S E S I Ó N G E N E R A L D E R E S I D E N T E S

A N G E L A O L L E R O O R T I Z

M I R N E U R O L O G Í A

2 8 D E F E B R E R O D E 2 0 1 3

EVENTOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS

“Reto diario para el neurólogo identificar la naturaleza del episodio evaluado”

Eventos psicogénicos (~90%) Síncope (~8%) Otros (~2%)

o Migraña o AIT o Trastornos metabólicos (hipoglucemia) o Trastornos del sueño: parasomnias o Trastornos del movimiento o Niños (sacudidas, apneas, síndrome de Sandifer)

Cambios paroxísticos en el

parecen a una crisis epiléptica,

orgánica y no se acompañan de

Cambios paroxísticos en el comportamiento que se

parecen a una crisis epiléptica, pero ocurren sin una causa

orgánica y no se acompañan de alteraciones

electroencefalográficas (ictal, perictal e interictal).

Turner K et al. Seizure 20 (2011) 706–710

“Epilepsia histérica” – Charcot 1880

“Crisis histéricas”

“Pseudocrisis histéricas”

Histeria = “fuera de control”, “más allá de la razón” (Connotaciones negativas)

“Pseudocrisis” : Sentido peyorativo

CRISIS NO EPILÉPTICAS: Es la denominación menos ofensiva (AES): Eventos fisiológicos y psicológicos.

DSM IV . Crisis de origen psicogénico.

PSYCHOGENIC NONEPILEPTIC SEIZURES (PNES).PSYCHOGENIC NONEPILEPTIC SEIZURES (PNES).

TerminologíaTerminología

Masay EW et al Charcot and Gowers. Neurology 1986; 36: 65-67. Trimble, M.R. Hvsteria and other non-epileptic convulsions.In: Epiepsi and 1981: pp. 92-112.

Prevalencia ~30 por 100,000 (~MS).

Mujeres > hombres en adultos.

Niños = Niñas

Son el prototipo de los síntomas psicogénicos.

Bien estudiadas.

En términos económicos el coste anual de un mal diagnóstico puede ser estimado entre $650.000 y $4.000.000.(1)

Nowack WJ. Epilepsy: a costly misdiagnosis. Clin Eletroencephalogr. 1997;28:225-8

Crisis No Epilépticas PsicógenasCrisis No Epilépticas Psicógenas (CNEP)(CNEP)

Enfermedad psiquiátrica. DiagnósticoDiagnóstico erróneoerróneo de de epilepsiaepilepsia: :

10-45% de pacientes remitidos por eventos intratables. 20 a 30% de pacientes referidos para video EEG. 25% de pacientes valorados en consultas de epilepsia clínica (1) 80% PNES han sido tratados con FAEs antes

Infradiagnosticado: Hª clínica incompleta, No observación del episodio, coexistencia epileps-PNES, mala relación médico-paciente, información inadecuada del diagnóstico (disconfort).

RetrasoRetraso diagnósticodiagnóstico – Una vez que un paciente es diagnosticado de crisis, es fácil que se perpetúe sin ser cuestionado.

Una vez reconocida, aproximadamente el 50% responden bien a tratamientos psiquiátricos específicos.

1 Scheepers B et al. The misdiagnosis of epilepsy: findings of a population study. Seizure 1998;7:403-6

Crisis No Epilépticas Psicógenas Crisis No Epilépticas Psicógenas (CNEP)(CNEP)

Benbadis et al. How many patients with psychogenic nonepileptic seizures also have epilepsy?. Neurology 2001;57:915-17

Epilepsy and non-epileptic seizures. In: Non-Epilepfic Seizures. 1993: pp. 47-54. 14

Aproximadamente el 9-15% de pacientes con epilepsia sufren además

de crisis no epilépticas

“Crisis no epiléptica y epiléptica pueden coexistir”

CRISIS EPILÉPTICAS

Biblioteca

Texto escrito a máquina

Sesión MIR. CHUB Badajoz, Febrero 2013

Crisis generalizadas

Crisis parciales

SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL

1. CRISIS PARCIALES SIMPLES:

Auras: Síntomas subjetivos. Amnesia del aura.

Sensoriales elementales: Abdominales/epigástricas, gustativas , olfatorias, auditivas, disestesias faríngeas, sexuales, cefalea, cefálicas ..

