioquímica:   Gluc. 81, Urea 59, Cr. 0.9, Calcio 8.1 (Corr. 9.2), Na  137, K 5.1, Col.T. 106, TG 193, GOT 42, GPT 34, GGT 28, FA 90, LDH 470, Hierro 17, TF 157, Ferritina 259, IST 9%, Prot. T. 4.6, Alb. 2.4, PCR 340.8. Ac. Fólico y Vit. B12 normales.

Marcadores autoinmunidad, proteinograma e inmunoglobulinas:  normales.

Marcadores tumorales: B2‐MG 3.9. AFP, PSA, CEA y CA19.9 normales.

Analítica de orina: sin alteraciones. 

Hemocultivos x2 y urocultivo: negativos. 

HISTORIAHISTORIA CLINICACLINICAPruebas de imagen: 

TC “body”:

Derrame pleural bilateral. Enfisema pulmonar. 

Aneurisma de aorta abdominal de 4cm. 

En pelvis, estructura de 9 x 6cm con pared sin continuidad con el tubo digestivo, por  lo que  podría  corresponder  a  colección  abscesificada, adyacente a pared recto‐sigma.

Hígado y páncreas sin alteraciones. No dilatación de la vía biliar intra ni  extrahepática.  Bazo  de  tamaño  normal. Riñones  con  quistes  del seno renal bilaterales. Glándulas suprarrenales normales. 

Adenopatías mesentéricas de pequeño tamaño. 

HISTORIAHISTORIA CLINICACLINICA

HISTORIAHISTORIA CLINICACLINICAPruebas de imagen: 

RNM Pelvis:

En  espacio  presacro  y  retrovesical,  colon  rectosigmoideo  patológico, con  marcado  engrosamiento  parietal  a  unos  12  cm  de  ano,  y  con presencia de  luz anfractuosa y nivel hidroaéreo  sin descartarse  fistula vesical, siendo compatible todo ello con carcinoma rectosigmoideo. El  espacio presacro  inmediato muestra hiperseñal  en T2  sugestivo de infiltración tumoral de vecindad.

Ecoendoscopia rectal: 

Desde 10 cm se observa masa heterogénea de unos 6 cm de ancho con aire en su interior que contacta e  infiltra  la pared rectal, situada entre vejiga  y  recto  por  encima  de  la  próstata.  Se  realiza  punción transparietal informada como fondo de detritus y células inflamatorias compatible con absceso.

Gastroscopia: Gastrectomía parcial tipo Billroth I + esofagitis grado B de Los Angeles.

HISTORIAHISTORIA CLINICACLINICA

EVOLUCIEVOLUCIÓÓNNINGRESO:

MARZO

ABRIL

JUNIO

Inicio tto empírico con Amoxi‐clavulánico. No mejoría de RFA  y persistencia de fiebre, cambio a Meropenem; paciente afebril y mejoría de parámetros clínicos.Tras RNM pélvica y endoscopia rectal con toma de muestras , se objetivan heces melénicas y anemización, se repite gastroscopia sin nuevos hallazgos.

TAC –control; estructura disminuida de tamaño que se rellena de contraste por posible comunicación con asa de intestino delgado, engrosamiento de la pared sin descartar tumoración a dicho nivel.Ante la mejoría clínica, radiológica y analítica se decide actitud expectante, alta con Ciprofloxacino + Metronidazol.

Revisión (30‐04‐2010); TAC abd‐pélvico si cambios respecto al previo, se solicita  PET‐TAC.

◦ Sesión Médico-Quirúrgica: ante la posibilidad de neoplasia abscesificada se decide realizar laparotomía exploradora para biopsia / exéresis de la masa.

Revisión ( 28‐06‐20109: PET‐TAC: captación de alta intensidad a nivel de la lesión descrita en TC sin otra hipercaptación. TAC: Persiste imagen ya conocida de absceso pélvico que ha disminuido de tamaño aprox 3.7 x 3 cm. Adyacente existe un asa de íleon con la pared engrosada y una dilatación retrógrada del resto de asas de intestino delgado edematosas. Mínima cantidad de líquido libre en pelvis.

EVOLUCIEVOLUCIÓÓNN

PARTE DE QUIROFANO:

Asa de íleon que se introduce en pelvis menor hacia espacio de Douglas, componente inflamatorio de aspecto tumoral.

Se observa divertículo de Meckel  cuyo extremo aparece perforado y con aspecto tumoral, se  realiza resección de asa de íleon.

EVOLUCIEVOLUCIÓÓNNANATOMIA PATOLÓGICA:

Segmento de intestino delgado perforado por masa compuesta por células fusiformes, agrupadas en haces, con núcleos redondos con leve pleomorfismo y 2 mitosis por 50 campos de gran aumento con areas de hemorragia y necrosis.

No alcanza extremos de resección

Células positivas para la vimentina y CD 117

Células negativas para la proteína S‐100, desmina, actina, I A4, HHF35.

