DOCENTE: Dr. VEGA LINARES JosINTEGRANTES: INTEGRANTES: - Alarcn Carito Mondragn. - Marchena Tirado Martin. - Muoz Chumpn Jhon. - Picn Retegui Cinthia. - Snchez Rivera Kseny. DESARROLLO DEL SISTEMA OSTEO MUSCULAR. MALFORMACIONES

INTRODUCCIN

El sistema seo se forma a partir de un tejido conectivo laxo que contiene clulas estrelladas pluripontenciales conocido como mesnquima. Su origen puede ser del mesodermo paraxial, de la hoja somtica del mesodermo lateral o bien del ectomesnquima proveniente de las clulas de la cresta neural. La formacin inicial del hueso implica la condensacin del mesnquima, y la participacin de matriz extracelular rica en cido hialurnico y proteoglicanos como el condrotin sulfato. El cartlago se forma a partir de la quinta semana de gestacin por condensacin del mesnquima local, el cual se condensa para formar centros de condrificacin a partir del cual se diferenciaran condroblastos. Existen tres tipos de cartlago a saber: el cartlago hialino es el ms abundante, fibrocartlago y cartlago elstico. Existen dos tipos de osificacin endocondral y membranosa.

OBJETIVOS: Conocer el origen del Sistema Osteomuscular y las diferencias entre osificacin intramembranosa y endocondral.

Conocer el desarrollo embriolgico del sistema muscular, su regulacin molecular asi como algunas anormalidades presentadas en este sistema.

