TUMORES DE MEDIASTINO

Mediastino

Porcin del trax comprendida entre la cavidad pleural derecha e izquierda, limitando por delante por la cara posterior del esternn, atrs por el ligamento espinal longitudinal anterior

Clasificacin de ShieldsMediastino anterior: limtado adelante por la cara posterior del esternon y atras por una linea formada por el miocardio Mediastino medio: del limite porterior del compartimie nto anterior a la superficie ventral de la columna vertebral Mediastino posterior: anteriorment e por el ligamento espinal longitudinal anterior y posteriormen te por las costillas

Dadas todas las estructuras que se encuentran en el mediastino, los tumores derivados benignos y malignos, asi como manifestaciones clnicas dadas por el efecto del tumor o a distancia por hormonas u otras sustancias producidas, son muy variadas.

Frecuencia por localizacin

Mediastino anterior 50% Mediastino medio 20% Mediastino posterior 26%

Frecuencia por tipo

Neoplasias de timo 24%

Neurogenicos 17%Linfomas 16% Tumores de celulas germinales 10% Quistes primarios 19% otros 14%

Manifestaciones clinicasAl momento del diagnostico, 62% de los pacientes presentan sintomas, 85% en lesiones malignas y el 46% en lesiones benignas, pero estas son mas sintimaticas en menores de 10 aos .

Sintomas principales

Dolor toracico Disnea

TosHemoptisis

DisfagiaSx de vena cava superior

MiasteniaGinecomastia

Signos clinicos

Estertores

SibilanciasNeurologicos

Perdida de peso

Localizacin de tumores mediastinalesAnterior TimomaCels. Germinales

MedioQuiste enterogenico

PosteriorNeurilemomascwanoma

Linfoma

NeurofibromaGanglioneurom a

Linfangioma Hemangioma Lipoma Fibroma Fibrosarcoma

Quiste pleurocardiaco Shwanoma malignoGranuloma mediastinico

Ganglioneuroblastom Hamartoma linfoide a

Quiste mesotelialQuiste neurogenico

Neuroblastom a Paragangliom a

Paragangliom Feocromocitom

Mtodos diagnsticos

Radiografa de trax Tomografia axial computarizada

Resonancia magnticaMedicina nuclear

Marcadores bioqumicos en sueroCitologa por aspiracin con aguja fina

Biopsia abiertaMarcadores tumorales- inmunohistoquimica

Radiografa de torax

Constituye el examen diagnostico inicial. Permite localizar la masa, evaluar su tamao y la presencia de calcificaciones

Tomografia axial computarizada

Aporta informacin acera de la extensin del tumor, densidad y relacin con otras estructuras mediastinales. El medio de contraste ayuda en la bsqueda de compromiso vascular y para descartar aneurisma , que se puede presentar en los 3 compartimientos.

Resonancia magnetica

Aporta excelente definicion anatomica de las estructuras vasculares y del canal raquimedular cuando se iii,msospecha invacion por tumores posteriores.

Medicina nuclear

Con este estudio pueden diagnosticarse masas independientes de la glandula tiroides, paratiroides, feocromocitomas y quistes de duplicacion con mucosa gastrica ectopica.

Marcadores bioqumicos en suero Los mas importantes en la patologia mediastinal

Tumores de celulas germinales: alfafetoproteina (AFP)y B gonadotropina corionica(BHCG) Semimoma: AFP negativa, BHCG negativa o niveles bajos

son:

Tumor del seno endodermico: AFP elevadaCoriocarcinoma: BHCG elevada Carcinoma embrionario, teratocarcinoma: AFP elevada, BHCG negativos Neuroblastomas y ganglioneuroblastomas: catecolaminas y productos de degradacion (ac. Vanilmandelico) Adenomas parotideos: hormona parotidea Linfomas: deshidrogenasa lactica

Citologia por aspiracion de aguja fina

De gran utilidad en masas de mediastino anterior, se puede usar como primer metodo de diagnostico invasivo una vez se haya descartado la presencia de un aneurisma. Su utilidad depende de la experiencia de quien toma y analiza la muestra pudiendo llegar a un 85%. Puede ser guiada por tac o ecografia.

Biopsia abierta.

Indicada en pacientes con tumores difusos e infiltrativos del mediastino anterior como el linfoma o los derivados de celulas germinales.Se puede practicar mediandte una mediastinoscopia, mediastinotomia anterior o toracotomia. Necesaria en presencia de masas solidas en mediastino medio o tumores de caracteristicas malignas en mediastino porterior.

Marcadores tumorales inmunohistoquimicaS-100 Antigeno comun leucositario Citoqueratina Vimentina Inmunoglobulinas BHCG y AFP Melanomas y tumores neurales Linfomas T diferenciacion epitelial Lesiones mesenquimales Subtipos de linfomas Tumores de celulas

Tumores especificos

Tumores derivados del timo

Timoma mas frecuenteCarcinoma timico Carcinoide timico Timolipoma Linfoma Tumor de celulas germinales

El timoma es la neoplasia primaria mas frecuente del mediastino, con igual incidencia en hombres y mujeres entre los 40-60 aos de edad.

