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SEMINARIO 72 : Síndrome de transfusión feto-fetal y Restricción selectiva de crecimiento

Drs. Daniel Martin Navarrete, Daniela Cisternas Olguin, Juan Guillermo Rodríguez Arís, Rodrigo Terra Valdes

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Gemelos Monocoriales

Corresponden al 20 % de todos los gemelos Primer factor asociado con la muerte de 1 gemelo Morbilidad única

Síndrome de transfusión feto fetal Restricción selectiva TRAP Síndrome policitemia-anemia

En comparación MC vs DC el riesgo tras la muerte de un feto es : FMIU 15% vs 3 % Parto prematuro 68% vs 54% Daño neurológico 26% vs 2 %

Diagnostico Corionicidad

Determinación de la corionicidad entre las 10- 14 semanas (96-98%) signos de Lambda y T Masas separadas 1-3 % de los MC secundario a

placenta bipartita

Control de liquido amniótico y presencia de vejigas cada 2 semanas desde las 16 semanas

Ecografía cada 4 semanas Realización de ecocardiograma

Síndrome de transfusión feto-fetal Incidencia

Aproximadamente en el 9-15 % de todos los MC

Responsable del 17 % mortalidad perinatal en gemelos

Responsable del 40 % mortalidad perinatal en monocoriales

Ocurre en el segundo trimestre (16-26 semanas)

La historia natural es de 70-100 % mortalidad

Diagnosis and Management of Complicated Monochorionic Twins.

Moldenhauer JS, Johnson MP.

Clin Obstet Gynecol. 2015 Sep;58(3):632-42

Síndrome de transfusión feto-fetal Fisiopatología

La presencia de anastomosis arterio-venosas es imprescindible, pero no suficiente. Existen de Anastomosis Vasculares

Arterio-arterial (AA) Veno-venosas (VV) Arterio-venosas (AV)

Las anastomosis AV determinan el flujo desde uno de los gemelos (dador) hacia el otro gemelo (receptor).

La discordancia del volumen intravascular determinaría. Hipervolemia en el receptor provocando PHA y poliuria Hipovolemia en el dador provocando OHA y oliguria

Diagnosis and Management of Twin-Twin Transfusion Syndrome.

Johnson A. Clin Obstet Gynecol. 2015 Sep;58(3):611-31


Aproximadamente el 90-95 % de los embarazos monocoriales presentan anastomosis arterio-venosas

Anastomosis AA se encuentran en el 80 % de los MC

Anastomosis VV se encuentran en el 20 % de los MC

AA y VV presentan flujo bidireccional dependiendo de la presión hidrostática


Desbalance entre los flujos de las anastomosis AV

Las anastomosis AA desempeñarían un papel protector

AA se encuentran en 30-40 % de los fetos con TFF

AA se encuentran en 80-90 % de los fetos sin TFF

El rol de las anastomosis VV no es claro.

VV se encuentran en el 37 % de los fetos con TFF

VV se encuentran en el 7 % de los fetos sin TFF

Diagnosis and Management of Twin-Twin Transfusion Syndrome.

Johnson A. Clin Obstet Gynecol. 2015 Sep;58(3):611-31


El polihidroamnios determina un aumento de presión intraamniotica

Anastomosis veno-venosas se comportarían como anastomosis arterio-venosas

Anastomosis arterio-arterial disminuirían su efecto protector

Estudios matemáticos sobre comportamiento de las anastomosis

Tensión a nivel placentario


Secundario a la hipovolemia el gemelo dador aumentara los niveles de vasopresina y renina-angiotensina

El gemelo dador presentara una vasocontricción

hipertensión

disminución de la perfusión renal (aumentando oliguria y anuria)

RCIU

falla órgano terminal (ej : infartos cerebrales )


Gemelo receptor secundario al aumento de volumen aumentara péptido natriuretico cerebral y atrial

Aumento de la perfusión renal

Poliuria

PHA

Aumento paradójico del sistema renina-angiotensina en el receptor, secundario al paso por las anastomosis desde el dador


Múltiples factores

Se ha planteado rol de los péptidos natriuréticos y endotelina-1 en gemelo receptor

La sobreexpresión del sistema renina-angiotensina en el riñón del gemelo dador

Daño arterial y glomerular en el gemelo receptor

Disminución de leptina y de IGF-II en el gemelo dador

Una desregulación de factores angiogenicos y antiangiogenicos

Síndrome de transfusión feto-fetal Diagnostico

Signos de TFF desde el primer trimestre.

TRN aumentada. Ductus venoso ausente o reverso

El elemento fundamental para el diagnostico

Presencia de PHA (>8 cm) en 1 saco gestacional gestacional

Presencia de OHA (<2 cm ) en el otro saco gestacional

Embarazo monocorial

Síndrome de transfusión feto-fetal

El 69 % son derivados en estadios III-V

EL 59 % son referidas post 20 semanas

3 % muy tarde para intervención


Discordancia del crecimiento en un 20-50 %

No es un elemento diagnostico

Discordancia de la ecogenicidad placentaria entre el dador y el receptor

No es un elemento diagnostico

Síndrome de transfusión feto-fetal Screening

VPP 19 %

30 % TFF vs 10 %

DV +TN ALT = RR 21


25-30 % MC Progresión 40-50 %

TFF

33 % TFF vs 10 %

no TFF


La detección de anastomosis AA ha demostrado sensibilidad de 85 % y especificidad de 97 %

15% de las pctes con AA desarrollara TFF

61% de las pctes sin AA desarrollara TFF

El mejor parámetro predictor a las 16 semanas de gestación es la diferencia de LA en comparación a biometría fetal, Doppler umbilical e inserción del cordón umbilical

Sensibilidad 67 % VPP 40 %

Estadios Clasificación de Quinteros

Pueden existir presentaciones atípicas

Progresión no es siempre correlacionada con los estadios

ESTADIO I a IV-V en un 5 %

No evalúa compromiso cardiaco

ESTADIO I 60% compromiso función cardiaca

Estadio III evalúa diferentes parámetros

AU dador: insuf placentaria

DV-UV receptor: hipervolemia e falla cardiaca

Estadios

Síndrome de transfusión feto-fetal Disfunción cardiaca

El riesgo de cardiopatía es mayor en gemelos MC vs DC (RR 6.5)

Receptores

Aproximadamente el 70% muestran signos de compromiso cardiaco

Funcional o estructural

50% presentara hipertrofia ventricular

Fracción acortamiento disminuido. (>VD)

Mayor gasto cardiaco

Función diastólica > función sistólica (Derecho e Izquierdo)

Fusión de las ondas de llenado ventricular

Prolongación del tiempo de relajación isovolumetrico

50 % Indice de Tei aumentado Van Mieghem T, Lewi L, Gucciardo L, Dekoninck P, Van Schoubroeck D, Devlieger R, Deprest J. The Fetal Heart in Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Int J Pediatr. 2010


Receptores

30-50 % Regurgitación Tricuspidea

50 % de las R. Tricuspidea son severas

6-14% Regurgitación mitral

9 % de las R. Mitral son severas

45 % y 35 % Estadios I muestran disfunción ventricular y diastolica

Van Mieghem T, Lewi L, Gucciardo L, Dekoninck P, Van Schoubroeck D, Devlieger R, Deprest J. The Fetal Heart in Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Int J Pediatr. 2010


Dador

5-10 % alteración al Doppler Ductus venoso

3 % regurgitación tricuspidea o vena umbilical pulsatil

Secundaria a insuficiencia placentaria


Van Mieghem T, Lewi L, Gucciardo L, Dekoninck P, Van Schoubroeck D, Devlieger R, Deprest J. The Fetal Heart in Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. Int J Pediatr. 2010

Síndrome de transfusión feto-fetal Tratamiento

Sobrevida aprox 10 % sin tratamiento

Utilidad en fetos en estadios I-II, después de las 26 semanas

Mayor a 5 litros riesgo de desprendimiento y bradicardia fetal


Amniotomía con septomía después de las 24 semanas muestra menor procedimientos que amniotomia (46% vs 69%) sola con misma mortalidad

Riesgo encastillamiento del cordón umbilical


Complicaciones amniotomia

Separación iatrogénica de membranas 9 %

Septostomia 10-25%

Liquido amniótico hemático >25 %


Ablación laser placentaria es la terapia de elección entre las 16-26 semanas


Necesidad de analizar su efectividad en estadios I y IV

10-20 % progresa a mayores estadios en estadio I


Manejo en discusión en estadio I

EUROFETUS Trial solo 6 Laser y 5 Amniodrenaje

Sobrevida de 2 gemelos y al menos 1 gemelo es:

71-90 % y 91-100% Ablación laser

70-72% y 92-97% Amniodrenaje


Contraindicación Laser

RPM

Trabajo de Parto

Separación coriomaniotica

Sangrado vaginal

Hematoma subcorionico

RELATIVA: Cervix corto


Procedimiento Laser

Identificación ecográfica de inserción cordón y mapeo anastomosis

< 5 cm de distancia inter-cordones mayor riesgo de anastomosis residuales

<1 cm contraindicación relativa

Inserción fetoscopio (2-3,6 mm) a través de saco receptor

Guiado x ultrasonido

Percutáneo o minilaparotomia


Fotocoagulación selectiva vs no selectiva

Al menos 1 feto: 83-93 % vs 50-61%

FMIU 2 fetos : 5.6 % vs 22 %

Recurrente o TAPS ocurre en un 3-15 %

Técnica de salomón

TFF recurrente 1% vs 7 %

TAPS 3 % vs 16 %

RPM 42% vs 34%

Mayor sobrevida de 2 y tasa de sobrevida neonatal OR 11.4 y 4.65


Laser

Mortalidad de 1 de los gemelos (ALOS) : No se ve afectado por el estadio

Mortalidad de los 2 gemelos : reducido en estadios avanza

ALOS DOS

Estadio I 92% 79%

Estadio II 93% 76%

Estadio III 88% 59%

Estadio IV 92% 68%

Síndrome de transfusión feto fetal

Complicaciones Ablación Laser RPM antes de las 34 semanas 30% Separación corioamniotica 20%

mas frecuente en RPM RR 3.2

Perforación de la membrana interamniotica 7-20 % 50 % Monoamniotica 12 % Cordón atrapamiento

Perdida de liquido amniótico a cav abdominal 7 % Sangrado vaginal 4 % DPPNI 2 % Corioamnionitis 2%

Restricción selectiva de crecimiento (CIRs)

Aproximadamente entre el 10-15 % de los MC

Definición no estandarizada:

Diagnóstico :

1. Diferencia en el peso estimado fetal ecográfico igual o mayor al 25% en base al peso del gemelo mayor ( [peso mayor - peso menor] x 100 / peso mayor ).

2. Peso fetal estimado del feto con retraso inferior al percentil 10.

3. Ausencia de signos de TFF. Si existe TFF junto con CIRs se define el caso como TFF.

Una vez establecido el diagnóstico debe clasificarse el tipo de CIRs en

base a la onda de flujo de Doppler en arteria umbilical del feto con CIR

Solo la discordancia se encuentra entre los 11.3 a 19 % de los MC

Restricción selectiva de crecimiento Fisiopatología

Distribución asimétrica de la placenta

La evidencia muestra

Relación entre peso fetal y distribución de placenta

Aumenta la discordancia de peso fetal con la discordancia de placenta

Distribución extrema de placenta se asocia a inserción velamentosa y excéntrica del cordón

No se sabe si es secundario o causante de la distribución asimétrica

Restricción selectiva de crecimiento Fisiopatología

Presencia de anastomosis en la placenta

El tamaño de las anastomosis AA y red AV se correlacionan con la discordancia de placentas

Selective intrauterine growth restriction in monochorionic twins: pathophysiology, diagnostic

approach and management dilemmas.

Valsky DV, Eixarch E, Martinez JM, Crispi F, Gratacós E.

Semin Fetal Neonatal Med. 2010 Dec;15(6):342-8

Restricción selectiva de crecimiento

Restricción selectiva de crecimiento Tipo I

Doppler umbilical con diástole presente siempre

Anastomosis similar a un MC no afectado

Permite el flujo bidireccional

Sangre mas oxigenada del feto mayor al feto RCIU atenuando insuficiencia placentaria

Presenta una mortalidad intrauterina de 2-4 %

Daño parénquima cerebral 0%

Alteración neurológica a los 6 meses 4.3 %

Diagnostico precoz ± 20 semanas


Mayoría evolución favorable

Edad gestacional promedio de resolución 35.4 semanas

Promedio de discrepancia de 29 %


Seguimiento:

individualizado pero en general se intentará seguir

el siguiente patrón:

diferencia interfetal <35% similar a MC normal

(cada 2 semanas y semanal a partir de 34-35

sem).

Evaluación biométrica y Doppler (AU y ACM).

diferencia > 35%: en general semanal, en etapas

muy precoces puede ser quincenal

Restricción selectiva de crecimiento Tipo II

Se caracteriza por persistente ausente o reverso flujo en diástole en arteria umbilical

Latencia de entre diagnostico y resolución en promedio de 10 semanas. Evolución esperable

Diagnostico precoz (20 semanas)

90% evolucionara con alteración Doppler Ductus venoso o PBF

Promedio edad gestacional de parto son las 28- 30 semanas

Discordancia de 38% en promedio


Tasa de mortalidad

Ishii et al 2009. encontró 50 % mortalidad

Sobrevida intacta 37 % RCIU

Sobrevida intacta 55 % Mayor

Daño neurológico

14 % RCIU y 4 % Feto mayor

Selective intrauterine growth restriction in monochorionic twins: pathophysiology, diagnostic

approach and management dilemmas. Valsky DV, Eixarch E, Martinez JM, Crispi F, Gratacós E.

Semin Fetal Neonatal Med. 2010 Dec;15(6):342-8


Seguimiento: Evaluación biometrías y Doppler

Doppler II (IP> 95%): semanal.

Doppler III (AEDV): cada 48-72 horas.

Doppler IV (ACM<5%): cada 24-48 horas.

Doppler V (ARDV y/o DV flujo atrial ausente o reverso): cada 24 h.

Restricción selectiva de crecimiento Tipo III

Doppler Umbilical con ausencia o flujo reverso diastólico intermitente (iARFD)

Presencia de anastomosis AA de mayor tamaño

Transmisión de flujo sistólico de un feto a otro

Bidireccional

Periodo largo de latencia entre diagnostico y resolución

Aumento de muerte inesperada fetal

Promedio de discordancia de un 36 %

Restricción selectiva de crecimiento Tipo III

El 89 % progresa hasta las 32 semanas sin signos de complicación

Muerte inesperada de un 15% del RCIU y 20-40 % de alteraciones en el parénquima cerebral en el feto no RCIU

Feto no RCIU se asocia con cardiomiopatía hipertrófica

Selective intrauterine growth restriction in monochorionic diamniotic twin pregnancies.

Valsky DV, Eixarch E, Martinez JM, Gratacós E.

Prenat Diagn. 2010 Aug;30(8):719-26

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