Origen del Sistema Osteo muscular. Mencionar el origen embriolgico. El sistema esqueltico se desarrolla del Mesodermo paraaxial, mesodermo lateral (hoja somtica) y la cresta neural.Mientras se forman la notocorda y el tubo neural, el mesodermo intraembrionario lateral a estas estructuras aumenta de grosor para formar dos columnas longitudinales de mesodermo paraxial. Hacia el final de la tercera semana, estas columnas dorsolaterales localizadas en el tronco se segmentan en bloques de mesodermo, los somitas. El aspecto externo de los somitas es de elevaciones esfricas a lo largo de la superficie dorsolateral del embrin. Cada somita se diferencia en dos porciones: La porcin ventromedial es el esclerotoma, cuyas clulas forman las vrtebras y costillas. La porcin dorsolateral es el dermomiotoma, de modo que las clulas de la regin del miotoma forman mioblastos (clulas musculares primigenias) y las del dermatoma forman la dermis (fibroblastos).Desarrollo del hueso y el cartlagoLas clulas mesodrmicas originan el mesnquima, un entramado de tejido conjuntivo embrionario con estructura laxa. Los huesos aparecen como condensaciones de clulas mesenquimatosas que forman modelos seos. La condensacin marca el comienzo de la actividad gnica selectiva, que precede a la diferenciacin celular. La mayora de los huesos planos se forman en el mesnquima con cubiertas membranosas preexistentes; este tipo de osificacin se denomina formacin sea intramembranosa.Los modelos mesenquimatosas de la mayora de los huesos de las extremidades se transforman en modelos seos de cartlago, que ms adelante se osifican mediante formacin sea encoiidral.Las protenas morfogenticas seas, el factor de crecimiento Gdf5, miembros de la superfamilia de factor transformador del crecimiento y otras molculas de sealizacin podran actuar como reguladores endgenos de la condrogmia y la formacin sea.Histogenia del cartlagoEl cartlago se forma a partir del mesnquima y aparece en el embrin durante la quinta semana. En las zonas en las que se va a formar cartlago se condensa el mesnquima para formar centros de condrifcacin. Estas clulas mesenquimatosas se diferencian en coiidroblastos que segregan fibrillas colgenas y la sustancia fundamental (matriz extracelular). Ms adelante se depositan fibras colgenas y/o elsticas en la sustancia o matriz intercelular. Existen tres tipos de cartlago segn el tipo de matriz formada: Cartlago hialino, el ms abundante (p. ej., articulaciones). Fibrocartlago (p. ej., discos intervertebrales). Cartlago elstico (p. ej., pabelln auricular).Histogenia del huesoEl hueso procede principalmente de dos tipos de tejido conjuntivo, mesnquima y cartlago, pero puede formarse en otros tejidos conjuntivos. Igual que el cartlago, el hueso est formado por clulas y sustancia intercelular orgnica (matriz sea) que contiene fibrillas de colgeno inmersas en un componente amorfo. Los estudios de los fenmenos celulares y moleculares durante la formacin de hueso embrionaria indican que la osteogenia y la condrogenia estn programadas al principio del desarrollo y son fenmenos independientes bajo la influencia de fenmenos vasculares.Osificacin intramembranosa y endocondral.Osificacin intramembranosaEste tipo de formacin sea tiene lugar en el mesnquima que ha formado una cubierta membranosa, de ah la denominacin de osificacin intramembranosa. El mesnquima se condensa y aumenta su vascularidad; algunas clulas se diferencian en osteoblastos (clulas formadoras de hueso) y comienzan a depositar matriz no mineralizada (osteoide).A continuacin se deposita fosfato calcico en el tejido osteoide conforme se organiza en hueso. Los osteoblastos seos quedan atrapados en la matriz y se convierten en osteocitos.Al principio, el hueso nuevo no tiene una estructura organizada. Pronto se organizan las espenlas seas y se unen en lminas (capas). Aparecen lminas concntricas alrededor de los vasos sanguneos, que forman osteonas (sistemas haversianos). Algunos osteoblastos permanecen en la periferia del hueso en formacin y continan depositando laminillas, formando capas de hueso compacto sobre las superficies.El hueso interpuesto entre las lminas superficiales sigue siendo espiculado o trabecular. Este ambiente trabecular se ve acentuado por la accin de unas clulas que reabsorben hueso, los osteoclastos. Los osteoclastos son clulas multinucleadas de origen hematopoytico. En los intersticios de hueso esponjoso el mesnquima se diferencia en mdula sea. Durante la vida fetal y posnatal existe una remodelacin sea continua por la accin coordinada de osteoblastos y osteoclastos.Osificacin encondralLa osificacin encondral (formacin sea cartilaginosa) es un tipo de formacin sea que tiene lugar en modelos cartilaginosos preexistentes. En un hueso largo, por ejemplo, el centro de osificacin primario aparece en la difisis (la zona central de un hueso largo) que forma el eje del hueso. En este centro de