SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-10 Miércoles...

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-10 Miércoles 31 de mayo de 2017

COORDINADOR: DR. SALVADOR VILLALPANDO CARRIÓN DISCUSOR: DR. DAVID GARCÍA SÁNCHEZ RV URGENCIAS

PATÓLOGO: DR. JOSÉ MARIO PÉREZPEÑA DÍAZCONTI RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA

RESUMEN: DR. VÍCTOR HUGO OLIVARES VILLALPANDO

NOMBRE: M.S.C. SEXO: MASCULINO EDAD: 1 AÑO 1 MES PROCEDENCIA: ESTADO DE MÉXICO F. NAC.:03.01.2015 1ER INGRESO (C. GENERAL):03.03.2015 EGRESO: 14.03.2015 2º INGRESO (URGENCIAS): 22.02.16 EGRESO: 17.03.16

MOTIVO DE CONSULTA: Síndrome colestásico, probable atresia de vías biliares. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 34 años de edad, ama de casa, escolaridad primaria, casada, católica, aparentemente sana. Padre de 37 años de edad, albañil, escolaridad secundaria, casado, católico, aparentemente sano. Hermanos de 15 y 8 años de edad aparentemente sanos. Hermano finado a los 3 años de edad por cirrosis hepática de etiología desconocida. Resto de antecedentes sin importancia. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originario y residente del Estado de México. Habita en casa propia, cuenta con una habitación, agua, electricidad y letrina. ALIMENTACIÓN: Lactancia materna hasta los 45 días de edad, suspendida por ictericia, posteriormente alimentado con fórmula de inicio. DESARROLLO

PSICOMOTOR: De acuerdo a edad. INMUNIZACIONES: Completas para la edad, no mostró cartilla. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la gesta 4, control prenatal desde el 3er mes de embarazo, 5 consultas, control regular. Consumo de ácido fólico y hierro desde el 3er mes de gestación hasta finalizar embarazo; 2 USG reportados sin alteraciones. Cursó con infección de vías urinarias en el 3er trimestre, manejada con antibiótico no especificado. Preeclampsia en el 3er trimestre sin especificar tratamiento. Nació por vía vaginal. Lloró y respiró al nacer de forma espontánea, peso 3.3 Kg, talla 52 cm, Apgar se desconoce. Nació en Hospital de 2º nivel, egresó binomio a los 2 días. 03.03.15 Clasificación: Referido por pediatra de su localidad que identificó ictericia y evacuaciones hipocolicas desde las 3 semanas de vida, por falta de mejoría solicitó estudios de laboratorio encontrando colestasis y movilización de aminotransferasas. USG hígado y vías biliares (28.02.15) que reportó hepatopatía crónica, a considerar atresia de vías biliares. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen Cap Sat

5.24 Kg 58 cm 140/min 26/min 87/54 mmHg 36.4°C 2 seg 94%

Masculino de edad aparente igual a la cronológica, alerta, activo, reactivo, normocéfalo, fontanela anterior normotensa de 4 x 3 cm, ictericia generalizada Kramer IV, mucosa oral bien hidratada, faringe normocrómica, otoscopía sin alteraciones, cuello cilíndrico, sin adenopatías, tórax sin datos de dificultad respiratoria, campos pulmonares bien ventilados, precordio rítmico, sin soplos ni otros ruidos patológicos agregados, abdomen globoso, blando, depresible, no doloroso, hígado palpable 7 cm - 6 cm - 6 cm por debajo del reborde costal derecho, bazo palpable hasta 2.5 cm por debajo del reborde costal izquierdo, genitales masculinos sin alteraciones, Tanner 1, extremidades eutróficas, simétricas, sin edema, pulsos presentes, neurológicamente íntegro.

Hb hto leu Neu Linf Plaq TP TTP INR

11.2 g/dl 34.8% 5,700/µl 33% 56% 157,000 14.1” 36.2” 1.23

BT BD BI Prot Alb ALT AST GGT Colesterol

12.1 mg/dl 5.25 mg/dl 6.9 mg/dl 4.7 g/dL 3.2 g/dL 96 U/L 196 U/L 56 U/L 161 mg/dL

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BUN Creat Ac Úrico Gluc DHL FA Na K Ca

7 mg/dl 0.3 mg/dl 2.8 mg/dL 128 mg/dL 322 mg/dL 538 mg/dL 133 mmol/L 4.8 133 mmol/L 9.4 mg/dL

