Sarcomas De Tejidos Blandos1
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SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN
EXTREMIDADES
SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS EN
EXTREMIDADES
CARACTERISTICAS:
Constituyen el 1% de los tumores en el adulto
7% en edades pediátricas
Sitios mas afectados : extremidades 50%
Extremidad inferior
Crecen en tejidos de origen mesenquimatoso
•Tejido muscular liso y estriado
•Hueso
•Cartílago
•Membranas sinoviales
•Pleura
•Pericardio
•Endotelio vascular
Tejido conectivo
Factores de riesgo
Genéticos:
identificables
•Alteraciones en Rb-1 y p 53
•Neurofibromatosis
•Poliposis adenomatosa familiar
•Retinoblastoma
•Sindrome de Li-Fraumeni
•Esclerosis tuberosa
Feocromocitomas, SNC
Tumor desmoide intraabdominal
radiaciones
Linfedema crónico
Infección por filaria
Agentes químicos
Ácido fenoxiacetico
Clorofenoles
Arsénico, cloruro de vinilo
Tipos histológicos
Histiocitoma fibroso maligno
neurofibrosarcoma
liposarcoma
fibrosarcoma
Sarcoma sinovialrabdomiosarcoma
angiosarcoma
grados
Criterios morfológicos
•Celularidad
•Grado de necrosis
•Vascularidad
•Cantidad de estroma y frecuencia de mitosis
Bajo
Intermedio
alto
Factores pronósticos
tamaño
Obtención de un margen quirúrgico adecuado
importancia
localización profundidad
Mal pronostico
Patrones de diseminación
local hematógena
1. Pulmón
2. Hígado
3. cerebro
etapas
Ia
IIb
IIa
IIIa
IIIc
IIIb
IVa
Ib
IVb
Grado 1 menos de 5 cm
Grado 1 mas de 5 cm
Grado 2 menos de 5 cm
Grado 2 mas de 5 cm
Grado 3 menos de 5 cm
Grado 3 mas de 5 cm
Cualquier tamaño o grado con metástasis ganglionar
Cualquier tamaño o grado que invade hueso, vaso y nervios con o sin metástasis gang.
cualquier tumor con metástasis a distancia
masa no dolorosa en cualquier parte del cuerpo
Manifestación clínica
se atribuyen a traumatismos ( desgarros
musculares, hematomas o abscesos)
Diagnostico
biopsia
Incisión longitudinal al eje de las extremidades y en el sitio mas prominente
Con aguja fina
Tumores superficiales
Excisional con márgenes amplios
Tumores menores de 3 cm
TAC,RM
Determina grupos musculares afectados
TRATAMIENTO
Excisión quirúrgicaobjetivo
Resecciòn amplia en bloque.(+)
Mas extensa
amputación
Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional
Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado
Factor limitante
Tejido neurovascular y óseo
Cirugía conservadora + radioterapia amputaciónvs
Recurrencia loca mayor
Excelente control local
tamaño
•Recurrencia local
•metástasis
menor de 5 cm
Escisión qx completa
+ Radioterapia
(mano, pie cabeza y cuello)
Mayor de 5 cm
Radioterapia adyuvante
Mayores de 10 cm
