Test de clase Contacto Nefrología comentarios

8/7/2019 Test de clase Contacto Nefrología comentarios

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1 ] NEFROLOGÍA [

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FASE DE CONTACTO

TEMA 1. RECUERDO ANATOMOFISIOLOGICO

1. La mayor parte del agua y de los solutos ultrafiltrados en el glomérulo se

reabsorben, respectivamente, en:

1. Túbulo contorneado distal y tubulo contorneado proximal2. Asa de Henle porción descendente y tubulo contorneado distal3. Asa de Henle porción ascendente y túbulo contorneado proximal4. Túbulo contorneado proximal para ambos5. Túbulo colector y asa de Henle porción descendente

RC:4En el glomérulo se produce ultrafiltración, es decir, filtración a través de la mem-brana de un líquido, similar en composición al plasma (salvo por las proteínas),debido al gradiente de presión que se genera entre el ovillo capilar glomerulary la cápsula de Bowman. Esta ultrafiltración supone a lo largo del día unos 180litros de agua y casi 1 kg de NaCl, que deben ser reabsorbidos en su mayorparte. La orina final supone menos del 1% del volumen del ultrafiltrado.La mayor parte del sodio se reabsorbe en el túbulo contorneado proximal,

aproximadamente el 65% del filtrado. Es una reabsorción activa, debida al gra-diente generado por las ATPasas Na/K del polo basal del epitelio tubular.Acoplada a la absorción del sodio se reabsorben otras sustancias, como bicar-bonato, glucosa, cloruro. Se reabsorbe agua en condiciones isoosmóticas, tam-bién el 65% del filtrado, por lo que la orina formada en el túbulo es isoosmo-lar con el plasma.En el asa de Henle se produce una absorción activa de sodio, aproximadamen-te el 30% del filtrado, acoplada a una reabsorción de agua, aproximadamenteel 25%. La absorción de ambos va por separado; inicialmente la orina es hipe-rosmolar, pero el segmento final del asa de Henle es capaz de diluir la orina(segmento dilutor), por lo que la orina final del asa de Henle es hipoosmolar.En el túbulo distal se produce reabsorción de iones, pero no de agua. La orinaque sale del túbulo distal tiene unos 30 mOsm/l, francamente hipotónica, ylleva menos del 1% del sodio filtrado y aproximadamente 10% del agua filtra-da. La reabsorción de iones va a depender mucho de las características del fil-trado y de estímulos hormonales (simpático, aldosterona).En el tubo colector hay una vestigial absorción de iones, y es fundamental lacapacidad de absorción de agua, regulada por el hipotálamo a través de la

vasopresina (ADH). En el túbulo colector se aprovecha el gradiente corticome-dular generado por el asa de Henle para adaptar la cantidad y concentraciónde orina a las necesidades corporales.

2. La eliminación urinaria diaria de sodio es:

1. <10 mEq en orina 24h2. 10-25 mEq/l en orina 24h3. 10-25 mEq en orina de 24h4. >50 mEq/l en orina de 24h5. Dependiente de la dieta

RC:5El riñón no es un órgano complicado. Bueno, no se complica la vida. Actuandopor sí mismo, sus respuestas son muy simples. Los productos tóxicos (desechosnitrogenados) los expulsa, y las sustancias útiles las reabsorbe. La reabsorción

de casi todas las sustancias (iones, glucosa, aminoácidos, bicarbonato) ocurreen el túbulo contorneado proximal. Cuando el riñón recibe órdenes de otrassustancias, fundamentalmente hormonas, obedece y altera el manejo de deter-minadas sustancias: agua (ADH), sodio (aldosterona), calcio y fósforo (PTH),adecuando su reabsorción o excreción a las necesidades metabólicas del orga-nismo.El manejo renal del sodio es bastante simple: sodio que pasa, sodio que reab-sorbe. Se reabsorbe le 65% del sodio filtrado en el túbulo proximal, el 30% enel asa de Henle, un 4% adicional en el túbulo distal, y cantidades vestigiales enel túbulo distal. La reabsorción de sodio no tiene una cantidad limitante, sinoque es una porción más o menos fija de lo que llega filtrado a las distintas por-ciones del túbulo. Así, la eliminación final del sodio en orina, en ausencia dediuréticos que interfieran con la absorción en los distintos segmentos, depen-de directamente de la cantidad filtrada por el glomerulo, y ésta a su vez del quese ingiere en la dieta.La concentración habitual del sodio en la orina es de entre 20 y 40 mEq/l. Anteun fallo renal, la natriuresis ayuda a orientar el problema. Con natriurias infe-riores a 20, debe sospecharse que el riñón está reabsorbiendo activamente

sodio, en respuesta a una activación del eje renina-angiotensina-aldosterona, yel fallo es seguramente prerrenal. Con natriurias superiores a 40 mEq/l, debesospecharse que el riñón ha perdido la capacidad de reabsorción de sodio y elfallo es parenquimatoso renal.

3. El concepto de aclaramiento hace referencia a:

1. Volumen de orina2. Volumen de una sustancia que es eliminada por orina3. Volumen de plasma4. Cantidad de una sustancia que se excreta por unidad de tiempo5. Tiempo que tarda una sustancia en ser excretada

RC:3El aclaramiento es un concepto matemático, virtual, que no expresa ningunarealidad física. Hace referencia al volumen de plasma que queda libre de unasustancia por minuto.

Al riñón, el plasma llega con una cantidad determinada de cada sustancia, dela cual se filtra una cantidad fija. Además de la filtración, el riñón puede expul-sar esa sustancia activamente a la luz tubular, reduciendo por tanto aun mássu concentración plasmática, o puede reabsorberlo, elevándola de nuevo. Deesta forma, una cantidad de la sustancia acaba eliminándose, y otra cantidadcontinúa circulando por el plasma, en menor concentración que la inicial. Siimaginamos que en lugar de distribuirse uniformemente por el plasma, la sus-tancia sigue en parte del plasma a su concentración original, y en otra parte aconcentración cero (“limpia”), nos acercamos al concepto matemático de acla-ramiento: es el volumen de plasma que queda limpio de una sustancia por uni-dad de tiempo.Cuando el aclaramiento de una sustancia es superior a la tasa de filtración glo-merular, dicha sustancia tiene mecanismos de excreción renal. Cuando el acla-ramiento es inferior a la filtración, la sustancia tiene reabsorción renal. Para cal-cular el aclaramiento de una sustancia, se usa la fórmula: (cantidad de orina enml/min)*(concentración de sustancia en orina) / (concentración de sustancia enplasma), y nos da el volumen de plasma en ml/min.

4. Para la determinación del flujo plasmático renal efectivo y filtrado glomerular se utilizan, respectivamente, el aclaramiento renal de:

1. Manitol y creatinina2. Inulina y urea3. Paraaminohipurato y creatinina4. Creatinina e inulina5. Urea y creatinina

RC: 3El filtrado glomerular es la cantidad de plasma que se ultrafiltra en el glomeru-lo por unidad de tiempo. La ultrafiltración depende de la permeabilidad de lamembrana y del juego de presiones hidrostáticas y oncóticas a ambos lados dela membrana. Cuando hay lesión de las nefronas, se reduce la membrana deultrafiltración, y cae la tasa de filtrado glomerular. El filtrado glomerular es lamejor medida de la función renal.

Para medir el filtrado glomerular se utilizan la medida del aclaramiento de sus-tancias que no tengan reabsorción ni secreción tubular. La mejor es la inulina,de administración exógena y manejo tubular nulo, por lo que su aclaramientorenal equivale a la tasa de filtrado glomerular. Como es engorroso determinar-lo con inulina, se suele usar el aclaramiento de creatinina, una sustancia de pro-ducción endógena y que tiene un manejo tubular neutro (hay reabsorción ysecreción tubulares, pero de igual cuantía, salvo en situaciones de fallo renal,que la secreción sobrepasa a la reabsorción y por tanto sobreestima el filtrado).El filtrado glomerular normal es de unos 120-125 ml/min, con variacionessegún peso y edad, y es un 10% inferior en mujeres.El flujo plasmático renal es el flujo total a los riñones. El flujo plasmático renalefectivo es el flujo destinado a las funciones de depuración renal (parte del flujose destina a la nutrición del parénquima renal). Para determinarlo, se puede cal-cular el aclaramiento de una sustancia con excreción tubular total: si todo loque llega al riñón acaba excretándose, la velocidad con que se elimina dichasustancia en la orina equivale a la velocidad con la que fluye la sangre por elriñón. Dicha sustancia es el paraaminohipurato, un ácido débil con secrecióncasi total.

5. En un paciente con insuficiencia renal progresiva, la aparición de hiperpotasemia o hiperfosforemia sugiere pérdida de al menos:

1. 25% del filtado glomerular2. 35% del filtado glomerular3. 50% del filtado glomerular4. 75% del filtado glomerular5. 90% del filtado glomerular

RC:4La caída de la filtración glomerular afecta de distinta manera a distintas sus-tancias, dependiendo del tipo de manejo tubular que tengan. Se definen trescurvas, A, B y C.La curva A la siguen sustancias como la creatinina o la urea, que no tienenmanejo tubular (bueno, la urea tiene un ciclo de absorción y reabsorción, pero

depende de la tasa de flujo tubular y por tanto de la filtración glomerular, porlo que se afecta directamente por ésta). Estas sustancias mantienen su con-centración aproximadamente constante (leve aumento, pero manteniéndoseen rango de normalidad) hasta tasas de filtrado glomerular inferiores al 50. Porello, la creatinina plasmática no es un buen marcador de función renal, puesno se altera hasta deterioros superiores al 50%.

TEST DE CLASE

NEFROLOGÍA



2 ] NEFROLOGÍA [


La curva B es la que siguen sustancias con reabsorción tubular. La caída en elfiltrado glomerular se acompaña de un descenso en la reabsorción tubular o unaumento de mecanismos de excreción tubular, con lo que se mantienen con-centraciones estables hasta que el filtrado cae por debajo del 25%. Es lo queocurre con el potasio, fósforo, hidrogeniones y ácido úrico.La curva C es la que tienen sustancias con mecanismos redundantes de reab-sorción tubular. Hasta que la función renal no cae por debajo del 10%, no hayacumulación de estas sustancias. Son el sodio y el agua. Como ejemplo: con unfiltrado glomerular de 120 ml/min y una ingesta de 7 gr/día de NaCl, para man-tener la natremia de 140 mEq/l hay que expulsar 7 gr/día de sodio, lo que seconsigue manteniendo una excreción de sodio del 0,5% del FG (se reabsorbe

el 99,5% de lo filtrado, que es de 1,16 kg de sodio al día). Si el filtrado glo-merular cae a 2 ml/min, el sodio filtrado al día baja a 19 mg al día, y con unaexcreción del 30% de lo filtrado se consigue mantener el equilibrio con laingesta (la reabsorción tubular baja del 99,5% al 70%). La existencia de meca-nismos redundantes de reabsorción (que pueden inactivarse) permite mantenerel equilibrio hasta tasas muy bajas de filtrado.

6. Cuando un paciente bajo tratamiento diurético con tiazidas o furosemida incumple la dieta y come más sal de la prescrita, el resultado analítico esperable es:

1. Mayor hiperpotasemia2. Mayor hipopotasemia3. Mayor hipernatremia4. Mayor hiponatremia5. Mayor bicarbonaturia

RC: 2Los diuréticos, salvo los osmóticos, son realmente natriuréticos: reducen lareabsorción tubular de sodio bloqueando diversos canales, y también bloqueanla absorción de agua ligada al sodio (no en el túbulo distal, donde no se absor-be agua), aportando mayor cantidad de orina al tubo colector. Todo diurético,al bloquear un canal de absorción de sodio, provoca aflujo de mayor cantidadde sodio a los canales situados distales a él en los túbulos renales, por lo queprovocan hiperactividad de estos. Los diuréticos de asa bloquean el canal deNa-K-2Cl del asa gruesa ascendente. Las tiazidas bloquean el canal de Na-Cldel túbulo distal. Ambos canales son proximales al canal de Na-K dependientede aldosterona, por lo que al provocar un mayor aflujo de sustrato a éste pro-vocan un aumento de su actividad, con la consiguiente resorción de sodio yexpulsión de potasio. Además, el aumento del flujo tubular estimula a la mácu-la densa, provocando una activación del eje renina-angiotensina-aldosterona,con hiperactivación del canal Na-K del túbulo distal. Por ambas vías, el efectofinal es un aumento de la expulsión de potasio y la reabsorción de sodio.Ambos diuréticos provocan hipopotasemia e hiponatremia (recuerda que su

efecto primario es un descenso en la reabsorción de sodio)Si el paciente que toma diuréticos perdedores de potasio aumenta su ingestade sal, provoca un aumento de la filtración renal de sodio, con mayor aportede sal al túbulo. Puesto que la reabsorción mayoritaria de sodio está inhibida,no puede haber compensación tubular inicial de la hiponatremia, el sodio sesigue perdiendo en orina. Puesto que llega más cantidad de sodio al túbulo dis-tal, aumenta la actividad del canal de Na-K dependiente de aldosterona, y seprovoca una mayor hipopotasemia por aumento de la excreción renal de pota-sio. Igualmente, habrá aumento de la alcalosis metabólica.

7. ¿Cuál de los siguientes asociaciones fisiológicas es FALSA?

1. Dopamina y prostaglandinas: vasodilatación renal2. Endotelina: vasoconstricción de la arteriola aferente3. Amlodipino: vasodilatación de la arteriola eferente4. Angiotensina II: vasoconstricción sistémica y de la arteriola eferente

5. IECA, ARA2, alfa-bloqueantes: vasodilatación de la arteriola efe-rente

RC: 3El filtrado glomerular depende de dos elementos: la “constante” de filtracióny la presión de filtración. La “constante” de filtración depende de la superficiede intercambio y de la permeabilidad de la membrana; fundamentalmentedepende del mesangio, y no juega un gran papel en la regulación fina del fil-trado glomerular (aunque si en las patologías glomerulares que llevan a fallorenal). La presión de filtración depende del balance de presiones oncóticas ehidrostáticas en capilar glomerular y cápsula de Bowman. La presión hidrostá-tica en cápsula de Bowman lucha contra el filtrado glomerular; en condicionesnormales es mínima, pero en casos de sobrecarga funcional del riñón (reflujovesicoureteral, uropatía obstructiva, nefropatía intersticial) la hiperpresión envía urinaria se transmite retrógradamente y reduce el filtrado glomerular. Lapresión oncótica en cápsula de Bowman es generalmente cercana a cero, y

jugaría a favor de la filtración; por ello, la filtración de elementos oncótica-mente activos (principalmente, proteínas en las patologías membranosas) pro-voca hiperfiltración renal acompañante, con sobrecarga del riñón. La presiónoncótica plasmática lucha contra la filtración glomerular, y en condiciones nor-males no juega papel alguno en la regulación del filtrado. Y el principal regu-lador del filtrado glomerular es la presión en el ovillo capilar.La presión en el ovillo capilar está regulada por el tono vascular de la arteriolaaferente y la arteriola eferente. La vasoconstricción de la arteriola renal eferen-

te provoca aumento de la presión glomerular y por tanto aumento de la pre-sión de filtración; el principal vasoconstrictor de la arteriola eferente es laangiotensina II, sintetizada en respuesta a la hipoperfusión renal y capaz demantener el filtrado glomerular en dichas situaciones. Los IECA y ARA2 provo-can vasodilatación de la arteriola eferente, con lo que reducen la presión de fil-tración glomerular, peligroso efecto en casos de estenosis de la arteria renalque cursan con descenso de la perfusión renal, pero útil para evitar la hiperfil-tración o la proteinuria en determinadas patologías. La vasoconstricción de laarteriola aferente provoca, al igual que la estenosis de la arteria renal, descen-so de la perfusión renal; el principal vasoconstrictor a este nivel es la endoteli-na, por lo que fármacos como el bosentán (inhibidor de la endotelina) podrían

tener efectos por este mecanismo. El tono vasodilatador de la arteriola renalaferente se debe a prostaglandinas sintetizadas en la médula renal, que aumen-tan en respuesta a la hipoperfusión renal, colaborando con la angiotensina enmantener la presión de perfusión. Los AINE, al inhibir la síntesis de dichas pros-taglandinas, pueden provocar un fallo renal prerrenal. La dopamina es unaamina vasoactiva con afinidad por receptores dopaminérgicos, beta-adrenérgi-cos y alfa-adrenérgicos, capaz de producir distintos efectos vasculares según laconcentración que alcance; en concreto, a dosis dopaminérgicas (3-5 microgra-mos/Kg/min) provoca vasodilatación de la arteriola renal aferente, por lo que seusa para restaurar la perfusión renal y diuresis en casos de fallo renal agudo pre-rrenal. Los calcio-antagonistas de tipo dihidropiridínico tiene escaso efecto sobrela vasculatura renal, pero en concreto el amlodipino tiene un cierto efecto vaso-dilatador de arteriola aferente, con escasa implicación terapeútica.

8. Uno de los siguientes no forma parte del aparato yuxtaglomerular, señale cual:

1. Arteriola aferente2. Arteriola eferente3. Mácula densa en el túbulo contorneado proximal4. Mácula densa en el túbulo contorneado distal5. Mesangio

RC: 3El aparato yuxtaglomerular se localiza en el glomérulo, en el polo vascular, peroestá formado por estructuras glomerulares y tubulares. En él participan la arte-riola aferente, la arteriola eferente y el mesangio (como elementos del glomé-rulo) y la mácula densa del túbulo contorneado distal. El aparato yuxtaglome-rular tiene una importante inervación adrenérgica, y es capaz de detectar cam-bios de presión en la arteriola aferente y cambios en el flujo tubular distal. Laarteriola aferente tiene células especializadas ricas en gránulos secretores derenina, y responden al estímulo adrenérgico, al descenso en la presión en laarteriola aferente y al descenso en el flujo tubular distal de cloruro con unaumento de la secreción de renina y por tanto activación del eje renina-angio-

tensina-aldosterona, que actúa:Sobre el mesangio, aumentando el filtrado glomerular.Sobre la arteriola eferente, con vasoconstricción que aumenta la presión deperfusión glomerular y por tanto el filtrado glomerularSobre el TCP (AT-2), provocando aumento de la reabsorción de sodioSobre el túbulo colector, (aldosterona), aumentando la reabsorción de sodioacoplada a la excreción de potasio.

9. Uno de los siguientes no se reabsorbe en el túbulo contorneado proximal:

1. Glucosa2. Sodio y potasio3. Bicarbonato y fosfatos4. Magnesio y yodo5. Ácido úrico y aminoácidos

RC: 4En el túbulo contorneado proximal se reabsorbe la inmensa mayoría del ultra-filtrado glomerular. Para empezar, el 60-65% del sodio y agua filtrados sereabsorben aquí. La reabsorción de sodio genera un gradiente electronegativo,que permite reabsorber otras sustancias, como el cloro, a favor de gradiente.Pero además existen múltiples cotransportadores que utilizan la reabsorción delsodio para permitir la reabsorción de otras sustancias, como glucosa, aminoá-cidos, ácido úrico… Las proteínas filtradas se reabsorben también a este nivelpor pinocitosis. El bicarbonato filtrado se reabsorbe en el túbulo contorneadoproximal gracias a la presencia de enzima anhidrasa carbónica; en el túbulocontorneado distal se puede neogenerar bicarbonato sérico a expensas de eli-minar hidrogeniones, en forma de amonio o fosfatos, pero no se reabsorbebicarbonato filtrado. El potasio tiene reabsorción en el túbulo contorneadoproximal, aunque la más importante es la que ocurre en el túbulo colector,regulada por aldosterona en respuesta al estado de hidratación y a la kaliemia.El resto de iones (calcio, litio, …) se reabsorben igualmente a nivel tubular, condos excepciones. La reabsorción de magnesio y yodo ocurre fundamentalmen-te en el asa de Henle; son los únicos iones cuya reabsorción no es esencial-

mente tubular. Por ello, en pacientes con tratamiento depletivo con diuréticosde asa e hipopotasemia refractaria a suplementos orales, es útil evaluar el mag-nesio sérico, que puede estar deplecionado e impedir el correcto metabolismode potasio y calcio.



10. Una es cierta en relación a la ADH:

1. La ADH favorece la reabsorción urinaria de agua a nivel del túbu-lo contorneado proximal2. La ADH favorece la reabsorción activa de agua en el asa de Henle3. La presencia de ADH permite la reabsorción de agua libre, dilu-yendo la orina4. La presencia de ADH concentra la orina al disminuir la filtraciónglomerular5. La presencia de ADH aumenta la permeabilidad al agua del túbu-lo colector, concentrando la orina

RC: 5La hormona antidiurética o vasopresina (ADH) es un nonapéptido de secreciónen la neurohipófisis, que actúa sobre dos tipos de receptores. El receptor V2,renal, presente en el túbulo colector, permite a la ADH ejercer su efecto anti-diurético. Al unirse la ADH a su receptor, las vesículas con canales de agua(aquaporinas) presentes en el túbulo colector se unen a la membrana apical,permitiendo el flujo de agua desde el túbulo colector hacia el intersticio a favorde gradiente. El intersticio renal tiene un importante gradiente osmótico corti-co-medular, generado por el mecanismo de contracorriente del asa de Henle,por lo que la adición de mayor cantidad de poros osmóticos permite la reab-sorción de mayor cantidad de agua y por tanto la eliminación de un menorvolumen de orina, más concentrado.La liberación de ADH está regulada por la natremia y la volemia, siendo mássensible a cambios de la natremia (detecta cambios de 1-2% natremia y 10%de volemia), pero teniendo más importancia los cambios de la volemia. Ante

grandes descensos de la volemia, o pequeños aumentos de la natremia, se esti-mula la síntesis de ADH, con mayor permeabilidad del túbulo colector al agua,y por tanto eliminación de escasa cantidad de orina muy concentrada, que res-taura la volemia y produce hemodilución (corrigiendo una hipernatremia). Anteaumentos de la volemia (por ejemplo, ingesta de un litro de cerveza post-clasede nefrología) o descensos de la natremia, se produce una inhibición de la libe-ración de ADH (por cierto, el alcohol es un inhibidor de la secreción de ADH),con menor permeabilidad del túbulo colector al agua, y consiguiente disminu-ción de la reabsorción de agua, con eliminación de una orina abundante y pococoncentrada, que restaura la euvolemia.

11. Sobre las funciones endocrinas del riñón una es FALSA:

1. La hipoxia renal produce aumento de la síntesis de EPO en la cor-teza renal2. El riñón participa en el metabolismo fosfocálcico como órganodiana de la vitamina D y mediante la segunda hidroxilación de la vita-mina D3. El riñón es diana de la angiotensina II, sintetizada tras la liberaciónde renina por el propio riñón; la AT- II produce vasoconstricción gene-ral y renal, aumento la volemia y tensión arterial4. El riñón participa en el catabolismo de la insulina; en la insuficienciarenal hay tendencia a la hipoglucemia por acumulación de insulina5. En la médula renal se sintetizan prostaglandinas vasodilatadoresque regulan el filtrado glomerular

RC: 1El riñón es un órgano con una importante función metabólica. Tiene impor-tantes implicaciones en varios sistemas endocrinológicos. Para empezar, es fun-damental en la regulación de la producción de hematíes: la hipoxia renal seinterpreta como hipoxia sistémica y provoca un aumento de la síntesis de eri-tropoyetina en la médula renal, con el consiguiente aumento de la eritropoye-sis. Las enfermedades renales con afectación medular, principalmente la insu-

ficiencia renal de casi cualquier causa, cursan con anemia hiporregenerativa. Elriñón también interviene en el metabolismo fosfocálcico como efector y comoregulador; por una parte es diana de la parathormona, y por otra parte parti-cipa en la activación de la vitamina D (se encarga de la segunda hidroxilación,la 1-hidroxilación, de la 25-hidroxi-vitamina D). El riñón es efector y reguladordel sistema renina-angiotensina; la renina se sintetiza y libera en el aparato yux-taglomerular, y la angiotensina actúa sobre el riñón, con vasoconstricción de laarteriola eferente que eleva la presión de perfusión glomerular (y por tanto lapresión de filtración) y con aumento de la reabsorción de sodio en el túbuloproximal, que condiciona un aumento de la volemia. El riñón regula el catabo-lismo de la insulina, por lo que en pacientes con insuficiencia renal crónica haydescenso de la necesidad diaria de insulina (al incrementarse su vida media).Por último, el riñón tiene una regulación interna por prostaglandinas, que afec-ta a la tensión arterial sistémica; las prostaglandinas vasodilatadoras sintetiza-das en la médula renal provocan vasodilatación de la arteriola aferente, conaumento de la presión de perfusión glomerular y aumento de la filtración glo-merular; los antiinflamatorios no esteroideos pueden inducir fallo renal e HTAal inhibir la síntesis de estas prostaglandinas.

12. Los diuréticos pueden producir todas MENOS una de estas manifestaciones:

1. Insuficiencia renal prerrenal2. Alcalosis metabólica

3. Hiponatremia con VEC normal4. Depleción salina5. Hipopotasemia

RC: 3Los diuréticos son un grupo farmacológico ampliamente usado, con utilidad enpatología cardiaca (insuficiencia cardiaca, IAM, HTA), metabólica (hiperpotase-mia, hipercalcemia, alcalosis metabólica) y renal (fallo renal agudo, insuficien-cia renal crónica, síndrome nefrótico), y algunas otras circunstancias (edemacerebral). Son un grupo de fármacos tan utilizado que cualquier médico debe-ría estar familiarizado con sus efectos secundarios.Los diuréticos provocan, en mayor o menor medida, diuresis por aumento dela natriuresis, con la excepción de los diuréticos osmóticos que eliminan agualibre unida a solutos osmóticamente activos. Provocan depleción del volumenextracelular, e hiponatremia asociada. La depleción de volumen intravascularpuede originar fallo renal prerrenal. La hiponatremia es menor con los diuréti-cos de asa, pues aunque afectan a una mayor proporción del sodio filtrado glo-merular provocan sobre todo un aumento de la excreción de agua libre por lapérdida de capacidad de concentración renal al desestructurar el gradiente cor-ticomedular. La inmensa mayoría de diuréticos provoca activación del eje reni-na-angiotensina por la depleción hidrosalina y por el aumento del flujo distalde sodio, por lo que cursan con aumento de la excreción renal de potasio porel aumento de intercambio con sodio mediado por aldosterona; dicho efectono se observa en los diuréticos ahorradores de potasio, que son tanto los anta-gonistas de aldosterona (espironolactona, eplerenona) como los bloqueadoresdel canal dependiente de aldosterona (triamtireno, amiloride). La inmensamayoría de ellos produce alcalosis metabólica, asociada a la hipopotasemia:por el aumento del flujo tubular distal de potasio aumenta el intercambio de

potasio por hidrogeniones en el túbulo distal, condicionando alcalosis metabó-lica. Dicho efecto no se observa ni con los diuréticos ahorradores de potasio nicon los diuréticos inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida), quelimitan la reabsorción proximal de bicarbonato (principalmente) y excreción dis-tal de hidrogeniones (minoritariamente), y que son útiles para el manejo de laalcalosis metabólica crónica (por ejemplo, en pacientes retenedores de carbó-nico).Otros efectos menos conocidos pero importantes en ciertos contextos son losmetabólicos. Todos los diuréticos son hiperglucemiantes, salvo la torasemida(diurético de asa), que comparte parte de su estructura química con las sulfa-nilureas y es levemente hipoglucemiante. Todos los diuréticos provocan hipe-ruricemia, salvo la indacrinona (tiazida) que es un uricosúrico; ojo porque lahiperuricemia y la depleción hidrosalina favorecen las crisis gotosas y pseudo-gotosas. Todos se asocian a hipercolesterolemia, especialmente las tiazidas. Lastiazidas provocan hipocalciuria, por lo que son útiles en determinados casos denefrolitiasis o nefrocalcinosis, mientras que los diuréticos de asa aumentan laexcreción renal de calcio, siendo útiles para el manejo de la hipercalcemia.