03 al 14.03.15 Cirugía General: Se hospitalizó para abordaje diagnóstico de síndrome colestásico y descartar atresia de vías biliares.05.03.15 USG abdominal: Hígado con longitud cráneo-caudal de 80 mm, con aumento difuso de la ecogenicidad así como de la vía biliar, visualizándose sus paredes ecogénicas y discreta dilatación. No se identificó vesícula biliar. La vena porta estába permeable con diámetro de 4.6 mm, no se observó el signo de la cuerda triangular adyacente a la misma. Sin evidencia de imágenes sugestivas de dilatación de la vía biliar extrahepática. El bazo se encontró con diámetro de 76 mm el cual es compatible con esplenomegalia. Gastroenterología y Nutrición: Debido al antecedente de hermano finado por cirrosis hepática, fue necesario descartar patología metabólica; se indicó ácido ursodesoxicólico 20 mg/kg/día, así como vitaminas A, D, E y K. 13.03.15: Colangiografía transoperatoria + Biopsia hepática en cuña. Hallazgos: Hígado macroscópicamente normal, al pasar medio de contraste en colangiografía se evidenció vía biliar intra y extrahepática. Biopsia Q-2015-443: Hepatitis neonatal de células gigantes. Microscopía electrónica: Cúmulos de glucógeno intracelular con cambios sugestivos de glucogenosis. 14.03.15 Cirugía General: Alta hospitalaria sin diagnóstico nosológico definitivo. Consulta Externa 07.07.15 Gastroenterología y Nutrición: Galactosa 6.3 mg/dL (VR <30 mg/dL). Llamó la atención reporte de biopsia hepática con “disposición de glucógeno” que sumado a 2 determinaciones de glicemia central con 30 mg/dL y a hepatomegalia no se descartó glucogenosis; se decidió iniciar maicena a 2.3 gr/kg/día. Tamiz ampliado: Tirosina 584 u/M (normal < 442 u/M). 24.11.15 Gastroenterología y Nutrición: Peso: 8.8 kg, talla: 73 cm, PA: 42 cm. Evidencia de hipocratismo digital, red venosa visible en abdomen. 04.12.15 Cirugía General: Se inició protocolo de trasplante. 27.01.16 Gastroenterología y Nutrición: Presentó colestasis neonatal con GGT normal, sin acolia y con datos de insuficiencia hepática (hipoglicemia, TP prolongado e hipoalbuminemia). Se sospechó diagnóstico de colestasis intrahepática familiar progresiva con daño hepático importante. Alfa feto-proteína: 500,358.72 ng/mL, electrolitos en sudor normales, serología CMV IgG positivo 158 U/ml. IgM negativo. Succinilacetona en orina 0 mM. 12.02.16 Cirugía de Tórax y Endoscopía: Se realizó panendoscopía con videoscopio, encontrando várices esofágicas dos cordones grado I y gastropatía hipertensiva leve. PADECIMIENTO ACTUAL 22.02.16 Urgencias: Dificultad Respiratoria: Caracterizado por retracción supraesternal y taquipnea de 4 días de evolución, Fiebre: De 10 horas de evolución, sin cuantificación. Crisis Convulsivas: 30 minutos previos a su llegada con duración de 5 minutos. EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp Llen Cap Sat

9.5 kg 80 cm 149 x" 40 x" 100/73 mmHg 40°C 2” 97.3%

En la evaluación inicial se encontró con mala respuesta, dificultad respiratoria e ictericia generalizada; tras la evaluación primaria se encontró vía aérea con abundantes secreciones, pulsos centrales y periféricos normales, extremidades eutérmicas, pobre respuesta al dolor. Se categorizó como problema neurológico y se decidió hospitalización. En la evaluación secundaria se encontró con ictericia generalizada, fontanela anterior abierta, estertores gruesos bilaterales, borde hepático palpable 10 cm - 9 cm – 8 cm por debajo del reborde costal, borde esplénico palpable de 7 cm por debajo del reborde costal.

Laboratorio y Gabinete: Hb Hto Leu Seg Ban Linf Mon Plaq TP TTP INR

11.9 g/dL 33.4% 19,100/µL ---% 1.8% 38% ---% 151,000 36.7” 43.5” 3.06

BUN Creat Na K Cl P BD BI BT

20 mg/dL 0.4 mg/dL 136 mmol/L 3.3 mmol/L 100 mmol/L 5.3 mg/dL 22.5 mg/dL 8.6 mg/dL 31.1 mg/dL

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ALT AST GGT Alb Prot T. pH PaO2 PaCO2 HCO3 EB SaO2 Lact Gluc

197 U/L 430 U/L 57 U/L 2.4 g/dL 4.5 g/dL 7.39 110 30.4 18.2 -5.8 97.3% 2.0 24 mg/dl

Neurología: Paciente con crisis convulsivas clónicas generalizadas y fiebre. Se indicó punción lumbar, inició antibioticoterapia empírica para neuroinfección. Infectología: Contó con historia de cuadro infeccioso en vías respiratorias altas que aunada a exploración física y radiología, además de examen citológico/citoquímico de LCR negativos, los cuales permitieron integrar el diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad, asociada a crisis convulsivas febriles. Se inició manejo con cefalosporina de segunda generación. 24.02.16 Gastroenterología y Nutrición: Ingresó a sala para continuar manejo de padecimiento y continuar abordaje diagnóstico de enfermedad de base. 26.02.16 Otorrinolaringología: Se valoró como parte del protocolo de trasplante hepático; a la exploración física destacó derrame en oído medio izquierdo. 29.02.16: Se transfundió concentrado plaquetario y plasma fresco por prolongación de TPT, trombocitopenia y sangrado microscópico reportado en el EGO. 02.03.16: USG Doppler Abdomen-Hígado: Flujometría compatible con hipertensión portal, datos ecográficos de daño hepático, esplenomegalia. Gastroenterología y Nutrición: Persistió con datos de hipertensión portal (red venosa colateral, hepatoesplenomegalia, hiperesplenismo) e insuficiencia hepática por hipoglucemia, hipoalbuminemia y prolongación de los tiempos de coagulación. Microscopía electrónica con datos compatibles de glucogenosis. 04.03.16 Cardiología: Ecocardiograma con PSVD 54 mmHg por IT, TAPSE 20 mmHg, FEVI 58%, no se observaron defectos estructurales. Paciente con hipertensión pulmonar secundaria a problema hepático. 04.03.16 Genética: Se sospechó colestasis intrahepática familiar progresiva. 06.03.16 Infectología: Se valoró paciente por presentar fiebre de 2 días de evolución. EGO con datos inflamatorios y biometría hemática con leucocitosis; se integró diagnóstico de sepsis nosocomial y se inició manejo con cefepima/amikacina. 14.03.16 Gastroenterología y Nutrición: Paciente que presentó deterioro neurológico (encefalopatía hepática gado III, previa grado I), asociado a sangrado profuso de mucosas, motivo por el cual se decidió intubación orotraqueal mediante secuencia rápida como medida de protección de vía aérea, así como medida para asegurar una ventilación efectiva. UTIP: Se considero como prioridad III, sin criterios de ingreso a UTIP. 15.03.16 Infectología: Paciente con datos de choque séptico; se progresó a meropenem/amikacina. Gastroenterología y Nutrición: Paciente grave con falla orgánica múltiple (falla renal aguda, hepática, hematológica y ventilatoria), con poca respuesta a tratamiento médico instaurado. Se explicó a la madre el estado de salud, así como el pobre pronóstico para la vida y la función, quien decidió y aceptó la no reanimación en caso de paro cardiorrespiratorio. Nefrología: Falla renal estadio III según AKI en fase oligúrica, acompañada de hiperkalemia refractaria a manejo clínico, lo cual constituyó indicación para terapia de reemplazo renal; sin embargo, en las condiciones hemodinámicas inestables y coagulopatía que presentó el paciente lo pusieron en alto riesgo de descompensación y muerte en caso de optarse por una terapia dialítica. 16.03.16 Gastroenterología y Nutrición: En sesión conjunta se comentó con la madre el estado clínico; se decidió nuevamente la no reanimación, así como brindar únicamente manejo paliativo. 17.03.16 Gastroenterología y Nutrición 4:30 horas: Presentó nuevamente sangrado activo a nivel de la mucosa oral, presentó 3 eventos de desaturación, en los primeros 2 se logró recuperar una oxemia óptima con presión positiva, sin embargo, a las 6:15 horas presentó nuevo evento de desaturación, se inició ventilación con presión positiva sin lograr mejoría, presentó bradicardia, posteriormente asistolia. Se tomó trazo electrocardiográfico encontrándose isoeléctrico y declarándose la muerte. Hora de defunción: 6:21 horas.

SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2016-10 Miércoles 31 de mayo de 2017.

04.03.15


13.03.15


22.02.16


02.03.16


09.03.16


11.03.16 14.03.16


15.03.16 16.03.16


•Daño hepático difuso.

•Cambios compatibles con hipertensión portal.

•Hipodensidad de la sustancia blanca, compatible con cambios por

encefalopatía hepática.

•Imagen en relación con neumonia bilateral.

•Cánula orotraqueal con punta a nivel de la carina.

Diagnóstico por imagen

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