Nicolé Leveau Barrera

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

DEFINICIÓN Es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparición brusca e inesperada o en pocos días o semanas.Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso agudo.

Se caracteriza por desmielinización y degeneración de la vaina de mielina en los nervios periféricos y en las raíces anterior y posterior de la médula. Se produce una inflamación y edema. Están afectadas tanto las raíces anteriores como las posteriores de la médula, por lo que hay signos de afectación tanto motora como sensitiva.Se conoce también como polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda.

EPIDEMIOLOGÍAAfecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ⁄ año.Es mayor en varones que en mujeres, y se da mas en adultos que en niños.Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año: Afecta a todos los grupos de edad. Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por década de vida. Predominio masculino. Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde la erradicación de la poliomelitis.

ETIOLOGÍAAntecedente de Infección Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los síntomas.Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin.Agentes infecciosos con los que se relaciona:Campilobacter yeyuni 26-41 %Citomegalovirus 10-22 %Virus de la varicela zozter HIVMicoplasma pneumoniae 10 %Epstein-Barr

Se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

PATOGENIA

FISIOPATOLOGÍASistema Destrucción vaina Imposibilidad de enviarInmunológico mielina y axones señales de forma eficaz al cerebro

Incapacidad sentir El cerebro recibe Los músculos pierdentextura, calor, menos señales capacidad de respuesta dolor sensoriales a las órdenes del cerebro

El cerebro puede recibir señales Inapropiada ( cosquilleo en piel ysensaciones dolorosas )

FORMAS DE PRESENTACIÓN· Agudas : Menos de 1 semana

· Subagudas: Menos de 1 mes

· Crónicas : Mas de 6 meses

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

10%: inicia con debilidad de brazos o cara. 15%: compromiso oculomotor. 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *66%: dolor en la espalda o MM. II. 70%: disautonomía. *80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son poco frecuentes.

Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscularReflejo osteotendinoso reducido y lentosDisfunción autonómica, hipotensión, arritmias, retención urinaria en 65% de los casosEl déficit máximo se produce antes de las 3 semanas

«Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia»

• Dificultad para deglutir• Babeo• Dificultad respiratoria• Ausencia temporal de la respiración• Incapacidad para respirar profundamente• Desmayos

SÍNTOMAS DE EMERGENCIA

VARIANTES Y SUBTIPOS

DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

REQUERIDOS: 1. Debilidad progresiva 2. Arrefexia osteotendinosa universal

RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNÓSTICO:1. Progresión de la debilidad 50%-80%-90%2. Afectación relativamente simétrica3. Signos y síntomas sensitivos leves4. Afectación de Nervios Craneales5. Recuperación6. Disfunción autonómica7. Ausencia de fiebre al comienzo

Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios:1. Reducción de la velocidad de conducción2. Bloqueo parcial de la conducción3. Dispersión temporal4. Latencias Distales motoras prolongadas5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mínimas6. Velocidad de conducción sensitiva7. Disminución de la amplitud de potenciales evocados

DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DE DESMIELINIZACIÓN (Delanoe y cols)

DIAGNÓSTICO DIFERECIAL• Neuropatías agudas: porfirias, neuropatías en pacientes críticos, difteria y vasculitis• Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravis• Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis• Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar

EXÁMENES COMPLEMENTARIOSLCR

Aumento de los niveles de proteína

Recuento celularnormal (10%)

HIV y Linfoma es normal

EXÁMENES COMPLEMENTARIOSElectromiografía

conanormalidad en el90% de los casos

Latencia de la onda F

Ausencia de Onda F

Enlentecimiento de la velocidadde conducción

nerviosa

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS• VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio.

• bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos

• EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos.

• LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos.• proteínas elevadas (>0.55g/L) una semana después del inicio de los síntomas o su

aumento en exámenes repetidos.• < de 10 linfocitos /mm3

• ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLÍNICAClasificación de Hughes• 0. Sano, normal.• 1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún con

dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.• 2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para

su cuidado personal.• 3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.• 4. Está confinado en cama.• 5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial.• 6. Muerte

Ventilación Mecánica

SoporteNutricionalIntensivo

Analgesia

TRATAMIENTO DE SOPORTE

TratamientoEspecífico

Plasmaféresis InmunoglobulinaEndovenosa Corticoides

TRATAMIENTO

• No hay cura específica, pero hay tratamientos que reducen la gravedad de los síntomas y aceleran la recuperación.

• Los pacientes deben ser estrechamente monitorizados en UCI.• Plasmaféresis.• Inmunoglobulina.• Terapia hormonal.• Fisioterapia.

TRATAMIENTO

INMUNOGLOBULINA IV• 5 infusiones diaria de Ig

(0,4 g ⁄ Kg. ⁄ día) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad· Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis séptica y aséptica e hipercoagulabilidad

· Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo· Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los síntomas· Dosis recomendada 5 intercambios (40-50 ml ⁄ Kg.)

Complicaciones:· Hipotensión arterial· Reacción al citrato· Hematoma en el sitio de la punción· Neumotórax· Sepsis relacionada con el catéter

PLASMAFÉRESIS

• 500 MG ⁄ día durante 5 días• Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%• NO SE ENCONTRÓ EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIÓN DEL DOLOR.• 70% presentan dolor antes de la debilidad• El dolor se puede mantener hasta durante un año. Progresión del dolor

denociceptivo-neuropático.• Disestesias• Dolor lumbar• Dolor visceral• Corticosteroides disminuyen acumulación de líquido.

METILPREDNISOLONA:

COMPLICACIONES• Dificultad respiratoria • Contracturas de las articulaciones u otras deformidades • Trombosis venosa profunda • Aumento del riesgo de infecciones • Presión arterial baja o inestable • Pérdida permanente del movimiento en un área • Neumonía • Broncoaspiración de alimentos o líquidos

PRONÓSTICO• Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.• El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.• La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de los pacientes.

FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:

• 1.Edad mayor de 60.

• 2.Progresión rápida de la enfermedad (menos de 7 d).

• 3.Extensión y severidad del daño axonal

• 4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.

• 5.Tratamiento tardío.

GRACIAS