Tema 22 Anexo

Anexo al TEMA 22: Tumores odontógenos

Enero de 2007. Revisado en Marzo de 2008

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� TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontógeno con estroma �broso madurosin ectomesénquima odontógeno� Ameloblastoma, sólido / tipo multiquístico� Ameloblastoma, extraóseo / tipo periférico� Ameloblastoma, tipo desmoplásico� Ameloblastoma, tipo uniquístico� Tumor odontógeno escamoso� Tumor odontógeno epitelial calci�cante� Tumor odontógeno adenomatoide� Tumor odontógeno queratoquístico

� TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontógeno con ectomesénquima odon-tógeno con o sin formación de tejido duro� Fibroma ameloblástico� Fibrodentinoma ameloblástico� Fibro-odontoma ameloblástico� Odontoma

� Odontoma, tipo complejo� Odontoma, tipo compuesto

� Odontoameloblastoma� Tumor odontógeno quístico calci�cante� Tumor de células fantasmas dentinogénico

� TUMORES BENIGNOS: Mesenquima y/o ectomesénquima odontógeno cono sin epitelio odontógeno� Fibroma odontógeno� Mixoma odontógeno / mixo�broma� Cementoblastoma

� TUMORES BENIGNOS: Lesiones relacionadas con el hueso� Fibroma osi�cante� Displasia �brosa� Displasias óseas� Lesión (granuloma) de células gigantes� Querubinismo� Quíste óseo aneurismático� Quíste óseo simple

� TUMORES MALIGNOS: Carcinomas odontógenos� Ameloblastoma metastasizante (maligno)� Carcinoma ameloblástico - tipo primario� Carcinoma ameloblástico - tipo secundario (desdiferenciado) intraóseo� Carcinoma ameloblástico - tipo secundario (desdiferenciado) periférico� Carcinoma de células escamosas intraóseo primario - tipo sólido� Carcinoma de células escamosas intraóseo derivado del tumor odontógeno

queratoquístico� Carcinoma de células escamosas intraóseo derivado de quistes odontógenos� Carcinoma odontógeno de células claras� Carcinoma odontógeno de células fantasma

� TUMORES MALIGNOS: Sarcomas odontógenos� Fibrosarcoma ameloblástico� Fibrodentino y �rbo-odontosarcoma ameloblástico

TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontógeno conestroma �broso maduro sin ectomesénquima odontógeno

R. Berrugüete y C. González Serrano. Enero de 2007; Revisado en Marzode 2008.

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INTRODUCCIÓNEl ameloblastoma es un tumor odontógeno benigno de origen epitelial sin

inducción de tejido conectivo. Aunque es relativamente raro, es el más común delos tumores de origen odontógeno con una prevalencia que iguala o supera a lasuma del resto de tumores de este tipo. Es una neoplasia localmente agresiva ein�ltrante y que tiene una gran variedad de patrones histológicos que se asemejana la odontogénesis temprana.

La OMS lo de�ne como una neoplasia polimór�ca localmente invasiva quecomúnmente tiene un patrón folicular o plexiforme en un estroma �broso. Sucomportamiento ha sido descrito como el de un tumor benigno pero localmenteagresivo.

Se localizan en maxilar superior (20%) y mandíbula (80 %). Se diagnosticaentre la cuarta y quinta década de vida excepto la variedad uniquística (20-30años) sin existir predilección respecto al sexo.

Su sintomatología es prácticamente nula limitada a una tumefacción concarácter in�ltrante en algunos casos.

Radiográ�camente se observa un área radiolúcida (excepto en la variantedesmoplástica) presentando tres patrones:� Multilocular (en pompas de jabón): el más frecuente, varios quistes agrupa-

dos y separados por tabiques de refuerzo óseo.� Imagen en panel de abeja.� Unilocular.Con �nes terapéuticos, se han identi�cado en general 3 subtipos clínicos deameloblastomas:1. Ameloblastoma común, tipo multiquístico2. Ameloblastoma extraóseo, tipo periférico3. Ameloblastoma tipo uniquísticoMuchos de los tumores odontógenos presentan islotes celulares y células de po-larización inversa por lo que es necesario realizar un diagnóstico diferencial.

En cuanto al tratamiento se debe valorar el tipo de ameloblastoma (sólido- extraóseo - desmoplástico - uniquístico), la localización y el tamaño así comolos factores de riesgo del paciente. Lo ideal es la resección lo más amplia posible(pasando 1 cm de los límites del tumor visto en radiografía) ya que se tratade una patología que recidiva con bastante facilidad; el tratamiento con ra-dioterapia tras la intervención es poco más que paliativo y la quimioterapia hamostrado no tener ningún valor.

El ameloblastoma es una neoplasia benigna que deriva de los componentesepiteliales residuales del desarrollo del diente. Su patrón de crecimiento repre-senta muchas de las estructuras y tejidos embrionarios que aparecen con ante-rioridad a la formación de tejido duro. El ameloblastoma puede proceder decualquiera de las numerosas fuentes de epitelio odontógeno que permanecen enel tejido blando alveolar y en el hueso. Cuatro de estas fuentes son:� Restos de la lámina dental (restos de Serres)� Epitelio reducido del esmalte� Restos de Malassez� La capa de células basales del epitelio super�cial subyacenteEl ameloblastoma se ha considerado durante muchos años, como una sola enti-dad clínica diferenciada, con un amplio espectro de rasgos histológicos. El tumorcrece despacio, es localmente agresivo y capaz de causar grandes deformidadesfaciales.

Los ameloblastomas tienen una tasa de recidiva alta si no son extirpadoscuidadosa y ampliamente. Las metástasis son raras. En los últimos 60 a 70 años,casi todas las metástasis se han producido en pacientes que se han sometido atratamientos quirúrgicos múltiples o extensos de sus lesiones.

La experiencia obtenida en años anteriores, ha mostrado que no todas laslesiones con las características histológicas del ameloblastoma tienen el mismo

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potencial de destrucción, recidiva e incluso metástasis. Según se acumula mayorinformación, resulta que a efectos terapéuticos, no todos los ameloblastomas ex-igen el mismo tratamiento quirúrgico, sino que es necesaria una correlación derasgos clínicos, radiográ�cos e histológicos de cada una de las lesiones individ-uales para determinar el subtipo clínico. A pesar de que no todas las lesionespertenecen claramente a una de las diversas categorías clínicas, muchas sí lohacen; y para estas lesiones el tratamiento puede cambiarse con el �n de evitaruna cirugía innecesariamente extensa.

Ameloblastoma Común: Tipo Multiquístico.De�nición: Ameloblastoma de crecimiento lento, localmente invasivo, de

gran recurrencia y sin tendencia a la metástasis.Sinonímia: Ameloblastoma sólido, convencional, clásico, intraóseo, multi-

quístico, simple, folicular.Epidemiología: La edad media de presentación son los 36 años estando el pico

de prevalencia en los 28 años. A pesar de que los ameloblastomas no son muyfrecuentes, el ameloblastoma sólido o intraóseo es el segundo tumor odontógenomás común. La mayoría aparecen en pacientes entre 20 y 40 años de edad, peropueden presentarse a cualquier edad; si bien es raro que aparezca en pacientesmenores de 20 años. No hay preferencias importantes por sexo o raza.

Etiología: Desconocida. Recientes estudios muestran alguna relación genética.Localizaciones principales: El ameloblastoma sólido de tipo multiquístico

puede producir grandes deformidades, incluso grotescas, de la mandíbula y elmaxilar. Se encuentra localizado mayoritariamente en la mandíbula, presentán-dose un 75% de las veces en el área molar y en la rama ascendente, excepto enla raza africana en la cual puede producirse en cualquier parte de la mandíbula,especialmente en la sín�sis mandibular. Las lesiones del maxilar se concentranen el área molar, es muy común que se extiendan al seno maxilar y al suelo delas fosas nasales

Clínica: Son de pequeño tamaño, suelen ser asintomáticos, y el dolor y laparestesia son raros. Está asociado a dientes no erupcionados, y la reabsorciónde raíces es común. Una característica de este ameloblastoma es que tiende aexpandir las corticales óseas, ya que tiene un lento crecimiento, dejando tiempoal periostio para producir una �na concha de hueso por delante de la lesión enexpansión. Esta cortical externa se rompe fácilmente por simple palpación, loque se denomina "crujido de cáscara de huevo".

Rasgos macroscópicos: Radiogra�camente radiolúcido. Se caracteriza portener un aspecto multiloculado y en la radiografía presenta un aspecto de "bur-bujas de jabón". Es difícil de determinar el tamaño real de esta lesión porqueno presenta una línea nítida que lo separe con el hueso normal.

Histopatología: El aspecto microscópico típico de un ameloblastoma sólidode tipo multiquístico está constituido por un epitelio en el que la capa de célu-las basales contiene células cilíndricas o en empalizada, cuyos núcleos tienden adesplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la célula, procesoque se denomina polarización inversa. El citoplasma que está adyacente a lamembrana basal, adquiere una zona clara, evocadora del cambio que aparece enlas células del epitelio interno del esmalte antes de experimentar la transicióna ameloblastos presecretores. Esta característica histológica existe en otras le-siones odontógenas, por ejemplo en los quistes odontógenos calci�cantes y enlos queratoquistes odontógenos. La polarización inversa de la capa de célulasbasales en el ameloblastoma tiene que formar parte de uno de los patronesarquitectónicos especí�cos del epitelio, asociados con un comportamiento localagresivo. Los 2 patrones más comunes son el folicular y plexiforme.

El patrón folicular es el más prevalente y representa las etapas más tem-pranas del desarrollo del diente. Está formado por epitelio en forma de islotes,�lamentos y formaciones medulares, contrapuestos a un fondo de estroma detejido conjuntivo �broso. Las estructuras epiteliales tienen un borde externoque está formado por células en empalizada de tipo ameloblástico, en las cuales

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se ha producido polarización inversa; el resto está constituido por células deforma triangular ordenadas de manera laxa y muy separadas, parecidas a lasdel retículo estrellado que se encuentran en el período de campana de la odon-togénesis. A veces, hay una zona de hialinización característica alrededor delos islotes epiteliales. Se cree que esta zona constituye un efecto inductivo delepitelio odontógeno sobre el tejido conjuntivo. En algunos islotes las células deforma estrellada de las áreas centrales degeneran, formando microquistes. Losquistes pequeños y grandes del interior del epitelio no se consideran una variantehistológica independiente porque casi todos los islotes contienen grados variablesde lisis celular, lo que probablemente se debe a degeneración isquémica en losgrandes islotes de proliferación epitelial. En otros islotes las células centralesse tansforman en células planas que producen queratina dentro de las célulasindividuales o en forma de perlas de queratina. Cuando ocurre esto, la vari-ante histológica se denomina patrón acantonmatoso. Las células centralesaparecen con menor frecuencia hinchadas y densamente cargadas con gránuloseosinó�los, que ultraestructuralmente se consideran elementos lisosómicos. Estepatrón se ha denominado variante de células granulosas. La mayoría de lospatrones de ameloblastoma presentan formación de quiste, sobre todo cuandolos folículos aumentan de tamaño.

El patrón plexiforme di�ere considerablemente del patrón folicular porqueno representa una etapa reconocible de la odontogénesis. Está formado por unepitelio que prolifera formando una red de pesca o malla. En muchas áreas, lascélulas basales o marginales no se parecen a ameloblastos porque carecen de lapolarización inversa característica del núcleo. El patrón general está constituidopor �lamentos delgados de epitelio que están en continuidad. También hayáreas grandes y pequeñas con aspecto quístico, pero son consecuencia de laestrangulación y degeneración del estroma del tejido conjuntivo por el epitelioen proliferación.

Hay otras 2 variantes mucho menos frecuentes. Una de ellas es la variantede células basales, en que hay solamente grandes células basaloides de formacuboidal en proliferación que están agrupadas densamente en hebras �nas sinretículo estrellado ni otras formas de células epiteliales de localización central.La otra variante es el ameloblastoma desmoplásico, que se describe poste-riormente.

Los ameloblastomas convencionales son in�ltraciones sólidas que frecuente-mente tiendan a convertirse en quistes. Muestra dos formas:� Ameloblastoma folicular: islas de epitelio odontógeno integradas en el

estroma de colágeno del tejido conectivo del retículo estrellado del órganodel esmalte; frecuentemente aparece la formación de microquistes. La per-iferia de estos islotes la forman células de polarización inversa (células cuyosnúcleos se sitúan en el polo más alejado de la membrana basal).

� Ameloblastoma plexiforme: el epitelio odontógeno aparece en hilos ocordones que rodean áreas de estroma de colágeno; también aparecen lascélulas de polarización inversa pero en contraste con la variedad folicular laformación de quistes es infrecuente.

La zona central de los islotes de los que hemos hablado determina gran variedadde ameloblastomas:� Ameloblastoma acantomatoso: el más común; diferenciación escamosa

en el centro de la isla� Queratoameloblastoma: la isla contiene perlas de queratina.� Ameloblastoma celular granular: la isla central muestra gránulos cito-

plasmáticos eosinó�los.� Ameloblastoma de células basales: formado por células de núcleo basó-

�lo y poco citoplasma.Per�l inmunohistoquímico: Un estudio realizado comparó la presencia del an-tígeno PCNA (proliferating cell nuclear antigen) y la ki-67 en varios ameloblas-tomas sólidos y también en ameloblastomas uniquísticos. Los uniquísticos mostraron

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relativamente pocas células positivas al PCNA, y un índice signi�cativamentemás bajo que el PCNA en islas invadidas o nódulos intraluminales. Los índicesdel antígeno PCNA en el ameloblastoma sólido fueron signi�cativamente másaltos que en los ameloblastomas uniquísticos. Sin embargo, las células invadidasen las paredes del ameloblastoma uniquístico mostraron un índice similar delantígeno al del ameloblastoma sólido. Por tanto, este estudio parece ser la basebiológica para un tratamiento más enérgico del ameloblastoma uniquístico conproliferación tumoral en el interior de la pared �brosa.

Citogenética y marcadores tumorales: Un estudio reciente mostró un er-ror cromosómico en 2 de los 17 ameloblastomas sólidos. Se encontró tambiénun per�l génico bastante homogéneo en 8 ejemplos, esto se vió con una seriede cDNA. En 34 de los 588 genes estudiados mostraron diferencias entre losameloblastomas y las yemas dentales. El oncogen fos y el receptor 1 del factorde necrosis tumoral (TNFRSF-1A) fueron los genes más expresados. Otros diezgenes incluyendo sonic hedgehohog (SHH), caderinas 12 y 13 (CDH12 y 13)y el factor de crecimiento transformante-β1 (TGF-β1) estuvieron presentes entodos los ameloblastomas del estudio.

Pronóstico: El diagnóstico se guía por la variedad predominante. Es difícilestudiar cualquier impacto en el pronóstico debido al escaso número de casos.

Tratamiento:Todos los subtipos de ameloblastoma sólido tienen un compor-tamiento parecido y se tratan de la misma forma. Existe una propensión apenetrar en los espacios trabeculares del hueso adyacente sin causar reabsorcióndel tejido óseo; por ello las técnicas de imagen no son siempre capaces de de-limitar perfectamente la lesión. La técnica más efectiva es la resección marginalen bloque. Como esta lesión tiene di�cultad para penetrar en el hueso corticaldenso, en algunos casos puede conservarse el borde inferior de la mandíbula.Si este borde está afectado, es necesario una resección segmentaria que lleva ala pérdida de la continuidad del hueso. Se requiere una hemimandibulectomíao hemimaxilectomía en lesiones muy grandes. Todas las lesiones se tratan concirugía, y es esencial hacer un seguimiento en el tiempo de la lesión, para vercomo evoluciona.

La escisión con un margen adecuado será el tratamiento de�nitivo no siendoútil la radioterapia.

También se le conoce como ameloblastoma simple o folicular es la formamás prevalente de esta lesión y casi todos los casos se presentan en pacientesmayores de 25 años de edad. La mayor parte de los ameloblastomas mas comunesse originan de novo, sin embargo, algunos pueden desarrollarse a partir de lossubtipos clínicos uniquístico y extraóseo (tipo periférico), que han permanecidosin tratamiento durante un largo periodo.

Ameloblastoma Extraóseo: Tipo Periférico.Es un tumor odontógeno muy raro, que se asemeja histológicamente al

amelobastoma común de tipo multiquístico, pero está limitado a los tejidos blan-dos de la encía. Se cree que procede directamente del epitelio de revestimiento ode los residuos de la lámina dental localizados en el tejido blando extraóseo. Ladistinción entre esta lesión y el hamartoma odontógeno y el �broma odontógenoperiférico es a veces complicada.

El ameloblastoma extraóseo de tipo periférico es más fácil de diagnosticarcuando la lesión presenta los patrones histológicos clásicos del amelobastomasólido de tipo multiquístico y tiene una historia de crecimiento continuo.

De�nición: Es el equivalente extraóseo del Ameloblastoma sólido.Sinonímia: Periférico, Ameloblastoma tisular suave, Ameloblastoma de ori-

gen mucoso, ameloblastoma gingival.Epidemiología: El ameloblastoma extraóseo o periférico comprende del 1,3

al 10% de todos los ameloblastomas. Puede afectar a gran parte de la población,ya que afecta a personas con una edad comprendida entre 23 y 82 años. El 64%de los casos tienen lugar alrededor de los 50 años. Presentándose por tantoen pacientes mayores que los del ameloblastoma sólido. La media de edad de

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presentación de este tipo de ameloblastoma es de 53 años en hombres y 51 añosen mujeres, por lo que se suele producir unos años antes en las mujeres.

Localizaciones principales: 65% en mandíbula, en las zonas bajas de losdientes y en la mucosa alveolar en edéntulos. Las lesiones se presentan en lamandíbula el doble de veces que en el maxilar; y principalmente se localizan enel área gingival y en la mucosa alveolar.

Clínica: Super�cie eritematosa, la mayoría de menos de 1,5 cm. Rara vez seextienden a tejidos gingivales. No es doloroso, las lesiones tienen un aspecto denódulos sésiles de la encía, �rmes, con un tamaño entre 0,5 y 2 cm, super�cielisa y coloración normal. Si las lesiones se originan a partir de la super�cie delepitelio pueden estar ulceradas o ser eritematosas.

Rasgos macroscópicos: Masa esponjosa y de color rosa grisáceo. No presen-tan alteración radiográ�ca. Como las lesiones son extraóseas, son muy raroslos cambios óseos. En algunas ocasiones, aparece un aplanamiento super�cialde la tabla cortical y la imagen radiolúcida en forma de copa por debajo delnódulo elevado, es debido a la presión que dicha lesión ejerce sobre el hueso.Si la lesión está en el área de la papila interdental, puede producir separaciónentre los dientes.

Histopatología: El tejido está constituido por islotes y �lamentos de epitelioodontógeno, por lo general similar al patrón folicular del ameloblastoma sólidode tipo multiquístico. Los islotes epiteliales presentan, generalmente, la varianteacantomatosa de este patrón, con áreas centrales de formación de queratinao el patrón quístico. En algunas lesiones, los �lamentos epiteliales están encontinuidad con el epitelio super�cial y parecen proceder de dicho origen. Losislotes y los �lamentos epiteliales suelen estar rodeados de tejido �broso. Laslesiones pequeñas tienen un borde inferior que está generalmente por encima delhueso cortical. Las lesiones grandes tienen un borde impulsor que produce unareabsorción en forma de copa de la tabla cortical.

Per�l inmunohistoquímico: Al igual que en el ameloblastoma sólido o in-traóseo, las mitosis son infrecuentes. El ameloblastoma periférico contiene máscomúnmente una in�amación in�ltrada en el estroma, usualmente debida a lin-focitos.

Citogenética y marcadores tumorales: A pesar de que se conoce bastantepoco sobre su etiología y sobre su citogenética y marcadores tumorales (comoen casi todos los tumores odontógenos), la hibridación "in situ" ha mostrado eltipo 16 y 18 del papiloma virus humano en el ADN en algunos ameloblastomasperiféricos.

Pronóstico: No se muestra invasivo. La escisión conservadora es el tratamientoadecuado. Al ser el tumor muy pequeño y al estar limitado al tejido blando su-per�cial, el tratamiento recomendado es diferente a las otras formas de ameloblas-tomas. La mayoría de estas lesiones se tratan satisfactoriamente mediante laescisión local que incluya una pequeña fracción del tejido normal. En el bordeinferior debe incluirse algo de periostio con el �n de asegurar que no ha habidopenetración en el hueso.

Ameloblastoma Tipo DesmoplásicoDe�nición: Variante del ameloblastoma convencional.Sinonímia: Ameloblastoma con pronunciada desmoplasia.Epidemiología: Similar a la del ameloblastoma sólido, es decir, suelen apare-

cer en pacientes entre 20 y 40 años.Localizaciones principales: Frecuente en maxilar y regiones anteriores de la

mandíbulaPresentación clínica, sintomatología: No tiene una sintomatología especí�ca,

sino que es muy similar a la del ameloblastoma sólido, descrito anteriormente.Rasgos macroscópicos: De consistencia arenosa. Tiene un aspecto radiográ-

�co mixto radiolúcido/ radiopaco que se asemeja a una lesión osteo�brosa.Histopatología: Gran densidad del estroma que soporta el tumor; el compo-

nente epitelial está formado por células poligonales rodeadas por una línea de

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células cúbicas a veces hipercromáticas que presentan núcleos con polarizacióninversa. La formación de quistes es común. Los islotes y los �lamentos epitelialesson de pequeño tamaño y las células son cuboidales teñidas de color oscuro. Elcomponente epitelial está ampliamente separado por tejido �broso, que es detipo cicatricial y denso.

Per�l inmunohistoquímico: Su per�l inmunohistoquímico es idéntico al delameloblastoma sólido, descrito anteriormente.

Citogenética y marcadores tumorales: A diferencia del ameloblastoma sólidoque presenta el TGF-β1, este presenta el marcador TGF-β

Pronóstico: Igual que el Ameloblastoma sólido. Como se ha dicho anterior-mente, el ameloblastoma desmoplásico es una variante histológica del ameloblas-toma sólido de tipo multiquístico y por ello muchas características son similaresa las de éste, pero sin embargo hay otras que di�eren de las del ameloblastomasólido o folicular.

Es más difícil de tratar que el ameloblastoma sólido de tipo multiquísticoporque parece tener una especial preferencia por penetrar en el hueso trabecu-lar circundante y no ser detectado. Por tanto, es bastante difícil encontrar lainterfase exacta de la lesión con el hueso normal; ésto es especialmente difícildurante el acto quirúrgico.

Ameloblastoma Tipo Uniquístico

La mayor parte de estas lesiones se detectan durante la exploración mi-croscópica de un gran quiste unilocular asociado, por lo general, a la corona deun diente retenido en un paciente joven. No se puede determinar si la lesiónrepresenta la transformación de un revestimiento quístico normal o surge denovo a partir de residuos epiteliales odontógenos preexistentes. En muchas oca-siones, las áreas de revestimiento normal de un quiste son adyacentes al tejidoameloblastoso; en otras lesiones, no se puede encontrar el revestimiento epitelialnormal.

De�nición: Variante de ameloblastoma que se presenta como un quiste.Sinonimia: Ameloblastoma quístico.Epidemiología: Frecuente en pacientes jóvenes de 16 a 20 años. Asociado a

dientes sin erupcionar; sobre todo el tercer molar. Sin embargo hay veces queaparecen en pacientes más jóvenes. Rara vez, las lesiones se han encontrado enpacientes hasta de 40 años. El pico de presentación del ameloblastoma uniquís-tico parece ser 20 años antes que el ameloblastoma sólido de tipo multiquístico.

Localizaciones principales: El 90% de los casos se sitúan en mandíbula sobretodo en la zona posterior. Con pocas excepciones, el amelobastoma uniquísticoestá relacionado con un quiste dentígero y suele asociarse a un tercer molar muydesplazado. En casos raros, las lesiones aparecen en el área premolar inferior,que es la localización común de los quistes periodontales laterales, y otros sepresentan en la parte posterior de la mandíbula, más allá de las zonas dentadas.Las lesiones son más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar.

Clínica: Es la forma más invasiva de ameloblastoma llegando a destrozaruna porción signi�cativa de la mandíbula. Suele cursar con hinchazón. Algunoscasos son asintomáticos.

Rasgos macroscópicos: Un único quiste de estructura similar a la de losquistes odontógenos pero no asociado a un impacto dental. Radiogra�camenteindistintamente unilocular o multilocular. Su aspecto radiográ�co es importanteen el diagnóstico porque es el que determina si la lesión es unilocular, un criteriodiagnóstico imprescindible en el ameloblastoma uniquístico. Estas lesiones estánbien delimitadas y pueden presentar, incluso, cortical. Cuando las lesiones estánpresentes en el área premolar, las raíces de los dientes adyacentes pueden estardesplazadas.

Histopatología: Distinguimos dos variantes:

� Luminal: presenta zonas de diferenciación y polarización inversa, las células

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basales son hipercromáticas contrastando con el resto del epitelio que eseosinó�lo. El tejido conectivo adyacente presenta una zona de hialinización.

� Intraluminal: uno o más nódulos de ameloblastoma en lumen; a vecesproduce un lumen plexiforme denominándose Ameloblastoma uniquísticoplexiforme; el grado �nal sería el Ameloblastoma uniquístico intramural queinvade el tejido conectivo

En las dos variedades el tumor está con�nado en el tejido conectivo �broso delquiste.

La lesión está formada por una cápsula de tejido conjuntivo �broso, densoy uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de líquido.El revestimiento epitelial de la luz es de espesor uniforme y tiene una capaligeramente hipercromática de células basales en empalizada, la mayoría de lascuales presenta polarización inversa del núcleo. El resto de las capas se parecenal retículo estrellado. Algunas lesiones contendrán áreas en las cuales el epitelioestá engrosado con proyecciones papilares que se extienden hasta la luz. Estepatrón histológico se denomina ameloblastoma uniquístico intraluminal .Cuando el revestimiento engrosado penetra en el tejido capsular adyacente, sellama ameloblastoma uniquístico mural . En algunos quistes dentígeros,se presenta un patrón histológico algo diferente. El patrón está constituidopor proyecciones nodulares intraluminales que contienen un patrón reticularo malla de epitelio sin los cambios de tipo ameloblástico característicos de lacapa de células basales. Este patrón se denomina ameloblatoma uniquísticoplexiforme .

Per�l inmunohistoquímico: Se explica con anterioridad en el ameloblastomasólido, ya que el estudio del per�l inmunohistoquímico se realizó simultánea-mente para ambos tipos de ameloblastomas.

Citogenética y marcadores tumorales: El número de mitosis por campo degran aumento es uno de los parámetros clásicos convencionales para juzgar so-bre la posible transformación maligna de los ameloblastomas, pero las mitosisson escasas en el uniquístico, por ello se piensa que el PCNA (proliferating cellnuclear antigen) da una orientación más amplia sobre la actividad de divisióncelular. El ACE (antisuero con dilución 1/1000) es un marcador útil para detec-tar el surgimiento de los ameloblastomas uniquísticos iniciales; los marcadoresde proliferación celular, como puede ser el PCNA o el Ki-67 y el ACE, sonbuenos predictores pronósticos de éste ameloblastoma, muy útiles para evaluarla potencialidad agresiva y la posibilidad de malignización

Diagnóstico Diferencial : Muchas veces se confunden con quistes dentígenospor presentar una clínica y unas características radiográ�cas similares por loque la biopsia será la técnica diagnóstica más e�caz. El tratamiento dependeráde la gravedad siendo el principal la cirugía; también se utiliza el tratamientode enucleación simple. Su pronóstico depende de su patrón histológico. Cuandoestá presente el patrón intraluminal o el plexiforme, suele ser su�ciente conla enucleación. Si la lesión contiene un componente mural que se extiende alinterior de la pared hasta el nivel de la interfase con el hueso, es imprescindiblela resección de los bordes para asegurar una extirpación su�ciente.

La elección de cualquiera de estas formas terapeúticas se hará en funcióndel diagnóstico y teniendo en cuenta el carácter recidivante de este tumor quepuede aparecer de 10 a 20 años, o incluso 40 años después.

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10. Imágenes: Imagen de ameloblastoma. http://www.head-face-med.com/content/2/1/42/�gure/F1

TUMOR ODONTÓGENO ESCAMOSOT. Rodríguez Rodríguez, Diciembre de 2007.Introducción: Los tumores odontógenos son lesiones derivadas de elementos

epiteliales, mesenquimales o ambos, intrínsecamente relacionados con la forma-ción de los dientes. Los TO pueden clasi�carse de acuerdo al tejido que les daorigen en: epiteliales, mesenquimáticos y mixtos. Pero también es importantesu clasi�cación de acuerdo al comportamiento, que en los diferentes órganos sehace como benigno y maligno. Se utiliza también otro término, el de "localmenteagresivo"; esta última característica es propia del ameloblastoma y mixoma yse debe a su capacidad para in�ltrar los tejidos vecinos.

Durante la odontogénesis hay in�uencias ejercidas por el mesénquima sobreel epitelio; también de los odontoblastos hacia el epitelio interno del órganodel esmalte, y en el inicio de la formación de los tejidos duros del diente, hayun cambio de información entre dos tejidos; esto en general es lo que se conocecomo inducción y ha sido observada en tumores odontógenos, lo cual da origen laclasi�cación de tumores epiteliales con mínimo poder inductor (ameloblastoma,tumor odontógeno calci�cante); y con gran poder inductor (�broma ameloblás-tico y odontomas). De acuerdo a estos criterios, benignidad / malignidad yactividad inductiva, es la clasi�cación actual propuesta por la OMS, en la cualel TOE aparece en los tumores benignos en el apartado de Epitelio odontógenocon estroma �broso maduro sin ectomesénquima odontógeno.

De�nición: El tumor odontógeno escamoso (TOE), conocido también comotumor odontógeno de células planas (TOCP) ó Tumor de Pullon, se describiópor primera vez en 1975 por Pullon et al, a través del reporte de seis casos de unalesión bucal con aspecto radiográ�co radiolúcido de destrucción ósea adyacentea las raíces dentarias. Antes de esta descripción, esta neoplasia era conocidacomo ameloblastoma acantomatoso, �broma ameloblástico o tumor odontógenoepitelial.

El TOE fue descrito como una entidad patológica de�nida en 1992 por laOrganización Mundial de la Salud (OMS), la cual lo clasi�có como una neopla-sia benigna localmente invasiva, constituida por islas de epitelio escamoso biendiferenciado, dentro de un estroma de tejido conjuntivo �broso; ocasionalmentelas islas epiteliales presentan focos de degeneración cística central.

Hoy en día se sabe que esta lesión es una neoplasia benigna rara, que seorigina por la transformación de los restos epiteliales de Malassez en el ligamentoperiodontal o en la membrana mucosa adyacente. No se conocen las etiologíasy patogenias, así como las causas y estímulos que los originan.

Patogénesis: Como ya se ha mencionado anteriormente la neoplasia se orig-ina de los restos epiteliales de Malassez presentes en el ligamento periodontal,o en la membrana mucosa adyacente, cuando se trata de la variante periférica.Algunos autores sugieren también un posible origen del tumor a partir de losrestos de Serres. En relación a esta divergencia de opiniones, Loyola & cols

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exponen que tanto los restos de Serres como los de Malassez son, embriológica-mente, originarios de la lámina dentária, y por tanto el TOE puede desarrollarsea partir de ambos elementos.

Cuando la lesión se relaciona con dientes incluidos el origen del tumor pareceser la proliferación de restos epiteliales del folículo dentario.

Epidemiología: En un estudio de Gunhan et al. se encontraron 5 casos deTOE que representaban el 1% de los 403 casos de tumores odontógenos benignos.Analizando 36 casos se encontró que la incidencia mujer/hombre era de 1,8/1,también se llego a la conclusión de que el rango de edad que comprendía era de8 a 74 años con una edad promedio de 38 años apareciendo el pico de edad masalto en la tercera década (36%).

Según un estudio de Philipsen and Reichart en el que se analizaba 35 casosla localizacion era la siguiente:

7 casos Parte anterior de la mandíbula y maxilar4 casos Parte posterior del canino superior7 casos Parte posterior del canino inferior5 casos En múltiples sitios de las raíces4 casos En la parte posterior y anterior de los maxilares1 caso En los dos lados de los maxilares (bilateral)

Según el estudio anterior se localiza con frecuencia similar en ambos max-ilares, las lesiones en los maxilares tienen predilección por la región anterior yestas se comportan más agresivamente que las lesiones mandibulares, las cualesaparecen frecuentemente en la región posterior.

Características Clínicas: Clínicamente, el tumor escamoso odontógeno es engeneral asintomático, siendo asociado a movilidad y sensibilidad a la percusiónde los dientes afectados, expansión de las corticales maxilares y pérdida ósea,también asociado a una in�amación indolora cubierta por mucosa bucal de as-pecto normal, la cual puede representar la variante periférica del TOE. Cuandola lesión presenta un crecimiento expansivo puede haber ulceración super�cial.La lesión puede extenderse entre las estructuras vecinas, como los senos maxi-lares, paladar, fosas nasales y los carrillos.

Características Radiológicas: A pesar que las características radiográ�cas deltumor no son patognomónicas, la lesión aparece en general, como una radiolu-cidez triangular o semicircular en el hueso alveolar con la porción más estrechaorientada en dirección a la cresta alveolar, semejándose algunas veces con undefecto periodontal.

Puede presentarse como una lesión unilocular o multilocular con bordes difu-sos o márgenes de�nidas radiopacos, asociándose a las raíces de los dientes afec-tados, pudiendo causar desplazamiento y reabsorción radicular externa, tambiénse asocia a dientes incluidos.

El TOE puede asumir proporciones mayores, extendiéndose por el cuerpomandibular y el maxilar, provocando expansión de las corticales y comprome-tiendo las estructuras adyacentes como el seno maxilar y los tejidos blandos.

En relación a la variante periférica del TOE, esta produce generalmente unareabsorción en el reborde alveolar en forma de "copa", como respuesta ósea aun fenómeno de presión y no de in�ltración verdadera de la masa tumoral.

Características Histológicas: Los tumores odontógenos son semejantes a lacélula y al tejido que los originan y pueden simular tejidos blandos del órgano delesmalte y la pulpa dentaria, o contener elementos duros como esmalte, dentina,cemento o una mezcla de todos.

A través de la microscopia óptica, el TOE revela numerosas islas de epitelioescamoso benigno de formato irregular y tamaños variables, con áreas focales dequeratinización y calci�cación, dentro de un estroma de tejido conjuntivo �brosomaduro, la celulas escamosas forman islas que habitualmente se distorsionan porla compresión. También se observan áreas focales de degeneración quística y unacapa simple de células cuboides aplanadas en la periféria de las islas epiteliales

El tejido conjuntivo del TOE está compuesto por �bras colágenas madurascon un número variable de �broblastos, �brocitos y pequeños vasos sanguíneos.

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Algunas veces puede presentar un grado moderado de in�ltrado in�amatoriocrónico cuando está infectado secundariamente.

El microscopio electrónico con�rma la organización de las islas epiteliales,con abundantes desmosomas, espacios intercelulares irregulares y algunas áreasde edema intercelular.

Diagnóstico Diferencial Clínico y Radiológico: El diagnóstico diferencialcomprende: enfermedad periodontal (debido a la pérdida ósea severa asociadaa movilidad dentaria y bolsas periodontales profundas), granuloma piogénico,granuloma periférico de células gigantes, tumor odontógeno periférico (puedeser confundido con el TOE periférico), el carcinoma epidermoide.

El diagnóstico diferencial del TOE también puede ser de quiste dentígero,ya que ambas lesiones presentan una imagen radiográ�ca asociada a un dienteincluido. El TOE también presenta diagnóstico diferencial con lesiones másgraves como el ameloblastoma.

Diagnóstico Diferencial Histológico: Las características histológicas del tu-mor en la microscopia óptica, deben servir para distinguirlo de lesiones conapariencia similar, principalmente del ameloblastoma acantomatoso, del cualse diferencia por la ausencia de células cilíndricas con polarización invertidaen la periferia de las islas epiteliales, ausencia de células semejantes al retículoestrellado, y la presencia de calci�caciones dentro de las islas epiteliales delTOE.

Algunas veces, se observan durante el examen histológico, proliferación deislas de epitelio escamoso en las paredes de quistes odontógenos que se asemejanal TOE, las cuales son denominadas "Proliferaciones tipo TOE", sin embargoambas entidades di�eren clínica y radiográ�camente entre si.

El tumor puede ser confundido con un carcinoma de células escamosas por lapresencia, en ambas lesiones, de una proliferación de epitelio escamoso, aunqueel carcinoma presenta características típicas de malignidad como pleomor�smocelular, hipercromatismo nuclear y aumento de �guras mitóticas.

Tratamiento: El tratamiento comprende exodoncia de los dientes afectados,excisión quirúrgica conservadora del tumor y curetaje. Lesiones más extensascon in�ltración de estructuras adyacentes requieren intervenciones más radi-cales, como la resección en bloque o hemimaxilectomía.

CASO CLÍNICO 1 : Mujer de 18 años de edad, raza mestiza, fue evaluado enconsulta externa del servicio de cirugía de cabeza y cuello; presentando asimetríafacial por tumoración de 3 x 2 cm. en región geniana izquierda, con 8 meses deevolución, asintomática y sin antecedente personales de interés.

Examen Clínico: tumoración de 3 cm. de longitud por 2 cm. de diámetroen región geniana izquierda, de consistencia dura, de crecimiento lento, asin-tomático, la piel que lo cubre, es de super�cie lisa, brillante. El tumor es nomóvil, no doloroso a la palpación y bien delimitado. Apertura bucal 4 cm.,con secreción salival �uida de predominio seroso. La encía marginal se observain�amada por acumulo de placa bacteriana, piezas dentarias sin movilidad, per-cusión asintomática, ausencia de bolsas periodontales, con el borramiento defondo de surco alterado en la zona de los premolares superior izquierdo poraumento de volumen, cubierto con mucosa de aspecto normal

Diagnóstico Preoperatorio: biopsia incisional; cuyo resultado: tumor odon-tógeno de células planas.

Tratamiento: La paciente es intervenida quirúrgicamente bajo anestesia gen-eral bucotraqueal, incisión vestibular de 3 cm., y decolado de mucosa eviden-ciándose un tumor de consistencia dura, se realizó la excéresis del mismo máscuretaje, observándose horadación de la cortical externa; se procedió a lavarel lecho quirúrgico y colocación de gasa yodoformada. El paciente evolucionósatisfactoriamente y sin complicaciones

Resultado Anatomopatológico De�nitivo: Tejido ovoide de consistencia au-mentada (dura), de 2.5 x 1.7 cm., con diagnóstico microscópico: Tumor odon-tógeno de células planas.

CASO CLÍNICO 2 : Acude a nuestra consulta una paciente de 51 años sinantecedentes médicos de interés remitida desde otro centro hospitalario para

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exodoncia de pieza 38 incluida en mesioversión con imagen sospechosa de quistefolicular. A la exploración la paciente presenta un abombamiento de consistenciaósea por región vestibular de tercer cuadrante sin afectación de la mucosa oral.

El análisis anatomopatológico de tejido de granulación extraído junto a laspieza exodonciada es informado como celularidad Atípica compatible con carci-noma escamoso junto con células bien diferenciadas en super�cie. A nivel cervi-cal se palpaba una adenopatía submandibular en el lado izquierdo inespecí�ca deaños de evolución y sin características clínicas de malignidad. Se realiza una To-mografía Computerizada que informa de lesión in�ltrativa en cuerpo mandibu-lar izquierdo y una tomografía por Emisión de Positrones que no evidencia lapresencia de adenopatías cervicales ni en el resto del organismo sugestivas dediseminación tumoral. El caso es discutido decidiéndose tratamiento quirúrgicoy radioterapia concomitante. Las pruebas preoperatorias (Analítica general,electrocardiograma y radiografía de tórax) no muestran ninguna alteración. Selleva a cabo una mandibulectomía segmentaria desde la pieza 34 hasta la regiónsubcondilea izquierda junto con un vaciamiento ganglionar funcional ipsilateralde cuatro niveles ganglionares cervicales, traqueostomía y reconstrucción con in-jerto osteomiocutáneo microvascularizado de peroné. En la anatomía patológicase informa de carcinoma escamoso junto con celulas bien diferenciadas y ningúnganglio invadido por células neoplásicas de los 23 extraídos catalogándose comopT2pN0 y proceso in�amatorio crónico a nivel de una adenopatía submandibu-lar. En los dos controles realizados hasta 15 meses después, la paciente estálibre de enfermedad.

Bibliografía

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5-5. http://www.actaodontologica.com/ediciones/2002/3/tumor_odontogenico_escamoso.asp

- 73k -patoral.umayor.cl/tumod/tumod.html6. http.//scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1698-69462006000100014&lng=es&nrm=

- 33k ?

TUMOR ODONTÓGENO EPITELIAL CALCIFICANTE

C. Arco, Marzo de 2008.De�nición: El tumor odontógeno epitelial calci�cante (CEOT), es una neo-

plasia odontogénica epitelial localmente agresivo e invasiva, constituido porbandas y formaciones medulares de células planas y claras, caracterizada por lapresencia de material hialino con características tintoriales amiloides que puedencalci�carse.

Sinonimia, Histopatología: El (CEOT) se denomina tambien "tumor dePindborg" ya que fue quien lo describió por primera vez en 1955. El tumorconsiste en láminas de células poligonales con amplios citoplasmas eosinó�los,con bordes celulares distinguibles y puentes intercelulares muy visibles. Susnúcleos son frecuentemente pleomór�cos, habitualmente prominentes. Tambiénhay células de núcleos gigantes así como también las encontramos multinucle-adas. Las �guras mitóticas están ausentes. También puede ocurrir una diferen-ciación de células claras. Las islas de tumor epitelial así como el estroma quelo rodea frecuentemente contienen calci�caciones concéntricas. El estroma con-tiene material eosinó�lo que parece amiloide. La presencia de hueso y cementoen el tumor también se ha descrito. No se encuentra encapsulado, el tumor crecedentro de los espacios abiertos o porosos del hueso de la mandíbula adyacentemientras que causa expansión y aclaración/estrechamiento del hueso cortical.

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Debido a su pronunciado pleomor�smo nuclear, puede ser confundido conun carcinoma con mayor grado de malignidad; la ausencia de �guras mitóticasdebe prevenir este error de diagnóstico.

Epidemiología y Localizaciones principales de presentación: La literaturadescribe unos 160 casos, lo que representa menos del 1 % del total de todas laslesiones odontogénicas. Se presenta tanto en varones como en mujeres y puedeencontrarse en cualquier grupo de edad (desde los 8 a los 92 años) aunque lohabitual es que lo haga en la cuarta o quinta década.

La mayoría de los casos que se dan son intraóseos, aproximadamente el 6%surge en localizaciones extraóseas. Los tumores intraóseos afectan en mayormedida a la mandíbula que al maxilar con una relación de 2:1. Existe unapredisposición a que éstos se localicen en la región molar/premolar, aunque sepueden dar en cualquier lugar. Las lesiones periféricas normalmente ocurren enla encía anterior. Se presentan como una tumefacción super�cial del tejido dela encía en zonas dentadas y edéntulas de los maxilares.

Presentación clínica: El hinchazón es el síntoma clínico más común de estetumor. El tumor se presenta como una masa o bulto en la mandíbula, as-intomático, y de lento crecimiento. Las lesiones de la encía localizadas en laperiferia son masas �rmemente indoloras. Radiológicamente, la mayoría de losCEOT presentan de manera mixta lesiones radiolúcidas y radioopacas, así comoconsiderables variaciones. Pueden ser uniloculares o multiloculares. En la mi-tad de los casos, un diente sin erupcionar, con mayor frecuencia el tercer molarmandibular, está asociado a esta lesión. Las imágenes obtenidas por tomografíacomputarizada (TAC) y resonancia magnética aportan información muy útilpara el diagnóstico y el tratamiento de este tumor.

Puesto que el CEOT suele presentarse sobre dientes no erupcionados y puedeser una lesión unilocular radiolúcida o mixta, el diagnóstico diferencial radi-ológico del CEOT debe incluir los quistes dentígenos, el tumor odontógenoadenomatoide y el �broodontoma ameloblástico. Las lesiones periféricas sonnormalmente radiolúcidas y a veces, las lesiones presentan erosiones corticalessuper�ciales.

Pronóstico: El comportamiento biológico CEOT no se conoce muy bien, yaque el seguimiento a largo plazo es difícil por la escasez de casos. La lesión esinvasiva y no forma cápsula. Se recomienda una resección quirúrgica que incluyaun margen de tejido blando o hueso normal, esto es debido a que en algunoscasos descritos recientemente se observaron múltiples recidivas con carácter demalignidad. En general se ha descrito una recurrencia del 14%. Para la variantede células claras se ha notado que la recurrencia es relativamente superior, siendodel 22%.

Los casos que se dan en el tejido de la encía pueden ser tratados con una sim-ple escisión ya que son menos agresivos que las formas intraóseas. El seguimientocontinuo del tumor a largo plazo es muy recomendable.

La metástasis sólo se encuentra en casos donde se combina la aparición deCEOT con la presencia de actividad mitótica, lo que suele implicar la trans-formación maligna. La actividad mitótica se ha descrito también combinadacon perforaciones de placas corticales e invasiones de vasos sanguíneos, ambosmuy inusuales en presencia de CEOT. Aparentemente, la mitosis en este tumorindica metástasis.

Bibliografía

1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial con-temporánea. 2 ed. Elsevier. pp. 143-145

2. Barnes L. World Health Organization classi�cation of tumours. Pathologyand genetics of the head and the neck tumours. pp. 302

3. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed.Spriger-Verlag, 2006. pp. 112

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TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontógeno conectomesénquima odontógeno con o sin formación de tejidoduro

FIBROMA AMELOBLÁSTICO

A.E. Cervantes Martín, Febrero de 2008.De�nición: Si nos centramos en la evolución del término de �broma ameloblás-

tico a o largo del tiempo, podemos destacar que en 1946, Thoma y Goldmandenominan �broameloblastoma al odontoma mixto blando, es decir, a�rman quees una forma inmadura de un odontoma, pero esta hipótesis se retira, puesto quenuevos estudios indicaron que los grupos de edad para las dos lesiones (odontomay �broma ameloblástico) eran los mismos, pero diferían en cuanto al sexo (cosaque no debería suceder si en �broma ameloblástico evolucionara a odontoma).En 1950 Robinson y otros lo de�nen como un ameloblastoma de tipo primitivoy en 1961 Gorlin investiga y analiza 23 casos de patrones histológicos, evolutivosy clínicos, descubriendo la gravedad y poca frecuencia de este tipo de tumor.

Las causas de tumefacción facial son múltiples y variadas, aunque no setengan muy en cuenta. En este caso en concreto nos vamos a centrar en laretención dentaria y deformidad facial debida a un �broma ameloblástico. Estetipo de �broma se clasi�ca dentro de los tumores mixtos odontógenos, ya quecombinan elementos de los tejidos epitelial y conjuntivo, los cuales se encuentranen una etapa precoz de la odontogénesis (antes de la calci�cación del esmalte yla dentina).

El �broma ameloblástico es una lesión circunscrita que se localiza casi siem-pre sobre los molares no erupcionados en pacientes jóvenes, sabiendo que elepitelio y el tejido conjuntivo representan los periodos de caperuza y de cam-pana de la odontogénesis. También hay que destacar que es un verdadero tumorbifásico histológico, ya que sus componentes epitelial y mesenquimal formanparte del proceso neoplásico.

Epidemiología: Este tipo de tumefacción no es muy común, ya que representasolo un 2,5% de los tumores odontógenos, La edad promedio a la que suele apare-cer son los 15 años y la zona mas común de reproducción es la mandíbula a nivelde los premolares y molares. Su crecimiento es lento, expansivo y asintomático,ya que se asocia a un diente retenido (no erupcionado), produciendo en susestadios más avanzados un agrandamiento maxilar y migración o movimientode piezas dentarias. Hay que destacar que este tipo de tumor afecta a ambossexos por igual.

Localización principal y presentación: Como ya he dicho antes, se suelelocalizar en la región molar y premolar mandibular de un diente retenido o noerupcionado.

Es semejante al ameloblastoma unilocular o quiste primordial en el aspectoradiológico, ya que se presenta como con zonas radiolúcidas multiloculares conexpansión de las tablas corticales, asociado casi siempre a un diente retenido (porlo que a veces se confunde con un quiste dentígeno). En cuanto a su presentación,está formado por un fondo de tejido mesenquimatoso joven, semejante a lapapila del germen dentario. Internamente en el mesénquima aparecen cordonesdelgados ovales y alargados de epitelio odontógeno digitaliforme, cuyas célulasson pequeñas y parecidas a la lámina dental de la vaina de Hertwing. Tambiénpodemos encontrar células cilíndricas y cuboides semejantes a ameloblastoma ycélulas estrelladas y el estroma puede producir colágeno, hueso o cemento.

Una característica a tener muy en cuenta es que el �broma ameloblásticono está encapsulado, por lo que se extiende en el hueso como una masa sólidapudiendo parecer a veces folículos y hasta cavidades quísticas.

Presentación clínica, Sintomatología: El �broma ameloblástico suele apare-cer más en pacientes jóvenes (cerca de los 15 años) aunque en ocasiones sepresenta el pacientes de edad mas avanzada (hasta los 40 años). Es de crec-imiento lento, localizándose principalmente en el área molar de la mandíbula

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sobre un diente no erupcionado, pero si el fribroma se encuentra muy cerca dela super�cie, se produce una expansión vestibular y lingual de las corticales queresulta más molesta y más visible en la mucosa bucal.

Caso clínico: Paciente que acude a la consulta por deformación facial queno disminuye con el tratamiento antibiótico-antiin�amatorio que le ha recetadosu odontólogo. Si palpamos no hay adenopatías ni signos de in�amación, yaque ni duele ni hay rubor ni calor. Revisando la cavidad bucal se observa unatumefacción en el cuarto cuadrante (desde las piezas 43 a 47) de consistenciadura y con áreas de mucosa erupcionada. De esta manera se hace una Rx paraasegurarnos del tipo de lesión, la cuál revela una zona radiolúcida de bordesbien de�nidos que se decide extirpar. Tras un estudio anatomopatológico sedescubre que se trataba de un �broma ameloblástico. Se controlará al pacientecada tres meses en la consulta.

Histopatología: Se trata de un tumor odontógeno mixto compuesto por ele-mentos epiteliales y mesenquimatosos. El aspecto microscópico está constituidopor hebras y cordones delgados de epitelio odontógeno que se parece a la láminadental y a los periodos de caperuza y campana de la odontogénesis temprana.El fondo está formado por tejido conjuntivo embrionario con �broblastos ori-entados al azar que están ampliamente separados. Frecuentemente, rodeandoal componente epitelial de la lesión, se encuentran zonas de hialinización quepueden tener asociadas áreas de calci�cación local.

Pronóstico: Es un tumor benigno, por lo que su pronóstico es bueno. Lalesión está bien encapsulada por lo que se separa fácilmente de la cripta óseamediante un enucleación de la lesión en forma conservadora (ya que la recur-rencia debida a la resección incompleta es rara). Por otra parte se suele aplicarla eliminación del tumor por electrocoagulación del lecho o criocirugía.

Bibliografía1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial con-

temporánea. 2 ed. Elsevier. pp. 155-1562. Barnes L. World Health Organization classi�cation of tumours. Pathology

and genetics of the head and the neck tumours. pp. 3083. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed.

Spriger-Verlag, 2006. pp. 116

FIBROODONTOMA AMELOBLÁSTICOF. Bárcena Moya, Febrero de 2008.De�nición: El �broodontoma ameloblástico es una forma variante del �-

broma ameloblástico en el que se forman esmalte y dentina. El �broma ameloblás-tico consiste en un tumor odontógeno mixto relativamente raro, de crecimientolento, y compuesto por tejido conjuntivo �broso embrionario y epitelio odon-tógeno primitivo. Generalmente está situado en la región molar de la mandíbulay se caracteriza por la proliferación de tejido epitelial y mesenquimático sin for-mación de esmalte ni dentina. Por lo tanto la diferencia entre ambos es que enel �broodontoma ameloblástico se forma esmalte y dentina, mientras que en el�broma ameloblástico no. Se pude llegar a clasi�car como una forma inmadurade odontoma complejo.

Epidemiología: La incidencia de esta patología es relativamenete baja, repre-sentando el 2% de los tumores odontógenos, siendo además más común en niñosy adultos jóvenes de entre la primera y la segunda décadas de vida (mismo grupode edades que el odontoma y el �broma ameloblástico).

Localizaciones principales de presentación: Se localiza principalmente enlas áreas posterirores de los maxilares (predominando en el inferior respecto alsuperior), aunque puede encontrarse en otras localizaciones (infrecuente). Susestructuras se presentan análogas a los dientes, y presentan células de todaslas fases del desarrollo del diente. Generalmente crecen en áreas de dientes noerupcionados.

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Presentación clínica, sintomatología: Este tipo de patología aparece enforma de tumefacción de desarrollo lento de la porción afectada de la mandíbula.Esta lesión va raramente unida a síntomas de dolor.

Es de comportamiento clínico impredecible, y puede obligar a un tratamientoquirúrgico agresivo cuando el comportamiento local no es benigno, o estamosante una lesión recidivada. Es prácticamente asintomática, aunque puede causarexpansión de la región maxilar afectada y por lo tanto tumefacción local.

Histopatología: Las áreas radiolúcidas están formadas pro tejido blando ase-mejándose al �broma ameloblástico. Estas áreas están constituidas por hebrasy cordones de epitelio parecido a la lámina dental, en contraposición a un fondode tejido conjuntivo embrionario formado por �broblastos orientados de formaaleatoria. En áreas adyacentes, pueden encontrarse ambas formas, madura einmadura, del odontoma complejo. La lesión puede ser ligeramente lobular,pero está rodeada siempre por una cápsula bien conformada.

Diagnóstico diferencial : El diagnóstico se realiza casi siempre casualmente opor causas de revisiones rutinarias, ya que no presenta prácticamente sintomas.Para diagnosticarlo es necesario un estudio radiográ�co. Puede ser confundidocon un quiste odontógeno, para lo que se realizará una tomogra�a computer-izada, y una biopsia para mejor diferenciación. Es decir, que el diagnósticode�nitivo se alcanza con el estudio microscópico.

Pronóstico: El pronóstico de esta enfermedad es bastante favorable, aunquees conveniente saber que hay posibilidades de derivación a un sarcoma ameloblás-tico.

Bibliografía:1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patología oral y maxilofacial con-



Spriger-Verlag, 2006. pp. 116-1174. http://www.slideshare.net/jotaele0807/�broma-ameloblstico5. http://www.lookfordiagnosis.com

ODONTOMADe�nición: Denominamos odontoma al tipo de patología bucal caracteri-

zada por un acúmulo de dentina, esmalte, cemento y pulpa, localizado sobre lasuper�cie de dientes que están aún por erupcionar.

El término odontoma se re�ere a "tumoración", pero debido a su crecimientolento y limitado, algunos especialistas se re�eren a él como un hamartoma odon-togénico, con el �n de especi�car su desarrollo benigno (no canceroso); com-puesto por una mezcla de células y tejidos. Además debido a que sólo aparecendurante el desarrollo normal del diente y siempre alcanzan un tamaño �jo, nose pueden considerar como verdaderas neoplasias.

Para una mejor mejor comprensión del odontoma, también lo podemosde�nir como auténticas "locuras admantinas" o "joyas tumorales" ya que secomponen de los elementos dentales anteriormente mencionados (esmalte, dentina...)calci�cados y mezclados en diferentes proporciones y sentidos.

Existen dos tipos de odontomas según el grado morfológico de diferenciaciónque posean:

1. Odontoma complejo caracterizado por ser una malformación en las queestán representados todos los tejidos dentarios, pero dispuestos de una formadesordenada.

2. Odontoma compuesto muestra un mayor grado de diferenciación y sede�ne como una malformación en la que todos los tejidos dentarios se en-cuentran siguiendo un patrón más ordenado.

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Sinonimia: Odontoma compuesto, odontoma complejo, hamartoma odontogénico,odontoma mixto calci�cado y odontoma quístico. Recordemos que los odon-tomas no se pueden considerar como verdaderas neoplasias y esto in�uye en susinonimia.

Epidemiología: La edad de aparición de estos tumores es entre la segunda ytercera décadas de la vida. Para algunos especialistas hay una predilección de losodontomas complejos por el sexo femenino y de los compuestos por el masculino,pero podemos considerar tras un estudio metaanalítico de 2.129 odontomas queno existe predilección por el sexo.

Localizaciones principales de presentación: Independientemente del tipo deodontoma del que se trate, aparecen con mçás frecuencia en el maxilar que en lamandíbula y la mayoría de ellos se presentan en pacientes que están entre los 10y los 20 años de edad. Debemos de tener en cuenta que los lugares de apariciónmás frecuentes de este tipo de patologías, varían en función de la forma de laque se trate (odontoma complejo o compuesto).

Los odontomas compuestos aparecen con mayor frecuencia en la parte ante-rior de la boca y es en este lugar en donde se establecen dos variantes; ya quepueden aparecer sobre las coronas de los dientes no erupcionados, o entre lasraíces de los dientes ya erupcionados.

Por otro lado, los odontomas complejos suelen aparecer en la parte posteriorde la mandibula sobre dientes no erupcionados, retenidos por el acúmulo encuestión que impide la erupción de la pieza dental al igual que los odontomascompuestos.

De esta manera, re�riéndonos a los dos tipos, el odontoma complejo lo en-contramos con mayor frecuencia en la región mandibular, zona premolar-molar,mientras que el compuesto lo hace en el maxilar sobre la zona incisivo-caninaanterior.

Presentación clínica, sintomatología: Clínicamente existen dos tipos de odon-tomas según el grado morfológico de diferenciación que posean:

� Por un lado tenemos el odontoma complejo caracterizado por ser una mal-formación en las que están representados todos los tejidos dentarios, perodispuestos de una forma desordenada.

� Y en contra, el odontoma compuesto muestra un mayor grado de difer-enciación y se de�ne como una malformación en la que todos los tejidosdentarios se encuentran siguiendo unn patrón más ordenado.

Los odontomas suelen ser asintomáticos y su descubrimiento se basa en la persis-tencia de un diente temporal o en la falta de erupción de un diente permanente.En casos de aumento de tamaño tumoral se produce una expansión y la tu-moración resulta palpable.

Histopatología: A continuación expondremos de un modo general los com-ponentes del diente desde un punto de vista histológico para después centrarnosen la histopatología del odontoma y así lograr una mayor familiarización con elmismo. Desde un punto de vista histológico, en el diente desde su interior haciael exterior, nos encontramos con:

1. Pulpa: estructura formada por tejido conjuntivo laxo, en la que en superiferia encontramos una línea celular formada por odontoblastos, célulassubodontoblásticas o de Hohl, zona oligocelular de Weil, células ectome-senquimáticas y �broblastos a medida que vamos descendiendo; además demacrófagos, células dendríticas, mastocitos y células sanguíneas.

2. Dentina: es un tejido mineralizado, formado por una matriz en la que seincluyen los túbulos dentinarios. Esta matriz es orgánica (es acelular ycompuesta por proteínas como la osteonectina y fosforina dentinaria) e in-orgánica (formada por sales cálcicas en forma de crisitales de hidroxiapatita)

3. Esmalte: constituido por millones de prismas, y una matriz orgánica consti-tuida por proteínas y polisacáridos, además de matriz inorgánica formadapor cristales de fosfato y carbonato cálcico.

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4. Cemento: de características histológicas similares al tejido óseo, presentacélulas denominadas cementocitos alojados en lagunas.

En cuanto a la histopatología, en los dos tipos de odontomas podemos encontrarepitelio reducido propio del esmalte, amelobastos secretores y odontoblastosademás de restos propios del proceso de formación del diente y calci�cacionesesféricas en el tejido conjuntivo que rodea al odontoma.

La histopatología del odontoma compuesto se caracteriza por el orden quesiguen los componentes celulares que forman el diente. Esta forma de pre-sentación histológica ordenada, es posible gracias a una banda delgada de tejidoconjuntivo folicular que rodea a cada "diente en miniatura", los cuales puedenaparecer hasta en número de 30 en una sola lesión y con forma cónica.

Por otro lado, al microscopio, el odontoma complejo puede observarse comouna distribución desordenada de esmalte dentina, cemento y pulpa.

Diagnóstico Diferencial : En cuanto al diagnóstico diferencial del odontoma,es posible descartar desde el primer momento patologías orales caracterizadaspor dolor espontáneo, dolor a la palpación, supuración, linfadenopatías en laregión, ya que el odontoma no se acompaña de esta sintomatología. Por ejemplo,la osteomielitis crónica y osteítis rarefactante presentan estos síntomas.

Sin embargo los odontomas pueden aparecer como parte de otras enfer-medades como los síndromes complejos, como síndrome névico basocelular, sín-drome de Gardner, adenomatosis familiar del colon o enfermedad de Tangier.

Atendiendo a la radiología del odontoma, el proceso se inicia con un espacioclaro bien de�nido en el que poco a poco va depositándose un material radiopacode naturaleza nodular. Este hecho es clave en su diferenciación respecto aotras patologías. Mientras que en el odontoma complejo las radiodensidadesaparecen como masas irregulares, desordenadas y que no guardan similitud conlas estructuras dentarias, el odontoma compuesto sí muestra parecido con losdientes ya que en él se diferencian claramente dentículos que pueden encontrarseen pequeña cantidad y en número elevado.

Y por último, en relación con otras patologías, en la fase de desarrollo (quetiene lugar durante la fase de formación de los dientes) el odontoma complejopuede ser difícil de distinguir del �broma ameloblástico o del �broodontoma.

Pronóstico: El odontoma complejo puede recidivar si se extirpa incompleta-mente durante sus primeras fase, cuando predominan en él los tejidos blandos.El crecimiento cesa espontáneamente. Por ello podemos decir que su tratamientoes quirúrgico y cuenta con unos resultados favorables por el escaso potencial derecidiva de estos tumores.



and genetics of the head and the neck tumours. pp. 310-3113. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed.

Spriger-Verlag, 2006. pp. 117-118

TUMORES BENIGNOS: Mesenquima y/oectomesénquima odontógeno con o sin epitelio odontógeno

FIBROMA ODONTÓGENON. González Gómez, Diciembre de 2007.De�nición: Neoplasia mesenquimal benigna, nodular y periférica o central

de los maxilares, derivada de la porción embrionaria de la yema dentaria, folículodental o papila dental, que se desarrolla por detrás de la membrana periodontaly que contiene islotes y bandas, ampliamente dispersos del epitelio odontógeno

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embrionario, así como calci�caciones. Este nódulo �broso puede tener entreunos milímetros a un centímetro y medio de diámetro, constituido por una masacentral �broconectiva que puede obtener abundantes �bras colágenas "�bromadurum", o menos �broblastos y colágeno junto con mas adipositos "�bromamolle". En la super�cie esta revestido por epitelio pavimentoso. Este tumorbenigno no tiene atipias citológicas y si se observan mitosis son anormales.

En el síndrome de Gardner hay �bromas múltiples, asociados a poliposis decolon que evolucionan hacia carcinomatosis colónica.

Hay que recordar que el concepto de �broma odontogeno esta todavía enevolución, ya que inicialmente se le aplicaba el nombre a cualquier tumor in-traoseo formado por tejido conjuntivo, y que el verdadero �broma es muy raroy solo debería hablarse de él cuando existiera una intensa proliferación �brob-lástica rodeada de una capsula.

Histología: Histológicamente esta formado por una masa de tejido conectivo�broso denso, y cubriendo la lesión habrá una delgada capa de epitelio escamosoestrati�cado con crestas poco profundas. Las �bras colágenas están agrupadasen forma densa y entre ellas son poco abundantes �broblastos. Contiene pocosvasos sanguíneos, de aquí que la extirpación quirúrgica sea fácil de realizar y nopresente hemorragia.

Algunos �bromas pueden presentar fenómenos de metaplasia ósea en su in-terior.

Histopatologia: El �broma odontógeno simple de COF, es una lesión detejido conectivo no in�ltrante, que se asemeja al folículo dental.

El �broma odontogeno complejo de COF, está compuesto de tejidoconectivo �broblástico con menos células y áreas vasculadas.

Histogénesis: El �broma odontógeno de tipo simple, deriva de la lámina den-tal, y el �broma odontógeno de tipo complejo deriva del ligamento periodontal.

Clínica: Generalmente aparece como una lesión única, no dolorosa y de as-pecto nodular, elevada, pedunculada y sesil. Su tamaño es variable de milímet-ros a centímetros. El color es el de la mucosa normal, aunque puede estar máspálida. Si se presenta traumatismo en el tejido puede encontrarse vasodilatación,edema o in�ltración de células in�amatorias. Tumoración tersa lisa y brillante.Su consistencia puede ser �rme y resilente o blanda y esponjosa. Con respectoal crecimiento es lento y autolimitado.

Muchos autores piensan que un gran numero de las lesiones diagnosticadasen la cavidad oral como �bromas odontógenos, son manifestaciones de una hiper-plasia focal o localizada que resulta de la in�amación.

Radiología: Radiográ�camente el �broma odontógeno aparece muy de�nido,rodeado de un área radiolúcida alrededor del diente. Los autores encontraronque la resorción era común, ya que se vio en 11 de 35 casos que estudiaban. Laspequeñas lesiones eran usualmente uniloculadas, mientras que las más ampliastendían a encontrarse multiloculadas. Todos tenían márgenes escleróticos yocasionalmente había un poco de radiopacidad.

Epidemiología: Es una lesión poco frecuente, afecta de un 2.3 a 4.5 % dela población y supone el 0.1% de todos los tumores odontógenos, aunque es laneoplasia odontológica de estirpe mesenquimal más frecuente.

Con respecto a la prevalencia en edad y sexo, hay discrepancia entre losautores, ya que algunos mencionan que no hay mayor o menor incidencia segúnla edad y otros que tiene mayor prevalencia en adultos jóvenes y tercera décadade la vida.

Con respecto el sexo también hay discrepancia entre autores, ya que unoscitan que no tiene preferencias, y otros que apuntan a que es mas frecuente enmujeres que en hombres.

Principales localizaciones: El �broma odontógeno periférico afecta con mayorfrecuencia a la encía marginal maxilar, por vestibular, de los molares perma-nentes. También aparece frecuentemente en mucosa yugal, lengua, paladarblando y zonas donde se produce roce. Parece que pueda estar relacionadocon factores irritativos crónicos o traumatismos repetidos.

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El �broma odontogeno central, no es muy frecuente y se localiza general-mente en la mandíbula.

Tratamiento: La extirpación local y el legrado suelen ser los tratamientosresolutivos de elección, y evitan la reaparición, pero los intentos de extirparlosin dañar el hueso y el ligamento periodontal suelen ser motivo de recidiva.

Pronóstico: El pronóstico es mejor cuanto más radical sea la extirpación, yaque las células tumorales pueden encontrarse mas allá de los limites macroscópi-cos de la lesión, y si no es adecuada la extirpación pueden provocarse recidivas.

Sinonimia: Existe la controversia entre el concepto y la de�nición:

� Fibroma odontógeno� Fibroma traumático� Pseudo�broma� Nódulo �broso� Hiperplasia �brosa

Tipos de �broma odontogeno:

� Fibroma odontógeno periférico: Es la forma más frecuente de �bromaodontogeno, parece proceder del epitelio gingival super�cial o de residuosde la lámina dental que aparecen extraoseos. El componente se asemeja ala lámina dental formada en las primeras etapas de la odontogénesis. Amenudo es necesario diferenciar esta lesión de un hamartoma gingival o unameloblastoma periférico, mediante evaluación del elemento epitelial.Clínica: Aspecto similar al de otras tumoraciones focales de la encía. Sepresenta como una masa pediculada que puede tener coloración normal oeritematosa, si se presenta ulceración, y raramente produce reabsorción delhueso alveolar.El diámetro de estas lesiones varia entre 1 a 3 cm. Las lesiones interdentalessuelen originar separación del diente e incluso movilidad.Histopatologia: La lesión es básicamente �brosa, contiene múltiples islotespequeños y hebras de epitelio odontógeno que se asemejan a residuos de lalámina dental. El tejido conjuntivo inmediatamente adyacentes a los islotesepiteliales es menos denso y mixomatoso. Algunos de estos islotes contendrána menudo células claras.

� Fibroma odontógeno central: Es un tumor odontógeno relativamenteraro, descrito en la clasi�cación de tumores de la OMS. Anteriormente laslesiones con rasgos histológicos especí�cos adscritos a este tumor eran diag-nosticadas como otras lesiones.Clínica: Las lesiones suelen ser elevadas, indoloras y asintomáticas, local-izadas generalmente en la mandíbula.Histopatología: Tejido conjuntivo celular que contiene hebras �nas de epitelioodontógeno disperso. El componente epitelial se parece mucho a la láminadental y puede contener células con citoplasma claro.


temporánea. 2 ed. Elsevier. pp. 150-522. Regezi JA, Sciubba JJ. Patología Bucal. 3 ed. McGraw-Hill Interamericana.

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8. Odell E.W. Morgan P. R. Biopsy pathology of the oral tissues. Ed Chapdenhall medical. pp. 430-3

9. Diccionario de medicina Océano Mosby. 4 ed. pp. 5510. Manual Merck. 12 ed. Elsevier. pp. 374-7511. Material informático: http://www.actaodontologica.com/ediciones/2003/3/�broma_odontogenico12. http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=224296813. http://www.odont.ucv.ve/catedras/cirugia_estomatologica/descargas/clase%20tumores14. http://www.aloj.us.es/danieltl/CD_optico_danieltl/ACB/T42/TEMA42TUMODONT.ppt

-15. http://www.axon.es/axon/LibroFicha.asp?Libro=56487&T=MEDICINA+BUCAL

- 40k -16. http://www.pgmacline.es/revpatologia/volumen39/vol39-num2/39-2n11.htm

- 13k

MIXOMA ODONTÓGENO (Mixo�broma)MaJ. Galdeano López, Enero de 2008.De�nición: El mixoma odontógeno es un tumor poco frecuente de la mandíbula.

Es una neoplasia benigna, localmente invasiva y de origen mesenquimal. Se car-acteriza por mostrar escasas células de morfología fusiforme o estrellada con unabundante estroma mixoide.

Sinonimia: Fibromixoma. Mixo�broma. Osteomixoma. Condromixoma.Epidemiología: La frecuencia del mixoma odontógeno es variable en las difer-

entes partes del mundo, entre el 3-20% de todos los tumores odontológicos. Enla mayoría de estudios es el tercer tumor más frecuente (después de odontoma yameloblastoma). Se localiza entre un 2,3 y 4,5% de la población. La edad másfrecuente en la que se produce es de 30 años. La mayoría son diagnosticados enla segunda y cuarta década. Afecta mayormente a mujeres.

Localizaciones principales de presentación: Se suele localizar en la parteposterior de la mandíbula y el maxilar superior. Son más comunes en la regiónde los molares.

Presentación clínica, Sintomatología: Los mixomas odontógenos pequeñosson asintomáticos. Los mixomas odontógenos grandes causan daño. El dolorademás de estar relacionado con el tamaño, está directamente relacionado conla compresión que la masa tumoral ejerza sobre el paquete neurovascular de lamandíbula cuando se encuentra localizado en ella. Es de consistencia �rme ygelatinosa, de crecimiento lento, progresivo y expansivo, que se in�ltra haciael hueso y los tejidos blandos adyacentes. Es una lesión de los maxilares queexpande hueso y causa la destrucción de la corteza. No es una lesión que crezcarápidamente. Se presenta comúnmente de forma unilateral y en muy pocasocasiones de manera bilateral. Los bordes del tumor suelen estar bien de�nidos,pero pueden estar también poco de�nidos y difusos. Ocurre desplazamiento dela raíz y también una resorción de la raíz. Su evolución puede ser variable yoscilar entre una semana a 15 años, con un promedio de 3 años. Cuando ocurreen el maxilar, generalmente se desarrolla un proceso zigomático produciendoexoftalmia. Puede estar asociando a una ausencia congénita o falta de erupciónde un diente.

Rasgos macroscópicos del tumor : La exploración macroscópica revela unamasa gris-blanca de apariencia translúcida. La consistencia varía, desde gelati-nosa a �rme, dependiendo de la cantidad de colágeno presente. Las bandasblancas �nas de colágeno quizás serán visibles en la super�cie.

Histopatología: El mixoma odontógeno se caracteriza por células estrelladas,fusiformes o alargadas, dispuestas al azar, con un citoplasma ligeramente eosinó-�lo y un núcleo que se encuentra centrado. El tumor no presenta capsula. Lasustancia intracelular es mucoide y contiene escasas �bras de colágeno �nas. Eltumor se encuentra entremezclando con diversos capilares muy delgados. Lascélulas binucleadas tienen un ligero pleomor�smo y �guras mitóticas. Puedeocurrir que el resto de epitelio odontógeno no sea tan obvio en la mayor partede las lesiones y no es requerido tampoco para establecer el diagnostico �nal.

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Algunos mixomas odontógenos tienen tendencia a producir �bras de colágenoy son designados como mixo�bromas, pero no hay evidencias de que estas vari-antes provoquen un comportamiento diferente. Su pone un riesgo en el maxilarconfundirlo con el pólipo nasal.

Genética del tumor : Varios estudios han mostrado que el mixoma odon-tógeno no está asociado con la mutación del alfa gen. También ha sido asociadocon un singular caso de tuberculosis pero con ninguna otra lesión genética.

Pronóstico: La tendencia del mixoma odontógeno a permanecer dentro deespacios estrechos hace efectiva su enucleación y difícil el curetaje.

Las pequeñas lesiones son satisfactoriamente tratadas de este modo, perograndes lesiones requieren una completa escisión con márgenes libres.


temporánea. 2 ed. Elsevier. pp. 152-3.2. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed.

Springer-Verlag. pp. 114.3. Barnes L. World Health Organization Classi�cation of Tumours. Pathology

and Genetics of the Head and Neck Tumours. pp. 316-7.4. http://www.medmayor.cl/odontologia/quinto/cirugia3/16ttotumoresodont.doc5. http://www.ortodoncia.ws/publicaciones/2004/mixoma_odontogenico.asp6. http://www.imbiomed.com.mx/Juarez/Juv61n1/espanol/Wju41-03.html7. http://www.patologia.es/volumen39/vol39-num2/39-2n11.htm8. http://www.medigraphic.com/espanol/e-htms/e-odon/e-uo2006/e-uo06-1/em-uo061b.htm

CEMENTOBLASTOMAA. Sánchez Monescillo, Enero de 2008.De�nición: El cementoblastoma es una neoplasia benigna odontogénica de

tejido parecido al cemento y de crecimiento lento. Esta originado a partir decementoblastos, en relación con la raíz dental.

Sinonimia:

� Fibroma osi�cante.� Displasia �brosa periapical.� Fibrocementoma

Epidemiología: Es extraordinariamente raro, con una frecuencia de un 2,3% aun 4,5%. Tiene mayor prevalencia entre la adolescencia y la madurez ya quesuele debutar en la segunda o tercera década de la vida. En cuanto al sexo notiene una predilección clara.

Localizaciones principales de presentación: El cementoblastoma asienta so-bre la mandíbula. En la gran mayoría de los casos se localiza principalmente enel área molar o premolar aunque también se han diagnosticado algunos casos enotras áreas pero de forma minoritaria.

Presentación clínica, Sintomatología: La zona del cementoblastoma revelauna lesión de apariencia �bro-ósea que radiológicamente puede ser una masaradioopaca, radiotranslúcida o una mezcla entre ambas. La lesión suele estarrelativamente bien delimitada y que se encuentra en estrecha relación con la raízdel diente.

En cuanto a la sintomatología, el paciente con esta patología por lo gen-eral acude a la consulta con un dolor en relación en la zona de los molares opremolares y que se acentúa con la masticación o palpación. No re�ere �ebre.

Histopatología: El cementoblastoma esta compuesto a nivel histológico, poruna masa densa de tejido similar al cemento con líneas basó�las prominentes,lagunas irregulares y estroma �brovascular celular. Además, este estroma �-brovascular separa las espículas o masas de matriz mineralizada, remedandocemento, con un ribete de cementoblastos. También son abundantes en la zonacentral las células multinucleadas encargadas de la reabsorción activa.

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En la periferia destaca una extensa e importante vascularización.Diagnóstico Diferencial: El diagnóstico diferencial tanto en el ámbito ra-

diológico como morfológico no es fácil, presentando gran similitud histológicasobre todo con el osteoblastoma y osteoma osteoide, realizándose en ocasionesmás por relación topográ�ca que por auténtica histología.

Pronóstico: La naturaleza del cementoblastoma, hace que estos tumoressean relativamente fáciles de extirpar y que los resultados del tratamiento seanfavorables.

Este tratamiento es quirúrgico y consiste en la extracción completa del dientey su raíz. Existen terapias más conservadoras para lesiones pequeñas, perosegún algunos autores para evitar recidivas (algunos artículos revisados hablande recurrencias de incluso un 37%), es fundamental la extracción completa dela raíz.




Spriger-Verlag, 2006. pp. 1154. Guillermo Raspall. Tumores de cara, boca, cabeza y cuello. Salvat. pp. 1925. WEB: http://conganat.sld.cu/autores/trabajos/T059/index.html

TUMORES MALIGNOS: Carcinomas odontógenos

CARCINOMA ODONTÓGENO DE CÉLULAS CLARASN. Sanz Herrero, Diciembre de 2007.De�nición: Este carcinoma, es una neoplasia maligna de comportamiento

agresivo y variable que invade los tejidos locales. Se caracteriza por la prolif-eración del epitelio odontógeno, en el que vamos a poder encontrar vacuolascitoplasmáticas que le van a dar su aspecto claro.

Sinonimia: El carcinoma odontógeno de células claras, era conocido original-mente como tumor odontógeno de células claras, pero fue cambiado de nombrepor su comportamiento maligno. Esta nueva forma de denominarle fue recono-cida por la OMS.

Epidemiología: Este es un carcinoma inusual. Suele presentarse en pacientescon edades comprendidas entre los 50 y los 89 años.

