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Educación para pacientes Unidad de Miocardiopatía Hipertrófica Servicio de Cardiología Clínica Miocardiopatía hipertrófica
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Educación para pacientes
Unidad de Miocardiopatía Hipertrófica
Servicio de Cardiología Clínica
Miocardiopatía hipertrófica
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Índice
¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?
¿Cómo se adquiere la enfermedad?
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?
¿Cuáles son los riesgos de la enfermedad?
¿Cómo se diagnostica?
¿Cómo se realiza el seguimiento?
¿Cuál es el tratamiento?
¿Qué cambios se deben hacer en el estilo de vida?
Signos de alarma ¿cuándo debo concurrir al servicio
de emergencias?
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¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad compleja
del corazón cuya característica principal es el engrosamiento de
las paredes de sus paredes y que conlleva modificaciones en la
elasticidad del músculo cardíaco, cambios en la válvula mitral y
alteraciones eléctricas.
¿Qué es la miocardiopatía hipertrófica?
Aumento del espesor de la pared cardíaca: es el factor característico de esta enfermedad y, generalmente,
afecta al ventrículo izquierdo. La pared cuyo grosor más aumenta
es, frecuentemente, la que divide los dos ventrículos, llamada
septum interventricular (figura 1), dando a la forma de la MCH
septal. Cuando se afecta la punta del corazón toma el nombre
de forma apical, en cambio cuando afecta el medio del corazón
se denomina medioventricular, mientras que la afectación de
todas las paredes se denomina concéntrica.
A B
Septum interventricular!
Tracto de salida!
Válvula mitral!
La afectación de cualquier pared, pero principalmente la septal,
puede derivar en un estrechamiento excesivo de la cavidad
ventricular, lo que provoca una dificultad para la salida de sangre
del corazón. En estos casos el rótulo de la MCH es obstructiva.
Corazón normal Corazón con MCH
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Disminución de la elasticidad del músculo cardíaco: el tipo de músculo que se genera con la MCH no es músculo normal;
las fibras musculares toman una configuración anárquica que
disminuye su elasticidad (figura 2) y esto provoca que el corazón
presente una incapacidad para relajarse al momento de recibir
la sangre para ser bombeada y que dicho volumen de sangre
ingrese a alta presión. Dadas estas condiciones el corazón trabaja
con presiones más altas y traduce esta sobrecarga al resto del
circuito cardiovascular favoreciendo el desarrollo de síntomas
como falta de aire o cansancio.
Cambios en la válvula mitral: La válvula mitral es la que separa el ventrículo izquierdo de la
aurícula izquierda evitando el reflujo de sangre. Tiende a ser mas
larga de lo normal y a arquearse provocando mayor obstrucción a
la salida del corazón y fallas en el cierre, lo que genera fugas de
sangre hacia la aurícula (insuficiencia mitral).
Corazón normal Corazón con MCH Corazón con MCH Obstructiva
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Alteraciones eléctricas: el sistema eléctrico del corazón se ve afectado por la enfermedad,
con una característica mayor irritabilidad. Este fenómeno
aumenta la propensión al desarrollo de arritmias de las aurículas
y los ventrículos que pueden manifestarse como palpitaciones.
Habitualmente, los electrocardiogramas de los pacientes por-
tadores de MCH no son normales, por ello es importante que el
paciente lleve uno de ellos consigo.
Fig. 2 Imagen de microscopía que muestra la desorganización de las fibras musculares.
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¿Cómo se adquiere la enfermedad?
¿Cómo se adquiere la enfermedad?
Se produce por una anormalidad de un gen que codifica las
características del músculo cardíaco. El patrón de herencia se
denomina autosómico dominante, lo que significa que cada hijo
tiene un 50% de posibilidades de heredar la mutación.
Sin embargo, la herencia de la mutación no es necesariamente
equivalente a manifestar la enfermedad, ya que no todos los
pacientes que portan el gen revelan la alteración a nivel cardíaco.
Considerando este factor, se puede realizar un estudio genético
con el fin de identificar a los familiares que son portadores asin-
tomáticos de la mutación.
Se pueden realizar estudios genéticos que sirven para identificar
a los familiares qeu son portadores asintomáticos de la mutación.
Por otro lado, estos estudios pueden servir para valorar el riesgo
de arritmia maligan o para definir la presencia de enfermedad en
pacientes dudosos.
Hasta ahora se han identificado más de 450 mutaciones en los 20
genes que causan la enfermedad.
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¿Cuales son los síntomasde la enfermedad?
Una característica a tener en cuenta de la MCH es que los síntomas
de la misma pueden aparecer en cualquier momento de la vida
de una persona a pesar de que la patología haya estado presente
mucho tiempo antes.
¿Cuales son los síntomasde la enfermedad?
Los síntomas que pueden manifestar los pacientes son:
• Falta de aire o fatiga: suele presentarse vinculada al ejercicio o
a los esfuerzos, aunque también puede darse en reposo. Este
síntoma se genera por la rigidez cardíaca o la obstrucción de
alguna zona del corazón causadas por la hipertrofia.
• Dolor de pecho: este síntoma puede tener múltiples causas
entre los que se encuentran la obstrucción, la hipertrofia en sí
misma o las anomalías coronarias.
• Desmayo o síncope (pérdida brusca de la conciencia con posterior
restitución completa): se vincula a arritmias, a la respuesta
anormal de la presión arterial con el ejercicio y a la obstrucción
intraventricular.
• Palpitaciones: se perciben los latidos cardíacos debido al desa-
rrollo de arritmias cardíacas auriculares o ventriculares.
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¿Cuáles son los riesgos de la enfermedad?
Muchas personas con MCH viven una vida normal y no tienen
problemas relacionados con la salud. Otras pueden desarrollar
enfermedades del corazón que empeoran la calidad de vida o la
acortan.
Algunos de los riesgos que trae asociados esta enfermedad son:
Arritmias: Son latidos cardíacos anormales que se pueden percibir
como si el corazón estuviera latiendo con fuerza y acelerado, como
si saltara o se detuviera. Pueden sentirse en el pecho, la garganta o
el cuello. Normalmente, el corazón late entre 60 y 100 veces por
minuto. Si la frecuencia cardíaca es rápida (más de 100 latidos
por minuto) se denomina taquicardia y si se evidencia un latido
cardíaco adicional se llama extrasístole.
La MCH aumenta la probabilidad de tener episodios de arritmias,
la mayoría de ellas “benignas” pero también algunas “malignas”.
Dentro de las benignas la que manifiesta con mas frecuencia es
la fibrilación auricular (25 % de los pacientes aproximadamente).
Las malignas, mucho menos frecuentes, son las que ponen en
peligro de muerte súbita.
En la fibrilación auricular el corazón no puede contraerse en forma
coordinada, en consecuencia no puede bombear suficiente sangre
para satisfacer las necesidades del cuerpo y se desencadenan
diferentes síntomas: pulso acelerado, rápido e irregular, confusión,
vértigo, mareos, fatiga, pérdida de la capacidad para realizar
ejercicio, dificultad respiratoria, hinchazón, etc.
Un electrocardiograma, examen que registra la actividad eléctrica
del corazón, puede mostrar la fibrilación auricular. Si el ritmo car-
díaco anormal es intermitente se puede usar un monitor especial
(el Holter: examen de 24 o 48 h) para diagnosticar el problema.
¿Cuáles son los riesgos de la enfermedad?
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El tratamiento de las arritmias tiene como objetivo intentar
recuperar el ritmo normal del corazón mediante la cardioversión
eléctrica (choque eléctrico) o con medicamentos administrados por
vía intravenosa o vía oral. Los medicamentos que se utilizan para
controlar los latidos cardíacos irregulares son los betabloqueantes,
bloqueadores de los canales de calcio y digoxina; y existen otras
medicaciones para impedir que la fibrilación auricular reaparezca
(p. ej. la amiodarona). En algunos pacientes con FA puede realizarse
otro procedimiento denominado ablación por radiofrecuencia que
busca cortar los circuitos que producen la arritmia.
La FA (fibrilación auricular) conlleva una alta probabilidad
de formar coágulos en el corazón y que viajen por el cuerpo
(como un accidente cerebro-vascular). Para reducir el riesgo se
indica medicación anticoagulante como heparina, warfarina,
acenocumarol, apixabán, rivaroxabán o dabigatrán.
Hay que tener en cuenta que la fibrilación auricular puede
reaparecer, incluso con tratamiento. El médico tendrá en consi-
deración la edad y otros problemas de salud para decidir cuál es
la mejor opción para cada persona.
Insuficiencia cardíaca
La insuficiencia cardíaca es una condición en la que el corazón no
puede bombear la cantidad de sangre que el cuerpo necesita; esto
significa que la sangre no puede transportar suficiente oxígeno y
nutrientes para que el organismo funcione normalmente. Esta
circunstancia provoca una sensación de cansancio o fatiga y
genera, además, la acumulación de líquido.
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Los síntomas originados por acumulación de líquido son: falta
de aire (disnea), tos, aumento de peso, hinchazón de los tobillos
(edemas) y síntomas relacionados con la disminución del flujo
sanguíneo en el organismo: cansancio, fatiga, mareo, pérdida
del apetito, etc.
• Muerte súbita
La muerte súbita de causa cardíaca es la pérdida brusca e
inesperada de la función del corazón producida por un ritmo
cardíaco anormal y rápido llamado taquicardia ventricular.
Este riesgo es uno de los mayores miedos de los pacientes
con miocardiopatía hipertrófica. Se presenta como la causa
más frecuente en las personas de 30 años y es causa de paro
cardíaco y muerte en algunos deportistas jóvenes. Sin embargo,
afortunadamente, la ocurrencia de muerte súbita en personas
con MCH es baja (1-2% anual).
Existen factores que están asociados directamente al riesgo de
la muerte súbita; esto permite indicar un cardiodesfibrilador
implantable (figura 3), elemento que corta las arritmias
riesgosas cuando estos factores pueden ser evaluados mediante
interrogatorio y estudios complementarios.
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Figura 3. Cardiodesfibrilador implantable con sus componentes.
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¿Cómo se diagnostica?
Existen diferentes procedimientos que permitirán arribar al
diagnóstico de esta enfermedad:
• Historia médica: su médico le preguntará sobre sus síntomas y
sus antecedentes familiares.
• Examen físico: al escuchar el corazón pueden oírse soplos
cardíacos característicos. El pulso puede tener ciertas
particularidades al igual que la auscultación de los pulmones.
• Electrocardiograma: los pacientes con MCH tienen
irregularidades en el electrocardiograma que pueden aparecer
años antes de la afectación detectada por ecocardiograma.
• Ecocardiograma Doppler color: es el estudio clave para el
diagnóstico ya que permite medir los espesores de las
paredes, evaluar la presencia de obstrucciones y valorar la
rigidez del corazón.
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¿Cómo se realiza el seguimiento?
La MCH es una enfermedad que se modifica con los años; dada
esta característica, el paciente requiere un seguimiento periódico
con su médico.
• Holter de electrocardiograma: estudio clave para diagnosticar arritmias cardíacas que pueden ser sintomáticas o asintomáticas.
• Resonancia magnética cardíaca: permite tener una mejor precisión de los espesores del músculo cardíaco en todas las regiones del mismo. A su vez detecta la presencia de “cicatrices” cardíacas (fibrosis) que se asocian al desarrollo de arritmias cardíacas.
• Prueba de esfuerzo: permite evaluar la capacidad física del paciente, la presencia de arritmias vinculadas al ejercicio y el comportamiento de la presión arterial.
• Test cardiopulmonar: actualmente es el mejor método para valorar la capacidad aeróbica de los pacientes y definir la necesidad de tratamientos.
• Tomografía multislice coronaria: permite la visualización de las arterias coronarias en los pacientes y esto es necesario para descartar la afectación de las mismas ya que muchos síntomas se parecen a los causados por la MCH. Por otro lado, es un buen método para medir espesores miocárdicos cuando la resonancia no puede realizarse (p. ej. por claustrofobia o implantes metálicos).
• Estudio genético: permite conocer la afectación genética que produce la MCH, dando información diagnóstica y pronóstica.
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¿Cuál es el tratamiento?
Existen distintas opciones terapéuticas que incluyen cambios
en el estilo de vida, medicamentos y también intervenciones
mediante cateterismo o cirugía. El tratamiento dependerá de los
síntomas, de la presencia de arritmias, de la función cardíaca y de
la presencia de obstrucción a la salida de sangre desde el corazón.
Los medicamentos se indican ante la presencia de síntomas y los que se usan son de dos grupos:
• Los bloqueantes ß (atenolol, bisoprolol, nebivolol). • Los antagonistas cálcicos (verapamilo, diltiazem).
Ambos relajan el músculo cardíaco y reducen las pulsaciones, lo que permite un mejor llenado del corazón y, por lo tanto, una mejor función cardíaca.
En ocasiones, puede ser necesario recurrir a un tratamiento de intervención para aliviar los síntomas. Uno de ellos es la miomectomía quirúrgica (figura 4), que consiste en “recortar” quirúrgicamente el músculo hipertrofiado para mejorar el llenado cardíaco y la expulsión de sangre. El riesgo de la cirugía es bajo y permite corregir además las anormalidades de la válvula mitral y de los músculos papilares.
Corazón con MCH Obstructiva
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El otro procedimiento es la ablación septal con alcohol, ésta se realiza a través de catéteres y consiste en inyectar etanol en una de las pequeñas arterias que irriga el músculo hipertrofiado (figura 5); esto produce la muerte de las células musculares y, en consecuencia, se reduce la masa muscular.
Ambos procedimientos son excelentes opciones cuando los medicamentos fallan y los dos producen un alivio efectivo de los síntomas. La elección del procedimiento a realizar se efectúa de acuerdo a las características de cada paciente y considerando, de acuerdo a éstas, todas las ventajas y desventajas que conlleva uno y otro procedimiento.
Cuando el paciente no puede someterse a un procedimiento invasivo como la cirugía o la ablación con alcohol se recurre al implante de un marcapasos que, con menor frecuencia, ayuda a disminuir los síntomas de los pacientes.
Arteria donde se inyecta alcohol
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¿Qué cambios se deben hacer en el estilo de vida?
Ciertos cambios en el estilo de vida pueden ayudar al manejo de la
enfermedad. Es fundamental el diálogo con el médico de cabecera
para definir qué necesita cada paciente.
Dentro de las modificaciones que pueden recomendarse para incorporar al día a día se encuentran:
• Restricción de la ingesta de sal: puede ser necesaria en algunos pacientes para evitar la retención de líquidos.
• Precaución con la ingesta de líquidos: todos los pacientes deben evitar la deshidratación. Algunos, particularmente, deben restringir la cantidad de líquidos que ingieren para no generar retención de los mismos.
• Restricción de ejercicios: el riesgo de que se produzcan arritmias aumenta durante la realización de esfuerzos físicos. Se discutirá con el médico de cabecera qué tipo de restricción necesita de acuerdo a las características particulares de la enfermedad. Particularmente, los ejercicios de pesas o de alta intensidad deben ser evitados en todos los casos.
• Reducir el riesgo de infecciones: la anormalidad del corazón puede favorecer el desarrollo de infecciones asociadas a las válvulas o las paredes cardíacas, lo que se denomina endocarditis infecciosa. Ocurre cuando bacterias ingresan al torrente sanguíneo y se pegan a las válvulas o la capa interna del corazón, lo que puede llevar al deterioro de estas estructuras. Para disminuir este riesgo es importante practicar una correcta higiene bucal y, asimismo, puede ser necesario la toma de antibióticos antes de cualquier procedimiento en el que se quiebren las barreras de protección natural del organismo (p. ej.: extracción dentaria, endoscopias digestivas o urinarias, cirugías -por pequeñas que sean-, etc.). A su vez, es importante el control cardiológico precoz frente a síntomas de infección como fiebre, escalofríos, temblores, etc.
¿Qué cambios se deben hacer en el estilo de vida?
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Signos de alarma ¿Cuándo debo concurrir al servicio de emergencias?
Algunas situaciones requieren el control urgente con un médico
por lo que es importante conocerlas.
Signos de alarma ¿Cuándo debo concurrir al servicio de emergencias?
No hay síntoma o signo en particular que sea único y representativo de la miocardiopatía hipertrófica, sin embargo frente a determinados cuadros o signos es importante buscar asistencia médica:
• Falta de aire (disnea): la aparición súbita de falta de aire o el empeoramiento en aquellos pacientes acostumbrados a tenerla es una razón para consultar al servicio de emergencias.
• Dolor en el pecho (angina): el dolor torácico puede ser un síntoma común en los pacientes. Frecuentemente se desencadena con el ejercicio y remite con el reposo, aunque puede aparecer en reposo o durante el sueño y ser duradero. En este último caso es necesario concurrir al servicio de emergencias para una consulta.
• Palpitaciones: episodios de palpitaciones por períodos prolongados en pacientes con MCH deben ser evaluados de forma urgente en el servicio de emergencias.
• Mareos y pérdida de conciencia: los episodios de mareos y en especial los de pérdida de conciencia deben ser evaluados de forma urgente.
• Fiebre o equivalentes: la presencia de fiebre (temperatura mayor a 38 grados) o escalofríos es motivo para concurrir a la guardia.
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Notas
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