Síndrome Síndrome Uremico Uremico

HemolíticoHemolíticoDra Marta GiordanoDra Marta GiordanoNefrología PediatricaNefrología Pediatrica

Complejo Sanitario San LuisComplejo Sanitario San Luis

Definición de SUHDefinición de SUH

Es un síndrome caracterizado por la Es un síndrome caracterizado por la triada falla renal aguda, anemia triada falla renal aguda, anemia hemolítica microangiopatica y hemolítica microangiopatica y plaquetopenia .En donde el órgano plaquetopenia .En donde el órgano más afectado es el riñón pero más afectado es el riñón pero pueden afectarse tubo digestivo , pueden afectarse tubo digestivo , sistema nervioso y menos sistema nervioso y menos frecuentemente corazón , pancreas e frecuentemente corazón , pancreas e higado.higado.

Antecedentes Históricos Antecedentes Históricos NacionalesNacionales

Antecedentes HistoricosAntecedentes Historicos

Etiologia del SUHEtiologia del SUH

SUH ATIPICOSUH ATIPICO

Historia Natural del SUHHistoria Natural del SUH

Fisiopatología del SUHFisiopatología del SUH

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

FisiopatologiaFisiopatologia

FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA

FisiopatologiaFisiopatologia

Situación en ArgentinaSituación en Argentina

1Causa pediátrica 1Causa pediátrica de IRA.de IRA.

2Causa de IRC.2Causa de IRC. 2 Causa de 2 Causa de

Transplante renal Transplante renal en pediatría.en pediatría.

Más de 8000 Más de 8000 casos desde 1965.casos desde 1965.

Situación en San LuisSituación en San Luis 2006: 5 nuevos casos.2006: 5 nuevos casos. 2007: 4 nuevos casos.2007: 4 nuevos casos. 2008: 5 nuevos casos.2008: 5 nuevos casos. 2009: 4 nuevos casos.2009: 4 nuevos casos. 2010: 3 nuevos casos.2010: 3 nuevos casos.

Prevalencia E coli en Prevalencia E coli en alimentos no carnicosalimentos no carnicos

Frutas y verdurasFrutas y verduras : + para EColi : + para EColi 0157:6%0157:6%

LacteosLacteos : + para E Coli 0157 : 3,77 : + para E Coli 0157 : 3,77 %%

Alimentos preparadosAlimentos preparados: 2,22%: 2,22% Agua y jugosAgua y jugos : 0% .50% se detecto : 0% .50% se detecto

contaminacion con coliformes.contaminacion con coliformes.

Arch Argent Pediatr 2007:105 (3): 193-197 Arch Argent Pediatr 2007:105 (3): 193-197

Prevalencia de STECPrevalencia de STECGomez ,Miliwebsky y col. ANLIS Gomez ,Miliwebsky y col. ANLIS

“Dr Carlos Malbrán” (2006)“Dr Carlos Malbrán” (2006)

Prevalencia de STEC en Prevalencia de STEC en

Hamburguesas congeladas: Hamburguesas congeladas: 8,4%8,4%

Quesos de pasta dura: 0,9%Quesos de pasta dura: 0,9%

Rivas y col. Medicina-BUENOS Rivas y col. Medicina-BUENOS Aires 66(sup 3):27-32.2006Aires 66(sup 3):27-32.2006

Ternero de frigoríficos : 0,5% Ternero de frigoríficos : 0,5% ETCS 0157ETCS 0157

Rumiantes silvestres zoológico : Rumiantes silvestres zoológico : 50,8% portadores de ETCS 50,8% portadores de ETCS 0157.0157.

Cuadro Clinico

Insuficiencia renal aguda Manifestaciones hematológicas Alteraciones neurológicas Manifestaciones extrarrenales- Alteraciones cardiovasculares- Alteraciones pancreáticas- Alteraciones Digestivas

Cuadro clinico

Insuficiencia Renal Aguda:

Hiperpotasemia Hiponatremia Hipocalcemia Acidosis metabólica Hipertension Arterial Sobrecarga de

Volumen.

Cuadro Clinico

Alteraciones Hematologicas

Anemia hemolítica Plaquetopenia Alteraciones de la

coagulación

Sintomas y signos

Melena Hemorragias Petequias Equimosis Hematomas en

sitios de punción

Cuadro clinico

Alteraciones Neurológicas. Somnolencia Irritabilidad Convulsiones Hemiparesia Coma

Cuadro Clinico

Alteraciones Pancreticas Hiperglucemia Diabetes insulino-dependiente Elevación de enzimas pancreáticasAlteraciones Gastrointestinales Prolapso rectal Perforacion Intestinal. Infartos Colonicos. Invaginacion

Intestinal.

Cuadro ClinicoCuadro Clinico El 10 % de los pacientes que padecen El 10 % de los pacientes que padecen

infección por E-Coli 0157 padecen SUH.infección por E-Coli 0157 padecen SUH. En la etapa aguda del SUH todas los En la etapa aguda del SUH todas los

pacientes tienen compromiso renal. pacientes tienen compromiso renal. Hematuria , proteinuria ,insuficiencia renal Hematuria , proteinuria ,insuficiencia renal aguda.aguda.

El 55% de los pacientes tienen oligoanuria El 55% de los pacientes tienen oligoanuria entre 1-22 días.entre 1-22 días.

La mortalidad promedio es del 3% (0,5 a La mortalidad promedio es del 3% (0,5 a 4,5 %)4,5 %)

15 a 35 % tienen compromiso neurológico.15 a 35 % tienen compromiso neurológico.

EvoluciónEvolución

Seguimiento a largo Seguimiento a largo plazoplazo

Sanos con tensión arterial, Sanos con tensión arterial, función renal y sedimento función renal y sedimento urinario normal. Sin urinario normal. Sin proteinuria. (63%).proteinuria. (63%).

Función renal normal, Función renal normal, sedimento anormal con sedimento anormal con proteinuria y/o hipertensión proteinuria y/o hipertensión arterial. (18%)arterial. (18%)

Insuficiencia renal crónica con Insuficiencia renal crónica con clearence de creatinina menor clearence de creatinina menor de 40 ml/m/1,73m2 (16%)de 40 ml/m/1,73m2 (16%)

Niños en diálisis crónica. (3%). Niños en diálisis crónica. (3%). Exeni y colaboradoresExeni y colaboradores evaluaron el evaluaron el

seguimiento de 152 pacientes y los seguimiento de 152 pacientes y los agruparon desde el punto evolutivo en agruparon desde el punto evolutivo en cuatro gruposcuatro grupos

ArchLat NefPed.2004: 4(1)ArchLat NefPed.2004: 4(1)

GRUPO A63%

GRUPO B18%

GRUPO C16%

GRUPO D3%

GRUPO A

GRUPO B

GRUPO C

GRUPO D

Tratamiento EspecificoTratamiento Especifico

Coagulación intravascular Heparina

Trastornos función

plaquetaria

A.A.S.DIPIRIDAMOL

Formación trombos Estreptoquinasa uroquinasa

Proceso inflamatorio Corticoides

Antibióticos y SUHAntibióticos y SUH

Wong et col. (New England 2000). El Wong et col. (New England 2000). El uso de ATB aumenta el riesgo de SUHuso de ATB aumenta el riesgo de SUH

Ikede et col. (Clin. Neprology 1999). Ikede et col. (Clin. Neprology 1999). Disminución del riesgo de SUH con el Disminución del riesgo de SUH con el uso de fosfomicinauso de fosfomicina

Safdar et col. (Jama 2002) metaanalisis Safdar et col. (Jama 2002) metaanalisis no demostró un riesgo aumentado de no demostró un riesgo aumentado de SUH asociado a la administración de SUH asociado a la administración de ATB.ATB.

ALTERNATIVAS ALTERNATIVAS

0102030405060708090

100

Synsorb Pk Placebo

Evolución Adecuada

SUH

Resultados Preliminares del Estudio Fase III de SYNSORB PK VS. PLACEBO

SYNSORB PK DISMINUYO EL RIESGO VS. PLACEBO EN 59%, EN PACIENTES CON 48hs DE DIARREA

ConclusionesConclusiones

Argentina sigue siendo endémico de Argentina sigue siendo endémico de ETCS.ETCS.

A pesar de los avances terapéuticos la A pesar de los avances terapéuticos la mortalidad en la etapa aguda es del 3%.mortalidad en la etapa aguda es del 3%.

El seguimiento a largo plazo es El seguimiento a largo plazo es indispensable y marca el pronostico.indispensable y marca el pronostico.

El paciente que padeció SUH debe El paciente que padeció SUH debe continuar seguimiento hasta la edad continuar seguimiento hasta la edad adulta.adulta.

Recomendación SAPRecomendación SAP

““El mayor beneficio para los niños El mayor beneficio para los niños frente a la posibilidad de frente a la posibilidad de padecer SUH se basa en la padecer SUH se basa en la prevención de la infección por E-prevención de la infección por E-coli productora de verotoxina”coli productora de verotoxina”

MUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIAS