SISTEMA CARDIO RESPIRATORIO

El corazón y el aparato circulatorio componen el aparato cardiovascular. El

corazón actúa como una bomba que impulsa la sangre hacia los órganos, tejidos y

células del organismo. La sangre suministra oxígeno y nutrientes a cada célula y

recoge el dióxido de carbono y las sustancias de desecho producidas por esas

células. La sangre es transportada desde el corazón al resto del cuerpo por medio

de una red compleja de arterias, arteriolas y capilares y regresa al corazón por las

vénulas y venas. Si se unieran todos los vasos de esta extensa y se colocaran en

línea recta, cubrirían una distancia de 60.000 millas (más de 96.500 kilómetros), lo

suficiente como para circundar la tierra más de dos veces.

El aparato circulatorio unidireccional transporta sangre a todas las partes

del cuerpo. Este movimiento de la sangre dentro del cuerpo se denomina

circulación. Las arterias transportan sangre rica en oxígeno del corazón y las

venas transportan sangre pobre en oxígeno al corazón. En la circulación

pulmonar, sin embargo, los papeles se invierten. La arteria pulmonar es la que

transporta sangre pobre en oxígeno a los pulmones y la vena pulmonar la que

transporta sangre rica en oxígeno al corazón.

Veinte arterias importantes atraviesan los tejidos del organismo donde se

ramifican en vasos más pequeños denominados arteriolas. Las arteriolas, a su

vez, se ramifican en capilares que son los vasos encargados de suministrar

oxígeno y nutrientes a las células. La mayoría de los capilares son más delgados

que un pelo. Muchos de ellos son tan delgados que sólo permiten el paso de una

célula sanguínea a la vez. Después de suministrar oxígeno y nutrientes y de

recoger dióxido de carbono y otras sustancias de desecho, los capilares conducen

la sangre a vasos más anchos denominados vénulas. Las vénulas se unen para

formar venas, las cuales transportan la sangre nuevamente al corazón para

oxigenarla.

DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA CARDIOVASCULAR

Establecimiento del Campo Cardiogénico

El sistema vascular del embrión humano aparece hacia la mitad de la

tercera semana, cuando el embrión ya no es capaz de satisfacer sus

requerimientos nutritivos exclusivamente por difusión. Las células cardíacas

progenitoras se encuentran en el epiblasto, ubicadas inmediatamente laterales a la

línea primitiva. Desde allí, migran a través de la línea primitiva.

En primer lugar, migran las células destinadas a formar los segmentos

craneales del corazón y el tracto de salida, y las células que forman las porciones

más caudales, el ventrículo derecho, el ventrículo izquierdo, y el seno venoso,

respectivamente, migran en orden secuencia!. Las células avanzan hacia el

cráneo y se disponen rostralmente a la membrana bucofaríngea y a los pliegues

neurales. Aquí se ubican en la hoja esplácnica de la lámina lateral del mesodermo.

En este momento, un estado de desarrollo presomita tardío, el endodermo

faríngeo subyacente las induce para formar mioblastos cardíacos. Las células

endocárdicas (angioblastos), también aparecen en el mesoderrno, donde

proliferan para formar a cúmulos celulares aislados denominados angioquistes.

Con el tiempo los acúmulos se unen y constituyen un tubo revestido de endotelio

rodeado por mioblastos con forma de herradura. Esta región se conoce como el

campo cardiogénico; la cavidad intraembrionaria situada por encima de esa región

formará después la cavidad pericárdica.

Además de la región cardiogénica, aparecen a ambos lados otros acúmulos

de células angiógenas, que se disponen en paralelo y próximas a la línea media

del escudo embrionario. Estos acúmulos también experimentan canalización y

forman un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales. En un período ulterior

estos vasos se conectan, por medio de los arcos aórticos, con la región en forma

de herradura que formará el tubo cardíaco.

Formación y Posición del Tubo Cardíaco

En un principio, la porción central del área cardiogénica está situada por

delante de la membrana bucofaríngea y de la placa neural. Sin embargo, al

producirse el cierre del tubo neural y la formación de las vesículas cerebrales, el

sistema nervioso central crece muy rápidamente en dirección cefálica, tanto que

se extiende sobre la región cardiogénica central y la futura cavidad pericárdica.

Como consecuencia del crecimiento del cerebro y el plegamiento cefálico

del embrión membrana bucofaríngea es traccionada hacia delante mientras que el

corazón y la cavidad pericárdica se sitúan primero en la región cervical y

finalmente en el tórax. Simultáneamente con la flexión cefalocaudal el embrión

también se pliega lateralmente.

Como resultado los dos tubos endoteliales del primario cardíaco en sus

regiones caudales se fusionan, excepto en los extremos más caudales. Al mismo

tiempo, la porción semilunar del área en forma de herradura se expande para

constituir las regiones del tracto de salida y ventricular futuras. De esta manera, el

corazón se convierte en un tubo en continua expansión que consiste en un

revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica externa. Éste recibe el

caudal venoso desde su polo caudal y comienza bombear la sangre del primer

arco aórtico hacia la aorta dorsal desde su polo craneal.

El tubo cardíaco en desarrollo sobresale gradualmente en la cavidad

pericárdica. Sin embargo, en un principio, el tubo permanece unido aliado dorsal

de la cavidad pericárdica por medio de un pliegue de tejido mesodérmico, el

mesocardio dorsal. Nunca se forma mesocardio ventral. Durante el desarrollo

ulterior también desaparece el mesocardio dorsal y se crea un seno pericárdico

transverso que conecta ambos lados de la cavidad pericárdica. Ahora el corazón

se halla suspendido en la cavidad por los vasos sanguíneos, en sus polos craneal

y caudal.

En tanto ocurren estos fenómenos, el miocardio se va engrosando y secreta

una gruesa capa de matriz extracelular, rica en ácido hialurónico, que lo separa

del endotelio. Además, las células mesoteliales de la región del seno venoso

emigran sobre el corazón para formar el epicardio.

De este modo, el tubo cardíaco consiste en tres capas

Endocardio. Forma el revestimiento endotelial interno del corazón

Miocardio. Constituye la pared muscular

Epicardio o Pericardio Visceral. Cubre el exterior del tubo. Esta capa

externa es necesaria para la formación de las arterias coronarias, incluidos

sus revestimientos endoteliales y músculo liso.

Formación del Asa Cardíaca

El tubo cardíaco continúa alargándose y comienza a doblarse a los 23 días.

La porción cefálica del tubo se pliega en dirección ventral y caudal y hacia la

derecha mientras que la porción auricular (caudal) lo hace en dirección

dorsocraneal y hacia la izquierda. Este plegamiento, que se puede deber a

cambios de la morfología celular, forma el asa cardíaca, y se completa a los 28

días.

Mientras el asa cardíaca se está formando, se advierten expansiones

locales en toda la longitud del tubo. La porción auricular, que en un principio es

una estructura par situada fuera de la cavidad pericárdica, forma una aurícula

común y se incorpora a la cavidad pericardíaca. La unión auriculoventricular sigue

siendo angosta y forma el canal auriculoventricular, el cual conecta la aurícula

común con el ventrículo embrionario primitivo. El bulbo cardíaco es estrecho,

excepto en su tercio proximal. Esta región formará la porción trabeculada del

ventrículo derecho. La porción media, denominada cono arterial, formará los

infundíbulos (tractos de salida) de los ventrículos.

La parte distal del bulbo, el tronco arterioso, originará las raíces y la porción

proximal de la aorta y la arteria pulmonar. Del mismo modo, la unión entre el

ventrículo y el bulbo cardíaco, que por su parte exterior está señalada por el surco

bulbo-ventricular, sigue siendo angosta y se denomina agujero interventricular

primario. Así, el tubo cardíaco está organizado por regiones a lo largo de su eje

craneocaudal, desde el tronco cono se llega al ventrículo derecho, al ventrículo

izquierdo ya la región auricular, respectivamente. La evidencia sugiere que la

organización de estos segmentos está regulada por genes de caja homeótica de

un modo similar al que existe para el eje craneocaudal del embrión.

Hacia el final de la formación del asa, el tubo cardíaco de paredes lisas

comienza a formar trabéculas primitivas en dos zonas perfectamente definidas;

proximales y distales al agujero interventricular primario. El bulbo conserva por el

momento sus paredes lisas. El ventrículo primitivo que por entonces es una

estructura trabeculada, recibe el nombre de ventrículo izquierdo primitivo. De la

misma manera, el tercio proximal trabeculado del bulbo cardíaco puede

denominarse ventrículo derecho primitivo.

La porción tronco conal del tubo cardíaco, situado en un principio del lado

derecho de la cavidad pericárdica, se desplaza gradualmente hacia una posición

más medial. Este cambio de posición es el resultado de la formación de dos

dilataciones transversales de la aurícula, que sobresalen a cada lado del bulbo

cardíaco.

Desarrollo del Seno Venoso

Hacia mediados de la cuarta semana el seno venoso recibe sangre venosa

de las prolongaciones derecha e izquierda.

Cada prolongación recibe sangre de tres venas importantes

Vena Vitelina u Onfalomesentérica

Vena Umbilical

Vena cardinal común.

Al principio la comunicación entre el seno y la aurícula es amplia; sin

embargo, poco después la entrada del seno se desplaza hacia la derecha. Esto se

debe fundamentalmente a los “shunts” sanguíneos de izquierda a derecha que

tienen lugar en el sistema venoso durante la cuarta y quinta semanas de

desarrollo.

