Reuniones de actualización CETRAM

Dra. Isidora Balázs

Residente Psiquiatría 3° año

31 de enero 2017

Definición y Epidemiología

• Definición del Síndrome de Pisa (SP): • Las definiciones han variado en relación a los valores del ángulo de flexión

lateral de la columna.

• Flexión lateral del tronco con un ángulo ≥ 10º.• Menor a 20º leve

• ≥20º severa.

• Cede parcialmente en posición decúbito supino o con movimientos pasivos de la columna.

• Epidemiología: • Prevalencia 8,8% en Pacientes con EP.

Idiopático Asociado a Fármacos

Asociado a Enfermedad Psiquiátrica

Asociado a Enfermedad del SNP

Asociado a Enfermedad Neurodegenerativa

Asociado a la enfermedad y el tratamiento de la EP

Antipsicóticos (AP) Típicos y Atípicos

EQZ en tratamiento con AP

Miastenia Gravis

Atrofia Multisistémica (AMS) 2º al tratamiento farmacológico: Dopaminérgico y No Dopaminérgico

Antidepresivos Tricíclicos e ISRS

Esclarosis Lateral Amiotrófica(ELA)

2º al tratamiento quirúrgico: Palidotomía ySubtalamotomía

Inhibidores de la Colinesterasa

Demencia por cuerpos de Lewy Escoliosis asociada a EP

Litio Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)

Mecanismo Distónico o Miopático con Atrofia muscular

Benzodiazepinas Demencia Presenil Alteración en la integración vestibular y/u otro modalidad sensorialAntieméticos Enfermedad de Alzheimer (EA)

Enfermedad de Huntington (EH)

Enfermedad de Parkinson (EP)

Presentación clínica

• Crónica: • Instalación subclínica.• Progresión lento.• Compensación muscular o no para mantener alineamiento de la visión.• Dolor asociado.• Inestabilidad que lleva a caídas.

• Subagudo: • Instalación más rápida.• Progresión rápida.• Antecedentes de uso de medicamentos con cambio de la dosis de esto* que puede

mejorar con Anticolinérgicos. • Compensación muscular o no para mantener alineamiento de la visión.• Dolor asociado.• Inestabilidad que lleva a caídas.

Presentación clínica

• A: Sin compensación ni realineamiento con la cabeza.

• B: Paciente con EP y escoliosis. • Realineamiento con la cabeza

compensatorio.

• Mejora parcial en posición decúbito supino.

Presentación clínica

• C1: Síndrome de Piza debido a Distonía.

• C2: Cede la posición al tocarse la cadera, “sensorytrick”.

Presentación clínica

• Medición de la flexión lateral con: • D: Ganiómetro.

• E: Inclinómetro.

• F: Angle Meter ©

Medición del ángulo de Cobb

• G: medición del ángulo en el plano coronal.

• H: medición del ángulo en el plano sagital.

• I: evaluación de la rotación vertebral (necesario para el diagnóstico de Escoliosis).

Diagnóstico

• Diagnóstico clínico: desplazamiento lateral del tronco. • Forma de inicio: agudo, subagudo y crónico

• Episodio único o múltiple.

• Uso de medicamentos: Levodopa y Agonistas Dopaminérgicos.

• Presencia de Osteoporosis y/o Artrosis.

• Exámenes complementarios: • Radiografía de Columna AP y Lateral.

• Decúbito supino.

• Bipedestación.

• EMG en caso que se sospeche patología del Sistema Nervioso Periférico.

Algoritmo Diagnóstico

Fisiopatología: mecanismo central

• Alteración en los Ganglios Basales (GB).• Rol del los GB se evidencia luego de la aparición de la clínica post cirugías:

Palidectomía y Subtalamotomía.

• Pacientes con EP y SP tienen mayor asimetría motora que pacientes con EP sin SP.

• No hay claridad si se inclinan o no hacia el lado afectado.

Fisiopatología: mecanismo central

• Alteración en la Integración Sensorial: 1. Vestibular

• Central: núcleos vestibulares medial y lateral reciben aferencias de la visión y propiocepción.

• Periférico: movimientos y posición de la cabeza y el cuerpo.

2. Propioceptivo: receptores a nivel muscular.• EP tienen inestabilidad dinámica y estática.

• SP no tiene alteraciones en la marcha, por lo tanto hay compensación del input visual.

3. Visual: • Regulación de la orientación de los ojos y cabeza.

Fisiopatología: mecanismo central

• Corteza somatosensorial 3ª:• integración de los diferentes aferencias sensoriales.

• Alteraciones cognitivas: • función ejecutiva alterada.

• Rol de la Acetilcolina: • Aparece la sintomatología luego de la administración de Inhibidores de la

Acetil-colinesterasa.

• Estimulación del Núcleo Pedúnculo-pontino.

Fisiopatología: mecanismo periférico

• Alteraciones en el sistema músculo-esquelético: • Nivel muscular:

• Atrofia muscular ipsilateral a la lateralización del tronco.

• Atrofia muscular podría ser causa o consecuencia del SP.

• Médula Espinal:• Enfermedades degenerativas espinales

• Partes Blandas y Tejido Óseo:• Podrían llevar a alteraciones posturales.

• Asociación con trauma, cirugía, osteoporosis y artrosis.

Manejo del Síndrome de Piza

Manejo

• Fármacos:• En caso de que el gatillante haya sido una modificación en la farmacoterapia,

volver a dosis previa. • Especial atención con los Antipsicóticos e Inhibidores de la

Acetilcolinesterasa. • No se ha establecido una farmacoterapia para SP inducido por drogas pero,

40% de los pacientes responde con Anticolinérgicos. • Corticoides si hay inflamación (RNM).

• Toxina botulínica: • Realizar EMG. • Músculos paraespinales y no-paraespinales. • Potenciador de la Rehabilitación.

Manejo

• Monitorización, registro y reporte de variaciones de mejoría/empeoramiento del SP.

• Rehabilitación: • Frecuencia 4 – 5 días • Duración: 2 – 4 semanas. • Ejercicios de “estiramiento” de los músculos paraespinales contralaterales. • Entrenamiento cardiovascular, entrenamiento de la marcha, ejercicios de relajación.

• Cirugía: • Relación directamente proporcional a puntaje de UPDRS. • ¿Estimulación cerebral profunda?• Cirugía ortopédica: deformación de la columna vertebral resistente a tratamiento

farmacológico.

Conclusión

• Considerar el SP en pacientes con EP. • Alta prevalencia.

• Diferencias en la clínica.

• Resguardo en la farmacoterapia.

• Modelo integral en relación a: • Fisiopatología.

• Clínica.

• Tratamiento.

Gracias

Fisiopatología: mecanismo central