Psíquicas o experienciales: miedo ictal (2ºmás frec 20%),

distorsiones mnemónicas (deja vu, recuerdos, sensac inapropiadas) y alucinaciones complejas.

Autonómicas: nauseas, urgencias miccional, sed…

Discognoscitivas: percepción ,y pensamiento (despersonalización…).

SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL

1. CRISIS PARCIALES SIMPLES:

Auras: Síntomas subjetivos. Amnesia del aura. Gran valor localizador.

Sensoriales elementales:

Psíquicas o experienciales:

Autonómicas: nauseas, urgencias miccional, sed…

Discognoscitivas: percepción ,y pensamiento (despersonalización…).

Crisis autonómicas: Alt. Disautonómicas objetivables (vómitos, TQ, BQ, piloerección, escupir, bostezo…)

Crisis afásicas: con o sin alt. Comprensión. Conciencia normal.

SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL

2.CRISIS PARCIALES COMPLEJAS:

Automatismos: movimientos repetitivos, coordinados. Simples o complejos.

2.CRISIS PARCIALES COMPLEJAS:

Automatismos: movimientos repetitivos, coordinados. Simples o complejos.

Crisis dialépticas: sólo alt. Nivel de conciencia, detención movimiento, arreact y amnesia

Crisis dialépticas: sólo alt. Nivel de conciencia, detención movimiento, arreact y amnesia. Dificil diferenciar de ausencia.

Automatismos: mov repetitivos, coordinados, simula un mov voluntario o continuar acción que realizaba previa a la crisis. Simples o complejos.

Crisis versivas : Desviación lateral tónica, forzada y mantenida de mirada conjugada, cabeza o tronco. Lateralizador al lado contralat.

SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL

2.CRISIS PARCIALES COMPLEJAS:

Crisis dialépticas

Automatismos

Crisis versivas

3. CRISIS CON GENERALIZACIÓN SECUNDARIA: 60% de las ELT .Más cuando crisis en sueño No REM. 51% patrón típico de act.tónica-clónica.

4. SINTOMAS POSTCRÍTICOS: confusión, desorientación, comportamiento inapropiado, caminar sin rumbo.

SEMIOLOGÍA LÓBULO TEMPORAL

5. SIGNOS LATERALIZADORES ICTALES O POSTICTALES:

Hemisferio izq o dominante: disfasia, automatismos verbales postictales, alt memoria verbal postcritica, conducta de huida ictal

• Hemisferio dcho o no dominante: bostezo, alteración memoria visual

poscritica, automatismos sin alt. Nivel de conciencia, automatismos verbales, conducta de huida postictal, rápida recuperación postictal. Dudosos: cefalea, desorientación, beber, tos , urgencia miccional, vómitos y escupir postictal.

Hemisferio contralat al síntoma: versión cefálica forzada, postura distónica mb sup si aparece asoc a versión cefalíca, postura 4 (extensión tónica del brazo contralat al foco, con flexión brazo ipsilat al foco), paresia unilat postcritica, automatismos proximales no manipulativos de extrem sup,

Postura M2e (abducción brazo con postura en flexión tónica) .

Hemisferio ipsilat al síntoma: piloerección unilat, parpadeo unilat, rascado de nariz unilat.

SEMIOLOGÍA LÓBULO PARIETAL

No suelen generalizar. Duración muy breve.

Crisis somatosensoriales: Lo más frecuente. Focales simples. Parestesias/hipoestesias/clonias en hemicuerpo contralateral.

• Ilusiones somáticas : alt percepción de la imagen corporal, menos frec sensaciones dolorosa, térmica… • Vértigo y alucinaciones auditivas. • Ilusiones visuales o alucinaciones visuales complejas. •Trastorno afásico de tipo sensitivo o de conducción.

SEMIOLOGIA LÓBULO OCCIPITAL

SINTOMAS SUBJETIVOS VISUALES (Auras visuales):

Amaurosis

Alucinaciones visuales: Simples o complejas.

Ilusiones visuales: metamorfopsias, micropsia/macropsia, palinopsia

Agnosia visual.

SINTOMAS OBJETIVOS OCULOMOTORES:

Desviación tónica de los ojos:

Movimientos oculomotores complejos (nistagmus)

Cierre ocular repetido o aleteo palpebral (asoc. Fotosensibilidad).

SEMIOLOGIA LÓBULO FRONTAL

PRINCIPALES PRINCIPALES

CARACTERISTICAS:CARACTERISTICAS:

Inicio y fin bruscos

Escasa o nula confusión postictal

Escasa duración (< 30 seg)

Elevada frecuencia (En racimos)

Rápida generalización 2ª

Recurrencia estereotipada en cada sujeto.

Predominio nocturno

Localización foco EEG interictal < 50%

SEMIOLOGIA LÓBULO FRONTAL

CRISIS CORTEZA MOTORA:

Contracciones tónico/clónicas contralateral de distribución somatotópica y predominio distal.

Fenómenos motores negativos y sensitivos.

Crisis focales simples clónicas o tónico/clónicas con o sin marcha jacksoniana contralateral

Raro: mioclonías, tónicas con postura mantenida y clonías bilateral.

CRISIS AREA SENSITIVOMOTORA SUPLEMENTARIA (ASMS): ASMS : Florida expresión clínica.

HIPERMOTORA y ESTEREOTIPADA. AUTOMATISMOS COMPLEJOS.

Asociadas a vocalización y gritos, Automatismo motores complejos gestuales, Componente sexual.

Crisis dialépticas.

¡¡ DIFICIL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON CNEP Y PARASOMNIAS!!

Abigarradas, buen nivel conciencia, EEG interictal normal, mala respuesta a FAES.

SEMIOLOGIA LÓBULO FRONTAL BASAL

AURA OLFATORIAAURA OLFATORIA: Errónea localización temporal

Asociados o no con alucinación gustatoria.

Automatismos oroalimentario.

Automatismos gestuales, cambios comportamiento/emocionales.

CRISIS AUTONÓMICAS PAROXISTICAS CRISIS AUTONÓMICAS PAROXISTICAS (componente vegetativo):

Cardiovasculares: FC, enrojecimiento facial..)

Respiratorias: disnea

Digestivas: hambre, sed

Genitourinaria: urgencia miccional, relajación esfínteres.

Termorregulación: sensación frio, calor.

Estudios Lundwig, Bancaud y Talairadh, 2 patrones característicos con origen orbitofronal:

Duración < 2 min

Movimientos muy estereotipados

Ojos abiertos

Incontinencia

Lesiones (incluyendo

mordedura de lengua)

Presentación durante el sueño

Postcrítico

Cefalea postictal

A favor de Crisis Epiléptica

A favor de Crisis NO Epiléptica

No durante el sueño

Alta frecuencia (diarios/Raro < 1 semana)

Larga duración de crisis (> 2 min/horas)

No hay habitualmente traumatismos//Habitualmente con testigostestigos////dramáticosdramáticos..

Discordancia entre Hª paciente, familia y objetivable.

No existe amnesia episodio/si amnesia hipnosis.

No respuesta a FAEs, polimedicados.

Frecuente Precipitante:

Dolor, situaciones de estrés,….

EventoEvento en la en la consultaconsulta médicamédica

(75% valor predictivo)

Durante colocación electrodos video EEG.

Gross, M. The clinical diagnosis of psychogenic seizures. In: Pseudoepilepsy, The Clinical Aspects of False Seizures1983: pp. 79-96. Kuyk, J., et al. Pseudo-epileptic seizures: hypnosis as a diagnostic tool. Seizure 1995: 4: 123-128.

A favor de Crisis NO Epiléptica

Historia de múltiples ingresos en hospitales o entradas a servicios de emergencias.

Asociación con enfermedadenfermedad psiquiátricapsiquiátrica, , abuso sexual o físico en la infancia.

Familiares con antecedentes de enfermedades neurológicas/epilepsia infancia

Comportamiento e historia social

Somatizaciones múltiples

FibromialgiaFibromialgia (75% valor predictivo) y dolor crónico, fatiga crónica, etc…

CRISIS NO EPILÉPTICACRISIS NO EPILÉPTICA SEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA

Pueden similar cualquier tipo de crisis.

Síntomas motores (más frecuente)

GTC (gran mal), mioclónicas, focales

Atónicas

Desconexión y falta de respuesta (más frecuente en niños)

CRISIS NO EPILÉPTICACRISIS NO EPILÉPTICA SEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA

Betts and Boden: 3 tipos “Swoons”: Desmayos, caída relajado al suelo sin daño, quietud

sin convulsiones, ojos cerrados largo tiempo y aparentemente inconsciente rápida recuperación sin confusión post-ictal.

“Tantrums”: Berrinches, grito, caídas, se revuelve con una lucha convulsiva, patea y muerde. Es a menudo ruidoso, gritando o llorando.

“Abreactive attacks”

Betts T, Boden S. Diagnosis, management and prognosis of a group of 128 patients with non-epileptic attack disorder. Part I. Seizure 1992;1:19–26.

Larga duración (> 2 minutos)

“Estado postcrítico”: signos vitales normales//Agotamiento.

Raro: mordedura lengua ((puntapunta).).

CRISIS NO EPILÉPTICACRISIS NO EPILÉPTICA SEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA

‘ABREACTIVE ATTACKS’:

Hiperventilación, rigidez del cuerpo.

Movimientos descoordinados

Llanto, vocalizaciones.

Cierre ocular

Retorcerse/vuelteo alternante.

Sacudidas pélvicas

Postura de opistótonos

Sudoración

Características de sacudidas y temblores

Presentación lenta (No aparición brusca)

Interrunpida (stop and go)

Arrítmicas y asíncronas

Movimientos descoordinados

Ceden con colaboración en movimientos

Larga duración (> 2 minutos)

Variabilidad entre episodios

Comportamientos específicos

Cierre ocular

Sacudidas cefálicas

Actividad motora bilateral con preservación de conciencia

CRISIS NO EPILÉPTICACRISIS NO EPILÉPTICA SEMIOLOGÍASEMIOLOGÍA

Características de sacudidas y temblores:

Presentación lenta (No aparición brusca)

Interrunpida (stop and go)

Arrítmicas y asíncronas

Movimientos descoordinados

Ausencia de postcrítico (estrés emocional).

ETIOLOGÍA

Trastornos psiquiátricos asociados variados: Depresión/Ansiedad

Trastorno Somatomorfo/Conversivo.

Trastorno de estrés postraumático.

Trastorno de personalidad.

Trastorno disociativo.

Asociado a: Relaciones familiares

Disfuncionales (mala comunicación,

Escaso soporte, conflictos interpersonales)

No control voluntario: trastornostrastornos somatomorfossomatomorfos//conversivoconversivo

Bajo control voluntario, consciente: Simulación/Facticio. (beneficio secundario obtenido)

Kuyk, J et al. The case for a dissociative interpretation of pseudo-epileptic seizures. Journal of Nervous and Mental Disease 1996: 184:468-474.

Alper et al. Psychiatric classifications of nonconversion nonepileptic seizures. Archives of Neurology 1995;52:199–201

DIAGNÓSTICO

Videos caseros EEG de rutina baja sensibilidad VIDEO EEG ES EL GOLD STANDARD para el diagnóstico:

Actividad convulsiva objetiva, pero ausenica de correlación eléctrica.

EEG ictal tiene limitaciones en CPS y en algunas CPC frontal.

Aumento de prolactina en CTCG (x2-3), pico en 15-30 minutos postictal

Yerby, M.S., Van Belle, G., Friel, P.N. and Wilensky, A.J. Serum prolactins in the diagnosis of epilepsy: Sensitivity, specificity, and predictive value. Neurology 1987; 37: 1224-1226.

INDUCCIÓN

Propósito

Probar la sugestionabilidad

Realizar una evaluación diagnóstica si las crisis no se presentan.

Varios métodos

Provocar el desencadenante del episodio habitual

Sensibilidad: 30% y variable

Especificidad: 99%

Ventajas vs. Desventajas

¿Existe un problema ético en la falta de confidencialidad?

Sí……pero:

Más falta de ética perpetuar un diagnóstico erróneo, toma de tratamientos innecesarios con los efectos adversos de estos…

Tratamiento

Incredulidad y negación

“Tu estás equivocado”

“ Yo tengo epilepsia”

Enfado y hostilidad:

“¿Tu estás acusándome de ser un simulador?”

“¿Estás diciendo que yo estoy loco?”

CONCLUSIONES

Un frecuente y desagradable desafío. Requiere un alto índice de sospecha o al menos estar alerta

a las “red flags” BUENA Hª CLÍNICABUENA Hª CLÍNICA Inducción/sugestión es una herramienta útil Fundamental la monitorización Video-EEG. Tratamiento complejo multidisciplinar. PARA CONOCER BIEN LA CRISIS NO EPILÉPTICA HAY QUE CONOCER BIEN LA EPILEPSIA.

MUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIAS