Tamara Fernández Valle

Silvia Izquierdo Cabañas

Estudiantes de 6º Medicina UPV/EHU

10/05/2011

Caso clínico

Mujer de 49 años, que acude por dolor y frialdad de extremidad inferior izquierda.

Antecedentes personales• NAMc

• Fumadora de 1 paquete al día (365 paquetes/año)

• No bebedora.

• HTA diagnosticada hace un mes. DLP, no DM.

• Hernia discal L4-L5, L5- S1.

• No historia de trombosis previa.

• Un embarazo (hijo sano).

• IQ: apendicectomía. Anexectomía izquierda.

• No recibe tratamiento habitual.

Enfermedad actual

• Desde hace 3 meses, cuadro de claudicación intermitente bilateral de predominio en extremidad inferior izquierda, que inicia a 200 m, sin lesiones tróficas ni dolor en reposo. Hace 3 días comienza con palidez, frialdad y dolor intenso de los 5 dedos del pie izquierdo, predominante en el 5º. Además refiere alteración de la coloración en extremidades superiores. Refiere dolor articular, en mano izquierda , y posteriormente en mano derecha, rodilla derecha-izquierda que perduran. Sin otra clínica de sistémicas, no fiebre, no pérdida de peso, ni astenia.

Exploración física

• Consciente, orientada, buen aspecto general, eupneica.• TA: 220/110 mmHG, afebril, Talla: 1.58m, peso: 74 Kg, perímetro

abdominal 95. BMI: 33• C y C: sin adenopatías ni plétora.• AC: rítmica, 80 lat/min, sin soplos.• AP: BVG.• Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no se palpan masas

ni megalias.• EEII: Sin edemas. Palidez, frialdad y con zonas cianóticas en

primer dedo con movilidad y sensibilidad normal de pie izquierdo. Pulsos femorales presentes, poplíteos presentes, pedio y tibial posterior izquierdos ausentes. Tibial posterior derecho presente, pedio derecho ausente.

Exploraciones complementarias:

• Analítica:

– Perfil general hepático, renal y lipídico normal, salvo colesterol 223, LDL 144, FG 58,

– HRF: leucocitos 17400, VSG 103.

– Coagulación: fibrinógeno 573, proteinograma con Ig normales

– Complemento aumentado.

– Serología de VHB, VHC y VIH negativos.

– ANA negativo, anticardiolipina y anticoagulante lúpico pendiente.

– PCR 5,3.

– Orina y sedimento normal. Cociente MAU/ creatinina 149

• Rx tórax: sin hallazgos de interés• ECG: ritmo sinusal, 75 lat/min, eje normal. Repolarización

normal. • TAC toracoabdominopélvico: cambios leves de enfisema

paraseptal de predominio en campos superiores . Quistes biliares simples, discreta ateromatosis aorto-iliaca. Resto sin hallazgos de interés.

• Doppler de TSA: sin hallazgos de interés.• Doppler de EEII: aorta abdominal, femoral y poplítea sin

dilataciones aneurismáticas.• ITB: EID 1, EII 0.52 • Ecocardiograma: hipertrofia ventricular izquierda

concéntrica ligera con disfunción diastólica tipo I. Se inyecta suero salino agitado sin objetivarse shunt AD- AI, ni basal ni tras valsalva. No verrugas endocárdicas.

Angio- RMN de EESS: arcos palmares arteriales profundo y superficial permeables en ambos manos identificándose bien las arterias hasta nivel de base y primera falange. Calibre normal de arterias radial y cubital bilateral.

Angio- RMN de EESS

Angio- RMN de EESS

Angio- RMN de EESS

Arteriografía EEII

Arteriografía de EEII: placa ulcerada con estenosis del 80 % en arteria femoral superficial derecha. Estenosis del 70 % en primera porción de arteria poplítea derecha. Permeabilidad distal de tibialesanteriores y posteriores derechos, sin identificar arterias peroneas. En pierna izquierda no se identifican arterias indemnes distales a maleolosizquierdos.

Enfermedad de Buerger La enfermedad de Buerger o Tromboangeítis

Obliterante(TAO) es una enfermedad inflamatoria segmental, no arteriosclerótica de los vasos sanguíneos de pequeño y medio calibre predominantemente en miembros inferiores en varones jóvenes fumadores, caracterizada por trombos oclusivos altamente celulares e inflamatorios y relativo adelgazamiento de la pared de los vasos sanguíneos.

Epidemiología• Prevalencia variable. Más prevalente en el

mediterráneo, en Oriente Medio y Asia.

• Gente joven: 40-45 años.

• Lugares con consumo extendido del Tabaco.• Más en varones: 70-91 %. (Ha aumentado la

prevalencia en mujeres por aumento del consumo de tabaco).

• En los últimos 30 años ha disminuido la prevalencia en Norteamérica debido al abandono del tabaco.

Factores de riesgo• TABACO: inicio y progresión. Todo lo que contenga

tabaco: mascar, marihuana…

• Las infecciones crónicas anaerobias periodontológicas pueden tener su papel en la enfermedad (2/3 presentan enfermedades severas periodontológicas). Estas bacterias anaeróbicas se encuentran tanto en las lesiones arteriales como en la cavidad oral. Puede que la asociación sea confusa, porque estas bacterias se encuentran también en pacientes fumadores sin Buerger.

Patogénesis • Enfermedad segmentaria inflamatoria no ateroesclerosa, oclusiva

vascular que afecta a los pequeños y medianos vasos sanguíneos. Se distingue de otras formas de vasculitis anatopatológicamente por los trombos intraluminales de alto contenido celular inflamatorio y con relativo adelgazamiento de la pared vascular.

• Aunque la enfermedad fue definida hace 100 años, la patogénesis es todavía pobremente conocida, se postula un origen inflamatorio-inmunológico. Se han detectado anticuerpos antiendoteliales. La disfunción endotelial puede estar

involucrada.

Alteraciones de la endotelina también pueden tener un papel. Factores protrombóticos pueden también participar. La mutación 20210 del gen de la protrombina y la presencia de anticuerpos anticardiolipina están asociados al aumento de riesgo y severidad de la enfermedad.

• Existen tres fases de la enfermedad:

– Aguda: trombo inflamatorio altamente celular.

– Intermedia (subaguda): Progresiva organización del trombo.

– Crónica: trombo organizado y fibrosis vascular.

Clínica • Hombres de 40-45 años fumadores.• La afectación empieza en las arterias y venas distales

seguida de las proximales. • Normalmente están involucradas más de dos

extremidades.• Estacional: más frecuente en invierno. • La tromboflebitis migratoria superficial puede ser

una manifestación más precoz que el resto de síntomas: dolor, isquemia.

• La flebitis migratoria consiste en nódulos blandos que siguen una distribución venosa paralela a la actividad de la enfermedad arterial. Cuando hay nódulos superficiales, deben ser biopsiados para el diagnóstico histológico.

La isquemia digital es la presentación más común. Dolor y Decoloración de los dedos que puede progresar a ulceraciones isquémicas en extremidades superiores o inferiores, con dolor isquémico y gangrena de los dedos acompañante.

El Fenómeno de Raynaud (40%)

Cuando progresa puede involucrar arterias más proximales.

Es poco habitual la afectación de grandes arterias y raramente ocurre sin afectación de arterias pequeño tamaño. Claudicación en pies, pantorrillas, muslos, manos , brazos .

En una minoría de pacientes, al afectación de articulaciones puede ser el primer síntoma de la enfermedad. (muñeca y rodillas).

Se han encontrado lesiones anatomopatológicas en arterias cerebrales, coronarias, torácicas internas, renales y mesentéricas.

Los síntomas de enfermedad multiorgánica o intestinal son raras.

Evaluación clínica y laboratorio• Evaluación vascular:

– Historia y examen vascular completo. – Examen neurológico: 70 % de los pacientes alteraciones en

nervios periféricos– El examen físico no puede distinguir la enfermedad de otras

enfermedades arteriales oclusivas. Puede coexistir con otras arteriopatías, por el factor de riesgo (tabaco).

– ABI (ankle- brachial index). Si afectación de EEII.Si normal no es excluyente. Si anormal y sospecha de enfermedadestudios adicionales para valorar intervención (bypass, stent)

– Test de muñeca-brazo: Si afectación EESS. Si normal no es excluyente.

– La pletismografia digital se utiliza para estudiar la circulación distal. (no distingue de otras enfermedades de las arterias digitales)

– Test de Allen: sugestivo

Test de Allen

• Laboratorio:

– No pruebas especificas– Objetivo: descartar otras enfermedades (diabetes,

esclerodermia, lupus…)– Se debe realizar un análisis completo:

– Reactantes de fase aguda – Examen inmunológico (ANAs, RF, complemento, SCL 70,

anticentrómero) – Coagulación (ac. antifosfolipídicos, test de coagulación, ac.

Anticardiolipinas, proteína C, proteína S, antitrombina III, factor V de Leiden, mutación del gen de la protrombina)

– Examen toxicológico (cocaína, cannabis, anfetaminas)

– Todo esto, puede ser normal o negativo en estos pacientes. Los anticuerpos anticardiolipina pueden estar presentes en estos pacientes.

• Estudios de imagen:

– El examen clínico y los tests de exclusión suelen ser suficientes. – Pacientes con enfermedad arterial establecida con estudios

vasculares no invasivos, con síntomas y signos clínicos no definitivos arteriografía.

– Arteriografía: EESS y EEII incluyendo aorta. Los hallazgos típicos de la enfermedad son:• No evidencia de arterioesclerosis• No fuente de tromboembolismo• Afectación de pequeños y medianos vasos, plantar, tibial, peroneal,

palmar, radial, y cubital.• Oclusión segmental con segmentos afectados interpuestos entre

normales. • Colateralización alrededor de áreas de oclusión. (colaterales en

sacacorchos)

– AngioRMN con gadolino o el TAC, pueden ser utilizadas para ver la vasculatura, pero no para la de los pies y manos.

– Son sugestivas pero no patognomónicas.

Diagnóstico Predominantemente clínico: Sospechado en varones jóvenes

fumadores y con isquemia en manos y/o pies.

También puede ser un diagnóstico de exclusión tras descartar patologías más comunes con síntomas similares.

Diagnóstico clínico: Criterios clínicos:

<45 años

Actual o pasado consumo del tabaco

Isquemia de extremidades distales (objetivamente comprobado en examen vascular)

Hallazgos típicos arteriográficos

Exclusión de enfermedades autoinmunes, trombofilia, diabetes y embólos de origen proximal.

Jeffrey W. Olin. New England Journal of Medicine

Biopsia: Es raramente necesaria pero es el único medio de establecer diagnóstico de confirmación.

Se realiza en pacientes con nódulos subcutáneos o tromboflebitis superficial.

Sugerida en afectación de grandes arterias con características inusuales, >45 años con Ac. anticardiolipina elevados. (Pacientes con Sd. Antifosfolípido trombos sin inflamación).

Si no hay nódulos y el paciente cumple los criterios descritos, la biopsia de una arteria o examen de venas o arterias de un dedo o miembro amputado puede dar el diagnóstico (se hace raramente).

Diagnóstico diferencial Con otras enfermedades vasculares oclusivas:

Enfermedad de arterias periféricas: La naturaleza distal y afectación de extremidades superiores e inferiores la distingue de arterioesclerosis. Factores de riesgo como hipercolesterolemia o hipertensión pueden estar ausentes. En ausencia de diagnóstico histológico de lesión de fase aguda, diagnóstico de DM excluye Buerger.

Enfermedad tromboembólica: Pacientes con E. Buerger no tendrán un foco proximal de embolismo (cardíaco, enfermedad aneurismática) o evidencia de laboratorio de trombofilia, (aunque Ac. Anticardiolipina pueden estar presentes).

Vasculitis (ej. Esclerodermia, Sd. CREST): Aunque la afectación de los vasos distales produzca isquemia en otras enfermedades sistémicas, los marcadores serológicos son negativos en E. Buerger.

Trauma repetido: Tienen una historia ocupacional.

Tratamiento médico DEJAR DE FUMAR es la única terapia definitiva. (evitar progresión

y futuras amputaciones). El solo consumo de 1-2 cigarrillos puede activar la enfermedad (parches o chicles de nicotina deben ser evitados). Tto:Bupropion o varenciclina. Pueden seguir teniendo claudicación intermitente o fenómeno de Raynaud intermitente. Según un estudio ,pacientes que abandonaron el tabaco sufrieron

amputación un 6% frente al 43% de los que continuaron con el hábito

DEJAR DE FUMAR . El resto de terapias investigadas deben ser consideradas coadyuvantes. Las ulceraciones digitales deben ser tratadas como otras heridas

isquémicas: desbridamiento y vendaje húmedo. (Está en auge la terapia de heridas con presión negativa para heridas abiertas )

Amputaciones.

Tratamiento de las infecciones: ciprofloxacino, rifampicina.

Antiagregación

Vasodilatadores Iloprost: Análogo de prostaglandina usado para controlar el dolor. (intravenosa más

eficaz que oral). El mayor beneficio en ayudar a los pacientes con enfermedad isquémica crítica a sobrellevar el periodo inicial de cese de tabaco.

Inhibidores de la endotelina: Bosentan.

Bloqueadores de los canales de calcio: Para controlar el vasoespasmo asociado con el fenómeno de Raynaud. Cuando aparece vasoespasmo significativo en pacientes con E. Buerger tienen uso similar. (nifedipine, nacardipine, amlodipine…)

Pentoxifilina.

Compresión neumática intermitente: Mejora el inflow de la pantorrilla en pacientes con claudicación intermitente o isquémia crítica de miembros.

Terapias experimentales: Angiogénesis terapéutica.

Terapia basada en células con inyección de células mononucleares de médula ósea.

Estimulación la angiogénesis con alambre de Kirshner colocado en el canal medular tibial.

Cilostazol: Inhibidor de la fosofodiesterasa.

Tratamiento intervencionista Revascularización:

Normalmente no indicada Bypass: 90 % de rescate de miembro

Simpatectomía: No está claro que la simpatectomía lumbar o torácica mejore el dolor.

Hay estudios, que demuestran que la simpatectomía puede ser segura y efectiva en estos pacientes. Se ha practicado la simpatectomía laparoscópica en extremidades superiores e inferiores. Aunque hay pacientes que se benefician, no tiene una indicación clara.

Otras intervenciones: Estimulación de la médula espinal se ha usado para controlar el dolor.

Estudios sobre terapia trombolítica limitados. Por experiencia, la terapia trombolítica es poco usada por sus beneficios limitados.

Evolución • Desde el ingreso en planta se inicia tratamiento con antiagregación,

anticoagulación y prostaglandinas i.v. con mejoría parcial de la perfusión del pie. Ha precisado tratamiento con opiáceos i.v. para control del dolor. A pesar de no presentar una arteriografía totalmente característica, cabe la posibilidad de que se trate de una enfermedad de Buerger, por lo que se deriva a la consulta para seguimiento.

• Asimismo, se ha iniciado el tratamiento con estatina, antihipertensivos y vareniclina, que han sido bien tolerados. La paciente afirma haber suprimido totalmente el hábito tabáquico durante el ingreso. Así mismo, se ha instruido a la paciente sobre los hábitos de vida saludables y la necesidad de realizar dieta hiposódica baja en grasas y ejercicio aeróbico regular.

• Alcanzada la estabilidad clínica se solicita traslado al servicio de hospitalización a domicilio para continuar tratamiento intravenoso en domicilio.

Bibliografía Harrison. Medicina Interna.

Up to date

The New England Journal of Medicine

Lippincott Williams & Wilkins

FIN