Quimioterapia neoadyuvante
Lesiones recurrentes
Radioterapia
TELETERAPIAPreoperatorio
Intraoperatoria
Tumores retroperitoneales
Tumor de bajo grado
6-8 sem
Sarcomas de cabeza y cuello
Evitar irradiación a la circunferencia completa de la extremidad Incluye cicatriz ,
sitio de drenaje y piel adyacente
Postoperatoria
Quimioterapia preoperatorio
Tumores irresecables y de grado alto
Sarcoma visceral y retroperitoneal
El principio fundamental es no resecar órganos que no estén afectados si no son factores limitantes para obtener los márgenes
TUMORES OSEOS
SARCOMAS
OSTEROSARCOMAS CONDROSARCOMAS
OSTEOSARCOMAS
• CONFINADA 80% AL 85% AL SITIO PRIMARIO
• SUPERVIVENCIA 5 AÑOS DE 60 A 70% APARTIR DE QUIMIO ADYUVANTE Y NEOADYUVANTE
DATOS EPIDEMIOLOGICOS
• TUMOR OSEO MALIGNO PRIMARIO MAS FRECUENTE 15% DE TUMORES OSEOS
• RELACION HOMBRE MUJER 1.5 A 1 Y PREVALECE ENTRE ADOLESCENTES Y ADULTOS JOVENES
PATOLOGIA Y PATRON DE DISEMINACION
• LA CONDICION NECESARIA PARA ESTABLECER EL DIAGNOSTICO DE OSTEOSARCOMA ES LA PRESENCIA DE OSTEOIDE DE NATURALEZA NEOPLASICA
• VARIEDADES MAS FRECUENTES:– OSTEOBLASTICO– CONDROBLASTICO– FIBROBLASTICO– RICO EN CELULAS GIGANTES– EPITELOIDE– DE CELULAS PEQUEÑAS– TELANGIECTASICO
OSTEOSARCOMA• SE ORIGINA EN EL
CONDUCTO MEDULAR Y EN POCAS OCACIONES EN LOS TEJIDOS YUXTACORTICALES
• SE ORIGINA EN EL CONDUCTO MEDULAR Y CRECE INFILTRANDO LOS TEJIDOS ADYACENTES ENTRE LOS QUE SE INCLUYE EL HUESO COMPACTO DE LA CORTICAL , LA CUAL FINALMENTE SE ROMPE Y DESPEGA
PERIOSTIO.
Lo que estimula una respuesta en la
se deposita hueso debajodel mismo
•Esto produce el
TrianguloDe
Codman
• RARAS METASTASIS GANGLIONARES REGIONALES
• INVADE TORRENTE SANGUINEO• POCO MAS DEL 50% LAS
CELULAS INVADEN PULMON• 90% PRIMERA RECURRENCIA ES
PULMON
OSTEOSARCOMA INTRACORTICAL
• Contenido totalmente dentro de la cortical o por lo menos 90% del volumen tumoral es intracortical.
OSTEOSARCOMA PARAOSEO
• 4% de los osteosarcomas• Ocurre en la corteza• Localizado en tejidos
yuxtacorticales, con erosion cortical
• Cualquier invasion intramedular es excentrica y ocupa menos de 50% del diametro del conducto medular.
• Femur distal cara posterior 75% de los casos.
• Rx muestran una masa esclerotica lobulada adherida al hueso adyacente sin afeccion del conducto medular
TratamientoExcision amplia
OSTEOSARCOMA PERIOSEO
• Lesion radiolucida adherida a la cortical sin invasion medular
• Tumor de alto grado
PRONOSTICO
• Osteosarcomas de esqueleto apendicular mejor pronostico que los de la pelvis o columna vertebral
• Buena respuesta a la quimioterapia es de buen pronostico 68%de supervivencia libre y 30% quienes tienen reacciones reducidas.
