Sessió residents SOCAP18 octubre 2012

Núria Bruguera ÀvilaR3 pneumologia

H. Germans Trias i Pujol

• La prova que es va realitzar per obtindre el diagnòstic va ser una biòpsia….

• Home de 47 anys mai fumador• Sense antecedents de pneumopatia

coneguda• Consulta per dipnea d’esforç • EF) Roncus disseminats i SatO2 (aa) 94%

En resum…

En resum…

• Antecedents patològics:– Hipertensió arterial– Dislipèmia– Malaltia de Graves-Basedow – Malaltia de Wilson

En resum…

• Analítica general sense alteracions• Espirometria simple:

– FVC: 2,97L (59%) FEV1: 1,1L (29%) FEV1/FVC: 34% PBD (-)– FeNO 37

• Radiografía de Tórax:

En resum…• Septembre 2011:

• Proves respiratòries funcionals completes:- FVC: 3,06 (61%) FEV1: 1,20 (31%) FEV1/FVC: 39 FEF 25-75% 18% PBD (-)- TLC: 7,37 (101%) RV: 4,11 (186%) RV/TLC: 55 DLCO: 66% KCO: 97%

• Gasometria arterial a aire ambient:– pO2 54mmHg

• TC tòrax: Discretes bronquièctasis i bronquiolèctàsies difuses.

En resum…

• Test de la suor Negatiu

• Estudi d’inmunoglobulines Normal

En resum…

• Gener 2012: ingrés a NML

• Proves funcionals completes de control:- FVC: 61% → 47% FEV1: 31% → 23%- FEV1/FVC: 39 → 39- TLC: 121% RV: 232% RV/TLC: 55 → 59

• Es realitza una TC alta ressolució:

INS ESP

INS ESP

INS ESP

INS ESP

En resum…

• Es demana valoració per Cirurgia Toràcica

• Es proposa realització de biòpsia pulmonar

• Febrer 2012: Biòpsia de la língula mitjançant toracotomia anterior.

Anatomia Patològica

Anatomia Patològica:

Anatomia Patològica:

Anatomia Patològica:

Anatomia Patològica:

Anatomia Patològica:

• Descripció Macroscòpica:– Fragment de teixit pulmonar de 3,3 x 2,5 x 0,7 cm.

Externament sense alteracions destacables.

• Diagnòstic anatomo-patològic:– Bonquiolitis Fol·licular associada a bronquiolitis

obliterant tipus constrictiva.

Bronquiolitis fol·licular associada a bronquiolitis obliterant tipus constrictiva secundària a la

penicil·lamina

Diagnòstic final:

• Es decideix retirar la Penicil·lamina

• S’inicia tractament amb– Broncodilatadors– Metilpredinisolona 40mg/dia– Oxigenoteràpia domiciliària

• Valoració per trasplantament pulmonar.

• Alteració de la vía aèria petita (< 2mm de diàmetre).

• Clínica inespecífica: Tos i dispnea

• Exploració física:– Signes d’atrapament aeri– Espiració allargada– Sorolls respiratòris: sibil·làncies, roncus, crepitants…

Bronquiolitis

Bronquiolitis

• Troballes radiològiques:

– Rx Tòrax: Normal, hiperinsuflació

– TCAR (ins/esp)• Signes directes:

– Engruiximent paret bronquiolar amb patró típic “tree-in-bud”– Bronquiolectàsies– Nòduls centrolobulillars

• Signes indirectes: – Atelectasies subsegmentàries– Atrapament aèri (patró en mosaïc) imatges en espiració.

• Classificació etiològica:– Idiopàtica:

• Poca resposta BD• DxD: Asma o MPOC

– Secundària• Aguda/subaguda• Agent causal

Bronquiolitis

• Classificació anatomo-patològica:– Bronquiolitis constrictiva– Bronquiolitis proliferativa o obliterant

idiopàtica– Bonquilitis fol·licular o cel·lular– Fibrosi intersticial central– Panbronquiolitis difusa

Bronquiolitis

• Bronquiolitis constrictiva:– Fenòmens d’inflamació i fibrosi– Magnitud variable– Paret bronquiols– Disminució o obliteració llum per fenòmens

cicatricials– Amb impactació mucoïde– Associada a bronquiolectasies– Hipertròfia del múslcul llis bronquiolar.

Bronquiolitis

• Bronquiolitis proliferativa:– Obliterant idiopàtica– Pòlips inflamatoris teixit granulació– Rics en polisacàrids– Freqüent en NOC BOOP

Bronquiolitis

• Bronquiolitis fol·licular:– Augment de les cèl inflamatòries– Infiltració neutrofílica (aguda)– Infiltració linfocitària (crònica)– Edema/ necrosi mucosa i/o submucosa– Associada a processos inflamatoris:

• Inhalació tòxics• Fibrosi quística• Bronquièctasi• Broncoaspiracions cròniques• Malalties del col·làgen• Inmunodificiències cròniques (VIH)

Bronquiolitis

• Fibrosi intersticial:– Fibrosi peribronquial i metaplasia bronquiolar

(Lambertosi)– Múltiples canals fibrosos coberts per epiteli

coboide– Idiopàtica – Associada a dany bronquiolar en recuperació

• Pneumonitis per hipersensibilitatcrònica• Inflamació de la via aèria distal a bronquièctasis• Malalties pulmonars difuses.

Bronquiolitis

• Panbronquiolitis difusa:– Afecta tant a la via aèria superior com inferior– Freqüent en raça asiàtica– Infiltrats transmurals formats per linfòcits,

cèl·lules plasmàtiques i macròfags.

Bronquiolitis

• Dispnea d’esforç progressiva• Limitació de la capacitat d’exercici• Limitació crònica del fluxe aeri (PFR’s)• Obliteració del lumen bronquiolar• Evolució progressiva IRC

Bronquiolitis Obliterant

Fenòmens associats a Bronquiolitis Obliterant

• Receptor al·loinjert– Moll d’ós– Pulmó o cardio-pulmonar– Malaltia empelt vs hoste

• Malalties del col·làgen– AR– Fasceitis eosinofílica– LES

• Post infecciosa– Viral: VRS, adenovirus,

influenza, parainfluenza– Mycoplasma spp

• Toxines inhalades o ingerides– Diòxid de nitrògen– Diòxid de sulfur– Amoni– Clor– Diacetil (traballadors de

crispetes)• Fàrmacs

– Penici·lamina– Sals d’or– Cocaïna

• Altres– Colitis ulcerosa– Hiperplasia de células

endocrines– Tumors carcinoides

Diagnòstic:

• Clinica suggestiva

• Imatges radiològiques compatibles

• Definitiu mitjançant biòpsia pulmonar

• Corticoteràpia

• Broncodilatadors

• Macròlids

• Si ràpida evolució Trasplantament pulmonar.

Tractament:

• Producte de degradació de la penicil·lina• No efecte ATB però sí antiinflamatori i

quel·lant• Principal ús en

– artritis reumatoide– malaltia de Wilson– Cistinúria– intoxicacions metalls pesats (plom, coure o

arsènic)

Penicil·lamina:

• Diverses reaccions adverses:– Vasculitis– Dermatològiques: rash, dermatitis exfoliativa,

al·lopècia– Tiroiditis– Respiratòries: asma, pneumonitis intersticial,

fibrosi pulmonar i bronquiolitis obliterant

Penicil·lamina:

El nostre pacient

• Diagnosticat al febrer 2012

• Ingrés en HVH març 2012 per evaluació de trasplantament pulmonar

• Trasplantat al maig 2012

Gràcies