Sindromes del Desarrollo Craneofacial

SINDROMES RELACIONADOS CON EL

CRECIMIENTO CRANEOFACIAL

R1 MIRIAN MELENDEZ

OYANGUREN, F. R. & WURGAFT, D. R. Hipoplasia focal ectodérmica o síndrome de Goltz. Manejo ortopédico témporomandibular. Int. J. Odontostomat., 3(1):79-85, 2009.

INTRODUCCION

El desarrollo craneofacial es

el resultado de un conjunto

de procesos embrionarios

que dan origen a estructuras

óseas conectivas y

musculares que forman el

macizo craneofacial.

Hay alteraciones simples que

involucran solo una pieza

anatómica o parte de ella y

otras más complejas,

llamados síndromes de

alteraciones del desarrollo.

CLASIFICACION

1. Malformaciones Congénitas del Cráneo y del Cara:

Fisuras del labio y del paladar

2. Malformaciones Cráneo-Faciales

A) Fisuras faciales

B) Cráneosinostosis

C) Disostosis cráneofacial

D) Microsomía hemifacial

E) Sindrome de Treacher Collins

3. Malformaciones de la Orbita:

A) Hipo e hipertelorismo

B) Distopía orbitaria

4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.


1. MALFORMACION CONGENITA DEL CRANEO Y DE LA CARAFISURA DE LABIO Y PALADAR

defecto de fusión del mesénquima de dos yemaslaterales, que deben unirse a una yema central, paraoriginar así el labio, la punta nasal y el reborde alveolar.

El embrión de 7 semanas presenta ambas conchaspalatinas en posición vertical al lado de la lengua. Antes dela semana 12, la lengua desciende y las conchas palatinasascienden y se fusionan para constituir el paladar. Esta fallaserá la responsable de los problemas de lenguaje.

podemos tener desde una simple úvula bífida hasta unpaladar óseo y blando ampliamente separado y una grancomunicación de la cavidad oro faríngea.


Familia:

Leporidos

Fisura Labial: Labio LeporinoNo


Motivos Fisiológicos

Existe riesgo de apnea entre 50 y 60 semanas de edad de concepción

Baja de peso: 10 % 1 - 2 semanas

Baja de Hcto. Hasta 2 - 3 mes

(transición Hbg fetal / recién nacido)


FRECUENCIA1 por 700 nacidos vivos labio y/o paladar fisurado

en el Perú.

WIEGERING A. Malformaciones Congénitas, Sociedad de Cirugía Plástica del Perú, 2011.

“Todos los labios no presentan los mismos defectos, y como ejemplos presentamos los más

significativos”


Eva Klein, D. Zighelboim, Bertha Gallardo. 1era. Ed. 2012

Estigma Labial

Existe un cierre epidermico de la fisura, pero … no muscular


Fisura labio palatino unilateral


Fisura labial Incompleta Bilateral


Fisura labial

Bilateral Completa

Izquierda Incompleta

derecha


FISURA LABIAL CENTRAL


2. MALFORMACIONES CRANEO FACIALESCRANEOSINOSTOSIS

Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html

cierre prematuro de una o varias suturas craneales, elcráneo deja de crecer en la zona sinostosada y crece más enlas zonas donde las suturas aún no están osificadas.

Frecuencia: 4 por 10.000 nacimientos.

etiología: (genética, cromosómica, metabólica etc.).

Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en http://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html

hipertensión endocraneana hasta microcefalia

profusión ocular (exoftalmos), edema de

papila, atrofia óptica y déficit intelectual.

Turricefália u oxicefália

•Cierre completo de la sutura coronal.

•Cráneo muy alto (en torre) con disminución de su diámetro anteroposterior.

M. Cruz, J Bosch. Atlas de Síndromes Pediátricos. 1998; 144

Enfermedad de Crouzon

Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en

ttp://escuela.med.puc.cl/publ/ManualCabezaCuello/Malformaciones.html

craneosinostosis múltiple:

Soldadura precoz de las suturas coronarias, sagital ylambdoidea, así como de la base craneal.

exoftalmos por orbita pequeña ehiperteleorbitismo, estrabismo.

Maxilar hipoplásico, paladar profundo, ojival, protrusiónmandíbular y mentón pequeño.

Retardo de la erupción dental, anodoncia parcial, úvulabífida.

Retardo mental.

Enfermedad de Crouzon

Servicio de Cirugía Plástica Instituto Nacional de Salud del Niño. 2010

Síndrome de Apert


enfermedad similar al Crouzon, denominadaacrocefalosindactilia.

frente amplia, fontanelas grandes y posible cierre tardío.

Facies hipoplásica, exolftalmos, parálisis de los músculosoculares, hipertelorismo, estrabismo.

prognatismo mandibular, nariz pequeña, pabellónauricular anormal, paladar ojival, fisura palatina o úvulabífida, dientes apelotonados y erupción retardada .

DISOSTOSIS CRANEOFACIALMicrosomía Hemifacial



Hipoplasia de la hemimandíbula y delmaxilar, malformación auricular

se supone que se originaría in útero, por una alteraciónvascular en la arteria estapedia (arteria embrionaria del 1ery 2do arco branquial y precursora del sistema carotídeo).

Laterognatia, parálisis facial de los músculosmasticatorios, por eso al intentar abrir la boca, exagera sudeformidad.

Síndrome de Treacher Collins

llamado Disostosis Mandibulofacial. alteraciones desimetría bilateral de las estructuras dentro de los arcosbranquiales 1ºY 2º y la placoda nasal.

autonómico dominante, combinación de las fisurasfaciales órbito-malar.

Facies parecidas a un pájaro o pez.

mandíbula hipoplásica, malformación auricular, inclinaciónantimongoloide de los párpados.

JEFFREY C. POSNICK. Treacher Collins Syndrome: Perspectives in Evaluation and Treatment. J Oral Maxillofac Surg

55:1120-i 133, 1997

Cuando una persona afectada se une con compañeros natural, cadadescendencia tiene un 50% de probabilidad de heredar la condición

JEFFREY C. POSNICK. Treacher Collins Syndrome: Perspectives in Evaluation and Treatment. J Oral Maxillofac Surg

55:1120-i 133, 1997

Síndrome de Goltz o Sindrome de Gorlin Goltz

multisistémica anormalidad caracterizada por grandesdefectos en los tejidos de origen ectodérmico ymesenquimático.

atrofia cutánea, mentón en punta, cabello y cejas escasas,estrabismo, paladar hendido y retardo mental.

se ve asociado en muchos casos a la presencia dequeratoquistes múltiples y carcinomas basocelulares.



Síndrome de Goltz o Sindrome de Gorlin Goltz



3. MALFORMACIONES DE LA ORBITA


Hipertelorismo e Hipotelorismo:

aumento de la distanciade las paredes internasde la órbita podría seruna fisura facial de lalínea media o unacraneoestenosis o untumor

Ciclopia:

Ojo único o doble fusionados a nivel central, sin estructuras nasales


Ojos dobles fusionados o hipotelorismosevero.

Etomocefalia:


hipotelorismo severo

una estructura nasal y

fosa única.


4. MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDIBULA

RETROGNATIA

ANGLE II los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los dientes de la arcada inferior.

Esto puede ser secundario a un maxilar grande y adelantado .

mandíbula pequeña y retruída.

perfil convexo o cara de pájaro.



Prognatismo

ANGLE III los dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar.

perfil cóncavo, con protrusión mandíbula r.



Microgenia y Macrogenia

Se refiere al tamaño yposición delmentón, únicamente, por locual no influye en laoclusión y puede asociarsea cualquier tipooclusal, normal opatológico.



Hipoplasia maxilar

Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior o en el sentido vertical.

La causa más frecuente es la fisura labio palatina.



Hipertrofia maxilar:

desarrollo exagerado del maxilar superior.

en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival.

en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II.



Sinotia:

Ausencia del maxilar

inferior y fusión de

pabellones auriculares.



Sindrome de Pierre Robin

micrognatia y retrognatiacongénita, se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande.

presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior.



Otros sindromes relacionados con el desarrollo craneofacial

SINDROME DE DOWN

•cara plana

Fontanela anterior grande

Boca abierta y Lengua fisurada

ojos oblicuos y pequeños

•Macroglosia

•prognatismo y paladar estrecho

•Retardo en la erupción dental

•Úvula bífida

•Labio fisurado

Hipermovilidad de las articulaciones.



Sindrome de Hallerman-Streiff

Hipoplasia mandibular (aspecto de pájaro)

escaso desarrollo del malar

nariz pequeña y picuda.

boca pequeña.

paladar arqueado.

alteraciones de dientes

lengua grande

braquicefálico. Pesqueira T. Manual de patología quirúrgica de cabeza y cuello. Disponible en


Displasia Cleidocraneal

crecimiento anormal de los huesos de la cara, cráneo y clavículas.

aproxima los hombros al tórax .

La clavícula disminuida o inexistente uni o bilateralmente.

Hipoplasia maxilar

Puede retener la dentición temporal hasta edad adulta.

dientes supernumerarios



El Objetivo primordial en nuestra institución

Es la Inserción

integral del

individuo a la

sociedad

Joaquín Phoenix

Nuestra apariencia y

cómo nos comunicamos

entre nosotros

Es esencial para las

relaciones sociales

No importa cual sea

la cultura.

Gracias

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