• Incremento de fosfatasa alcalina mal pronostico
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Se presenta generalmente en la metafisis de huesos largos
• Mas afectados – Metafisis distal y proximal
del femur– Metafisis proximal de la
tibia– Metafisis proximal del
humero– Metafisis proximal del
perone
• Dolor de intensidad creciente
• Deformidad por aumento de volumen
• Incapacidad funcional• Dolor por fractura• Afeccion articular
METODOS DIAGNOSTICOS
• Examenes de laboratorio:– Bh,Qs, PFH, T.de
coagulacion, fosfatasa alcalina
• Rx simple• Tele de torax• TAC• Arteriografia• Gamagrafia• Biopsia incisional o con
aguja de nucleo
Debe tomarse en todopaciente joven con tumor oseo
doloroso
• El dx de osteosarcoma debe atender necesariamente las caracteristicas clinicas, las imágenes radiograficas, y la imagen histopatologica
• Para poder clasificar una neoplasia como osteosarcoma debe tener celulas estromales malignas que producen osteoide por lo menos focalmente
• Caracteristicas radiograficas:– Lesion de mayor
radiodensidad a nivel intramedular,
– Area radiolucida debida al hueso maligno no calcificado
– Lesion mixta
El dx debe incluirotras lesiones malignas oseas
primarias o secundarias
ESTADIFICACION
• Sistema de Estadificacion De Enneking
• Ia: grado bajo, dentro del compartimiento
• Ib: grado bajo, fuera del compartimiento
• IIa: grado alto dentro del compartimiento
• IIb: grado alto fuera del compartimiento
• IIIa: cualquiera con metastasis ganglionares dentro del compartimiento
TRATAMIENTO
• Osteosarcoma de grado altocirujia y terapia sistemica
• Quimioterapia tasas de supervivencia a 5 años de 70%, sin ella solo 20%
• Quimioterapia neoadyuvante resultados = que terapia adyuvante
Planes de quimioterapia
• el mejor por su indice terapeutico es platino y adriamicina . Se ha reportado una respuesta buena .
• Necrosis superior a 90%• En 75% de los pacientes.
Respuesta a la quimioterapia
• Clinicamente hay respuesta:• Cuando el dolor disminuye o desaparece• La fosfatasa alcalina se normaliza• En las placas radiograficas la lesion neoplasica
se calcifica • O los margenes antes permeables se tornan
definidos .• Y disminuye la vascularidad del tumor en el
estudio angiografico.
• La angiografia es la forma mas exacta para evaluar preoperatoriamente la respuesta ala quimioterapia neoadyuvante.
• Sin embargo el mejor indicador de respuesta tumoral es el grado de necrosis tumoral.
• La diferencia en la reaccion pueden deberse a diferencias en el aporte de farmacos citotoxicos por variaciones en la vascularidad .
Tres condiciones para realizar la cirugía conservadora con
éxito.1.- Debe haber evidencia de una buena
respuesta a la quimioterapia .
2.- Debe existir habilidad para obtener un margen quirúrgico.
3.- es necesario poseer experiencia para reconstruir la extremidad con razonable seguridad de función significativa.
Cirugía conservadora
Ganar el control local es muy importante, la recurrencia local es el resultado de margenes quirurgicos inadecuados
Contraindicaciones:
1.- invasion neurovascular mayor
2.-fractura patologica , a excepcion de fractura que consolida durante quimioterapia
3.-Contaminacion de tejidos blandos por planeacion de biopsia incorrecta
4.- Sepsis activa en region quirurgica
5.- inmadurez esqueletica en extremidad pelvica
6.-insuficiente musculo para reconstruir una extremidad fucional.
• El momento de la cirugía debe coordinarse con la administracion de quimioterapia .
• La intervencion se pospone hasta que la cifra total de neutrofilos alcance 1 500/mm3 y la cuantificacion plaquetaria sea al menos de 70 000/mm3.
Con apropiado tratamiento , la quimioterapia postoperatoria puede reiniciarse a las dos a tres semanas desde la cirugía y estará indicada cuando se corroboro la respuesta buena en el espécimen quirúrgico.
Enfermedad metastasica al momento de la presentacion .
• La presencia de metastasis no impide un tratamiento con proposito curativo . Aunque pocas veces se alcanza cuando hay metastasis extrapulmonares.
Se recomienda :
• Administrar tratamiento sistemico
• Efectuar cirugia para control local
• Resecar toda la enfermedad microscopica pulmonar residual.
Tratamiento de la enfermedad recurrente.
• A pesar de lo mejores esquemas de quimioterapia disponibles , 30 a 40% de los pacientes genera enfermedad metastasica.
• En 70 a 80% de los casos la enfermedad se limita a pulmon.
• Recurrencia en los sujetos sin tratamiento adyuvante ocurre dentro de los primeros dos años.
• En los pacientes que reciben quimioterapia adyuvante la mediana de tiempo es entre los 21 meses.
• Cuando la recurrencia es multiple hay afeccion pulmonar.