Localizaciones principales de presentación: El carcinoma odontógeno decélulas claras, se localiza en la mandíbula, es más frecuente encontrarlo enlos segmentos anteriores de esta; aunque también lo podemos encontrar en elmaxilar.

Presentación clínica, Sintomatología: El primer síntoma que aparece es eldolor. Este es un carcinoma agresivo, que invade las estructuras adyacentes,como el cráneo, también se puede extender a los ganglios linfáticos. A pesar deesto, el carcinoma tarda en extenderse un periodo medio de 11 años desde queel paciente ha sentido dolor por primera vez.

Histopatología: Los carcinomas odontógenos de células claras aparecen de-scribiendo pequeños islotes de células claras, cuyo citoplasma suele ser claro(debido a las vacuolas citoplasmáticas) y rico en glucógeno. Las células suelenestar rodeadas por bandas de glucógeno. Por el hecho de tener un alto contenidode glucógeno son positivos al PAS.

Per�l Inmunohistoquímico: Muestra positividad para: pancitoqueratina,citoqueratinas 13, 14, 19, 8 y 18; antígeno de membrana epitelial y negativi-dad para: vimentína, proteína S-100, desmina, actina muscular, HMB-45 y alfaantiquimiotripsina, CD31, CD45 y GFAP.

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Diagnóstico Diferencial : Podemos diferenciar el carcinoma odontógeno decélulas claras del ameloblastoma odontógeno de células claras ya que este últimoes menos agresivo y no suele metastatizar.

El tumor mucoepidermoide es el tipo más común de tumor de glándulassalivares que afecta al hueso; contiene células claras, pero no se extienden tantocomo el carcinoma odontógeno de células claras.

Existe otro tumor en las glándulas salivares de células claras, pero este noaparece en la mandíbula.

Pronóstico: El tratamiento que se les da a las personas que padecen estecarcinoma, consiste en extirpárselo completamente para someterles después atratamientos de quimioterapia e inmunoterapia. Después de esto el carcinomapuede volver a aparecer y a metastatizar, aunque hayan pasado años desde quese le aplicó el tratamiento.

Bibliografía

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2. DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY OF THE HEAD AND NECK.Gnepp D.R.Edición: 1a. Año: 2000. Idioma: Inglés. Editorial: W.B.SAUNDER. I.S.B.N.: 0721668569. CDU: 616-089

3. LUCAS' PATHOLOGY OF TUMORS OF THE ORAL TISSUES. CawsonR.A. Edición: 5a. Año: 1998. Idioma: Inglés. Editorial: CHURCHILLLIVINGSTONE. I.S.B.N.: 0443039909. CDU: 616.31

4. Web: http://biomed.unitet.edu/2004/n2/falcon.html

CARCINOMA ODONTÓGENO DE CÉLULAS FANTASMAS

E. Martínez González, Noviembre de 2007De�nición: El carcinoma odontogénico de células fantasmas (COCF) es un

tumor maligno epitelial odontogénico con rasgos de tumor quístico odontogénicocalci�cante y tumor de células dentinogénicas fantasma.

Sinonimia: tumor odontógeno calci�cante de células fantasma, tumor odon-tógeno de células fantasma, tumor epitelial odontógeno de células fantasma,dentinoameloblastoma. Antigüamente el tumor odontógeno de células fantas-mas era considerado una variante sólida del quiste calci�cante odontógeno.

Epidemiología: El COCF ocurre como un tumor intraóseo, y menos común-mente como una variante extraósea. El rango de edad en el que aparece es entre20-90 años. El tumor es más común en varones que en mujeres.

Localización: El COCF puede darse en cualquier zona dental del área deambas arcadas, sin existir preferencia de aparición entre ambas. La varianteextraósea muestra una predilección por la parte anterior de la mandíbula mien-tras que la variante intraósea afecta más a menudo a la región que va desde elcanino hasta el primer molar.

Clínica: El tumor normalmente es asintomático. La variante extraósea sepresenta con la aparición de nódulos en mucosa gingival alveolar. Muchas vecesse da en áreas edentulosas. El tamaño del tumor puede variar desde 0,5 hasta4 cm pero la mayoría están entre 0,5 y 1 cm. Los dientes que se encuentran enel área afectada se suelen desplazar. Es un tumor de crecimiento lento.

El tamaño de la variante intraósea varia entre 1 y más de 10 cm de diámetro,normalmente es asintomático, pudiendo existir una expansión del hueso y en al-gunos casos reabsorción de la corteza del hueso con in�ltración en los tejidosblandos, por lo que también se ha descrito una rarísima presentación extraóseaen la encía con aspecto clínico que remeda a hiperplasias �brosas, quistes gin-givales o granulomas periféricos de células gigantes.

Los dientes adyacentes se pueden desplazar. Las radiografías muestran unaradiolucidez o una mezcla entre radiolucidez y radioopacidad dependiendo dela cantidad de calci�cación. Normalmente se ven unas imágenes radioluci-

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das uniloculares bien circunscrita que pueden contener múltiples manchas ra-diopacas que pueden simular a un odontoma.

Los bordes normalmente están bien de�nidos. La mayoría son uniloculares.Es común encontrar la reabsorción de dientes adyacentes e impactos asociadosentre los mismos.

Características Clínicas:a.- Es de crecimiento lentob.- Agresivo localmente.c.- Causa grandes deformidades.d.- Si no son extirpados ampliamente pueden presentar recidivas.e.- Son raras las metástasis.Histopatología: no hay diferencia entre las características microscópicas de la

variante intraosea y la extraosea. El tumor in�ltra el tejido que le rodea y en lamatriz del tejido conectivo se distinguen láminas e islas de epitelio odontógeno.

El epitelio de las islas de células tumorales se parece al de un ameloblastoma.No se observan mitosis. En las islas epiteliales se pueden formas pequeñosquistes. Un rasgo característico es la transformación de células epiteliales acélulas fantasmas, es decir, la imagen de las células epiteliales aparecen eosinó�-las muy aumentadas de tamaño y sin núcleos visibles motivo por el que recibeneste nombre. Las podemos ver tanto individuales como en grupo. Donde lascélulas basales se transforman en células fantasmas, la membrana basal desa-parece, mientras que las células fantasma se encuentran en las �bras del tejidoconectivo provocando una reacción extraña del cuerpo. Algunas de las célulasfantasma se pueden calci�car. También se pueden encontrar formando pequeñasacumulaciones.

Las células fantasma pueden quedar atrapadas en la dentina displásica pu-diendo mineralizarse en algunas áreas. Este carcinoma odontógeno de célulasfantasma, puede ser extinguido en un ameloblastoma por la presencia de un grannúmero de células fantasma y de células displásicas. En número muy escaso decasos de este tumor se presentan con formas multiquísticas.

Pronóstico: El pronóstico es incierto dado que su amplio espectro de patronesde crecimiento. Varía desde tumores de crecimiento lento con comportamientolocalmente invasivo a formas áltamente agresivas de crecimiento rápido querecurren localmente y que pueden metastatizar. La supervivencia global a loscinco años es del 73%. Las recurrencias son comunes.

Bibliografía1. PATHOLOGY & GENETICS OF HEAD AND NEACK TUMORS. Leon

Barnes...[et al.] Barnes, Leon. 2005 pp. 2932. DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY OF THE HEAD AND NECK.

Gnepp D.R.Edición: 1a. Año: 2000. Idioma: Inglés. Editorial: W.B.SAUNDER. I.S.B.N.: 0721668569. CDU: 616-089

3. LUCAS' PATHOLOGY OF TUMORS OF THE ORAL TISSUES. CawsonR.A. Edición: 5a. Año: 1998. Idioma: Inglés. Editorial: CHURCHILLLIVINGSTONE. I.S.B.N.: 0443039909. CDU: 616.31

4. Web: http://odontologia.uchile.cl/departamentos/patologia/casosdelmes/patol7.htm- 10k -

SARCOMAS ODONTÓGENOS: FIBROSARCOMAAMELOBLÁSTICO. FIBROODONTOSARCOMAAMELOBLÁTICO.

K. Arellano Ramos, Enero de 2008.Introducción: El �brosarcoma oral puede originarse en cualquier parte pero

es más común en el seno maxilar, faringe, labios y periostio de los maxilares. Engeneral es una masa voluminosa no encapsulada compuesta por tejido blandoblanco grisáceo, con focos de necrosis y hemorragia. Son posibles todos los

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grados de diferenciación hasta la gran anaplasia. Las células son fusiformes connúcleos alargados, y las �bras asociadas se disponen generalmente en bandas ofascículos entrelazados. La actividad mitótica de las lesiones poco diferenciadases prominente; en las bien diferenciadas casi no existe.

De�nición: Es un tumor odontógeno con epitelio benigno y un componentemaligno ectomesenquimal. Es considerado como la forma maligna del �bromaameloblástico. Caracterizado por la proliferación de células epiteliales y mesen-quimatosas sin formación de dentina ni de esmalte.

El �brosarcoma odontógeno es la forma maligna de �broma odontógeno enel que se observa una lesión carnosa voluminosa originada en las estructurasembrionarias del germen dentario, la papila dental o el folículo dental. His-tológicamente, contiene células parecidas a �broblastos inmaduros alargados denúcleos ovoides, situadas en una red �brosa que puede tener o no focos de epite-lio odontógeno. Existe una considerable actividad mitótica en los componentescelulares del tumor.

Sinonimia: Sarcoma ameloblásticoEpidemiología: Hay una amplia gama de edad (3-39 años), con una edad

de diagnostico de 27,5 frente a los 14,8 años del �broma ameloblástico. Lospacientes con �brosarcoma ameloblástico derivados de una preexistencia �bromaameloblástico tienen una edad de 33 años. Aquellos con un nuevo �brosarcomaameloblástico tienen una edad de 29.5 años. Un 63% de los casos a tenido lugaren hombre y un 37% en mujeres.

Etiología: Es desconocida. Aproximadamente un tercio de los �brosarcomasameloblasticos representa la transformación maligna de un �broma preexistente.

Localización: La mandíbula es la zona mas afectada (78%), frente al maxilar(20%). en ambas mandíbulas la región posterior es el sitio de predilección. Sóloun caso de �brosarcoma periférico ha sido publicado.

Clínica: Típicamente el �brosarcoma ameloblástico se presenta como unaexpansión intraósea con fronteras mal divididas. Hinchazón y dolor son conclu-siones comunes, la parestesia también ha sido observada.

Macroscopía: El �brosarcoma ameloblástico tiene una consistencia carnosa,blando con una super�cie de corte amarillenta.

Histopatología: El modelo histológico de �brosarcoma ameloblástico se pareceal del �broma ameloblástico en el cual el tejido epitelial es benigno pero el com-ponente de tejido conectivo es maligno. El epitelio esta compuesto por cuerdasde pequeñas células epiteliales poligonales que se bifurcan, mezcladas con islasy nudos. Las islas más grandes tienen una frontera de células columnares connúcleos hipercromáticos.

Un tejido hipercelular conectador muestra células mitóticamente activasrodeando el componente epitelial. Tumores recurrentes tienden a mostrar ungran estroma celular y alta tasa mitótica. Además, la cantidad del componenteepitelial puede disminuir o desaparecer.

Pronóstico: El comportamiento biológico de �brosarcoma es sumamenteagresivo en la zona de la neoplasia, con un potencial sumamente bajo paraoriginar metástasis a distancia. De 64 casos sólo un tenía la metástasis a nodose hígado.

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Tema 22 Anexo

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