18+SALUD

rx | espina bífida

MalforMación que coMienza entre los días 21 y 28 del embarazo, la espina bífida se caracteriza por el cierre incompleto de la parte posterior de la columna vertebral y los tejidos vecinos, con la consecuente exposición al medio ambiente –en su tipología más frecuente– de las meninges y el tejido neural.

“Se trata del más común entre el grupo de de-fectos del tubo neural: normalmente, la colum-na tiene una apófisis espinosa, la cual se puede tocar en la parte posterior de la espalda. Sin embargo, el niño con espina bífida tiene abierta esa parte de su cuerpo”, explica José ramón Medina, especialista en cirugía de columna y ortopedia infantil.

cifras de la asociación Venezolana de la espi-na Bífida revelan que la prevalencia nacional de defectos del tubo neural es de 1,8 por cada 1.000 nacidos vivos; de esos casos, 50% corresponde a niños que nacen con espina bífida, segunda cau-sa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas en Venezuela.

Déficit vitamínicoSi bien aún se desconoce la causa específica de la malformación, los especialistas consideran que el déficit de ácido fólico (vitamina B9) durante la gestación es uno de los principales factores que influyen en la aparición del defecto. Medi-na explica que la deficiencia de esta vitamina produce la elevación de una sustancia llamada homocisteína (un aminoácido que interviene en el metabolismo celular), la cual ocasiona malformaciones como labio leporino, paladar hendido, síndrome de Down, anencefalia y es-pina bífida.

lo fundamental es que, durante los tres meses previos a la gestación y el primer trimestre del embarazo, las futuras madres tomen suple-mentos de ácido fólico e incluyan en su dieta

Espina bífida

columna inmaduraincluida dentro del espectro de los defectos del tubo neural,

esta patología es definida como una malformación congénita que puede ser prevenida con el consumo de suplementos de ácido fólico antes y durante el embarazo

Javier Graterol García

Con Calidad de vidaAunque a mediados del siglo XX la mayoría de los niños con espina bífida fallecía por las complicaciones, los avances en las técnicas de cirugía y tratamiento han modificado el panorama: los especialistas aseguran que si es atendido adecuadamente, un paciente puede vivir tanto como alguien sin la malformación y tener calidad de vida.

19+SALUD

espina bífida | rx

alimentos ricos en folatos (espinaca, berro, re-pollo, fresa, naranja, melón). los especialistas recomiendan fortificar las harinas de trigo, maíz y arroz. “la mayoría de las veces, la enfermedad se observa en poblaciones de pocos recursos eco-nómicos y se piensa que está asociada a proble-mas de malnutrición”, asegura el neurocirujano aniello romano.

“Hay también una predisposición genética que se activa por factores socio-ambientales. aún se desconocen esos factores, pero la en-fermedad se ve, sobre todo, en zonas donde hay muchos cultivos de papa y arroz, por lo que se piensa que algunos insecticidas o fertilizantes interfieren con el metabolismo del ácido fólico”, indica Medina.

además, existe un factor hereditario: si hay an-tecedentes familiares de algún tipo de defecto del tubo neural, las probabilidades de tener un hijo con espina bífida son de 5%, aproximadamente.

Externa o internaDe acuerdo a las características de la lesión, existen distintos tipos de espina bífida:

QuístiCa. Se manifiesta con la aparición en la espalda de un quiste cubierto con una delgada y frágil capa de piel (con probabilidades de rom-perse). Hay diferentes formas de espina bífida quística:• MEningocElE. es la menos común. el quiste

contiene líquido cefalorraquídeo y mem-branas de la capa protectora de la médula espinal. Generalmente no produce dolor ni daños en los nervios. “la complicación es que el meningocele se puede romper durante el parto o en los primeros momentos después del nacimiento. eso lleva a una pérdida de líquido cefalorraquídeo con el peligro subsecuente de una meningitis”, precisa romano.

• MiEloMEningocElE. es la más común y más grave. el quiste contiene líquido cefalorraquí-deo, nervios y parte de la médula. como con-secuencia de los daños en las terminaciones nerviosas, esta forma de espina bífida siempre produce problemas neurológicos, parálisis y pérdida de la sensibilidad desde la lesión ha-cia los miembros inferiores. algunas personas pueden presentar trastornos en la vejiga y los intestinos, pues los nervios que van hacia esos órganos no se desarrollan correctamente.

500 niños con espina bífida nacen anualmente en Venezuela, según cifras de la asociación Venezolana de la espina Bífida

20+SALUD

rx | espina bífida

oCulta. la malformación está cubierta por la piel y, generalmente, el paciente no presenta síntomas. “el organismo repara el defecto mien-tras el bebé está aún en el útero y el problema queda escondido debajo de la piel”, explica Medina. en muchos casos, pasa inadvertido y sólo se diagnostica de manera fortuita cuando la persona se somete a rayos X. Según cifras de la Spina Bifida association, 15% de la población sana tiene espina bífida oculta y no lo sabe. una vellosidad localizada, un lunar o una pequeña cavidad pueden presentarse en la zona donde se encuentra la lesión.

Señales prenatalesel diagnóstico de espina bífida se debe realizar antes del nacimiento del bebé. algunos espe-cialistas sugieren que lo mejor es que se haga entre las semanas 8 y 12 de la gestación. “es recomendable, dentro de lo posible, que la ma-dre se haga un eco mensual. De esa manera, el especialista puede descartar la presencia de cualquier malformación”, advierte romano.

en algunos casos, además del eco se practi-can otros exámenes como la determinación de alfa-fetoproteína, una sustancia que sirve para indicar si existe algún defecto en el desarrollo del bebé y que se mide a través de una muestra de sangre tomada entre las semanas 13 y 21 del embarazo. Para el diagnóstico también se puede realizar amniocentesis (análisis de una muestra del líquido amniótico) y resonancia magnética fetal. a juicio de Medina, es importante conocer el diagnóstico con antelación para preparar al equipo médico que atenderá al bebé en el mo-mento del nacimiento, el cual, generalmente, es por cesárea.

Compromiso por nivelesla espina bífida puede generar complicacio-nes que dependerán del tipo de lesión (si está cubierta o no de piel), del grado de desarrollo de la médula espinal y de la zona y los nervios afectados. con diferentes expresiones, la mal-formación se puede presentar a niveles distintos de la columna vertebral:

• Sacro. el paciente puede tener una leve pa-rálisis en los pies, trastornos sensitivos en los dedos y dificultad para controlar los esfínteres. Sin embargo, el caminar suele llegar a ser normal con ayuda de aparatos ortopédicos.

• luMbar bajo. Generalmente, hay disminu-ción de la densidad ósea y parálisis de algunos músculos por debajo de la rodilla; de ahí que aumente el riesgo de lesiones y fracturas. a este nivel, la lesión puede producir deformidades en los pies y debilidad en la musculatura de los glúteos.

• luMbar alto. el paciente suele presentar parálisis de algunos grupos musculares de la cadera y de todos los músculos que van desde la rodilla hacia abajo, lo cual implica un des-balance en las articulaciones y el desarrollo de deformidades y contracturas.

en la medida en que la malformación se ubique a un nivel más elevado de la columna

vertebral, mayor será el compromiso del paciente

21+SALUD

F u e n t e s c o n s u lt A d A sº José Ramón Medina, especialista en cirugía de columna y ortopedia Infantil.

centro de ortopedia y traumatología santa sofía.

º Aniello Romano troccoli, neurocirujano y profesor de la cátedra de neurocirugía del Hospital universitario de caracas.

º Manual para padres de niños con espina bífida. Asociación Venezolana de la espina Bífida.

º www.spinabifidaassociation.org / http://espanol.ninds.nih.gov / www.febhi.org / http://ifglobal.sitehosting.be

• torácico. la espina bífida puede comprome-ter todos los miembros inferiores por parálisis total de los músculos; en algunos casos, también hay parálisis de algunos músculos del tronco. Generalmente se necesitan aparatos ortopédi-cos y muletas para poder caminar.

además de alteraciones ortopédicas, la espi-na bífida puede causar daño neurológico. Según cifras de la asociación Venezolana de espina Bífida, 80% de los casos se presenta con hidroce-falia (acumulación de líquido en el cerebro). la patología también puede venir acompañada de malformaciones del cráneo, de la unión cráneo-cervical, de miembros inferiores y de ciertos órganos, explica romano. además, pueden ma-nifestarse problemas de orientación, atención y coordinación óculo-manual.

Frenar los dañosSi bien la espina bífida no se puede curar, hay maneras de prevenir daños asociados. la primera medida es una cirugía para corregir la lesión. “cuando el niño nace, se cubre el defecto con piel normal para que no se siga deteriorando la médula”, explica Medina. Si el tejido nervioso está expuesto, la operación debe hacerse de urgencia, durante las primeras 24 o 48 horas después del nacimiento, para evitar infecciones. no obstante, el daño neurológico no se puede revertir.

los niños con hidrocefalia también deben ser operados inmediatamente. “Mientras más presión exista sobre el tejido cerebral por el lí-quido acumulado, mayor riesgo hay de que el niño tenga problemas cognitivos”, advierte romano. el tratamiento para esta afección, explica el es-pecialista, consiste en instalar una válvula que

espina bífida | rx

los problemas ortopédicos causados por la espina bífida requieren entre 12 y 15 operaciones durante la infancia

drena el exceso de líquido cefalorraquídeo hacia otra parte del cuerpo.

los problemas ortopédicos causados por la espina bífida –en pie, rodilla, cadera y columna vertebral– requieren varias intervenciones. los especialistas calculan que deben realizarse entre 12 y 15 operaciones durante la infancia.

además, para prevenir infecciones y evitar el deterioro de los riñones es necesario seguir tratamientos para la incontinencia urinaria y fecal. Generalmente, los pacientes requieren –al menos durante los primeros años de vida– atención permanente en las áreas de medicina física y rehabilitación, terapia de lenguaje, tera-pia ocupacional y fisioterapia. los niños deben someterse también a terapia psicológica para lograr incorporarse, de manera adecuada, al sistema educativo. •

téCniCa intrauterinaGracias a los avances en cirugía fetal, hoy es posible tratar la espina bífida antes del nacimiento. el programa de investigación Management of Myelomeningocele study, adscrito a los Institutos nacionales de salud (estados unidos), demostró en 2011 que los bebés sometidos a una intervención en el vientre materno tienen menos complicaciones neurológicas y mejor función motora y desarrollo mental que los operados luego del nacimiento. sin embargo, la cirugía fetal aún implica algunos riesgosconsiderables, entre los cuales se incluye el nacimiento prematuro.