Hematología

Héctor Zamarripa

Erick Carrasco Bárcenas

• Los estudios de la sangre rica suelen considerarse como indispensables para el examen nico de todos los pacientes..

• El hemograma es el estudio nico de la sangre del paciente, es un complemento indispensable en el estudio nico de casi todas las enfermedades, ya que el mero, n,

n, sobre todo la Hb tiene tanto valor como otras variables gicas

• Funciones gicas de la sangre:

• Nutritivas

• Respiratorias, intercambio de 02 y Co2

• Hormonales

• n arterial

• eq. acido-base

• Sistema inmune

Anemia

• La anemia aparece cuando desciende el mero de es, la hemoglobina o ambos

a niveles inferiores al mite gico.

• En el hombre, el mero normal de esse considera de 4 500 000 a 5 000 000/mm3 y la hemoglobina entre 13 y 15 g %, siendo el

crito normal de 45 %.

• En la mujer, los valores gicos son: es, entre 4 000 000 y 4 500 000/mm3;

hemoglobina, entre 12 y 14 g % y crito41 %.

n de las anemias1. Anemia por perdida aguda o nica de sangre.-traumatismo de un vaso- Intervención quirurgicaLas manifestaciones nicas n relacionadas directamente

con el volumen perdido, el paciente puede presentar incluso shock mico si el volumen es importante, son taquicardia, palidez, oliguria.

Cuando es por perdida nica, tiene la stica que la sangre que pierde el paciente se pierde muy lentamente, se puede llegar a compensar el volumen perdido y puede llegar a faltar las manifestaciones nicas.

• 2. Anemia por deficiencia de hierro.

Este anemia se desarrolla cuando la perdida de hierro es mayor que la ingesta pero durante un tiempo tan prolongado que puede disminuir las reservas nicas de hierro en el cuerpo, y no hay hierro nico disponible para la nde hemoglobina, esto puede llevar al paciente a anemia mica.

• 3. Anemia stica. Generalmente se deben a una deficiencia de vitamina B12 y cido

lico.Esta deficiencia se puede deber a varias causas, una ingesta

inadecuada, este tipo de dieta es frecuente en los vegetarianos rigurosos.

Otra causa es cuando hay una n deficiente de factor nseco, la falta de factor nseco puede llevar al paciente a

una variedad de anemia stica que la conocemos con el nombre de anemia perniciosa, en esta hay una deficiencia de vitamina B12, por que el mago no produce el factor nseconecesario para la n de la misma.

• 4. Anemia stica. El rmino nos sugiere que hay pancitopenia que esta asociada a

n importante del tejido tico y puede llegar a haber n de la dula sea.

La anemia stica es un padecimiento grave, puede ser rapido, fulminante, agudo o bien puede manifestarse en forma insidiosa e

fica que tiende hacia la cronicidad, las manifestaciones nicas van a estar asociadas al grado de ficit de tejido

tico.Tiene distintas as, aprox. el 50% de los casos ha sido ada la

dula sea por rmacos, radiaciones, productos micos y en algunos la dula sea se a sin aparentemente ninguna causa y recibe el nombre de anemia stica idiopatica.

• 5. Anemias ticas. La lisis de los bulos rojos es una causa frecuente de anemia y su intensidad va a

depender de la n excesiva o moderada de los eritrocitos. Se clasifican n la n del factor causante de la lisis.

a) Dentro del e (factor intracorpuscular), la dula sea produce bulos rojos anormales y entonces se produce una variedad de anemia que se conoce como esferocitosis, esta generalmente es hereditaria y muy frecuente en la raza negra, hay un defecto nseco en el e y muy probablemente un factor autosomico dominante responsable de la n intracorpuscular. Dentro del tratamiento, el paciente puede mejorara cuando se practica a.

b) Fuera del e (factor extracorpuscular). la n es por causas adquiridas entre otras podemos mencionar la n de sustancias micas, n a rmacoscomo nitrobenzeno, acetanilidda, fenacetina, sulfas y algunos ticos como el cloranfenicol, n las quemaduras extensas, sobre todo las de 3er grado, o una

n de sangre incompatible.

• 6. Anemias secundarias.

Existen factores gicos que van a afectar indirectamente el tejido tico, pero particularmenete los bulos rojos como

n, sepsis, septicemia, insf. renal (eritropoyetina), la uremia y n el ncerindependientemente de su n.

NDROME NICO

CONCEPTO

• El aumento de volumen de los ganglios ticos pro- duce un grupo de ntomas y

signos, que constituyen el ndrome nico.

• Se denomina a a la enfer- medad del ganglio tico. Este ndrome se caracteriza por el aumento de los ganglios

ticos (adenomegalia), que pueden estar localizados o generalizados.

Adenopatias• El aumento de volumen de los ganglios ticos puede ser un

dato nico fico pero a veces se trata de una enfermedad gica, cuando el paciente refiere que presenta tumoraciones en la ingle, axila o nsubmentoniana.

• Se deben estudiar por n las sticas de estas.

• se calcula que en el organismo existen 500 ganglios ticos.

• Se puede deber a n, ncer u otras enfermedades gicas.

n de as

1) Tamaño

2) Sitio

3) Forma

4) Consistencia

5) Movilidad

6) sensibilidad

7) Extensión

8) temperatura

SÍNDROME ESPLENOMEGÁLICO

DIATESIS HEMORRAGICA

• Cuando fallan alguno o algunos de los

mecanismos hemostàticos, como:

diátesis hemorràgica vascular, diátesis

hemorràgica plaquetaria, diátesis hemorràgica

por trastornos de los factores de la cuagulaciòn,

sobrevienen una serie de alteraciones que se

traducen por un cuadro hemorragìparo.

Clasificaciòn:

• I Diàtesis hemorrágica vasculares.

A. Congénitas:

1. Telangiectasia hemorràgica

hereditaria.

2. S. de Ehlers-Danlos.

3. Ataxia telangiectasia.

4. S. de Marfàn.

B. Adquiridas:

1 Inmunes;

a. pùrpura alérgica

b. pùrpura inducida por drogas

2 Infecciosas:

a. Pùrpura fulminans

b. bacterias

c. virus

3 Otros;

a. escorbuto

b. enfermedad de cushing

c. administración de esteroides

• II. Diátesis hemorràgica plaquetaria

A. Por trastornos cualitativos de las

de las plaquetas;

1 Trastornos de la adhesiòn

a. Congénitas

- S. Bernard-Soulier

- E. de von Willebrand adquiri.

b. Adquiridas

- Uremias

- E. de von Willebrand adquiri.

2. Trastornos de la agregaciòn.

a. Congènitas.

- Tromboastenia de Glanzmann

- Afibrinogenemia

b. Adquiridas.

- Ingestión de drogas(antiagregan.)

- Disproteinemia

3. Trastorno en la liberaciòn de granulo.

a. Congènitas

- Albinismo oculocutàneo

- S. de la plaqueta gris

b. Adquiridas

- Drogas (ASA-agentes antinflama-

torios no esteroideos)

- Trastornos mieloproliferativos

B. Por trastornos cuantitativos de las

plaquetas.

1. Trombocitopenias idiopàticas y se-

cundarias.

2. Trombocitemias.

• III Diàtesis hemorràgicas por trastor-

nos de los factores de la

cuagulaciòn.

A. Congènitas

1. Ligada al sexo

a. Hemofilia A

b. Hemofilia B

2. Autosòmico recesivo

a. Afibrinogenemia

b. Dèficit de II,V,VII,X,XI,XII,XIII

3. Autosòmico dominante o recesivo

a. Enf. De Willebrand

B. Adquiridas:

1. Deficit de factores dependientes de vit. K

a. Enfermedad hemorràgica del R.N

b. S. de malabsorciòn

c. Heptatopatìas.

d. Drogas antagonistas de la vit. K

e. Terapèutica antibiòtica prolongada.

f. Îctero obstructivo.

2. Inhibidores de la cuagulaciòn.

a. Inhibidores especìficos de factores de la cuagu.

b. Lupus eritematoso diseminado

3. Destruciòn acelerada de fac. de la cuagulaciòn.

a. C.I.D

b. Hiperfibrinòlisis

PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA

INMUNOLOGICATambien llamada enfermedad de

Werlhof, se presenta con mayor frecuencia en la infancia y adultos jovenes, caracterizada por tromboci-topenia, que ocurre en ausencia de exposiciòn a tòxicos o de una enfer-

medad relacionada con disminuciòn de plaquetas. Al menos en 85% de los enfermos con PTI puede demos-

trarse un mecanismo inmunitario que comprende anticuerpos tipo IgG.

Clasificaciòn de la PTI:

• A. Producida por autoanticuerpos

1. Primaria o idiopàtica

- PTI aguda o crònica

2. Secundaria

- Infecciones agudas(bac. y virales)

- Colagenopatìas(LED, artritis reu.)

- Proceso linfoproliferatìvo

-Inducida por fàrmacos(quinina, qui-

nidina, heparina, digoxina, metildopa

rifampicina, sulfamidados.

-Asociada a la infecciòn por VIH.

-Posinjerto de M.O.

B. Producida por aloanticuerpos:

-Postransfusional (rara)

-Purpura neonatal

PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA

INMUNOLOGICA AGUDA

• Predomina en niños de 2-8años.

• Con antecedentes de inf. Viral.

• Afecta ambos sexos por igual.

• El comienzo del cuadro es brusco

• Manifestaciones purpùricas floridas como

petequias, ampollas hemorrágicas en cavidad

bucal, epistaxis y hemorragia del tuvo digestivo

y genitourinario.

• La trombocitopenia es causada por

inmunocomplejos, formados por

anticuerpos contra antìgenos virales que se

unen o depositan en la superficie de las

plaquetas.

• La trombocitopenia es severa inferior a 50

000/mm3.

• En sangre perifèrica se detecta eosinofilia

y linfocitosis.

• En màs del 90% evoluciona a la curaciòn

espontanea.

• La mayorìa de los pacientes no requieren tratamiento.

• Cuando el riesgo de Hemorragia es màximo se emplea:

- Prednisona(1-2mg/kg/dìa) X 4 semanas

- Ganmaglobulina (400mg/Kg) a repetir

en 5 dìas I.V. lenta.

- Transfuciones de plaquetas.

- En niños que no mejoran ante el tto con

prednisona en el transcurso de 6-12meses.

debe considerarse la esplenectomìa.

PURPURA TROMBOCITOPÈNICA

INMUNOLOGICA CRONICA

• Predomina en adultos entre los 20 y 40 años de

edad.

• No existen antecedentes de inf. Viral

• Afecta sobre todo al sexo femenino

• El comienzo de las manif. es lento

• Manifestaciones de petequias en mucosas,

equìmosis y hemorragia cutànea es màs frec. en

extremidades.

• La trombocitopenia es causada por la

generaciòn de anticuerpos dirigidos contra

antìgenos estructurales de la membrana

plaquetaria(autoanticuer)

• La trombocitopenia es moderada entre 50

y 100. 109/L.

• La evoluciòn cursa con mejorìas y

recaìdas, las exacerbaciones pueden

relacionarse con la menstruaciòn.

• La cura espontànea de la enf. es poco

frecuente.

• Los principales mètodos terapèuticos para la PTI crònica son:

1. Glucocorticoides.

2. Esplenectomìa.

3. Inmunosupresores.

4. Gammaglobulina.

1. GLUCOCORTICOIDES:1mg/kg/dìa.

despues de 4-6sem. se procede a la dismi-

nuciòn gradual y se suspende si no hay

hemorragia.

2. ESPLENECTOMIA: Indicada si no hay

respuesta a los glucocorticoides y de

urgencia si hay hemorragia intracraneal.

3. INMUNOSUPRESORES: Azatioprina

ciclofosfamida, vincristina, se requieren

hasta 2 meses para ver beneficio.

4. GANMAGLOBULINA: Danazol 200-

400mg/dìa I.V en dosis altas.

Las transfuciones de plaquetas pone en

peligro la vida del pte.

PURPURA ANAFILACTOIDE O SÌNDROME DE

SCHÖNLEIN-HENOCH

Pùrpura vascular, de patogenia

inmunoalèrgica, del grupo de las

vasculitis leucocitoclàsticas en la cual

se afectan difusamente los capilares y

arteriolas pequeñas.

Esto ocurre con màs frecuencia en los

vasos de la piel, articulaciones, tubo

digestivo y riñon.

ETIOLOGIA:

• Desconocida. Se invocan teorìas de

estirpe inmune.

• Con antecedentes de:

-Infecciones virales.

-Bacterianas(Streptococcus)

-Alergenos alimentarios.

-Toxicos.

-Medicamentosos(ASA, penicilina,

tetraciclina, diuretico, fenacitinas.

-Picadura de insecto

Cuadro Clìnico:

Tiene cuatro formas fundamentales:

1. Lesiones de piel. (purpurica) en piernas, brazos, y regiòn glútea.

2. Dolores articulares: artritis transitoria no migratriz con derrame sinovial, dolor y rigidez localizada en mas de una art.

3. Dolores abdominales: Colicos intensos, vómitos, a veces hematemesis o diarreas con sangre.

4. Nefritis: albuminuria ligera, cilindruría, he-

maturia macro o microscòpica.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS:

• Hemograma completo: suele ser normal,

puede haber leucocitosis, neutrofilia, y

eosinofilia.

• Eritrosedimentaciòn acelerada.

• Cuagulaciòn: normal, aunque la prueba de

lazo es moderadamente positiva.

• Parcial de orina: si hay compromiso renal

pueden aparecer cilindros, hematìes y

albumina dosificable.

• Sangre en heces fecales:puede ser +.

• Creatinina y urea: se eleva si hay

compromiso renal.

• Inmunoelectroforesis: elevaciòn de IgA y

la IgG

• Biopsia de piel.

• Biopsia renal: la caracteristica

microscópica màs importante, con

tècnicas de inmunofluorescencia, es el

depòsito de IgA e IgG, asi como de C3 en

la matriz mesangial.

TRATAMIENTO:

• Busqueda e identificaciòn del posible agente

causal.

• Tratamiento sintomatico: ASA.

• Prednisona 1-2mg/kg/dìa.

• Los antihìstaminicos, los inmunosupresores y

los citostàticos no han mostrado ser eficaces en

la variaciòn del curso natural de la enfermedad.

HEMOFILIAS

Constituyen diàtesis hemorràgicas

de caràcter hereditario que obedecen al

dèficit de factores de la cuagulaciòn de

la sangre. Las màs frecuentes son la

Hemofilia A y la Hemofilia B.

CLASIFICACIÒN:

1.Segùn el factor que està en déficit:

a) Hemofilia A (factor VIII)

b) Hemofilia B (factor IX)

c) Hemofilia C (factor XI)

2.De acuerdo con la severidad del

defecto: - Hemofilia ligera.

- Hemofilia moderada.

- Hemofilia severa.

3.Segùn el patrón de herencia:

a) Recesivo ligado al sexo (hemofilia A y B)

b) Autosomico recesivo (hemofilia C)

CUADRO CLINICO:

1.Hemorragias; hematomas, hemartrotrosis

epistaxis, gingivorragia, hemorragia gastro

intestinal, hamaturia y sangramiento

intracraneal.

2.Manifestaciones neurologicas: sangramie-

ntos intra-extracraneales.

3.Sangramiento Posquirùrgico: relacionado con la

cirugìa, suele aparecer retardado generalmente

horas y a veces dìas

despuès.

MEDIDAS GENERALES:

• Evitar traumas y heridas.

• Consulta con hematòlogo, ortopèdico, psicologo y estomatòlogo.