13. Con respecto al balance de líquidos, una es FALSA:

1. Existen deshidrataciones isotónicas en las hemorragias2. La deshidratacion hipotónica se produce con pérdidas renales oextrarrenales de líquido rico en sodio; entre las causas renales desta-can el abuso de diuréticos, la enfermedad de Addison y las nefropa-tias pierdesal3. Se producen deshidrataciones hipotónicas extrarrenales en lahiperhidrosis y la ventilación mecánica; cursan con sodio bajo enorina y orina concentrada4. Hay hiperhidratación sin edemas en el SIADH y en el hiperaldoste-ronismo primario5. La deshidratación hipertónica cursa con menor repercusión hemo-dinámica y mayor afectación neurológica

RC: 3Las alteraciones del balance de líquidos pueden llevarnos a dos situaciones,deshidratación (descenso del agua corporal total) o hiperhidratación, general-mente a expensas de cambios en el agua extracelular. Se pueden distinguiralteraciones isotónicas, hipotónicas e hipertónicas, según la tonicidad del plas-ma con respecto a la normal, que tienen implicaciones en cuanto al comporta-miento del agua intracelular: las alteraciones hipotónicas se acompañan deaumento del volumen intracelular y las hipertónicas de deshidratación intrace-lular.Las deshidrataciones isotónicas se deben a pérdidas de líquidos con similar con-centración a la del plasma; la causa más frecuente es la hemorragia, y provocahipovolemia sin alteraciones iónicas ni del volumen intracelular. Las deshidra-taciones hipotónicas se deben a pérdida de líquidos con mayor concentraciónde sodio que el plasma; pueden ser de origen renal, como en las nefropatíaspierdesal, la intoxicación por diuréticos o la enfermedad de Addison, o de ori-gen extrarrenal, como en las pérdidas gastrointestinales (vómitos, drenajes, dia-rreas). Tiene mayores datos de deshidratación, puesto que parte del volumense desplaza al espacio intracelular. Las deshidrataciones hipertónicas ocurren

por pérdida de líquidos pobres en solutos; a nivel renal puede deberse al usode diuréticos osmóticos o a la diabetes insípida, mientras que a nivel extrarre-nal puede deberse a pérdidas por sudor o respiratorias (especialmente impor-tantes en la ventilación mecánica). Tiene menores datos de deshidratación,pues se produce deshidratación intracelular, por lo que pueden asociar altera-ciones neurológicas. Las deshidrataciones deben tratarse con reposición de

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volumen, con una composición adecuada, que puede ser oral (recomendableen ciertas situaciones, como las pérdidas por diarrea o vómitos).Las hiperhidrataciones también pueden ser iso, hipo o hipertónicas. Pero mayorimportancia práctica tiene la distinción entre hiperhidratación con y sin ede-mas. La hiperhidratación con edemas aparece en la insuficiencia cardiaca, en elsíndrome nefrótico y en la cirrosis, y cursa con hiperaldosteronismo secundario;se maneja con restricción hídrica, reposo (reduce la actividad simpática y del ejerenina-angiotensina) y diuréticos. La hiperhidratación sin edemas se da princi-palmente en el SIADH (por retención de agua libre, con hiponatremia asocia-da, se maneja con restricción hídrica y diuréticos de asa, y en casos de hipona-tremia severa con sueroterapia iso o hipertónica) y en el hiperaldosteronismo

primario (con HTA e hipernatremia, típicamente alcalosis hipopotasémica, semaneja con restricción hídrica y diuréticos ahorradores de potasio, en casos dehipernatremia severa pueden ser necesarios sueros hipotónicos).

14. La hipernatremia suele darse en pacientes con:

1. Bajo nivel de conciencia2. Uso de diuréticos3. Fallo cardiaco derecho4. Secreción inadecuada de ADH (SIADH)5. Diarrea

RC: 1La hipernatremia se define cuando la natremia supera los 145 mEq/l; es unasituación rara, salvo en pacientes que han perdido el estímulo de la sed (ancia-nos) o no son capaces de nutrirse por si mismos (bebes, bajo nivel de concien-

cia). Provoca alteraciones neurológicas por deshidratación intracelular (aunqueel volumen de agua total esté aumentado), y se acompaña de intensas sed ypoliuria. Hay hiperhidrataciones hipernatrémicas, como en el hiperaldostero-nismo primario (retención de agua y sodio inadecuadas, con HTA, hipernatre-mia y alcalosis hipopotasémica), o tras administración de líquidos hipertónicos(ahogamiento en agua de mar, nutrición parenteral, bebes con biberón malpreparado); tiene escasos datos de depleción de volemia pero grandes altera-ciones neurológicas. Hay deshidrataciones hipernatrémicas, con pérdidas deagua inferiores a las de sodio; pueden ser de origen renal (sodio en orina mayorde 20), como en la diuresis osmótica (también puede ocurrir en la fase poliúri-ca de un fallo renal agudo), o de origen extrarrenal (sodio en orina menor de20), como en situaciones que provocan habitualmente hiponatremia hipovolé-mica (diarrea, vómitos, quemaduras, tercer espacio) en pacientes sin mecanis-mo de la sed o sin activación de la ADH.

15. Un paciente de 63 años presenta deterioro progresivo del nivel de conciencia a las 8 h tras una cirugía de colecistectomía con anestesia general, con un

postoperatorio inicial normal. Está hemodinámicamente estable, sin datos de insuficiencia cardiaca, afebril, sin focalidad neurológica. Sin alteraciones en el hemograma ni en la coagulación; en la bioquímica muestra urea 38 mg/dl, glu- cemia 116 mg/dl, Na+ 117 mEq/l, k+ 4,7 mEq/l; en la orina muestra osmolalidad de 500 mOsm/Kg y sodio de 35 mEq/l. ¿Cuál es la causa más probable?

1. Insuficiencia hepática aguda por anestésicos2. Deshidratación hipotónica3. Hiponatremia ADH-dependiente4. Tubulopatia pierde-sal por anestésicos5. Sepsis en fase inicial

RC: 3Tenemos a un paciente postoperado, con recuperación anestésica normal, quedesarrolla progresivo deterioro del nivel de conciencia, sin focalidad neurológi-ca que sugiera sangrado intracraneal. Lo más importante es descartar altera-

ciones electrolíticas, posibles por varios fármacos empleados en anestesia. Ensu analítica destaca una marcada hiponatremia. Para el diagnóstico diferencialde la hiponatremia hay que plantear varias preguntas. La primera es como estála osmolaridad plasmática. Hay falsas hiponatremias, con osmolaridad plasmá-tica normal, en caso de hiperproteinemia o hiperlipemia. Hay hiponatremiasdilucionales, con osmolaridad plasmática elevada, cuando un agente osmótico(manitol, glucosa) está altamente concentrado y extrae agua del espacio intra-celular. Pero lo más habitual es que la osmolaridad plasmática esté disminuida,pues el sodio es el principal regulador de la osmolaridad en condiciones nor-males. Este dato no nos lo dan, pero la ausencia de hiperglucemia, hiperpro-teinemia, hiperlipemia o uso de manitol nos orientan a osmolaridad normal.La segunda pregunta que nos debemos plantear no hace referencia al sodiosino al agua: como está el agua corporal total. Si hay expansión de volumen(edemas) estamos ante una hiperhidratación hiponatrémica; puede ser de ori-gen renal (sodio en orina elevado, mayor de 20), en casos de fallo renal agudoo crónico con eliminación de sodio superior a la de agua, y reposición oral bajoen solutos (agua del grifo), o de origen extrarrenal, en situación de cirrosis, sín-drome nefrótico (se considera extrarrenal el origen de la hiponatremia, pues el

sodio en orina es bajo) o la insuficiencia cardiaca, por activación del eje renina-angiotensina e igualmente ingesta de líquidos hipotónicos. Si hay depleción devolumen (deshidratación, hipovolemia), el origen puede ser renal (pérdida desodio por orina superior a la de agua, con sodio mayor de 20) por abuso dediuréticos, nefropatías pierdesal, insuficiencia suprarrenal… o extrarrenal (consodio en orina menor de 20), con pérdidas digestivas (diarrea, vómitos), que-

maduras o tercer espacio, que son pérdidas hipertónicas (diarrea, vómitos), iso-tónicas (tercer espacio) o hipotónicas (quemaduras), pero se reponen habitual-mente con líquido hipotónico (agua del grifo).En este caso el volumen extracelular es normal. La hiponatremia no se debe apérdidas desequilibradas o mal repuestas, sino a retención de agua. Esto puededeberse a varias causas, siendo la más frecuente en este contexto el SIADH, unahiperproducción hipotalámica de ADH debida a algunos anestésicos generales,en la que se retiene agua libre (por tanto, la orina es hiperconcentrada y ricaen sodio, con sodio urinario mayor de 20). Requiere para su diagnóstico exclu-sión de insuficiencia suprarrenal y de hipotiroidismo, así como ausencia de ede-mas o datos de depleción de volumen. Se maneja con restricción hídrica, y en

caso de alteración neurológica, sueros iso o hipertónicos (según gravedad) yfurosemida.

16. En un enfermo de 57 años con edemas en MMII, la presencia de sodio plas- mático de 125 mEq/l indica:

1. Normonatremia, no precisa tratamiento2. Hiponatremia con VEC disminuido, tratamiento con suero salinoisotónico3. Pseudohiponatremia, tratamiento de la hiperglucemia4. Secreción inadecuada de ADH, restricción hídrica5. Hiponatremia con VEC aumentado, restricción hídrica ± diuréticos

RC: 5Un sodio plasmático menor de 135 es una hiponatremia. Para el diagnósticodiferencial de la hiponatremia hay que plantear varias preguntas. La primera es

como está la osmolaridad plasmática. Hay falsas hiponatremias, con osmolari-dad plasmática normal, en caso de hiperproteinemia o hiperlipemia. Hay hipo-natremias dilucionales, con osmolaridad plasmática elevada, cuando un agen-te osmótico (manitol, glucosa) está altamente concentrado y extrae agua delespacio intracelular. Pero lo más habitual es que la osmolaridad plasmática estédisminuida, pues el sodio es el principal regulador de la osmolaridad en condi-ciones normales. En ausencia de este dato, se asume que la hiponatremia esauténtica, es hipoosmolar.La segunda pregunta que nos debemos plantear no hace referencia al sodiosino al agua: como está el agua corporal total. Podemos tener deshidratación(descenso del volumen extracelular, manifestado con datos de hipovolemia),hiperhidratación (aumento del volumen extracelular, manifestado con ede-mas), o normohidratación.La hiperhidratación hiponatrémica puede ser de origen renal (sodio en orinaelevado, mayor de 20) o extrarrenal. Las de origen renal se dan en casos defallo renal agudo o crónico con eliminación de sodio superior a la de agua, yreposición oral hipotónica (agua del grifo). Las de origen extrarrenal se debena retención de agua y sodio por activación del eje renina-angiotensina, en

situación de cirrosis, síndrome nefrótico (se considera extrarrenal el origen dela hiponatremia, pues el sodio en orina es bajo) o la insuficiencia cardiaca, eigualmente ingesta de líquidos hipotónicos. Su manejo pasa igualmente por larestricción hídrica y el tratamiento diurético.Si hay depleción de volumen (deshidratación, hipovolemia), el origen puede serrenal (con sodio mayor de 20) por abuso de diuréticos, nefropatías pierdesal,insuficiencia suprarrenal… en las que hay pérdidas de sodio que superan a lasde agua. Puede ser extrarrenal (con sodio en orina menor de 20), con pérdidasdigestivas (diarrea, vómitos), quemaduras o tercer espacio, que son pérdidashipertónicas (diarrea, vómitos), isotónicas (tercer espacio) o hipotónicas (que-maduras), pero se reponen habitualmente con líquido hipotónico (agua delgrifo). El manejo de estos pacientes pasa por la rehidratación, con suero salinoisotónico o rehidratación oral.Si el volumen extracelular es normal, la hiponatremia no se debe a pérdidasdesequilibradas o mal repuestas, sino a retención de agua. Esto puede deber-se a varias causas, siendo frecuente en este contexto el SIADH, una hiperpro-ducción hipotalámica de ADH debida a algunos anestésicos generales, en la

que se retiene agua libre (por tanto, la orina es hiperconcentrada y rica ensodio, con sodio urinario mayor de 20). También son posibles la insuficienciasuprarrenal y el hipotiroidismo, así como la desregulación del osmostato hipo-talámico, y la potomanía cuando la ingesta hídrica supera 12 litros. Se mane-

jan en cualquier caso con restricción hídrica, y en caso de alteración neurológi-ca, sueros iso o hipertónicos (según gravedad) y furosemida.

17. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a los diuréticos es FALSA?

1. Los diuréticos de asa producen alcalosis metabólica2. Los diuréticos son útiles en el tratamiento de la hiperpotasemia3. Los diuréticos tiazídicos pueden favorecer el desarrollo de litiasiscálcica4. Los diuréticos son causa de hiponatremia.5. Los diuréticos son útiles en el tratamiento de la hiponatremia

RC: 3Los diuréticos son un grupo farmacológico ampliamente usado, con utilidad enpatología cardiaca (insuficiencia cardiaca, IAM, HTA), metabólica (hiperpotase-mia, hipercalcemia, alcalosis metabólica) y renal (fallo renal agudo, insuficien-cia renal crónica, síndrome nefrótico), y algunas otras circunstancias (edemacerebral). Son un grupo de fármacos tan utilizado que cualquier médico debe-ría estar familiarizado con sus efectos secundarios.



5 ] NEFROLOGÍA [


Los diuréticos provocan, en mayor o menor medida, diuresis por aumento dela natriuresis, con la excepción de los diuréticos osmóticos que eliminan agualibre unida a solutos osmóticamente activos. Provocan depleción del volumenextracelular, e hiponatremia asociada. La depleción de volumen intravascularpuede originar fallo renal prerrenal. La hiponatremia es menor con los diuréti-cos de asa, pues aunque afectan a una mayor proporción del sodio filtrado glo-merular provocan sobre todo un aumento de la excreción de agua libre por lapérdida de capacidad de concentración renal al desestructurar el gradiente cor-ticomedular. La inmensa mayoría de diuréticos provoca activación del eje reni-na-angiotensina por la depleción hidrosalina y por el aumento del flujo distalde sodio, por lo que cursan con aumento de la excreción renal de potasio por

el aumento de intercambio con sodio mediado por aldosterona; dicho efectono se observa en los diuréticos ahorradores de potasio, que son tanto los anta-gonistas de aldosterona (espironolactona, eplerenona) como los bloqueadoresdel canal dependiente de aldosterona (triamtireno, amiloride). La inmensamayoría de ellos produce alcalosis metabólica, asociada a la hipopotasemia:por el aumento del flujo tubular distal de potasio aumenta el intercambio depotasio por hidrogeniones en el túbulo distal, condicionando alcalosis metabó-lica. Dicho efecto no se observa ni con los diuréticos ahorradores de potasio nicon los diuréticos inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida), quelimitan la reabsorción proximal de bicarbonato (principalmente) y excreción dis-tal de hidrogeniones (minoritariamente), y que son útiles para el manejo de laalcalosis metabólica crónica (por ejemplo, en pacientes retenedores de carbó-nico).Otros efectos menos conocidos pero importantes en ciertos contextos son losmetabólicos. Todos los diuréticos son hiperglucemiantes, salvo la torasemida(diurético de asa), que comparte parte de su estructura química con las sulfa-nilureas y es levemente hipoglucemiante. Todos los diuréticos provocan hipe-ruricemia, salvo la indacrinona (tiazida) que es un uricosúrico; ojo porque la

hiperuricemia y la depleción hidrosalina favorecen las crisis gotosas y pseudo-gotosas. Todos se asocian a hipercolesterolemia, especialmente las tiazidas. Lastiazidas provocan hipocalciuria, por lo que son útiles en determinados casos denefrolitiasis o nefrocalcinosis, mientras que los diuréticos de asa aumentan laexcreción renal de calcio, siendo útiles para el manejo de la hipercalcemia.

18. Una de las siguientes con respecto a la hipopotasemia NO es cierta:

1. Existen hipopotasemias por falta de aporte y por redistribuciónentre compartimentos; en ambas, el potasio corporal total es normal2. Las hipopotasemias por perdidas extrarrenales cursan con potasiobajo en orina (<25 mEq/24h), y se deben principalmente a diarreas,laxantes y sudoración3. Ante la presencia de tumor en intestino delgado e hipopotasemiadebemos sospechar VIPoma; tumor en colon e hipopotasemia sugie-re adenoma velloso

4. La hipopotasemia por vómitos es de origen renal, para corregir lahipovolemia y mantener la electroneutralidad en la neurona5. Hay hipopotasemias por perdidas renales debidas a enfermedadescongenitas como el Bartter o las acidosis tubulares renales, asi comodebidas a fármacos o a hipomagnesemia

RC: 1La hipopotasemia es la presencia de un potasio sérico menor de 3,5 mEq/l.Provoca alteraciones del potencial de membrana, con descenso de la excitabi-lidad miocárdica, (manifestada por onda T aplanada, onda U, descenso del ST,y prolongación del QT con importante riesgo arritmogénico), descenso de laexcitabilidad muscular (debilidad con hipo o arreflexia osteotendinosa) y esca-sa afectación neurológica. Favorece la toxicidad digitálica. A nivel renal, redu-ce el filtrado glomerular de forma aguda, ya de forma crónica produce afecta-ción tubulointersticial.La hipopotasemia puede deberse a falta de aporte, lo que es raro salvo en indi-gentes o anoréxicas; como curiosidad la ingesta de arcillas (pica, geofagia)reduce la absorción de potasio. En tal caso el potasio corporal total estará dis-minuido. Puede deberse a aumento de las pérdidas, y el potasio total estará dis-minuido. O puede deberse a redistribución compartimental, con potasio cor-poral total normal pero descenso del potasio sérico; tal situación se da en laalcalosis, el hiperinsulinismo (insulinoma, sobredosificación de insulina, trata-miento de la cetoacidosis), el uso de beta-agonistas, las parálisis periódicashipopotasémicas o la intoxicación por tolueno.La mayor parte de las hipopotasemias se debe a exceso de pérdidas, que pue-den ser renales o extrarrenales. En las renales el potasio urinario es superior a25 mEq/l, y puede deberse a trastornos renales primarios (acidosis tubularesrenales, hipomagnesemia, hiperaldosteronismo primario, síndrome de Bartter ode Gittelman, síndrome de Liddle, fase poliúrica de la NTA) o a hiperaldostero-nismo secundario a hipovolemia de otra causa (principalmente vómitos, en losque el único mecanismo de pérdida de potasio es renal, en el resto suele haberpérdida extrarrenal asociada). En las extrarrenales el potasio urinario es bajo,generalmente menor de 15 mEq/l, y puede deberse a diarrea, laxantes, hiper-sudoración, o aspiración nasogástrica; ojo pues si hay deshidratación la hipo-

volemia estimula el eje renina-angiotensina y se añaden pérdidas inadecuadasde potasio por el riñón. Hay dos tumores digestivos que pueden causar hipopo-tasemia, el VIPoma y el adenoma velloso, que pueden diferenciarse por localiza-ción (VIPoma en intestino delgado o páncreas, adenoma velloso en colon) y porel equilibrio ácido-base (VIPoma con acidosis, adenoma velloso con alcalosis).

19. Una de las siguientes no es útil en el manejo de la hiperpotasemia:

1. Tiazidas2. Resinas de intercambio iónico3. Furosemida4. Insulina5. Bicarbonato

RC: 1La hiperpotasemia es una alteración hidroelectrolítica de muy distinta etiología

y muy distinta gravedad, que se debe conocer y saber manejar. Para su manejo, es fundamental valorar su gravedad, a partir de las cifras de potasio séricoy la presencia de alteraciones electrocardiográficas. Se acepta que un potasiode 5 a 6 mEq/l es una hiperpotasemia leve, de 6 a 7 moderada y por encimade 7 grave, pero son más importantes las manifestaciones en el EKG. La hiper-potasemia provoca onda T picuda (debería considerarse moderada), descensodel ST, ensanchamiento del QRS y prolongación del PR (o desaparición de ondaP) y del QT, con riesgo arritmogénico.Para manejar la hiperpotasemia podemos optar por tres tipos de medidas:Eliminar potasio corporal. Es útil el uso de resinas de intercambio iónico (efec-to lento), de diuréticos de asa (efecto rápido) o tiazidas (mínimo efecto y retra-sado en el tiempo), o de diálisis.Redistribuir el potasio al interior celular. Para ello son útiles la insulina, el bicar-bonato y los beta-agonistas, todos ellos con un efecto fugaz (el potasio vuelvea salir al desaparecer su efecto).Antagonizar la cardiotoxicidad del potasio. El riesgo vital viene de la hiperexci-tabilidad de membrana cardiaca que favorece arritmias potencialmente morta-les, por lo que en caso de alteraciones electrocardiográficas de mayor índoleque la T picuda debe administrarse gluconato cálcico para reducir el riesgoarritmogénico.Las alteraciones EKG mandan sobre las cifras de potasio. Con alteraciones pro-arrítmicas, debe neutralizarse la hiperpotasemia con gluconato cálcico e ins-taurar medidas que desplacen el potasio al interior celular, para dar tiempo aque actúen los tratamientos depletivos de potasio. Con onda T picuda o hiper-potasemia moderada, se deben instaurar tratamientos redistribuidores para dartiempo a que actúen los tratamientos depletivos. Con hiperpotasemias leves, larestricción de potasio y los tratamientos depletivos bastan, sin necesidad deasociar fármacos redistribuidores.

20. Una de las siguientes es FALSA con respecto a la hiperpotasemia:

1. Se habla de pseudohiperpotasemia cuando el potasio en la mues-tra está aumentado por aumento local de la liberación, por ejemploen trombocitosis o punciones traumáticas, bemolizadas

2. La hiperpotasemia por sobreaporte es excepcional y obliga a des-cartar yatrogenia3. Las hiperpotasemias debidas a acidosis metabólica cursan conpotasio corporal total aumentado4. Hay hiperpotasemias por redistribución en la intoxicación digitálica5. La hiperpotasemia de causa renal puede deberse a insuficienciarenal o a hipoaldosteronismo real o inducido por fármacos

RC: 3La hiperpotasemia es una alteración hidroelectrolítica de muy distinta etiologíay muy distinta gravedad, que se debe conocer y saber manejar. Para su mane-

jo, es fundamental valorar su gravedad, a partir de las cifras de potasio séricoy la presencia de alteraciones electrocardiográficas. Su manejo agudo es inde-pendiente de su etiología, pues se basa en prevenir la cardiotoxicidad de lahiperpotasemia y reducir el potasio sérico, pero para su manejo a largo plazoes necesario dilucidar su etiología.Existen pseudohiperpotasemias, en las que el potasio sérico está normal, pero

el potasio del espécimen analizado está elevado, por rotura de células y libera-ción de potasio intracelular. Esto ocurre en situaciones que inducen hemólisis,como las punciones traumáticas o la hipercelularidad sanguínea (trombocitosis,leucocitosis). Obviamente no requiere ningún tratamiento, aunque su diagnós-tico es complejo.Las verdaderas hiperpotasemias pueden deberse a exceso de aporte (principal-mente por manejo excesivo de hipopotasemias o sueroterapia inadecuada), aredistribución desde el espacio intracelular (por acidosis, por déficit de insulina,por betabloqueantes, por lisis celular [hemólisis, rabdomiolisis, síndrome de lisistumoral], o en las parálisis periódicas hiperpotasémicas), o principalmente adefecto de la excreción de potasio, de origen renal. Puede verse hiperpotase-mia en la insuficiencia renal aguda o crónica, en el déficit mineralcorticoideo(síndrome de Addison, hipoaldosteronismo hiporreninémico), en tubulopatíascon resistencia a aldosterona y con el uso de diuréticos retenedores de potasio,o IECA/ARA2, o AINE (reducen la síntesis de prostaglandinas e indirectamenteprovocan hipoaldosteronismo hiporreninémico), o heparina (inhibe la síntesisde aldosterona en la glomerulosa suprarrenal). El manejo de estas patologíasva a ser radicalmente distinto, por lo que es preciso un correcto diagnóstico.

21. La presencia de microhematuria sugiere todas las siguientes EXCEPTO una:

1. Ateroembolismo renal2. Glomerulonefritis mesangiocapilar



6 ] NEFROLOGÍA [


3. Glomerulonefritis extracapilar secundaria4. Glomerulonefritis membranosa5. Litiasis renal

RC: 4La hematuria es la presencia de sangre en la orina; se habla de microhematu-ria cuando no es visible pero si detectable. La hematuria macroscópica sueletener origen urológico, es decir, en lesión de las vías urinarias. La microhema-turia sugiere un origen nefrológico, por patologías renales, aunque su causamás frecuente es la litiasis urinaria.Entre las patologías nefrológicas con hematuria, recuerda sobre todo las pato-logías vasculares renales, como el infarto renal, la trombosis renal, o el atero-embolismo renal, y las glomerulonefritis. No todas las glomerulonefritis cursancon hematuria. Tienen hematuria las que afectan al mesangio, como las glo-merulonefritis mesangiales, mesangiocapilares (también llamadas membrano-proliferativas), glomerulonefritis endocapilar aguda, y glomerulonefritis extra-capilar. No suelen presentar hematuria las que afectan únicamente a la mem-brana de filtración (membranosa, de cambios mínimos, y glomeruloesclerosis).

22. Un enfermo de 24 años acude al hospital por cefalea y orinas oscuras. Se objetiva TA 200/125 mmHg, edemas bimaleolares, hematuria macroscópica,urea 145 mg/dl, creatinina 3,6 mg/dl, y proteinuria de 2 g/24 horas. El diag- nóstico más probable es:

1. Síndrome nefrótico2. Hipertensión vasculorrenal3. Glomerulonefritis membranosa

4. Síndrome nefrítico agudo5. Pielonefritis aguda

RC: 4Es importante conocer las distintas formas de enfermar que tiene el riñón, puesen un caso clínico tan sólo pueden mostrarnos alguna de ellas. No es necesa-rio en cambio conocerse las listas interminables de causas de cada una de ellas.El riñón puede enfermar con síndrome nefrótico, síndrome nefrítico, alteracio-nes del sedimento urinario, fallo renal agudo, insuficiencia renal crónica, defec-tos tubulares, o afectación de la vía urinaria (obstrucción, inflamación, litiasis).El síndrome nefrítico se debe a la inflamación aguda del glomérulo, manifesta-da por paso de hematíes y proteínas al filtrado por disrupción de la barrera defiltración (hematuria y proteinuria). Cae la filtración glomerular, lo que condi-ciona oligoanuria y fallo renal agudo (aumento de urea y creatinina plasmáti-cas), con retención de agua y sodio (edemas, HTA) y activación del eje renina-angiotensina-aldosterona (provoca reabsorción de sodio, por lo que el patrónsegún la EFNa es de fallo prerrenal).

La causa más típica de síndrome nefrítico (y además en la que se describió elcuadro) es la glomerulonefritis postestreptocócica, pero puede darse en otrasglomerulonefritis con actividad inflamatoria glomerular (las “proliferativas”:proliferativa extracapilar, membranoproliferativa, proliferativa mesangial), y enotras enfermedades con inflamación o isquemia glomerular.

23. Una de las siguientes NO se presenta típicamente como síndrome nefrítico:

1. Enfermedad de GoodPasture2. Endocarditis bacteriana aguda3. Nefropatía por analgésicos4. Granulomatosis de Wegener5. Poliangeitis microscópica

RC: 3Es importante conocer las distintas formas de enfermar que tiene el riñón, pues

en un caso clínico tan sólo pueden mostrarnos alguna de ellas. No es necesa-rio en cambio conocerse las listas interminables de causas de cada una de ellas.El riñón puede enfermar con síndrome nefrótico, síndrome nefrítico, alteracio-nes del sedimento urinario, fallo renal agudo, insuficiencia renal crónica, defec-tos tubulares, o afectación de la vía urinaria (obstrucción, inflamación, litiasis)La causa más típica de síndrome nefrítico (y además en la que se describió elcuadro) es la glomerulonefritis postestreptocócica, pero puede darse en otrasglomerulonefritis con actividad inflamatoria glomerular (las “proliferativas”:proliferativa extracapilar, membranoproliferativa, proliferativa mesangial), y enotras enfermedades con inflamación o isquemia glomerular. No es necesariomemorizar la interminable lista de posibles causas, basta con recordar quedebe haber inflamación o isquemia glomerular para provocar disrupción de lamembrana de filtración.La nefropatía por analgésicos afecta típicamente al túbulo renal, con necrosiscrónica de las papilas y daño difuso tubulointersticial cortical. Es dosis-depen-diente y aparece tras años de consumo crónico. Cursa con piuria con cultivosestériles, y síndrome tubular (poliuria, proteinuria de bajo peso molecular, sín-drome pierdesal, glucosuria, aminoaciduria y bicarbonaturia, y anemia, des-

proporcionada al grado de fracaso renal).

24. Una de las siguientes NO es cierta con respecto al síndrome nefrótico:

1. Siempre tiene que presentar proteinuria en rango nefrótico; cuan-

do éste es el único criterio se habla de síndrome nefrótico bioquímico2. La presencia de edemas define el síndrome nefrótico clínico; esuno de los pocos edemas sin activación del eje renina-angiotensina3. Cursa con hipoproteinemia, con descenso de proteinas transpor-tadoras plasmáticas y anticuerpos4. Cursa con hiperlipidemia e hipercoagulabilidad, por lo que tieneun aumento de riesgo cardiovascular y tromboembólico5. Puede haber síndrome nefrótico impuro cuando asocia HTA,hematuria o fallo renal

RC: 2Es importante conocer las distintas formas de enfermar que tiene el riñón, puesen un caso clínico tan sólo pueden mostrarnos alguna de ellas. No es necesa-rio en cambio conocerse las listas interminables de causas de cada una de ellas.El riñón puede enfermar con síndrome nefrótico, síndrome nefrítico, alteracio-nes del sedimento urinario, fallo renal agudo, insuficiencia renal crónica, defec-tos tubulares, o afectación de la vía urinaria (obstrucción, inflamación, litiasis).El síndrome nefrótico surge cuando se altera la barrera de filtración glomerularde forma que se permite el paso de proteínas al filtrado, con pérdida de pro-teínas de alto peso molecular, fundamentalmente albúmina. Surge por tantoproteinuria, característicamente en rango nefrótico (los libros de fisiologíahablan de que con más de 3,5 g/1,73 m2 /día se supera la capacidad de pro-ducción hepática y es el rango nefrótico, en la práctica se admite 3 g/d en adul-tos y 40 mg/hora/m2 en niños), único criterio imprescindible para el diagnósti-co. La pérdida aumentada de proteínas ocasiona hipoproteinemia, que por unlado provoca aumento de la síntesis proteica hepática (que nos lleva a hiperli-pemia, y puede que a lipiduria) y por otro lado ocasiona problemas por los dis-

tintos déficits proteicos. El más evidente es el derivado de la hipoalbuminemia,que ocasiona edema (inicialmente con volumen corporal normal, pues es porpaso de volumen vascular al espacio intersticial, pero esto provoca a su vezhiperactivación del eje renina-angiotensina-aldosterona, con retención de aguay sodio y aumento del volumen corporal total). Igualmente importantes son lasalteraciones inmunes (hipocomplementemia e hipogammaglobulinemia), res-ponsables de aumento de infecciones, y las alteraciones de la coagulación, res-ponsables de un efecto neto procoagulante. De menor relevancia son la pérdi-da de proteínas transportadoras (de zinc, de cobre, de hormonas tiroideas…)Para diagnosticar síndrome nefrótico es imprescindible la presencia de protei-nuria en rango nefrótico, lo que define un síndrome nefrótico “bioquímico”.Se habla de síndrome nefrótico clínico cuando hay edemas. Se habla de sín-drome nefrótico impuro cuando asocia fallo renal, HTA o hematuria.

25. Una de las siguientes NO cursa típicamente con síndrome nefrótico:

1. Glomerulonefritis membranosa

2. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria3. Enfermedad de cambios mínimos4. Glomerulonefritis mesangial IgA5. Nefropatía asociada a VIH

RC: 4Es importante conocer las distintas formas de enfermar que tiene el riñón, puesen un caso clínico tan sólo pueden mostrarnos alguna de ellas. No es necesa-rio en cambio conocerse las listas interminables de causas de cada una de ellas.El riñón puede enfermar con síndromevia urinaria (obstrucción, inflamación,litiasis).El síndrome nefrótico surge cuando se altera la barrera de filtración glomerularde forma que se permite el paso de proteínas al filtrado, con pérdida de pro-teínas de alto peso molecular, fundamentalmente albúmina, que ocasiona pro-teinuria rango nefrótico e hipoproteinemia con hiperlipemia asociada. Es portanto una manifestación de daño glomerular no inflamatorio. Puede deberse amecanismos de hiperfiltración (obesidad, enfermedad por reflujo vesicourete-

ral, HTA, DM, amiloidosis…), puede deberse a glomerulonefritis no proliferati-vas (enfermedad por cambios mínimos, glomeruloesclerosis, glomerulonefritismembranosa, y glomerulonefritis membranoproliferativa), o a otras patologíaso tratamientos farmacológicos. En su tratamiento, aparte del de la enfermedadde base, son útiles el reposo (reduce la actividad del eje renina-angiotensina),los diuréticos suaves (preferibles tiazidas o espironolactona), el control tensio-nal (especialmente con inhibidores del eje renina-angiotensina por su efectoantiproteinúrico) y la prevención cardiovascular con estatinas y antiagregación.

TEMA 2. GLOMERULONEFRITIS

26. En un paciente con fallo renal agudo, la presencia de hematíes dismórficos o cilindros hemáticos orienta el diagnóstico diferencial a:

1. Necrosis tubular aguda2. Nefritis intersticial aguda3. Obstrucción tubular por cristales4. Glomerulonefritis aguda5. Insuficiencia renal aguda prerrenal

RC: 4La presencia de microhematuria es un dato inespecífico, puede deberse tanto



a lesión nefronal como a infección del tracto urinario como a litiasis (por citarlas más frecuentes). Sin embargo, la presencia de hematíes dismórficos o decilindros hemáticos indica un origen glomerular de la lesión, por lo que la pato-logía causante debe ser una glomerulonefritis. Esto es válido en el contexto defallo renal agudo o de síndrome nefrótico o de alteraciones del sedimento uri-nario, y por supuesto en el síndrome nefrítico.Los cilindros en el sedimento urinario son un hallazgo raro pero que puedetener gran valor diagnóstico, especialmente en el contexto del fallo renalagudo. Un sedimento limpio y cilindros hialinos son compatibles con el diag-nóstico de fallo renal prerrenal (debe dudarse de este diagnóstico ante sedi-mento patológico o cilindros de otro tipo). Cilindros granulosos (por células

epiteliales descamadas) pueden verse en la necrosis tubular aguda. Cilindroshemáticos son específicos de daño glomerular, generalmente por glomerulo-nefritis y a veces por vasculitis. Cilindros leucocitarios (generalmente acompa-ñados de piuria) son característicos de la neuropatía tubulointersticial y de laspielonefritis. Cilindros eosinofilícos aparecen en la nefritis intersticial alérgica.Pueden verse cilindros en otros contextos distintos del fallo renal agudo: en lainsuficiencia renal crónica hay cilindros céreos, y en el síndrome nefrótico gra-sos (por la hiperlipiduria).

27. Con respecto a los mecanismos inmunológicos de las glomerulonefritis, una NO es cierta:

1. No media mecanismo inmunológico en las glomerulonefritis decambios mínimos, la extracapilar de tipo III y la esclerosante focal ysegmentaria2. En la GN extracapilar de tipo I se forman localmente complejos

antígeno-anticuerpo por reaccion contra antígenos de la membranabasal glomerular3. En la GN membranosa se forman localmente complejos antígeno-anticuerpo tras el depósito local de antígenos circulantes en la mem-brana basal glomerular4. Los depósitos subendoteliales de complejos Ag-Ac circulantes pro-ducen activación inflamatoria por reclutamiento directo de neutrófi-los y macrófagos; los depósitos subepitelialies no son capaces dereclutar células del torrente sanguíneo5. Los depósitos mesangiales producen proliferación mesangial yaumento de la síntesis de matriz mesangial

RC: 1Las glomerulopatías son enfermedades que afectan al glomérulo; la más fre-cuente es la debida a diabetes, y la segunda en frecuencia la debida a hiper-tensión arterial. Las glomerulonefritis son glomerulopatías de causa inmunoló-gica. Se denominan secundarias cuando son la afectación renal de una enfer-medad más compleja (multiorgánica), y primarias cuando son la única mani-festación del enfermedad.En toda glomerulonefritis (GMN) media un mecanismo inmunológico por defi-nición, pero en algunas de ellas no se evidencian depósitos inmunes en elriñón. Esto ocurre en la nefropatía por cambios mínimos, en la GMN extraca-pilar de tipo III (con semilunas y sin depósitos inmunes) y en la GMN esclero-sante focal y segmentaria (o glomeruloesclerosis). Hay GMN secundarias conafectación anatomopatológica similar a estas GMN primarias pero que puedencursar con depósitos inmunes (por ejemplo, en las formas tipo 1 y 3 de GMNlúpica).Hay GMN en las que se forman complejos antígeno-anticuerpo localmente enel riñón. Esto ocurre en la GMN membranosa, con formación de complejos enla membrana basal glomerular (depósito inicial del Ag y posterior fijación delAc), y en la GMN extracapilar de tipo I, por anticuerpos antimembrana basalglomerular que se depositan de forma lineal (¡patognomónico!).La mayoría de las GMN se deben a depósito renal de complejos antígeno-anti-cuerpos circulantes. Según las características del inmunocomplejo, se deposita

predominantemente en la vertiente subendotelial o subepitelial de la membra-na basal. Los depósitos subendoteliales están en contacto directo con el endo-telio, y la cascada proinflamatoria del complemento es capaz de reclutar célu-las inflamatorias del torrente sanguíneo, por lo que cursan con inflamaciónmesangial (GMN membranoproliferativa o mesangiocapilar, GMN postinfec-ciosa o endocapilar difusa, GMN mesangial); si hay inflamación mesangial seproduce proliferación mesangial y expansión de la matriz mesangial. En cam-bio, los depósitos subepiteliales no están en contacto con el torrente sanguí-neo y no tienen activación inflamatoria.

28. Una de las siguientes glomerulopatías NO cursa con hipocomplementemia:

1. Glomerulonefritis endocapilar difusa2. Glomerulonefritis mesangiocapilar3. Glomerulonefritis extracapilar4. Ateroembolismo renal5. Crioglobulinemia

RC: 3Hay una serie de glomerulopatías que cursan con hipocomplementemia, y quees preciso recordar “de memoria”, pues ese dato limita el diagnóstico diferen-cial en un caso clínico, ahorrándonos tiempo para contestar la pregunta.

Cursan con hipocomplementemia 3 tipos de glomerulonefritis primarias: laGMN extracapilar de tipo II (y no el resto de GMN extracapilares; recuerda queel tipo II es el que cursa con depósitos granulares subendoteliales de IgM y C3),la GMN aguda postestreptocócica (o GMN subendotelial), y las GMN membra-noproliferativas, tanto de tipo I como de tipo II. La GMN membranoproliferati-va de tipo I se asocia a descenso de C3 y C4, mientras que la GMN membra-noproliferativa de tipo II se asocia a descenso tan sólo de C3, pues activa la víaalternativa del complemento; la GMN aguda también activa la vía alternativa ytan solo desciende C3.Cursan con hipocomplementemia 5 tipos de glomerulonefritis secundarias: lasasociadas al lupus, shunt, endocarditis, sepsis y crioglobulinemia.

También cursa con hipocomplementemia el ateroembolismo renal. La enfer-medad ateroembólica se debe a la suelta de microémbolos de colesterol a par-tir de una placa aterosclerótica, generalmente tras manipulación intraarterial(cateterismo). A nivel renal, produce fallo renal agudo, con hematuria e hipo-complementemia. Es importante tener en cuenta esta enfermedad en el diag-nóstico diferencial de las glomerulonefritis.

29. Una de las siguientes glomerulonefritis NO se presenta típicamente con sín- drome nefrótico:

1. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria2. Enfermedad de cambios mínimos3. Glomerulonefritis endocapilar4. Glomerulonefritis mesangiocapilar5. Glomerulonefritis membranosa

RC: 3Los casos clínicos sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidos. Casila mitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo.El síndrome nefrótico surge cuando se altera la barrera de filtración glomerularde forma que se permite el paso de proteínas al filtrado, con pérdida de pro-teínas de alto peso molecular, fundamentalmente albúmina. Surge por tantoproteinuria, en rango nefrótico (en la práctica se admite 3 g/d en adultos y 40mg/hora/m2 en niños), hipoproteinemia y disproteinemia (con hiperlipidemia,hipercoagulabilidad, déficit de transportadores). A nivel clínico se manifiestacon edemas. Pueden presentarse con síndrome nefrótico básicamente 4 glo-merulonefritis: la GMN de cambios mínimos (1ª causa de síndrome nefrótico enniños), la GMN membranosa (1ª causa de síndrome nefrótico en adultos, sepuede acompañar de hematuria, tiene tendencia a la trombosis de la venarenal, cursa con normocomplementemia), la GMN membranoprolifeerativa

(única que cursa con hipocomplementemia, también suele asociar hematuria,es propia de adultos jóvenes o niños) y la glomeruloesclerosis focal y segmen-taria (principal causa de corticorresistencia del síndrome nefrótico en niños,debe sospecharse siempre que haya mecanismo de hiperfiltración o sobrecar-ga renal asociados; puede asociar HTA y evoluciona a insuficiencia renal).

30. Una de las siguientes glomerulonefritis NO se presenta típicamente con hematuria:

1. Glomerulonefritis endocapilar difusa2. Glomerulonefritis mesangial IgA3. Glomerulonefritis extracapilar4. Glomerulonefritis mesangiocapilar5. Hialinosis focal y segmentaria

RC: 5

Los casos clínicos sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidos. Casila mitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo.La hematuria revela actividad inflamatoria glomerular, son las glomerulonefri-tis que llevan histopatológicamente el apellido “proliferativa” las que la pro-ducen. Cursan típicamente con hematuria 4 GMN: la GMN postestreptocócica,o proliferativa endocapilar difusa (con hipocomplementemia, precedida defaringitis, acompañado de fallo renal agudo con características de prerrenal), laGMN membranoproliferativa de tipo 2 (también hipocomplementémica, no seasocia a fallo renal agudo, puede cursar con lipodistrodia parcial o anemiahemolítica), la GMN mesangial IgA, o proliferativa mesangial IgA (normocom-plementémica, generalmente hematuria coincidente con infección respiratoria,cursa con fallo renal agudo con datos de prerrenalidad y puede que con HTA)y la GMN proliferativa extracapilar o rápidamente progresiva (normocomple-mentémica salvo la de tipo 2, puede asociar hemoptisis, provoca insuficiencia

renal rápidamente progresiva). Otras GMN pueden cursar con hematuria, perocon menor frecuencia y generalmente no es el elemento dominante del cua-dro. Pueden asociar hematuria tanto la GMN membranosa como la GMNmembranoproliferativa de tipo 1 como la GMN esclerosante focal y segmenta-ria, pero el cuadro dominante en ellas es el síndrome nefrótico.

7 ] NEFROLOGÍA [




31. Sólo una de las siguientes debuta habitualmente con oligoanuria:

1. Glomerulonefritis extracapilar tipo I2. Glomerulonefritis mesangial IgA3. Glomerulonefritis extracapilar tipo II4. Glomerulonefritis postinfecciosa aguda5. Glomerulonefritis extracapilar tipo III

RC: 4Los casos clínicos sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidos. Casi

la mitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo.Muchas glomerulonefritis evolucionan hacia insuficiencia renal crónica (las quemás, GMN esclerosante focal y segmentaria, GMN membranoproliferativa, ysobre todo y precozmente GMN extracapilar). Algunas pueden dar fallo renalagudo, como parte de otro cuadro más florido. Pero sólo dos pueden debutarcon fallo renal agudo como dato clave de debut. Por una lado, con hematuriay normocomplementemia, asociada a veces a hemoptisis, las GMN rápidamen-te progresivas o extracapilares, pero con instauración progresiva en el plazo dedías. Por otro lado, con hematuria e hipocomplementemia, con cuadro de sín-drome nefrítico florido y antecedente de infección estreptocócica aguda, laGMN postestreptocócica, y ésta sí que presenta oligoanuria como dato clave.La GMN mesangial IgA suele presentarse como hematuria macroscópica. Nosuele (pero puede) debutar con síndrome nefrítico, con oligoanuria, HTA,hematuria. La presencia de HTA en la GMN mesangial es un predictor de malpronóstico y evolución hacia insuficiencia renal crónica.

32. Con respecto al síndrome nefrótico NO es cierto:

1. Es condición indispensable la proteinuria en rango nefrótico, estoes, >3.5 g/1.73m2 /24h en adultos y >40 mg/m2 /h en niños2. La mejor medida de la proteinuria se realiza con orina de 24 horas,que es el método más fiable3. Hoy día se aproxima la excreción de 24 horas con el cociente pro-teinas/creatinina, pues la excreción de creatinina es aproximadamen-te 1mg/1.73m2 /24h4. Para definir síndrome nefrótico clínico es precisa la presencia deedemas e hipoalbuminemia5. Las infecciones más típicas del síndrome nefrótico son la PBE porneumococo y las sepsis por gram positivos

RC: 2El síndrome nefrótico es uno de los síndromes con los que se puede manifes-tar una patología renal. El síndrome nefrótico surge cuando se altera la barre-ra de filtración glomerular de forma que se permite el paso de proteínas al fil-trado, con pérdida de proteínas de alto peso molecular, fundamentalmentealbúmina. Surge por tanto proteinuria, característicamente en rango nefrótico(los libros de fisiología hablan de que con más de 3,5 g/1,73 m2 /día se superala capacidad de producción hepática y es el rango nefrótico, en la práctica seadmite 3g/d en adultos y 40 mg/hora/m2 en niños), único criterio imprescindi-ble para el diagnóstico. La pérdida aumentada de proteínas ocasiona hipopro-teinemia, que por un lado provoca aumento de la síntesis proteica hepática(que nos lleva a hiperlipemia, y puede que a lipiduria) y por otro lado ocasionaproblemas por los distintos déficits proteicos. El más evidente es el derivado dela hipoalbuminemia, que ocasiona edema (inicialmente con volumen corporalnormal, pues es por paso de volumen vascular al espacio intersticial, pero estoprovoca a su vez hiperactivación del eje renina-angiotensina-aldosterona, conretención de agua y sodio y aumento del volumen corporal total). Igualmente

importantes son las alteraciones inmunes (hipocomplementemia e hipogam-maglobulinemia), responsables de aumento de infecciones (son característicasla peritonitis bacteriana espontánea por neumococo y las sepsis por gram posi-tivos), y las alteraciones de la coagulación, responsables de un efecto neto pro-coagulante. De menor relevancia son la pérdida de proteínas transportadoras(de zinc, de cobre, de hormonas tiroideas…).Para diagnosticar síndrome nefrótico es imprescindible la presencia de protei-nuria en rango nefrótico, lo que define un síndrome nefrótico “bioquímico”.Se habla de síndrome nefrótico clínico cuando hay edemas. Se habla de sín-drome nefrótico impuro cuando asocia fallo renal, HTA o hematuria. La deter-minación clásica de proteinuria se realiza con al recogida de orina de 24 horas,que tiene dos problemas: es engorrosa y se artefacta con facilidad. Hoy día elcriterio que más se usa es el cociente proteínas/creatinina, en una única mues-tra. Se da la feliz coincidencia de que la excreción de creatinina urinaria es apro-ximadamente 1000 mg/dia/1.73m2, por lo que el cociente proteínas/creatininao albúmina creatinina prácticamente coincide con la proteinuria de 24 horasrecogida en condiciones óptimas.

33. Con respecto al síndrome nefrótico en niños, es FALSA:

1. La causa más frecuente es la enfermedad de cambios mínimos2. Generalmente cursa con síndrome nefrotico puro

3. Es de buen pronóstico, con remisión espontanea en el 40% y res-puesta a corticoides en el 90%4. En caso de corticorresistencia la causa más frecuente es la evolu-ción a hialinosis focal y segmentaria.5. Se debe realizar biopsia renal para precisar el diagnóstico etiológico

RC:5El síndrome nefrótico es uno de los síndromes con los que se puede manifes-tar una patología renal. El síndrome nefrótico surge cuando se altera la barre-ra de filtración glomerular de forma que se permite el paso de proteínas al fil-

trado, con pérdida de proteínas de alto peso molecular, fundamentalmentealbúmina. Surge por tanto proteinuria, característicamente en rango nefrótico,único criterio imprescindible para el diagnóstico. La proteinuria suele ser selec-tiva (a expensas de albúmina, con tan sólo trazas de globulinas) en niños, peroen adultos hay mayor cantidad de proteínas de bajo peso molecular. La causaprincipal de síndrome nefrótico en niños es la nefropatía de cambios mínimos,responsable del 80-85% de los casos. Se presenta principalmente entre los 6 y8 años. Se desconoce su origen concreto, pero se sabe que una respuesta infla-matoria local, mediada por citoquinas, altera la membrana de permeabilidadcapilar, permitiendo el paso de proteínas al filtrado glomerular. Cursa general-mente como un síndrome nefrótico puro con proteinuria selectiva; en adultostiene mayor prevalencia de hematuria asociada y mayor proporción de globu-linas. Es una patología de buen pronóstico, remiten espontáneamente en el 30-40% de los niños afectos, y responde al tratamiento corticoideo en el 90% delos casos (los porcentajes son muy inferiores en el adulto). Si no responde al tra-tamiento corticoideo, debe sospecharse una glomeruloesclerosis asociada, y esindicación de realizar biopsia renal. En adultos la biopsia está indicada antetodo síndrome nefrótico salvo que exista diabetes mellitus que lo justifique (y

debe tener una temporalidad compatible). En niños la biopsia no está indica-da, salvo en casos de corticorresistencia, de recidiva intratratamiento, de pre-sentar más de 3 brotes al año, de hipertensión arterial asociada, o de micro-hematuria persistente. Todos estos datos apoyan la presencia de una glomeru-loesclerosis, y obligan a la biopsia renal.

34. Con respecto a la enfermedad de cambios mínimos es FALSO:

1. En niños es la primera causa de síndrome nefrótico, y cursa deforma pura, no precisando biopsia salvo corticorresistencia2. En adultos es la cuarta causa de síndrome nefrótico en frecuencia,puede cursar con síndrome impuro, y tiene menor tasa de remisiónespontanea y de respuesta a corticoides3. Siempre se debe biopsiar un síndrome nefrotico en adultos para eldiagnóstico definitivo4. Existen formas secundarias a infecciones virales, enfermedad de

Hodgkin, tratamiento con AINE5. Se ha descrito la curación tras la infección intercurrente por saram-pión

RC: 3La enfermedad de cambios mínimos es una glomerulonefritis mediada inmu-nológicamente por citoquinas, sin infiltrado inflamatorio ni depósitos inmunesen el glomérulo. Las citoquinas provocan una alteración de la membrana depermeabilidad del podocito, con pérdida de las cargas negativas, lo que per-mite el paso de proteínas al filtrado. No hay lesiones glomerulares evidentes enla microscopía convencional ni en la inmunofluorescencia, pero en la micros-copía electrónica se puede evidenciar fusión de los pedicelos. En los túbulosrenales pueden verse acúmulos de grasa intracelular (nefrosis lipoidea).Generalmente es idiopático, aunque se han descrito casos asociados a atopia,tratamiento con AINE y a enfermedad de Hodgkin. Está descrito que la infec-ción por sarampión cura la nefropatía de cambios mínimos.En niños, la GMN de cambios mínimos representa el 80-85% de los síndromes

nefróticos. Se presenta típicamente entre los 6-8 años, con un síndrome nefró-tico puro. Es una patología de buen pronóstico, tiende a la remisión espontá-nea en el 30% de los casos y responde a corticoides en el 90%. No está indi-cada la biopsia sistemática de un síndrome nefrótico en niños; tan sólo se debebiopsiar cuando se sospeche una causa alternativa, principalmente la glomeru-loesclerosis focal y segmentaria. Son datos que deben hacer dudar del diag-nóstico de GMN de cambios mínimos (y por tanto indicaciones de biopsia renal)la corticorresistencia, la recurrencia intratratamiento, la presencia de HTA aso-ciada, la presencia de microhematuria persistente, o la aparición de más de 3brotes en un año.En adultos, la nefropatía de cambios mínimos no es tan benigna, apenas tieneresolución espontánea, y tiene menor tasa de respuesta a corticoides, cercanaal 50%, por lo que en ocasiones precisa inmunosupresores. Dado que estaenfermedad es tan sólo la cuarta causa de síndrome nefrótico (la primera es laGMN membranosa), está indicado hacer biopsia renal al adulto ante todo sín-drome nefrótico, salvo que exista diabetes mellitus (con una cronología queexplique adecuadamente el problema) o que haya ya insuficiencia renal cróni-ca avanzada. Tanto en niños como en adultos, la GMN de cambios mínimosrecurre en un 50% de los casos, se debe valorar entonces el uso de inmuno-supresores.

35. Un varon de 40 años tiene un síndrome nefrótico sin evidencia de enfermedad sistémica. ¿Cúal es la etiología más probable?

8 ] NEFROLOGÍA [




1. Enfermedad de cambios mínimos2. GN membranoproliferativa3. GN membranosa4. Amiloidosis5. GN focal y segmentaria

RC:3Los casos clínicos sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidos. Casila mitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-

den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo.El síndrome nefrótico surge cuando se altera la barrera de filtración glomerularde forma que se permite el paso de proteínas al filtrado, con pérdida de pro-teínas de alto peso molecular, fundamentalmente albúmina. Surge por tantoproteinuria, en rango nefrótico (en la práctica se admite 3g/d en adultos y 40mg/hora/m2 en niños), hipoproteinemia y disproteinemia (con hiperlipidemia,hipercoagulabilidad, déficit de transportadores). A nivel clínico se manifiestacon edemas. Pueden presentarse con síndrome nefrótico básicamente 4 glo-merulonefritis: la GMN de cambios mínimos (1ª causa de síndrome nefrótico enniños), la GMN membranosa (1ª causa de síndrome nefrótico en adultos, sepuede acompañar de hematuria, tiene tendencia a la trombosis de la venarenal, cursa con normocomplementemia), la GMN membranoproliferativa(única que cursa con hipocomplementemia, también suele asociar hematuria,es propia de adultos jóvenes o niños) y la glomeruloesclerosis focal y segmen-taria (principal causa de corticorresistencia del síndrome nefrótico en niños,debe sospecharse siempre que haya mecanismo de hiperfiltración o sobrecar-

ga renal asociados; puede asociar HTA y evoluciona a insuficiencia renal).La glomerulonefritis membranosa se produce por la formación in situ de com-plejos antígeno-anticuerpo en la cara subepitelial del glomérulo, generalmentepor depósito local de antígenos en la membrana basal. Es la primera causa desíndrome nefrótico en adultos, generalmente es primaria pero es obligado des-cartar algunas causas secundarias especialmente graves o prevalentes: tumoressólidos, infección VHB, malaria, artritis reumatoide o LES, captopril (no conotros IECA).

36. La enfermedad renal denominada glomerulonefritis membranosa cursa habitualmente con síndrome nefrótico de larga evolución. Se han descrito distintas causas inductoras de GNM, y se acepta que controlándolas puede remi- tir la afectación renal. Una de las siguientes NO es causa de GNM:

1. Infección por VHB o Plasmodium sp 2. Tumores sólidos de colón

3. Dermatitis herpetiforme4. Picaduras por himenópteros5. Tratamiento con D-penicilamina o con captopril

RC:4La glomerulonefritis membranosa se produce por la formación in situ de com-plejos antígeno-anticuerpo en la cara subepitelial del glomérulo, generalmentepor depósito local de antígenos en la membrana basal. Es la primera causa desíndrome nefrótico en adultos, generalmente es primaria pero es obligado des-cartar algunas causas secundarias especialmente graves o prevalentes. En lalista se incluyen los tumores sólidos, principalmente melanoma, pulmón y colon(recuerda que la enfermedad de Hodgkin se asocia a GMN de cambios míni-mos, y los tumores hematológicos salvo el Hodgkin a GMN membranoprolife-rativa de tipo I); infecciones crónicas, como la malaria, la sífilis o la infecciónVHB (recuerda que el VHC se asocia principalmente a la GMN membranopro-liferativa de tipo I); enfermedades reumatológicas como la artritis reumatoideo el lupus eritematoso sistémico; tratamientos como el captopril, las sales de

oro, o la penicilamina; y otras enfermedades, como la dermatitis herpetiforme.

37. Es FALSO con respecto a la GN membranosa:

1. Es la principal causa de síndrome nefrótico en el adulto y la GN quemás da trombosis de la vena renal.2. En los casos secundarios puede mejorar con el control de la causaprimaria3. Evoluciona a la curación espontánea en un 33% y a la IRC en un33%4. No recurre en el transplante renal5. Se trata con IECA y diuréticos, como tratamiento sintomático delsíndrome nefrótico, y corticoides e inmunosupresores, como trata-miento específico

RC: 4

La glomerulonefritis membranosa se produce por la formación in situ de com-plejos antígeno-anticuerpo en la cara subepitelial del glomérulo, generalmentepor depósito local de antígenos en la membrana basal. Es la primera causa desíndrome nefrótico en adultos, generalmente es primaria pero es obligado des-cartar algunas causas secundarias especialmente graves o prevalentes: tumoressólidos, infección VHB, malaria, artritis reumatoide o LES, captopril (no con

otros IECA). A nivel microscópico hay engrosamiento de la membrana basalglomerular, que en la microscopía electrónica permite definir 4 estadios evolu-tivos: formación de depósitos subepiteliales, crecimiento de espigas, engrosa-miento de membrana basal, inclusión de depósitos en la membrana basal. Enla inmunofluorescencia se observan depósitos subepiteliales de IgG y C3.Como el depósito del complemento es subepitelial, sin contacto con el lechovascular, no se produce reclutamiento inflamatorio (no es “proliferativa”, nohay hipocomplementemia), y como está en contacto con la membrana basal seproduce una disrupción de la barrera de permeabilidad, con proteinuria.Cursa con síndrome nefrótico (1ª causa en adultos), puede cursar con hematu-ria asociada. Es el síndrome nefrótico que son más frecuencia se asocia a trom-

bosis de la vena renal. Su evolución es variable: un tercio remiten espontánea-mente, un tercio evolucionan a la insuficiencia renal crónica, y un tercio acabanprecisando tratamiento sustitutivo renal. Son datos de mal pronóstico la insu-ficiencia renal al debut, la proteinuria o lipiduria masiva y la HTA asociada.Tiene una mortalidad a los 10 años del 10-20%. Es capaz de recidivar en eltransplante renal. Se trata con corticoides asociados a inmunosupresores, y hayque recordar que los casos secundarios pueden mejorar al controlar la patolo-gía causal. El edema y la proteinuria se manejan con diuréticos y con IECA.

38. En un paciente con nefropatía secundaria a reflujo vesicoureteral que presenta proteinuria en rango nefrótico con albúmina sérica normal, ¿cuál es el patrón histológico esperable?

1. GN membranosa2. GN membranoproliferativa3. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

4. GN proliferativa mesangial5. GN proliferativa extracapilar

RC: 3Los casos clínicos sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidos. Casila mitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo.El síndrome nefrótico surge cuando se altera la barrera de filtración glomerularde forma que se permite el paso de proteínas al filtrado, con pérdida de pro-teínas de alto peso molecular, fundamentalmente albúmina. Surge por tantoproteinuria, en rango nefrótico (en la práctica se admite 3 g/d en adultos y 40mg/hora/m2 en niños), hipoproteinemia y disproteinemia (con hiperlipidemia,hipercoagulabilidad, déficit de transportadores). A nivel clínico se manifiestacon edemas. Pueden presentarse con síndrome nefrótico básicamente 4 glo-merulonefritis: la GMN de cambios mínimos (1ª causa de síndrome nefrótico en

niños), la GMN membranosa (1ª causa de síndrome nefrótico en adultos, sepuede acompañar de hematuria, tiene tendencia a la trombosis de la venarenal, cursa con normocomplementemia), la GMN membranoproliferativa(única que cursa con hipocomplementemia, también suele asociar hematuria,es propia de adultos jóvenes o niños) y la glomeruloesclerosis focal y segmen-taria (principal causa de corticorresistencia del síndrome nefrótico en niños).La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es la segunda causa de síndromenefrótico en niños y según las series también en adultos. Debe sospecharsesiempre que haya mecanismo de hiperfiltración o sobrecarga renal asociados,como en la obesidad, diabetes mellitus, envejecimiento, en los pacientesmonorrenos… También es la más frecuente en pacientes con VIH o con con-sumo de heroína, y es la que con más frecuencia aparece de novo en el trans-plante renal (por sobrecarga). Puede aparecer secundariamente a nefropatíastubulointersticiales crónicas (pielonefritis, reflujo vesicoureteral, uropatía obs-tructiva).

39. NO es cierto, en relación con la GN esclerosante focal y segmentaria:

1. Se asocia a la "sobrecarga" renal: hiperfiltración de cualquiercausa, hiperpresión en la vía urinaria,...2. No suele cursar con afectación tubulointersticial asociada3. Es la GN más frecuente en el paciente VIH y en los usuarios deheroína parenteral4. En ocasiones cursa con depósitos subendoteliales de IgM y C35. El tratamiento con corticoides puede reducir la proteinuria y retra-sar su progresión

RC:2Las preguntas sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidas. Casi lamitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), o

con fallo renal agudo. La otra mitad nos pide conocer datos sobre una GMNconcreta, y exigen mayor esfuerzo memorístico.La glomeruloesclerosis focal y segmentaria es la segunda causa de síndromenefrótico en niños y según las series también en adultos. Debe sospecharsesiempre que haya mecanismo de hiperfiltración o sobrecarga renal asociados,como en la obesidad, diabetes mellitus, envejecimiento, en los pacientes

9 ] NEFROLOGÍA [




monorrenos… También es la más frecuente en pacientes con VIH o con con-sumo de heroína, y es la que con más frecuencia aparece de novo en el trans-plante renal (por sobrecarga). Puede aparecer secundariamente a nefropatíastubulointersticiales crónicas (pielonefritis, reflujo vesicoureteral, uropatía obs-tructiva).Histológicamente cursa con esclerosis (o hialinosis) glomerular, limitada a por-ciones aisladas del glomérulo y no en todos los glomérulos. Hay engrosamien-to del asa capilar. Puede acompañarse de hipertrofia de los glomérulos sanos(hiperfiltración compensadora, provoca progresión de la enfermedad). A nivelintersticial suele haber fibrosis intersticial y atrofia tubular. En la inmunofluo-rescencia puede no verse nada u observarse depósitos subendoteliales de IgM

y C3. El complemento sérico es normal.Cursa como síndrome nefrótico impuro (frecuentemente con microhematuria,es rara la hematuria macroscópica, puede asociar HTA e insuficiencia renal).Generalmente es progresiva hacia la insuficiencia renal (aparece en >50% delos casos). Se trata con corticoides e inmunosupresores (peor respuesta si yahay insuficiencia renal) cuando la causa es inmunológica (GN esclerosante, noglomeruloesclerosis), y con IECA que reducen la hiperfiltración y la proteinuria,en cualquier caso.

40. Un paciente de 48 años, VHC positivo, presenta edemas maleolares, proteinuria de 3,8 gr/d, creatinina sérica 1.6 mg/dl y microhematuria en el sedimento urinario. ¿Qué histología esperaría encontrar en la biopsia renal?

1. Cambios mínimos2. Glomeruloesclerosis focal y esclerosante3. GN extracapilar

4. GN membranosa5. GN membranoproliferativa

RC: 5Las preguntas sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidas. Casi lamitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo. La otra mitad nos pide conocer datos sobre una GMNconcreta, y exigen mayor esfuerzo memorístico.El síndrome nefrótico surge cuando se altera la barrera de filtración glomerularde forma que se permite el paso de proteínas al filtrado, con pérdida de pro-teínas de alto peso molecular, fundamentalmente albúmina. Surge por tantoproteinuria, en rango nefrótico (en la práctica se admite 3 g/d en adultos y 40mg/hora/m2 en niños), hipoproteinemia y disproteinemia (con hiperlipidemia,hipercoagulabilidad, déficit de transportadores). A nivel clínico se manifiestacon edemas. Pueden presentarse con síndrome nefrótico básicamente 4 glo-

merulonefritis: la GMN de cambios mínimos (1ª causa de síndrome nefrótico enniños), la GMN membranosa (1ª causa de síndrome nefrótico en adultos, sepuede acompañar de hematuria, tiene tendencia a la trombosis de la venarenal, cursa con normocomplementemia), la GMN membranoproliferativa(única que cursa con hipocomplementemia, también suele asociar hematuria,es propia de adultos jóvenes o niños) y la glomeruloesclerosis focal y segmen-taria (principal causa de corticorresistencia del síndrome nefrótico en niños).La glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar es una GMNque produce síndrome nefrótico o nefrítico o ambos a la vez o alteracionesinespecíficas del sedimento (lo más frecuente). Ante un síndrome nefrótico conhematuria y deterioro de función renal, nuestra primera sospecha debe serGMN membranoproliferativa. Si además nos dicen que presenta hipocomple-mentemia, o nos dan una de las causas secundarias de GMN membranoproli-ferativa (en este caso, la infección VHC, pero también se pregunta la asociacióncon crioglobulinemia), el diagnóstico es casi seguro.

41. Con respecto a la GN mesangiocapilar, una es FALSA:

1. Es la tercera causa de síndrome nefrótico en el adulto.2. Puede deberse a neoplasias hematológicas, incluidos los LNH3. Puede deberse a infecciones, destacando la infección VHC, absce-sos, endocarditis, esquistosomiasis y malaria; también puede asociar-se a otras enfermedades autoinmunes, como crioglobulinemia y artr i-tis reumatoide4. En la GNMP tipo I hay depósitos subepiteliales y descenso de C3 yC4, pues activa la vía clásica del complemento5. En la GNMP tipo II hay depósitos densos intramembranosos, des-ciende solo C3 y se asocia a AHAI y lipodistrofia

RC: 4Las preguntas sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidas. Casi lamitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-

den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo. La otra mitad nos pide conocer datos sobre una GMNconcreta, y exigen mayor esfuerzo memorístico.La glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar es una GMNque produce síndrome nefrótico o nefrítico o ambos a la vez o alteraciones

inespecíficas del sedimento (lo más frecuente). Ante un síndrome nefrótico conhematuria y deterioro de función renal, nuestra primera sospecha debe serGMN membranoproliferativa. Es la tercera causa de síndrome nefrótico en eladulto.Hay dos variantes anatomopatológicas de interés. La tipo I se caracteriza pordepósitos subendoteliales (y por tanto, activan la cascada del complemento yprovocan reacción inflamatoria, luego son “proliferativas”), con proliferaciónmesangial e imagen de desdoblamiento de la membrana basal (“doble contor-no”, “rail de tren”). Los depósitos son subendoteliales y mesangiales, de IgG,IgM y C3. Produce activación de la vía clásica del complemento, con descensode C3 y C4 séricos. La tipo II se caracteriza por depósitos intramembranosos,

tanto en glomérulo como túbulo, con menor proliferación y desdoblamientomembranoso. Los depósitos son granulares, en las paredes capilares, de C3 yC3NEF. Activa la vía alterna y por tanto desciendo tan sólo el componente C3.El tipo I puede ser secundario a tumores hematológicos, a infecciones sistémi-cas (recuerda la infección VHC, la endocarditis, la esquistosomiasis y la malaria,y los abscesos de cualquier localización; también se asocia a la infección VIH yal VHB, aunque estas dos producen prioritariamente otras glomerulonefritis), oa enfermedades autoinmunes (principalmente crioglobulinemia, recuerda tam-bién la AR aunque se asocia predominantemente a GMN membranosa). La detipo II es idiopática con mayor frecuencia, se puede asociar a enfermedadesautoinmunes, y suele asociar lipodistrofia parcial y anemia hemolítica autoin-mune.En ambos casos, es una patología de mal pronóstico, con resolución espontá-nea en un 20% de los casos pero evolución a IRC en el 66%. Si es secundariapuede mejorar con el tratamiento etiológico. Si no, se puede intentar trata-miento corticoideo y antiagregación. Recidiva en el transplante.

42. NO es cierto, sobre las GN con hematuria:

1. Pueden cursar con complemento bajo la GNMP y la GN postes-treptocócica2. La GNMP tipo I produce síndrome nefrítico con mayor frecuencia,al tener factor nefritogénico (C3NEF)3. Cursan con complemento normal la GN IgA y la GNRP4. Una infección de vías aéreas puede provocar brotes de hematuriaen la GN IgA, GNMP y GN postestreptocócica5. La biopsia puede no estar indicada en la GN postestreptocócica

RC: 2Las preguntas sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidas. Casi lamitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo. La otra mitad nos pide conocer datos sobre una GMNconcreta, y exigen mayor esfuerzo memorístico. Esta NO es una pregunta típi-ca MIR.La hematuria revela actividad inflamatoria glomerular, son las glomerulonefri-tis que llevan histopatológicamente el apellido “proliferativa” las que la pro-ducen. Cursan típicamente con hematuria 4 GMN:

la GMN postestreptocócica, o proliferativa endocapilar difusa. Es hipocom-plementémica, se precede clínicamente de faringitis estreptocócica, y seacompaña de fallo renal agudo con características de prerrenal; no es impres-cindible la biopsia salvo datos de evolución desfavorablela GMN membranoproliferativa, fundamentalmente la de tipo 2. Tambiénhipocomplementémica, no se asocia a fallo renal agudo, puede cursar conlipodistrodia parcial o anemia hemolítica; de las dos GMN membranoprolife-rativas es la que más se asocia a síndrome nefrítico por la mayor prevalenciade factor nefritogénico C3NEF (70% frente a 40% en la tipo 1)la GMN mesangial IgA, o proliferativa mesangial IgA. Es normocomplemen-témica, generalmente produce hematuria coincidente con infección respira-

toria. Cursa con fallo renal agudo con datos de prerrenalidad y puede quecon HTA, que es un predictor de mal pronóstico. Es la GMN más frecuenteen el ámbito mediterráneo.la GMN proliferativa extracapilar o rápidamente progresiva. Son normocom-plementémicas salvo la de tipo 2, pueden asociar hemoptisis, provoca insufi-ciencia renal rápidamente progresiva pero no suele debutar con oligoanuriani síndrome nefrítico.

Otras GMN pueden cursar con hematuria, pero con menor frecuencia y gene-ralmente no es el elemento dominante del cuadro. Pueden asociar hematuriatanto la GMN membranosa como la GMN membranoproliferativa de tipo 1como la GMN esclerosante focal y segmentaria, pero el cuadro dominante enellas es el síndrome nefrótico.

43. Un paciente de 28 años presenta hematuria macroscópica al día siguiente de una infección faríngea, y edemas maleolares. En la exploración física se objetiva TA 180/115 creatinina 2,3 mg/dl e hipocomplementemia. ¿Cuál es el diag- nóstico más probable?

1. GN membranoproliferativa2. GN postestreptocócica aguda3. GN rápidamente progresiva4. GN mesangial IgA (enfermedad de Berger)

10 ] NEFROLOGÍA [




5. Hialinosis focal y segmentaria

RC:1Las preguntas sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidas. Casi lamitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo. La otra mitad nos pide conocer datos sobre una GMNconcreta, y exigen mayor esfuerzo memorístico.La hematuria revela actividad inflamatoria glomerular, son las glomerulonefri-

tis que llevan histopatológicamente el apellido “proliferativa” las que la pro-ducen. Cursan típicamente con hematuria cuatro GMN: la GMN postestrepto-cócica, la GMN membranoproliferativa, la GMN mesangial IgA y la GMN proli-ferativa extracapilar. De ellas, son hipocomplementémicas las postestreptocóci-cas, las membranoproliferativas y la extracapilar de tipo 2.De las cuatro GMN con hematuria, tres pueden cursar con brotes en relacióncon infecciones, con distinta cronología que nos orienta a la causa. La GMNpostestreptocócica se debe a inmunocomplejos por anticuerpos contra elStreptococcus pyogenes. En una primera infección, tiene una latencia prolon-gada, de unos 7-10 días en caso de faringitis estreptocócica y de unas 2-3semanas en caso de infección cutánea; en cambio, en infecciones sucesivas lalatencia se acorta a 2-4 días, pero en ningún caso coincide con el debut de lainfección. La GMN membrana proliferativa puede dar brotes en relación coninfecciones, típicamente al día siguiente del debut de la infección respiratoria.La GMN mesangial IgA cursa con brotes de hematuria recidivantes en relacióncon infecciones o sobreesfuerzos, que pueden aparecer coincidiendo con eldebut infeccioso o en los 2-3 días siguientes; en tal caso, para el diagnósticodiferencial con la membranoproliferativa es importante recordar que ésta eshipocomplementémica mientras la mesangial cursa con complemento normal.En este caso, la asociación de infección en el día previo con hipocomplemen-temia nos orienta a GMN membranoproliferativa.

44. Un estudiante de 20 años consulta porque cada vez que tiene una infección respiratoria o hace un esfuerzo intenso su orina tiene un aspecto "en agua de lavar carne". Exploración física normal. Una analítica en intercrisis muestra creatinina y complemento normal, proteinograma normal, aumento de la IgA al doble del rango normal, y orina macroscópicamente normal con 5-10 hematíes en el sedimento urinario. ¿Qué tipo de lesión histológica le parece más probable?

1. GN proliferativa endocapilar difusa2. GN proliferativa mesangial difusa3. GN de cambios mínimos4. GN membranosa

5. Riñón normal, anomalías en vía urinaria

RC: 2Las preguntas sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidas. Casi lamitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo. La otra mitad nos pide conocer datos sobre una GMNconcreta, y exigen mayor esfuerzo memorístico.La hematuria revela actividad inflamatoria glomerular, son las glomerulonefri-tis que llevan histopatológicamente el apellido “proliferativa” las que la pro-ducen. Cursan típicamente con hematuria cuatro GMN: la GMN postestrepto-cócica, la GMN membranoproliferativa, la GMN mesangial IgA y la GMN proli-ferativa extracapilar. De ellas, son hipocomplementémicas las postestreptocóci-cas, las membranoproliferativas y la extracapilar de tipo 2.De las cuatro GMN con hematuria, tres pueden cursar con brotes en relacióncon infecciones, con distinta cronología que nos orienta a la causa. La GMN

postestreptocócica se debe a inmunocomplejos por anticuerpos contra elStreptococcus pyogenes . En una primera infección, tiene una latencia prolon-gada, de unos 7-10 días en caso de faringitis estreptocócica y de unas 2-3semanas en caso de infección cutánea; en cambio, en infecciones sucesivas lalatencia se acorta a 2-4 días, pero en ningún caso coincide con el debut de lainfección. La GMN membranoproliferativa puede dar brotes en relación coninfecciones, típicamente al día siguiente del debut de la infección respiratoria.La GMN mesangial IgA cursa con brotes de hematuria recidivantes en relacióncon infecciones o sobreesfuerzos, que pueden aparecer coincidiendo con eldebut infeccioso o en los 2-3 días siguientes; en tal caso, para el diagnósticodiferencial con la membranoproliferativa es importante recordar que ésta eshipocomplementémica mientras la mesangial cursa con complemento normal.En este caso, la asociación de infección en el día previo con normocomple-mentemia nos orienta a GMN mesangial IgA. Histológicamente cursa con pro-liferación mesangial, con depósitos granulares de IgA en la inmunofluorescen-cia. Clínicamente da brotes de hematuria recidivante, que coinciden con infec-ciones o ejercicio intenso, y entre episodios suele quedar microhematuria y pro-

teinuria no nefrótica. Puede tener un aumento de IgA circulante asociado. Seconsidera que es una forma organoconfinada de la púrpura de Schönlein-Henoch, que afecta a otro órganos y sistemas. Es la más prevalente en el areamediterránea, y la GMN a la que peor le sienta la HTA (predictor de mal pro-nóstico).

45. Es FALSO, con relación a la enfermedad de Berger:

1. Es la GN más prevalerte en el area mediterránea2. Cursa con proliferación mesangial focal o difusa, con depósitos deIgA3. Puede considerarse como una forma organoconfinada de púrpurade Schönlein-Henoch4. Cursa con aumento de la IgA circulante y complemento normal5. La HTA es un importante predictor de evolución a IRC

RC: 4Las preguntas sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidas. Casi lamitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), ocon fallo renal agudo. La otra mitad nos pide conocer datos sobre una GMNconcreta, y exigen mayor esfuerzo memorístico.Cursan típicamente con hematuria cuatro GMN: la GMN postestreptocócica, laGMN membranoproliferativa, la GMN mesangial IgA y la GMN proliferativaextracapilar. De ellas, son hipocomplementémicas las postestreptocócicas, lasmembranoproliferativas y la extracapilar de tipo 2. De las cuatro GMN conhematuria, tres (postestreptocócica, mesangial IgA, membranoproliferativa)pueden cursar con brotes en relación con infecciones, con distinta cronologíaque nos orienta a la causa.La GMN mesangial IgA cursa con brotes de hematuria recidivantes en relacióncon infecciones o sobreesfuerzos, que pueden aparecer coincidiendo con el

debut infeccioso o en los 2-3 días siguientes; en tal caso, para el diagnósticodiferencial con la membranoproliferativa es importante recordar que ésta eshipocomplementémica mientras la mesangial cursa con complemento normal.Histológicamente cursa con proliferación mesangial, con depósitos granularesde IgA en la inmunofluorescencia. Clínicamente da brotes de hematuria recidi-vante, y entre episodios suele quedar microhematuria y proteinuria no nefróti-ca. Puede tener un aumento de IgA circulante asociado, pero no es constante,tan sólo aparece en el 50% de los casos. Se considera que es una forma orga-noconfinada de la púrpura de Schönlein-Henoch, una vasculitis que afecta aotros órganos y sistemas. Es la más prevalente en el área mediterránea, y laGMN a la que peor le sienta la HTA (predictor de mal pronóstico).

46. Es FALSO, con respecto a la GN endocapilar aguda:

1. Se debe a inmunocomplejos circulantes desencadenados por unainfección, principalmente por estreptococo beta-hemolítico2. Produce hematuria posterior a infección faringea o cutánea, pero

nunca simultanea; el tratamiento precoz de la infección puede pre-venir su aparición3. Cursa con descenso de C3, que debe normalizarse antes de los 3meses4. Cursa con fallo renal parenquimatoso pero con excreción fraccio-nal baja por hipoperfusión renal5. La biopsia no es necesaria salvo persistencia de oliguria más de 3semanas, hipocomplementemia más de 8 semanas, o microhematu-ria más de 6 meses

RC: 3Las preguntas sobre glomerulonefritis son relativamente agradecidas. Casi lamitad de las preguntas sobre glomerulonefritis son de tipo caso clínico, y hayque reconocer el tipo de GMN. Para ello, es útil recordar que las GMN se pue-den presentar de tres maneras: con síndrome nefrótico (proteinuria con o sinedemas), con hematuria (cumpliendo o no criterios de síndrome nefrítico), o

con fallo renal agudo. La otra mitad nos pide conocer datos sobre una GMNconcreta, y exigen mayor esfuerzo memorístico.Cursan típicamente con hematuria cuatro GMN: la GMN postestreptocócica, laGMN membranoproliferativa, la GMN mesangial IgA y la GMN proliferativaextracapilar. De ellas, son hipocomplementémicas las postestreptocócicas, lasmembranoproliferativas y la extracapilar de tipo 2. De las cuatro GMN conhematuria, tres (postestreptocócica, mesangial IgA, membranoproliferativa)pueden cursar con brotes en relación con infecciones, con distinta cronologíaque nos orienta a la causa.La GMN postestreptocócica se debe a inmunocomplejos por anticuerpos con-tra el Streptococcus pyogenes. Las cepas nefritogénicas (12, 99) son distintasde las que causan fiebre reumática. En una primera infección, tiene una laten-cia prolongada, de unos 7-10 días en caso de faringitis estreptocócica y de unas2-3 semanas en caso de infección cutánea; en cambio, en infecciones sucesi-vas la latencia se acorta a 2-4 días, pero en ningún caso coincide con el debutde la infección. Tratando la infección adecuadamente de forma precoz sepuede prevenir la aparición de la nefropatía. Produce un síndrome nefrítico flo-rido, con hematuria franca, HTA y oligoanuria, con fallo renal establecido pero

con datos de prerrenalidad (EFNa<1%). Tiene unos plazos habituales de recu-peración, que de excederse obligan a biopsia renal para descartar complicacio-nes: la fiebre y oliguria remiten en 3 semanas, la hipocomplementemia en 8semanas, la microhematuria en 6 meses y la proteinuria en 1 año.

47. Las glomerulonefritis extracapilares también se denominan rápidamente

11 ] NEFROLOGÍA [




12 ] NEFROLOGÍA [


progresivas por su tendencia a la evolución a IRC Terminal en el plazo de pocos meses. Con respecto a este grupo de GN NO es cierto:

1. Se deben a proliferación de semilunar en el espacio urinario tras laruptura de la membrana basal2. Hay formas primarias y secundarias, principalmente a enfermeda-des autoinmunes como la enfermedad de Goodpasture y el LES3. La GN RP tipo I cursa con depósitos granulares de IgG cona ctivi-dad específica contra la membrana basal glomerular4. LA GN RP tipo II se debe al depósito subendotelial de inmuno-complejos circulantes de IgM, y es la única con hipocomplementemia5. La GN RP tipo III no tiene depósitos inmunológicos (forma pau-ciinmune), las semilunas tan solo contienen fibrina, y cursa con p-ANCA circulantes

RC: 3Hay dos tipos de preguntas sobre glomerulonefritis. En unas nos piden el diag-nostico diferencial, y son relativamente asequibles. Otras nos piden saber datosconcretos de algún tipo de GMN, y requieren mayor esfuerzo memorístico.Cuatro de las GMN pueden presentarse con hematuria como dato clave: laGMN postestreptocócica, la GMN membranoproliferativa, la GMN mesangialIgA y la GMN proliferativa extracapilar. De ellas, son hipocomplementémicas laspostestreptocócicas, las membranoproliferativas y la extracapilar de tipo 2. Delas cuatro GMN con hematuria, tres (postestreptocócica, mesangial IgA, mem-branoproliferativa) pueden cursar con brotes en relación con infecciones, condistinta cronología que nos orienta a la causa.Las GMN extracapilares cursan con proliferación inflamatoria en la cápsula deBowman. Se deben a disrupción física de la membrana basal, con paso de san-gre al espacio urinario que propicia la inflamación de éste, con formación desemilunas que comprimen el glomérulo. En la inmunofluorescencia se distin-guen tres patrones. El tipo I cursa con depósitos LINEALES de IgG y a veces C3en la membrana basal, se debe a la presencia de autoanticuerpos contra lamembrana basal glomerular, que pueden dar reacción con la membrana basalalveolar y ocasionar hemoptisis. El tipo II es la única con hipocomplementemiasérica, cursa con depósitos granulares de IgM y C3 en los capilares, se debe ainmunocomplejos circulantes. El tipo III no tiene depósitos inmunes, tan sóloaumento de fibrinógeno en el glomérulo y las semilunas; se asocia a pANCAcirculantes. Clínicamente, cursan con síndrome nefrítico de instauración pro-gresiva, con fallo renal en días o semanas (no suelen presentar oligoanuria), porlo que se las denomina rápidamente progresivas.Las GMN extracapilares pueden cursar con síndrome renopulmonar (asociaciónde nefritis y hemoptisis). Hay enfermedades multisistémicas que cursan conafectación renopulmonar en forma de GMN RP, como son la enfermedad deGoodPasture (de tipo I), el LES (de tipo II) y vasculitis, principalmente polian-

geitis microscópica (tipo III).

48. Paciente de 70 años, que hace 2 semanas fue sometido a una coronario- grafía, acude al hospital por aparición de lesiones purpúricas palpables en miembros inferiores, elevación de la creatinina sérica a 3 mg/dl, proteinuria de 1 g/24 h, hipocomplementemia y microhematuria y leucocituria en el sedimen- to urinario. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1. Glomerulonefritis aguda rápidamente progresiva2. Glomerulonefritis aguda postestreptocócica3. Síndrome hemolítico-urémico4. Enfermedad ateroembólica5. Glomerulonefritis membranoproliferativa

RC: 4En el diagnóstico diferencial de patología renal con fallo renal y alteraciones del

sedimento sugerentes de glomerulonefritis, hay que incluir al ateroembolismorenal. La enfermedad ateroembólica es una afectación multisistémica debida ala liberación de microémbolos de colesterol desde una placa ateromatosa lesio-nada. Sus factores de riesgo son por un lado los de la ateroesclerosis (edadavanzada, tabaquismo, hipercolesterolemia, HTA), sobre todo si hay enferme-dad ateroesclerótica manifiesta (enfermedad cerebrovascular, cardiopatíaisquémica, arteriopatía periférica, isquemia mesentérica), y por otro lado elcateterismo, que lesiona la placa ateroesclerótica y libera los microémbolos. Esmuy típica postcoronariografía, y su riesgo aumenta con el uso de anticoagu-lantes.Clínicamente afecta a distintos sistemas. En el riñón provoca fallo renal pro-gresivo, generalmente asintomático y sin dolor asociado (a diferencia de otrasenfermedades vasculares renales), con alteraciones del sedimento urinario (pro-teinuria, hematuria, leucocituria). A nivel cutáneo afecta sobre todo a zonasacras, con livedo reticularis, gangrena, necrosis, nódulos cutáneos y hemorra-gias en astilla; recuerda que a esta enfermedad se la denomina también “blue-toe síndrome”. En el fondo de ojo pueden verse émbolos de colesterol (placasde Hollenhorst). A nivel intestinal provoca desde molestias inespecíficas a infar-

tos esplénicos, pancreatitis o isquemia intestinal. Es raro que afecte a la circu-lación cerebral, pero puede ser causa de infartos embólicos. Suele acompañar-se de aumento de LDH y CPK y de eosinofilia. Provoca descenso del comple-mento sérico.Recuerda este diagnóstico en un paciente con intervencionismo coronarioreciente, u otro tipo de cateterismo arterial, que desarrolle fallo renal, con o sin

manifestaciones cutáneas, con alteraciones del sedimento. No tiene tratamien-to específico, debe hacerse manejo de sostén, y tratamiento posterior de laenfermedad ateroesclerótica.

