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Nutr Clin MedNutrición en la esclerosis lateral amiotrófica
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Vol. XIII - Número 1 - 2019pp. 53-71
www.nutricionclinicaenmedicina.com©Nutrición Clínica en Medicina 2019
[ r e v i s i ó n ]Soporte nutricional en el paciente con esclerosis lateral amiotrófica: una revisión sistemáticaJuan J. López-Gómez y Daniel A. De Luis-Román
Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Instituto de Endocrinología y Nutrición (IENVA). Universidad de Valladolid.
Correspondencia
Juan José López Gómez.Avenida Ramón y Cajal, n.º 3 47003 Valladolid.E-mail: [email protected]
>>Resumen
Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuro-degenerativa cuyas características clínicas condicionan un alto riesgo nutricio-nal asociado. El objetivo de esta revisión es la definición de las distintas vías de alimentación y la evaluación de la influencia de las estrategias terapéuticas nutricionales sobre la evolución de la enfermedad.
Material y métodos: Se realizó una revisión bibliográfica sistemática en MEDLI-NE de artículos sobre intervención nutricional publicados en los últimos diez
años referidos a adultos mayores de 18 años con ELA. Se realizó la siguiente estrategia de búsqueda: (nutrition OR nutritional) AND (multidisciplinary OR oral OR dysphagia OR enteral OR gastrostomy OR parenteral OR survival) AND (“amyotrophic lateral sclerosis” OR als) NOT reviews.
Resultados: Se obtuvieron un total de 139 resultados iniciales. Tras una primera selección, se eliminaron 53 que no cumplían los criterios de tipo de artículo exigido; de los 86 restantes, se excluyeron un total de 43 artículos, dado que no coincidían con el objetivo de la revisión. Tras la selección permanecieron 43 artículos susceptibles de entrar en la revisión.
Conclusiones: El paciente diagnosticado de ELA que realiza un protocolo nutricional específico tiene una mejor evolución antropométrica y una mayor tasa de supervivencia. La implantación de gastrostomía es segura y tiene un impacto positivo sobre la supervivencia en los pacientes con ELA. No existe evidencia para plantear que la implantación temprana de gastrostomía o la selección de la técnica de implantación tengan un beneficio sobre la supervivencia. Es necesario generar mayor evidencia y de mayor calidad en el estudio del soporte nutricional especializado de la ELA.
Nutr Clin Med 2019; XIII (1): 53-71DOI: 10.7400/NCM.2019.13.1.5073
Palabras claveesclerosis lateral amiotrófica, soporte nutricional, gastrostomía endoscópica percutánea, disfagia, supervivencia
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> 54 < Nutr Clin MedJuan J. López-Gómez y Daniel A. De Luis-Román
>>AbstRAct
Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease whose clinical characteristics are related with a high nutritional risk. The aim of this review is the definition of the different feeding routes and the evaluation of the influence of nutritional therapeutic strategies on the evolution of the disease.
Methods: A systematic literature review of articles of nutritional intervention in the last ten years in adults over 18 years of age with ALS was made in MEDLI-
NE. The following search strategy was performed: (nutrition OR nutritional) AND (multidisciplinary OR oral OR dysphagia OR enteral OR gastrostomy OR parenteral OR survival) AND (“amyotrophic lateral sclerosis” OR als) NOT reviews.
Results: A total of 139 initial results were obtained. After a first selection, 53 articles did not meet the required type of article criteria and they were eliminated. Of the remaining 86 articles, 43 papers were excluded since they did not coincide with the objective of the review. After the selection 43 articles were likely to enter the review.
Conclusions: The ALS patient who performs a specific nutritional protocol has a better anthropometric evolution and a higher survival rate. Gastrostomy implantation is safe and has a positive impact on survival in patients with ALS. There is no evidence to suggest neither early gastrostomy implantation; nor the selection of the implantation technique has a benefit on survival. It is necessary to generate more and higher quality evidence in the study of the specialized nutritional support of the ELA.
Nutr Clin Med 2019; XIII (1): 53-71DOI: 10.7400/NCM.2019.13.1.5073
Key wordsamyotrophic lateral sclerosis, nutritional support, percutaneous endoscopic gastrostomy, dysphagia, survival
IntRoduccIón
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular degenerativa que se produce por la disminución gradual de fun-cionamiento de neuronas motoras de la corteza cerebral, bulbo raquídeo y médula espinal. Esta situación produce una parálisis muscular pro-gresiva que conduce a un deterioro motor pro-gresivo y que puede conducir a la muerte1.
La incidencia de ELA en Europa y Norteamérica se encuentra entre 1,5 y 2,5 personas por 100.000 habitantes/año, mientras que la prevalencia se mueve en valores entre 2,7 y 7,4 casos por 100.000 habitantes2-3. La incidencia es ligeramen-te superior en varones 1,3-1,5:1; e incrementa con la edad con un pico en torno a los 70 años. La supervivencia de esta enfermedad desde el diagnóstico es de tres a cinco años en países oc-cidentales4.
Esta enfermedad se puede clasificar en formas esporádicas (95% de los casos) y formas familia-res (5% de los casos)5. De la misma manera, en función de los síntomas de inicio, se pueden ob-servar formas de ELA de inicio espinal, cuando
los síntomas motores de inicio se producen en las extremidades (paresia o parálisis de extremi-dades …); por otra parte, la ELA de inicio bulbar (25-35% de los pacientes) se caracteriza por el inicio de síntomas a nivel de alteraciones mo-toras en la musculatura inervada por los pares craneales (disfagia, disartria…)6.
La mayor parte de los pacientes diagnosticados de ELA desarrollan algún grado de desnutrición durante el transcurso de la enfermedad, pudien-do observarse en el 16-55 % de los pacientes al diagnóstico7. Este deterioro nutricional se debe a varias condiciones directamente relacionadas con la fisiopatología de la enfermedad: anorexia rela-cionada con la situación psicosocial del paciente y posibles efectos secundarios medicamentosos; debilidad abdominal y de músculos pélvicos que produce estreñimiento, que puede reducir inges-ta de manera indirecta; la alteración de la mastica-ción y en la deglución en relación con la alteración de las neuronas motoras bulbares; hipermetabo-lismo “paradójico”, sobre todo en primeras fa-ses que condiciona un aumento del catabolismo a pesar de la disminución de la movilidad; y la disfunción cognitiva en forma de demencia fron-totemporal (20-25% de los pacientes)8.
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> 55 <Nutr Clin MedSoporte nutricional en el paciente con esclerosis lateral amiotrófica: Una Revisión Sistemática
La situación nutricional puede condicionar el pronóstico de la enfermedad. La antropometría, medida habitualmente con el índice de masa cor-poral (IMC) y la pérdida de peso, se relacionan con la progresión de la enfermedad y la supervi-vencia. Así, un IMC bajo o una mayor pérdida de peso al diagnóstico se asocia a una peor evolución del paciente9-10. Por otra parte, la composición corporal medida con bioimpedanciometría ha mostrado que tanto una disminución de la masa libre de grasa como de la masa grasa condicionan un peor pronóstico de la enfermedad11-12.
Por esta razón, un soporte nutricional adecua-do y la consecución del mantenimiento de peso y parámetros nutricionales pueden mejorar la evolución de la enfermedad. Se recomienda una ganancia de peso en pacientes con IMC menor de 25 kg/m2, estabilización del mismo en pa-cientes con IMC entre 25 y 35 kg/m2 y descenso en pacientes con IMC mayor de 35 kg/m2, para facilitar la movilización activa y pasiva8.
El abordaje temprano y multidisciplinar es bási-co para conseguir una influencia positiva sobre la evolución de la enfermedad, obteniendo una mejoría en la supervivencia, calidad de vida y comorbilidades asociadas13. Dentro de este equi-po multidisciplinar el papel del especialista en Endocrinología y Nutrición es básico, aunque todavía no existe una gran evidencia sobre qué medidas son más adecuadas y cuando se deben implementar las mismas14.
Los objetivos de la siguiente revisión fueron la definición de las distintas vías de alimentación en el paciente con esclerosis lateral amiotrófica y la evaluación de la influencia de las estrategias terapéuticas nutricionales sobre la evolución de la enfermedad, calidad de vida de los pacientes, complicaciones y supervivencia en la ELA.
mAteRIAl y métodos
Con el fin de alcanzar los objetivos se realizó una revisión bibliográfica sistemática con los siguien-tes criterios: Inclusión: Pacientes con esclerosis la-teral amiotrófica (ELA); edad mayor de 18 años; estudio de algún tipo de intervención nutricional (consejo dietético, suplementación artificial oral, nutrición artificial por vía de acceso enteral, nu-trición artificial por vía de acceso parenteral). Ex-clusión: artículos de más de 10 años; enfermedad neurodegenerativa no ELA; estudios en animales,
estudios en los que no se haya realizado alguna intervención nutricional (estudios de valoración nutricional o estudios de técnicas de implanta-ción de vías), revisiones de artículos (literarias o sistemáticas sin metaanálisis).
Se realizó una búsqueda bibliográfica de artículos en inglés y en español en MEDLINE, a través de la plataforma www.pubmed.com, el día 16 de febre-ro de 2019 con la siguiente estrategia de búsqueda: ((“nutritional status”[MeSH Terms] OR (“nutri-tional”[All Fields] AND “status”[All Fields]) OR “nutritional status”[All Fields] OR “nutrition”[A-ll Fields] OR “nutritional sciences”[MeSH Terms] OR (“nutritional”[All Fields] AND “sciences”[All Fields]) OR “nutritional sciences”[All Fields]) OR nutritional[All Fields]) AND ((“interdisciplinary studies”[MeSH Terms] OR (“interdisciplinary”[A-ll Fields] AND “studies”[All Fields]) OR “inter-disciplinary studies”[All Fields] OR “multidisci-plinary”[All Fields]) OR (“mouth”[MeSH Terms] OR “mouth”[All Fields] OR “oral”[All Fields]) OR (“deglutition disorders”[MeSH Terms] OR (“deglutition”[All Fields] AND “disorders”[All Fields]) OR “deglutition disorders”[All Fields] OR “dysphagia”[All Fields]) OR enteral[All Fields] OR (“gastrostomy”[MeSH Terms] OR “gastros-tomy”[All Fields]) OR (“parenteral nutrition”[-MeSH Terms] OR (“parenteral”[All Fields] AND “nutrition”[All Fields]) OR “parenteral nutri-tion”[All Fields] OR “parenteral”[All Fields]) OR (“mortality”[Subheading] OR “mortality”[All Fields] OR “survival”[All Fields] OR “survival”[-MeSH Terms])) AND (“amyotrophic lateral scle-rosis”[All Fields] OR als[All Fields]) NOT (“re-view”[Publication Type] OR “review literature as topic”[MeSH Terms] OR “reviews”[All Fields]) AND (“2009/02/19”[PDat] : “2019/02/16”[PDat] AND (English[lang] OR Spanish[lang])).
Los artículos obtenidos de la búsqueda fueron revisados por dos investigadores valorando si se adecuaban a los criterios de inclusión y exclu-sión planteados.
ResultAdos
Se obtuvieron un total de 139 resultados inicia-les, tras una primera selección se eliminaron 53 que no cumplían los criterios de tipo de artículo exigido; de los 86 restantes, se excluyeron un to-tal de 43 artículos dado que no coincidían con el objetivo de la revisión. Tras la selección queda-ron 43 artículos susceptibles de entrar en la revi-
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sión. La estrategia de búsqueda y las causas de eliminación se muestran en la figura 1.
Con el objetivo de facilitar la lectura de los re-sultados los artículos se clasificaron en función de la intervención terapéutica realizada (soporte nutricional oral, soporte nutricional enteral, so-porte nutricional parenteral, soporte nutricional en un entorno multidisciplinar):
– Soporte nutricional oral: Se seleccionaron un total de 8 artículos en los que se hablaba prin-cipalmente del inicio del tratamiento nutricio-nal en la ELA, de la valoración de la disfagia y la orientación del consejo dietético adaptado y del efecto de la suplementación oral artificial durante la enfermedad. El resumen de los ar-tículos seleccionados se muestra en la tabla I.
– Soporte nutricional enteral: La mayor parte de la bibliografía localizada estaba en relación con el soporte enteral en este tipo de pacien-tes, encontrando un total de -31 artículos. Los artículos se basaban en su mayoría en la de-
cisión de la indicación del tipo de gastrosto-mía, los factores pronósticos en relación con la implantación de gastrostomía, las compli-caciones y supervivencias en relación con la gastrostomía; y la utilización de fórmulas de nutrición enteral en estos pacientes. Los resul-tados encontrados se muestran en la tabla II.
– Soporte Nutricional Parenteral: Se recogie-ron un total de 2 artículos en relación con la indicación de nutrición parenteral, la tasa de complicaciones y la supervivencia en pacien-tes con ELA, sobre todo en fases avanzadas. El resumen de dichos artículos se muestra en la tabla III.
– Soporte Nutricional en el entorno de un equi-po multidisciplinar: Se revisaron 2 artículos en relación con la utilización del soporte nu-tricional dentro de equipos multidisciplina-res de atención en la ELA y su influencia en la evolución nutricional y supervivencia en la ELA. Los resultados obtenidos de la búsque-da se muestran en la tabla IV.
Figura 1: Estrategia de selección de artículos
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> 59 <Nutr Clin MedSoporte nutricional en el paciente con esclerosis lateral amiotrófica: Una Revisión Sistemática
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> 65 <Nutr Clin MedSoporte nutricional en el paciente con esclerosis lateral amiotrófica: Una Revisión Sistemática
dIscusIón
El principal propósito de esta revisión fue la evaluación, basada en la evidencia disponible, de las distintas técnicas de soporte nutricional en la ELA. El punto común observado en la ma-yor parte de los artículos revisados es la alta tasa de desnutrición o situaciones que condicionan el riesgo nutricional en estos pacientes. De esta manera, la evidencia demuestra la importancia, en un momento más o menos temprano de la evolución de la enfermedad, de algún tipo de soporte nutricional especializado. Este soporte nutricional supone, en la mayor parte de los artí-culos revisados, una mejoría en la supervivencia y en la calidad de vida de estos pacientes.
sopoRte nutRIcIonAl oRAl
Desde el punto de vista nutricional el deterioro progresivo de la ELA se relaciona principalmen-te con dos procesos: un aumento del metabolis-mo de manera paradójica asociado al deterioro muscular; por otra parte, este deterioro dificul-ta la alimentación a través de una disminución en la movilidad y, sobre todo, de la disfagia que puede aparecer en fases iniciales o en fases más avanzadas en función de la forma de inicio.
Habitualmente, el paciente con ELA presenta algún grado de desnutrición al diagnóstico de la enfermedad, de manera predominante en la forma bulbar. Por tanto, es muy importante el cribado sistemático de la desnutrición en estos pacientes tanto en el diagnóstico como en el se-guimiento y la derivación a un servicio de nutri-ción especializado8. Este cribado debe realizar-se al menos con una antropometría básica con peso, talla e índice de masa corporal; además de con una medición del porcentaje de pérdida de peso. También sería interesante la realización seriada de bioimpedanciometría para valorar la composición corporal y el cambio de la misma8.
El inicio del soporte nutricional debe ser lo más temprano posible independientemente del gra-do de desnutrición. De hecho, en el contexto de equipos multidisciplinares, la remisión más tem-prana a un servicio de nutrición se asocia con una menor tasa de desnutrición15.
La realización de un soporte nutricional especia-lizado desde el diagnóstico se asocia a mejoría en parámetros de la evolución de la enfermedad.
En el estudio de López-Gómez et al. de 2011 se muestra que aquellos pacientes que comenza-ron seguimiento con un equipo especializado de nutrición tenían una supervivencia mayor que aquellos que no16. De la misma manera Morassu-ti et al. demostraron que el inicio de un protoco-lo específico nutricional conducía a una menor pérdida de peso y una mayor supervivencia al año17.