Clasificacin de masaokaEstadio I Tumor encapsulado sin invasion capsular microscopica Invasion macroscopica el tejido graso o pleura Invacion macroscopica a organos vecinos Diseminacion pleural o pericardica Cirugi a Reseccion Radioterapi a Reseccion Radioterapi a Ciplastino Doxorrubici na Ciclofosfam ida

Estadio II

Estadio III

Estadio IV a

TIMOMA Y SINDROMES PARANEOPLASICOS

Timoma y sx paraneoplasicos

Varias enfermedades se han asociado al timoma como:Miastenia gravis

Aplasia de celulas rojasHipogamaglobilinemia adquirida

Tumores no timicosPancitopenia

Defectos endocrinos multiples

La mas importante es la miastenia gravis, que es un desorden neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de los musculos esqueleticos. Se origina por una disminucion de receptores acetilcolina disponibles en la union neuromuscular, debido a un ataque autoinmune. Se puede encontrar hiperplasia timica en un 65% y timoma en 10% de los paciente que tienen miastenia gravis.

De los pacientes con timoma, 30% presentan miastenia gravis. La miastenia gravis tiene una incidencia de 1 en 7.500 mas frecuentes en mujeres entre 20-30 aos y hombres entre los 50-60 aos. El diagnostico se basa en la clinica, ayudado por el test de anticolesterasa, electromiografia, medicion de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina.

Tratamiento :

Piridostigmina 60-120 mg/3-5 veces al diaIndicaciones de timectomia: Pacientes con timoma asociado Tipo neonatal Forma juvenil.

Tumores neurogenicos

Ocupan el segundo lugar en frecuencia entre las masa del mediastino; se originan de los nervios intercostales, ganglios parasimpaticos del mediastino posterior y en menor grado del vago,frenico.

Tumores neurogenicos

En la edad adulta 80-90% son benignos En la edad pediatrica 60-70% son benignos Clinica: tos, disnea, dolor toracico, sx de horner, hemiparecia o hemiparestesia, diarrea, fiebre.

Neurilemoma

Tumor derivado de la vaina neural que representa 60% de los tumores neurales. Por lo general son unicos y se localizan preferencialmente en el surco posterior. Pueden producir sintomas por compresion local o asociada a extencion al canal medular. El tratamiento es reseccion completa.

Neurofibroma

Histologicamente se observan elementps de la vaina y celulas neurales; representa 10% de los tumores neurales, se ouede presentar en forma multiple, especialmente cunado se asocia a enfermedad de von recklinghausen, ennestos casos la transformacion a maligna se presenta en 4-10%, con una sobrevida a 5 aos de 35-65%.

Neuroblastoma

Tumor derivado de los nervios y ganglios linfaticos son mas agrsivos y se presentan en nios.

Este tumor se origina mas frecuentemente en la glandula suprarrenal.Se presenta 86% en nios menores de dos aos y se localizan el el surco paravertebral. La sobrevida a dos aos posterior a quimioterapia y cirugia es de 10-15 %.

Tumores derivados del sistema paraganglionico extraadrenal

Feocromocitoma

La variedad intratoracica representa el 1% de estos tumores, y se asocian con malignidad en 30% de los casos. Pueden secretar catecolaminas. El tratamiento es la reseccion total.

Quemoctomas o paragangliomas

Son tumor no cromafines y rara vez secretan catecolaminas. Aunque son poco frecuentes, se pueden encontrar en el mediastino medio o posterior estrechamente adheridos a las estructuras vecinas y muy vascularizados. La variedad maligna se presenta en 10% de los casos. Tratamiento radioterapia y quimioterapia.

Limfoma mediastinal

El termino linfoma mediastinal primario se refiere al linfoma que se presenta clinica y radiologicamenete como una neoplasia con predominancia intratoracica. Presenta el 45% de los tumores mediastinales en nios y el 16% en la poblacion adulta.Al momento del diagnostico : 20-30% asintomticos 60-70% sintomas locales 30% sistemicos

Tumores de celulas germinales

Ocupan el cuarto lugar de las masas mediastinales en la poblacion adulta y el tercero en la pediatrica.

Teratomas benignos y malignos

SeminomasCoriocarcinomas

Tumores del seno endodermico

El diagnostico se estanlece al practicar una biopsia por una mediastinotomia anterior. Tratamiento si es localizado se puede practicar cirugia para reseccion y si es infiltrativo se maneja con quimioterapia a base de ciaplatino.

Quistes mediastinales.

Los quistes primarios de mediastino constituyen 19% de las masas de mediastino. Los mas frecuentes son broncogenicos , pericardicos. Los paciente adultos son asintomaticos en un 75% de los casos, manifestandosepor tos no productiva. Los nios son sintomaticos en un porcentaje mayor, principalmente por compresion traqueal.

El teratoma benignos en el mas frecuente de estos tumores, presentandoce un 95% en el mediastino anterior. El 70% de la poblacion es asintomatica. El 30% restante manifiestan tos ocasional, dolor y disnea. La radiografia y la tacpuede mostrar una mas con borden ntidos y con tejidos de varias densidades.

Los quistes broncogenicos son los mas frecuentes. Se encuentran casi siempre en el area para traqueal, sub carinal. El diagnostico puede ser sugerido por la tac y el tratamiento es la reseccion.

Los quistes pericardicos ocupan el segundo lugar y generalmente se localizan en el angulo cardiofrenico a la derecha. Casi nunca requieren tratamiento aun que siguiere la puncion, la unica indicacion para cirugia es si son sintomaticos o sugieren malignidad.