• Si la enfermedad metastasica pulmonar es aislada el sujeto puede tratarse mediante cirugía .
• Los pacientes sometidos a resección quirúrgica muestran supervivencias a cinco años que varían entre 35 y 50%
• La resección de las metástasis puede ser seguida de quimioterapia de segunda elección , indicada en quienes inicialmente hubo buena respuesta al tratamiento.
Quimioterapia paliativa
Esta indicada en los casos de enfermedad irresecable.
CONDROSARCOMAS
GENERALIDADES• 2° TUMOR OSEA MAS FRECUENTE
• > FREC EN VARONES MAYORES DE 40 AÑOS
• 90% SON PRIMARIOS Y 5-10% SON SECUNDARIOS
• PELVIS, FEMUR Y HUMERO + FREC
• CRECIMIENTO LENTO
CONDROSARCOMAS PRIMARIOS
VARIEDADES CLINICOPATOLOGICOS
• CENTRAL
• PERIFERICO
Localizacion mas frecuente: pelvis y diafisis de huesos largos
Se puede confundir con un encondroma benigno
Forma lesiones lobuladas con focos de calcificacion, alta recurrencia postoperatoria en tumores del tronco, cabeza y cuello
VARIEDADES PATOLOGICAS
MEDULAR CONVENCIONAL:
MAS FRECUENTE (80%)
SITIOS: PELVIS Y HUESOS LARGOS
•RX: -Expansión de la porción MEDULAR, asociado a calcificaciones en palomitas de maiz, coma o arcos. -Puede acompañarse de masas en tejidos blandos.
VARIEDADES PATOLOGICAS
MESENQUIMATOSO
Se encuentra en las epifisis
De bajo grado
Alta recurrencia local si no se extirpa por completo
10%, tumor solitario, son consideradas las mas malignas, resistente a quimioterapia
DE CELULAS CLARAS
INDIFERENCIADO
10%, surge como tumor primario en hueso o tejidos blandos y no es tan agresivo
CONDROSARCOMAS SECUNDARIOS
SURGEN DE:
• ENCONDROMAS
• OSTEOCONDROMAS
TAMBIEN PUEDEN SER:
• CENTRALES
• PERIFERICOS
METASTASIS
PULMON
HUESO
MANIFESTACIONES CLINICAS
VARIAN DEPENDIENDO DE LA LOCALIZACION
SINTOMAS MAS FRECUENTES:
• GRAN MASA EN EL HUESO
• SENSACION DE PRESION ALREDEDOR
• DOLORDe larga evolucion, insidioso con exacerbacion nocturna
DIAGNOSTICO
Rx simples en 2 proyecciones del hueso afectado
CONDROSARCOMA CENTRAL
Lesion litica con o sin borde esclerotico y un margen delgado de transicion
CONDROSARCOMA PERIFERICO
Aparece como una masa grande, calcificada que protruye del hueso
De la region afectada
Extension y relaciones con estructuras vasculonerviosas e identificacion de areas liticas de 2cm o +TAC
Torax Metastasis
GAMMAGRAMA OSEA
Para distinguir un encondroma de un condrosarcoma y para descartar metastasis oseas
BIOPSIA INSICIONAL
En todo sujeto con dolor atribuible a la lesion
CUIDADO DE NO CONTAMINAR
ESTADIFICACION
PRONOSTICO
DADO POR:
• SINTOMATOLOGIA
• CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
• SITIO DE ORIGEN
• TRATAMIENTO QX ADECUADO
DOLOR
INDIFERENCIADOS Y MESENQUIMATOSOS
TRONCO, CABEZA Y CUELLO
TRATAMIENTO
CIRUGIA
QUIRURGICO: UNICA MODALIDAD CURATIVA
RESECCION EN BLOQUE CON MARGEN DE TEJIDO SANO
DOS MODALIDADES:
• RESECCION DEL TUMOR C/ CONSERVACION DE LA EXTREMIDAD CON O SIN PROTESIS
• AMPUTACION Y REHABILITACION CON PROTESIS
PELVIS
SITIO MAS FRECUENTE
TERAPEUTICA ESTANDAR
HEMIPELVECTOMIA
ISQUION