En el momento actual no hay evidencia suficien-te que muestre que un patrón dietético específico determinado pueda influir sobre la evolución de la enfermedad. Kim et al. mostraron que una die-ta con un incremento de grasa y proteína, sobre todo a expensas de productos cárnicos podría aumentar la supervivencia en la enfermedad, respecto a dietas más ricas en hidratos de car-bono18. Este efecto no sabemos si puede deberse al componente hiperproteíco de dicha dieta, al componente hipercalórico, o algún cambio cua-litativo de la misma.
En esta misma línea, si existe algún grado de des-nutrición y/o pérdida de peso, podría plantear-se añadir un suplemento oral artificial. Existen escasos estudios que valoren su uso sobre la su-pervivencia8. En este caso también la bibliografía es escasa, Dorst et al. compararon dos tipos de suplementos nutricionales hipercalóricos, uno de ellos con alto contenido en grasa y otro con alto contenido en hidrato de carbono, mostran-do ambos una mejoría en peso, escalas de cali-dad funcional, cavidad vital forzada y análisis de bioimpedancia19. Otro estudio de Körner et al demostró también que una suplementación oral hipercalórica puede mejorar los test de calidad de vida y consiguiendo estabilizar o, incluso, au-mentar el peso20. En cuanto al tipo de macronu-trientes usados, un estudio de Silva et al. compa-raba la calidad del tipo de suplementación oral con dos dietas: una con proteínas de suero de leche y almidón y otra con maltodextrinas, ob-servando una mayor supervivencia en el grupo de pacientes con la dieta hiperproteíca basada en proteínas de suero de leche21. En resumen, en las situaciones en que está indicado utilizar suple-mentación oral artificial podría ser recomenda-ble la utilización de productos hipercalóricos e hiperproteícos.
Otro factor limitante de este tipo de pacientes es el diagnóstico de la disfagia y la adaptación de la dieta al mismo mediante un consejo dietético adaptado. En el paciente con ELA se recomien-
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da la realización de un test específico de disfagia periódicamente, independientemente de la clíni-ca del paciente para poder ajustar la dieta a la situación del paciente, o bien, indicar el inicio de nutrición por gastrostomía8.
En cualquier caso, es básico el consejo dietético basado en la capacidad de ingesta de oral del pa-ciente. De hecho, el mantenimiento del placer en la ingesta influye en la decisión de implantación de gastrostomía, esto se debe a que si se consigue una buena adaptación de la dieta oral el pacien-te conseguirá aportar un cantidad de nutrientes ajustadas a su situación patológica y podremos optimizar su situación nutricional22. Además, el estudio de Luchesi et al de 2014 demostró que la indicación de alimentación no-oral se relaciona con una menor duración de la enfermedad23.
Esta adaptación de la dieta se realiza a través de la modificación de la textura de los alimentos y la utilización de suplementación oral artifi-cial adaptada a las condiciones del paciente. La adaptación de la dieta puede realizarse a través de cambios físicos del propio alimento (tritura-do, eliminando dobles texturas, y temperaturas extremas…) además del añadido de espesantes artificiales para cambiar la consistencia de líqui-dos o la utilización de productos artificiales ya espesados.
sopoRte nutRIcIonAl enteRAl
La progresión de la enfermedad conduce en mayor o menor medida a distintos grados de disfagia y a una dificultad para la alimentación que condiciona que el paciente no pueda alcan-zar sus requerimientos energéticos con la dieta oral. Por tanto, será preciso buscar vías alter-nativas de alimentación para poder obtener los requerimientos nutricionales adecuados y evitar complicaciones asociadas a la disfagia como la broncoaspiración.
La vía de alimentación más utilizada en estos pacientes es la sonda de gastrostomía, teniendo en cuenta las dificultades de compaginación con otros tratamientos (como la ventilación no inva-siva) de las sondas nasoentéricas. La indicación de implantación de gastrostomía viene dada por la disfagia (imposibilidad para la hidratación, o el consumo de medicación) o la pérdida de peso (más del 5% en 3 meses; o más del 10% en 6 me-ses)24.