osificacin, los condrocitos (clulas de cartlago) aumentan de tamao (hipertrofia), se calcifica la matriz y las clulas mueren. De forma simultnea se deposita una fina capa de hueso bajo el pericondrio que rodea la difisis, de modo que el pericondrio se convierte en el periostio.La invasin por tejido conjuntivo vascular procedente de los vasos sanguneos que rodean el periostio tambin descompone el cartlago. Algunas clulas invasoras se diferencian en clulas hematopoyticas, clulas sanguneas, de la mdula sea. Este proceso avanza hacia las epfisis (extremos del hueso). Las espenlas seas son remodeladas por accin de osteoclastos y osteoblastos.El crecimiento en longitud de los huesos largos tiene lugar en la unin difsis-epfsis y depende de las lminas de cartlago epifisarias (cartlago de crecimiento), cuyos condrocitos proliferan y participan en la formacin sea encondral.Las clulas de cartlago en la regin difisis-epfisis proliferan mediante mitosis. Hacia la difisis, las clulas de cartlago se hipertrofian y la matriz se calcifica. Las espculas seas quedan aisladas entre s por invasin vascular desde la cavidad medular (mdula sea). Los osteoblastos depositan hueso sobre estas espenlas, mientras que la resorcin de este hueso mantiene las masas de hueso trabecular relativamente constantes en longitud y aumenta el tamao de la cavidad medular.La osificacin de los huesos de las extremidades comienza al final del perodo embrionario y ms adelante aumenta la demanda de aporte materno de calcio y fsforo. Por este motivo se recomienda a las embarazadas mantener un aporte adecuado de estos elementos para preservar la salud de huesos y dientes. Al nacer, casi todas las difisis estn osificadas, pero la mayora de las epfisis continan siendo cartilaginosas.Durante los primeros aos de vida aparecen centros de osificacin secundarios en las epfisis de la mayora de los huesos. Las clulas del cartlago epifisario se hipertrofian y se produce una invasin de tejido conjuntivo vascular. La osificacin se propaga de forma radial y slo permanecen en estado cartilaginoso el cartlago articular y una lmina transversal de cartlago, la placa epifisaria o cartlago de crecimiento. Al acabar el crecimiento esta placa es sustituida por hueso esponjoso, se unen las epfisis con la difisis y ya no aumenta la longitud del hueso.A los 20 aos de edad las epfisis estn fusionadas con la difisis en la mayora de los huesos. El crecimiento transversal de un hueso se debe al depsito de hueso en el periostio y a la resorcin de la superficie medular interna. La velocidad de depsito y resorcin est equilibrada para regular el grosor del hueso compacto y el tamao de la cavidad medular.La reorganizacin interna del hueso contina durante toda la vida.El desarrollo de los huesos irregulares es similar al de las epfisis de los huesos largos. La osificacin comienza en la regin central y avanza en todas direcciones. Adems de la osificacin membranosa y encondral, en la actualidad se reconoce el tejido condroide, que tambin se diferencia a partir del mesnquima, como factor importante de crecimiento seo.Desarrollo del crneoEl crneo se origina a partir del mesnquima que rodea el cerebro en desarrollo. El crecimiento del neurocrneo (los huesos del crneo que rodean al encfalo) se inicia a partir de centros de osificacin que aparecen en el mesnquima del desmocrneo, que es el primordio del crneo. Los TGF- desempean una funcin clave en el desarrollo del crneo a travs de la regulacin de la diferenciacin de los osteoblastos. El crneo est constituido por: El neurocrneo, es decir, los huesos del crneo que rodean al encfalo (la cavidad craneal). El viscerocrneo, es decir, los huesos del esqueleto facial que proceden de los arcos farngeosNeurocrneo cartilaginosoInicialmente, el neurocrneo cartilaginoso (o condrocrneo) est constituido por la base cartilaginosa del crneo en desarrollo, que se forma por la fusin de varios cartlagos. Ms adelante, la osificacin endocondral del condrocrneo forma los huesos de la base del crneo. El patrn de osificacin de estos huesos sigue una secuencia especfica, comenzando por el hueso occipital, el cuerpo del esfenoides y el hueso etmoides.El cartlago paracordal, o placa basal, se forma alrededor del extremo craneal de la notocorda y se fusiona con los cartlagos que proceden de las regiones de los esclerotomas de los somitas occipitales. Esta masa cartilaginosa contribuye a la base del hueso occipital; despus, varias extensiones crecen alrededor del extremo craneal de la mdula espinal y forman los lmites del agujero magno.El cartlago hipofisario se forma alrededor de la hipfisis en desarrollo y se fusiona originando el cuerpo del hueso esfenoides. Las trabculas del crneo se fusionan y dan lugar al hueso etmoides y el ala orbitaria forma el ala menor del hueso esfenoides.Las cpsulas nasales se desarrollan alrededor de los sacos nasales y contribuyen a la formacin del hueso etmoides.