COMPATIBLE CON TUMOR ESTROMAL TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINALGASTROINTESTINAL

DIVERTICULO DE MECKELDIVERTICULO DE MECKEL

Anomalía congénita mas frecuente del tubo digestivo ( 0.3‐4%).

Se diagnostica en la edad infantil y su presentación es en forma de hemorragia digestiva. 

Origen embrionario (conducto onfalomesentérico)

Puede manifestarse clínicamente en el adulto mediante: complicaciones propias de la mucosa intradiverticularde forma infrecuente (0,5‐3%)la malignización de alguna de sus capas con sarcomas (34%)tumores carcinoides (31,5%)adenocarcinomas (11,4%)leiomiomas (9,4%)excepcionalmente, tumores estromales gastrointestinales (GIST)

1. Capas propias de la pared intestinal

2. Irrigación propia3. Propio

mesenterio

TUMORES GIST

1983 Mazul y Clark definen los GIST, diferenciándolos del resto de tumores mesenquimales.1998, dos datos fundamentales individualizan definitivamente a los GIST:

origen en las células de Cajal o células del marcapasos del intestino.Expresión de una tirosin‐cinasa (TQ) del receptor KIT en el tejido de estos tumores.

EPIDEMIOLOGÍA:1%  de las neoplasias malignas del aparato digestivo.Incidencia anual en EEUU de 4000‐6000 casos ( 7‐20 por millón de 

habitantes año).80% de los tumores mesenquimales incluyendo los del músculo liso y  a 

los de nervio períféricos.5º‐6º década de la vida.Discreto predominio en varones.

LOCALIZACIÓN:

Estómago (50‐70%)I. delgado ( 25‐30%)Colon‐recto (5‐10%)Mesenterio‐epiplon  (7%)Esófago (5%)Metástasis peritoneales, epiplon, y otras serosas (15‐20%)Casos aislados en páncreas, hígado, papila de Vater, apéndice y región anorrectal.

TUMORES GIST•PRESENTACION:

o20% hallazgo casual. Dependiente de tamaño y localización.

oSíntomas  frecuentes; hemorragia digestiva, dolor y distensión abdominal.

oOcasionales; disfagia, ictericia obstructiva, fiebre, obstrucción intestinal, hemorragia peritoneal y pérdida de peso.

oEnfermedad metastásica:Diseminación intraabdominalVía hematógena; Hígado ( 15‐50%)Vía linfática infrecuente.

TUMORES GISTANATOMIA PATOLOGICA: 

Derivados de las células de Cajal.Celularidad: 

Fusiforme (70%).Epitelioide (20%). Mixta.

Mutación del gen del receptor de la TQ tipo III.La IHQ detecta la expresión de CD117 (epítopo de la TQ del receptor KIT).Para definir la mutación particular  PCR.

TIPO CD117 CD34 SMA* Proteína S100 Desmina

GISTs + >95% + 60‐70% +/‐ 30‐40% ‐ (5% +) Muy raro

Leiomioma ‐ + 10‐15 % + ‐ +

Leiomiosarcoma ‐ ‐ + ‐ +

Schwannoma ‐ ‐ ‐ + ‐

CONCLUSIONES

La perforación o abscesificación del divertículo de Meckel por tumores es una complicación infrecuente del mismo.Dentro de las posibles causas, el tumor GIST es aún más infrecuente, pero posible debido a la presencia de células epiteliales gástricas.

DIVERTICULO DE MECKEL + GISTDIVERTICULO DE MECKEL + GIST•Perforated Meckel’s Diverticulum Presenting as a Gastrointestinal Stromal Tumor: A Case Report. Martina Hager, M.D., Hans Maier, M.D., Martin Eberwein, M.D., Paul Klingler, M.D., Christian Kolbitsch, M.D., D.E.A.A., Exec.‐MBA‐HSG, Werner Tiefenthaler, M.D., Gregor Mikuz, M.D., Patrizia Lucia Moser, M.D. J Gastrointest Surg. 2005 Jul‐Aug;9(6):809‐11. 

Aporta una búsqueda bibliográfica en Medline: desde 1965 a 2002 se habían comunicado sólo 2 casos estrictos de GIST (según la histología revisada en 1998).

•Gastrointestinal stromal tumour in Meckel's diverticulum. K Chandramohan, Mudit Agarwal, Gopal Gurjar, Rohan C Gatti, Mahesh H Patel, Preeti Trivedi and Kiran C Kothari World Journal of Surgical Oncology 2007, 5:50.

•Tumores del estroma gastrointestinal. Diagnóstico  y estadificación. Mercedes Pérez Carreras y Enrique Vázquez Sequeiros. GH continuada Marzo‐Abril 2009. vol8 nº2.

•A gastrointestinal stromal tumor presenting  in a perforated Meckel’s diverticulum. Szentpali K, Palotás  A, Wolfárd A, Tiszlavicz L, Balogh A. Can J Surg. 2004 Feb ; 47 (1):70.