El primer planteamiento que tener en cuenta en estos pacientes es el momento adecuado de implantación de la gastrostomía. No existe una clara evidencia sobre el beneficio en la super-vivencia de la implantación temprana. Aunque se ha observado que una mejor situación nutri-cional con una menor pérdida de peso desde el diagnóstico antes de la implantación de la gas-trostomía endoscópica percutánea (GEP), técni-ca usada habitualmente, se asocia a un aumento en la supervivencia. Así en el estudio ProGas se objetivó que aquellos pacientes que habían perdido menos del 10% del peso antes de la im-plantación de la gastrostomía tenían una mayor supervivencia25. Aunque en general, la indica-ción de GEP se realiza en la mayoría de los casos cuando existe una pérdida de peso mayor al 10% o una disfagia importante26. La demora desde el diagnóstico hasta la implantación de GEP varía en función del centro pero tiene una media de unos 12 meses27.
Por esta razón en las diferentes guías clínicas se recomienda el planteamiento al paciente y la familia de la implantación temprana de la gas-trostomía, sobre todo si existen datos de desnu-trición o imposibilidad de ingesta. Y teniendo en cuenta los posibles beneficios sobre la cali-dad de vida y los cuidados del paciente8,13. El estudio de Stavroulakis et al mostró que los fac-tores que más influían tanto en la familia como en el paciente en la implantación de la gastros-tomía era la dificultad de la ingesta (comidas largas y con esfuerzo), los atragantamientos y la pérdida de peso28; aunque estos ya son sín-tomas tardíos en la recomendación de GEP. En el caso de implantación de la GEP de manera urgente se observa una mayor tasa de compli-caciones y un mayor coste de las hospitalizacio-nes asociadas29.
Por otra parte, sería recomendable la implanta-ción de la gastrostomía con una capacidad pul-monar adecuada para disminuir la complejidad de la técnica30; y evitar que el paciente presente retención de carbónico previa que puede influir negativamente sobre el pronóstico31. Aunque no se ha observado claramente que una capacidad funcional pulmonar inferior en el momento de implantación de la gastrostomía pudiera influir negativamente sobre la supervivencia, siempre que se realice por un equipo experimentado32-34.
Un aspecto muy debatido en el uso de gastrosto-mías en la ELA es el tipo de técnica a utilizar. Las
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más utilizadas son la gastrostomía endoscópica percutánea (GEP); la gastrostomía insertada ra-diológicamente (GIR); y la gastrostomía quirúr-gica. La técnica de elección es la GEP, aunque, si existe un deterioro en la capacidad vital forzada se recomienda la utilización de una técnica más sencilla como la GIR. Aunque todo dependerá de la experiencia del equipo profesional que la implante8.
Al comparar las dos técnicas de gastrostomía más frecuentemente realizadas (GEP y GIR) en distintos estudios no se objetivaron diferencias significativas entre ambas técnicas ni en la su-pervivencia ni en tasa de complicaciones. El me-taanálisis de Yang et al. en 2017 no mostró dife-rencias en las complicaciones periintervención35. Por otra parte, el estudio ProGas únicamente mostró una mayor tasa de distrés respiratorio periprocedimiento en la GEP y una mayor tasa de dolor de gastrostomía en la GIR25. Las series de gastrostomía quirúrgica en estos pacientes son limitadas, y por otra parte, se valora en los estudios una tercera técnica que es la gastrosto-mía guiada de manera oral con una ligera mayor tasa de complicaciones y menor supervivencia en el estudio ProGas25.
La selección de la fórmula de nutrición enteral a utilizar puede influir sobre la evolución de la enfermedad. El estudio de Wills et al es el único ensayo clínico que existe en soporte nutricional enteral en ELA; este es un estudio fase II que compara dos fórmulas hipercalóricas (una rica en hidratos de carbono y otra rica en grasas) con una fórmula control isocalórica; se observó una tendencia a la mejoría en la supervivencia en las fórmulas hipercalóricas respecto a la isocalórica, y una mayor tasa de problemas de vía respira-toria superior en el grupo control. Este estudio tiene sus limitaciones ya que es un estudio fase II para establecer dosis y tolerancia de nutrición, serían precisos otros ensayos para afianzar las conclusiones. Aunque existe una tendencia en los distintos estudios a la mejoría en los pacien-tes en los que se utilizan fórmulas hipercalóricas como Dorst et al mostró un aumento de la su-pervivencia en pacientes con ingestas calóricas elevadas, aunque en este estudio no se evalúa una fórmula en especial32.
