SINDROME DE TOLOSA-HUNT

INTRODUCCION En el ao 1954, Eduardo Tolosa, neurocirujano espaol, describi por primera vez el caso de un hombre de 47 aos con dolor retroorbitario unilateral asociado a disfuncin ipsilateral de los nervios oculomotores y de la rama oftlmica del trigmino. Posteriormente, en 1961, William Edgard Hunt, neurlogo norteamericano, present seis casos compatibles con la descripcin previa de Tolosa, acuando los primeros criterios diagnsticos de este nuevo sndrome y adems, seala la buena respuesta de los pacientes al tratamiento esteroidal

EPIDEMIOLOGIA Infrecuente Se puede presentar a cualquier edad, desde la primera a la octava dcada de vida. RELACION MUJERES-HOMBRES 2:1 con una media de edad cercana a los 44 aos. pares craneanos afectados son: tercero (79%) sexto (45%) cuarto (32%) quinto (25%)

Compromiso de mltiples pares craneanos en el 70% de los casos.

ETIOPATOLOGIA La aparicin de los sntomas se explica por la inflamacin granulomatosa inespecfica del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o la rbita. Los factores desncadenantes del proceso inflamatorio en el seno cavernoso son an desconocidos.

CLINICAEl dolor es el sntoma cardinal; caractersticamente es unilateral, dura en promedio 8 semanas sin tratamiento mdico. Es descrito como intenso, de carcter urente, lacerante o punzante. Su localizacin es periorbital, frecuentemente irradiado hacia la regin retroorbital, frontal y temporal. La parlisis de los nervios oculares motores puede coincidir con el inicio de la cefalea o aparecer hasta 2 semanas ms tarde. Se ha descrito adems el compromiso del V par (trigmino), generalmente la rama frontal (V1), e incluso el compromiso de los nervios craneanos ptico, facial y vestibulococlear, asi como la inervacin simptica de la pupila.

Criterios ICHD-IIA. Uno o ms episodios de dolor orbitario unilateral que persiste durante semanas sin tratamiento. B. Parlisis del III o IV nervios craneanos o ambos, y/o del VI par craneano, y/o demostracin de granulomas mediante en RNM cerebral o biopsia. C. La oftalmoparesia coincide con el comienzo del dolor o aparece durante las siguientes dos semanas. D. El dolor y la parlisis se resuelven en 72 horas cuando se instaura un correcto tratamiento corticoideo. E. Exclusin de otras causas mediante investigaciones adecuadas.

Causas de oftalmopleja dolorosa: Pseudotumor Inflamatorio Orbitario (PTO) Tumores Vasculitis Meningitis basal Sarcoidosis Diabetes Migraa oftalmopljica

Parlisis mltiples de nervios oculomotoresSndrome de seno cavernoso. Sndrome del vrtice orbitario. Meningitis.. Sndrome de Guillain-Barr. El sndrome de Miller Fisher (SMF) Encefalopata de Wernicke.

Inerva el elevador palpebral superior, recto superior, recto medial, recto inferior y oblicuo inferior, los cuales en forma colectiva realizan la mayora de movimientos oculares; El esfnter pupilar y el cuerpo ciliar estn inervados por el nervio oculomotor. Inerva el msculo oblicuo superior, el cual deprime, rota lateralmente (alrededor del eje ptico) y rota internamente el globo ocular. Percibe informacin sensorial de la cara e inerva los msculos de la masticacin; se ubica en la fisura orbital superior (nervio oftmico - V1), agujero redondo (nervio maxilar - V2) y agujero oval (nervio mandibular - V3) Inerva el msculo recto lateral, el cual abduce el globo ocular.

EXPLORACION FISICA Incapacidadpara elevacin del globo ocular

Incapacidad para adduccin

Incapacidad para abduccin

IMAGENOLOGIA

TAC de cerebro con contraste que revela engrosamiento del Seno cavernoso izquierdo.

TAC musculos oculares aumentados de tamao a expensas del oblicuo superior, recto interno, recto inferior izquierdo, seno cavernoso alterado y engronsamient o del nervio optico

TRATAMIENTOCorticoides sistmicos entre 1 mg/kg da de prednisona oral a 500-1000 mg/da de metilprednisolona endovenosa.

La respuesta al dolor antes de 72 horas en 80% de los pacientes La resolucin de los signos radiolgicos caractersticos de la RNM suele ser ms tarda.metotrexate (7.5 mg semanal oral) Azatioprina (2-3 mg/kg/dia) Infliximab (4 mg/kg) Radioterapia Seguimiento de los pacientes por al menos dos aos

Recuperacin de infraversinaduccin

EXPLORACION FISICA

Recuperacin elevacin

Recuperacinabduccin