Sarcomas en Pediatría

Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.Hematólogo-Oncólogo

Pediatra.

¿Cuáles son los tumores de partes blandas en pediatría?

• Rabdomiosarcoma.• Sarcoma de Ewing extraóseo.• Otros: Ej. leiomisarcoma,

fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno.

¿Qué es un sarcoma?

• Tumor maligno que se

origina en las células

mesenquimales.

• Las células mesenquimales

maduran hacia músculo

esquelético, músculo liso,

grasa, tejido fibroso, hueso

y cartílago.

La incidencia y la supervivencia

Rabdomiosarcoma infantil

• 3.5% casos de cáncer niños de 0 -14 años.

• 2% adolescentes y adultos.

• Supervivencia 5 años 60%

Sitios primarios de presentación del

rabdomiosarcoma infantil

• Más frecuente en cabeza, cuello y tracto genitourinario.

Arch. Dis. Child., Apr 2003; 88: 354 - 357.

Manifestaciones clínicas

• Aumento de volumen progresivo.

• Indoloro.• Esporádico.• Asociado a

síndromes genéticos.

EtapasEtapa Sitio T

Tamaño N M

1Órbita, cabeza y cuello(excluyendo parameningeos) tracto

genitoirinario (no vejiga ni próstata) vía biliar T1 o T2

a o b

N0 o N1 o Nx M0

2Vejiga, próstata, extremidades, craneal, parameningeos, otros

(incluyendo tronco, retroperitoneo, etc.) T1 o T2 a N0 o Nx M0

3

Vejiga, próstata,extremidades,craneal,parameningeos,otros (incluyendo tronco, retroperitoneo, etc.) T1 o

T2a

b

N1

N0 o N1 o Nx

M0

M0

4 TodosT1 o T2

a o b N0 o N1 M1

NOTA. La estadificación antes del tratamiento requiere de exploración física, exámenes de laboratorio e imagen. La biopsia se requiere para el diagnóstico histológico.

T1 tumor confinado sitio anatomico de origen, T2 extensión más alla del sitio de origen.(a) Menor de 5 cm de diámetro , (b) > 5 cm en diámetro, N0 ganglios regionales no involucrados clínicamente; N1, ganglios regionales clínicamente involucrados, Nx, estatus de los ganglios regionales desconocido; M0, sin metástasis a distancia ; M1, metastasis presentes.

Curvas de supervivencia relacionadas con la etapa

Journal of Clinical Oncology, Vol 19, Issue 12 (June), 2001: 3091-3102

Curvas de supervivencia relacionadas con el sitio de

presentación

Journal of Clinical Oncology, Vol 19, Issue 12 (June), 2001: 3091-3102

Clasificación celular• Embrionario:

– Botrioide más frecuente 60-70%

– Cabeza y cuello ,tracto genitourinario.

• Fusiforme:– Sitio paratesticular,

pronóstico favorable.

• Alveolar:– En un 20%– Extremidades y tronco.

• Pleomorfico:– Adultos.

Grupos de riesgo para recaída

• Bajo riesgo– RMS embrionario localizado en lugares

favorables. • Riesgo intermedio

– Embrionario en sitios desfavorables con enfermedad residual macroscópica.

– Alveolar no metastásico.• Alto riesgo

– RMS metastásico o sarcoma indiferenciado.

Aspectos generales del tratamiento

• Tratamiento quirúrgico– Márgenes amplios.

• Resección completa– Tamaño del residual.– Resección de linfáticos.

• Cabeza y cuello– Factores cosméticos.

• Sitios troncales– Masas voluminosas:

biopsia.

Quimioterapia (IRS-IV)

Esquema VACMedicamento Grupo al que

perteneceVía de

administraciónEfectos colaterales

Vincristina Alcaloides de la vinca

Agente antimocrotubulos

IV exclusivamente Necrosis por extravasaciónNeuropatíaIleo, constipaciónVejiga retencionistaSIADH (hipoNa)MielosupresiónTrombocitosis

Ciclofosfamida Agentes Alquilantes OralIV

MielosupresiónAlopeciaFibrosis pulmonarEnfermedad venoclusivaInfertilidadTeratogenesisCistitis

Actinomicina Antibióticos antitumorales

IV MielosupresiónNáuseaVomitoMucositisDiarreaNecrosis en extravasaciónFenómeno de rellamada

¿Extravasación de un fármaco?

• Vesicante: Produce destrucción tisular.

• Irritante: Produce dolor, flebitis con inflamación o sin ella.

• Extravasación de vesicante: Fuga de líquido fuera de un vaso sanguíneo.

• Detener la administración.

• No retirar el catéter o la aguja.

• Aspirar el líquido.• No debe enjuagarse la línea

tratando de diluir el fármaco.• Retirar aguja.• Antídoto?

– Hialuronidasa ó Hidrocortisona IV o SC o intradérmico en VCR.

• Calor o frío? – Frío, excepto VCR con calor.

Radioterapia• Control local.• Acelerador lineal. • Dosis.

– Residual microscópico

4100 cGy.• En conjunto con quimioterapia.

Sarcoma de Ewing extraóseo

• Tumor de partes blandas.

• Incidencia anual en EU 2.1 casos por millón en niños.

• Familia de los Sarcomas de Ewing, junto con el TNEPP (Tumor neuroectodérmico primitivo peroférico o neuroepitelioma).

Sarcoma de Ewing extraóseo

• Presentación clínica– Dolor, aumento de

volumen, fiebre.

• Metástasis:– Pulmón, hueso, médula

ósea, médula espinal.

• Diagnóstico diferencial: – Osteomielitis,

granulomas, metástasis de otros tumores.

Otros tumores de partes blandas en pediatría

• Poco comunes.

– Ejemplo: fibrosarcoma.

• Congénito.