TEMA 3. GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS

49. En la valoración de un paciente con síndrome nefrítico, la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo (ANCA) con patrón citoplásmico nos orienta hacia:

1. Síndrome de GoodPasture2. Crioglobulinemia3. Nefritis lúpica4. Granulomatosis de Wegener5. Púrpura de Schönlein-Henoch

RC: 4La glomerulopatías secundarias son un tema importante en el MIR, da cuentade buena parte de las preguntas de la asignatura. Las preguntas se repartenentre diabetes, lupus, mieloma y vasculitis. Las preguntas sobre vasculitis sesacan adelante no por datos nefrológicos, sino por las características de la afec-tación extrarrenal o los datos complementarios.Las vasculitis sistémicas que pueden afectar al riñón son la púrpura deSchönlein-Henoch y las vasculitis necrotizantes. La púrpura de Schönlein-Henoch produce una GMN proliferativa mesangial con depósitos mesangialesy endocapilares de IgA, por lo que es muy similar a la GMN mesangial IgA pri-maria. Las GMN necrotizantes afectan al riñón de forma similar, con fallo renalo síndrome nefrítico. De las cuatro vasculitis necrotizantes, la única que no seasocia a ANCA específicamente es además la única que no produce GMN, lapanarteritis nodosa clásica produce fallo renal por isquemia glomerular(bueno,puede provocar GMN en un porcentaje bajísimo de casos, pero no es lo habi-tual, y además tiene ANCA en un 30% pero no son específicos). Las restantesse asocian a ANCA, anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo. Es característicala asociación del Wegener a cANCA, anticuerpos de distribución citoplásmica,altamente sensibles (90%) y específicos (95%), y con valor pronóstico. Lapoliangeitis microscópica y el Churg-Strauss se asocian a pANCA, de distribu-ción perinuclear, con una sensibilidad menor (aproximadamente 50%).Otras enfermedades sistémicas con afectación renal también se asocian a auto-anticuerpos. El lupus se asocia a distintos tipos de anticuerpos antinucleares(ANA), algunos de ellos con correlación con el grado de afectación renal (losantiRo se asocian a mayor riesgo de nefritis, y los antiDNA-d se asocian a mayorriesgo y a actividad de nefritis). La enfermedad de GoodPasture se asocia a anti-cuerpos antimembrana basal glomerular.

50. Varón de 45 años con historia de rinorrea purulenta, fiebre, artralgias, infiltrados pulmonares nodulares y glomerulonefritis rápidamente progresiva. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es más probable encontrar?

1. Anticuerpos antinucleares2. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo3. Niveles descendidos de C34. Anticuerpos antimembrana basal glomerular5. Crioinmunoglobulinas

RC:2La glomerulopatías secundarias son un tema importante en el MIR, da cuentade buena parte de las preguntas de la asignatura. Las preguntas se repartenentre diabetes, lupus, mieloma y vasculitis. Las preguntas sobre vasculitis sesacan adelante no por datos nefrológicos, sino por las características de la afec-tación extrarrenal o los datos complementarios.

Las vasculitis sistémicas que pueden afectar al riñón son la púrpura deSchönlein-Henoch y las vasculitis necrotizantes. La púrpura de Schönlein-Henoch produce una GMN proliferativa mesangial con depósitos mesangialesy endocapilares de IgA, por lo que es muy similar a la GMN mesangial IgA pri-maria. Las GMN necrotizantes afectan al riñón de forma similar, con fallo renalo síndrome nefrítico. Son prácticamente indistinguibles por su afectación renal(síndrome nefrítico, fallo renal), por lo que se distinguen por la distinta afecta-ción sistémica.La púrpura de Schonlein-Henoch produce púrpura, artralgias, dolor abdominaly nefritis con hematuria y normocomplementemia, con aumento de IgA en el50% de los pacientes.La PAN clásica afecta al riñón principalmente con HTA vasculorrenal, pero tam-bién produce síndrome nefrítico; típicamente no da GMN sino afectaciónisquémica por los microaneurismas. A nivel extrarrenal da cuadro consuntivogeneral, afectación articular, mononeuritis múltiple, dolor abdominal difuso ymanifestaciones cutáneas, y respeta el pulmón. Sería el cuadro de vasculitismultisistémica sin ningún dato específico. En cambio, el resto de vasculitisnecrotizantes tiene siempre algún rasgo distintivo. La poliangeitis microscópica

cursa sin formación de aneurismas, con capilaritis pulmonar y GMN extracapi-lar de tipo III; se asocia a pANCA en el 50%. La enfermedad de Wegener tienetípica y precoz afectación de vía aérea superior (sinusitis, granulomas o perfo-raciones del tabique,…), afectación pulmonar con infiltrados pulmonares nomigratorios y cavitados, y afectación renal con GMN; como dato curioso se aso-cia también a proptosis ocular, y como dato característico con valor pronóstico



y diagnóstico se asocia a cANCA. El síndrome de Churg-Strauss afecta ademásde arteriolas a capilares y vénulas, y forma granulomas intra y extracapilares; secaracteriza por eosinofilia periférica, asociación a asma de difícil control, rinitisy poliposis nasal, e infiltrados pulmonares migratorios no cavitados, y la afec-tación renal es menos frecuente que en Wegener o PAN. La principal causa demuerte en el Churg-Strauss es la patología cardiaca. Se asocia a pANCA.

51. Un mujer de 68 años acude al Servicio de Urgencias por malestar general que ha ido progresando en los últimos 15 días, a partir de un episodio gripal.Ha notado disminución progresiva del volumen de diuresis, edemas maleolares

y dificultad respiratoria. Es hipertensa. En la analítica destaca una creatinina plasmática de 5 mg/dl, urea 180 mg/dl, Na 138 mEq/l, K 4.9 mEq/l. Las cifras de complemento son normales. Los anticuerpos antimembrana basal son negativos. En la orina presenta cilindros hemáticos, proteinuria de 1g/l y microhematuria. Aporta una analítica de un mes antes, sin alteraciones. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos es más probable?

1. PAN microscópica2. Brote lúpico3. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa4. Crioglubulinemia5. Enfermedad de Goodpasture

RC:1Se trata de un cuadro con afectación pulmonar (disnea progresiva) y afectaciónrenal (fallo renal progresivo, aumento de creatinina, y hematuria+proteinu-

ria+cilindros que orienta a afectación glomerular), por lo que podemos decirque es un síndrome de Goodpasture. Se denomina síndrome de Goodpasturea la coexistencia de hemorragia alveolar y nefritis; puede darse en patologíasno multisistémicas, como la neumonía por Legionella, o el TEP por trombosisde la vena renal, pero lo habitual es que se deba a enfermedades autoinmunesmultisistémicas. Se denomina enfermedad de Goodpasture al síndrome deGoodpasture por anticuerpos antimembrana basal (descartado en este casopor la negatividad de dichos autoanticuerpos). Otras enfermedades sistémicascon afectación renopulmonar son el LES (recuerda que cursa sin capilaritis), lagranulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, la poliangeítismicroscópica, y la crioglobulinemia mixta. La PAN clásica, paradigma de vascu-litis, cursa sin afectación pulmonar, por lo que NO es causa de síndrome deGoodpasture.Para el diagnóstico diferencial de las enfermedades multisistémicas autoinmu-nes que producen síndrome de GoodPasture, es fundamental el estudio deautoanticuerpos. La enfermedad de GoodPasture cursa con anticuerpos anti-membrana basal glomerular; a nivel renal produce una GMN extracapilar detipo I, con depósitos lineales (patognomónicos). El LES cursa con hipocomple-

mentemia y con ANA elevados, y produce una GMN extracapilar de tipo II (laúnica con hipocomplementemia), con depósitos granulares subendoteliales ymesangiales. Las vasculitis necrotizantes cursan con ANCA, de tipo cANCA enla enfermedad de Wegener y de tipo pANCA en el ChurgStrauss y poliangeitismicroscópica; son njormocomplementémicas y dan afectación extracapilar detipo III (pauciinmune, sin depósitos en inmunofluorescencia). La crioglobuline-mia cursa también con hipocomplementemia y hepatoesplenomegalia, a nivelrenal afecta principalmente con alteraciones del sedimento pero también consíndrome nefrítico o fallo renal rápidamente progresivo, y en tal caso su GMNes extracapilar de tipo II, mientras que habitualmente es de tipo mesangial omesangiocapilar.Como complemento formativo (aunque no es de esta asignatura): los síndro-mes de hemorragia alveolar se caracterizan por hemoptisis recurrentes cuyoorigen no es focal, no tiene un punto concreto de sangrado. Pueden debersea capilaritis (siendo por lo general parte de un cuadro de vasculitis o enferme-dad multisistémica), o sin capilaritis, como la hemosiderosis pulmonar idiomá-tica. Es interesante que el LES es la única enfermedad autoinmune multisisté-mica que si produce hemorragia alveolar no es debido a capilaritis; el resto, porejemplo esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo, vasculitis, sín-drome de Goodpasture… sí que presentan capilaritis.

52. Chica de 18 años con irregularidades menstruales en tratamiento con anovulatorios. En los últimos meses desarrolla edemas manifiestos con cifras de TAde 140/95 mmHg. Los análisis muestran proteinuria de rango nefrótico: 4.500 mg/24 h. Hematuria de 25 hematíes por campo con cilindros hialinogranulosos.En sangre: IgA 258 mg/dl, C3 58 mg/dl, C4 menos de 5mg/dl. Anticuerpos antinucleares positivos (título 1/1250). Un ciclo de esteroides de 8 semanas se asocia con disminución de la proteinuria a 1300 mg/24 horas, persistiendo la hipocomplementemia. Señale el diagnóstico más probable:

1. Glomerulonefritis membranosa idiopática2. Síndrome nefrótico por lesiones glomerulares mínimas3. Glomerulonefritis focal y segmentaria asociada a lupus eritematoso

4. Glomerulonefritis mesangial IgA5. Trombosis venosa renal asociada a anovulatorios

RC:3El lupus eritematoso sistémico es el paradigma de enfermedad autoinmune porinmunocomplejos. Es una enfermedad autoinmune, de predominio femenino y

debut generalmente en la tercera década. Cursa con afectación multiorgánica,y para su diagnóstico se requiere combinación de criterios de afectación de dis-tintos sistemas. La afectación renal en el lupus es extremadamente frecuente;es clínicamente manifiesta en el 50%, pero prácticamente el 100% de lospacientes con lupus tienen depósitos en la biopsia o necropsia renal. Es la afec-tación que condiciona el pronóstico clínico. Analíticamente, el lupus cursa conelevación de anticuerpos antinucleares (no en el 100% de los casos) y con hipo-complementemia en las fases de actividad, principalmente a expensas de C4.La afectación clínica renal del lupus puede debutar con fallo renal progresivo,síndrome nefrótico, o hematuria. En el sedimento es frecuente encontrarhematuria y proteinuria, y “sedimento telescopado” (con cilindros de todo

tipo). En la evolución es frecuente la progresión hacia insuficiencia renal cróni-ca a lo largo de años. La afectación renal del lupus se clasifica en 6 patroneshistopatológicos. Se consideran de buen pronóstico los patrones de cambiosmínimos, mesangial, y membranosa, y de mal pronóstico las formas prolifera-tiva difusa, focal y segmentaria lúpica, y esclerosante. Para el tratamiento esmás importante que el tipo de afectación el grado de reversibilidad de las lesio-nes. Si en la biopsia encontramos lesiones reversibles, se intenta tratamientocon corticoides, generalmente con inmunosupresores asociados en las formasde mal pronóstico; si los cambios son irreversibles no hay tratamiento posible,salvo el sustitutivo renal cuando evoluciona a insuficiencia renal terminal.En el caso clínico nos muestran a una chica joven (primer dato sugestivo delupus) con síndrome nefrótico (proteinuria y edemas) impuro (microhematuria).De las GMN primarias que nos ofrecen, tanto la membranosa como la de cam-bios mínimos pueden dar síndrome nefrótico, pero son normocomplementé-micas; la GMN mesangial IgA no da síndrome nefrótico sino hematurias derepetición, y es normocomplementémica igualmente. La trombosis de la venarenal es una complicación infrecuente del síndrome nefrótico, que puede oca-sionar deterioro de función renal y hematuria, más típica de la GMN membra-

nosa, y favorecida como todo fenómeno tromboembólico por la toma de anti-conceptivos, pero no es congruente con el caso clínico. El lupus renal es com-patible con el cuadro clínico presentado, y se ve apoyado por la hipocomple-mentemia a expensas de C4 y por los ANA a títulos altos; la GMN focal y seg-mentaria lúpica es una forma de mal pronóstico a largo plazo, con tendencia ala progresión hacia formas difusas y a la insuficiencia renal progresiva, quesuele responder bien a tratamiento corticoideo.

53. NO es cierto con respecto al LES y el riñón:

1. Hay afectación clínica en el 50% de pacientes, pero anatomopa-tológica en el 100%2. Se consideran de buen pronóstico las formas de cambios mínimos,mesangial y membranosa3. Las formas proliferativa focal, proliferativa difusa y esclerosanteson de mal pronóstico y por tanto candidatas a un tratamiento agre-

sivo4. La forma membranosa cursa con espigas pero con importanteafectación mesangial5. La biopsia permite diagnosticar el subtipo histológico y el grado defibrosis

RC: 3La glomerulopatías secundarias son un tema importante en el MIR, da cuentade buena parte de las preguntas de la asignatura. Las preguntas se repartenentre diabetes, lupus, mieloma y vasculitis. El lupus eritematoso sistémico es elparadigma de enfermedad autoinmune por inmunocomplejos. Es una enfer-medad autoinmune, de predominio femenino y debut generalmente en la ter-cera década. Cursa con afectación multiorgánica, y para su diagnóstico serequiere combinación de criterios de afectación de distintos sistemas. La afec-tación renal en el lupus es extremadamente frecuente; es clínicamente mani-fiesta en el 50%, pero prácticamente el 100% de los pacientes con lupus tie-nen depósitos en la biopsia o necropsia renal. Es la afectación que condiciona

el pronóstico clínico.La afectación clínica renal del lupus puede debutar con fallo renal progresivo,síndrome nefrótico, o hematuria. En el sedimento es frecuente encontrarhematuria y proteinuria, y “sedimento telescopado” (con cilindros de todotipo). Analíticamente, el lupus cursa con elevación de anticuerpos antinuclea-res (no en el 100% de los casos) y con hipocomplementemia en las fases deactividad, principalmente a expensas de C4; algunos subtipos de ANA se aso-cian a afectación renal (los anti-Ro aumentan el riesgo de nefritis, que se neu-traliza si aumentan los anti-La; los anti-DNAds se asocian a mayor riesgo denefritis y al grado de actividad de la nefritis). En la evolución es frecuente la pro-gresión hacia insuficiencia renal crónica a lo largo de años. La afectación renaldel lupus se clasifica en 6 patrones histopatológicos:

Cambios mínimos lúpicos. El riñón es óptimamente normal, pero muestradepósitos en inmunofluorescenciaMesangial lúpica. La más frecuente en pacientes asintomáticos. Con mínimasalteraciones del sedimento.Proliferativa focal y segmentaria. Anatomopatológicamente sería como unamembranoproliferativa primaria afectando a menos del 50% de los glomé-rulos. Tiende a evolucionar a formas difusas y a insuficiencia renal crónica enel paso de años. Es raro el síndrome nefrótico, suele cursar con hematuria yproteinuria no nefrótica.Proliferativa difusa. Anatomopatológicamente sería como una membrano-proliferativa primaria afectando a más del 50% de los glomérulos, con eldato típico de las “asas de alambre” y los cuerpos hematoxinófilos. Es la

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forma más prevalente en pacientes sintomáticos, y la más agresiva. Cursa consíndrome nefrótico impuro, asociado a hematuria, HTA y deterioro de fun-ción renal, con tendencia a evolución a insuficiencia renal de forma precoz.Membranosa lúpica. Similar a la forma primaria, pero con mayor proliferaciónmesangial. Produce proteinuria o síndrome nefrótico, y evoluciona lenta-mente hacia insuficiencia renal.Esclerosis renal lúpica. Fibrosis glomerular e intersticial, como afectación ter-minal de cualquiera de las otras formas, irreversible con tratamiento.

Se consideran de buen pronóstico los patrones de cambios mínimos, mesan-gial, y membranosa, y de mal pronóstico las formas proliferativa difusa, focal ysegmentaria lúpica, y esclerosante. Las formas proliferativas tanto focal como

difusa pueden evolucionar hacia GMN extracapilar, con formación de semilu-nas y fallo renal rápidamente progresivo.Para el tratamiento del lupus renal es más importante que el tipo de afectaciónel grado de reversibilidad de las lesiones. Si en la biopsia encontramos lesionesreversibles, se intenta tratamiento con corticoides, generalmente con inmuno-supresores asociados en las formas de mal pronóstico; si los cambios son irre-versibles no hay tratamiento posible, salvo el sustitutivo renal cuando evolucio-na a insuficiencia renal terminal.

54. No se considera una lesión reversible en la biopsia renal de un lupus:

1. Semilunas epiteliales2. Esclerosis glomerular3. Inflamación intersticial4. Vasculitis necrotizante5. Depósitos en "asa de alambre"

RC: 2Las glomerulopatías secundarias son un tema importante en el MIR, da cuentade buena parte de las preguntas de la asignatura. Las preguntas se repartenentre diabetes, lupus, mieloma y vasculitis. El lupus eritematoso sistémico es elparadigma de enfermedad autoinmune por inmunocomplejos. Es una enfer-medad autoinmune, de predominio femenino y debut generalmente en la ter-cera década. Cursa con afectación multiorgánica, y para su diagnóstico serequiere combinación de criterios de afectación de distintos sistemas. La afec-tación renal en el lupus es extremadamente frecuente; es clínicamente mani-fiesta en el 50%, pero prácticamente el 100% de los pacientes con lupus tie-nen depósitos en la biopsia o necropsia renal. Es la afectación que condicionael pronóstico clínico.La afectación renal del lupus se clasifica en 6 patrones histopatológicos. Se con-sideran de buen pronóstico los patrones de cambios mínimos, mesangial, ymembranosa, y de mal pronóstico las formas proliferativa difusa, focal y seg-mentaria lúpica, y esclerosante. Las formas proliferativas tanto focal como difu-sa pueden evolucionar hacia GMN extracapilar, con formación de semilunas y

fallo renal rápidamente progresivo. Para el tratamiento del lupus renal es másimportante que el tipo de afectación el grado de reversibilidad de las lesiones.Si en la biopsia encontramos lesiones reversibles, se intenta tratamiento concorticoides, generalmente con inmunosupresores asociados en las formas demal pronóstico; si los cambios son irreversibles no hay tratamiento posible,salvo el sustitutivo renal cuando evoluciona a insuficiencia renal terminal.Para evaluar la reversibilidad hay que fijarse en la biopsia en la afectación delglomérulo, intersticio, túbulos, vasos y el tipo de semilunas (si las hay). En elglomérulo son reversibles la necrosis y los depósitos en asa de alambre, peroirreversible la esclerosis. En el intersticio son reversibles los infiltrados inflama-torios, pero no la fibrosis, que suele asociar atrofia tubular. A nivel vascular esreversible la vasculitis necrotizante. En cuanto a las semilunas, son reversibleslas epiteliales e irreversibles las fibrosas.

55. Con respecto a la nefropatía diabética, señalar la respuesta FALSA:

1. La diabetes tipo 2 es la etiología más frecuente de insuficiencia

renal terminal en el mundo occidental2. Más del 90% de los diabéticos tipo 1 desarrollan nefropatía a los30 años del diagnóstico de diabetes3. La alteración renal más temprana es la hiperfiltración4. La existencia de microalbuminuria predice el desarrollo de nefro-patía clínica5. La gran mayoría de los diabéticos tipo 1 con nefropatía tienen tam-bién retinopatía

RC: 2La diabetes mellitus es una enfermedad endocrinológica que constituye unimportante factor de riesgo cardiovascular. A nivel macrovascular supone unproceso de aterosclerosis precoz que favorece todos los eventos vascularesmayores (infarto de miocardio, ictus, arteriopatía periférica). A nivel microvas-cular produce nefropatía, neuropatía y retinopatía diabética. La nefropatía dia-bética es la primera causa de insuficiencia renal crónica terminal (en trata-

miento sustitutivo renal) en EEUU, y lo será en Europa con el paso de los añosy el estilo de vida sedentario.La nefropatía es más prevalente en los diabéticos tipo 1, en los que un 50% lapresenta a los 10 años del diagnóstico. En la diabetes tipo 2 la evolución es másimpredecible, con menor porcentaje de nefropatía y aparición más precoz dadoel retraso diagnóstico. En la DM-1, la presencia de nefropatía se asocia a reti-

nopatía y neuropatía establecidas, mientras en la DM-2 evolucionan de formaindependiente.La nefropatía diabética evoluciona de una forma predecible en 5 estadios, loque permite su monitorización y un adecuado tratamiento. En el primer esta-dio hay hiperfiltración, por lo que la función renal está conservada, pero lahiperfiltración supone una sobrecarga renal que evoluciona hacia la glomeru-loesclerosis. En el estadio II, aparece microalbuminuria intermitente, sólo con elejercicio físico; dado que hay personas con microalbuminuria ortostática o conel ejercicio sin que ello implique patología, hay autores que no aceptan estocomo un hecho evolutivo independiente. En el estadio III hay microalbuminu-ria persistente con filtrado glomerular normal; esta situación es predictora de

deterioro renal en la DM-1 y de riesgo cardiovascular en la DM-2. En el estadioIV hay nefropatía establecida con proteinuria franca, HTA y progresivo deterio-ro de función renal, y suele aparecer tras unos 15 años de evolución de la DM-1 (indeterminado en la DM-2). El estadio V es la IRC terminal, subsidiaria de tra-tamiento sustitutivo renal, a la que se llega tras unos 15 años de nefropatía dia-bética establecida.

56. Ante un diabético tipo I que empieza a presentar valores elevados y repeti- dos de microalbuminuria (por encima de 30 microgramos/minuto o mg/24 horas). ¿Cuál de las siguientes actitudes NO es correcta?

1. Mejorar significativamente su control metabólico2. Si es hipertenso controlar más exigentemente sus cifras tensiona-les, por ejemplo 130/803. Añadir a su tratamiento habitual dosis bajas de corticoides, porejemplo Prednisona 5 mg/día

4. Valorar periódicamente su función renal: creatinina y aclaramien-to de creatinina5. Añadir a su tratamiento habitual, aunque sea normotenso, fárma-cos inhibidores de la enzima conversora de angiotensina, por ejem-plo enalapril

RC: 3La diabetes mellitus es un importante factor de riesgo cardiovascular. Produceaterosclerosis precoz que favorece todos los eventos vasculares mayores (infar-to de miocardio, ictus, arteriopatía periférica), y produce daño endotelial res-ponsable de nefropatía, neuropatía y retinopatía diabética.La nefropatía diabética es la primera causa de insuficiencia renal crónica termi-nal en EEUU, y lo será en Europa con el paso de los años y el estilo de vidasedentario. Evoluciona de una forma predecible en 5 estadios, lo que permitesu monitorización y un adecuado tratamiento. En el primer estadio hay hiper-filtración, con función renal conservada, pero sobrecarga renal que evolucionahacia la glomeruloesclerosis. En el estadio II, aparece microalbuminuria inter-

mitente, sólo con el ejercicio físico; dado que hay personas con microalbumi-nuria ortostática o con el ejercicio sin que ello implique patología, hay autoresque no aceptan esto como un hecho evolutivo independiente. En el estadio IIIhay microalbuminuria persistente con filtrado glomerular normal; esta situaciónes predictora de deterioro renal en la DM-1 y de riesgo cardiovascular en laDM-2. En el estadio IV hay nefropatía establecida con proteinuria franca, HTAy progresivo deterioro de función renal, y suele aparecer tras unos 15 años deevolución de la DM-1 (indeterminado en la DM-2), evolucionando a la IRC ter-minal, subsidiaria de tratamiento sustitutivo renal (estadio V), en unos 15 añosde nefropatía diabética establecida.La nefropatía diabética se maneja de una forma global, atendiendo a múltiplesfactores de riesgo cardiovascular. El tratamiento más efectivo para reducir laprogresión de la nefropatía no es el control glucémico sino tensional; el objeti-vo de tensión en estos pacientes es más estricto, 130/85, e incluso más estric-to (120/75) si ya hay proteinuria mayor de 1g/dia. Los fármacos de elección sonIECA (en DM1) o ARA2 (en DM2). El control glucémico es necesario, y reducela progresión cuando aun no hay nefropatía establecida (estadios I a III). La pre-sencia de DM obliga a un control más estricto de la hipercolesterolemia; pare-

ce que las estatinas pueden jugar un papel estabilizando el endotelio glomeru-lar y ralentizando la progresión de la nefropatía, aunque no está claro.

57. Un paciente diabético conocido de 2 años de evolución y 64 años de edad,consulta por anemia, proteinuria de 3 gramos/24 horas junto con hematuria,hipertensión arterial y discreta insuficiencia renal con creatinina plasmática de 2.3 mg/dl. El diagnóstico MENOS probable es:

1. Nefropatía diabética2. Angeitis necrotizante del tipo poliangetis microscópica3. Glomerulonefritis rápidamente progresiva4. Granulomatosis de Wegener5. Síndrome urémico-hemolítico

RC:1La diabetes mellitus es un importante factor de riesgo cardiovascular. Produceaterosclerosis precoz que favorece todos los eventos vasculares mayores (infar-to de miocardio, ictus, arteriopatía periférica), y produce daño endotelial res-ponsable de nefropatía, neuropatía y retinopatía diabética.La nefropatía diabética es la primera causa de insuficiencia renal crónica termi-nal en EEUU, y lo será en Europa con el paso de los años y el estilo de vidasedentario. Evoluciona de una forma predecible en 5 estadios, lo que permite



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su monitorización y un adecuado tratamiento. En el primer estadio hay hiper-filtración, con función renal conservada, pero sobrecarga renal que evolucionahacia la glomeruloesclerosis. En el estadio II, aparece microalbuminuria inter-mitente, sólo con el ejercicio físico; dado que hay personas con microalbumi-nuria ortostática o con el ejercicio sin que ello implique patología, hay autoresque no aceptan esto como un hecho evolutivo independiente. En el estadio IIIhay microalbuminuria persistente con filtrado glomerular normal; esta situaciónes predictora de deterioro renal en la DM-1 y de riesgo cardiovascular en laDM-2. En el estadio IV hay nefropatía establecida con proteinuria franca, HTAy progresivo deterioro de función renal, y suele aparecer tras unos 15 años deevolución de la DM-1 (indeterminado en la DM-2), evolucionando a la IRC ter-

minal, subsidiaria de tratamiento sustitutivo renal (estadio V), en unos 15 añosde nefropatía diabética establecida.Dado que la evolución de la nefropatía diabética es predecible, no es razona-ble que un diabético de dos años de evolución presente insuficiencia renal, conproteinuria en rango nefrótico, hematuria, HTA y anemia asociadas. Si llevara10-15 años, o fuera un DM-2 de reciente diagnóstico y cronología indetermi-nada, sería aceptable que la diabetes fuera la responsable del cuadro, pero conuna evolución tan corta de la diabetes y una aparición tan “rápida” (hemos desuponer que realiza seguimiento anual) de la nefropatía es obligado descartarotro tipo de procesos, del tipo GMN, glomerulopatías secundarias a enferme-dades inflamatorias sistémicas, o alteraciones vasculares renales.

58. Niño de 11 años con los siguientes antecedentes: a los 6 años y en varios análisis se detecta hematuria microscópica, con niveles de IgA normales y nor- mocalciuria. A la edad de 9 años persistía la hematuria en los análisis e incluso habían observado algún episodio recortado de hematuria macroscópica. Un año más tarde se detectó proteinuria moderada de 1250 mg/24 horas. En el momen-

to de la consulta persisten las alteraciones en el sedimiento, pero la proteinuria es de rango nefrótico, con creatinina sérica de 1,3 mg/dl. Existen antecedentes familiares de nefropatía evolutiva con desarrollo de insuficiencia renal y de mio- pía familiar por "lenticonus". ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?

1. Enfermedad de Alport2. Glomerulonefritis mesangial (enfermedad de Berger)3. Enfermedad poliquística autosómica dominante4. Enfermedad de adelgazamiento de la membrana basal5. Nefritis intersticial por hipersensibilidad

RC:1La enfermedad de Alport es una patología de origen genético (hay dos formasde herencia, autonómica dominante y ligada al X), en la que se altera la sínte-sis del colágeno IV, uno de los constituyentes de la membrana basal de glo-mérulo, aparato coclear y cristalino. Provoca sordera neurosensorial, lenticonus

o esferofaquia, y nefropatía hereditaria. A nivel renal suele provocar proteinu-ria persistente con episodios intercurrentes de hematuria, con progresión haciala insuficiencia renal crónica, terminal hacia la tercera década de la vida.Anatomopatológicamente se caracteriza por membrana basal deslaminada,típicamente descrita como “capas de hojaldre”, asociada a células espumosasen el intersticio. No existe tratamiento médico eficaz, la única opción es eltransplante. No recidiva nunca en el transplante puesto que el riñón transplan-tado tiene una composición normal del colágeno. Dado que el colágeno IV esel antígeno del GoodPasture, y estos pacientes no pueden desarrollar toleran-cia inmunológica al colágeno IV puesto que carecen de él, es típico que des-arrollen enfermedad de GoodPasture al ser transplantados y exponerse a colá-geno IV normal, especialmente asociada al haplotipo HLA DR2.

59. Una de las siguientes NO es cierta en relación a la afectación renal del mieloma:

1. Se denomina riñón de mieloma al fracaso renal agudo por preci-

pitación intratubular de proteínas de BenceJones2. Las proteínas de BenceJones pueden "intoxicar" al túbulo renal,ocasionando síndrome de Fanconi secundario3. La precipitación intersticial de cadenas ligeras puede conducir aamiloidosis renal, con síndrome nefrótico secundario4. La enfermedad por depósito de cadenas ligeras hace referencia adepósitos nodulares en el mesangio, similares a los nódulos deKimmelstein-Wilson de la diabetes5. El mieloma múltiple predispone a las infecciones, a la toxicidad decontrastes yodados, y puede ser causa de hiperviscosidad o hipercal-cemia y originar FRA

RC: 3La glomerulopatías secundarias son un tema importante en el MIR, da cuentade buena parte de las preguntas de la asignatura. Las preguntas se repartenentre diabetes, lupus, mieloma y vasculitis. El mieloma múltiple es una enfer-

medad hematológica debida a proliferación clonal de células plasmáticas, secre-toras de Ig, que se caracteriza clínicamente por la combinación de dolor óseo(síntoma más frecuente), anemia normocítica normocrómica, hipercalcemia,afectación renal, e infecciones de repetición (principal causa de mortalidad).La afectación renal del mieloma múltiple es muy variopinta. Puede provocar:

Riñón de mieloma: fallo renal agudo debido debido a la precipitación intra-tubular de proteínas de BenceJones (cadenas ligeras kappa o lambda deinmunoglobulinas)Síndrome de Fanconi: la presencia de proteínas de BenceJones en el túbuloprovoca intoxicación del epitelio tubular, con alteración del transporte fun-damentalmente de glucosa, fosfato y aminoácidos.Amiloidosis renal: las cadenas ligeras pueden depositarse en mesangio eintersticio renal, provocando síndrome nefrótico que evoluciona a insuficien-cia renal crónica por amiloidosis primaria, de tipo AL.Enfermedad por depósito de cadenas ligeras: las cadenas ligeras pueden acu-mularse en el mesangio formando acúmulos nodulares, similares a los de la

nefroesclerosis diabética nodular.Fallo renal agudo por hipercalcemia.

Además, el mieloma predispone a la toxicidad del contraste yodado.

TEMA 4. FRACASO RENAL AGUDO

60. Una de las siguientes pruebas NO es necesaria en la evaluación inicial de un paciente con elevación de la creatinina sérica:

1. Sondaje urinario para descartar obstrucción urinaria baja y moni-torizar diuresis2. Analítica sanguínea para valorar posibles causas y posibles compli-caciones3. Analítica urinaria para valorar el patrón de excreción de sodio4. Radiografía simple de abdomen para descartar litiasis5. Ecografía para el diagnóstico diferencial agudo/crónico

RC: 4La pérdida brusca (en horas o semanas) de función renal condiciona acumula-ción de tóxicos de depuración renal y alteraciones hidroelectrolíticas. Para eva-luar la función renal utilizamos la creatinina sérica, que es sin embargo un mar-cador poco fidedigno, pues no se eleva hasta que el filtrado glomerular cae pordebajo del 50% (debería utilizarse el aclaramiento de creatinina).El fallo renal agudo puede ser de causa prerrenal, renal o postrenal. El FRA pre-rrenal se debe a hipoperfusión renal con caída de la ultrafiltración glomerular;es la más frecuente, y es inicialmente reversible, pero puede cronificarse enforma de FRA renal si la hipoperfusión se mantiene más de 24 horas. El fallopostrenal se debe a obstrucción de la vía urológica, con aumento de la presiónque al transmitirse de forma retrógrada impide la ultrafiltración glomerular. Elfallo renal, parenquimatoso, se debe a alteraciones vasculares, tubulares,intersticiales o glomerulares que alteran la función renal a distintos niveles.En el estudio de un fallo renal agudo, es importante realizar sondaje urinario,que descarta la uropatía obstructiva baja como causa de fallo postrenal y per-

mite monitorizar la diuresis. Se debe realizar analítica sanguínea con iones,gasometría venosa y hemograma y bioquímica básica; los iones y el equilibrioácido-base nos permiten valorar repercusión del fallo renal, el hemograma nospermite valorar cronología (el FRA suele cursar con hemoconcentración, y laIRC cursa con anemia de trastorno crónico). La creatinina es el parámetro quemarca el fallo renal, aunque debería valorarse el aclaramiento de creatinina. Elanálisis de orina permite valorar alteraciones del sedimento que orienten acausa parenquimatosa de la patología, y además permite calcular la excreciónfraccional de sodio. La EFNa es útil para distinguir FRA prerrenal de renal esta-blecido; una EFNa < 1% con sedimento normal es FRA prerrenal, mientras queEFNa >3% es compatible con origen parenquimatoso.Como pruebas de imagen, la radiografía simple de abdomen es poco rentable(tan solo permite visualizar el calcio en la vía urinaria, y el tamaño de la siluetarenal). La ecografía renal sí es útil en el manejo de un fallo renal agudo. Por unaparte, permite descartar origen obstructivo (recuerda que el sondaje descartaobstrucción baja, pero no ureteral, y que hay falsos negativos por deshidrata-ción), y por otra parte permite valorar con mayor exactitud el tamaño renal(generalmente, disminuido en IRC y normal o aumentado en FRA) y detectar

anomalías groseras (alteración del gradiente cortico-medular que sugieranefropatía “médica”, presencia de lesiones quísticas). Otras pruebas específi-cas (pielografía retrógrada, renograma isotópico…) tienen indicaciones muchomás limitadas.

61. Una de las siguientes NO es cierta en el fallo renal agudo:

1. La causa más frecuente de muerte es la infección2. Puede cursar con hiperpotasemia, hiperfosforemia, hipercalcemiae hipermagnesemia3. En el fallo renal prerrenal el riñón es normofuncionante, pero tieneuna presión de perfusión inadecuada4. El fallo postrenal cursa con hidronefrosis salvo obstrucción extrín-seca5. El fallo parenquimatoso suele deberse a necrosis tubular aguda,pero también puede deberse a problemas vasculares o intersticiales

RC:2El fallo renal agudo es la pérdida brusca de función renal, con instauración enhoras o días (máximo un par de semanas), que condiciona acumulación de tóxi-cos de depuración renal y alteraciones hidroelectrolíticas. Para evaluar la fun-ción renal utilizamos la creatinina sérica, que es sin embargo un marcador poco



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fidedigno, pues no se eleva hasta que el filtrado glomerular cae por debajo del50% (debería utilizarse el aclaramiento de creatinina).El fallo renal agudo puede ser de causa prerrenal, renal o postrenal. El FRA pre-rrenal se debe a hipoperfusión renal con caída de la ultrafiltración glomerular;es la más frecuente, y es inicialmente reversible, pero puede cronificarse enforma de FRA renal si la hipoperfusión se mantiene más de 24 horas. El riñóndel FRA prerrenal es funcionalmente normal, por lo que basta restaurar la per-fusión renal para recuperar la diuresis y restaurar la función renal. El fallo pos-trenal se debe a obstrucción de la vía urológica, con aumento de la presión queal transmitirse de forma retrógrada impide la ultrafiltración glomerular.Condiciona hidronefrosis, dilatación de la vía urinaria extra (uréteres) e intra-

rrenal (cálices, pelvis), salvo en el caso de obstrucción extrínseca que impida ladilatación de vía urinaria. En casos de deshidratación, no se visualiza hidrone-frosis (falso negativo de la ecografía), hasta que se repleciona el volumen. Elfallo renal parenquimatoso se debe a alteraciones vasculares, tubulares, inters-ticiales o glomerulares que alteran la función renal a distintos niveles. Su causamás frecuente, con mucha diferencia, es la necrosis tubular aguda, debida aisquemia renal mantenida, que suele deberse a hipoperfusión renal manifesta-da como FRA prerrenal mantenido más de 24 horas. También es frecuente elFRA renal por fármacos nefrotóxicos.Sea cual sea la etiología, el FRA cursa con ausencia de eliminación de produc-tos de desecho, con aumento de urea y BUN séricos, y aumento de potasio,fósforo, magnesio. El calcio no se acumula sino que desciende en el fallo renalagudo, por acumulación de fósforo, por lo que un FRA con hipercalcemiaacompañante implica que el origen es nefrotoxicidad tubular de la hipercalce-mia. Se acompaña de acidosis metabólica por 1) pérdida de eliminación renalde ácidos orgánicos 2) pérdida de reabsorción tubular de bicarbonato filtrado3) pérdida de la capacidad de generación renal de bicarbonato.

62. El patrón urinario característico del Fracaso Renal Agudo prerrenal es:

1. Oliguria, sodio alto y osmolaridad alta en orina2. Oliguria o no, sodio bajo y osmolaridad baja en orina3. Oliguria, sodio bajo y osmolaridad alta en orina4. Oliguria o no, sodio alto y osmolaridad alta en orina5. Oliguria con excreción fraccional de sodio alta

RC:3Un clásico del MIR, dada su importancia en la práctica clínica, es la identifica-ción del patrón prerrenal de Fallo Renal Agudo. El FRA prerrenal se debe a des-censo de la presión de perfusión renal, sea por baja volemia (lo más frecuente)o por bajo gasto cardiaco (también posible y con tratamiento distinto). Es lacausa más frecuente de FRA. Lo más importante es distinguirlo del FRA esta-blecido, de mayor gravedad y distinto manejo, sobre todo porque la hipoper-fusión renal mantenida puede transformarse en FRA establecido por isquemia

tubular (necrosis tubular aguda). Para diferenciarlo, se usan una serie de pará-metros urinarios, e índices que correlacionan concentraciones séricas y urina-rias de sustancias de manejo renal.En el FRA prerrenal, el riñón detecta hipoperfusión a nivel del aparato yuxta-glomerular y activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, con el objetivode aumentar la presión de perfusión renal y de aumentar la reabsorción desodio y agua. Así, la orina del FRA prerrenal es una orina escasa y muy con-centrada, con sodio urinario menor de 10 mEq/l, y osmolaridad urinariaaumentada, por encima de 500; en cambio, en el FRA establecido se pierdeesta capacidad del riñón de retener agua y sodio, por lo que la orina es diluida(Osm<350) y el sodio urinario >30 mEq/l. La EFNa (excreción fraccional desodio) es un importante marcador de prerrenalidad; cifras de EFNa <1%, enausencia de cilindros, orientan a origen prerrenal, mientras que cifras >1%sugieren fallo establecido. LA relación entre el nitrógeno ureico y la creatininaen plasma se dispara en el FRA prerrenal, con cociente BUN/Cr mayor de 20,mientras en el FRA establecido dicho cociente suele rondar 10. Hay otros datosque se utilizan para evaluar el posible origen prerrenal de un FRA, como la den-sidad urinaria, el índice de insuficiencia renal (similar interpretación que la

EFNa), o el cociente creatinina urinaria/plasmática, pero son complementariosa los anteriores y no han sido preguntados en el MIR.

63. En la uremia prerrenal:

1. El sodio en orina es superior a 60 mEq/l, la osmolalidad urinaria essuperior a 500 mOsm/Kg H2O y la relación de urea en orina/urea en

plasma es superior a 82. El sodio en orina es inferior a 20, la osmolalidad urinaria es infe-rior a 200 mOsm/Kg H2O y la relación de urea en orina/urea en plas-

ma es inferior a 23. El sodio en orina es inferior a 20 mEq/l, la osmolalidad urinaria esinferior a 200 mOsm/Kg H2O y la relación de urea en orina/urea en

plasma es superior a 84. El sodio en orina es inferior a 20 mEq/l, la osmolalidad urinaria es

superior a 500 mOsm/Kg H2O y la relación entre urea en orina y laurea en plasma es superior a 85. El sodio en orina es superior a 60, la osmolalidad urinaria es supe-rior a 500 mOsm/Kg H2O y la relación de urea en orina/urea en plas-

ma es superior a 8

RC: 4Un clásico del MIR, dada su importancia en la práctica clínica, es la identifica-ción del patrón prerrenal de Fallo Renal Agudo. El FRA prerrenal se debe a des-censo de la presión de perfusión renal, sea por baja volemia (lo más frecuente)o por bajo gasto cardiaco (también posible y con tratamiento distinto). Es lacausa más frecuente de FRA. Lo más importante es distinguirlo del FRA esta-blecido, de mayor gravedad y distinto manejo, sobre todo porque la hipoper-fusión renal mantenida puede transformarse en FRA establecido por isquemiatubular (necrosis tubular aguda). Para diferenciarlo, se usan una serie de pará-metros urinarios, e índices que correlacionan concentraciones séricas y urina-rias de sustancias de manejo renal.

La orina normal tiene una concentración de sodio entre 20 y 40 mEq/l, de pota-sio entre 10 y 20 mEq/l y una osmolaridad cercana a 300-350, (aunque puedeoscilar entre 150 y 1500 mOsm/Kg según las necesidades del organismo). En elFRA prerrenal, el riñón detecta hipoperfusión a nivel del aparato yuxtaglome-rular y activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, con el objetivo deaumentar la presión de perfusión renal y de aumentar la reabsorción de sodioy agua, generando una orina escasa y muy concentrada, con sodio urinariomenor de 10-20 mEq/l, y osmolaridad urinaria aumentada, por encima de 500;en cambio, en el FRA establecido se pierde esta capacidad del riñón de reteneragua y sodio, por lo que la orina es diluida (Osm<350) y el sodio urinario >40mEq/l.La EFNa (excreción fraccional de sodio) es un importante marcador de prerre-nalidad; cifras de EFNa <1%, en ausencia de cilindros, orientan a origen pre-rrenal, mientras que cifras >1% sugieren fallo establecido. La relación entre elnitrógeno ureico y la creatinina en plasma se dispara en el FRA prerrenal, concociente BUN/Cr mayor de 20, mientras en el FRA establecido dicho cocientesuele rondar 10. La relación entre creatinina urinaria y plasmática es mayor de40 en el FRA prerrenal, y <20 en el establecido; la relación entre urea urinaria

y plasmática es >10 en el FRA prerrenal y <5 en el establecido.

64. El fallo prerrenal se diferencia del fallo renal establecido por la excreción fraccional de sodio inferior al 1%. Algunas causas de fallo renal parenquimatoso pueden cursar con excreción baja, salvo:

1. GN proliferativa endocapilar aguda2. Nefropatías por pigmentos3. Rechazo agudo del transplante renal4. Nefritis intersticial inmunoalérgica5. Hipertensión maligna

RC: 4Es un clásico del MIR el diagnóstico diferencial entre fallo renal agudo de ori-gen prerrenal o de origen renal establecido… Para diferenciar uno de otro, esfundamental atender a algunos datos del análisis de orina, como son la osmo-

laridad (aumentada, generalmente por encima de 500, en el prerrenal), la con-centración de sodio urinario (disminuida, por debajo de 20 mEq/l y más suge-rente si es menor de 10), y el cálculo de la EFNa. La excreción fraccional desodio baja, menor de 1%, es característica del fallo prerrenal, pero puede darseen algunos fallos renales establecidos. Tienen la gran ventaja de que todos elloscursan con alteraciones del sedimento urinario, del tipo hematuria, proteinuria,o cilindros. Son la GMN endocapilar difusa (postinfecciosa), la nefropatía porpigmentos (bilirrubina, mioglobina, hemoglobina), las vasculitis con hipoperfu-sión renal (por ejemplo, la crisis esclerodérmica), la hipertensión vasculorrenalmalignizada, el rechazo agudo del transplante renal (intensa vasoconstricciónque causa hipoperfusión y por tanto activa el eje renina-angiotensina-aldoste-rona y retiene sodio), y nefritis intersticial inmunoalérgica por rifampicina (no lainducida por otros fármacos).

65. Son causas de fallo renal anúrico (diuresis <100 ml/d) las siguientes excepto:

1. Obstrucción urinaria bilateral, o unilateral en paciente monorreno

2. Oclusiones vasculares, entre ellas, la debida a IECA/ARA-II enpacientes monorrenos o con estenosis bilateral de arteria renal3. Obstrucción tubular aguda, por ácido úrico, oxalato, calcio o cade-nas ligeras4. GN postestreptocócica5. Necrosis cortical renal bilateral, o unilateral en paciente monorre-no

RC: 4El fallo renal agudo puede clasificarse clínicamente en función de su diuresis.Se distingue FRA poliúrico, oligúrico y anúrico. La inmensa mayoría son oligú-ricos, con diuresis menores de 400-500 ml/día. Aproximadamente un 40% sonpoliúricos, con diuresis conservadas (se estima que la diuresis normal es deaproximadamente medio cc por hora por kg de peso, así que un paciente de80 kg debe orinar mínimo 40 ml/hora, o unos 480 ml/día; diuresis superiores a500 ml/día en este paciente serían no-oligúricas), y se deben en su mayoría a

fármacos nefrotóxicos. Son más fáciles de manejar pues el paciente no presen-tará sobrecarga de volumen. Muy pocos de los FRA son oligúricos, con diure-sis menores de 100 ml/d, implican filtrado glomerular casi nulo. Son pocos,pero son muy orientativos, pues restringen el diagnóstico a muy pocas posibi-lidades:



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Obstructivas: obstrucción baja u obstrucción ureteral bilateral, completas.Suponen el 90% de las anurias. Ante una anuria, lo primero es sondar alpaciente para descartar obstrucción baja, y si no se resuelve es precisa unaecografía para valorar ureterohidronefrosis.Oclusión vascular, bilateral o unilateral sobre paciente monorreno. Recuerdael problema con las estenosis de la arteria renal y los IECA o ARA-2. Juntocon las obstrucciones, suponen la inmensa mayoría de las anurias, por lo quelas demás causas son anecdóticas.GMN Rápidamente Progresivas (extracapilares).Obstrucción tubular aguda. No deja de ser un tipo de uropatía obstructiva,pero a nivel intrarrenal. Puede deberse a cristales de ácido úrico, oxalato, o a

depósito de calcio o cadenas ligeras (en el mieloma múltiple).Necrosis cortical bilateral. Es rara, su causa más frecuente es el desprendi-miento prematuro de placenta.

66. Todos los siguientes, menos uno, pueden ser causa de fallo renal agudo prerrenal:

1. AINE2. IECA3. Aciclovir4. Diuréticos5. ARA-II

RC:3Hay un gran surtido de fármacos que ejercen efectos nefrotóxicos. Unos lohacen por toxicidad directa sobre túbulo o intersticio, otros afectan a función

renal provocando fallo prerrenal por descenso de la volemia circulante o poralteración de la autorregulación renal.Los diuréticos, al reducir el volumen circulante, provocan un descenso de laperfusión renal, con fallo renal de tipo prerrenal corregible con expansión devolemia. Los AINE, al inhibir la síntesis de prostaglandinas dilatadoras de la arte-riola renal aferente, provocan un descenso de la perfusión glomerular, con fallorenal prerrenal euvolémico. Los IECA y ARA2 son el tratamiento de elección dela hipertensión arterial vasculorrenal, pero en caso de estenosis bilateral de laarteria renal, o unilateral sobre riñón monorreno, provocan vasodilatación de laarteriola eferente, con caída de la presión de perfusión glomerular y fallo renalprerrenal, generalmente anúrico. Los antihipertensivos en general, en unpaciente hipertenso en que la autorregulación se desplaza hacia valores máselevados, pueden precipitar un fallo renal prerrenal por hipotensión: el riñón,“acostumbrado” a filtrar con presiones más altas, deja de funcionar al volver auna presión arterial normal.Otra serie de fármacos son nefrotóxicos por toxicidad tubular o intersticial. Eneste grupo hay que incluir a los contrastes yodados, a los aminoglucósidos, ala anfotericina B (menos tóxica en forma liposomal, pero con importante toxi-

cidad en cualquier forma), al aciclovir y al foscarnet, y a algunos quimioterápi-cos, como principalmente el cisplatino y la ciclosporina. Es importante conestos fármacos mantener una buena hidratación, y ajustar la dosis en funciónde la creatinina plasmática y la edad del paciente.

67. Los familiares traen a Urgencias a un hombre de 80 años, hipertenso conocido, por un cuadro diarréico coleriforme de 3 días de evolución. El enfermo está obnubilado, deshidratado y oligúrico. La tensión arterial sistólica es de 80 mmHg. La urea en sangre es de 450 mg/dl y la creatinina de 14 mg/dl. La excre- ción fraccional de sodio es de 5%. Vd. sospecha que el enfermo tiene:

1. Fracaso renal por pielonefritis2. Glomerulonefritis aguda3. Vasculitis con afectación intestinal y renal4. Uremia prerrenal5. Necrosis tubular aguda

RC: 5Un clásico del MIR, dada su importancia en la práctica clínica, es la identifica-ción del patrón prerrenal de Fallo Renal Agudo. El FRA prerrenal se debe a des-censo de la presión de perfusión renal, sea por baja volemia (lo más frecuente)o por bajo gasto cardiaco (también posible y con tratamiento distinto). Es lacausa más frecuente de FRA. Lo más importante es distinguirlo del FRA esta-blecido, de mayor gravedad y distinto manejo, sobre todo porque la hipoper-fusión renal mantenida puede transformarse en FRA establecido por isquemiatubular (necrosis tubular aguda). Para diferenciarlo, se usan una serie de pará-metros urinarios, e índices que correlacionan concentraciones séricas y urina-rias de sustancias de manejo renal.La orina normal tiene una concentración de sodio entre 20 y 40 mEq/l, de pota-sio entre 10 y 20 mEq/l y una osmolaridad cercana a 300-350, (aunque puedeoscilar entre 150 y 1500 mOsm/Kg según las necesidades del organismo). En elFRA prerrenal, el riñón detecta hipoperfusión a nivel del aparato yuxtaglome-rular y activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, con el objetivo de

aumentar la presión de perfusión renal y de aumentar la reabsorción de sodioy agua, generando una orina escasa y muy concentrada, con sodio urinariomenor de 10-20 mEq/l, y osmolaridad urinaria aumentada, por encima de 500;en cambio, en el FRA establecido se pierde esta capacidad del riñón de reteneragua y sodio, por lo que la orina es diluida (Osm<350) y el sodio urinario >40mEq/l.

La EFNa (excreción fraccional de sodio) es un importante marcador de prerre-nalidad; cifras de EFNa <1%, en ausencia de cilindros, orientan a origen pre-rrenal, mientras que cifras >1% sugieren fallo establecido. La relación entre elnitrógeno ureico y la creatinina en plasma se dispara en el FRA prerrenal, concociente BUN/Cr mayor de 20, mientras en el FRA establecido dicho cocientesuele rondar 10. La relación entre creatinina urinaria y plasmática es mayor de40 en el FRA prerrenal, y <20 en el establecido; la relación entre urea urinariay plasmática es >10 en el FRA prerrenal y <5 en el establecido.Un cuadro diarreico puede asociar un cierto grado de fallo renal agudo pordepleción de volumen, de tipo prerrenal, reversible con hidratación. El proble-ma es que si la rehidratación es imposible (por vómitos) o insuficiente (por

ejemplo, por pérdidas excesivas, como en los cuadros coleriformes), la hipo-perfusión renal permanece, y pasadas 24 horas corre el riesgo de producirnecrosis tubular aguda. Este es nuestro caso. El paciente tiene una EFNa de3%, lo que descarta prerrenalidad, y obliga a ingresar al paciente para unmanejo más agresivo que la simple rehidratación oral.

68. Sobre la necrosis tubular aguda NO es cierto:

1. Su causa más frecuente es la isquemia tubular, seguida del empleode fármacos nefrotóxicos2. Cuando la causa es vascular puede cursar con patrón de excreciónde sodio sugerente de prerrenalidad, por la activación del eje renina-angiotensina3. También puede deberse a lesiones glomerulares o intersticiales4. Cursa con una primera fase oligúrica, por obstrucción tubular yedema intersticial

5. En la fase poliúrica hay incapacidad para la concentración porausencia del gradiente corticomedular; es más difícil de manejar pueshay abundantes pérdidas renales de oligoelementos

RC:5La necrosis tubular aguda es la principal causa de fallo renal agudo (FRA) paren-quimatoso, pero también puede deberse a afectación vascular, afectación glo-merular, y afectación intersticial o tubular por infección, fármacos, o tóxicosendógenos. Es muy importante conocer la NTA, tanto sus rasgos característi-cos como sus fases evolutivas, pues todos los FRA prerrenales pueden condu-cir a NTA si se perpetúa la hipoperfusión renal. El diagnóstico diferencial entreFRA prerrenal y FRA establecido ha sido preguntado insistentemente en el MIR,y se basa en la EFNa baja, el sodio urinario bajo y la osmolaridad urinaria alta;todos ellos son datos de activación del eje renina-angiotensina, y por tantopueden estar elevados en casos de NTA por isquemia de causa vascular (vas-culitis, ateroembolismo, HTA maligna), que active igualmente el eje.En la NTA hay 4 fases bien diferenciadas. La inicial es el fallo prerrenal por

isquemia, o un leve descenso de diuresis con aumento de creatinina acompa-ñante en el uso de nefrotóxicos; si se detecta, la hidratación previene la pro-gresión del daño renal. Posteriormente aparece oligoanuria, con clínica floridade fallo renal agudo, de duración variable entre 3 y 10 días; su mecanismo noes bien conocido, pues el daño tubular provoca generalmente poliuria por des-censo de la reabsorción de sodio. A continuación aparece una fase de poliuriaineficaz, el paciente orina abundantemente pero persiste en situación de fallorenal; suele durar 2 o 3 días, por lo que es predictora de la restauración de lafunción renal. La poliuria se debe por un lado a diuresis osmótica para eliminarlos residuos acumulados (“ponerse al día”), y a alteración del gradiente corti-comedular, con incapacidad para la concentración de orina. Supone mayorfacilidad para el manejo del paciente, pues ya no hace sobrecarga de volumen,pero exige control hidroelectrolítico frecuente. Tras la poliuria, se restaura len-tamente la función renal, comenzando con las funciones glomerulares y sien-do más lenta la recuperación de la función tubular.

69. No es indicación de diálisis en el fallo renal agudo:

1. Sobrecarga hídrica2. Hiperpotasemia grave3. Hipocalcemia severa4. Acidosis metabólica severa que no responde a bicarbonato5. Síntomas urémicos graves: pericarditis, trombopatía, encefalopatía

RC: 3El manejo del Fallo Renal Agudo se suele realizar de forma conservadora, contratamiento de la depleción de volumen/bajo gasto si el fallo es prerrenal, o elespecífico de su causa si es parenquimatoso u obstructivo; además precisamanejo de la hiperpotasemia, de la acidosis metabólica y de la sobrecarga hídri-ca. En casos severos, refractarios a tratamiento convencional, se opta por ladiálisis. La diálisis no se indica por una cifra concreta de creatinina ni de filtra-do glomerular, sino que se indica ante complicaciones del FRA no tratables deforma conservadora. El papel de la diálisis es mucho más importante en la IRCque en el FRA, pues en ésta es un soporte vital momentáneo mientras en aque-

lla se trata de un tratamiento sustitutivo renal de larga duración.Se indica la diálisis en el FRA fundamentalmente ante hiperpotasemia tóxicagrave persistente pese a tratamiento médico, ante sobrecarga hídrica (edemaagudo de pulmón) resistente a tratamiento diurético, ante acidosis metabólicasevera (bicarbonato inferior a 10 mEq/l) resistente a tratamiento con bicarbo-nato i.v., y ante hipercalcemias severas (recuerda que la hipercalcemia es causa



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y no consecuencia del fallo renal agudo). También se indica ante complicacio-nes clínicas graves, como la pericarditis urémica, encefalopatía urémica, trom-bopenia urémica (en caso de hemorragia), o enteritis urémica.

