Trombocitosis esencial y Mielofibrosis

7/24/2019 Trombocitosis esencial y Mielofibrosis

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TROMBOCITOSIS ESENCIALY MIELOFIBROSIS

Alejandra de Jess Roblero Gutirre!"

#ni$ersidad Aut%no&a de C'ia(asEs)uela de Medi)ina *u&ana

Ta(a)'ula+ Ca&(us I,"

Modulo ,II-*o&eostasis.

/r" Ja$ier *ern0nde! 1ania2ua"

Ta(a)'ula C'ia(as a 34 deFebrero5 6738"


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TROMBOCITOSISESENCIAL


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TROMBOCITOSIS ESENCIAL

Es un s9ndro&e &ieo(roli:erati$o )r%ni)o

Cara)teri!ado (or; *i(er(lasia &e2a)ario)iti)a en Medula


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IncidenciaLa in)iden)ia de la TE se sita en 6?@ )asos 377"777'abitantes

SM1C &0s :re)uente

Aun=ue la &ediana de edad al dia2n%sti)o es de ?87 aos 3?67D de los (a)ientes tienen 7 aos se2undo (i)o de in)iden)ia a los @7 aos"

Eiste un (redo&inio :e&enino

#n @7D?7D de los (a)ientes se dia2nosti)an de :or&a )asual


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TROMBOCITEMIA ESENCIAL

Muta)ion JAH6

Ca&bio de la (osi)i%n de:enilalanina (or $alina en la(osi)i%n 83

/e:e)to en los re)e(tores dela tro&bo(oetina en

&e2a)ario)itos (la=uetas+

deno&inados )?M(l

1roli:era)i%n nu&ri)a de los&e2a)ario)itos redu)e eln&ero de re)e(tores )?M(l

(ara tro&bo(oetina


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TROMBOCITEMIA ESENCIAL

Cuadro )l9ni)o; Trombosis.

K SNCIn:arto )erebral+ a))idente is=u&i)o transitorio"

K Cora!%nIn:arto a2udo de &io)0rdio"

K Eritro&elal2ia dolor en &anos+ (ies+ dedos"K Is=ue&ia di2ital

Abortos" Hemorragias" Sobre todo en tubo di2esti$o &u)osas" Esplenomegalia (se)undaria a in>ltra)i%n o 'e&o(oesis

etra&edular"


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TROMBOSITOSIS ESENCIAL

Diagnstico

LaboratorioTro&bo)itosis" Ade&0s; de 0)ido ri)o+ B36+ L/*

(otasio

Sangre perifrica mdula sea" El ta&ao el $olu&en de las (la=uetas (ueden

estar alterados

Mutacin A!"#" Se dete)ta en )asi la &itad de los )asos de TE"


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$riterios diagnsticos detrombocitemia esencial de la %MS

Ci:ra de (la=uetas &aor o i2ual a 7"777&&@ sostenido"

E)lusi%n de )ausa de tro&bo)itosis rea)ti$a" E)lusi%n de los de&0s SM1 )r%ni)os" Muta)i%n de JAH6 es (ositi$a en el 7D de los

)asos"


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TROMBOSITOIS ESENCIAL

&lani'cacin del tratamiento

NO si2no deen:er&edad &as =ueun au&ento en el

)onteo de (la=uetas"

Ries2o de)o&(li)a)iones sonbajos"

1a)ientes )onante)edentes de)oa2ula)i%n o

san2rado

Ries2o alto de(resentar estas)o&(li)a)iones"Ad&inistra)i%n de

&edi)a&entos"Los ries2os de )o&(li)a)iones de)oa2ula)i%n tro&bosis in)luen; Ante)edentes de )o02ulo Edad a$an!ada &0s de 87 aos Fa)tores de ries2o )ardio$as)ular)o&o )olesterol alto+ diabetes+taba=uis&o+ obesidad o 'i(ertensi%n"


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TROMBOSITOSIS ESENCIAL

Tratamiento farmacolgico

?Hidroiurea"

Citost0ti)o =ue in'ibe la s9ntesis de /NA" Se suele ad&inistrar

a (a)ientes P87 aos (or=ue se )ree =ue tiene )ierto ries2o leu)e&%2eno

@+?37D de )asos"

"Anagrelide dis&inue la (roli:era)i%n de &e2a)ario)itos" Se utili!a en(a)ientes j%$enes"

"Interfern alfaausen)ia de e:e)to leu)e&%2eno+ (or lo =ue ta&bin se

usa en j%$enes"

?Antiagregantes pla)uetarios AAS"

1ara redu)ir la in)iden)ia de tro&bosis"


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MIELOFIBROSI

S


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MIELOFIBROSIS

Es un SM1C )lonal )ara)teri!ado (or una intensa >brosis dela &dula %sea+ 'e&ato(oesis etra&edular leu)oeritroblastosis en san2re (eri:ri)a+ no atribuibles anin2una )ausa )ono)ida"

A(are)e en (ersonas de edad &edia su etiolo29a esdes)ono)ida" Es el &0s raro de todos los s9ndro&es&ielo(roli:erati$os"


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MIELOFIBROSIS


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MIELOFIBROSIS

$l*nica

#na ter)era (arte de los (a)ientes est0n asinto&0ti)os al dia2n%sti)o"

S9ndro&e an&i)o"

S9ndro&e )onstitu)ional

Es(leno&e2alia i&(ortante (or &eta(lasia &ieloidePQ7D 1rodu)e &olestias abdo&inales"

*e(ato&e2alia 7D" 1rodu)e 'i(ertensi%n (ortal de la es(leno&e2alia"

Lesiones %seas es)lerosas (or la >brosis &edular6?7D+ sobre todo en re2iones (roi&ales de'uesos lar2os en es=ueleto aial"


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MIELOFIBROSIS

Diagnstico

Sangre perifrica

K Ane&ia+ dacriocitos o 'e&at9es en l02ri&a"

K S9ndro&e leu)oeritrobl0sti)o"K Leu)o(enia?leu)o)itosis5 tro&bo(enia?tro&bo)itosis"

K de 0)ido ri)o+ B36 L/* i2ual =ue todos los SM1C"

Mdula sea"

El as(irado suele ser se)o sin 2ru&o debido a la intensa >brosis" Con la bio(sia se obser$an >bras )ol02enas reti)ul9ni)as"

Alteraciones citogenticas las &0s :re)uentes; 3@=?+ 67=+ 4"


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MIELOFIBROSIS

Fases de la en:er&edad

I Estadio (re >br%ti)o

II Estadio de >brosis &ani>esta


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MIELOFIBROSIS

Diagnstico diferencial

3" Otros s9ndro&es &ielo(roli:erati$os 1,+ LMC+ TE"

6" S9ndro&es &ielodis(l0si)os"

@" Mielo>brosis a2uda" Leu)e&ia a2uda &e2a)ariobl0sti)a M"

" Lin:o&a no *od2in

" En:er&edad de *od2in8" Masto)itosis+

" Otras entidades )on >brosis rea)ti$a" TBC dise&inadas"


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MIELOFIBROSIS

Tratamiento

? 1a)ientes asinto&0ti)os" Absten)i%ntera(uti)a"

? 1a)ientes sinto&0ti)os"K *idroiurea"

K Tras(lante de &dula %sea" Es el ni)otrata&iento de>niti$o"

K Trata&iento de so(orte" Trans:usiones"


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MIELOFIBROSIS

&ronstico

Se )onsideran :a)tores de &al (ron%sti)o;

3" S9ndro&e )onstitu)ional

6" *e&o2lobina 37 2dl

@" Leu)o(enia o leu)o)itosis intensa" Blastos en S1 3D

" Ano&al9as 2enti)as"

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