Neurocrneo membranosoLa osificacin membranosa (osificacin intramembranosa) tiene lugar en el mesnquima de la cabeza en las zonas laterales y en la parte superior del encfalo, con formacin de la bveda craneal (calvaria). Durante la vida fetal, los huesos de la bveda craneal estn separados por membranas de tejido conjuntivo denso que forman articulaciones fibrosas, las futuras suturas de la bveda craneal.

En las zonas en las que se unen varias de estas articulaciones quedan definidas seis grandes reas fibrosas que se denominan fontanelas.

Viscerocrneo cartilaginosoLa mayor parte del mesnquima de la regin de la cabeza procede de la cresta neural. Las clulas dela cresta neural migran hacia los arcos farngeos y forman los huesos y el tejido conjuntivo de las estructuras craneofaciales. Los genes homeobox (Hox) regulan la migracin y la diferenciacin subsiguiente de las clulas de la cresta neural, que desempean un papel clave en la configuracin de los complejos patrones de la cabeza y la cara. Estas partes del crneo fetal proceden del esqueleto cartilaginoso de los dos primeros pares de arcos farngeosEl extremo dorsal del cartlago del primer arco farngeo forma los huesos del odo medio: el martillo y el yunque. El extremo dorsal del cartlago del segundo arco farngeo forma el estribo (el tercer hueso del odo medio) y la apfisis estiloides del hueso temporal. Su extremo ventral se osifica y forma el asta menor y la parte superior del cuerpo del hueso hioides. Los cartlagos de los arcos farngeos tercero, cuarto y sexto solamente se forman en las partes centrales de los arcos. Los cartlagos del tercer arco forman las astas mayores del hueso hioides y la parte inferior del cuerpo del mismo hueso.Los cartlagos del cuarto arco farngeo se fusionan formando los cartlagos larngeos, excepto el correspondiente a la epiglotis.

Viscerocrneo membranosoLa osificacin membranosa tiene lugar en la prominencia maxilar del primer arco farngeo y despus forma la porcin escamosa del hueso temporal, el hueso maxilar y el hueso cigomtico. La escama de los huesos temporales forma parte del neurocrneo. El mesnquima de la prominencia mandibular del primer arco farngeo se condensa alrededor de su cartlago y experimenta osificacin membranosa, formando la mandbula. Crneo del recin nacido El crneo del recin nacido tiene una configuracin ms bien redondeada y sus huesos son finos. Al igual que el crneo fetal), el del recin nacido es grande en proporcin al resto del esqueleto; la cara es relativamente pequea en comparacin con la bveda craneal. El pequeo tamao de la regin facial del crneo es consecuencia del tamao pequeo de los maxilares, de la ausencia virtual de senos paranasales (aire) y del desarrollo insuficiente de los huesos faciales.PRINCIPALES ANOMALASAcraniaEn este trastorno hay una ausencia completa o parcial del neurocrneo (bveda craneal); tambin se suelen observar defectos importantes en la columna vertebral. La acrania asociada a meroencefalia (ausencia parcial del encfalo) se observa en aproximadamente 1 de cada 1.000 recin nacidos vivos y es incompatible con la vida. La meroencefalia se debe a la falta de cierre del extremo craneal del tubo neural (neuroporo anterior) durante la cuarta semana. Esta malformacin congnita impide la formacin subsiguiente del neurocrneo.

CraneosinostosisEs la fusin prenatal de las suturas craneales.El tipo de deformacin craneal depende de las suturas que se cierran prematuramenteSi se cierra prematuramenteCaractersticas del crneo Tipo de CRANEOSINOSTOSIS

sutura sagitalalargado, estrecho y con forma de cuaescafocefalia

SuturaCoronalalto y con forma de torrebraquicefalia oturricefalia

sutura corona (en un solo lado)retorcido y asimtricoplagiocefalia

Suturafrontal (metpica)deformidad del hueso frontaltrigonocefalia

MicrocefaliaLos lactantes que presentan esta malformacin congnita nacen con un crneo de tamao normal o ligeramente pequeo. Las fontanelas se cierran durante la primera niez y las dems suturas lo hacen a lo largo del primer ao. Sin embargo, este defecto no se debe al cierre prematuro de las suturas. La microcefalia es el resultado del desarrollo anmalo del sistema nervioso central con una falta decrecimiento del encfalo y, en consecuencia, del neurocrneo. Generalmente, los lactantes con microcefalia tienen una cabeza pequea y sufren retraso mental.

Acondroplasia Es un trastorno del crecimiento de los huesos que ocasiona el tipo ms comn de enanismo. Es la forma ms frecuente de displasia esqueltica.La acondroplasia se puede heredar como un rasgo autosmico dominante, lo cual significa que si un nio recibe el gen defectuoso de uno de los padres, desarrollar el trastorno.Afecta principalmente a los huesos largos. Curvaturas de la columna vertebral llamadas cifosis y lordosis.

AcromegaliaSe debe a una hiperfuncin adenohipofisiaria congnita y produccin excesiva de hormona del crecimiento.Se caracteriza por un agrandamiento desproporcionado de la cara, las manos y pies.A veces, provoca un crecimiento excesivo ms simtrico y gigantismo.

4. Desarrollo y crecimiento de los miembros. La cresta apical ectodrmica (CAE). Regulacin molecular de las extremidades. Edad sea.

CRECIMIENTO Y DESARROLLO DE EXTREMIDADES Al final de la 4ta semana se hacen visibles los esbozos de las extremidades. Primero aparecen las superiores. Formadas por un ncleo mesenquimatoso. Formar huesos y tejidos conjuntivos de las extremidades. Tiene una capa de ectodermo cbico que lo recubre.

Cresta Ectodrmica Apical El ectodermo distal de la extremidad se llama cresta ectodrmica apical (CEA) Zona de progresin Clulas se diferencian entre cartlago y msculo Crecimiento de la parte proximal a distal

DESARROLLO EXTREMIDADES SUPERIORES E INFERIORES Desarrollo parecido Morfognesis Ext Inf retrasadas 1-2 das 7ma semana las extremidades giran en sentidos opuestos Las superiores 90 lateral (pulgares lateralmente) Inferiores giran 90 en direccin medial (dedos gordos en la parte media)

EDAD SEA

La edad sea es un buen ndice de la maduracin general.

La determinacin del nmero, el tamao y la fusin de los discos epifisiarios a partir de las radiografas es un mtodo que se utiliza con frecuencia. El radilogo determina la edad sea de una persona a travs de los centros de osificacin, aplicando dos criterios: El momento de la aparicin de material calcificado en la difisis, la epfisis o ambas es especfico para cada difisis y cada epfisis de cada hueso, y en las personas de cada sexo. La desaparicin de la lnea oscura que representa la placa cartilaginosa epifisiaria indica que la epfisis se ha fusionado con la difisis.

6. Desarrollo de las vrtebras y columna vertebral. Principales malformaciones.

DESARROLLO DE LA COLUMNA VERTEBRAL

Durante la fase precartilaginosa o mesenquimal, las clulas mesenquimales procedentes de los esclerotomas se localizan en tres reas principales: alrededor de la notocorda, alrededor del tubo neural y en la pared corporal. En una seccin frontal de un embrin de 4 semanas, los esclerotomas aparecen en forma de condensaciones bilaterales de las clulas mesenquimales alrededor de la notocorda. Cada esclerotoma est constituido por clulas dispuestas de manera laxa en su parte craneal y una densidad elevada en la parte caudal.

Algunas de las clulas dispuestas densamente se desplazan en direccin craneal, donde forman el disco intervertebral (IV). Las dems clulas de la zona de densidad celular elevada se fusionan con las clulas de la zona con densidad baja del esclerotoma inmediatamente caudal, formando el centrum mesenquimal, es decir, el primordio del cuerpo de una vrtebra. Por lo tanto, cada centrum mesenquimal procede de dos esclerotomas adyacentes y se convierte en una estructura intersegmentaria.

Los nervios se disponen en relacin estrecha con los discos, IV y las arterias intersegmentarias se sitan a cada lado de los cuerpos vertebrales. En el trax, las arterias intersegmentarias dorsales se convierten en arterias intercostales.

La notocorda degenera y desaparece en las zonas en las que esta rodeada por los cuerpos vertebrales en desarrollo. Sin embargo, entre las vertebras la notocorda se expande y forma el centro gelatinoso de los discoas IV, el nucleo pulposo. Ms adelante, este nucleo esta rodeado por las fibras de disposiocon circular que forman el anillo fibroso. El nucleo pulposo y el anillo fibroso forman en conjunto el disco IV. Las clulas mesenquimales que rodean el tubo neural forman el arco neural, es decir, el primordio del del arco vertebral. Las clulas mesenquiimales de la pared corporal forman los procesos costales, que constituyen a su vez las costillas en la regin torcica.

FASE CARTILAGINOSA DEL DESARROLLO VERTEBRAL

Durante la sexta semana aparecen los centros de condrificacin en cada vertebra mesenquimal. Los dos centros de cada centrum se fusionan al final del periodo embrionario formando en centrum cartilaginoso. Al mismo tiempo, los centros de los arcos neurales se fusionan entre s y con el centrum. Las apfisis espinosas y transversales se desarrollan a partir de extensiones de los centros de condrificacin en el arco neural. La condrificacin se extiende hasta formar una columna vertebral cartilaginosa.

FASE SEA DEL DESARROLLO VERTEBRAL

La osificacin de las vrtebras tpicas comienza durante la sptima semana y finaliza hacia los 25 aos de edad. Hay dos centros de osificacin primarios, ventral y dorsal, para el centrum. Estos centros se fusionan al poco tiempo formando un solo centro. Hacia la octava semana hay tres centros primarios: uno en el propio centrum y dos en cada una de las mitades del arco neural.

La osificacin se hace evidente en los arcos neurales durante la octava semana. Cada vertebra tpica est constituida por tres partes seas unidas entre s por cartlago: un arco vertebral, un arco vertebra y las apfisis transversas. Las mitades seas del arco vertebral suelen fusionarse durante los primeros 3 5 aos. Los arcos se fusionan primero en la regin lumbar y el proceso progresa cranealmente. El arco vertebral se articula con el centrum en las articulaciones neurocentrales cartilaginosas, lo cual permite que los arcos vertebrales crezcan a medida que la mdula espinal aumenta de longitud. Estas articulaciones desaparecen cuando los arcos vertebrales se fusionan con el centrum durante los aos tercero a sexto.

Despus de la pubertad, en las vrtebras aparecen cinco centros de osificacin secundarios: Uno para la punta de la apfisis espinosa. Uno para la punta de la apfisis trasversa. Dos apfisis anulares, una en el borde superior del cuerpo vertebra y otra en el borde inferior.

CORDOMA

Los restos de notocorda pueden persistir y originar un cordoma, un tumor infrecuente. Aproximadamente la mitad de estos tumores malignos de crecimiento lento se localizan en la base del crneo y se extienden hasta la nasofaringe. Los cordomas infiltran el hueso y, por ello, su extirpacin es difcil. Estos tumores tambin pueden aparecer en la regin lumbosacra. La reseccin quirrgica permite la supervivencia a largo plazo y sin enfermedad en muchos de estos pacientes.

ESPINA BFIDA Se da por la falta de fusin de las mitades del arco neural cartilaginoso. La incidencia de estos defectos vertebrales oscila entre el 0,04 y el 0,15%; en la mayora de los casos (80%), la espina bfida est abierta y cubierta por una fina membrana.

SINDROME DE KLIPPEL FEIL (BREVICOSIS)Caractersticas: cuello corto, implantacin baja del pelo en el cuero cabelludo y restriccin de los movimientos cervicales, con fusin de los cuerpos vertebrales cervicales y alteraciones en el tronco enceflico y el cerebelo. En la mayora de los casos en nmero de los cuerpos vertebrales cervicales es inferior al normal debido a la fusin de las vrtebras antes del nacimiento.

HEMIVRTEBRASe debe a un fallo en la aparicin de uno de los centros de condrificacin, con el consiguiente fallo de formacin de la mitad de la vrtebra.Constituyen la causa ms frecuente de la escoliosis congnita.

ANOMALAS DE LOS MIEMBROS:Meromelia, Amelia, braquidactilia, sindactilia, polidactilia,ectrodactilia, mano y pie hendidos pinza de langosta pie zamboo equinovaro, luxacin congnita de cadera, bandas amniticas.

Desarrollo del Sistema Muscular: esqueltico, liso, cardiaco. Regulacin molecular. Derivados de los precursores de las clulas musculares: hipmero, epmero. Msculo cardiaco, msculo liso. Anormalidades.

El sistema muscular se desarrolla casi en su totalidad a partir del mesodermo. Los diferentes tipos de msculo derivan de distintos fuentes de mesodermo: as, tenemos que el msculo esqueltico deriva del mesodermo paraxial, el msculo liso se diferencia de la hoja esplcnica del mesodermo lateral que rodea al intestino y sus derivados, y por ltimo el msculo cardiaco que proviene del mesodermo esplcnico que circunda al tubo cardiaco.

DESARROLLO DEL MUSCULO ESQUELETICO

El msculo estriado se diferencia del mesodermo paraxial, el cual forma somitas desde la regin occipital hasta la regin sacra del embrin. Los somitas a su vez se dividen en regiones que posteriormente se diferenciarn en esclerotomo y el dermomiotomo; este ltimo a su vez se dividir en dermatomo y dos regiones formadoras de msculo los futuros miotomos. Dentro del somita, cada miotomo tpico tiene una divisin dorsal epiaxial o epmero y una divisin ventral hipoaxial o hipmero. Las clulas miognas del epmero migran ventralmente para la formacin de los msculos epaxiales profundos de la espalda. Algunos derivados de esta regin son los msculos extensores del cuello y de la columna vertebral. Las clulas que provienen del hipmero contribuyen a la formacin de la musculatura de la pared corporal (hipoaxial hipomrica). Los msculos a los que darn origen en el adulto son: msculos escalenos, prevertebrales, genohioideo, e infrahioideo, flexores lateral y ventral de la columna vertebral, cuadrado lumbar, diafragma plvico, por mencionar algunos. Durante la diferenciacin, de las clulas musculares, los mioblastos o clulas precursoras, se fusionan y forman estructuras cilndricas, alargadas, multinucleadas, llamadas miotubos. Durante su diferenciacin los miotubos se revisten de lminas externas que los separan del tejido conjuntivo circundante. Los fibroblastos producen la vaina del perimisio y el epimisio de la vaina fibrosa; el endomisio est compuesto por la lmina externa, derivada de la fibra muscular, y por fibras reticulares. Muy pronto aparecen miofibrillas en el citoplasma, y al final del tercer mes, aparecen las estras tpicas del msculo esqueltico.

REGULACION MOLECULARA nivel molecular, stos fenmenos estn precedidos por la activacin del gen que codifica a la protena morfogentica de hueso cuatro (o BMP4) y probablemente del factor de crecimiento de fibroblastos en la lmina de mesodermo lateral; esta seal junto con la de las protenas WNT del ectodermo adyacente son inductores miognos en las clulas del borde ventrolateral del somita que formar al hipmero, ya antes mencionado. La expresin de los genes especficos del msculo, Myo-D y Myf 5 con la secrecin simultnea de BMP4 por el ectodermo suprayacente, induce la produccin de WNT en la regin dorsal del tubo neural y combinada con la baja difusin de la seal de la protena Sonic hedgehog desde la notocorda y la placa del piso del tubo neural, provocan expresin de Myf-5 y Myo-D en las clulas del borde dorso medial del dermomiotoma y por tanto su determinacin a clulas miognas. La inervacin de los msculos segmentarios est dividida en un ramo primario dorsal para el epmero y un ramo primario ventral para el hipmero. Estos nervios permanecern con su segmento muscular original, establecido en la embriognesis, y lo respetarn durante toda la migracin. La unin entre los msculos y los huesos se conocen como tendones y embriolgicamente derivan de las clulas del esclerotomo cercanas a cada uno de los miotomos.DESARROLLO DEL MUSCULO LISO Las fibras de msculo liso se diferencian a partir del mesnquima esplcnico que rodea al endotelio del intestino primitivo y los rganos derivados del mismo. La diferenciacin este tipo de msculo inicia con el desarrollo de ncleos alargados en los mioblastos fusiformes. En las primeras etapas del desarrollo se contina la diferenciacin de nuevos mioblastos, pero no llegan a fusionarse como en el caso del msculo estriado; as, permanecen de manera individual y por lo tanto se observa un solo ncleo. Durante perodos posteriores del desarrollo, la divisin de los mioblastos preexistentes sustituye gradualmente a la diferenciacin de mioblastos nuevos para la obtencin de ms tejido muscular liso.

DESARROLLO DEL MUSCULO CARDIACOEl msculo cardiaco proviene del mesodermo esplcnico lateral que envuelve al tubo cardiaco en desarrollo. Las fibras musculares cardiacas surgen por diferenciacin de mioblastos individuales, los cuales al unirse entre s no desintegran sus membranas celulares, sino que crean reas de adhesin que posteriormente darn origen a los discos intercalares. Hacia el final del perodo embrionario se desarrollan haces de clulas musculares especiales con miofibrillas de distribucin irregular y tamao relativamente mayor que las fibras de msculo cardaco tpicas. De estos haces se forman las Fibras de Purkinje a partir de las cules se establece el sistema de conduccin del corazn.

DERIVADOS DE LOS PRECURSORES DE LAS CLULAS MUSCULARES: HIPMERO, EPMEROHacia el final de la quinta semana, las futuras clulas musculares estn agrupadas en dos porciones: una pequea porcin dorsal, el epmero, formado a partir de las clulas dorso mediales del somita que se han reorganizado como miotomas, y una porcin ventral ms grande, el hipmero, formado por la migracin de las clulas dorso laterales del somita. Los nervios que invernan a los msculos segmentarios tambin se dividen en un ramo primario dorsal para el epmero y ramo primario ventral para el hipmero.Los mioblastos de los epmeros forman los msculos extensores de la columna vertebral, en tanto que los de los hipmero dan lugar a los msculos de las extremidades y de la pared corporal. Los mioblastos de los hipmeros cervicales forman los msculos escalenos, genohioideo y pre vertebrales. Los de los segmentos torcicos se separan en tres hojas, representadas en el trax por los msculos intercostales externos, internos y ms profundos del trax. En la pared abdominal estas tres hojas musculares forman los msculos oblicuos mayores o externos, oblicuos menores o internos y transversos del abdomen. Los msculos de la pared del trax conservan su carcter segmentario debido a las costillas, mientras que en la pared abdominal los msculos de los diversos segmentos se fusionan y forman grandes hojas de tejido muscular. Los mioblastos del hipmero de los segmentos lumbares forman el msculo cuadrado lumbar en tanto que los de las regiones sacras y coxgea forman el diafragma y los msculos estriados del ano.

ANORMALIDADES DEL MSCULO CARDIACO Y LISO

ARTROGRIPOSISEl termino artrogriposis se utiliza clnicamente para describir un cuadro de contracciones articulares congnitas mltiples que afectan a diversas partes del cuerpo. Las causas no han sido definidas, pero en 30% de casos estn implicados factores genticos.

TORTICOLIS CONGENITOAlgunos casos de torticolis pueden deberse al desagarro de las fibras del musculo esternocleidomastoideo durante el parto. La hemorragia del musculo forma un hematoma, ms tarde se forma una masa slida debido a la necrosis de las fibras musculares y a la fibrosis. A continuacin tiene lugar el acortamiento del msculo que origina la inclinacin de la cabeza hacia el lado afectado. A pesar de que el traumatismo del parto puede ser causa de torticolis congnito, el hecho de que este trastorno se haya observado en lactantes que han nacido mediante cesrea sugiere la posibilidad de que adems existan otras causas, incluyendo el hacinamiento intrauterino y la miopata primaria del msculo esternocleidomastoideo.

CONCLUSSIONES El sistema seo se forma a partir del mesnquima, derivado del mesodermo y de la cresta neural. En la mayora de los huesos, como los huesos largos de las extremidades, el mesnquima condensado presenta condrificacin para formar modelos seos de cartlago. Los centros de osificacin aparecen en estos modelos hacia el final del perodo embrionario y los huesos se osifican ms adelante mediante osificacin encondral. Algunos huesos como los huesos planos del crneo, se forman mediante osificacin intramembranosa.

El sistema muscular se desarrolla a partir del mesodermo con algunas excepciones como la del musculo del iris y del esfago. La regulacin molecular est dado por expresin de factores crecimiento y otros como BMP4, WNT, Myo-D. Dentro de las anormalidades de este sistema tenemos diversas variedades como por ejemplo la torticolis congnitas por citar uno.

BIBLIOGRAFA:

Moore k. Embriologa clnica. 9 ed. Barcelona: Elseiver Espaa, S.L.; 2013http://fournier.facmed.unam.mx/deptos/embrio/images/PDF/sistema_muscular.pdfMARTIN Sadler T.W. Langman, Embriologa Mdica.12ed. Barcelona, Espaa: Lippincot Williams & Wilkins; 2012