TEMA 5. INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

70. Con respecto a la función renal NO es cierto:

1. La creatinina plasmática es el marcador de función renal mejor ymás usado

2. El riñón es capaz de mantener la homeostasis del sodio y aguahasta estadios terminales de insuficiencia renal3. El riñón mantiene la homeostasis del potasio y fósforo hasta quela función renal cae por debajo del 25%4. La hipertensión arterial es causa, consecuencia y perpetuador de lainsuficiencia renal crónica5. Se cree que los IECA y ARA-II pueden ralentizar la progresión de laIRC

RC:1La creatinina plasmática es el marcador de función renal más usado, pero no elmejor. La creatinina no se correlaciona con el grado de función renal, pues nosea acumula por encima de valores normales hasta que el filtrado glomerularcae por debajo del 50%. Es mejor indicador de la función renal el filtrado glo-merular, calculado como el aclaramiento de una sustancia que no sufra excre-ción ni reabsorción tubular. La mejor sustancia es la inulina, de administración

exógena y manejo tubular nulo, por lo que su aclaramiento renal equivale a latasa de filtrado glomerular. Como es engorroso determinarlo con inulina, sesuele usar el aclaramiento de creatinina, endógena y con un manejo tubularneutro (hay reabsorción y secreción tubulares, pero de igual cuantía, salvo ensituaciones de fallo renal, en que la secreción sobrepasa a la reabsorción y portanto sobreestima el filtrado). Por tanto, el mejor estimador del filtrado glome-rular es el aclaramiento de la inulina y no de creatinina. El filtrado glomerularnormal es de unos 120-125 ml/min, con variaciones según peso y edad, y esun 10% inferior en mujeres.La caída de la filtración glomerular afecta de distinta manera a distintas sus-tancias, dependiendo del tipo de manejo tubular que tengan. Se definen trescurvas, A, B y C. La curva A la siguen sustancias como la creatinina o la urea,que no tienen manejo tubular; mantienen su concentración aproximadamenteconstante (leve aumento, pero manteniéndose en rango de normalidad) hastatasas de filtrado glomerular inferiores al 50. Por ello, la creatinina plasmáticano es un buen marcador de función renal, pues no se altera hasta deteriorossuperiores al 50%. La curva B la siguen sustancias con reabsorción tubular. Lacaída en el filtrado glomerular se acompaña de un descenso en la reabsorción

tubular o un aumento de mecanismos de excreción tubular, con lo que se man-tienen concentraciones estables hasta que el filtrado cae por debajo del 25%.Es lo que ocurre con el potasio, fósforo, hidrogeniones y ácido úrico. La curvaC la tienen sustancias con mecanismos redundantes de reabsorción tubular.Hasta que la función renal no cae por debajo del 5%, no hay acumulación deestas sustancias. Son el sodio y el agua; el riñón es capaz de mantener euvole-mia y normonatremia, salvo sobrecargas graves, hasta estadios terminales de laIRC.En la HTA, el riñón es víctima y verdugo. Por una parte, el deterioro de la fun-ción renal condiciona hiperestimulación del eje renina-angiotensina-aldostero-na para mantener el filtrado glomerular, con la consiguiente HTA, y en fasesterminales hay retención de sodio y agua con HTA volumen-dependiente. Conindependencia de la función renal, la estenosis de la arteria renal condicionahipoperfusión renal, que es una importante causa de HTA por activación del ejerenina-angiotensina. Por otra parte, la HTA supone una sobrecarga funcionaldel riñón, con progresiva esclerosis glomerular que deteriora la función renal.Dado el importante papel del eje renina-angiotensina en esta interacción entreriñón e HTA, es comprensible que los fármacos que actúan a este nivel (IECA,ARA2) ralenticen la progresión de la IRC.

71. ¿Cuál de las siguientes situaciones NO suele cursar con riñones aumentados de tamaño?

1. Nefropatía diabética2. Poliquistosis renal3. Trombosis de vena renal4. Nefroangioesclerosis5. Nefropatía amiloidea

RC: 4La ecografía renal es un elemento muy útil en el diagnóstico de un deteriorode función renal de cualquier cronología. Si estamos ante un fallo renal agudo,permite valorar la presencia de uropatía obstructiva. Si tenemos un fallo renalde cronología indeterminada, permite diferenciar el fallo renal agudo (riñones

normales, con buena diferenciación cortico-medular, con aumento de la refrin-gencia [“datos de nefropatía médica”]) de la insuficiencia renal crónica (riño-nes atróficos, disminuidos de tamaño, con una desestructuración corticome-dular, y con quistes corticales simples). En una IRC, permite una valoraciónestructural grosera, siendo la norma el riñón atrófico con quistes corticales. Sinembargo, unas pocas causas de IRC cursan con riñones aumentados de tama-

ño, y es preciso conocerlas pues ese dato ecográfico será muy orientativo anteun caso clínico. Cursan con aumento del tamaño renal la nefropatía diabética,la amiloidosis, la poliquistosis renal, y la trombosis de la vena renal (que gene-ralmente dará un deterioro de función renal en un paciente con síndromenefrótico). Además, en las patologías quísticas nos ofrece una primera orienta-ción diagnóstica, que habrá que confirmar con otras pruebas más precisas.

72. Cuál es el factor más importante en el desarrollo de HTA en un paciente con IRC:

1. Retención de agua y sal2. Hiperaldosteronismo primario3. Hiperaldosteronismo secundario4. Ansiedad5. Hiperactividad simpática

RC: 1La HTA y el riñón son íntimos enemigos, de tal forma que el riñón actúa comovíctima y verdugo. Por un lado, la hipertensión es el factor más importante enla progresión de la insuficiencia renal de cualquier causa, por someter al riñóna hiperfiltración por la hipertensión glomerular, que condiciona glomeruloes-clerosis y progresión del daño renal. Por otro lado, el riñón es causa de HTA.En pacientes sin fallo renal, el principal mecanismo es el hiperaldosteronismosecundario, por estenosis de la arteria renal: se produce hipoperfusión renal,con activación secundaria del eje renina-angiotensina que normaliza el filtradoglomerular a costa de HTA. En pacientes con fallo renal, el hiperaldosteronis-mo secundario tiene su papel en la HTA y contribuye al deterioro de la función

renal (los IECA y ARA2 parecen proteger de la progresión de función renal),pero el principal mecanismo productor de HTA en estadios terminales de laenfermedad es la retención de agua y sodio.

73. La causa más frecuente de muerte en el paciente en hemodiálisis es:

1. Sepsis por Gram negativos2. Infección del acceso vascular3. Hiperpotasemia4. Cardiopatía isquémica5. Encefalopatía urémica

RC: 4El paciente con insuficiencia renal crónica sufre un proceso de aterosclerosisacelerada, responsable de un aumento de patología macrovascular, como car-diopatía isquémica, accidentes cerebrovasculares, y arteriopatía periférica. Laprincipal causa de mortalidad del paciente con IRC es la cardiopatía isquémica,y la causa más frecuente de muerte durante la diálisis es el infarto agudo demiocardio, facilitado por la hipotensión que se produce durante la diálisis.Aunque no está computada entre los factores de riesgo cardiovascular clásicos,la insuficiencia renal crónica es un importante predictor de mortalidad cardio-vascular. En los pacientes con fallo renal agudo, la principal causa de mortali-dad es la infección, sobre todo la sepsis por gram negativos.

74. Con respecto a las complicaciones metabólicas de la IRC, NO es cierto:

1. En fases iniciales el riñón pierde la capacidad de concentrar la orinay cursa con poliuria y nicturia; en fases tardías pierde la regulación delsodio y cursa con oliguria, HTA y edemas.2. Aparece hiperpotasemia con FG menor del 25%, y se puede verfavorecida por la acidosis metabólica y el uso de fármacos que blo-quean el eje renina-angiotensina-aldosterona3. Aparece acidosis metabólica con orinas ácidas, debido a hiperpro-

ducción de ácidos orgánicos que sobrepasan la capacidad de excre-ción renal4. Aparece hipocalcemia e hiperparatiroidismo secundario como con-secuencia del déficit de síntesis de vitamina D y la retención progre-siva de fósforo5. La osteodistrofia renal puede adoptar distintas formas, desde oste-omalacia a zonas de osteitis fibrosa quística o incluso osteoesclerosis

RC: 3En la insuficiencia renal crónica se produce una pléyade de alteraciones meta-bólicas; es la alteración del principal regulador del medio interno, y afecta alequilibrio de prácticamente todos los electrolitos. Con respecto al agua, elriñón es capaz de mantener la euvolemia hasta estadios muy terminales, confiltrados glomerulares inferiores al 5%. Lo primero en alterarse es la capacidadde concentración de la orina, por lo que para eliminar la misma cantidad desolutos se precisa un mayor volumen de diuresis; en esta fase hay poliuria y nic-

turia. En estadios finales se produce retención de agua y sodio, con edema, oli-guria, e HTA dependiente de volumen. La regulación del potasio se pierde pordebajo del 25% del filtrado, cuando comienza a aparecer hiperpotasemia; lahiperpotasemia se ve favorecida por la acidosis metabólica, que desplaza pota-sio del interior celular, y por el uso de fármacos que bloquean el eje renina-angiotensina-aldosterona, como los IECA, ARA2, o espironolactona.



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La regulación del equilibrio ácido-base también se pierde con filtrados inferio-res al 25%. Se debe a múltiples factores, siendo importante la pérdida de lacapacidad excretora de ácidos del riñón, que junto con el descenso de la reab-sorción de bicarbonato filtrado y de la generación renal de bicarbonato condi-ciona orinas alcalinas. Puede producir deterioro de la función renal, y agrava lahiperpotasemia.El metabolismo fosfocálcico está gravemente alterado en la IRC, y es de lo pri-mero en alterarse (el fósforo es el primer ión que se retiene en la IRC). Por laretención de fósforo se produce un descenso de la calcemia, que estimula lasíntesis de PTH (hiperparatiroidismo secundario), pero el descenso de la sínte-sis renal de vitamina D por la atrofia renal también juega un importante papel

en la hipocalcemia.

75. Señalar la respuesta correcta en relación con la fisiopatología del calcio en la insuficiencia renal crónica:

1. La hormona paratiroidea se eleva precozmente y de forma pro-gresiva2. Mecanismos compensadores consiguen mantener a la hormonaparatiroidea dentro de límites normales hasta estadios avanzados dela insuficiencia renal3. Disminuye la síntesis de 25-hidroxi-vitamina D4. El calcio sanguíneo aumenta paralelamente a la disminución del fil-trado glomerular5. Aumenta la síntesis de 1,25-dihidroxi-vitamina D

RC: 1La osteodistrofia renal es quizás el tema más complejo de las alteraciones meta-bólicas de la insuficiencia renal crónica, dados los múltiples mecanismos queintervienen y las múltiples manifestaciones que origina. Simplificándolo mucho,podríamos resumirlo en que con el deterioro de la función renal se producendos fenómenos primarios: un descenso en la 1-hidroxilación de la 25-hidroxi-vitamina D y un aumento del fósforo sérico. La hipovitaminosis D condicionaun descenso en la absorción intestinal de fósforo y calcio y un descenso en laformación de hueso, conduciendo a osteomalacia. El descenso del filtrado glo-merular, cuando cae por debajo del 25%, condiciona retención renal de fós-foro, lo que origina hipocalcemia, por depósito tisular y óseo de calcio y fósfo-ro y por aumento de las pérdidas renales de calcio. Por ambas vías se llega ahipocalcemia, que estimula la síntesis de PTH. La PTH produce aumento de lareabsorción renal de calcio y de la excreción de fósforo, y movilización del cal-cio y fósforo óseos. El aumento de PTH aparece precozmente en la IRC, e ini-cialmente consigue normalizar la calcemia, a costa de movilizar los depósitosóseos (osteitis fibrosa quística, quistes pardos). Progresivamente, el deteriorode la función renal produce nueva retención de fósforo, con aumento del pro-

ducto calcio-fósforo y depósito óseo (osteoesclerosis) o extraoseo (calcificacio-nes metastásicas, calcifilaxia) de fosfato cálcico, con el consiguiente descensode la calcemia y progresivo aumento de la PTH. El estímulo de la secreción dePTH puede conducir a la formación de adenomas paratiroideos (hiperparatiroi-dismo terciario).

76. Señale cuál de las siguientes asociaciones etiológicas es incorrecta:

1. Osteomalacia - Déficit de vitamina D2. Osteítis fibrosa quística - hiperparatiroidismo3. Enfermedad ósea adinámica - quelantes de fósforo con calcio4. Calcifilaxia - niveles elevados de Ca y P5. Artropatía amiloide - acúmulo de ß2-µglobulina

RC: 3La osteodistrofia renal es quizás el tema más complejo de las alteraciones meta-

bólicas de la insuficiencia renal crónica, dados los múltiples mecanismos queintervienen y las múltiples manifestaciones que origina. Simplificándolo mucho,podríamos resumirlo en que con el deterioro de la función renal se producendos fenómenos primarios: un descenso en la 1-hidroxilación de la 25-hidroxi-vitamina D y un aumento del fósforo sérico. La hipovitaminosis D condicionaun descenso en la absorción intestinal de fósforo y calcio y un descenso en laformación de hueso, conduciendo a osteomalacia. El descenso del filtrado glo-merular, cuando cae por debajo del 25%, condiciona retención renal de fós-foro, lo que origina hipocalcemia, por depósito tisular y óseo de calcio y fósfo-ro y por aumento de las pérdidas renales de calcio. Por ambas vías se llega ahipocalcemia, que estimula la síntesis de PTH. La PTH produce aumento de lareabsorción renal de calcio y de la excreción de fósforo, y movilización del cal-cio y fósforo óseos. El aumento de PTH aparece precozmente en la IRC, e ini-cialmente consigue normalizar la calcemia, a costa de movilizar los depósitosóseos (osteitis fibrosa quística, quistes pardos). Progresivamente, el deteriorode la función renal produce nueva retención de fósforo, con aumento del pro-ducto calcio-fósforo y depósito óseo (osteoesclerosis) o extraoseo (calcificacio-nes metastásicas, calcifilaxia) de fosfato cálcico, con el consiguiente descenso

de la calcemia y progresivo aumento de la PTH. El estímulo de la secreción dePTH puede conducir a la formación de adenomas paratiroideos (hiperparatiroi-dismo terciario).En la IRC hay otras formas de afectación osteoarticular que no dependen direc-tamente del metabolismo fosfocálcico. La diálisis elimina tóxicos, pero filtra malciertas proteínas plasmáticas, por lo que los pacientes en diálisis son proclives

a desarrollar amiloidosis por beta-2-microglobulina, capaz de generar artropa-tía amiloide, principalmente a nivel del túnel carpiano. El uso de líquidos dialí-ticos con aluminio, o de quelantes de fósforo ricos en aluminio, pueden con-ducir a una forma de intoxicación por aluminio en la que se forman cristalescon aluminio, que se deposita en el hueso, donde no puede ser reabsorbido,produciendo la enfermedad ósea adinámica, responsable de fracturas patoló-gicas y dolor óseo.

77. Paciente en tratamiento reciente con hemodiálisis que desarrolla de forma aguda: cefalea, náuseas, agitación, somnolencia y convulsiones. ¿Cuál es el

diagnóstico más probable?

1. Encefalopatía por diálisis2. Encefalopatía urémica3. Síndrome de desequilibrio4. Linfoma cerebral primario5. Mielinosis central pontina

RC:3La IRC es responsable de diversos síndromes neurológicos. Para empezar, comofactor de aterosclerosis acelerada, condiciona un aumento de incidencia deenfermedad cerebrovascular. Cuando hay síndrome urémico, se produce lapolineuropatía urémica, de etiología mal conocida, inicialmente sensitiva depredominio inferior y distal, con piernas inquietas y dolor neuropático (indicanecesidad de diálisis), y que progresa hacia afectación motora con parálisis desegunda motoneurona. En estos casos de síndrome urémico puede aparecerencefalopatía urémica, por acumulación de neurotóxicos, que indica necesidad

de diálisis urgente.En pacientes en diálisis es posible la aparición de dos patologías neurológicasespecíficas. Por un lado, el tratamiento dialítico crónico, con líquidos ricos enaluminio, y asociado generalmente a quelantes de fósforo (algunos son ricosen aluminio), puede conducir a intoxicación por aluminio, cuyo depósito óseoproduce la enfermedad ósea adinámica, pero en el cerebro provoca la demen-cia dialítica, con deterioro cognitivo progresivo que se detiene (pero no revier-te) al eliminar el aluminio del tratamiento, y con quelantes de aluminio comoel EDTA. Por otra parte, el tratamiento dialítico puede provocar rápidas varia-ciones de la composición del líquido extracelular, que ocasionan por equilibrioosmótico edema cerebral por hiperhidratación neuronal; se manifiesta inicial-mente con alteraciones inespecíficas como cefalea, nauseas, visión borrosa,pero de no corregirse progresa hacia obnubilación, convulsiones e incluso lamuerte; su tratamiento es interrumpir la diálisis y reiniciarla con un líquido dia-lítico adecuado, y se puede prevenir haciendo diálisis cortas las primeras sesio-nes (por la mayor acumulación de urea y otros electrolitos).La mielinolisis central pontina es una complicación de la corrección rápida de lahiponatremia severa, por lo que no es una complicación habitual de la IRC

(recuerda que el metabolismo del sodio se mantiene hasta estadios terminales).

78. Señale cuál de las siguientes manifestaciones clínicas generales del síndro- me urémico es la única que mejora habitualmente con el tratamiento renal sustitutivo:

1. Disfunción sexual2. Hipertrigliceridemia3. Prurito4. Anorexia5. Alteraciones del sueño

RC: 4De los síntomas urémicos generales, el que más mejora con la diálisis es la ano-rexia, mientras que el prurito, uno de los síntomas más molestos e incontrola-bles de la insuficiencia renal crónica, no mejora nunca (o casi nunca) con ella.

El resto de síntomas mejora con mayor o menor fortuna. Las alteraciones hidro-electrolíticas responden de una manera bastante previsible a la diálisis, pero lasmanifestaciones metabólicas secundarias (hiperlipemia, hiperparatiroidismosecundario con osteodistrodia renal…) si lo hacen es de una forma más incons-tante. Recuerda que la diálisis no se inicia por una cifra concreta de creatinina,sino ante un paciente con IRC terminal, con filtrado menor del 15%, que des-arrolla alguna manifestación clínica grave: trastornos hidroelectrolíticos no con-trolables con tratamiento médico, encefalopatía urémica, polineuropatía uré-mica, pericarditis urémica, encefalopatía urémica, trombopenia urémica conhemorragia, enteropatía urémica,...

79. En un paciente con insuficiencia renal crónica terminal, ¿cuál de las siguientes situaciones sería indicación de inicio de tratamiento sustitutivo renal?

1. Anorexia intensa2. Aclaramiento de creatinina de 12 mL/min

3. Potasio sérico de 5.84. Proteinuria de 4 g/24h5. Natremia de 135

RC: 1La diálisis se indica en pacientes con insuficiencia renal terminal (filtrado menor



20 ] NEFROLOGÍA [


del 15%), generalmente con filtrados menores del 5% (se tiende a iniciarla másprecozmente en diabéticos), pero no se indica por la cifra concreta de creatini-na ni de filtrado glomerular, sino por la presencia o no de clínica urémica acom-pañante. Son indicaciones de diálisis claras e indiscutibles los trastornos urémi-cos graves (trastornos hidroelectrolíticos no controlables con tratamiento médi-co, encefalopatía urémica, polineuropatía urémica, pericarditis urémica, ence-falopatía urémica, trombopenia urémica con hemorragia, enteropatía urémi-ca), pero también se puede indicar de forma individualizada ante pacientes conclínica “menor” pero que resulte molesta y vaya a mejorar con el tratamientodialítico: astenia, anorexia, alteraciones del sueño… Recuerda que el picor NOmejora con diálisis, luego nunca será una indicación de iniciarla.

80. Varón de 74 años con insuficiencia renal crónica terminal secundaria a nefroangioesclerosis, que ingresa por trombosis venosa profunda. ¿Cuál de los siguientes tratamientos estaría absolutamente contraindicado?

1. Heparina sódica iv2. HBPM a dosis activas3. AAS4. Clopidogrel5. Anticoagulación oral

RC: 2La insuficiencia renal crónica supone una alteración de la función plaquetaria,con plaquetas disfuncionantes, y además tendencia a la trombopenia, por loque el uso de antiagregantes debe ser juicioso y debe vigilarse estrechamente,aunque no están contraindicados. La desmopresina puede mejorar la función

plaquetaria, por lo que se suele usar como profilaxis de sangrado ante pruebasintervencionistas. Al contrario que en la insuficiencia hepática, no suele haberalteración de la coagulación, pues tanto la absorción de vitamina K como la sín-tesis de factores hepáticos esta preservada; hay un defecto de síntesis de losfactores VIII y III, de origen endotelial, que puede conducir a coagulopatía enIRC terminales. La anticoagulación como terapia en general no está contrain-dicada. No hay problema en usar anticoagulantes orales ni heparina no frac-cionada, pero si con las heparinas de bajo peso molecular. Las heparinas debajo peso molecular tienen metabolismo renal, por lo que se acumulan en lainsuficiencia renal. Dado que se desconoce su cinética y actividad exacta enpacientes sanos (se conocen las dosis terapeúticas y profilácticas en base aensayos clínicos, no a monitorización de su efecto anticoagulante), en pacien-tes con insuficiencia renal, con excreción reducida, se han producido casos dehemorragias graves. Por ello, se recomienda evitarlas en la medida de lo posi-ble, se consideran contraindicadas relativamente con creatininas plasmáticasmayores de 2.5, y en caso de usarlas se debe ajustar su dosis. Hoy día se plan-tea que la IRC pueda ser una contraindicación absoluta de HBPM, puesto queexisten alternativas terapéuticas eficaces y con menor riesgo.

81. En comparación con el tratamiento con hemodiálisis periódicas para el enfermo con insuficiencia renal crónica, se considera que el trasplante renal de donante cadáver:

1. Ofrece mejor calidad de vida, pero es más caro2. Cabe esperar una mayor mortalidad y cuesta lo mismo3. Cabe esperar una supervivencia similar, pero es más caro4. Eleva la esperanza de vida hasta unos valores similares a los de laspersonas sin insuficiencia renal5. Tiene una mejor calidad de vida, una supervivencia igual o supe-rior y es más barato

RC:5La terapia sustitutiva renal incluye tres opciones: la diálisis peritoneal, la hemo-

diálisis, y el transplante renal. La diálisis peritoneal permite relativa mayor auto-nomía al paciente que la hemodiálisis, aunque le obliga a realizarla a diariomientras la hemodiálisis es en días alternos. El transplante renal es una opciónterapéutica preferible a ambas modalidades de diálisis, puesto que permite unamejor calidad de vida, una supervivencia al menos igual pero generalmentesuperior, y, aunque es una consideración menor, es más barato. El principalproblema es la disponibilidad de donantes, lo que limita su utilización. Son con-traindicaciones para el transplante, por parte del receptor, la existencia deenfermedad renal reversible o manejable médicamente (por tanto, no subsi-diaria de tratamiento sustitutivo), la presencia de glomerulonefritis activa, lapresencia de infección activa, la incompatibilidad ABO, la sensibilización previafrente al donante, y la esperanza de vida reducida por otra causa (neoplásica,cardiovascular, cerebrovascular). Se considera contraindicación relativa la edadavanzada, los trastornos psiquiátricos que no aseguren el cumplimiento del tra-tamiento inmunosupresor, y las anomalías ureterales o estenosis vascularaorto-iliaca. Un paciente con transplante renal precisa tratamiento inmunosu-presor de por vida, que no debe interrumpir en ninguna circunstancia, y segui-miento periódico con ecografía renal.

TEMA 6. TUBULOPATÍAS HEREDITARIAS

82. Señale la respuesta FALSA en relación con la función tubular renal:

1. El túbulo se encarga de la reabsorción de agua y solutos; las nefro-patías intersticiales cursan típicamente con poliuria2. La nefropatía intersticial cursa con proteinuria no selectiva, mien-tras que la glomerular cursa con proteinuria selectiva3. Puede cursar con síndrome de Fanconi, y por tanto con bicarbo-naturia, aminoaciduria, hiperpotasuria, hipercalciuria, hiperfosfaturia,glucosuria4. Cursa tipicamente con piuria, mientras los síndromes glomerularescursan con hematuria5. Cursan con hipotensión por síndrome pierdesal, salvo la nefropa-tia gotosa y la nefronoptisis

RC: 2El riñón puede enfermar a nivel glomerular, tubular, intersticial o vascular. Laafectación glomerular cursa con alteraciones del sedimento, síndrome nefróti-co, síndrome nefrítico, fallo renal agudo o insuficiencia renal crónica. La afec-tación tubulointersticial puede cursar con un síndrome muy concreto, la nefro-patía tubulointersticial, y también puede dar fallo agudo (como la necrosistubular aguda) y evolucionar hacia insuficiencia renal crónica. Además, hayciertas patologías con trastornos muy específicos de la función tubular.La función principal del túbulo renal es la reabsorción de agua y solutos, así queno ha de extrañar que la alteración tubular curse con poliuria, síndrome pier-desal, y pérdida de múltiples solutos. Se denomina síndrome de Fanconi a lacombinación de bicarbonaturia, aminoaciduria, hiperpotasuria, hipercalciuria,hiperfosfaturia, hiperuricosuria y glucosuria, por alteración global de la reab-sorción en el túbulo proximal; hay síndromes específicos por alteraciones selec-tivas del transporte tubular, y además la lesión tubulointersticial no tiene por

qué presentar todos los déficit simultáneamente.Como rasgos diferenciales de interés con la patología glomerular, hay que rese-ñar la poliuria (frente a oliguria en la lesión glomerular), la piuria con cilindroscereos (frente a hematuria y cilindros hemáticos), la hipotensión por síndromepierdesal (excepto en la nefropatía gotosa y la nefronoptisis, que presentanhipertensión), la proteinuria a expensas de proteínas de bajo peso molecular(globulinas, lisozima, cadenas ligeras…), la acidosis metabólica hiperclorémica(por pérdida de bicarbonato, mientras en las lesiones glomerulares es conanión gap alto por acumulación de ácidos orgánicos por el descenso del filtra-do), y la anemia por pérdida de producción de eritropoyetina. La proteinuria dela patología glomerular puede ser selectiva (a expensas de albúmina) o noselectiva (albúmina y proteínas de menor peso molecular), mientras la tubulares siempre de bajo peso molecular (no se filtra la albúmina por la integridad dela membrana de filtración).

83. Con respecto a las nefropatias quisticas, una es FALSA:

1. Las enfermedades quísticas corticales evolucionan hacia la IRC y laHTA, mientras que los quistes medulares tienden a producir síndro-me pierdesal2. En la evolución de la enfermedad quística medular o nefronoptisises frecuente la aparición precoz de HTA.3. Las enfermedades poliquísticas corticales se asocian a quistesextrarrenales y malformaciones vasculares4. El riñón en esponja medular es el más prevalerte, y cursa casi asin-tomático, salvo por la mayor incidencia de litiasis e ITU5. La nefronoptisis se asocia a retinosis pigmentaria, pero tan solo laforma AR

RC: 2Las nefropatías quísticas son un tema arduo cuya comprensión mejora si parti-mos de unas premisas sencillas. Para empezar, hay enfermedades quísticasrenales corticales y medulares. Las enfermedades corticales afectan al filtrado

glomerular, por lo que cursan con oliguria, expansión de volemia, activacióndel eje renina-angiotensina, y por tanto HTA. Las enfermedades medularesafectan al gradiente corticomedular a través de alteración del metabolismotubular; cursan por tanto con síndrome pierde-sal y poliuria, salvo cuando evo-lucionan a la insuficiencia renal y provocan HTA dependiente de volumen.Las enfermedades quísticas corticales son la enfermedad poliquística del adul-to (AD, la más frecuente) y la enfermedad poliquística infantil (AR). Ambas pro-ducen quistes corticales, HTA de forma precoz, y evolucionan a la insuficienciarenal crónica. Cursan con alteraciones extrarrenales, del tipo quistes hepáticos.En la poliquistosis del adulto hay quistes en mesenterio, bazo,… y aumento deprevalencia de aneurismas intracraneales, de diverticulosis colónica, y de valvu-lopatías (prolapso mitral). En la poliquistosis infantil hay quistes hepáticos,fibrosis portal y evolución hacia cirrosis; además puede cursar con hipoplasiapulmonar bilateral (complejo malformativo de Potter).Las enfermedades quísticas medulares son la nefronoptisis o enfermedadmedular quística, y el riñón en esponja medular. Cursan con alteración de lafunción tubular, de tal forma que tiene síndrome pierdesal y poliuria, alteraciónde la acidificación de la orina, e hipercalciuria. La nefronoptisis puede evolu-

cionar hacia insuficiencia renal y cursa con HTA en sus estadios finales (juntocon la nefropatía gotosa, única nefropatía intersticial con HTA), y su forma deherencia AR se asocia a retinosis pigmentaria. El riñón es esponja medular esasintomático, y tan sólo muestra aumento de prevalencia de ITU y tendencia ala nefrocalcinosis y nefrolitiasis.



21 ] NEFROLOGÍA [


84. En la poliquistosis renal del adulto, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es ALSA?

1. Es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante2. Habitualmente se detecta en la primera infancia con ecografía3. Es causa de deterioro progresivo de la función renal4. Frecuentemente cursa con hipertensión arterial5. Asocia litiasis renal en un 15-20% de los casos

RC: 2

Las enfermedades quísticas renales son un grupo de patologías de estudioarduo. Las corticales cursan con HTA y tendencia a la IRC, las medulares pro-vocan síndrome pierdesal y alteraciones del metabolismo tubular renal. La máspreguntada es la poliquistosis renal del adulto.De las poliquistosis renales, la infantil es autonómica recesiva, y como tal semanifiesta desde el nacimiento, con masa abdominal bilateral (hidronefrosiscongénita, puede provocar hipoplasia pulmonar bilateral por complejo dePotter), HTA e IRC progresivas desde la infancia, y fibrosis portal con evoluciónprecoz a cirrosis. En cambio, la del adulto es autonómica dominante, de apari-ción más progresiva, con debut clínico en la 5ª-6ª década. Cursa con hematu-ria y litiasis recidivantes, HTA, evolución lenta a IRC, y algunos datos paradóji-cos: es de las pocas IRC con aumento e la silueta renal, y cursa con hiperpro-ducción de eritropoyetina, por lo que tiene poliglobulia o bajo grado de ane-mia para el grado de IRC. Presenta importante afectación extrarrenal, quesugiere afectación del tejido conjuntivo: mayor incidencia de diverticulosis, dehernias inguinales, de aneurismas intracraneales, y de valvulopatía, del tipoprolapso mitral, IM, IT, IAo. Además, puede presentar quistes hepáticos, en

bazo, mesenterio, útero.

85. Con respecto a las acidosis tubulares renales, NO es cierto:

1. La acidosis glomerular se debe a reducción de la excreción de áci-dos orgánicos, y por tanto tiene anion gap elevado; las acidosis tubu-lares se deben a descenso en la reabsorción o regeneración de bicar-bonato, y son por tanto hiperclorémicas2. En la acidosis tubular renal de tipo I hay descenso de la síntesis debicarbonato en el túbulo distal, acoplado a un descenso en la excre-ción de protones y amonio3. En la acidosis tubular renal de tipo II hay descenso de la reabsor-ción de bicarbonato en el túbulo proximal por alteración del umbralde excreción4. Las acidosis tubulares renales de tipo I y tipo II, junto con las dia-rreas y el abuso de laxantes, son causa de acidosis con hipopotase-

mia5. Se puede diferenciar la acidosis tipo I de la tipo II en que la tipoIpuede acidificar la orina tras sobrecarga de ácido

RC: 5Las acidosis tubulares son un grupo de enfermedades tubulares en las que sealtera la capacidad del túbulo renal de reabsorber o regenerar bicarbonato. Laacidosis glomerular en cambio se debe a una reducción en la capacidad deexcreción de ácidos orgánicos por el descenso de la capacidad de filtración; esuna acidosis con anion gap elevado.La acidosis tubular de tipo I es una enfermedad genética, AD, en la que se pier-de la capacidad del túbulo distal de expulsar hidrogeniones (y por tanto de neo-generar bicarbonato), así como la capacidad de reabsorber potasio. La acidosiscrónica reduce la reabsorción renal de calcio en el túbulo proximal, con hiper-calciuria y aumento de litiasis y nefrocalcinosis, y en niños produce el raquitis-mo renal. Su clínica por tanto va a ser de enfermedad ósea, litiasis de repeti-ción, poliuria, hipopotasemia y orinas persistentemente alcalinas.

La acidosis tubular renal de tipo II puede ser genética o adquirida, por diversasnefropatías que afecten al túbulo proximal. Cursa con pérdida de la capacidadde reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal, con hiperpotasuria y levehipercalciuria asociada. No afecta al desarrollo óseo ni al crecimiento. Provocacálculos, pero no con tanta frecuencia.Ambas enfermedades cursan con acidosis con anion gap normal (hipercloré-micas), con hipercalciuria e hiperpotasuria asociadas. Son, junto con la diarreay el abuso de laxantes, las únicas causas de acidosis con hipopotasemia. Paradistinguir entre una y otra, se hace una prueba con sobrecarga oral de amonio.En la acidosis tipo II, con función tubular distal normal, el amonio se excreta (laorina se acidifica, el pH baja de 5.5) y se regenera bicarbonato que compensala acidosis generada por el amonio. En la de tipo I, el amonio no se excreta, porlo que la orina persiste alcalina (pH >5.5) y empeora la acidosis sistémica.Ambas se tratan con bicarbonato y suplementos de potasio.

86. Se trata de un niño de 7 años con retraso estaturo-ponderal que presenta signos radiológicos de raquitismo y ecográficos de nefrocalcinosis. Los análisis

demuestran acidosis metabólica con pH inferior a 7.32 y bicarbonato plasmáti- co inferior a 17 mEq/litro. El pH de la orina en 3 determinaciones es siempre superior a 5.5. Otras alteraciones metabólicas consisten en hipercalciuria, hipo- citraturia y discreta disminución de la resorción del fósforo. No se detecta glucosuria ni aminoaciduria. De las siguientes posibilidades, señale el diagnóstico

correcto:

1. Síndrome de Bartter2. Acidosis tubular distal (Tipo I)3. Acidosis tubular proximal (Tipo II)4. Síndrome completo de Fanconi5. Enfermedad de Harnup

RC: 2Las acidosis tubulares son un grupo de enfermedades tubulares en las que se

altera la capacidad del túbulo renal de reabsorber o regenerar bicarbonato. Laacidosis tubular de tipo I es una enfermedad genética, AD, en la que se pierdela capacidad del túbulo distal de expulsar hidrogeniones (y por tanto de neo-generar bicarbonato), así como la capacidad de reabsorber potasio. La acidosiscrónica reduce la reabsorción renal de calcio, con hipercalciuria y aumento delitiasis y nefrocalcinosis, y en niños produce el raquitismo renal. Su clínica portanto va a ser de enfermedad ósea, litiasis de repetición, poliuria, hipopotase-mia y orinas persistentemente alcalinas. La acidosis tubular renal de tipo IIpuede ser genética o adquirida, por diversas nefropatías que afecten al túbuloproximal. Cursa con pérdida de la capacidad de reabsorción de bicarbonato enel túbulo proximal, con hiperpotasuria y leve hipercalciuria asociada. No afectaal desarrollo oseo ni al crecimiento. Provoca cálculos, pero no con tanta fre-cuencia.Ambas enfermedades cursan con acidosis con anion gap normal (hipercloré-micas), con hipercalciuria e hiperpotasuria asociadas. Son, junto con la diarreay el abuso de laxantes, las únicas causas de acidosis con hipopotasemia. Paradistinguir entre una y otra, se hace una prueba con sobrecarga oral de amonio.En la acidosis tipo II, con función tubular distal normal, el amonio se excreta (laorina se acidifica, el pH baja de 5.5) y se regenera bicarbonato que compensala acidosis generada por el amonio. En la de tipo I, el amonio no se excreta, porlo que la orina persiste alcalina (pH >5.5) y empeora la acidosis sistémica.Ambas se tratan con bicarbonato y suplementos de potasio.En el síndrome de Bartter hay alteración del cotransportador Na-K-Cl del asa deHenle, cursa con alcalosis hipopotasémica e hipercalciuria que favorece la litia-sis y nefrocalcinosis, pero no ocasiona raquitismo renal. En el síndrome deFanconi hay alteración de la reabsorción tubular de bicarbonato, potasio, fós-foro, calcio, aminoácidos, ácido úrico, glucosa, por lo que no reunimos las alte-raciones que lo caracterizan.

87. ¿En cuál de las siguientes enfermedades es excepcional la aparición de nefrocalcinosis medular como complicación?

1. Enfermedad de Bartter2. Intoxicación por vitamina D

3. Hiperparatiroidismo primario4. Acidosis tubular proximal tipo II5. Acidosis tubular distal (clásica)

RC: 2La nefrocalcinosis es una complicación de la hipercalciuria persistente. Puedeverse en enfermedades sistémicas y en enfermedades nefrológicas. Cuandohay un aumento de la calcemia, por ejemplo en la hipervitaminosis D o en elhiperparatiroidismo primario, se produce un aumento de la calciuria al aumen-tar el calcio filtrado y sobrepasar la capacidad renal de reabsorción. Cuandohay enfermedades renales con aumento de la excreción de calcio tambiénpuede verse nefrocalcinosis. Esto ocurre en el síndrome de Bartter, en el que sealtera la función del cotransportador Na-K-Cl, por lo que se reabsorbe menorcantidad de sodio a nivel del asa de Henle y llega más sodio al túbulo distal,donde se intercambia por calcio, provocando hipercalciuria; dicho efecto tam-bién se observa con el tratamiento con furosemida. En la acidosis tubular renalde tipo I, distal, hay un descenso en la reabsorción de calcio secundario a la aci-

dosis metabólica, con importante hipercalciuria y tendencia a la nefrocalcinosisy nefrolitiasis; en cambio, la acidosis tubular tipo II provoca leve hipercalciuriacon escasa tendencia a la litiasis y la nefrocalcinosis. En las enfermedades quís-ticas renales (poliquísticas infantil y del adulto, nefronoptisis, riñón en esponjamedular) se provoca también hipercalciuria con tendencia a la litiasis y nefro-calcinosis, especialmente marcada en el riñón en esponja medular.

88. Con respecto a la fisiopatología del síndrome de Bartter, NO es cierto:

1. El defecto radica en una anomalía del cotransportador Na/K/2Cldel túbulo colector2. El descenso en la resorción de potasio es causa de hipopotasemia;el descenso en la resorcion de sodio se compensa a nivel mas distal,con el cotransportador Na/Ca y el cotransportador regulado poraldosterona Na/K/H3. Cursa con hipercalciuria e hipermagnesuria y alcalosis hipopotasé-mica4. Cursa con hiperplasia yuxtaglomerular e hiperaldosteronismo hipe-rreninémico5. Cursa sin HTA por aumento de prostaglandinas

RC: 1



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En el diagnóstico diferencial de la alcalosis hipopotasémica debe incluirse, apar-te del tratamiento con diuréticos, al hiperaldosteronismo primario, al síndromede Bartter, al síndrome de Gittelman y al síndrome de Liddle, que son enfer-medades congénitas por trastornos en transportadores tubulares específicos.El síndrome de Bartter es una enfermedad genética por alteración del cotrans-portador Na-K-2Cl del asa de Henle, de herencia AR. Conceptualmente equi-vale a estar intoxicado por furosemida. Al alterarse la reabsorción de potasio enel asa de Henle se produce aumento del potasio en el filtrado; al alterarse la desodio aumenta el sodio en el filtrado que llega al túbulo distal. Como el obje-tivo primario de la reabsorción tubular es conservar el agua y sodio, el sodio fil-trado se reabsorbe por los transportadores disponibles, que son el cotranspor-

tador Na-Ca y el transportador dependiente de aldosterona. Así, el sodio sereabsorbe a expensas de un aumento en la excreción de calcio (hipercalciuria)y de potasio, acompañado de hidrogeniones (alcalosis hipopotasémica, hiper-potasuria y orinas ácidas). La hipopotasemia estimula al intersticio renal, consíntesis de prostaglandinas vasodilatadores renales. Las prostaglandinas y elaumento del flujo renal ocasionan un estímulo del sistema renina-angiotensi-na-aldosterona, que aumenta la reabsorción tubular distal de sodio (aldostero-na) y debería provocar aumento del filtrado glomerular por vasoconstricciónrenal, e HTA, que sin embrago están impedidas por las prostaglandinas vaso-dilatadoras. Así, cursa con hiperaldosteronismo hiperreninémico pero conausencia de edemas y de HTA.Debuta clínicamente en la infancia, con retraso del crecimiento, debilidad mus-cular, poliuria, polidipsia y vómitos. Exige un diagnóstico diferencial con el usode diuréticos, otros síndromes tubulares y las nefropatías tubulointersticialesadquiridas. Se trata con suplementos de potasio y sodio, y diuréticos ahorra-dores de potasio. Es útil la indometacina (bloquea la síntesis de prostaglandi-nas).

89. Un paciente de 15 años de edad consulta por poliuria y nicturia, cansancio fácil y astenia. Presenta dichos síntomas desde hace años, y tienden a intensi- ficarse durante los veranos muy calurosos, en los que se asocia hormigueo lin- gual y peribucal. A la exploración física sólo destaca una tensión de 100/50 mmHg. El ionograma muestra Na 135 mEq/l, K 2 mEq/l, CI 105 mEq/l, pH 7.45,bicarbonato 30 mEq/l. La determinación de renina y aldosterona muestra cifras elevadas, tanto basales como tras estímulo. De los procesos que siguen ¿cuál es compatible con el cuadro clínico descrito?

1. Hipoaldosteronismo primario2. Estenosis de la arterial renal3. Síndrome de Liddle4. Enfermedad de Addison5. Síndrome de Bartter

RC: 5En el diagnóstico diferencial de la alcalosis hipopotasémica debe incluirse, apar-te del tratamiento con diuréticos, al hiperaldosteronismo primario, al síndromede Bartter, al síndrome de Gittelman y al síndrome de Liddle, que son enfer-medades congénitas por trastornos en transportadores tubulares específicos.El síndrome de Bartter es una enfermedad genética por alteración del cotrans-portador Na-K-2Cl del asa de Henle, de herencia AR. El sodio filtrado no sereabsorbe en asa de Henle y se reabsorbe por los transportadores disponibles,que son el cotransportador Na-Ca y el transportador dependiente de aldoste-rona, a expensas de un aumento en la excreción de calcio (hipercalciuria) y depotasio, acompañado de hidrogeniones (alcalosis hipopotasémica, hiperpota-suria y orinas ácidas). Cursa con estimulo del sistema renina-angiotensina y portanto con hiperaldosteronismo hiperreninémico, pero sin edemas ni HTA por lapérdida hidrosalina y el aumento de prostaglandinas vasodilatadores. Debutaclínicamente en la infancia, con retraso del crecimiento, debilidad muscular,poliuria, polidipsia y vómitos. Se trata con suplementos de potasio y sodio, ydiuréticos ahorradores de potasio. Es útil la indometacina (bloquea la síntesisde prostaglandinas).

El síndrome de Liddle se trata de un defecto tubular con hiperactividad deltransportador Na-K-H dependiente de aldosterona. Cursa con alcalosis hipo-potasémica, y con exceso de reabsorción de sodio, que conduce a HTA y ede-mas. Dada la hiperactividad del transportador, se inhibe el eje renina-angio-tensina, por lo que es un pseudohiperaldosteronismo, con hipoaldosteronismohiporreninémico.El hiperaldosteronismo primario cursa con secrecióna autónoma de aldostero-na, por lo que la renina plasmática está abolida. Cursa con alcalosis hipopota-sémica, HTA y puede presentar edemas. Las HTA vasculorrenales, como la este-nosis de la arteria renal, producen hiperaldosteronismos secundarios, conaumento de la renina plasmática, pero su dato característico es la presencia deHTA.

90. Con respecto a la fisiopatología del síndrome de Liddle, NO es cierto:

1. El defecto primario radica en la hiperfunción del intercambiadorNa/K/H del túbulo colector, que funciona independientemente dealdosterona2. Cursa con alcalosis hipopotasemia e hiperaldosteronismo hiporre-ninémico3. El aumento en la resorción de sodio origina HTA y edemas4. No se altera el equilibrio de otros iones, como calcio o magnesio

5. El diagnostico diferencial de las alcalosis hipopotasémicas incluyeal síndrome de Bartter, al Gittelman, al Liddle y al hiperaldosteronis-mo primario

RC: 2En el diagnóstico diferencial de la alcalosis hipopotasémica debe incluirse, apar-te del tratamiento con diuréticos, al hiperaldosteronismo primario, al síndromede Bartter, al síndrome de Gittelman y al síndrome de Liddle, que son enfer-medades congénitas por trastornos en transportadores tubulares específicos.El síndrome de Liddle se debe a hiperfuncionamiento del transportador desodio dependiente de aldosterona del túbulo colector, con aumento de reab-sorción de sodio a expensas de excreción aumentada de potasio e hidrogenio-nes. Conceptualmente equivale a estar “intoxicado por aldosterona”, y portanto cursa con inhibición del eje renina-angiotensina-aldosterona (hipoaldos-teronismo hiporreninémico). Presenta expansión de volumen, con HTA y ede-mas, y alcalosis hipopotasémica. No altera el metabolismo del magnesio (asade Henle) ni del calcio (túbulo distal).Para su manejo es necesario reducir el aporte distal de sodio (restricción desodio en dieta) y bloquear el transportador con diuréticos retenedores de pota-sio de acción directa (triamtireno, amiloride); la espironolactona es inútil puesel transportador es independiente de aldosterona y los niveles de ésta están dis-minuidos.

91. Un niño de 18 meses, con retraso pondoestatural y polidipsia, tiene la siguiente analítica: Na 131 mEq/l, K 3.2 mEq/l, Cl 115 mEq/l, HCO3 12 mEq/l,pCO2 28 mmHg, y en orina Na 29 mEq/l, K 38 mEq/l, pH 7.0. ¿Cuál es el diag- nóstico más probable?

1. Síndrome de Liddle2. Acidosis tubular distal3. Síndrome de Fanconi4. Acidosis tubular proximal5. Síndrome de Bartter

RC: 2Ante un niño o recién nacido con poliuria hay que plantear el diagnóstico dife-rencial de las tubulopatías hereditarias y adquiridas. Con alcalosis hipopotasé-mica tendríamos el síndrome de Bartter y el Gittelman; el Liddle cursa conretención hidrosalina, no con poliuria. Sin embargo, este paciente tiene hipo-potasemia pero con un bicarbonato sérico de 12, que implica, aun en ausen-cia de la cifra de pH, una acidosis metabólica.Con hiperpotasuria y acidosis tenemos a las acidosis tubulares renales y al sín-drome de Fanconi. En el síndrome de Fanconi hay bicarbonaturia (responsablede acidosis metabólica), hay hiperpotasuria (responde de la hipopotasemia),

pero también debe haber hipercalciuria, hiperfosfaturia, aminoaciduria, gluco-suria e hiperuricosuria, por lo que no reunimos criterios para diagnosticar unFanconi. En las acidosis tubulares renales hay defecto en la síntesis de bicarbo-nato por el túbulo distal (ATR tipo I) o en la reabsorción de bicarbonato (tipo II);es más grave la tipo 1, que además se asocia a hipercalciuria por la acidosis, conraquitismo renal y retraso pondoestatural. La orina es persistentemente alcalina,no desciende el pH de 5.5 con la sobrecarga oral de cloruro amónico.

92. Un niño de cuatro años de edad muestra un importante retraso de crecimiento, lesiones de raquitismo resistentes al tratamiento con dosis habituales de vitamina D y poliuria. ¿Cuál de las siguientes asociaciones considera que permite el diagnóstico de síndrome de Fanconi?

1. Glucosuria + hiperaminoaciduria + alcalosis + hiperfosforemia2. Glucosuria + hipoglucemia + acidosis metabólica + hipofosforemia3. Glucosuria + hiperaminoaciduria + acidosis metabólica + hipofos-

foremia4. Glucosuria + hiperaminoaciduria + alcalosis metabólica + hipofos-foremia5. Hipoglucemia + hiperaminoaciduria + alcalosis metabólica + hipo-fosforemia

RC: 3El síndrome de Fanconi es una alteración del transporte tubular a nivel deltúbulo proximal, donde ocurre la reabsorción de la mayor cantidad de sodio yagua y de la inmensa mayoría del resto de sustancias del filtrado glomerular.En el síndrome de Fanconi coexisten: glucosuria, aminoaciduria, hipercalciuria,hiperfosfaturia, hiperuricosuria, y bicarbonaturia. Por ello, cursa con acidosishipopotasémica, síndrome pierdesal con poliuria, y raquitismo renal con retra-so del crecimiento pondoestatural y osteomalacia resistente a vitamina D.Puede ser primario, de origen genético o esporádico, o secundario a numero-sas patologías que afecten al túbulo renal: tesaurosis (glucogenosis, enferme-dad de Wilson), amiloidosis, mieloma múltiple, síndrome nefrótico, sustancias

que intoxican al túbulo renal, nefropatías tubulointersticiales…

TEMA 9. PATOLOGIAS TUBULOINTERSTICIALES

93. NO es cierto, con respecto a las nefritis intersticiales agudas:




1. Cursan con necrosis tubular, edema intersticial e infiltrado de PMN2. La primera alteración funcional es la hipostenuria, y por tanto cur-san con poliuria3. Pueden cursar con síndrome de Fanconi completo o incompleto4. En la ecografia renal hay típicamente riñones de gran tamaño conpérdida de la diferenciación córtico-medular5. Su causa más frecuente es la isquémica, por NTA; también son fre-cuentes las tóxicas

RC: 4

La nefritis túbulo-intersticial aguda es una inflamación del intersticio renal, connecrosis tubular e infiltrado polimorfonuclear, que clínicamente cursa con sín-drome tubular: poliuria y nicturia por pérdida de la función isostenúrica. Puedetener alteración del transporte tubular, y cursar con acidosis tubular o con sín-drome de Fanconi. Presenta proteinuria de características tubulares: no incluyealbúmina sino globulinas, se acompaña de cilindros céreos o hialinos en vez dehemáticos, presenta leucocituria en lugar de hematuria. Las proteínas excreta-das son generalmente globulinas (lisozima, cadenas ligeras, beta-2 microglo-bulina…). Clínicamente cursa con síndrome pierdesal y poliuria, frente a la oli-guria e HTA de las lesiones glomerulares. En la ecografía se ven riñones detamaño normal o levemente aumentados por edema intersticial, con hipereco-genicidad (“datos de nefropatía médica”) pero sin alteración de la diferencia-ción corticomedular.Tienen una etiología muy variopinta. La principal causa es isquémica, pornecrosis tubular aguda, pero también las hay tóxicas (por pigmentos, parapro-teínas, hipercalcemia, ácido úrico, o por sustancias exógenas, siendo lo másfrecuente el origen yatrógeno) y existe la nefritis intersticial inmunoalérgica,

con infiltración por eosinófilos.

94. NO es cierto, con respecto a la nefritis intersticial inmunoalérgica:

1. Se debe a hipersensibilidad y cursa con eosinofilia y eosinofiluria2. Suele deberse a fármacos, siendo los más frecuentes antibióticos(meticilina) y AINE3. Puede confundirse con CRU (dolor lumbar, hematuria, molestiasmiccionales) o con PNA (fiebre, dolor lumbar, piuria)4. Es muy frecuente que se acompañe de exantema cutáneo, pete-quias, artralgias o diarrea5. Ecográficamente cursa con riñones pequeños, atróficos

RC: 5La nefritis intersticial inmunoalérgica es una nefropatía tubulointersticial (cursacon proteinuria tubular, poliuria y síndrome pierdesal, piuria, y alteraciones en

la reabsorción tubular) de origen alérgico, generalmente debida a fármacos.Presenta infiltrado intersticial agudo con PMN, linfocitos y eosinófilos.Generalmente se debe a fármacos, siendo lo más habitual los antibióticos (prin-cipalmente betalactámicos, también la rifampicina) y los AINE; también es posi-ble por diuréticos.Su presentación es alérgica: sensibilización en la primera exposición, patologíaen la segunda. Cursa con fiebre, malestar general, ocasionalmente dolor lum-bar, y generalmente artralgias. Puede presentar exantema. Suele acompañarsede diarrea. Puede presentar hematuria (OJO: piuria y hematuria con dolor lum-bar, diagnóstico frecuente de cólico renoureteral o ITU, se inicia tratamientocon AINE y empeora…). En la analítica, puede verse eosinofilia y eosinofiluria,así como hematuria y piuria, y proteinuria no nefrótica a expensas de globuli-nas (tubular). En la ecografía, típicamente presenta riñones aumentados detamaño por el edema intersticial.Su tratamiento es la retirada del fármaco, el soporte renal (hidratación, diuré-ticos, … ) y en ocasiones se añade corticoides.

95. NO es un efecto de los AINE sobre el riñón:

1. Carcinogénesis2. FRA prerrenal por VC de arteriola aferente3. GN membranosa4. NTA tóxica o NTIA inmunoalérgica5. NTIC crónica con necrosis papilar

RC: 3Los AINE son fármacos muy utilizados, con importantes efectos a nivel renal.Pueden originar distintos síndromes:Fallo renal agudo, por defecto de perfusión renal; al inhibir la síntesis de pros-taglandinas vasodilatadoras provocan vasoconstricción de la arteriola aferente.Síndrome nefrótico por nefropatía de cambios mínimosNefritis intersticial aguda, por mecanismo isquémico (NTA por vasconstricciónrenal mantenida) o de mecanismo inmune (nefritis intersticial inmunoalérgica)Nefritis tubulointersticial crónica, característicamente con necrosis papilar (típi-

ca de la diabetes mellitus y de la nefropatía por AINE), y con anemia des-proporcionada al grado de fallo renal.Carcinogénesis: los AINE se asocian a mayor incidencia de tumores urotelialesdel tracto urinario, por lo que en consumidores crónicos es conveniente reali-zar citologías urinarias.

96. NO es cierto, con respecto a las nefritis intersticiales crónicas:

1. Cursan con atrofia tubular, fibrosis intersticial e infiltrado demononucleares2. La primera alteración funcional es la hipostenuria, y por tanto cur-san con poliuria3. No suelen presentar HTA hasta fases terminales, debido a la glo-meruloesclerosis por sobrecarga funcional4. En la ecografía renal hay típicamente riñones de gran tamaño conpérdida de la diferenciación córtico-medular5. Puede deberse a infecciones crónicas del riñón, sobrecarga fun-cional por reflujo u obstrucción, o a tóxicos endógenos o exógenos

RC: 4Las nefritis tubulointersticiales crónicas cursan con inflamación crónica (linfoci-tos, monolitos), del intersticio renal, con atrofia tubular y fibrosis intersticial.Son de instauración paulatina, siendo el primer síntoma la poliuria, derivada dela pérdida de capacidad de concentración renal; se acompaña de síndromepierdesal, con tendencia a la hipotensión, y pérdida de la capacidad de reab-sorción de bicarbonato, con orinas alcalinas y acidosis metabólica. La evoluciónes hacia la lesión glomerular por sobrecarga funcional del riñón, con glomeru-loesclerosis progresiva que lleva a insuficiencia renal crónica. En fases termina-les aparece oliguria, HTA y clínica urémica franca.Tiene diversas etiologías, entre las que cabe destacar todas las sobrecargas fun-cionales del riñón (uropatía obstructiva, nefropatía por reflujo vesicoureteral,rechazo del transplante renal), la pielonefritis crónica, y las NTIC por tóxicos.Tiene importancia clínica la nefropatía gotosa, por depósito de urato en el

parénquima renal (no confundir con la nefropatía por ácido úrico, con NTIA pordepósito intratubular de cristales de ácido úrico), la nefropatía por hipercalce-mia crónica y por hipopotasemia crónica. Entre los tóxicos exógenos destaca lanefropatía por analgésicos, con necrosis papilar como dato característico (signodel anillo en la pielografía intravenosa), y típicamente con mayor anemia de laesperable por su grado de insuficiencia renal (debido a perdidas digestivas aso-ciadas). En cualquier caso y sea cual sea su origen, la ecografía muestra datosinespecíficos de insuficiencia renal crónica: riñón pequeño con mala diferen-ciación córtico-medular.

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