Trombocitopenia y trombocitosis

Dra Karina A Turdó

Servicio de Hematología HAC

3-10-05

Plaquetas: células pequeñas anucleadas derivadasde los megacariocitosTienen una importante función en la hemostasiaV1/2 7-10 díasNúmero: 140.000 a 450.000 mm3

Funciones: adhesividad plaquetaria cambio de forma secreción retracción del coágulo

Trombocitopenia: número de plaquetas bajo en sangre periférica

Causas:

-déficit de la producción o centrales-destrucción acelerada-distribución anormal o depósito anormal de las mismas en el organismo

Clasificación fisiopatológica 1Trombopoyesis deficiente*Hipoplasia o supresión de los MGK1- agentes químicos o físicos2-anemia aplásica3-Procesos mieloptísicos*Trombopoyesis inefectiva (def de fólico, B12, HPN*Alteración en los mecanismos de control(def de rombopoyetina)Incremento de la destrucción, utilización o pérdida plaquetaria*Causa inmunológica1-autoac (idiopática, inducida por drogas, LES, hipotiroidismo)2-Isoac (incompatibilidad fetomaterna, post transfusional)3- asoc a HIV*Causa no inmunológica1-CID2-PTT, asoc a válvulas3-Misceláneas (infecciones, transfusiones masivas, circ extracorp)

Clasificación fisiopatológica 2

Pool o distribución plaquetaria anormal

Alteraciones del bazoAnestesia hipotérmica

Trombocitopenias clasificación etiológica 1PrimariasPTIFormas hereditariasPúrpura amegacariocíticaSecundarias:Agentes químicos o físicosDesórdenes del Stem hematopoyético1-anemia aplásica2-LA- Leucemias crónicas, SMD3-Procesos mieloptísicos: mielofibrosis, SHF, histiocitosis, ca mts4-Sme inmunodeficiencia5-MM y paraproteínas6-Defic de fólico y B127-an ferropénica severa8- an hemolícicasa-MAHAb-HPN

Trombocitopenias clasificación etiológica 2

Patología esplénicaInfeccionesCirculación extracorpórea, enfermedades valvularesCIDPatología hepáticaNeoplasias vasculares (grandes angiomas)Uemia

Destrucción plaq acelerada:

es la causa más común de trombocitopeniaPuede ser compensada o descompensada intracorpusculares Wiscott Aldrich

extracorpusculares: LLC, LES; SLP; PTT, CID otros procesos microangio- páticos sepsis, hemangiomas, circulación extracorpórea, hemodiálisis

Déficit de la producción plaquetaria

*Alteración de la célula stem o MGK (injuria

medular por drogas inmunosupresoras,

irradiación, agentes infecciosos

*Invasión por células neoplásicas

*Anemia aplásica

*Hematopoyesis megaloblástica o ineficaz

*déficit de trombopoyetina

Almacenamiento anormal:

*esplenomegalias*captación por sistema retículo endotelial

Pseudotrombocitopenia

STEM CELL POOL

Inmaduro

MGK POOL

Maduro

Producción plaqueteria

POOL de plaquetas circulante

POOL esplénico Utilización de plaquetas

Hipoplasia Falla en laregulación

Estímulo trombo-poyético

Trombopoyesis inefectiva

Pool o distribución anormal

Destrucciónacelerada

Clínica

*Púrpura petequial y/o equimótica*epistaxis*gingivorragias*metrorragias* sangrado en SNC ( más frec en leucemia y en la aplasia medular) son raras: hemorragias por ruptura vascular, hemartosis, los grandes hematomas y los sangrados digestivos

Diagnóstico

Hemograma (EDTA_ citrato)FSPEstudios de coagulación PAMO_ BMOEco abdominal (bazo) doppler portal Vida media plaquetaria con Indio 111Ac antiplaquetarios (ELISA- AC monoclonales)Crioaglutininas

Algorritmo diagnóstico1-comprobar y reafirmar la cifra disminuida de plaquetas, descartar pseudotrombocitopenia *FSP *recuento en EDTA- citrato2-Hay alteración de las otras series?3-PMO-BMO MGK 4- realizar V1/2 plaq AMGK

5-V1/2 acortada descartar consumo tipo no inmune6-Si la V1/2 es normal con MGK+ en MO estudio familiar para descartar

trombopenia congénita

5*ev. Hiperesplenismo, descartar CID, PTT, uso de heparinaTrombopenia inmune 1ª diagnóstico de exclusión 2ª LES, patología tiroidea asociada.

Trombocitosis

Aumento del número de plaquetas anormal en SPmayor a 450000 mm3

Causas:

*SMPC*Reactiva a infecciones procesos inflamatorios neoplasias sangrados y ferropenia post esplenectomía

Síntomas

*sangrados

*trombosis en sitios inusuales*trombosis venosa y arterial

*asintomáticos

Fisiopatología

Producción plaquetaria incrementada por dos mecanismos:

trombocitosis reactivas o secundariastrombocitosis autónoma

Causas*fisiológica (ejercicio, post parto, *medicamentosa: epinefrina*desórdenes del stem hematopoyético (TE, PV, MFI; LMC)*estímulo de la hematopoyesis (post sangrados, an hemolíticas)*por rebote (luego de trombocitopenia o supresión medular)*Miscelanias (déficit de hierro, an proc crónicos)*post esplenectomia*asociado a enfermedades infecciosas e inflamatorias (infeccionesagudas-osteomielitis- TBC, CU, enteritis AR, PAN, fiebrereumática, cirrosis)*Neoplasias (carcinomas, Enf de Hodgkin)*asociado con drogas vincristina

TE criterios diagnósticoscriterios positivos1- recuento plaquetario mayor a 600 x 109/L2-BMO proliferación predominantemente mgk con el aumentodel número y del tamaño. MGK madurosCriterios de exclusión:1-no evidencia de PV2-no evidencia de LMC3-no evidencia de MFI4-no evidencia de SMD5-no presencia de trombocitosis reactiva debida a:*proceso infeccioso o inflamatorio*neoplasia subyacente*esplenectomía

Diagnóstico diferencial

Hallazgo TE TRaumento de plaq + --causa asociada -- +trombosis-hemorragia + --esplenomegalia + --fibrosis medular + --Mgk clusters + --CTG anormal + --reactantes de fase ag -- +formación espontánea + --de colonias

Diagnóstico

hemogramareactantes de fase aguda, ferremiaautoanticuerpos, descartar infeccionesPAMO-BMOCTG- Molecularmasa globularecografía abdominal