ILIO
PUBIS
HEMIPELVECTOMIA
ELIMINACION DE UNA EXTREMIDAD VIABLE Y NO INVOLUCRADA
MODIFICADA
CON EL FIN DE PRESERVAR EL ALA ILIACA, ISQUION O PUBIS QUE NO SON AFECTADOS Y LA EXTREMIDAD SIN AFECCION DIRECTA
CLASIFICACION DE LAS RESECCIONES:
TIPO I ALA ILIACA
TIPO II ACETABULO
TIPO III RAMAS PUBIANAS Y PISO PELVICO
CONTRAINDICACCIONES PARA RESECCION CONSERVADORA:
• INVASION DE VASOS ILIACOS
• INVASION DE VICERAS PELVICAS, ARTICULACION SACRO-ILIACA O DEL PLEXO SACRO
RADIOTERAPIA
INDICACIONES:
• TRATAMIENTO DEFINITIVO
• ADYUVANTE
• PALIATIVO
CIRUGIA CONTRAINDICADA
Casos de enfermedad macroscopica residual o duda del estado de los margenes quirurgicos
Tumores irresecables localmente o recurrentes
SARCOMA DE EWING
EPIDEMIOLOGIA
• 6º lugar de Frec. en tumores óseos primarios
• Tumor primario de hueso mas común entre la 1ª y 2ª décadas de la vida
• Incidencia igual en ambos sexos.
• Se ha relacionado con: encondroma, quiste oseo aneurismatico y anomalias genitourinarias.
• Translocacion t(11:22)
Características histológicas
• Aspecto microscopico tumor blando, gris modificado de forma variable por areas de necrosis o hemorragia.
• Tinciones para Dx diferencial con neuroepitelioma periferico
TNEP EWING
HBA71 SI SI
VIMENTINA NO SI
PROTEINA S100
SI NO
DISEMINACION
• Comportamiento localmente agresivo
• Alta probabilidad de metástasis hematógenas a distancia
• Sitio mas frec. De recurrencia a distancia es el pulmón.
Manifestaciones clínicas
• DOLOR
• AUMENTO DE VOLUMEN
• Fiebre
• Fatiga
• Perdida de peso
• Huesos largos se afectan en 60% de los casos
• Femur y pelvis mas frecuentemente
• Lesiones diafisarias 33%
• Lesiones metadiafisiarias 44%
• Metafisis 15%
• Meta epífisis 6%
• Epífisis 2%
DIAGNOSTICO
• Placas radiograficasimagen permeable localizada en las diafisis de huesos largos y con gran componente de tejidos blandos.
• Cuantificacion de DHL (pronostico)
• TCdel sitio del tumor que comprenda la totalidad del hueso
• Gammagrama oseo para detectar metastasis oseas
• Biopsiade tejidos blandos y no del necrotico
• Biopsia de MOdescartar metastasis de tejido hematopoyetico
DX diferencial
• Osteosarcoma
• Tumor neuroectodermico primitivo
PRONOSTICO
• Pronosticos favorables:-localizacion distal
-concentracion normal de DHL
-ausencia de enfermedad metastasica
-localizado en craneo, huesos faciales y clavicula
• Mal pronostico:
• En sacro y pelvis
• Presencia de metastasis
• DHL alta
TRATAMIENTO
• Cirugía: por si sola 10% de supervivencia a 5 años
• Cuando es posible la reseccion del hueso con morbilidad o secuelas estéticas superables.
• Cuando se prevé una gran deformidad resultante de radioterapia
Quimioterapia
• 3 a 5 ciclos antes de evaluar la respuesta a la misma
• Esquema: vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida y adriamicina
• A dosis altas de modo intermitente
Pronostico
• Supervivencia libre de enfermedad a 5 años:
• 73% cuando no hay enfermedad metastasica.
• 39% con presencia de enfermedad metastasica pulmonar.