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01Tumores y lesiones seudotumorales en lactantes y niños.

Mariola F. Monterde Serna

02 solo un 2% de los tumores malignos aparecen en la lactancia o en la infancia.

El cáncer como la leucemia representa un 9% de las muertes en niños entre 4 a 14 años.

Los tumores benignos son mas frecuente que los canceres.

En algunos casos producen complicaciones graves por su localización o aumento rápido de tamaño.

03Es difícil distinguir a nivel morfológico un tumor o neoplasia real de una lesión seudotumoral en lactantes y niños.

2 categorías de lesiones seudotumorales especiales que distinguen de los tumores reales.

Heterotopia (o coristoma) células o tejidos normales A nivel microscópico que se encuentran en una localización anormal.

Hamartoma sobrecrecimiento excesivo y focal de células y tejidos nativos del órgano en el que se localizan .

04Tumores benignos y lesiones seudotumorales. en los niños destacan los tumores como:

HemangiomasLinfangiomasLesiones fibrosas Teratomas

las neoplasias mas frecuentes durante la infancia son tumores de partes blandas de origen mesenquimatoso.

05HemangiomasTumores mas frecuentes en lactantes.

Afectan a la piel, sobre todo la cara y el cuero cabelludo, donde dan lugar a masas rojo azuladas planas o elevadas e irregulares.

Lesiones planas mas extensas se llaman manchas en vino de oporto.

Pueden aumentar de tamaño al hacerlo el niño pero en muchos casos experimentan una regresión espontanea.

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06Tumores linfáticosLinfangiomas

Hamartomatosos o neoplasicosMuestran espacios quísticos o cavernososAfectan piel y con mas frecuencia regiones profundas del cuello, axilas, mediastino y tejidos retroperitonealesSuelen aumentar de tamaño tras el nacimiento por acumulación de liquido Pueden rodear estructuras vitales y causar problemas clínicos.

07Linfangiectasias

corresponden a dilataciones anormales de conductos linfáticos Debutan con edema difuso de una parte o toda la extremidadProduce deformidad notable No es progresiva y no supera su localización original Genera problemas estéticos difíciles de corregir de forma quirúrgica.

08Tumores fibrososEn lactantes y niños van desde fibromatosis a fibrosarcomas congenitos de la lactancia

Tiene un buen pronostico

Se debe a una translocacion cromosómica característica que determina la generación de un transcrito de fusión ETV6-NTRK3 único de los fibrosarcomas del lactante por lo que es útil para el diagnostico.

09Teratomas

Pueden ser teratomas maduros (lesiones quísticas benignas bien diferenciadas) 75% , teratomas inmaduros (lesiones de potencial maligno indeterminado) y teratomas francamente malignos 12% (se mezclan con tumores de células germinales)

La capacidad maligna se correlaciona con la cantidad de tejido inmaduro.

Muestran 2 picos de incidencia:Hacia los 2 años de edadFinales de la adolescencia o primeros años adultos

10la mayor parte de los teratomas benignos afectan a lactantes < 4 meses mientras que los tumores malignos afectan a niños mayores.

Los teratomas sacrococcígeos son los teratomas mas frecuentes en la infancia.

Representan un 40% de los casos o mas

1 por cada 20.000 a 40.000 nacidos vivos

Afectan 4 veces mas a las niñas que a los niños

10% de los teratomas sacrococcígeos se asocian a malformaciones congénitas principalmente en el intestino posterior o región de la cloaca o bien defectos en la línea media (espina bífida)

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11Otras localizaciones de teratomas en la infancia incluyen testículos, ovarios y diversas localizaciones en la línea media como mediastino, retroperitoneo, cabeza y cuello.

12Tumores malignosLos canceres de lactantes y niños son distintos a los equivalentes en adultos.

Las principales diferencias son:

Incidencia y tipo de tumor relación estrecha entre teratogenia (alteración del desarrollo) y oncogenia (inducción del tumor)Prevalecía de alteraciones genéticas o familiares de base.Tendencia de los tumores malignos neonatales o fetales a regresar de forma espontanea o diferenciarse.Mejora de la supervivencia o curación de los tumores infantiles

13Incidencia y tipos

Los canceres mas frecuentes durante la infancia se originan en el sistema hematopoyético, tejido nervioso, tejidos blandos, huesos y riñones.

incidencia

14La leucemia es responsable de mas muertes en pacientes menores de 15 años.

Las neoplasias malignas no hematopoyéticas suelen tener aspecto embrionario, muestran rasgos de organogenia especifica del lugar de origen del tumor.

Esta característica determina que reciban el nombre que incluye el sufijo –blastoma.

Nefroblastoma (tumor de wilms), hepatoblastoma y neuroblastoma

Muchos de los tumores de la infancia se han llamado de forma conjunta tumores de células azules redondas y pequeñas.

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15Tumores neuroblasticosTumores de los ganglios simpáticos y la medula suprarrenal.

Neuroblastoma es el mas importante de este grupo

Tumor solido extracraneal mas frecuente en niños y tumor mas diagnosticado en la lactancia.

Su prevalencia 1 por cada 7.000 nacidos vivos

La mayor parte de los neuroblastomas son esporadicos.

1-2% son familiares, estos casos se dan por mutaciones en la linea germinal del gen de la cinasa del linfoma anaplasico (ALK)

Se puede recibir tratamiento con farmacos que frenan la actividad de la cinasa (ALK)

16El pronostico a largo plazo en los subgrupos de alto riesgo tienen una supervivencia a los 5 años alrededor del 40%

Los niños menores de 18 meses tienen un pronostico mejor que nos niños mayores.

Morfología

40% de los neuroblastomas se originan en medula suprarrenal el resto en cualquier punto de la cadena simpática.

El tamaño oscila desde nódulos diminutos (lesiones in situ) hasta grandes masas que superan el 1 kg de peso.

Neuroblastomas in situ 40 veces mas frecuentes.

17Cuando se produce metástasis aparece de forma precoz y extensa, la diseminación se da por vía hematogena para afectar, hígado, pulmones, medula ósea y huesos.

Estadificacion

Estadio 1 Tumor localizado, ganglios no adheridos al tumor y sin afectación tumoral.

Estadio 2 ATumor localizado sin ganglios adheridos y negativos para células tumorales

Estadio 2BTumor localizado con adhesión y afectación ganglionar y aumento de tamaño en ganglios contralaterales pero sin afectación tumoral.

18Estadio 3Tumor unilateral no resecable, con o sin afección de ganglios regionales.

Estadio 4Tumor primario que afecta ganglios linfáticos alejados, hueso, medula ósea, hígado y piel

Estadio 4S (especial) Tumor primario localizado con diseminación limitada a la piel, hígado y medula ósea. Se limita a lactantes < 1 año.

19evolución clínica

En niños < 2 años neuroblastomas debutan como grandes masas abdominales, fiebre y posible adelgazamiento.

En niños mayores los síntomas pueden pasar desapercibidos hasta que la metástasis produzca clínica (dolor óseo, síntomas respiratorios o molestias digestivas)

En los neonatos los neuroblastomas diseminados debutan con múltiples metástasis cutáneas con decoloración azul de la piel

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20criterios de pronostico

La edad y el estadio son los determinantes mas importantes del pronostico.

Los neuroblastomas de estadio 1, 2 A y 2B suelen tener pronostico excelente independiente de la edad

Los niños < a 12 o 18 meses también muestran buen pronostico.

21Tumor de wilms

tumor renal primario mas frecuente en la infancia y el cuarto tumor maligno pediátrico mas frecuente.

Afecta 1 de cada 10.000 niños

La incidencia máxima se produce entre los 2-5 años de edad

5-10% de los tumores de wilms afectan a los dos riñones, de forma simultanea o uno después del otro

22Restos nefroticos

Lesiones precursoras del tumor de wilms, se encuentran en el parénquima renal adyacente a un 25-40% de los tumores unilaterales

Los pacientes con restos nefroticos en un riñón tienen un riesgo aumentado de sufrir tumores de wilms en el riñón contralateral.

23Morfología

Masa bien delimitada, grande y solitaria

El 10% son bilaterales

24Características clínicas.

La mayor parte de los niños con tumores de wilms presentan una gran masa abdominal que puede ser unilateral o cuando es muy grande puede extenderse hacia la pelvis

hematuria, dolor abdominal, obstrucción intestinal e hipertensión.

Produce metástasis pulmonar.