Sindrome de Williams
description
Transcript of Sindrome de Williams
Presentacin de PowerPoint
Sndrome de Williams
Asociado a la ausencia de una porcin de uno a los dos cromosomas 7 que puede ser tanto materno como paternoGeneralmente no es hereditario, sino congnitoIncidencia 1 de cada 20.000 nacimientos
SntomasRetraso en el desarrolloRetraso en el desarrollo del lenguajeAlteraciones cardiacas muy significativas Alteraciones oftalmolgicas Hipotona MuscularHerniasInfecciones UrinariasElevado nivel de calcio (hipercalcemia)
Caractersticas FsicasDismorfia facialMicrocefalia Estatura corta en relacin al resto de la familiaFrente estrecha y pronunciadaPuente nasal hundido y narinas ante vertidasLabios prominentes con una boca abiertaTrax hundidoPabellones auriculares bajosAusencia de piezas dentalesBarbilla pequea
Caractersticas ConductualesRetraso mental de leve a moderadoDificultades viso especiales y con la coordinacin motrizExtrovertidos y sociables, con gran capacidad desinhicin y gran simpata an en ambientes desconocidos.Hiperactividad y trastorno de atencinHiperacusiaAnsiedadProblemas de alimentacin y sueoTrastorno de aprendizaje
Caractersticas LenguajeRetraso variable en su adquisinTendencia a verborreaComprensin inferior a expresinVocabulario amplio y bien contextualizadoPreferencia por palabras de baja frecuencia, largas tcnicas e inusualesFrases gramaticalmente correctas, con utilizacin de estructuras complejasAbundancia de frases hechas y expresiones rebuscadas -Temas restringidos y repetitivos
Presentan mayor nivel en Pruebas Lingsticas como :
Caractersticas Cognitivas y CIHay una desconexin entre la capacidad lingstica y el entendimientoLas capacidades espaciales estn gravemente deterioradas.CI medio suele alcanzar 58, con rangos entre 40 y 80
Bibliografahttp://www.psyncron.com/wp-content/uploads/2011/06/williams11.pdfhttp://www.attem.com/libros/s_w.pdfhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001116.htmhttp://sindromedewilliamsymisersingular.blogspot.com/2011/04/caracteristicas-faciales-del-sindrome.htmlhttp://elsindromewilliams.blogspot.com/