Al obliterarse la vena umbilical derecha y la vena onfalomesentérica

izquierda durante la quinta semana de desarrollo, la prolongación izquierda del

seno pierde importancia rápidamente. Cuando queda obliterada la vena cardinal

común izquierda, a las 10 semanas, todo cuanto queda de la prolongación

izquierda del seno es la vena oblicua de la aurícula izquierda y el seno coronado.

Como consecuencia de los shunts sanguíneos de izquierda a derecha, la

prolongación derecha del seno y las venas aumentan considerablemente de

calibre. La prolongación derecha, que representa entonces la única comunicación

entre el seno venoso y la aurícula originales, se incorpora a la aurícula derecha

para formar la pared lisa de ésta. Su desembocadura, el orificio sinoauricular, está

limitado de cada lado por un pliegue valvular, las válvulas venosas derecha e

izquierda. En dirección dorsocraneal estas válvulas se fusionan y forman una

prominencia denominada septum suprima.

En un principio las válvulas son grandes, pero cuando la prolongación

derecha del seno queda incorporada a la pared de la aurícula, la válvula venosa

izquierda y el Septum suprima se fusionan con el tabique interauricular en

desarrollo. La porción superior de la válvula venosa derecha desaparece por

completo.

La porción inferior se desarrolla en dos partes

Válvula de la Vena Cava Inferior

Válvula del Seno Coronario.

La cresta terminal fonDala línea divisoria entre la porción trabeculada

original de la aurícula derecha y la porción de pared lisa (sinus venarum) que tiene

origen en la prolongación sinusal derecha.

Formación de los Tabiques Cardíacos

Los principales tabiques del corazón se forman entre el vigesimoséptimo y

el trigésimo séptimo días de desarrollo, cuando el embrión aumenta de longitud

desde 5 mm hasta 16 a 17mm, aproximadamente. Un mecanismo de formación

del tabique incluye a dos masas de tejido de crecimiento activo que se aproximan

entre sí hasta fusionarse, lo cual divide el interior en dos canales separados. Este

tabique puede formarse también por el crecimiento activo de una masa de tejido

única que continúa su expansión hasta alcanzar el lado opuesto de la cavidad. La

formación de estas masas de tejido depende de la síntesis y el depósito de

matrices extracelulares y de la proliferación celular.

Las masas se denominan almohadillas endocárdicas y se forman en las

regiones auriculoventricular y tronco conaI. En estos sitios contribuyen a la

formación de los tabiques interauricular e interventricular (porción membranosa),

los canales auriculoventriculares, y los canales aórtico y pulmonar.

Otra manera de formación de tabiques no involucra a las almohadillas

endocárdicas. Por ejemplo, cuando deja de crecer una banda angosta de tejido de

la pared de la aurícula o del ventrículo, en tanto que las regiones que se

encuentran a ambos lados se expanden rápidamente, se forma una cresta

angosta entre las dos porciones en crecimiento. Al continuar el crecimiento de

estas porciones en expansión a ambos lados de esa parte estrecha, las dos

paredes se aproximan entre sí y pueden llegar a fusionarse para formar un

tabique.

El tabique no divide por completo la cavidad original sino que deja un

estrecho canal de comunicación entre las dos porciones expandidas. Por lo

general, los tejidos adyacentes en proliferación contribuyen al cierre

secundariamente. Este tipo de tabique divide parcialmente las aurículas y los

ventrículos.

Tabicamiento de la Aurícula Común

Al final de la cuarta semana desde el techo de la aurícula común crece una

cresta falciforme hacia la luz. Esta cresta representa la primera porción del septum

primum. Los dos extremos de este tabique se extienden en dirección de las

almohadillas endocárdicas en el canal auriculoventricular.

El orificio que se encuentra entre el borde inferior del septum primum y las

almohadillas endocárdicas es el ostium primum. Durante el desarrollo ulterior

aparecen prolongaciones de las almohadillas endocardíacas superior e inferior,

que siguen el borde del septum primum y ocluyen gradualmente el ostium primum.

Sin embargo, antes de que se complete el cierre, la muerte celular produce

perforaciones en la porción superior del septum primum, las cuales, al hacer

coalescencia, forman el ostium secundum asegurando de tal manera el paso del

flujo sanguíneo desde la aurícula primitiva derecha hacia la izquierda.

Cuando aumenta la cavidad de la aurícula derecha como consecuencia de

la incorporación de la prolongación sinusal, aparece un nuevo pliegue semilunar,

el septum secundum. Este nuevo pliegue jamás forma una separación completa

de la cavidad auricular. Su segmento anterior se extiende hacia abajo hasta el

tabique del canal Ariculoventricular. Cuando la válvula venosa izquierda y el

septum suprima se fusionan con el lado derecho del septum secundum, el borde

cóncavo libre de este último comienza a superponerse al ostium secundum. El

orificio que deja el Septum secundum es el agujero oval (foramen ovale).

La parte superior del septum primum desaparece gradualmente y la parte

que queda se transforma en la válvula del agujero oval. La comunicación entre las

dos cavidades auriculares consiste en una hendidura oblicua y alargada por la

cual pasa la sangre de la aurícula derecha hacia el lado izquierdo.

Después del nacimiento, cuando se inicia la circulación pulmonar y aumenta

la presión en la aurícula izquierda, la válvula del agujero oval queda comprimida

contra el septum secundum y oblitera este agujero, separando la aurícula derecha

de la izquierda. En un 20% de los casos, aproximadamente, la fusión del septum

primum y el Septum secundum es incompleta, y queda una hendidura oblicua y

angosta entre las dos aurículas. Este estado se denominado el agujero oval

permeable a una sonda y no permite el “shunt” intracardíaco de la sangre.

Diferenciación Ulterior de las Aurículas

En tanto que la aurícula derecha primitiva aumenta de tamaño con la

incorporación de la prolongación sinusal derecha, la aurícula izquierda primitiva

también aumenta considerablemente de volumen. En un principio se desarrolla

una vena pulmonar embrionaria única como una evaginación de la pared posterior

de la aurícula izquierda, justamente hacia la izquierda del septum primum. Esta

vena establece conexión con las venas de los esbozos pulmonares en desarrollo.

Durante el desarrollo ulterior, la vena pulmonar y sus ramas se incorporan a la

aurícula izquierda, lo cual origina la porción extensa de pared lisa de la aurícula

del adulto.

Si bien en un principio en la aurícula izquierda penetra una sola vena, al

final entran cuatro venas pulmonares a medida que las ramas se van incorporando

a la pared auricular en expansión. En el corazón completamente desarrollado, la

aurícula izquierda embrionaria original corresponde a un poco más que la orejuela

auricular trabeculada, en tanto que la parte lisa de la pared se origina en las venas

pulmonares. Del lado derecho, la aurícula derecha embrionaria original se

convierte en la orejuela auricular derecha trabeculada que contiene los músculos

pectíneos, mientras que el sinos venarum de pared lisa tiene origen en la

prolongación derecha del seno venoso.

Tabicamiento del Canal Auriculoventricular

Hacia el final de la cuarta semana aparecen, en los bordes superior e

inferior del canal auriculoventricular, dos rebordes mesenquimáticos, las

almohadillas endocárdicas auriculoventriculares. En un principio, el canal

auriculoventricular solamente comunica con el ventrículo izquierdo primitivo y está

separado del bulbo cardíaco por el reborde bulboventricular o conoventricular. Sin

embargo, hacia el final de la quinta semana, el extremo posterior del reborde

termina casi a mitad de distancia siguiendo la base de la almohadilla endocárdica

superior y es mucho menos notable que antes. Dado que el canal

auriculoventricular crece hacia la derecha, la sangre que pasa por el orificio

auriculoventricular puede llegar directamente a los ventrículos primitivos izquierdo

y derecho.

Además de las almohadillas endocárdicas inferior y superior, en los bordes

derecho e izquierdo del canal aparecen otras dos, las almohadillas

auriculoventriculares laterales. Las almohadillas superior e inferior, entretanto,

sobresalen más aun hacia el interior de la cavidad y al llegar al final de la quinta

semana se fusionan entre sí, lo cual origina la división completa del canal en

orificios auriculoventriculares derecho e izquierdo.

Válvulas Auriculoventriculares

Después de la fusión de las almohadillas endocárdicas, cada orificio

auriculoventricular está rodeado por proliferaciones localizadas de tejido

mesenquimático. Cuando el tejido situado en la superficie ventricular de estas

proliferaciones se excava y se adelgaza a causa de la corriente sanguínea, las

válvulas neoformadas quedan unidas a la pared ventricular por medio de cordones

musculares. Por último, el tejido muscular de los cordones degenera y es

reemplazado por tejido conectivo denso.

En esta etapa, las válvulas consisten en tejido conectivo cubierto de

endocardio y están unidas a trabéculas engrosadas en la pared del ventrículo, los

músculos papilares, por medio de cuerdas tendinosas. De esta manera se forman

en el canal auriculoventricular izquierdo dos valvas, que constituyen la válvula

mitral o bicúspide, y tres del lado derecho, las cuales forman la válvula tricúspide.

Tabicamiento del Tronco Arterioso y del Cono Arterial

Durante la quinta semana aparecen en la porción cefálica del tronco un par

de rebordes en oposición. Estos rebordes, los rebordes troncales, o almohadillas,

están situados en la pared superior derecha (reborde troncal superior derecho) y

en la pared inferior izquierda (reborde troncal inferior izquierdo). El reborde troncal

superior derecho crece distalmente y hacia la izquierda, mientras que el reborde

inferior izquierdo lo hace distalmente y hacia la derecha. En consecuencia, al

crecer en dirección del saco aórtico, estas tumefacciones se enroscan la una

sobre la otra anticipando la forma en espiral del futuro tabique. Después de la

fusión completa, los bordes forman, el tabique aorticopulmonar, que divide al

tronco en un canal aórtico y otro pulmonar.

Aproximadamente en el momento en el que aparecen los rebordes

troncales, se presentan tumefacciones similares (almohadillas) a lo largo de las

paredes dorsal derecha y ventral izquierda del cono arterial. Las tumefacciones del

cono se acercan entre sí y en dirección distal para unirse con el tabique del tronco.

Cuando se han fusionándolos dos rebordes del cono, el tabique divide a este

último en una porción anterolateral (el infundíbulo del ventrículo derecho), y una

porción posteromedial (el infundíbulo del ventrículo izquierdo).

Tabicamiento de los Ventrículos

Hacia el final de la cuarta semana, los dos ventrículos primitivos comienzan

a expandirse. Ello se debe al continuo crecimiento del miocardio en el exterior y a

la formación ininterrumpida de divertículos y trabéculas en el interior .Las paredes

internas de los ventrículos en expansión se acercan y poco a poco se fusionan,

formando de tal manera el tabique interventricular muscular. En ocasiones, la

fusión entre las paredes es incompleta, lo cual se manifiesta en una hendidura

apical más o menos profunda entre los dos ventrículos. El espacio que queda

entre el borde libre del tabique interventricular muscular y las

almohadillas .endocárdicas fusionadas permite la comunicación entre los dos

ventrículos.

El agujero interventricular, que se encuentra por arriba de la porción

muscular del tabique interventricular muscular, disminuye de tamaño al llegar a

término la formación del tabique del cono. Durante el desarrollo ulterior se produce

el cierre del agujero por el crecimiento de tejido de la almohadilla endocárdica

inferior, que sigue la porción superior del tabique interventricular muscular. Este

tejido se fusiona con las partes colindantes del tabique del cono. Después del

cierre completo el agujero interventricular se transforma en la porción

membranosa del tabique interventricular.

Válvulas Semilunares

Cuando el tabicamiento del tronco casi ha terminado, se advierten los

primordios de las válvulas semilunares en forma de pequeños tubérculos, que

están en los rebordes principales del tronco. Se asigna uno de cada par a los

canales pulmonar y aórtico, respectivamente. Frente a las tumefacciones

fusionadas del tronco aparece un tercer tubérculo en ambos canales.

Gradualmente, los tubérculos se excavan en su cara superior y se forman

las válvulas semilunares.

Desarrollo Vascular del Sistema Arterial Arcos aórticos

Cuando se forman los arcos faríngeos durante la cuarta y la quinta

semanas de desarrollo, cada arco recibe su propio nervio craneano y su propia

arteria. Estas arterias reciben el nombre de arcos aórticos y se originan en el saco

aórtico, la porción más distal del tronco arterioso. Los arcos aórticos se hallan

incluidos en el mesénquima de los arcos faríngeos y terminan en las aortas

dorsales derecha e izquierda.

Los arcos faríngeos y sus vasos aparecen en una secuencia de craneal a

caudal, de manera que no todos se encuentran presentes simultáneamente. El

saco aórtico envía una rama a cada nuevo arco, y da origen así a un total de cinco

pares de arterias. (El quinto arco no se forma o lo hace de manera incompleta y

después sufre una regresión. En consecuencia, los cinco arcos están numerados

I, II, III, IV y VI) Durante el desarrollo ulterior esta disposición arterial se modifica y

algunos vasos experimentan una regresión completa.

La división del tronco arterioso por el tabique aorticopulmonar divide el

canal de salida del corazón en la aorta ventral y la arteria pulmonar. El saco

aórtico forma entonces la prolongación derecha e izquierda, que después darán

origen a la arteria braquiocefálica y al segmento proximal del cayado de la aorta,

respectivamente.

En el embrión de 27 días, el primer arco aórtico ha desaparecido. Sin

embargo, persiste una pequeña porción que forma la arteria maxilar. De manera

análoga, pronto desaparece el segundo arco aórtico; las porciones restantes de

este arco son las arterias hioidea y del músculo del estribo. El tercer arco es de

gran tamaño; el cuarto y el sexto se hallan en proceso de formación. Aun cuando

el sexto arco no está completo, ya se encuentra la arteria pulmonar primitiva como

una rama principal. En el embrión de 29 días han desaparecido los dos primeros

arcos aórticos.

El tercero, cuarto y sexto arcos son voluminosos. El saco tronco aórtico se

ha dividido, de manera que los sextos arcos se continúan ahora con el tronco

pulmonar. Dado que durante el desarrollo ulterior, el sistema de arcos aórticos

pierde gradualmente su disposición simétrica original. Esta representación ayuda a

comprender la transformación que tiene lugar en el sistema arterial embrionario

para convertirse en un sistema adulto.

Se producen los siguientes cambios: El tercer arco aórtico forma la arteria

carótida primitiva y la primera porción de la arteria carótida interna. El resto de la

carótida interna está compuesto por la porción craneal de la aorta dorsal. La

arteria carótida externa es un brote del tercer arco aórtico. El cuarto arco aórtico

persiste en ambos lados, pero su evolución final es distinta en el derecho y el

izquierdo. Del lado izquierdo forma parte del cayado de la aorta, entre la carótida

común y las subclavias izquierdas. Del lado derecho, forma el segmento más

proximal de la arteria subclavia derecha, cuya porción distal está constituida por

una parte de la aorta dorsal derecha y por la séptima arteria intersegmentaria.

El quinto arco aórtico nunca llega a formarse o lo hace de manera

incompleta y después sufre una regresión. El sexto arco aórtico, también llamado

arco pulmonar, emite una rama importante que crece hacia el esbozo pulmonar.

Del lado derecho la porción proximal se convierte en el segmento proximal de la

arteria pulmonar derecha. La porción distal de este arco pierde su conexión con la

aorta dorsal y desaparece. Del lado izquierdo persiste la parte distal durante la

vida intrauterina, como conducto arterioso.

Simultáneamente con estas modificaciones del sistema de los arcos

aórticos se producen muchos otros cambios

Aorta Dorsal. Situada entre la desembocadura del tercero y cuarto arcos,

llamada conducto carotideo, se oblitera.

Aorta Dorsal Derecha. Desaparece entre el origen de la séptima arteria

intersegmentaria y la unión con la aorta dorsal izquierda.

Plegamiento Cefálico. El desarrollo del cerebro anterior y el alargamiento

del cuello hacen que el corazón descienda hasta la cavidad torácica.

En consecuencia, las arterias carótida y braquiocefálica se alargan

notablemente. Como resultado de este desplazamiento caudal, la arteria subclavia

izquierda, fijada distalmente en el esbozo del brazo, desplaza su punto de origen

en la aorta, a nivel de la séptima arteria intersegmentaria hasta un punto cada vez

más alto, hasta que se sitúa cerca del nacimiento de la arteria carótida primitiva

izquierda.

Como consecuencia del desplazamiento caudal del corazón y la

desaparición de diversas porciones de los arcos aórticos, el curso de los

nervios laríngeos recurrentes es distinto en el lado derecho y el izquierdo.

En un principio estos nervios, ramas del vago, se distribuyen en los sextos

arcos faríngeos. Cuando desciende el corazón se enganchan alrededor de los

sextos arcos aórticos y vuelven a ascender hacia la laringe. En consecuencia, se

dice que su curso es recurrente. Cuando del lado derecho la parte distal del sexto

arco aórtico y el quinto arco aórtico desaparecen, el nervio laríngeo recurrente se

desplaza hacia arriba y se engancha alrededor de la arteria subclavia derecha. Del

lado izquierdo el nervio no se desplaza hacia arriba, dado que la porción distal del

sexto arco aórtico persiste en forma de conducto arterioso, que después formará

el ligamento arterioso.

Arterias Onfalomesentéricas y Umbilicales

Las arterias onfalomesentéricas o vitelinas, que en un principio son un

número de vasos dispuestos en pares que se distribuyen en el saco vitelino, se

fusionan gradualmente y forman las arterias situadas en el mesenterio dorsal del

intestino. En el adulto corresponden al tronco celíaco, arteria mesentérica superior

y arteria mesentérica inferior. Estos vasos se distribuyen en los derivados del

intestino anterior, medio y posterior, respectivamente. Las arterias umbilicales son,

en un comienzo, un par de ramas ventrales de las aortas dorsales, que se dirigen

hacia la placenta en íntima relación con la alantoides.

Sin embargo, durante la cuarta semana de vida intrauterina, cada arteria

adquiere una conexión secundaria con la rama dorsal de la aorta, la arteria ilíaca

primitiva, y pierde su sitio temprano de origen. Después del nacimiento, las

porciones proximales de las arterias umbilicales persisten en forma de arterias

ilíaca interna y vesical superior, en tanto que las porciones distales se obliteran y

forman los ligamentos umbilicales medios.

Sistema Venoso

En la quinta semana se pueden distinguir tres pares de venas de grueso calibre

Venas Onfalomesentéricas o Vitelinas. Llevan sangre del saco vitelino al

seno venoso

Venas Umbilicales. Se originan en las vellosidades coriónicas y transportan

sangre oxigenada al embrión

Venas cardinales. Reciben sangre del cuerpo del embrión propiamente

dicho.

Venas Onfalomesentéricas o Vitelinas

Antes de ingresar en el seno venoso, las venas onfalomesentéricas o

vitelinas forman un plexo alrededor del duodeno y pasan a través del septum

transversum. Los cordones hepáticos que se forman en el tabique interrumpen el

recorrido de las venas y se constituye una extensa red vascular, la de las

sinusoides hepáticas. Al producirse la reducción de la prolongación sinusal

izquierda, la sangre que proviene del lado izquierdo del hígado es recanalizada

hacia la derecha y produce un agrandamiento de la vena onfalomesentérica

derecha (conducto hepatocardíaco derecho). Por último, el conducto

hepatocardíaco derecho forma la porción hepatocardíaca de la vena cava inferior.

Desaparece por completo la porción proximal de la vena onfalomesentérica

izquierda.

La red anastomótica periduodenal se transforma en un vaso único, la vena

porta. La vena mesentérica superior, que drena el asa intestinal primitiva, deriva

de la vena onfalomesentérica derecha. También desaparece la porción distal de la

vena onfalomesentérica izquierda.

Venas Umbilicales

En una etapa inicial las venas umbilicales pasan a cada lado del hígado,

pero pronto se comunican con las sinusoides hepáticas. Desaparece entonces la

porción proximal de ambas venas umbilicales, lo mismo que el resto de la vena

umbilical derecha, de modo que la vena umbilical izquierda es la única que

transporta sangre desde la placenta al hígado. Al aumentar la circulación

placentaria se establece una comunicación directa entre la vena umbilical

izquierda y el conducto hepatocardíaco derecho, el conducto venoso. Este vaso

permite que la sangre no pase por el plexo sinusoidal del hígado. Después del

nacimiento se obliteran la vena umbilical izquierda y el conducto venoso y forman,

respectivamente, el ligamento redondo del hígado y el ligamento venoso.

Venas Cardinales

En un principio las venas cardinales forman el principal sistema de drenaje

venoso del embrión. Este sistema esta compuesto por las venas cardinales

anteriores, que reciben la sangre de la porción cefálica del embrión, y las venas

cardinales posteriores, que drenan el resto del cuerpo. Las venas anteriores y

posteriores se unen antes de penetrar en la prolongación sinusal y forman las

venas cardinales comunes, más cortas. Durante la cuarta semana las venas

cardinales constituyen un sistema simétrico.

Durante la quinta a la séptima semanas se forman muchas otras venas

Venas Subcardinales. Drenan sangre principalmente de los riñones

Venas Sacrocardinales. Drenan las extremidades inferiores

Venas Supracardinales. Drenan la sangre de la pared del cuerpo por medio

de las venas intercostales, asumiendo de tal manera la función de las venas

cardinales posteriores.

Una característica de la formación del sistema de la vena cava es la

aparición de anastomosis entre la izquierda y la derecha, de tal manera que la

sangre de la izquierda es canalizada hacia el lado derecho. La anastomosis entre

las venas cardinales anteriores forma la vena braquiocefálica izquierda. En

consecuencia, la mayor parte de la sangre del lado izquierdo de la cabeza y de la

extremidad superior izquierda es canalizada hacia la derecha. La porción terminal

de la vena cardinal posterior izquierda, que penetra en la vena braquiocefálica

izquierda, continúa siendo un vaso de pequeño calibre, la vena intercostal superior

izquierda.

Este vaso recibe sangre de los espacios intercostales segundo y tercero. La

vena cava superior está formada por la vena cardinal común derecha y la porción

proximal de la vena cardinal anterior derecha. La anastomosis entre las venas

subcardinales forma la vena renal izquierda. Una vez establecida esta

comunicación, la vena subcardinal izquierda desaparece y queda únicamente su

porción distal, que forma la vena gonadal izquierda. En consecuencia, la vena

subcardinal derecha se convierte en el principal conducto de drenaje y se

transforma en el segmentorenal de la vena cava inferior.

La anastomosis entre las venas sacrocardinales forma la vena ilíaca

primitiva izquierda. Por último, la vena sacrocardinal derecha se transforma en el

segmento sacrocardinal de la vena cava inferior. Cuando el segmento renal de la

vena cava inferior se conecta con el segmento hepático, que deriva de la vena

onfalomesentérica derecha, la vena cava inferior está completa y formada,

entonces, por un segmento hepático, un segmento renal y un segmento

sacrocardinal. Al obliterarse la porción principal de las venas cardinales

posteriores, las venas supracardinales se toman más importantes en el drenaje de

la pared corporal. Las venas intercostales derechas cuarta a undécima drenan en

la vena supracardinal derecha, la cual, junto con una porción de la vena cardinal

posterior, forma la vena ácigos. Del lado izquierdo, las venas intercostales cuarta a

séptima desembocan en la vena supracardinal izquierda, y ésta drena en la vena

ácigos y en esta circunstancia se denomina vena hemiácigos.

Sistema de Conducción

El nódulo y el haz auriculoventriculares se derivan de células en las paredes

del seno venoso y el conducto auriculoventricular. Inicialmente el músculo de la

aurícula y ventrículo es continuo. La aurícula primitiva actúa como el marcapasos

temporal del corazón, pero el seno venoso se hace cargo de esta función en poco

tiempo. El nódulo sino auricular (SA) se desarrolla a lo largo de la quinta semana.

En un principio se encuentra en la pared derecha de los senos venosos, pero se

incorpora a la pared de la aurícula derecha con éste.

El nodo SA se localiza en la parte superior de la aurícula derecha, cerca de

la entrada de la VCS. Tras la incorporación de los senos venosos, las células de

su pared izquierda aparecen en la base del tabique ínter auricular inmediatamente

delante de la desembocadura del seno coronario. Junto con las células de la

región AV, forman el nódulo y haz AV, situados inmediatamente encima de los

cojinetes endocárdicos. Las fibras que surgen del haz AV pasan de la aurícula

hacia el ventrículo y se dividen en las ramas derecha e izquierda del haz. Estas

ramas se distribuyen por todo el miocardio ventricular.

El nódulo SA, el nódulo AV y el haz AV disponen de una rica innervación no

obstante, el sistema de conducción esta bien desarrollado antes que estos nervios

penetren en el corazón. Normalmente, este tejido especializado constituye la única

comunicación desde las aurículas hasta los ventrículos por el crecimiento de una

banda de tejido conjuntivo desde el epicardio conforme se desarrollan las cuatro

cámaras cardiacas. Este tejido separa posteriormente el músculo auricular del

ventricular y forma parte del esqueleto cardiaco (esqueleto fibroso del corazón).

 

Formación del Nódulo Sinoauricular

El marcapaso del corazón se encuentra al comienzo en la porción caudal

del tubo cardiaco izquierdo. Mas adelante esta función es asumida por el seno

venoso, y al incorporarse este a la aurícula derecha, el tejido marcapaso se halla

próximo a la desembocadura de la vena cava superior .Se forma de tal manera el

nódulo sinoauricular.

Formación del Nódulo Auriculoventricular y Haz de His

Una vez que el seno venoso se ha incorporado a la aurícula derecha estas

células adoptan su posición definitiva en la base del tabique interauricular.

El nódulo auriculoventricular y su haz (His) tienen dos orígenes

Las células de la pared izquierda del seno venoso

Las células del canal auriculoventricular.

Vías de Conducción

Los impulsos eléctricos generados por el músculo cardíaco (el miocardio)

estimulan el latido (contracción) del corazón. Esta señal eléctrica se origina en el

nódulo sinoauricular (SA) ubicado en la parte superior de la aurícula derecha. El

nódulo SA también se denomina el «marcapasos natural» del corazón. Cuando

este marcapasos natural genera un impulso eléctrico, estimula la contracción de

las aurículas. A continuación, la señal pasa por el nódulo auriculoventricular (AV).

El nódulo AV detiene la señal un breve instante y la envía por las fibras

musculares de los ventrículos, estimulando su contracción. Aunque el nódulo SA

envía impulsos eléctricos a una velocidad determinada, la frecuencia cardiaca

podría variar según las demandas físicas o el nivel de estrés o debido a factores

hormonales.

DESARROLLO EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA RESPIRATORIO

Aparato Respiratorio

En la tercera semana de gestación aparece en la parte ventral del intestino

primitivo una evaginación del endodermo que avanza hacia caudal separándose

del esófago y dividiéndose dicotómicamente. A las cinco semanas se reconocen la

tráquea y las yemas de ambos pulmones. En el recién nacido se han producido 18

procesos de ramificación y estos continúan posteriormente. En el séptimo mes se

forman los alvéolos a partir de los bronquíolos terminales. El mesodermo que

rodea esta arborización da origen al estroma vascular, al tejido conectivo, al

cartílago, a la musculatura bronquial y a la pleura. El lecho vascular esplácnico se

conecta con las yemaciones que provienen del sexto arco aórtico y formarán las

arterias pulmonares y sus ramas.

El proceso de desarrollo embriológico pulmonar puede dividirse en cuatro

fases antenatales y una fase postnatal. Desde el inicio de la gestación hasta la

séptima semana se reconoce un período embrionario que da inicio al desarrollo

del pulmón primitivo. Le sigue el período pseudoglandular que se extiende hasta la

decimosexta semana. En este período se produce un desarrollo más completo de

la vía aérea hasta los bronquíolos y el epitelio que la recubre es cuboidal o

columnar dando el aspecto pseudoglandular.