• No usar inyecciones por via I.M.

• No usar Aspirina.

• La utilizaciòn de preparados como el crioprecipitado, el plasma fresco, el concentrado del factor VIII(humano o porcino).

TRATAMIENTO DE LAS HEMORRAGIAS

LIGERAS:

• Usar medidas hemostàticas locales, del

tipo compresivas.

• Aplicar tratamiento sustitutivo, en el

sangramiento nasal, digestivo y en la

hematuria.

• Establecer terapias de reemplazo, debe ser

inmediato en los hematomas con

tendencia a tejidos blandos.

TRATAMIENTO DE LAS HEMORRAGIAS

SEVERAS

• Los sangramientos retrofarìngeos y

retroperitoneales requieren de la utilizaciòn de

la terapia sustitutiva.

• 1-8 deamino arginina vasopresina

(desmopresin): 0,3ug/kg I.V lenta.

• Antifibrinolìticos: (àcido epsilon amino-

caproico) 4g c/4-6h por un periodo de 2-8dìas.

• Àcido tranexàmico 0,25mg/kg de peso de 3-4

veces al dìa de 2-8dìas.

• Esteroides: pudieran tener cierta utilidad,

sobre todo en los pacientes con

hematuria.

• Las cirugìas electivas y de emergencia

pueden ser aplicadas a pacientes sin

inhibidores bajo un adecuado tratamiento

de reemplazo.

ENFERMEDAD DE VON

WILLEBRAND

Es un trastorno hemorrágico heredado,

Con una heterogeniedad clínico y genético,

Causado fundamentalmente por una déficit-

Ciencia o anormalidad del factor de von

Willebrand(FvW). Esto trae como resultado

Una defectuosa interacción de las plaquetas

Con la pared vascular.

ETIOLOGIA:• La mayoría son heredados, pero también hay

formas adquiridas;

• Gammapatías monoclonales.

• Trastornos linfoproliferativos y

mieloproliferativos.

• Enfermedades autoinmunes.

• Tumores solidos.

• Y algunas drogas.

Por lo general son causados por anticuerpos

Que inhiben la función del FvW o por

Tumores que lo absorben de forma selectiva.

CLASIFICACIÓN:

• TIPO I: Se debe a una deficiencia cuantitativa.

• TIPO II: Ocasionada por una anormalidad

estructural o funcional del FvW.

• TIPO III: Se debe a una deficiencia

cuantitativa.

CUADRO CLÍNICO:

TIPO I Y III:

- Sangramiento moderado.

- Hemorragias gastrointestinales y en regiones

mucocutáneas, en ocasiones sólo después de

cirugía, traumatismos o extracciones dentales.

- Epistaxis y en las mujeres metrorragias.

CUADRO CLÍNICO:TIPO II:

- Sangramiento severos.

- El cuadro clínico se deferencia poco de una hemofilia, clásica.

- Puede comenzar al nacimiento con sangramiento por el cordón umbilical

- Hematomas profundos y la hemartrosis.

- El cuadro en ocasiones mejora durante el

el embarazo, el uso de contraceptivos orales y con la edad.

DIAGNOSTICO:• Se confirma con el hallazgo de niveles

reducidos de: FvW, FvW Ag, F VIII y un tiempo de sangramiento prolongado.

Estas pruebas se repiten cada cierto tiempo ya que los resultados cambian algunas veces en cuestion de semanas

Lo que contribuye al Dx. Es la respuesta caracteristica a la infusiónde de F VIII que a diferencia de la hemofilia

provoca una elevación de este factor en plasma de los ptes por mas de 24 hrs.

TRATAMIENTO:

• - Infucion del F VIII una dosis diaria.

• - Plasma: lO ml/kg

- Crioprecipitado de ocho a doce U/Kg:

- Concentrado de F VIII: Solo se utiliza

en casos muy severos con sangramien-

tos intensos

Generalmente hay que mantener el tto

por dos a tres dïas para asegurar una

hemostasia optima: