VARIANTES INUSUALES DEL SINDROME DE GUILLAIN –BARRÉ EN LA INFANCIA

ORIGINAL

M.C. Buompadre, L.A. Gáñez, M. Miranda, H.A. Arroyo

REVISTA DE NEUROLOGÍA 2006; 42 (2) 85 - 90

INTRODUCCIÓN

POLIRRADICULONEUROPATÍA INFLAMATORIA AGUDA

PARÁLISIS MOTORA / HIPORREFLEXIA

SÍNTOMAS SENSITIVOS MÍNIMOS / AFECTACIÓN

PARES CRANEALES

NEUROPATÍA DESMIELINIZANTE

90% LCR HIPERPROTEINORRAQUIA

INTRODUCCIÓNSISTEMA INMUNE

AGENTEINFECCIOSO

REACCIÓN CRUZADAANTÍGENO INFECCIOSO Y ANTÍGENOS MEMBRANA

CÉLULA DE SCHWANN (FORMA DESMIELINIZANTE)

NÓDULOSRANVIER DEL NERVIO MOTOR (FORMA AXONAL)

INTRODUCCIÓN

HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOS Y ELECTROFISIOLÓGICOS

NEUROPATÍA DESMIELINIZANTE

INFLAMATORIA AGUDA (AIDP)

NEUROPATÍA MOTORA AXONAL

AGUDA (AMAN)

NEUROPATÍA SENSITIVOMOTORA

AXONAL AGUDA (AMSAN)

VARIANTES CLINICAS

Ropper (px adultos) no cumplían con los criterios descritos por Asbury

VARIANTES INUSUALES O REGIONALES

Parálisis faringocervicobraquial (PFCB) Paraparesia Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía Paresia del VI par con parestesias Combinación de SMF y PFCB

OBJETIVO

Identificar las variantes inusuales en una población pediátrica con diagnóstico de SGB, establecer la frecuencia y describir

las características clínicas y electrofisiológicas

PACIENTES Y MÉTODOS

Revisión historias clínicas de 179 pacientes Últimos 12 años (enero 1993 a diciembre

2004) Hospital de Pediatría J.P Garrahan Dados de alta bajo el código para SGB (ICD-9

357.0) •POLINEUROPATÍA INFECCIOSA AGUDA, •POLINEUROPATÍA POSTINFECCIOSA,•SINDROME DE GUILLAIN BARRE •SINDROME DE MILLER FISHER

EVITAR FALSOS NEGATIVOS Historias clínicas de pacientes dados de alta Códigos ICD 357.8 (otras neuropatías inflamatorias y

tóxicas) y 357.9 (neuropatías inflamatorias y tóxicas no específicas)

Hipótesis: alternativas cuando se dan de alta pacientes con clasificación diagnóstica errónea

Variantes inusuales de SGB: casos que, aunque no cumplieron estrictamente con los criterios de Asbury, presentaron polineuropatía monofásica aguda, seguida por mejoría o remisión de los síntomas, asociada a disociación albuminocitológica y características electrofisiológicas compatibles con SGB

RESULTADOS

20 pacientes (10 varones y 10 mujeres)

Edad media / comienzo de los síntomas de 7,6 años (intervalo entre 7 meses y 15 años)

VARIANTES CLINICAS

RESULTADOS

VARIANTES CLINICAS CASOS

Polineuropatía craneal múltiple 4

Sindrome de Miller Fisher 3

PFCB 2

PFCB Y SMF 3

Paraparesia 4

Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejía 1

Oftalmoplejía sin ataxia 1

Paresia del VI par con parestesias 1

Saltatoria 1

POLINEUROPATÍA CRANEAL MÚLTIPLE (PNCM) (PACIENTE 1) Niña de 13 años, sin antecedentes de infección previa Odinofagia, disartria, dificultades en la deglución y estrabismo

convergente Examen neurológico: diplejía facial, parálisis bilateral del VI par,

voz nasal, hipomotilidad de la lengua y velo del paladar, dificultad para la deglución, con reflujo nasal de líquidos.

Resonancia magnética (RM) de cerebro: normal LCR al séptimo día de evolución: proteínas 260 mg/100 mL,

células 0/mm3 Estudios electroneurofisiologico Electromiograma: Patrón axonal Requirió asistencia respitatoria mecánica durante 22 días. Tratamiento: plasmaféresis, 6 ciclos a partir del cuarto día del

ingreso. A los 50 días, el último control presentaba todavía debilidad facial

leve.

SÍNDROME DE MILLER FISHER (PACIENTE 5)

Niño de 21 meses con antecedente de infección de vías aéreas superiores

Consultó por ptosis palpebral y diplopía Examen neurológico: oftalmoparesia externa

bilateral, ataxia y arreflexia en miembros inferiores, paresia del VII par izquierdo

LCR normal EMG en orbicular de los párpados: patrón

desmielinizante Tratamiento: gammaglobulina intravenosa (al

sexto día de evolución) A los 20 meses, el examen neurológico era

normal.

PARÁLISIS FARINGOCERVICOBRAQUIAL (PACIENTE 8) Niño de 8 años con antecedentes de angina viral Debilidad en región proximal de miembros superiores A las 24 horas: diplopía con ptosis palpebral, y a los 2 días

disfagia, voz nasal y debilidad en músculos cervicales Examen físico: ptosis palpebral bilateral, debilidad facial y

de los músculos masticatorios, afectación de los pares IX, X y de los flexores y extensores del cuello, con disminución de la fuerza y arreflexia de miembros superiores

LCR: proteínas 225 mg/100 mL, células 5/mm3 EMG: Patrón desmielinizante primario en nervio facial

bilateral. Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (al décimo día

del inicio) Al mes presentaba menor debilidad en músculos cervicales

y deltoides, y a los 2 meses el examen neurológico era normal.

PARAPARESIA (PACIENTE 13) Niño de 6 años, sin antecedentes de infección previa, Comenzó con dolor en miembros inferiores; dos días

más tarde se agregó debilidad, que progresó hasta impedir la marcha

Examen físico: disminución de la fuerza en miembros inferiores, arreflexia rotuliana y aquilea; resto del examen, normal

LCR: proteínas 89 mg/100 mL, células 2/mm3. EMG: Patrón desmielinizante (nervio tibial anterior) Tratamiento: gammaglobulina endovenosa (a los 16

días del inicio). Al día 21 se da de alta, con mejoría en la debilidad.

Último control a los 5 meses de inicio: examen neurológico normal

PTOSIS PALPEBRAL GRAVE SIN OFTALMOPLEJÍA (PACIENTE 17) Niña de 9 años con antecedente de faringitis Dolor fulgurante en ambos pies; horas después se agregó

ptosis palpebral izquierda. Al día siguiente la ptosis palpebral era bilateral y presentaba ligera dificultad en la marcha

Examen físico: ptosis palpebral bilateral con movimientos oculares normales, reflejo fotomotor presente, fuerza muscular en región proximal de miembros inferiores disminuida (4/5) con arreflexia en miembros inferiores. Cinco días después se agregó inestabilidad emocional, disminución del reflejo nauseoso y debilidad de miembros superiores

LCR: proteínas 87 mg/100 mL, células 7/mm3 EMG Patrón desmielinizante Recibió tratamiento de sostén. A los 7 días del ingreso

presentaba examen neurológico normal.

PARESIA DEL VI PAR CON PARESTESIAS (PACIENTE 19)

Niño de 4 años con antecedente de catarro de vías aéreas superiores, consultó por dolor en miembros inferiores y dificultad en la marcha, posteriormente parálisis bilateral del VI par y arreflexia de miembros inferiores

LCR(a 13 días del inicio): proteínas 332 mg/100 mL, células 4/mm3

EMG:Patrón desmielinizante Tratamiento con gammaglobulina

endovenosa Alta a los 17 días con marcha independiente

y sin oftalmoparesia

RESULTADOS

PARAMETRO PACIENTES PORCENTAJE %

DISOCIACIÓN ALBUMINOCITOLÓGICA

14 77,8%

ESTUDIOS ELECTROFISIOLÓGICOS

Desmielinizante 15 75

Axonal 5 25

• Coprocultivo (2 Pacientes): Campylobacter jejuni,

• Anticuerpos IgM anti-Mycoplasma pneumonie (2)

TRATAMIENTO PACIENTES

Gammaglobulina endovenosa 10

Plasmaféresis 1

1 Combinación de plasmaféresis y gammaglobulina

1

Corticoides 1

Tx sosten 7

18 de los 20 mejoría de los síntomas en un promedio de 2 meses

RESULTADOS Paciente 9, con dos meses de evolución

desde el inicio del cuadro, se encuentra actualmente internado, con traqueotomía por paresia diafragmática unilateral

Paciente 4 presentó mala evolución por complicación cardiorrespiratoria grave

DISCUSIÓNSíndrome de Guillaín Barré Causa más común de parálisis flácida generalizada Polineuropatía predominantemente motora inflamatoria

aguda Precedida en 2/3 de los casos por una enfermedad infecciosa

aguda (respiratoria o gastrointestinal)

CARACTERISTICAS: Debilidad simétrica progresiva Arreflexia Escasos síntomas sensitivos y Disfunción autonómica variable

DISCUSIÓN

PACIENTES ESTUDIADOS (20 ):

Debilidad regional aguda con hipoarreflexia

En todos los casos se descartaron otras etiologías de afectación polineurítica

La distribución topográfica de los síntomas y signos fue diferente a la observada en el SGB

DISCUSIÓN

CARACTERISTICAS COMPATIBLES CON SGB

Antecedente infeccioso previo Debilidad con arreflexia Afectación de pares craneales Disociación albuminocitológica en el LCR y Alteraciones en los estudios

electrofisiológicos

DISCUSIÓN

90% pacientes buena evolución

Resolución de la mayoría de los síntomas y signos

Dos meses después del inicio del cuadro

Ningún paciente sufrió recaídas

CONCLUSIONES

El SGB y las variantes inusuales son enfermedades autoinmunes

No se realizaron determinaciones de anticuerpos a ninguno de los pacientes

El estudio inmunológico podría ayudar a relacionar ciertos cuadros clínicos con determinados anticuerpos

CONCLUSIONES

La frecuencia de variantes inusuales en la muestra fue de 11,2%

Reconocer las variantes inusuales de SGB en pacientes con cuadros clínicos frecuentemente complejos y graves, permite un rápido abordaje diagnóstico y terapéutico

“Si estas variantes son la respuesta clínica a otros anticuerpos o a una susceptibilidad regional del huésped, es una pregunta que queda por resolver”