El pulmón comienza a adquirir un aspecto lobar. Desde la decimoséptima

hasta la vigésimo cuarta semana se produce la aparición de bronquíolos

respiratorios y alvéolos junto con un aumento de la trama vascular cuyas paredes

se adelgazan durante el período canalicular. Desde la semana 25 hasta el término

de la gestación se completa el adelgazamiento de las paredes capilares y

alveolares, se reconocen las células tipo I y tipo II que maduran y producen

surfactante y se produce un crecimiento exponencial de la superficie de

intercambio gaseoso. Este período se llama de saco terminal. Sin embargo, el

desarrollo completo del pulmón continúa después del nacimiento y se extiende

hasta la etapa escolar temprana.

Este complejo proceso de desarrollo puede verse alterado en diversas

formas. La separación defectuosa del brote pulmonar desde el intestino primitivo

daría origen a las atresias de esófago y de tráquea, a las fisuras laringotraqueales

y al pulmón esofágico. Una separación completa anormal sería responsable de

quistes o duplicaciones bronquiales o enterógenos, secuestros extralobares, etc.

La alteración de la maduración histológica dará origen a traqueomalacia,

hamartomas, enfisema lobar y linfangiectasias. Las aplasias, hipoplasias y

agenesias serían consecuencia de una detención de las yemaciones, mientras

que la alteración del desarrollo de la circulación produciría fístulas arteriovenosas,

síndrome de la cimitarra y para algunos autores los secuestros pulmonares.

Desarrollo

El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres

semanas de edad gestacional. Aparece como una evaginación endodérmica de la

parte ventral del intestino anterior. Se reconocen cuatro fases del desarrollo del

árbol broncopulmonar

Fase Embrionaria (4ª a 7ª semanas)

Fase Pseudoglandular (8ª a 16ª semanas)

Fase Canalicular (17ª a 26ª semanas)

Fase Alveolar (26ª semana hasta el nacimiento)

En la fase embrionaria el divertículo respiratorio comunica con el intestino

anterior y ulteriormente queda separado del mismo por el tabique

tráqueoesofágico. El primordio respiratorio crece hacia la región caudal y se

separa definitivamente del intestino anterior. Se forma un tubo mediano (tráquea),

que se bifurca en evaginaciones laterales llamadas yemas pulmonares.

El brote derecho se divide en tres ramas y el izquierdo, en dos (bronquios

principales). Los bronquios segmentarios se reconocen ya en la sexta semana y

los subsegmentarios, en la séptima. El mesodermo que rodea el árbol bronquial se

diferencia en cartílago, músculo liso y vasos sanguíneos.

En la fase pseudoglandular hay bifurcación y capilarización de los

segmentos broncopulmonares. Se alcanza el número de generaciones bronquiales

que se tiene al nacimiento.

En la fase canalicular se reconoce la estructura acinar, delimitada por

mesénquima (tejido conjuntivo) más laxo. Se forman los bronquíolos respiratorios

a partir de los terminales y se completa también la capilarización.

En la fase alveolar se completa la formación del sistema canalicular

bronquíolo-alveolar. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos alveolares, se

diferencian los neumocitos I, los que alcanzan estrecho contacto con los capilares

de los tabiques conjuntivos.

En el epitelio de las vías respiratorias se diferencian primero las células

neuroendocrinas de Feyrter, similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas);

luego en los bronquios, en forma centrífuga, las células ciliadas (9a a 10a

semanas) y posteriormente, las caliciformes (13a semana). Sólo después de la

aparición de los neumocitos I y II, en los sacos alveolares y alvéolos, se

diferencian las células de Clara en los bronquíolos terminales y respiratorios. Los

neumocitos I y II se originan a partir de neumoblastos.

Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de

gestación, como brotes del epitelio de revestimiento. Estructuras túbuloacinares se

reconocen en la 25a semana. La producción de secreción mucosa y serosa

comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana.

El desarrollo de las ramas de la arteria pulmonar sigue el curso de los

bronquios, antecede al de las ramas de las arterias bronquiales, es simultáneo con

el de las venas pulmonares y se completa alrededor de la 20a semana. Los vasos

sanguíneos intraacinares comienzan a desarrollarse a partir de la 16a semana y

continúa en la vida posnatal.

El desarrollo posnatal del pulmón se caracteriza por la formación de

conductos alveolares y de alvéolos maduros. Al momento del nacimiento se

estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio

gaseoso de 2,8 m2. En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y

unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. La maduración pulmonar se

alcanzaría por dos mecanismos

Multiplicación Alveolar

Aumento del Volumen de los Alvéolos en forma Proporcional al Aumento de

Volumen de la Caja Torácica.

Cuando el embrión tiene aproximadamente cuatro semanas, aparece el

divertículo respiratorio (esbozo pulmonar) como una de evaginación de la pared

ventral del intestino anterior. En consecuencia, el epitelio de revestimiento interno

de la laringe, la tráquea y los bronquios, lo mismo que el de los pulmones, tiene

origen endodérmico. Los componentes cartilaginoso, muscular y conectivo de la

tráquea y los pulmones, derivan del mesodermo esplácnico que circunda el

intestino anterior.

En un periodo inicial, el esbozo pulmonar comunica ampliamente con el

intestino anterior, pero cuando el divertículo se extiende en dirección caudal

queda separado de este por la aparición de dos rebordes longitudinales, los

rebordes traqueo esofágicos. Al fusionarse mas tarde, estos rebordes forman el

tabique traqueo esofágico; de este modo el intestino anterior queda dividido en

una porción dorsal, el esófago, y otra ventral, la tráquea y los esbozos

pulmonares. Sin embargo, el primordio respiratorio sigue comunicado con la

faringe a través del orificio laríngeo.

La maduración pulmonar se alcanzaría por dos mecanismos: multiplicación

alveolar y aumento del volumen de los alvéolos en forma proporcional al aumento

de volumen de la caja torácica.

Formación de las Yemas Pulmonares

Cuando el embrión tiene aproximadamente 4 semanas de vida, en la pared

ventral del intestino anterior aparece un divertículo respiratorio (yema pulmonar)

en forma de excrecencia. El aspecto y la localización de esta yema pulmonar

dependen del aumento de ácido retinoico (AR) producido por el mesodermo

adyacente. Este incremento del AR aumenta el factor de transcripción TBX4 que

se expresa en el endodermo del tubo intestinal, en el lugar del divertículo respira-

torio. TBX4 induce la formación de la yema, la continuación del crecimiento y la

diferenciación de los pulmones. Por esta razón, el epitelio del revestimiento interno

de la laringe, la tráquea y los bronquios, así como el de los pulmones, es de origen

endodérmico en su totalidad. Los componentes de los tejidos cartilaginoso,

muscular y conjuntivo de la tráquea y los pulmones derivan del mesodermo

visceral que rodea el intestino anterior.

Al principio, la yema pulmonar se comunica con el intestino anterior (Sin

embargo, cuando el divertículo se expande caudalmente, dos crestas

longitudinales, llamadas crestas traqueoesofágicas, la separan del intestino

anterior. Por consiguiente, cuando estas crestas se fusionan para formar el

tabique traqueoesofágico, el intestino anterior queda dividido en una porción

dorsal, el esófago, y una porción ventral, la tráquea y las yemas pulmonares. El

primordio respiratorio sigue comunicado con la faringe a través del orificio

laríngeo.

Fosas nasales

Cubierta por la mucosa respiratoria, salvo en un comienzo, en el cual hay

piel, y en la zona donde se encuentra la mucosa olfatoria (techo principalmente).

El techo y la parte que rebasa hacia el cornete superior y hacia el tabique

son diferentes, y forma la mucosa olfatoria. El techo de la fosa nasal está formado

por la lámina cribosa del etmoides. La mucosa olfatoria es un receptor de

sensibilidad especial, homólogo a un órgano de Corti o a la retina. Todo

neuroepitelio se compone de células sensoriales y de células substentaculares o

de sostén. A su vez, las células sensoriales pueden ser directamente neuronas o

células epiteliales modificadas. Cuando se presenta el primer caso, se habla de un

neuroepitelio primario, y en el segundo caso se habla de un neuroepitelio

secundario. La mucosa olfatoria es un neuroepitelio primario, al igual que la retina.

Ahora, si miramos como epitelio la mucosa olfatoria, tengo un

pseudoestratificado, pero la verdad es que tengo un neuroepitelio.

Las células de la mucosa olfatoria me muestran tres tipos de núcleos, que de la

profundidad a la superficie son:

Capa de núcleos de las células basales. Células substentaculares.

Capa de núcleos ovales de las células ovales. Células substentaculares.

Capa de núcleos redondos. Células sensoriales.

La mucosa olfatoria presenta glándulas de Bowman, que dan una secreción

mixta. Son glándulas túbuloalveolares.

Las neuronas de la mucosa olfatoria tienen una prolongación periférica, que

terminan en una vesícula de la cual salen cilios, que se inician con el clásico

axonema 9+2, para que a poco de iniciados los nueve dupletes pasen a ser nueve

singletes, por lo que los dupletes serán ahora singletes. Este cilio es inmóvil y se

recuesta sobre la superficie. El cilio constituye la zona receptora. Los axones de

las neuronas que salen del epitelio para conectarse al bulbo olfatorio son

amielínicos, y la célula de Schwann envuelve paquetes.

Las células de los núcleos ovales presentan microvellosidades. La mucosa

respiratoria de la fosa nasal, es decir, aquella parte que no corresponde a

neuroepitelio, tiene gran cantidad de células caliciformes, glándulas seromucosas

y una gran irrigación venosa funcional. El epitelio corresponde a un epitelio

pseudoestratificado ciliado.

Senos Paranasales

El epitelio es similar, pero menos desarrollado. La lámina propia es más

exigua, menos irrigada. Esta mucosa es de mala calidad defensiva, ya que el

conjuntivo es pobre en células y macrófagos. Si una sinusitis persiste demasiado,

el epitelio pseudoestratificado ciliado puede pasar a ser un epitelio plano

pluriestratificado.

Laringe

El revestimiento interno de la laringe se origina a partir del endodermo. Pero

los cartílagos y los músculos se crean a partir del mesénquima de los arcos

faríngeos cuarto y sexto. La rápida proliferación de este mesénquima hace que el

aspecto del orifico laríngeo cambie y deje de ser una hendidura sagital para

convertirse en una abertura en forma de T. Más tarde, cuando el mesénquima de

los dos arcos citados se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides y

aritenoides, ya es posible reconocer la característica forma adulta del orifico

laríngeo

Aproximadamente en el momento en que se forman estos cartílagos, el

epitelio de la laringe también prolifera rápidamente y cierra su luz de forma

transitoria. Posteriormente, la vacuolización y la recanalización producen un par de

nichos laterales, los ventrículos laríngeos. Estos nichos están delimitados por unos

pliegues de tejido que se diferencian en las cuerdas vocales verdaderas y falsas.

Como la musculatura de la laringe deriva del mesénquima de los arcos

faríngeos cuarto y sexto. Todos los músculos laríngeos están inervados por ramas

del nervio craneal X o nervio vago. El nervio laríngeo superior inerva los derivados

del cuarto arco faríngeo, y el nervio laríngeo recurrente inerva los derivados del

sexto arco laríngeo.

Tráquea, Bronquios y Pulmones

Mientras se va separando del intestino anterior, la yema pulmonar forma la

tráquea y dos bolsas literales, las yemas bronquiales. Al iniciarse la quinta

semana, cada una de estas yemas se agranda para formar los bronquios

principales derecho e izquierdo. Después, el derecho corma tres bronquios

secundarios, mientras que el izquierdo forma dos, lo que prefigura los tres lóbulos

del lado derecho y los dos lóbulos del lado izquierdo.

Con el posterior crecimiento en dirección caudal y lateral, las yemas

pulmonares se expanden dentro de la cavidad del cuerpo. Los espacios para los

pulmones, los canales pericardioperitoneales, son estrechos. Se disponen a

ambos lados del intestino anterior y las yemas pulmonares en expansión los van

llenando gradualmente. Al final, los pliegues pleuroperitoneales y

pleuropericardiales separan los canales pericardioperitoneales de las cavidades

peritoneal y pericárdica, respectivamente y los espacios restantes forman las

cavidades pleurales primitivas (v. cap. II). El mesodermo que cubre la parte

externa del pulmón, se transforma en la pleura visceral. La capa de mesodermo

somático, que cubre la pared del cuerpo por la parte interna, se convierte en la

pleura parietal. El espacio entre la pleura parietal y la visceral es la cavidad

pleural.

A medida que el desarrollo prosigue, los bronquios secundarios se dividen

de manera dicotómica repetidas veces y forman 10 bronquios terciarios

(segméntales) en el pulmón derecho y 8 en el izquierdo, de tal manera que se

crean los segmentos broncopulmonares del pulmón adulto. Hacia el final del sexto

mes se han formado aproximadamente 17 generaciones o subdivisiones. Sin

embargo, antes de que el árbol bronquial alcance su forma definitiva, durante la

vida posnatal se producen seis divisiones adicionales. La ramificación está

regulada por interacciones epiteliomesenquimatosas.

Entre el endodermo de las yemas pulmonares y el mesodermo visceral o

esplácnico que las rodea. Las moléculas señal que actúan en el proceso de

ramificación, que se emiten desde el mesodermo, pertenecen a la familia del factor

de crecimiento de los fibroblastos. Mientras tienen lugar todas estas nuevas

subdivisiones y se desarrolla el árbol bronquial, los pulmones adquieren una

posición más caudal de tal manera que en el momento del nacimiento la bifur-

cación de la tráquea se opone a las cuatro vértebras torácicas.

Pulmones

Hasta el séptimo mes de vida prenatal, los bronquiolos se dividen sin

interrupción en canales cada vez más numerosos y pequeños (periodo canalicular)

y el suministro vascular aumenta de lera constante. La respiración es posible

cuando algunas de las células cúbicas de los bronquiolos respiratorios se

convierten en células delgadas y planas. Estas células se hallan íntimamente

asociadas a numerosos capilares sanguíneos y linfáticos, y los espacios que las

rodean se conocen como sacos terminales o alvéolos primitivos. En el séptimo

mes, el número de capilares es suficiente para garantizar un intercambio de gases

adecuado, por lo que un niño prematuro es capaz de sobrevivir.

Durante los 2 últimos meses de vida prenatal y durante varios años

después, el número de sacos terminales aumenta de forma regular. Además, las

células que revisten los sacos, conocidas como células epiteliales alveolares de

tipo I, se vuelven más delgadas, de manera que los capilares circundantes

protruyen dentro de los sacos alveolares. Este contacto íntimo entre las células

epiteliales y las células endoteliales construye la barrera alveolo-capilar. Los

alvéolos maduros no están presentes antes del nacimiento. Además de las células

endoteliales y las células epiteliales alveolares, hacia el final del sexto mes se

desarrollan otro tipo de células. Estas células, conocidas como células epiteliales

alveolares de tipo II, producen surfactante, un líquido rico en fosfolípidos capaz de

disminuir la tensión superficial en la interface alvéolo-aire.

Antes del nacimiento, los pulmones están llenos de un líquido que contiene

una elevada concentración de cloruro, pocas proteínas, algo de moco de las

glándulas bronquiales y surfactante de las células epiteliales alveolares (de tipo II).

La cantidad de surfactante que hay en este líquido se va incrementando,

especialmente durante las 2 últimas semanas antes del nacimiento.

A medida que la concentración de surfactante aumenta durante la semana

34 de gestación, algunos de los fosfolípidos entran en el líquido amniótico y actúan

sobre los macrófagos de la cavidad amniótica. Los datos científicos sugieren que

una vez "activados”, estos macrófagos migran a través del corion hacia el útero,

donde empiezan a producir proteínas del sistema inmunitario incluida la

interleucina 1β (IL-1β). La activación de estas proteínas aumenta la producción de

las prostaglandinas que causan las contracciones uterinas. Por lo tanto, esto

indicaría que algunas señales del feto participan en el inicio del parto y el

nacimiento.

Los movimientos respiratorios fetales se inician antes del nacimiento y

provocan la aspiración de líquido amniótico. Estos movimientos son importantes

para estimular el desarrollo de los pulmones y acondicionar los músculos

respiratorios. Cuando en el nacimiento se inicia la respiración, los capilares

sanguíneos y linfáticos reabsorben la mayor parte del líquido pulmonar, mientras

que una pequeña parte probablemente se expulsa a través de la tráquea y los

bronquios durante el parto. Cuando se reabsorbe el líquido de los sacos

alveolares, el surfactante se deposita en forma de una delgada capa fosfolipídica

sobre las membranas celulares alveolares. Cuando el aire entra en los alvéolos

durante la primera inspiración, la capa de surfactante evita el desarrollo de una

interface aire-agua (sangre) con una elevada tensión superficial. Sin la capa grasa

de surfactante los alvéolos se colapsarían durante la espiración (atelectasis).

Después del nacimiento, los movimientos respiratorios llevan aire a los

pulmones, que se expanden y llenan la cavidad pleural. Aunque, de alguna ma-

nera, el tamaño de los alvéolos aumenta, el crecimiento de los pulmones después

del nacimiento se debe, principalmente, a un incremento en el número de

bronquiolos respiratorios y alvéolos. Se estima que en el momento del nacimiento

sólo están presentes la sexta parte del número total de alvéolos del adulto. El

resto de alvéolos se forman durante los primeros 10 años de vida posnatal gracias

a la formación continua de nuevos alvéolos primitivos.

PRINCIPALES ANOMALIAS CONGENITAS DEL DESARROLLO

EMBRIOLOGICO DEL SISTEMA CARDIORESPIRATORIO

Comunicación Interauricular

Septum secundum no se forma y cubrir las perforaciones en el septum

primum, el resultado es un secundum comunicación interauricular (CIA). If the very

last portion of the septum primum fails to meet with endocardial cushion tissue

(coming from lower in the heart), a primum ASD is formed. Si la parte última de la

septum primum no cumple con el tejido cojín endocárdico (procedentes de más

bajos en el corazón), un primum interauricular se forma.

Defecto Septales del Atrio

Defecto del seno venoso - aporta el 10% del total de los TEA y se produce

principalmente en una forma común y menos común. Common ("usual type") - in

upper atrial septum which is contiguous with the superior vena cava. Común ("tipo

corriente") - en el tabique auricular superior que está contigua a la vena cava

superior. Less common - at junction of the right atrium and inferior vena cava.

(More? | ) Menos comunes - en el cruce de la aurícula derecha y la vena cava

inferior

Persistencia del Ductus Arterioso

La persistencia del ductus arterioso (PDA) es frecuente en los prematuros,

pueden cerrar espontáneamente (por tres días en el 60% de los recién nacidos a

término normal) el resto se ligan sencilla y con poco riesgo. La operación es

siempre recomendable, incluso en ausencia de insuficiencia cardiaca y a menudo

se puede aplazar hasta la primera infancia.

Tetralogía de Fallot

Nombrado después de Etienne-Louis Arthur Fallot (1888) que lo describió

como "la maladie azul" y es un defecto cardíaco común de desarrollo. The

syndrome consists of a number of a number of cardiac defects possibly stemming

from abnormal neural crest migration. El síndrome consiste en un número de una

serie de defectos cardíacos, posiblemente derivada de la migración neuronal

anormal cresta y consiste en:

Defecto septal ventricular

La estenosis pulmonar (valvular o infundibular)

Resultados en una aorta imperiosa

La hipertrofia del ventrículo derecho

Defecto Septal Ventricular

El defecto septal ventricular (VSD) ocurre generalmente en el membranosa

(perimembranosa) en lugar de tabique interventricular muscular, y es más

frecuente en varones que mujeres. Perimembranous defects are located close to

the aortic and tricuspid valves and adjacent to atrioventricular conduction bundle.

Perimembranosa defectos se encuentran cerca de las válvulas aórtica y tricúspide

y adyacente al paquete de la conducción auriculoventricular. El defecto permite la

derivación de izquierda a derecha de la sangre, esta maniobra depende del

tamaño del defecto. Small defects may close spontaneously, larger defects result

in infant congestive heart failure. Los defectos pequeños pueden cerrar de forma

espontánea, más grandes defectos como resultado la insuficiencia cardíaca

congestiva infantil.

Transposición de Grandes Vasos

Caracterizado por la aorta derivados de ventrículo derecho y la arteria

pulmonar del ventrículo izquierdo y, a menudo asociada con otras anomalías

cardíacas (por ejemplo, defecto septal ventricular). Los neonatos con transposición

de grandes arterias mueren sin una operación de intercambio arterial,

Coartación de la Aorta e Hipoplasia de Corazón Izquierdo

Se caracteriza por hipoplasia (desarrollo insuficiente o ausencia) del

ventrículo izquierdo lesión obstructiva valvular y vascular de la parte izquierda del

corazón Hipoplasia severa y la coartación de la aorta. The main pulmonary artery

is enlarged, and gives rise to a large ductus arteriosus. This allows blood to flow

from the right ventricle into the aorta and out to the body. Other characteristics of

HLHS often include a combination of aortic and mitral stenosis or aortic and mitral

atresia. La arteria pulmonar principal se amplía, y da lugar a un conducto arterioso

de gran tamaño. Esto permite que la sangre fluya desde el ventrículo derecho

hacia la aorta y hacia el cuerpo. Otras características de HLHS suelen incluir una

combinación de estenosis aórtica y mitral o aórtica y atresia mitral

Agenesia, Aplasia e Hipoplasia Pulmonar

En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras

bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de

gestación. Agentes causales se desconocen. No se produce un brote bronquial de

la tráquea. La agenesia puede ser lobar o pulmonar total, uni o bilateral. La

agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida. Se asocia

a otras malformaciones como anencefalia con raquisquisis total, acardia, asplenia

y defectos de la caja torácica. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar

se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. Venas pulmonares no se

encuentran.

La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan

predominantemente el pulmón izquierdo. En la agenesia no hay en absoluto

desarrollo del pulmón, en la aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de

pocos centímetros de diámetro, de tejido pulmonar displástico. La cavidad

afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica.

El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando el

mediastino hacia la zona contralateral. A menudo presenta anomalías de

lobulación o del origen de los bronquios.

La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la

aorta. Si existen venas pulmonares, éstas drenan a la vena ázigos o a la aurícula

derecha. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia,

atresia esofágica, fístula tráqueo-esofágica, defectos septales ventriculares,

agenesia del aparato urogenital, etc. La agenesia de un lóbulo afecta

generalmente el lóbulo medio derecho o lóbulo inferior izquierdo. En algunos

casos pueden estar ausentes sólo segmentos.

Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al

40% del peso esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones

mayores. Para estimarlo se ha propuesto el índice pulmonar, que es el cuociente

entre el peso pulmonar y el peso corporal. En recién nacidos eutróficos, sin

malformaciones, es de 0,026 (a las 28 semanas) a 0,021 (recién nacidos) con un

límite bajo de 0,016 en prematuros y de 0,013 en niños de término. En mortinatos

un índice menor de 0,013 es indicador seguro de hipoplasia.

En casos límites tanto el peso absoluto del pulmón como el aspecto

histológico son útiles para formular el diagnóstico definitivo. Histológicamente,

pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos

como en el estado de maduración de los mismos. Así se reconocen dos grandes

grupos:

Hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados, pero con

disminución del número

Hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y

alvéolos; en esta forma el pulmón presenta un aspecto similar al del pulmón

de 16 a 20 semanas de gestación.

Se asocia de regla a otras malformaciones como defectos del diafragma,

malformaciones renales y disrrafias. La hipoplasia puede interpretarse en estos

casos como consecuencia de los siguientes mecanismos

Disminución del espacio para el desarrollo del órgano, como sucede

característicamente en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras

abdominales. También en cardiomegalia, defectos de la caja torácica,

hidrotórax, ascitis y quistes intratorácicos. Hay casos con hipoplasia

bilateral, de tal manera que el factor mecánico no es tan decisivo.

Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves, como

anencefalia y raquisquisis y disrrafias ventrales. En estos casos hay

alteración de la maduración pulmonar.

Hipoplasia en oligohidroamnios con o sin malformaciones renales. La

relación de estas condiciones no está aclarada. Se ha descrito un defecto

en la producción de prolina por el riñón fetal.

Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial

congénita. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados.

La hipoplasia parece originarse alrededor de las 10 a 12 semanas de

gestación, pero también habría casos con alteraciones alrededor de las 20

semanas, especialmente los casos con defectos del diafragma. La mayoría de los

pacientes fallece antes del año de vida.

Secuestro Pulmonar

Corresponde a zonas de parénquima pulmonar con irrigación sistémica y

habitualmente sin comunicación con el árbol bronquial. Los vasos arteriales

pueden provenir de la aorta torácica (74%), abdominal o del tronco celíaco a

través del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales (4%). Puede haber más

de un vaso arterial y la circulación venosa ocurre en casi todos los casos a través

de las venas pulmonares.

La descripción original de esta malformación la realizó Pryce en 1946. Se

reconocen 2 tipos de secuestro: el intralobar y el extralobar. El secuestro intralobar

es el más frecuente, pero suele debutar en forma más tardía; se define como una

zona de parénquima dentro de un lóbulo pulmonar con su pleura visceral que está

desconectada de la vía aérea y recibe circulación arterial sistémica. El secuestro

extralobar corresponde a tejido pulmonar separado del resto del pulmón y rodeado

por su propia pleura recibiendo también circulación arterial sistémica, no tiene

conexión a la vía aérea.

El secuestro intralobar suele presentarse con infecciones repetidas en

adolescentes o adultos jóvenes, siendo raro de encontrar en niños pequeños.

Radiológicamente se presenta con zonas de condensación o áreas quísticas

sobreinfectadas que pueden tener niveles en su interior. Clínicamente se presenta

por infecciones repetidas, hemoptisis, síntomas vagos como ahogos, cansancio

fácil, dedos hipocráticos, etc. o por la pesquisa de un soplo dorsal semejante al de

una coartación aórtica, dado por la circulación anómala. Afecta los lóbulos

pulmonares inferiores en 98% de los casos con una ligera predominancia por el

lado izquierdo (55%), especialmente el segmento basal posterior.

En ocasiones puede haber pequeñas comunicaciones con el árbol

traqueobronquial. Cerca de un 40% de los secuestros intralobares tienen

histología semejante a una MAQP. Actualmente se plantea que los secuestros

intralobares no serían congénitos sino que la circulación arterial sería

consecuencia de inflamación crónica.

El secuestro extralobar se diagnostica cada vez con mayor frecuencia en

forma antenatal como una masa de hemitórax izquierdo que suele disminuir

dramáticamente de tamaño con el progreso de la gestación. Tiene menos

tendencia a producir hidrops fetal, pero en ese caso el manejo antenatal es similar

al de la MAQP. La forma más frecuente de presentación del secuestro extralobar

corresponde a la de una masa densa basal izquierda, cercana a la columna en

una radiografía de tórax. Una vez que se sospecha el diagnóstico se debe tratar

de identificar la circulación arterial mediante eco Doppler, TAC con contraste,

angio TAC o angiografía.

Al igual que en el secuestro intralobar la circulación puede provenir de la

circulación sistémica desde arriba o abajo del diafragma. El secuestro extralobar

es izquierdo en el 90% de los casos y en el 77% de los pacientes se ubica entre el

lóbulo inferior y el diafragma, pero puede encontrarse en otros sitios como

paramediastínico o intrabdominal. Se ha descrito una predominancia del sexo

masculino cuatro veces superior. A diferencia de la forma intralobar, en el

extralobar se presentan malformaciones asociadas en cerca del 60% de los casos.

La más frecuente es la hernia diafragmática pero también pueden existir

anomalías cardíacas, alteraciones vertebrales, duplicaciones digestivas, etc.

El tratamiento del secuestro pulmonar es quirúrgico e idealmente antes de

que aparezcan complicaciones. Existe una publicación reciente en que se

presentan 2 casos de secuestro pulmonar con involución espontánea y que

plantea una conducta de monitoreo imagenológico expectante. Sin embargo, se

debe recordar que algunos secuestros tienen histología tipo MAQP y son

susceptibles de malignización.

Quistes Broncógenos

Corresponden a lesiones quísticas pulmonares o mediastínicas revestidas

por epitelio columnar ciliado de tipo bronquial. Se desarrollarían a partir de una

yemación anómala del intestino primitivo. Si esta separación ocurre en forma

precoz el quiste permanece en el mediastino y, si ocurre en forma tardía, da origen

a los quistes de ubicación periférica. Los quistes poseen una delgada pared propia

con cartílago, musculatura lisa y glándulas bronquiales. Pueden tener

comunicación con la vía aérea y si la formación del quiste fue muy precoz pueden

existir zonas con epitelio gástrico o esofágico.

Los quistes suelen ser redondeados, uniloculares y el contenido puede ser

aéreo, seroso o mucoso. A menudo son únicos y gran parte de las publicaciones

encuentran una mayor frecuencia de ubicación mediastínica y de preferencia al

lado derecho. Se ubican a lo largo de la tráquea, cerca de la carina o del hilio entre

la vía aérea y el esófago.

La mayoría de los quistes broncógenos se pesquisan como hallazgo

radiológico ya sea por una imagen de ensanchamiento mediastínico o por la

aparición en la radiografía de una imagen quística pulmonar única. En nuestro

medio debe hacerse el diagnóstico diferencial con hidatidosis pulmonar. También

se ha logrado la pesquisa antenatal de un quiste broncógeno.

Cuando presentan sintomatología esta puede corresponder a la

hiperinsuflación del quiste con la consiguiente compresión del tejido circundante o

a la infección de la cavidad quística. El estudio puede continuar con una TAC con

contraste que delimita el quiste. Otros estudios como esofagograma y

fibrobroncoscopia pueden ser de utilidad en algunos casos.

El tratamiento debe ser quirúrgico para evitar las complicaciones, que

incluyen la malignización. Habitualmente se realiza la quistectomía pero a veces

es necesaria una lobectomía dependiendo de la ubicación, tamaño y condición del

quiste.

Enfisema Lobar Congénito

Se entiende por enfisema lobar congénito la hiperinsuflación de un lóbulo

pulmonar. En este síndrome no hay destrucción del parénquima sino atrapamiento

aéreo debido a un mecanismo valvular. Este mecanismo se produce por

obstrucción parcial del bronquio ya sea extrínseca o intrínseca. La compresión

extrínseca puede estar dada por alteraciones cardíacas o vasculares,

adenopatías, etc. La compresión intrínseca puede deberse a alteraciones de la

pared cartilaginosa bronquial o a la obstrucción del lumen por pliegues del epitelio,

tapones mucosos, etc.

En la mitad de los casos, sin embargo, no se logra precisar ninguna causa.

Esta patología puede acompañarse de malformaciones asociadas especialmente

cardiológicas. Existe un cuadro similar llamado lóbulo polialveolar que también se

presenta con sobredistensión del lóbulo, pero se debe a un aumento del número y

tamaño de los alvéolos.

Clínicamente la hiperinsuflación lobar congénita puede presentarse en el

recién nacido como una imagen radiopaca en un lóbulo, que se debe al

atrapamiento de líquido; posteriormente esta zona se airea y presenta

hiperinsuflación progresiva con compresión del parénquima adyacente,

aplanamiento del diafragma, desviación del mediastino, hiperlucidez y herniación

del pulmón por delante del mediastino.

El paciente presenta un hemitórax distendido, hipersonoro, con murmullo

pulmonar disminuido y dificultad respiratoria. Debe hacerse el diagnóstico

diferencial con quistes hiperinsuflados y con neumotórax ya que si se punciona el

enfisema solo se agrava el cuadro. El 30% de los enfisemas lobares congénitos

debuta en el período de recién nacido y casi la totalidad lo han hecho antes de los

6 meses de vida.

Con el paciente sintomático no debe retrasarse la cirugía para completar el

estudio, solo en casos en que se sospecha un tapón de secreciones o un cuerpo

extraño la fibrobroncoscopia puede ser terapéutica. La resolución quirúrgica

consiste en la resección del lóbulo afectado.

Traqueomalacia y Atresia Traqueal

En la traqueomalacia hay una debilidad congénita de la pared traqueal que

provoca el colapso de la vía aérea durante la espiración. Esto se traduce en

dificultad respiratoria, imposibilidad de extubar al paciente o infecciones repetidas.

La lesión puede ser segmentaria o de toda la vía aérea principal incluyendo la

laringe. Con frecuencia hay otras malformaciones asociadas como fístula

traqueoesofágica. La fibrobroncoscopia demuestra el colapso espiratorio, pero es

conveniente realizar además radiografía, TAC y esofagoscopia para buscar

malformaciones asociadas. El tratamiento quirúrgico consiste en pexia de la aorta

ascendente cercana al cayado a la pared posterior del esternón, esto tracciona la

vía aérea hacia ventral y la mantiene abierta durante la espiración.

La atresia de tráquea puede pesquisarse mediante ecografía prenatal,

cuando no es así se presenta como un recién nacido que a pesar de esfuerzo

ventilatorio no logra respirar. Se procede a una intubación de emergencia que es

difícil ya que no se visualiza la laringe, en realidad se intuba el esófago y esto

permite la ventilación del pulmón cuando los bronquios nacen de este. El

tratamiento quirúrgico consiste inicialmente en dividir el estómago y hacer una

gastrostomía. El pronóstico es malo ya que aún no se han desarrollado técnicas

adecuadas de reemplazo traqueal.

Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar

La agenesia y aplasia pulmonar corresponden a la falta de desarrollo de un

pulmón. En la agenesia no hay bronquio ni pulmón, mientras que en la aplasia sí

existe un bronquio rudimentario pero sin parénquima pulmonar. La ausencia de un

pulmón es rara pero puede ser familiar. A pesar de no existir un pulmón el

paciente puede ser asintomático. Con frecuencia existen anomalías asociadas,

especialmente cardíacas y esqueléticas. Algunos niños nacen con dificultad

respiratoria mientras que otros presentan infecciones repetidas o sintomatología

de las otras malformaciones.

En el examen clínico se encuentra el latido cardíaco muy desplazado y

puede haber escoliosis, disminución de tamaño del hemitórax y alteración del

examen pulmonar. En la radiografía y otros estudios se verá el mediastino

desplazado y un gran pulmón hiperaireado que puede extenderse hasta el

hemitórax contralateral.

La hipoplasia pulmonar corresponde a un pulmón más pequeño que

presenta menor número de generaciones bronquiales y de alvéolos.

Habitualmente es secundaria a otras patologías como la ocupación del hemitórax

fetal por hidrops o una hernia diafragmática, oligohidroamnios, falta de desarrollo

del hemitórax o debida a alteración de la perfusión del parénquima por

malformaciones cardíacas o vasculares.

La aparición de malformaciones asociadas es cercana al 50%, las que

pueden ser cardíacas, esqueléticas, renales, pulmonares, gastrointestinales y

otras. La presentación clínica es variable y depende del grado de hipoplasia y de

si es bilateral. El manejo y pronóstico de pacientes sintomáticos es variable. Se

requiere de ventiladores de alta frecuencia o de oxigenación extracorpórea de

membrana (ECMO), pero si la hipoplasia es bilateral y severa no hay posibilidad

de sobrevida.

Alteraciones Vasculares Pulmonares

Existe una variada gama de alteraciones de la vasculatura pulmonar, tanto

arteriales, venosa como linfáticas. De ellas mencionaremos las fístulas

arteriovenosas, el síndrome de la cimitarra y la linfangiectasia pulmonar congénita.

Las fístulas arteriovenosas pulmonares pueden presentarse en forma

aislada o dentro del síndrome de Rendu-Osler-Weber (telangiectasia hereditaria

familiar). La circulación arterial de la fístula usualmente viene de la arteria

pulmonar aunque también puede hacerlo de la circulación sistémica; puede ser

única o múltiple incluso con compromiso bilateral. Dependiendo del tamaño de la

fístula puede presentarse clínicamente con disnea, cianosis, dedos hipocráticos o

grados variables de hemoptisis.

Ante la sospecha diagnóstica debe hacerse un estudio angiográfico para

precisar con exactitud el tamaño y ubicación de la fístula. El tratamiento de

elección corresponde a la extirpación quirúrgica del segmento o lóbulo afectado,

ya que tiene mejor pronóstico que el tratamiento conservador con embolizaciones.

Debido a la alta asociación con el síndrome de Rendu-Osler-Weber es

conveniente estudiar a la familia.

El síndrome de la cimitarra corresponde a una alteración de la circulación

venosa pulmonar. Usualmente afecta al pulmón derecho que es hipoplásico y cuya

circulación venosa drena a través de un vaso largo hasta la cava inferior. Esto da

en la radiografía una imagen que semeja una cimitarra. Puede tener zonas con

circulación arterial sistémica y puede acompañarse de pulmón en herradura o

secuestros pulmonares. Este síndrome es susceptible de corrección quirúrgica.

La linfangiectasia pulmonar congénita se presenta con un cuadro de severa

dificultad respiratoria del recién nacido, en la radiografía se aprecia un cuadro de

hiperinsuflación con infiltrados difusos bilaterales. Existe dilatación de los vasos

linfáticos subpleurales, septales y peribronquiales con formación de quistes

linfáticos y un pulmón rígido dado por un aumento del tejido conectivo. Debe

hacerse un rápido diagnóstico diferencial con obstrucción del drenaje venoso

pulmonar mediante ecografía ya que, a diferencia de este, la linfangiectasia

pulmonar congénita no es susceptible de corrección quirúrgica y conduce

rápidamente a un desenlace fatal.