TUMORES MALIGNOS DE CABEZA Y CUELLO

Autor Dr. Pedro I. Venereo Capote Servicio Otorrinolaringología

Manejo del cuello en cáncer de vía aérea digestiva superior

INTRODUCCIÓN

La diseminación regional es un fenómeno común a la mayoría de los tumores epiteliales de cabeza y cuello, principalmente los carcinomas epidermoides. La importancia clínica de la metástasis cervical ha sido reconocida desde su descripción a principios del siglo pasado cuando Chelius planteaba “una vez que el cáncer bucal se ha diseminado a los ganglios del cuello es imposible la exéresis total de la enfermedad”.

Este pesimismo, sin embargo fue retado por la introducción de procederes quirúrgicos como la disección radical de cuello introducida por Crile (1906) al describir la accesibilidad del cuello al tratamiento quirúrgico de los ganglios que, desde entonces, se convirtió en el tratamiento estándar de las metástasis cervicales.

El manejo del cuello presenta muchos elementos en común en todas las localizaciones de cáncer cérvico-facial; es por eso que se puede generalizar en un capítulo todos los aspectos biológicos, clínicos, anatomopatológicos y terapéuticos de las metástasis ganglionares cervicales.

Sistema linfático

La circulación de la linfa en el cuello sigue un patrón determinado anatómicamente por estructuras que sirven a su vez de medio de transporte a las células tumorales. La red linfática submucosa se encuentra en proporción variable en todos los subsitios anatómicos del área cervicofacial.

Esta recoge la linfa y la lleva a los colectores linfáticos profundos perivasculares y musculares los cuales tienen válvulas cada 2 o 3 mm, de ahí pasa a los vasos aferentes los cuales llegan al ganglio desembocando en los senos subacapsulares, sitio donde comienza el filtrado de la linfa y el contacto de los antígenos con las células del sistema inmune. La linfa abandona el ganglio por los vasos eferentes de donde pasa al sistema de colectores terminales que la lleva del lado derecho del cuello a la gran vena linfática y del lado izquierdo al conducto torácico. Estas son las estructuras terminales que comunican con el sistema venoso justo en la emergencia de la vena yugular interna y la subclavia.

Las células tumorales una vez que se introducen en la luz del vaso linfático, viajan siguiendo la corriente y quedan atrapadas en los senos subcapsulares donde se encuentran las células del sistema inmunológico. Si dichas células logran vencer las defensas del huésped se forma una nueva colonia tumoral metastásica que crece hasta romper la cápsula del ganglio e invadir los tejidos vecinos y producir a su vez otras metástasis.

Existen en el territorio cérvico-facial alrededor de 300 ganglios linfáticos distribuidos en el tejido celuloadiposo que rodea las estructuras musculares, viscerales y neurovasculares. Existen además acúmulos de tejido linfoide en la mucosa de las VADS predominantemente en el anillo de Waldeyer constituido por las amígdalas palatinas, las adenoides y las amígdalas linguales. Hay también acúmulos pequeños de tejido linfoides distribuidos por la submucosa del resto de la faringe. El asiento de tumores en áreas donde existe tejido linfoide en abundancia los hace muy metastizantes ya que existe una gran concentración de capilares linfáticos en esas zonas.

Se dispone de la una clasificación de los ganglios linfáticos del área cérvico-facial que los divide en grupos y cadenas según su disposición. Esta clasificación es útil para conocer todos los posibles sitios de metástasis de los tumores según su localización, teniendo en cuenta el drenaje linfático en cada sitio.

Clasificación según Haagensen

Región Subregión y ubicación

Ganglios de la cabeza

• Ganglios occipitales superficiales o profundos • Ganglios retro o post auriculares • Ganglios parotídeos extra glandulares − Preauriculares, infrauriculares o intraglandulares

• Ganglios faciales (inconstantes) • Ganglio mandibular o supramaxilar • Ganglio buccinador o bucal • Ganglio retrocigomático o malar • Submentales • Sublinguales • Submaxilares − Prevasculares, Retrovasclares, Preglandulares, Retro glandulares, Intraglandulares

• Ganglios retrofaríngeos − Superiores, Lateral, Medial − Inferiores

• Cervicales anteriores − Prelaríngeos, Yuxta viscerales, Pretiroideos, Delfiano o

cricotiroideo, Pretraqueales, Recurrenciales

Ganglios cervicales

• Cervicales laterales − Superficiales

− Profundos: cadenas yugular externa, espinal accesoria, cervical transversa, yugular interna

Biología de las metástasis cervicales

El proceso de metastización representa una secuencia de eventos que incluye tanto factores tumorales como del huésped. Es la progresión tumoral la que propicia el origen de la metástasis. La metastización esta influenciada por múltiples factores:

• Factores Tumorales

Clínicos

Localización: de la localización depende la cantidad de vasos linfáticos expuestos a la progresión tumoral, de ahí que existen sitios de alto riesgo y debajo riesgo de metastización.

Tamaño tumoral: a mayor tamaño del tumor mayor la posibilidad de invasión vascular linfática y mayor la metastización. Esto se ha demostrado en la práctica.

Grosor tumoral: se considera un parámetro aún más importante que el tamaño ya que el grosor nos da la medida de la invasión en profundidad. Mientras mayor el grosor, mayor el índice de metástasis y menor la sobrevida.

Forma clínica: los tumores infiltrantes tienen mayor propensión a las metástasis que los que crecen con un patrón vegetante, debido a que la forma de crecimiento le permite invadir en profundidad y producir permeación de los vasos linfáticos.

Anatomopatológicos

Tipo histológico: los carcinomas tienen una afinidad por la vía linfática de diseminación mientras que los sarcomas lo hacen casi siempre por vía hematógena.

Grado histológico: los carcinomas tienen 4 grados de diferenciación. A menor diferenciación mayor el grado histológico y mayor la frecuencia de metástasis. Influyen también numerosos factores biológicos como: factores de crecimiento y sus receptores, proteínas mensajeras citoplasmáticas y nucleares, alteraciones citogenéticas, proteínas de adhesión celular y de invasión celular, factores de la angiogénesis, etc.

Del paciente: con la edad los linfáticos se atrofian y disminuye el drenaje en todos los sitios anatómicos. También disminuye la respuesta inmune antitumoral.

Del tratamiento: con la cirugía o la radioterapia o previa sobre el cuello se modifica la forma habitual de metastización creándose un

patrón aberrante de diseminación donde el tumor busca vías alternativas erráticas de drenaje linfático. En ocasiones afecta el cuello contralateral o va a grupos ganglionares fuera de su territorio habitual. Por ejemplo, la diseminación a los ganglios occipitales, parotídeos, axilares, etc. puede verse en casos ya tratados, cosa que es rara en pacientes vírgenes de tratamiento.

Patrones de diseminación linfática de los carcinomas de VADS

Según el sitio anatómico del tumor primario existen grupos o cadenas ganglionares de preferencia o que son invadidos con mayor frecuencia. Para el estudio de la diseminación regional los ganglios del cuello se han dividido en niveles ganglionares.

• Limites de los niveles

Nivel I

Límite medial: línea media

Límite lateral: vientre posterior del digástrico

Limite superior: cuerpo de la mandíbula

Limite inferior: hioides

Nivel II

Limite medial: vientre posterior del digástrico, estilohioideo

Limite lateral: borde posterior del esternocleidomastoideo

Limite superior: apófisis transversa del atlas y mastoides

Limite inferior: hioides

Nivel III

Límite medial: borde anterior del ECM

Límite lateral: borde posterior del ECM

Límite superior: hioides

Límite inferior: tendón intermedio del omohioideo

Nivel IV

Limite medial: borde anterior del ECM

Limite lateral: borde posterior del ECM

Limite superior: tendón intermedio del omohioideo

Limite inferior: clavícula

Nivel V

Límite medial: borde posterior del ECM

Límite lateral: borde anterior del trapecio

Límite superior: unión tendinosa del ECM y el trapecio en la región retromastoidea

Límite inferior: clavícula.

Nivel VI

Límite medial: línea media

Limite lateral: arteria carótida primitiva

Limite superior: Hioides

Limite inferior: esternón, articulación esternoclavicular y tercio interno de la clavícula

Algunos autores incluyen los ganglios retrofaríngeos altos en el Nivel VI otros los llaman Nivel VII.

El estudio de los ganglios por niveles nos permite predecir con relativa certeza los patrones de diseminación de los carcinomas en VADS. Hay que tener en cuenta que la diseminación puede ser a cualquier grupo o cadena ganglionar y sucede de forma aleatoria. La afectación con cierto grado de predilección de determinados grupos o cadenas no descarta que otros ganglios puedan estar tomados fuera de esos sitios de mayor frecuencia. Ver recuadro:

Localización del tumor Lugar preferencial de diseminación básica

Tercio anterior de la boca • Nivel Ia y Ib con mayor frecuencia y a nivel IIa Punta de la lengua • A nivel III (incluso IV) sin tomar nivel I y II 2/3 posteriores de la boca • Con mayor frecuencia a los niveles Ib y II.

Nasofaringe y mesofaringe

• Mayormente al nivel IIb y IIa. (tener en cuenta que estos tumores afectan con gran frecuencia ganglios del grupo retrofaríngeo, rara vez clínicamente detectables).

• Triangulo posterior del cuello con relativa mayor frecuencia que el resto de las localizaciones.

Laringe supraglótica • Fundamentalmente a nivel II y III

Laringe glótica

• Rara vez metastizan y cuando lo hacen van a nivel II, III y VI. El nivel VI es sobre todo en tumores laríngeos que van a la subglotis o tejidos extralaríngeos de la región anterior del cuello.

Hipofaringe y esófago cervical • Sobre todo al nivel II, III y VI.

Piel • Afectan las cadenas y grupos más superficiales Región frontal y orbitaria • Drenan a los ganglios parotídeos. Región nasal del labio superior y de la mejilla

• Ganglios parotídeos y submaxilares incluyendo ganglio buccinador y facial.

Región mentoniana/labio infer • Drena a los ganglios del grupo Ia y Ib. 1/3 anterior cuero cabelludo • Drena a los ganglios parotídeos. Tumor de la región parotídea • Ganglios parotideos y de cadena yugular externa Tumor de la glándula parótida • Ganglios parotídeos, yugulares externos y nivel II1/3 medio cuero cabelludo • Ganglios parotídeos y retro auriculares. 1/3 posterior cuero cabelludo • Ganglios retroauriculares y occipitales.

Glándula tiroides • Ganglios recurrenciales, pretraqueales, mediasti-nales superiores y retrofaríngeos fundamental

Ganglios supraclaviculares • Asiento de metástasis de tumores de pulmón,

mama, vías digestivas y aparato genitourinario entre otros.

Sitios de drenaje bilateral

Todos los tumores que se acercan, llegan o pasan la línea media tienen riesgo de diseminación bilateral. También hay sitios anatómicos que por su drenaje linfático cruzado presentan un patrón de diseminación bilateral.

Diagnóstico

Puede ser: • Clínico • Imagenológico • Endoscópico • Anatomopatológico

Clínico

• Anamnesis

Antecedentes patológicos personales Antecedentes patológicos familiares

• Síntomas y signos • Examen Físico

General Examen del cuello: metodología

Paciente sentado y relajado. Inspección del cuello con diferentes ángulos de flexión. Para la palpación: manos del examinador tibias.

El médico se coloca detrás del paciente. Con la mano izquierda del médico encima de la cabeza del paciente

para dirigir los movimientos del cuello del paciente. Al mismo tiempo que comienza a palpar el hemicuello derecho inclina

ligeramente la cabeza del paciente hacia la derecha para producir relajación muscular.

Se palpa por delante del esternocleidomastoideo utilizando pinza digital en sentido descendente.

Se palpan regiones submaxilares y submentales no olvidando examinar con cuidado por la cara interna de la mandíbula, la región retromandibular y parotídea.

Se examina región supraclavicular y del resto del triángulo posterior. Se revisa región de la nuca Mismo procedimiento para el cuello izquierdo cambiando de mano. Revisión bimanual de la región tiroidea en posición normal y

mandando a tragar al paciente.

Si se palpa alguna lesión definir

Forma de los ganglios: alargada y arriñonada. Los ganglios redondeados o aplanados son sospechosos de neoplasia.

Tamaño: se consideran normales en el adulto ganglios de hasta 2 cm en región submaxilar y 1,5 cm en el resto del cuello, en el niño ganglios de hasta 3 cm pueden ser normales. Deben reflejarse dos diámetros.

Consistencia: el ganglio normal es elástico. La consistencia puede variar de duroelástica como sucede en adenopatías inflamatorias crónicas y linfomatosas a pétreas como sucede en los carcinomas. Las adenopatías quísticas son renitentes aunque los quistes a tensión pueden impresionar duros a la palpación.

Localización: debe describirse la región o regiones afectadas. Puede utilizarse la nomenclatura por niveles. Las cadenas ganglionares se han dividido en tercios para su descripción topográfica.

Límites: los límites pueden ser definidos o indefinidos como sucede muchas veces en los casos de metástasis irradiados o en las adenopatías inflamatorias absedadas.

Número: las adenopatías pueden ser únicas o múltiples; también es importante si son uni o bilaterales. Debe describirse cada una por separado.

Sensibilidad: normalmente los ganglios no son dolorosos. La aparición de dolor espontáneo o a la palpación refleja la presencia de un proceso inflamatorio agudo en la mayoría de los casos.

Movilidad: este parámetro nos define si la lesión está fija a la piel o a los planos profundos, signo de mal pronóstico y que en ocasiones define la conducta quirúrgica. La movilidad con la deglución en las lesiones de la región anterior del cuello nos habla a favor de una localización en tiroides o estructuras relacionadas.

En manos expertas la palpación del cuello tiene un índice de falsos positivos de 30 % y similar de falsos negativos.

Causas de falsos-positivos

Adenopatías inflamatorias

Polo inferior de la parótida prominente

Apófisis transversa del atlas prominente

Causas de falsos-negativos

Cuello corto y grueso

Cuello contraído o musculoso

Localización profunda

Metástasis quística

A pesar de esto el examen del cuello constituye el arma de mayor valor en el diagnóstico de las metástasis y puede apoyarse en el empleo de exámenes complementarios.

Para el diagnóstico de las metástasis se ha empleado el Ultrasonido, el TAC, la RMN y la BAAF guiada por USD. Todas ellas han logrado incrementar la sensibilidad, especificidad y precisión comparadas con el examen del cuello.

La prueba de mayor precisión ha sido el BAAF guiado por USD pero resulta una prueba invasiva sobre todo si se trata de múltiples adenopatías. La TAC y la RMN en nuestro medio resultan de rutina en la mayoría de los grandes centros oncológicos sobre todo en la evaluación del cuello clínicamente negativo.

Estadiamiento

El estadiamiento del cuello es similar para todas las localizaciones excepto la nasofaringe donde los factores pronósticos son diferentes. Se tienen en cuenta los siguientes factores pronósticos en esta clasificación:

• Tamaño del ganglio (6 cm)

• Número de ganglios

• Bilateralidad o contralateralidad

• Utilizar la palpación y la imagenología en el estadiamiento del cuello.

Clasificación N

N0 No ganglios metastásicos

N1 Ganglio único homolateral de ≤ 3 cm en su mayor dimensión

N2A Ganglio único homolateral mayor de 3 cm y menor de 6 cm

N2B Ganglios múltiples homolaterales entre menores de 6 cm

N2C Ganglio único o múltiples bilaterales o contralaterales < 6 cm

N3 Ganglio >6 cm

Imagenológico

• Placas simples

• Tomografía axial computarizada

• Resonancia magnética nuclear

• Ganmagramas

Endoscópico

• Rígido

• Flexible

Anatomopatológico

• Estudio citológico

• Raspado o cepillado

• Impronta

• Citología de líquido

• BAAF

• Citopunción

• Estudio de biopsia

Por ponche

Incisional

Exerética

Tratamiento

Estrategia general

Lo primero es decidir si el cuello será tratado o no, luego si va a ser tratado qué arma terapéutica utilizar y en qué forma. Las armas terapéuticas son la cirugía y la radioterapia.

• Cirugía: se utilizan los vaciamientos de cuello los cuales se clasifican en base a los niveles ganglionares que incluyen y las estructuras que preservan.

• Criterios de Radioterapia post operatoria en cuellos: el tratamiento adyuvante con radiaciones depende de múltiples factores pero especialmente no son los mismos cuando la cirugía sobre el cuello ha sido radical que cuando esta ha sido selectiva o funcional.

En vaciamientos selectivos o radicales modificados la simple presencia de ganglios positivos en la pieza quirúrgica nos obliga a administrar radiaciones

postoperatorias.

Controversias

La radioterapia es discutida si se trata de un solo ganglio metastásico sin invasión extracapsular siempre que el seguimiento del caso pueda garantizarse. Este es quizás el único valor terapéutico demostrado en los vaciamientos funcionales y selectivos, además del tratamiento de las metástasis tiroideas.

En los vaciamientos radicales sería mejor enunciar los criterios para no irradiar:

Ganglio único sin invasión extracapsular.

Que no un sea carcinoma indiferenciado.

En el resto de los cuellos operados está indicada la radioterapia postoperatoria a dosis de 50 Gy con boost o refuerzo en los sitios de extensión extracapsular. Existe evidencia del aumento de la sobrevida con esta conducta.

Radioterapia

Se utilizan dosis radicales de 70 Gy para los ganglios clínicamente palpables y de 50 Gy para la enfermedad subclínica.

Los campos incluyen todos los niveles del I al V en 2 campos contrapuestos laterales para los I, II y III y la parte más superior del V y dos campos anteriores con bloqueo central para las fosas supraclaviculares.

Al llegar a la dosis de 50 Gy se continúa con un refuerzo o boost en un campo más pequeño en las áreas con ganglios clínicamente positivos. También se pueden indicar refuerzos de 1,5 a 2 Gy sobre áreas donde el patólogo informa extensión extracapsular de los ganglios, cuando las adenopatías son estudiadas por niveles. Las energías mas utilizadas son el cobalto (rayos γ también llamados fotones) y electrones sobre todo para los refuerzos.

Para decidir si se trata el cuello o no, se toma en cuenta el estado del cuello y el tratamiento del tumor primario:

Todo cuello con ganglios clínicamente detectables es tratado, de eso no cabe dudas.

Si el tumor primario va a ser tratado con cirugía está indicado el vaciamiento radical el cual puede ser modificado, ampliado o extendido según el caso.

Si el tumor primario va a ser tratado con radioterapia se emplean dosis radicales sobre el ganglio o ganglios además del tumor primario y dosis profilácticas en el resto del cuello.

Cuando el cuello es clínicamente negativo puede tratarse o puede observarse. Esto depende del riesgo de metástasis subclínicas que es diferente para cada localización tumoral según el tamaño de la lesión. De ahí surge una clasificación de los cuellos clínicamente negativos según el tumor primario:

Alto riesgo > 30 % de metástasis subclínicas

Nasofaringe T1 a T4

Orofaringe T1 a T4

Hipofaringe T1 a T4

Laringe supraglótica T1 a T4

Cavidad bucal T3 y T4

Riesgo intermedio entre 20 y 30 % de metástasis subclínicas

Cavidad bucal T2

Labio T4

Glotis T3 y T4

Seno maxilar (toma carrillo, mejilla, paladar blando, naso faringe)

Bajo riesgo < 20 %

Labio T1 a T3

Boca T1

Glotis T1 y T2

Seno maxilar (excepto los de riesgo intermedio)

Fosas nasales

Órbita

En las lesiones de bajo riesgo, el cuello se observa salvo que el seguimiento del paciente sea difícil por cualquier razón, por ejemplo situación geográfica.

En lesiones de riesgo intermedio y alto, el cuello se trata siempre que el paciente tenga las condiciones generales para recibir el tratamiento propuesto.

Una vez que hemos decidido tratar un cuello clínicamente negativo surge la interrogante del arma terapéutica a emplear: ¿Cirugía o radioterapia?”

La elección depende del tratamiento inicial del tumor primario:

• Si es cirugía, se trata el cuello con cirugía empleándose los vaciamientos selectivos y si es radioterapia se trata el cuello con radioterapia profiláctica a dosis de 50 Gy en las áreas de riesgo.

• En situaciones especiales el tratamiento del tumor primario no corresponde con el del cuello como sucede con las metástasis voluminosas que evidentemente la radioterapia no va a controlar y que en su evolución se pudiera comprometer su resecabilidad, con tumores primarios pequeños controlables con radioterapia con buenos resultados. En este caso se trata el cuello de inicio con una disección radical del cuello y se realiza radioterapia postoperatoria dando la dosis radical sobre el tumor y la dosis profiláctica sobre el cuello.

Manejo del N3

Presenta las siguientes características:

• Mal pronóstico, independientemente del tratamiento empleado.

• No resecable por fijación excesiva*

• Invasión a estructuras neurovasculares del cuello que incrementan la morbi-mortalidad quirúrgica*

• Sintomáticas (dolor, toma neurológica, disfagia, disnea, etc.)*

• Abscedadas*

• Adenopatías contralaterales*

• Con alto riesgo de metástasis a distancia.

• Toma del estado general del enfermo*

• Toma de piel o plano muscular profundo, base de cráneo, o base del cuello*

• Necesidad de una cirugía ampliada con reconstrucción mediante colgajos miocutáneos.

• Tumores biológicamente agresivos poco diferenciados o anaplásicos de crecimiento rápido*

• Tumor primario avanzado*

• Código 196*

• Paciente negligente*

• Diagnóstico por BAAF comprometido por la necrosis, hemorragia y sepsis acompañante.

(*) Con frecuencia

Se trata de un problema complejo. La supervivencia a 5 años es 0 % o se acerca mucho a 0 %.

Opciones terapéuticas del N3

El tratamiento, siempre que se pueda, es combinado y no necesariamente depende de la modalidad seleccionada para el tumor primario sino más bien de la resecabilidad del ganglio:

• Resecable

Disección radical de cuello y RDT pos operatoria en cuello: si existe una lesión primaria con indicación de radiaciones esta se incluye en el tratamiento y si esta lesión primaria es de indicación quirúrgica se opera en bloque con el cuello.

Poliquimioterapia neoadyuvante y radioterapia: puede utilizarse la cirugía como rescate ante la persistencia o la recidiva en el cuello, sobre todo en los carcinomas indiferenciados o poco diferenciados como sucede frecuentemente en la nasofaringe.

• No resecable

La cirugía inicial está descartada y existen varias opciones.

Radioterapia paliativa: si a medida que avanza el tratamiento la respuesta es buena puede intentarse dar una dosis radical y evaluar una cirugía de rescate.

Asociación radioquimioterapia: es un tratamiento agresivo y tóxico: Si la respuesta es buena puede pasarse a dosis radical y cirugía de rescate.

Quimioterapia neoadyuvante con radioterapia: si la quimioterapia hace resecable la lesión puede evaluarse cirugía según el caso, sino radioterapia seguida de cirugía de rescate si técnicamente posible.

Braquiterapia: se ha empleado en centros con experiencia en esta modalidad con resultados variables. Puede asociarse a la teleterapia (radioterapia convencional) o a la quimioterapia y evaluar la cirugía de rescate donde sea factible.

• Tratamiento sintomático y observación, o uno de ellos: puede ser una conducta adecuada en muchos casos donde los riesgos que implica la morbilidad del tratamiento no se justifican por el escaso beneficio.

Cualquiera que sea el tratamiento estos pacientes evolucionan casi invariablemente a la recurrencia de la enfermedad. El solo beneficio

obtenido es el de un aumento de la supervivencia media de unos pocos meses, durante los cuales el paciente padece de los efectos tóxicos y

secuelas del tratamiento y finalmente de la progresión de su enfermedad.

Bilateralidad del tratamiento del cuello

• Con frecuencia la diseminación metastásica se produce de forma bilateral en sitios anatómicos que están en la línea media o tienen un drenaje linfático cruzado. Si este factor no se tiene en cuenta como sucede en lesiones lateralizadas con drenaje cruzado se corre riesgo de recidiva contralateral ganglionar.

Papel del patólogo

El estudio de la pieza quirúrgica es un elemento importante en la evaluación de los factores pronósticos y las indicaciones y técnicas del tratamiento adyuvante con radioterapia. Ante la pieza quirúrgica el cirujano debe definirle al patólogo:

• Datos clínicos del paciente

• Tipo de operación.

• División de la pieza quirúrgica después de su resección en bloque en niveles ganglionares según los limites establecidos.

• De no dividir la pieza en niveles realizar marcaje de los limites.

• Estudio de los bordes de sección en caso necesario.

El patólogo deberá informar:

• Número de ganglios metastásicos por niveles en proporción al número de ganglios disecados en la pieza.

• Dimensiones de los ganglios metastáticos.

• Presencia de extensión extracapsular y especificar en que nivel.

• Permeación vascular, linfática o perineural.

• Grado de diferenciación.

Complicaciones del tratamiento del cuello

Teniendo en cuenta la gran cantidad y variedad de complicaciones posibles que existen en estos tratamientos, para prevenir la morbilidad en el cuello pueden tomarse medidas:

• Antibioticoterapia profiláctica cuando se trata de operaciones contaminadas o sucias.

• Empleo de drenajes de succión siempre que sea posible evitando su colocación cerca de las suturas bucales o faríngeas.

• Evitar la trifurcación de la incisión a nivel de la carótida.

• Incisiones basadas en la Vascularización del cuello.

• Colgajos subplatismales para evitar necrosis

• Evitar el uso de electrobisturí en colgajos muy finos o de piel atrófica.

• Evitar la tracción excesiva sobre los colgajos delicados.

• Ligadura doble o con transfixión de los vasos de gran calibre como las yugulares o ramas de la carótida externa.

• Transfixión del conducto torácico o de la gran vena linfática si estos son dañados durante el acto quirúrgico.

• Identificación de estructuras nerviosas como el X, el XI, el XII, la rama marginal del VII, el frénico, y el simpático cervical para su preservación.

• Lavado del campo quirúrgico con soluciones antisépticas.

• Cierre en dos planos para evitar la retracción del platisma por debajo de la piel y así prevenir la necrosis de los bordes de la piel.

Las complicaciones del tratamiento radiante no pueden prevenirse salvo aquellas que surgen por fallas técnicas como las radionecrosis, síndrome de Lermitte, etc. El empleo de técnicas de simulación del tratamiento y nuevos programas de planificación así como la utilización de los aceleradores lineales de electrones, han reducido notablemente estas complicaciones.

Factores pronósticos de la metástasis cervical

La presencia de metástasis cervicales reduce en 50 % la supervivencia de los pacientes con tumores cérvico-faciales. Ahora existen elementos adicionales en las metástasis que las convierten en variables de mejor o peor pronóstico.

La metástasis cervical puede ser detectada de tres formas diferentes:

• Diagnóstico clínico por palpación

• Diagnóstico solo por imagenología, o sea detectada por TAC, RMN o US.

• Detectada solo en la pieza quirúrgica tras un vaciamiento de cuello profiláctico.

Cada una de ellas tiene un valor pronóstico diferente. Es la metástasis palpable la de peor pronóstico aunque todas reflejan la agresividad biológica de los tumores.

Factores pronósticos

• Clínicos

Tamaño del ganglio: es el factor pronóstico más importante ya que a mayor tamaño del ganglio mayor la probabilidad de invasión extracapsular. Los ganglios por encima de 3 cm tienen 50 % de extensión extracapsular y los ganglios mayores de 6 cm casi en su totalidad tienen extensión extra capsular.

Número de ganglios: a mayor número de ganglios peor pronóstico.

Fijación del ganglio: la fijación del ganglio es índice de su extensión extracapsular. Los ganglios fijos tienen un mal pronóstico debido a su escasa probabilidad de resección quirúrgica.

Niveles afectados: a mayor número de niveles afectados peor pronóstico.

Bilateralidad o contralateralidad: la presencia de metástasis en el hemicuello contrario a la localización del tumor empeora el pronóstico.

Skip metástasis: se nomina así a la aparición de un nódulo metastásico en un nivel ganglionar que no es la primera estación de relevo según el sitio primario. Ejemplo de esto son las metástasis en el tercio inferior de la cadena yugular interna (nivel IV) en tumores de lengua sin estar tomados los niveles del uno al tres.

Proceso inflamatorio asociado: presencia de un proceso inflamatorio complica el tratamiento y es signo de abscedación de la lesión, cosa que ocurre en tumores de rápido crecimiento con necrosis y hemorragias frecuentes.

• Anatomopatológicos

Número, tamaño y niveles afectados.

Extensión extracapsular: es de los elementos pronósticos más importantes informados por el patólogo y que en la mayoría de las ocasiones no es detectable clínicamente.

Permeación vascular y linfática: parámetro importante de mal pronóstico, que muestra una fase de la metastización y que nos induce a pensar que se trata de un tumor en plena fase de diseminación.

Grado histológico: generalmente se conoce por la biopsia previa de la lesión, no obstante el grado puede cambiar en la metástasis y hacerse el tumor más agresivo.

Histiocitosis sinusal: de valor controvertido. Teóricamente es de buen pronóstico ya que representa la primera fase de las defensas de huésped contra el tumor.

Tumores de cavidad oral

Estatificación (según el American Joint Committee on Cancer, AJCC, 1997)

Tumor primario (T)

Tx Tumor no valorable

T0 Tumor no evidente

Tis Carcinoma in situ

T1 Tumor de 2 cm o menos en su dimensión mayor

T2 Tumor de 2 a 4 cm en su dimensión mayor

T3 Tumor mayor de 4 cm en su dimensión mayor

T4 Labio: Tumor que invade estructuras adyacentes (cortical ósea, lengua, piel del cuello)

T4 Cavidad oral: Tumor que invade estructuras adyacentes (cortical ósea, partes blandas del cuello, músculos profundos (extrínsecos) de la lengua. seno maxilar y piel)

Ganglios cervicales (N)

Nx Ganglios linfáticos regionales no valorables

N0 Sin ganglios linfáticos regionales metastáticos

N1 Metástasis ganglionar linfática única ipsolateral, de 3 cm o menos en su dimensión mayor

N2 Metástasis ganglionar linfática única ipsolateral, de 3 a 6 cm o menos en su dimensión mayor (N2a) o múltiples metástasis ganglionares linfáticas ipsolaterales (N2b), o únicas o múltiples bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm en su dimensión mayor (N2c)

N3 Metástasis ganglionar mayor de 6 m en su dimensión mayor

Metástasis distantes (M)

Mx Metástasis a distancia no valorable

M0 Ausencia de metástasis a distancia

M1 Presencia de metástasis a distancia

Etapas clínicas

0 Tis, N0, M0

I T1, N0, M0

II T2, N0, M0

III T3, N0, M0

T1, N1, M0

T2, N1, M0

T3, N1, M0

IV A T4, N0, M0

T4, N1, M0

Cualquier T, N2, M0

IV B Cualquier T, N2, M0

IV C Cualquier N, M1

Tratamiento

Los tratamientos de las neoplasias malignas de cada subsitio de la cavidad oral se describen a continuación:

Labio

• Los carcinomas in situ y displasias graves deben tratarse con bermellonectomía (rasurado labial) y avance de mucosa para reconstrucción.

• Las lesiones muy superficiales pueden ser tratadas con criocirugía o láser terapia.

• Las lesiones tempranas pueden resecarse (escisión en V), con márgenes de 6 a 10 mm, y reconstrucción con cierre primario (con defectos < 30 % en su longitud).

• Para defectos mayores, las opciones de reconstrucción con colgajos locales son múltiples (Abbe-Estlander), colgajos laterales, queiloplastia de Bernard, colgajo superior e inferior de mejilla y colgajos cutáneos libres micro transportados de antebrazo (radial con inervación propia).

• Para lesiones avanzadas se utilizan técnicas de resección y reconstrucción compuestas.

• La disección electiva de cuello también se indica en lesiones avanzadas o recurrentes de labio (selectivas supraomohioideas unilaterales o bilaterales con estudio histopatológico transoperatorio de ganglios sospechosos). Los tumores de la comisura como del labio superior drenan a ganglios periparotídeos; por ello debe considerarse la parotidectomía superficial en la terapéutica cuando se presentan en esta localización ganglios sospechosos o metastáticos o ambos.

Paladar duro

• Son tumores poco frecuentes que pueden confundirse con lesiones benignas (sialometaplasia necrosante e hiperplasia seudoepiteliomatosa). El periostio del maxilar sirve de barrera para la invasión ósea por el tumor.

• En lesiones tempranas, está indicada la escisión transoral amplia, en ocasiones con resección del hueso adyacente, con reconstrucción a base de injertos dermoepidérmicos y colgajos de mucosa adyacente.

• Para lesiones posteriores y avanzadas, se requiere de una maxilectomía de infraestructura parcial o total, con reconstrucción a base de injertos, colgajos miofasciales o colgajos libres. Está indicado el uso de obturadores protésicos palatinos a pesar de su difícil retención en defectos centrofaciales.

• En lesiones avanzadas, la radioterapia postoperatoria está siempre indicada.

• Debido a la escasa red linfática de drenado en esta localización, la disección electiva de cuello no tiene indicación.

Encía

• Las lesiones tempranas son tratadas con escisiones transorales amplias, removiendo las apófisis y bordes alveolares.

• En lesiones avanzadas, su extirpación se acompaña de resecciones marginales o segmentarias mandibulares hasta maxilectomías y mandibulectomías parciales o totales.

• Por tratase de lesiones con bajo índice de metástasis ganglionares cervicales, la disección electiva no se indica en lesiones tempranas pero si en las avanzadas (disección ganglionar electiva de cuello).

Trígono retromolar

• Su tratamiento es semejante al del cáncer de encía. Los tumores de ésta invaden estructuras como: paladar blando, amígdala, mandíbula y base de la lengua, así como extensión directa a la fosa pterigopalatina. Su comportamiento es tan agresivo como los tumores de orofaringe con un difícil control local y un mal pronóstico. Su alto índice de metástasis ganglionares cervicales indica, aun en lesiones tempranas, la disección ganglionar electiva de cuello (disección electiva supraomohioidea, DSOH) ipsolateral.

• Ante la evidencia histológica de metástasis ganglionares ocultas en la disección ganglionar electiva, se debe proceder a completar la disección radical modificada de cuello (DRMC) o administrar radioterapia postoperatoria.

• Ante la presencia de metástasis ganglionares cervicales, se debe practicar siempre que sean resecables, una disección radical modificada (N1-N2) o radical estándar de cuello (N2-N3).

• En lesiones de otras localizaciones de la cavidad oral, con riesgo moderado o alto de cursar con metástasis ocultas (algunos T2 y T3-4), la disección electiva supraomohioidea unilateral o bilateral siempre está indicada.

Piso de la boca

• La lesión que se extiende a la región anterior (sublingual) puede producir invasión y diseminación perineural (nervio lingual).

• La invasión a la mandíbula en etapas avanzadas es frecuente al igual que la extensión a procesos alveolares, lengua, trígono retromolar y orofaringe.

• Las disecciones electivas ganglionares están indicadas por la alta incidencia de metástasis ocultas. La extirpación de la lesión primaria en continuidad con la disección ganglionar de cuello no es absolutamente necesaria, pudiéndose realizar en forma discontinua sin afectar la eficacia del tratamiento y el pronóstico.

• En los tumores de la línea media, debe considerarse la disección ganglionar bilateral.

• La invasión a mandíbula requiere de resecciones mandibulares marginales, segmentarias o hemimandibulectomías de acuerdo con el grado de infiltración y extensión tumoral al hueso.

• En etapas tempranas con lesiones que infiltran a profundidad de 4 mm o más, deben efectuarse resecciones amplias con disección electiva supraomohiodea unilateral o bilateral.

• En etapas avanzadas resecables, está indicada la cirugía radical y radioterapia postoperatoria. En caso de tumores irresecables, debe iniciarse radioterapia radical y valorar posteriormente cirugía de rescate o quimioterapia de inducción con radioterapia secuencial en contraposición al uso simultáneo de la cirugía y la quimioterapia, como tratamientos bajo protocolos específicos.

Mucosa del carrillo

• Son lesiones con potencial metastático agresivo y capacidad de invadir estructuras profundas, como glándula parótida y músculos pterigoideos, así como procesos alveolares superiores e inferiores.

• Las lesiones tempranas, frecuentemente originadas en zonas de leucoplasia, se tratan con escisión local y aplicación de injertos de piel, colgajos mucosos o cierre primario.

• Las lesiones avanzadas que involucran estructuras profundas, hueso y el espesor total de la mejilla requieren de resecciones y reconstrucciones complejas con colgajos compuestos.

• En lesiones extensas e indiferenciadas, debe considerarse inicialmente la radioterapia radical o tratamientos multidisciplinarios.

Lengua oral

• La musculatura intrínseca lingual proporciona una barrera a la invasión y extensión directas a estructuras adyacentes (piso de la boca, pilares amigdalinos, mandíbula).

• Las lesiones tempranas pueden tratarse con glosectomías parciales o hemiglosectomías transorales o a través de mandibulotomías paramedias en caso de lesiones mayores o posteriores. La reconstrucción con cierre primario para lesiones pequeñas o colgajos para lesiones mayores es adecuada.

• Las lesiones avanzadas requieren de resecciones complejas (glosectomías parciales o totales incluyendo piso de boca, encía y segmentos mandibulares) y reconstrucciones con colgajos compuestos (osteomiocutáneos). De requerirse la glosectomía total, existen técnicas de

reconstrucción con colgajos inervados microtransportados fasciocutáneos o miocutáneos. Sin embargo, la ablación total de la lengua produce generalmente broncoaspiración de alimentos y fluidos orales, lo cual ha hecho llegar al extremo de realizar laringectomías para su control, por lo que su indicación aún es motivo de controversia.

• En lesiones tempranas (T1-T2), debe considerarse la resección quirúrgica con disección electiva ganglionar (disección electiva supraomohioidea), debido a la alta frecuencia de metástasis ocultas.

• En lesiones avanzadas (T3-T4, N1), resecables, la cirugía radical de la lesión primaria, con disección radical modificada de cuello (DRMC) o disección radical clásica (DRC) debe efectuarse. Las metástasis ganglionares son comunes y es necesario considerar su tratamiento junto con el del tumor primario. La radioterapia locorregional tiene indicación en el postoperatorio de lesiones avanzadas.

• En lesiones avanzadas irresecables o en sujetos no idóneos para cirugía por otras causas, ha de considerarse tratamiento multidisciplinario con quimioterapia-radioterapia (Qt-Rt) en contraposición con Rt radical y valorar posibilidades posteriores de rescate con cirugía.

• La radioterapia en lesiones tempranas ofrece respuestas semejantes a las que se obtienen con cirugía, con una morbilidad potencialmente menor (mejor resultado estético y funcional), como modalidad terapéutica única.

• En lesiones avanzadas resecables, se encuentra indicada en la mayoría de los casos como terapéutica postoperatoria.

• En las lesiones irresecables, será el tratamiento de inicio y, de acuerdo con la reacción, se considerarán tratamientos futuros. En cuellos clínicamente negativos pero de alto riesgo de presentar metástasis ocultas, la radioterapia tiene indicación al igual que en el postoperatorio de disecciones de cuello (N+) con múltiples ganglios involucrados, con rotura capsular e invasión a partes blandas. Sus efectos colaterales adversos son mucositis, xerostomía, fibrosis, caries y osteoradionecrosis.

• La braquiterapia intersticial ha encontrado indicación en casos selectos (tumores de lengua oral y piso de la boca) con buenos resultados.

• En ciertas neoplasias malignas, como linfoma, melanoma maligno mucoso y sarcoma de Kaposi, la radioterapia desempeña un papel de importancia en el tratamiento.

• La quimioterapia está indicada como tratamiento paliativo en las etapas avanzadas de la enfermedad, así como tratamiento neoadyuvante o simultáneo con la radioterapia en protocolos de conservación de órganos y como tratamiento de algunos tumores irresecables.

• En lesiones avanzadas, la administración simultánea de 45 Gy en 25 sesiones y dos ciclos de quimioterapia con 5-fluorouracilo (5-FU) y cisplatino a dosis convencionales, ha generado respuestas completas en algunos casos, que permiten administrar una sobredosis de 15 a 20 Gy y un tercer ciclo de quimioterapia, obteniéndose controles hasta de dos años sin actividad tumoral (20 %).

• Cuando las reacciones son sólo parciales, las lesiones pueden tornarse resecables quirúrgicamente, con aceptables controles locoregionales de la enfermedad. Se acepta que la quimioterapia logra disminuir de manera significativa la incidencia de metástasis a distancia, sin tener un efecto favorable en el control locorregional ni en la supervivencia global.

Tumores de nasofaringe

Estadificación (según American Joint Comitee on Cancer & Internacional Union Against Cancer, 1997)

Tx El tumor primario no puede ser evaluado

Tis Tumor in situ

T1 Tumor confinado a la nasofaringe

T2 Tumor que se extiende a la fosa nasal o a la orofaringe

T2a Sin invasión al espacio paranasofaríngeo

T2b Con invasión al espacio paranasofaríngeo

T3 Invade estructuras óseas o senos paranasales o ambos

T4 Tumor con extensión intracraneal o afección de pares craneales, fosa infratemporal, hipofaringe u órbita, o ambas (extensión y afección)

Nx Ganglios linfáticos no evaluables

N0 Sin metástasis ganglionares regionales (RMN O TC, o ambas)

N1 Metástasis ganglionares unilaterales = 6 cm

N2 Metástasis ganglionares bilaterales = 6 cm

N3 Metástasis ganglionares > 6 cm

N3a Mayor de 6 cm en la dimensión mayor

N3b Metástasis en la fosa supraclavicular

Estadios clínicos en carcinoma de nasofaringe

Etapa 0 Tis, N0 M0

Etapa I T1, N0 M0

Etapa IIA T2a N0 M0

IIB T2b N0 M0

Etapa III T3 N0 T1-3 N1 M0

Etapa IV A T4 N0-1 M0

IVB Cualquier T, N2-3 M0

IVC Cualquier T, cualquier N M1

Tratamiento

• Los factores que influyen en la selección de la terapéutica son: el diagnóstico histopatológico, la extensión de la enfermedad y las condiciones generales del sujeto (escala de Karnofsky).

• El tratamiento estándar es la radioterapia, dado que la resección en bloque con márgenes adecuados de estas neoplasias no es posible en la mayor parte de los casos, por la morbilidad resultante en un área con gran complejidad anatómica, con cercanía a estructuras vitales.

• En cáncer de nasofaringe, la radioterapia se administra a una dosis promedio de 1.8 Gy y por fracción diaria, hasta alcanzar una dosis mínima de 70 Gy al tumor primario y a los ganglios positivos. Los tumores T3 y T4, así como los carcinomas queratinizantes deben recibir una dosis más alta.

• Los ganglios no afectados se irradian a dosis de 50 Gy.

• La quimioterapia inductiva o concomitante con radioterapia no ha demostrado su utilidad en estas neoplasias al no prolongar el periodo libre de enfermedad, disminuir o retrasar la presentación de metástasis a distancia ni aumentar la supervivencia. Sin embargo, varios autores (Grupo Oncológico del Suroeste) han utilizado cisplatino y fluorouracilo (radiosensibilizador) de modo concomitante con radioterapia externa, y han comunicado buenos resultados en etapas III y IV, sin considerarlos por el momento un tratamiento estándar.

Tumores de orofaringe

Clasificación clínica (según clasificaciones TNM & American Joint Comité on Cancer)

Clasificación TNM

Tx Sin información

T0 Sin evidencia de tumor

Tis Carcinoma in situ

T1 Tumor = 2 cm en su diámetro mayor

T2 Tumor = 2 y < 4 cm en su diámetro mayor

T3 Tumor > de 4 cm en su diámetro mayor

T4 Tumor que invade estructuras adyacentes

Nx Sin información

N0 Sin tumor palpable

N1 Tumor en un ganglio ipsolateral ≤ 3 cm

N2a Tumor en un ganglio ipsolateral ≥3 cm pero < de 6 cm

N2b Tumor en varios ganglios ipsolaterales ≤6 cm

N3 Ganglios > cm

Mx Sin información

M0 Sin metástasis a distancia

M1 Con metástasis a distancia

Clasificación del American Joint Comitee on Cancer

Estadios clínicos

0 In situ

I T1 N0 M0

II T2 N0 M0

III T3 N0 M0

T1-3 N1 M0

IVA T4 N0-1 M0

( )T N2 M0

IVB ( )T N3 M0

IVC ( )T ( )N M1

Tratamiento

• En las etapas tempranas (I y II) es preferible la radioterapia, por tener resultados semejantes a los de la cirugía pero con menor afección funcional.

• En las etapas avanzadas (III y IV) se requiere de tratamientos multidisciplinarios. Con tumores primarios irresecables, la quimioterapia se puede usar para inducir la radioterapia o de manera simultánea a ella.

Base de lengua

• En etapas tempranas I y II, la primera opción es la radioterapia externa al tumor primario, la cual se combina con braquiterapia, y se complementa con radioterapia externa electiva a ambos cuellos.

• El tratamiento quirúrgico proporciona resultados semejantes pero mayor morbilidad y consiste en resección del tumor primario y linfadenectomía electiva de cuello, niveles II, III y IV, para lesiones T2.

• En etapas avanzadas III y IV (M0), con tumor primario resecable, se debe considerar la resección del tumor primario; con cuello negativo, linfadenectomía electiva bilateral (niveles II, III y IV) y con cuello positivo, disección radical o modificada, unilateral o bilateral seguida de radioterapia externa postoperatoria, en N2 y N3. Algunos casos se pueden tratar con radioterapia y braquiterapia y disección de cuello de ser necesario.

• Con tumor primario irresecable, se utiliza radioterapia externa con quimioterapia simultánea o neoadyuvante. En caso de respuesta adecuada, pero con cáncer residual, está indicada cirugía de rescate.

Amígdala

• En etapas tempranas, se recomienda la radioterapia externa al tumor primario y radioterapia electiva al cuello. Puede realizarse resección quirúrgica del tumor primario, con disección electiva de los niveles II, III y IV, valorando posteriormente la radioterapia postoperatoria.

• En etapas avanzadas resecables, se indica la extirpación del tumor primario y la disección electiva de los niveles II, III y IV. Con ganglios positivos, está indicada la disección radical o modificada, con radioterapia postoperatoria, en caso necesario.

• El tumor primario irresecable se trata con radioterapia a dosis radicales, en combinación con quimioterapia, ya sea simultánea o de inducción. En caso de respuesta adecuada pero con neoplasia residual, se indicará cirugía de rescate.

Paladar blando

• En etapas tempranas, es semejante la terapéutica a lo mencionado para las localizaciones anteriores.

• Las etapas avanzadas resecables se pueden tratar con resección del tumor primario, con o sin resección de la infraestructura maxilar, con disección ganglionar electiva de los niveles II, III y IV, o disección radical de cuello con radioterapia postoperatoria. Cuando la disección electiva reporta ganglios positivos se indica radioterapia. En los casos irresecables se trata de modo semejante a lo descrito para las otras regiones de la orofaringe.

Pared faríngea

• En etapas tempranas y avanzadas, el tratamiento será igual al indicado anteriormente. La dosis de radioterapia externa al tumor primario es entre 6 500 y 7 500 cGy. Para el cuello, la dosis es de 4 500 y 5 000 cGy. En caso de quimioterapia, los medicamentos más utilizados son el 5-fluorouracilo y el cisplatino a dosis convencionales.

Tumores de hipofaringe

Estadificación de los tumores de hipofaringe

El sistema de estadificación TNM para los tumores hipofaríngeos ha sido criticado, ya que la extensión o fijación de estos tumores hacia estructuras circundantes no es posible de detectar, y tampoco la tendencia de la diseminación submucosa más allá de los márgenes aparentes de la mucosa.

Clasificación TNM

Tis y T0 In situ y sin evidencia de tumor

T1 Limitado a un subsitio = 2 cm

T2 Limitado a dos subsitios o zona adyacente, > 2 cm pero no < 4 cm. sin estar fijado a hemilaringe

T3 Limitado a 2 subsitios o zona adyacente=4 fijado a hemilaringe

T4 Invade zonas adyacentes

N y M Como el resto del cuello

Clasificación por etapas

Etapa 0 Tis N0 M0

Etapa I T1 N0 M0

Etapa II T2 N0 M0

Etapa III T3 N0 M0

T1-3 N1 M0

Etapa IVA T4 N0-1 M0

Etapa IVB ( )T N3 M0

Etapa IVC ( )N M1

Tratamiento

• En el tratamiento de las lesiones tempranas y superficiales, están indicadas las faringectomías parciales, mediante abordajes laterales o transhioideos. Las lesiones de seno piriforme (porción alta) se pueden tratar con laringectomía supraglótica; lo mismo se puede decir de las lesiones mediales del seno piriforme (sin invasión paraglótica).

• La radioterapia se indica ante el rechazo de los pacientes al tratamiento quirúrgico, tanto antes las contraindicaciones generales para someter a los sujetos a una intervención quirúrgica y, por último, cuando hay tumores multicéntricos.

• Por la frecuencia elevada de metástasis ganglionares locorregionales, hay que valorar la terapéutica electiva del cuello aun en lesiones tempranas. En

los pacientes con lesiones en pared posterior de hipofaringe y región poscricoidea, es necesario tratar el cuello en forma bilateral, e incluir ganglios retrofaríngeos. Con el resultado de ganglios positivos desde el punto de vista histológico, se debe añadir radioterapia en ambos cuellos (6 500 a 7 500 cGy). En los tumores T2, la mayoría de los enfermos requiere de radioterapia postoperatoria.

• En muchos casos, inclusive en etapas tempranas, con mucha frecuencia se practican laringectomías parciales o totales, con faringectomías (totales o parciales) y esofagectomías cervicales.

Etapas III y IV

• Cuando el tumor primario es irresecable, se inicia quimioterapia de inducción y, antes respuesta completa, se administra radioterapia a dosis radicales. Se puede usar quimioterapia y radioterapia simultáneas. De ser necesario, en ambos casos se indica cirugía de rescate.

• Si el tumor primario es resecable, se practica cirugía (faringolaringectomías, totales o parciales), con radioterapia postoperatoria, ya que el tratamiento quirúrgico aislado no da resultados adecuados.

Indicar la reconstrucción de faringe en las siguientes situaciones:

Cuando se realiza laringectomía parcial. Se reconstruye con colgajos cutáneos (deltopectoral) o músculos cutáneos (pectoral mayor).

En caso de laringectomía total, es decir, circunferencial, se reconstruye con colgajos microtrasplantados de yeyuno y braquial anterior.

En caso de faringectomía con esofagectomía se realiza ascenso gástrico.

Con cuello N0, se debe tratar en forma electiva, con disección de cuello anterolateral o disección modificada, unilateral o bilateral.

Con cuello N1, se realiza disección modificada de cuello.

Ante la presencia de tumor N2-N3, se efectúa disección radical clásica o modificada.

Se administra radioterapia postoperatoria cuando esté indicado.

Si el tumor rebasa la línea media o si se halla en la pared posterior de la faringe, se tratará el cuello en forma bilateral.

La terapéutica de las recurrencias es paliativa en la mayoría de los casos, pues un alto porcentaje de sujetos recibe tratamientos combinados de cirugía y radioterapia. En el caso recurrencia después de quimioterapia, sumada a radioterapia, debe valorarse la cirugía de rescate; por el contrario, si únicamente se trató con cirugía (con o sin quimioterapia de inducción), se debe usar radioterapia.

Tumores de laringe

• Ver PA de cáncer de laringe.

Tumores de fosas nasales y senos paranasales

Estadificación (según clasificaciones TNM & American Joint Comité on Cancer, 1997)

Cáncer de seno maxilar

T0 Sin evidencia de tumor primario.

Tis Carcinoma in situ.

T1 Tumor limitado a la mucosa astral, sin erosión o destrucción ósea.

T2 Tumor con erosión o destrucción ósea, excepto la pared posterior del seno, incluyendo paladar duro o meato nasal medio o ambos.

T3 Tumor que invade cualquiera de las siguientes estructuras: piel de mejilla, pared posterior del seno maxilar, piso o pared medial de la órbita, celdillas etmoidales, apófisis pterigoides, fosa infratemporal y tejidos subcutáneos.

T4 Tumor que invade contenidos orbitarios o cualesquiera de las siguientes estructuras o ambas situaciones: lámina cribosa, seno esfenoidal, seno frontal, nasofaringe, paladar blando, fosa pterigomaxilar, base de cráneo.

Cáncer de seno etmoidal

T1 Tumor confinado al etmoides con o sin erosión ósea.

T2 Tumor que se extiende hacia la cavidad nasal.

T3 Tumor que se extiende al seno maxilar o a contenidos orbitarios anteriores o a ambos.

T4 Tumor con extensión intracraneal, extensión a contenidos orbitarios, incluyendo vértice, con afección de seno esfenoidal o frontal o piel de pirámide nasal o todos.

N Ganglios linfáticos regionales.

N0 Ausencia de metástasis ganglionares regionales.

N1 Metástasis única, ipsolateral de 3 cm o menos en su dimensión mayor.

N2 Metástasis única, ipsolateral, mayor de 3 cm y menor de 6 cm en su dimensión mayor (N2a), o metástasis múltiples ipsolaterales (N2b), bilaterales o contralaterales, ninguna mayor de 6 cm en su dimensión mayor (N2c).

N3 Metástasis ganglionares mayores de 6 cm en su diámetro mayor.

M Metástasis a distancia.

M0 Ausencia de metástasis distante.

M1 Presencia de metástasis distantes.

Etapas clínicas

Etapa 0 Tis N0 M0

Etapa I T1 N0 M0

Etapa II T2 N0 M0

Etapa III T1-2-3 N1 M0

T3 N0 M0

Etapa IVA T4 N0-1 M0

Etapa IVB cualquier T N2-3 M0

Etapa IVC cualquier T cualquier N M1

Tratamiento

• La evaluación dental con cuidados adecuados preoperatorios es indispensable. La elaboración de obturadores quirúrgicos palatinos, considerando el defecto quirúrgico secundario a la extirpación de la lesión, así como su colocación inmediata, permite una recuperación pos operatoria satisfactoria en función de la adecuada deglución y retención de empaques, lo cual facilita al sujeto el toser y expectorar.

• La antrotomía Caldwell-Luc es un procedimiento diagnóstico y terapéutico, que favorece el drenado correcto del seno maxilar ocupado por tumores voluminosos, con necrosis e infección o cuando se indica RDT pre operatoria. Ante la sospecha de una neoplasia maligna y cuando el tratamiento inicial es el quirúrgico, de preferencia no debe realizarse la antrostomía con fines diagnósticos; ello evita la contaminación tumoral de las partes blandas de la mejilla.

• La decisión terapéutica depende del sitio, extensión y características histológicas de la lesión, así como de las condiciones generales del paciente.

• Para extirpar lesiones de las fosas nasales y de los senos paranasales, se requiere de una exposición adecuada. Para ello se utiliza la combinación de incisiones faciales, mucocutáneas y osteotomías.

• La rinotomía lateral es la vía de elección para la extirpación de tumores de cavidad nasal. Al prolongar los extremos de la incisión hacia el labio superior y mucosa vestibular o hacia región palpebral (incisión de Weber-Ferguson), se obtiene una exposición correcta para resecciones parciales (de infra estructura o mediales), totales o radicales o ambas del maxilar, con excentración de órbita. Esta vía de abordaje ofrece una exposición

adecuada en la cirugía craneofacial, para extirpar lesiones que involucran celdillas etmoidales anteriores y posteriores, nasofaringe, esfenoides y base de cráneo.

• En lesiones tempranas (T1-T2) la terapéutica indicada es la cirugía (extirpación de las mucosas del seno maxilar o resecciones parciales de infra estructura o totales del maxilar) con RDT pos operatoria al lecho quirúrgico en tumores poco diferenciados o con tumor en bordes quirúrgicos.

• En lesiones avanzadas resecables (T3-T4), se requiere practicar cirugía radical, que incluye maxilectomías totales o radicales o ambas, con resección del piso de la órbita, exenteración de contenidos orbitarios, exenteración de fosa nasal ipsolateral, etmoidectomía y legrado de seno esfenoidal. Cuando se requiere, debe incluirse la piel de la mejilla afectada. Estos sujetos deben recibir radioterapia postoperatoria.

• En lesiones avanzadas irresecables o con gran extensión y volumen tumoral, y en pacientes con alguna contraindicación para cirugía, debe iniciarse el tratamiento con radioterapia preoperatoria o radical, y posteriormente valorar la posibilidad de realizar cirugía curativa de rescate o paliativa.

• Otra vía de acceso para exponer el maxilar y fosas nasales sin llevar a cabo incisiones cutáneas es la vía vestibular superior (midfacial degloving) con un excelente acceso a lesiones que se extienden a nasofaringe.

• En tumores de etmoides y esfenoides, con extensión a base anterior y anterolateral de cráneo, es necesario practicar maxilotomías para lograr un abordaje craneofacial, con exposición adecuada. La exenteración de órbita debe realizarse en caso de invasión macroscópica evidente, invasión perineural del nervio óptico, invasión al cono orbitrario, a la grasa o a los músculos oculares.

• En los procedimientos reconstructivos se usan injertos dermoepidérmicos, colgajos cutáneos, miocutáneos y mucocutáneos pediculados al igual que microtransportados para cubrir los defectos quirúrgicos. La cirugía reconstructiva se considera la mejor opción para corregir los defectos secundarios al tratamiento quirúrgico ablativo. Sin embargo, la colocación de prótesis maxilofaciales temporales y definitivas permite una sencilla y funcional rehabilitación para la fonación y deglución tempranas, así como un seguimiento adecuado y detección temprana de recurrencias tumorales. Este es el procedimiento más usado.

• La combinación de cirugía y RDT (pre operatoria o pos operatoria) ofrece mejores respuestas y mayor supervivencia que la radioterapia como modalidad terapéutica única.

• Se ha utilizado la quimioterapia con 5-fluorouracilo y cisplatino con RDT (60 Gy) secuencial o concomitante en estadios avanzados y lesiones irresecables

en protocolos de investigación. Esta ha proporcionado respuestas parciales que en algunos casos permiten efectuar cirugía de rescate con paliación adecuada y periodos libres de enfermedad a dos años en 20 a 25 % de los casos. Se ha informado que la quimioterapia intraarterial a través de la arteria maxilar interna, como parte de la terapéutica multidisciplinaria, ha generado buenos controles a cinco años.

• El neuroestesioblastoma debe tratarse con cirugía en etapas tempranas. En las lesiones avanzadas, está indicada la radioterapia sola o simultánea con quimioterapia y, posteriormente, cirugía, lo cual ha generado resultados satisfactorios de control locorregional. En lesiones recurrentes posquirúrgicas, debe indicarse tratamiento radical con radiaciones.

• En etapas avanzadas con invasión extensa a la mucosa de la cavidad oral, con N0, debe valorarse la disección electiva supraomohioidea (DSOH), con estudio histopatológico transoperatorio. Ante la evidencia de N1, se lleva a cabo disección radical modificada de cuello o disección radical clásica (DRC).

• La disección ganglionar de cuello (DRC/DRM) se realiza sólo en presencia clínica de metástasis resecables con tumor primario controlado o a tratar en el mismo procedimiento quirúrgico, con o sin RDT pos operatoria. La RDT radical tiene indicación en cuellos con metástasis (N2-N3) irresecables.

Tumores malignos de glándulas salivales

Estatificación (Según el American Joint Comitee on Cancer, AJCC, 1997. Solo se utiliza sólo en tumores de las glándulas salivales mayores)

T0 No hay evidencia de tumor primario.

T1 Tumor no > 2 cm en su diámetro mayor, sin extensión extraglandular

T2 Tumor > 2 cm, pero < 4 cm, sin extensión extraglandular.

T3 Tumor con extensión extraglandular, sin afección del nervio facial, o > 4 cm pero menor de 6 cm en su diámetro mayor.

T4 Tumor que invade la base del cráneo, afecta el nervio facial o es > 6 cm o ambas situaciones.

N0 No hay ganglios clínicamente detectables.

N1 Ganglio único, ipsolateral, no mayor de 3 cm en su diámetro mayor.

N2a Metástasis a un solo ganglio ipsolateral > 3 cm pero menor de 6 cm.

N2b Metástasis a múltiples ganglios ipsolaterales, ninguno mayor de 6 cm.

N2b Metástasis a ganglios bilaterales o contralaterales, ninguno > 6 cm.

N3 Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm.

M0 Sin evidencia de metástasis distantes.

M1 Con metástasis distantes.

Mx Metástasis no evaluables.

Etapas

I T1 N0 M0

T2 N0 M0

II T3 N0 M0

III T1-T2 N1 M0

IV T4 N0 M0

T3-T4 N1 M0

cualquier T, N2-N3

cualquier T y N con M1

Tratamiento

• La cirugía es la terapéutica primaria de elección en todos los tumores malignos de las glándulas salivales mayores y menores. En los tumores malignos, debe efectuarse la extirpación completa de la glándula y estructuras afectadas. En tumores de la parótida T1-T2 de grado bajo de malignidad, puede efectuarse parotidectomía superficial con preservación del nervio facial, dependiendo de la localización de la lesión; ejemplo, tumor de cola de parótida, lóbulo superficial, de grado bajo de malignidad.

• En tumores benignos se puede efectuar la extirpación parcial de la glándula, por ejemplo parotidectomía superficial en un tumor de la porción superficial de la glándula.

• Si la función de los nervios facial, hipogloso o lingual es normal, debe intentarse siempre su preservación. Cuando la función de los nervios mencionados está afectada, debe realizarse su exéresis en bloque. Es necesario llevar a cabo, siempre que sea factible, injerto de nervio auricular mayor en caso de resección de nervio facial o hipogloso.

• Si el tumor es T3-T4 o de grado alto de malignidad o ambas cosas, se efectúa, en cáncer de glándula submaxilar y parótida, evaluación transoperatoria de los ganglios yugulares superiores y submaxilares, o bien se valora la posibilidad de realizar una disección electiva supraomohioidea (niveles I-II-III), en caso de ausencia de ganglios sospechosos.

• En caso de metástasis a ganglios, clínicamente evidentes o encontrados durante la cirugía, debe efectuarse una disección de cuello modificada (niveles I-V).

• El cirujano debe estar preparado y capacitado para llevar a cabo el procedimiento radical requerido (p. ej., parotidectomía radical con disección

radical de cuello o injerto de nervio facial o reconstrucción con colgajo, o todas) en cuanto renga el diagnóstico histológico.

• Los procedimientos radicales extendidos, mutilantes, sólo deben efectuarse cuando se pueda lograr una extirpación completa y no únicamente con fines paliativos.

• La radioterapia como primer tratamiento sólo está indicada cuando hay contraindicación quirúrgica por problemas médicos, extensión locorregional irresecable o deseo expreso del enfermo.

• La radioterapia postoperatoria se administra en el lecho operatorio del tumor primario en caso de T3-T4, invasión extraglandular a piel y tejidos blandos, tumores de grado alto de malignidad, tumor en límite quirúrgico, tumor residual a la cirugía y resección limitada a márgenes en tumores de alta malignidad.

• La radioterapia postoperatoria del cuello debe aplicarse cuando hay metástasis en tres o más ganglios linfáticos, metástasis a varios niveles ganglionares o invasión extraganglionar. Este tratamiento mejora el control locorregional de la enfermedad de forma significativa.

• Cuando hay recurrencia local o locorregional, debe intentarse la resección quirúrgica radical y utilizar radioterapia postoperatoria. En caso de metástasis distantes se valora cuidadosamente su resección quirúrgica, siempre y cuando el tumor primario esté controlado y el número de las lesiones no sea mayor de tres en un solo órgano.

• Las resecciones de metástasis distantes son de dudosa eficacia en carcinoma adenoquístico y están contraindicadas en tumores de alta malignidad o de rápido crecimiento.

• No hay tratamiento estándar de quimioterapia útil en cáncer de glándulas salivales; sin embargo, algunos autores sugieren su uso en casos de carcinoma indiferenciado o tumores avanzados locorregionalmente.

Metástasis cervicales de tumor primario conocido

Estadificación

Nx No evaluable.

N0 Ausencia de ganglios palpables.

N1 Metástasis a un solo ganglio ipsolateral ≤ 3 cm en diámetro mayor.

N2

N2a Metástasis a un solo ganglio ipsolateral, > 3 cm pero ≤ 6 cm en su diámetro mayor

N2b Metástasis en múltiples ganglios ipsolaterales, ninguno > 6 cm

N2c Metástasis en ganglios bilaterales o contralaterales, ninguno > 6 cm

N3 Metástasis a un ganglio linfático > 6 cm en su diámetro mayor.

Factores de pronóstico adversos

• Más de 3 ganglios metastáticos desde el punto de vista histopatológico (pN)

• Infiltración tumoral extraganglionar.

• Varios niveles ganglionares afectados por metástasis.

Tratamiento

• El tratamiento de los sujetos con alto riesgo (más de 20%) de metástasis ocultas (micrometástasis) en ganglios linfáticos cervicales puede ser tanto con cirugía, como con radioterapia.

• Si el tumor primario va a ser tratado con cirugía, entonces la terapéutica de los ganglios en riesgo debe ser con una disección electiva, así como selectiva de los niveles invadidos más frecuentemente, acorde al sitio del tumor primario. La Escuela Europea sugiere efectuar estudio histológico transoperatorio de los ganglios resecados y completar la disección radical modificada de cuello en caso de comprobarse, trans operatoriamente, metástasis ganglionares. La alternativa es dejar ese estudio en definitiva y administrar RDT pos operatoria al cuello en caso de pN+.

• Si el tumor primario va a ser tratado con RDT, entonces las áreas ganglionares en riesgo también deben ser tratadas con RDT. Este procedimiento electivo ha sido tan eficaz como la cirugía y, desde los estudios de Fletcher, se ha reportado sólo 5 % de recurrencia cervical.

• En cavidad oral, los niveles más frecuentemente afectados son el I-II y III, por lo que se sugiere, como cirugía electiva y selectiva, la disección supraomohioidea.

• En los cánceres de orofaringe, los niveles I-II-III-IV presentan afección de manera más habitual, por lo que el procedimiento sugerido es la disección anterolateral, mientras que en laringe e hipofaringe, se realiza disección lateral de cuello en los niveles II-III-IV.

Este tipo de procedimientos ofrecen la ventaja de ser, a la vez, estadificadores y terapéuticos, añaden muy poca morbilidad y tiempo quirúrgico y con base en el conocimiento de los grupos ganglionares en riesgo, permite seleccionar el tipo de disección para cada localización de tumor primario.

• En pacientes con evidencia clínica de metástasis ganglionares, el tratamiento inicial preferido, siempre que sea factible, es quirúrgico. La única excepción son las metástasis de carcinoma nasofaríngeo y algunos

casos de carcinoma orofaríngeo, cuando el tumor primario ha de irradiarse en forma inicial.

La terapéutica quirúrgica implica la extirpación de los cinco niveles ganglionares cervicales (disección radical de cuello), con preservación de las estructuras no ganglionares, siempre que sea factible (músculo esternocleidomastoideo, vena yugular interna y nervio espinal).

Disección radical modificada de cuello (DRMC). La preservación de estructuras no linfáticas ha mostrado la misma eficacia terapéutica que la disección radical clásica, en caso de adenopatías metastásicas no mayores de 3 cm. Cuando se efectúa el tratamiento simultáneo del tumor primario y las metástasis ganglionares cervicales, es recomendable hacerlo en bloque.

• En años recientes, algunos autores han practicado disecciones selectivas de los grupos ganglionares en riesgo, acorde al sitio del tumor primario, en casos con ganglio metastásico único no mayor de 3 cm (N1); sin embargo, no hay suficiente experiencia y no se puede concluir aún que estas modificaciones mejoren la morbilidad de la disección radical modificada, con las mismas probabilidades de control de la enfermedad, por lo que es recomendable seguir efectuando la disección completa de los cinco niveles ganglionares cervicales (DRC-DRMC), y sólo hacer procedimientos selectivos en presencia de metástasis clínicas, bajo estrictos protocolos de investigación.

• En general, la RDT de las áreas cervicales se utiliza en forma adyuvante a la cirugía en pos operatorio, y está indicada en todos los sujetos que presenten factores de pronóstico adversos, con objeto de llevar al mínimo el riesgo de recurrencia y mejorar el control locorregional de la enfermedad. Este tratamiento debe iniciarse antes de la sexta semana de la cirugía y tratar ambos lados del cuello con dosis de 50 Gy y sobreimpresión de 15 a 20 Gy a los sitios de mayor riesgo de recurrencia (metástasis con extensión extraganglionar).

• Al utilizar cirugía y radioterapia postoperatoria, el riesgo de recurrencia es de 10 a 15% en pN1, 20 a 30% en pN2 y tan alto como 70% en pN3.

• En casos no resecables inicialmente (N3), la terapéutica se basa en RDT, o bien con quimioterapia neoadyuvante a la RDT, y se valora la resecabilidad al término. Estos casos, quizá, constituyen la única indicación de disección radical de cuello clásica. La quimioterapia sólo se utiliza en protocolos de investigación, en caso de N3, tanto en forma neoadyuvante, como adyuvante, con objeto de mejorar el control regional de la enfermedad y eventualmente disminuir el riesgo de metástasis distantes. No hay terapéutica estándar actual; por ello sólo se recomienda su uso en protocolos de investigación controlados.

• Se concluye, entonces, que el estado de los ganglios linfáticos cervicales es uno de los más importantes factores de pronóstico en los cánceres de las vías respiratorias-digestivas altas, por lo que su tratamiento adecuado es trascendental en las probabilidades de curación.

Metástasis cervicales de tumor primario desconocido Correlación entre localización de ganglios metastáticos y el probable tumor primario

Localización ganglios Sitio de tumor primario Submentoniano • Piso de boca, labios y lengua móvil Submaxilar • Trígono retromolar y pilar anterior

Yugulodigástrico • Hipofaringe, base de la lengua, amígdalas, naso faringe y laringe

Yugulocarotídeo • Hipo y oro faringe, base de lengua, laringe Yuguloomohioideo • Tiroides, hipofaringe y nasofaringe

Supraclavicular • Pulmón (80 %); tiroides (20 %); vías gastro intestinales (12 %) y vías urinarias (8 %)

Triángulo posterior • Nasofaringe

Diagnóstico

• En el estudio inicial de un paciente con adenopatías sospechosas de malignidad, el sitio de la adenopatía cervical sugiere el sitio del tumor primario.

• Las características clínicas propias de la adenopatía que sugieren malignidad son: tamaño mayor de 2 cm; duración mayor de dos semanas; la consistencia dura, aunque un linfoma muestra consistencia de caucho; la forma esférica en contraposición con la forma ovoide de un ganglio hiperplásico; ausencia de dolor; tendencia a formar conglomerados, y adherencia a estructuras adyacentes.

• Como ya se señaló, los ganglios yugulodigástricos y yugulares medios (niveles II y III) son los involucrados con mayor frecuencia, y cuando la adenopatía se localiza en áreas cervicales bajas o área supraclavicular la incidencia de otros carcinomas, especialmente adenocarcinomas, se incrementa.

• Treinta a cuarenta por ciento de las adenopatías al nivel supraclavicular corresponde a adenocarcinoma metastásico y los sitios más frecuentes de tumor primario se ubican debajo de las clavículas: vías gastrointestinales, pulmón y mama. Sin embargo, en más de 50% de los casos con adenopatías a nivel supraclavicular el diagnóstico histopatológico es de carcinoma epidermoide y, en consecuencia, debe considerar la vía

respiratoria-digestiva alta o el pulmón como probable sitio del tumor primario.

• Después de la evaluación clínica está indicado realizar una biopsia por aspiración con aguja fina, mientras que la biopsia excisional es pospuesta hasta después de la evaluación endoscópica negativa, ya que podría dificultar el control quirúrgico de la enfermedad, a menos que se sospeche fuertemente la posibilidad de linfoma.

• La biopsia por aspiración con aguja fina ha facilitado el estudio ya que no se vincula con implantaciones tumorales, diseminación tumoral y dificultades en el tratamiento definitivo que sí podrían constituir un problema después de una biopsia abierta.

• La biopsia por aspiración con aguja fina es poco sensible ante el diagnóstico de linfoma o carcinomas indiferenciados, pero su sensibilidad alcanza hasta 96% en presencia de carcinoma epidermoide.

• Todos los sujetos con diagnóstico citológico o patológico de carcinoma epidermoide deben someterse a laringoscopia, broncoscopia, esofagoscopia y nasofaringoscopia.

• Si en los estudios endoscópicos no se detectan lesiones sospechosas, se deben efectuar biopsias de los sitios más probables del tumor primario, atendiendo a la localización de la adenopatía. Nasofaringe, base de lengua, seno piriforme y amígdalas son áreas en las que la biopsia podría identificar un tumor primario, aun cuando no exista una lesión mucosa obvia.

• Si la evaluación hasta ese momento ha sido negativa y el diagnóstico citológico es de un carcinoma epidermoide, la tomografía por computadora está indicada para evaluar macizo facial, cuello, mediastino y pulmones. El estudio es especialmente útil para valorar los senos paranasales, el número y extensión de los ganglios cervicales, así como un eventual tumor en mediastino y pulmones.

• Luego de los anteriores estudios localizadores infructuosos, está indicada la biopsia excisional de la adenopatía. La apariencia microscópica de las adenopatías metastásicas puede hacer el diagnóstico histológico difícil. Las neoplasias poco diferenciadas o indiferenciadas deben despertar sospecha al clínico, ya que el patólogo tiende a sobreinterpretar los rasgos vistos con microscopio de luz y clasificar, sirva de ejemplo, una neoplasia indiferenciada como algo que indica un adenocarcinoma poco diferenciado. En esta situación, en evaluaciones posteriores se puede usar tinciones especiales, marcadores tumorales, prueba inmunohistoquímica o microscopía electrónica, que comúnmente proveen de información definitiva. La evaluación óptima puede mostrar una variedad de neoplasias sensibles a la quimioterapia como linfomas, tumores de células germinales, algunos sarcomas y tumores neuroendocrinos.

• Ante el diagnóstico de adenocarcinoma metastático localizado en las regiones supraclaviculares, debe resistirse la tentación de indicar toda la variedad de estudios endoscópicos y de imagen con el objetivo de identificar un tumor primario en vías digestivas, pulmón o mama, ya que es baja la posibilidad de encontrar un tumor primario en ausencia de síntomas, signos clínicos o anormalidades orientadoras en los estudios de gabinete iniciales ya señalados. Además, las posibilidades terapéuticas eficaces son limitadas, con excepción de los adenocarcinomas compatibles con tumor primario en mama o próstata (por la presencia de receptores hormonales para estrógenos, progesterona y antígeno prostáticos específico demostrables mediante estudios de inmuhistoquímica en el tejido).

• De manera complementaria, la mamografía sólo debe usarse en mujeres con tumores de mama o adenopatías axilares. La alfa-fetoproteína o la hormona gonadotropina coriónica está indicada en varones jóvenes con carcinomas poco diferenciados o datos que sugieran un tumor germinal extragonadal, mientras que las cuantificaciones séricas de APE y Ca 125 deben realizarse en varones y mujeres con datos clínicos que indiquen un cáncer protático y ovárico, respectivamente.

Tratamiento

• La mayoría de los autores están de acuerdo con que los pacientes con carcinoma epidermoide y enfermedad N1, una modalidad de tratamiento, ya sea cirugía o radioterapia generalmente es suficiente para lograr el control local. Sin embargo, en aquellos casos con factores de pronóstico adversos, como extensión extracapsular, deben tratarse con terapéutica combinada (cirugía y radioterapia postoperatoria). El autor prefiere el uso de radioterapia inicial en el caso de cuellos con adenopatía N1, debido a que el campo de radioterapia se puede extender para incluir los sitios donde se presume el origen del tumor primario. Si al término de la radioterapia hay enfermedad residual, sin duda debe practicarse disección del cuello del tipo de la disección radical clásica.

• La radioterapia ha disminuido el número de tumores primarios que finalmente se hacen manifiestos (20 a 40 % en contraposición con 4 %).

• En sujetos con carcinomas epidermoides y enfermedad N2 o N3, debido a los escasos resultados obtenidos con una sola modalidad terapéutica, se aplica tratamiento combinado con cirugía, generalmente del tipo de la disección radical clásica y radioterapia con fraccionamiento clásico o hiperfraccionada. No se recomienda hacer de rutina la disección profiláctica del hemicuello contralateral.

• En pacientes con adenopatías avanzadas e irresecables, la cirugía es la adecuada después de radioterapia, cuando una masa inicialmente fija se hace móvil y operable. Además se recomienda cirugía de consolidación

aunque exista regresión completa, cuando las adenopatías inicialmente eran mayores de 3 cm.

• Siempre que se utilice radioterapia como tratamiento definitivo o adyuvante, se debe incluir en el campo de radioterapia la nasofaringe, orofaringe e hipofaringe, ya que el tumor primario aparece en forma subsecuente hasta en 40% de los casos inicialmente tratados sólo con cirugía. Del mismo modo se incluye el hemicuello contralateral en el campo de radioterapia. La aparición subsecuente de adenopatías en el cuello no radiado es 15 %.

• Si el diagnóstico histológico es de carcinoma indiferenciado o linfoepitelioma compatible con un tumor primario en nasofaringe, la terapéutica primaria es la radioterapia.

• Cuando un diagnóstico histológico es compatible con un tumor primario localizado debajo de las clavículas, debe considerarse al paciente portador de una enfermedad diseminada, usualmente con mal pronóstico, por lo que el tratamiento tiene un objetivo paliativo.

• La excepción es la demostración de un tumor de células germinales o linfoma, los cuales son sensibles a tratamiento exitoso con fármacos citotóxicos.

• Si el diagnóstico es melanoma, la disección del cuello es la terapéutica de elección. La radioterapia adyuvante al cuello está indicada si se encuentran múltiples ganglios metastáticos o existe rotura capsular.

• Cuando el diagnóstico es adenocarcinoma compatible con tumor primario en las glándulas salivales y el ganglio es submaxilar o yugular alto, entonces los sitios del tumor primario seguramente son glándulas submaxilares y parótida, respectivamente. El tratamiento es la disección de cuello (de tipo modificado si las adenopatías son menores de 3 cm, o clásico cuando las adenopatías son de 3 cm o mayores) más parotidectomía si el posible tumor primario se ubica en la parótida, y radioterapia en los casos de tumores poco diferenciados, dos o más adenopatías metastásicas o rotura capsular. Un ganglio a nivel yugular medio (nivel III) o prelaríngeo (nivel VI) sugiere tumor primario tiroideo, sin embargo, éste suele ser obvio.

Seguimiento

El diagnóstico precoz de la recurrencia se logra con un seguimiento adecuado. El esquema estándar de un paciente sin eventualidades es:

Pauta reconsulta 1er año 2º año 3er año 4º año 5º año

Frecuencia: cada 3 semanas 6 semanas 8 semanas 3 meses 6 meses

En lo adelante anual o cada 6 meses, según el caso.

• La reaparición del tumor después de un período de 6 meses de desaparición de los signos y síntomas clínicos, así como de las evidencias de actividad tumoral por otros medios diagnósticos se considera recidiva.

• En los carcinomas de cabeza y cuello si eso ocurre antes, se trata de una persistencia.

EVALUACIÓN Y CONTROL

• Se llevará un control sistemático de los resultados de los procedimientos planteados en este protocolo mediante el sistema establecido por el MINSAP en el “Control Nacional de Cáncer”.

Bibliografía

1. Cancer in Five Continents Vol VI, IARC Scientific publication No 120, Lyon 1992.

2. Byers RM, Wolf PF, Ballantyne AJ: Rationale for elective modified neck dissection. HEAD NECK 1988, 160-7.

3. Chow JM, Levin BC: Radiotherapy or surgery for sub clinical cervical node metastasis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989; 115: 981-984.

4. DeVita VT, Hellman S: Principles and practice of Oncology 5th Edition Lippincott-Raven Philadelphia 1997, Chapter 6, section 3, 987.

5. Marinello, Z: Nociones y reflexiones sobre el cáncer. Edit Científico-Técnica 1983, Cáp. I, Pág. 6.

6. Monografía del Registro Nacional de Cáncer. Incidencia de Cáncer en Cuba. 1997.

Proposición de Guía de Diagnóstico y Tratamiento. Reunión de Consenso: diciembre de 2000. I.N.O.R.