Las complicaciones de la nutrición enteral por gastrostomía se han estudiado en múltiples es-tudios retrospectivos. Estas complicaciones son predominantemente digestivas en relación con
intolerancia a la fórmula (diarrea, estreñimien-to…); seguidas de complicaciones respiratorias; y, en menor medida, mecánicas y metabóli-cas25,36-37.
sopoRte nutRIcIonAl pARenteRAl
La utilización de la nutrición parenteral domi-ciliaria, en general, no se encuentra recomen-dada en este tipo de pacientes, por la alta tasa de complicaciones asociadas y por las distintas consideraciones éticas debido a la propia pro-gresión de la enfermedad. En cualquier caso, es una opción para plantear en caso de negativa o imposibilidad de utilización de la vía enteral8. Siempre habrá que tener en cuenta las cuestio-nes éticas y debe ser una decisión meditada y bien negociada con el paciente y los familia-res38.
Existe muy poca evidencia al respecto de esta vía nutricional, pero la mayor parte se centra en la seguridad de la misma y sobre su uso como po-sibilidad terapéutica en situaciones paliativas. En este sentido, Dorst et al describieron el uso de catéteres venosos de inserción periférica en pacientes con ELA, demostrando un aumento del peso a los 3 meses y un ligero aumento de la supervivencia con una tasa de complicaciones similar a la de la gastrostomía39.
En cuanto a las complicaciones, Abdelnour et al describieron una serie de 73 pacientes con nutri-ción parenteral domiciliaria en la que se objeti-varon una tasa de 3,11 complicaciones por 1.000 días, siendo las más frecuentes las complicacio-nes metabólicas40.
En resumen, la nutrición parenteral puede ser una alternativa segura en aquellos pacientes la que haya alguna contraindicación para la gastrostomía, o bien, exista una petición expre-sa por el paciente. Siempre habrá que tener en cuenta las cuestiones éticas y debe ser una deci-sión meditada y bien negociada con el paciente y los familiares.
lImItAcIones y futuRAs áReAs de estudIo
La principal limitación de esta revisión es la au-sencia de suficientes estudios de intervención aleatorizados en el ámbito de la nutrición. Esto
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se debe a la baja incidencia de la enfermedad y las consideraciones éticas y psicosociales que condiciona. Por otra parte, el diseño de estudios de nutrición de este tipo es muy difícil en esta patología debido a la gran variabilidad clínica en sus presentaciones.
Además, la gran mayoría de estudios existentes son series de casos sobre terapéutica de inter-vención quirúrgica como la gastrostomía y sus complicaciones. No existen grandes series sobre terapia nutricional oral o consejo dietético en la disfagia en estos pacientes.
Por último, no es posible conocer si determina-das asociaciones están relacionadas con facto-res de confusión. Es decir, si determinadas in-tervenciones realizadas en fases avanzadas de la enfermedad pueden influir sobre una menor supervivencia en esos grupos de pacientes es-tudiados.
Es necesaria una mayor evidencia con diseños de estudio prospectivo sobre todo en áreas como el consejo dietético, la suplementación artificial oral y los tipos de productos nutricionales ente-rales más adecuados. También sería interesante el desarrollo de estudios con productos nutri-cionales específicos para valorar como determi-nados macronutrientes pueden influir sobre la evolución de la enfermedad.
Dada la baja incidencia de la enfermedad este tipo de estudios deberían realizarse de manera
multicéntrica con un diseño que tuviese en cuen-ta la variabilidad clínica de la enfermedad.
conclusIones
El paciente diagnosticado de ELA que es remitido de manera temprana a un servicio de nutrición y sobre el que se realiza un protocolo nutricional específico tiene una mejor evolución antropomé-trica y una mayor tasa de supervivencia.
En el caso de precisar suplementación oral ar-tificial, es recomendable la utilización de suple-mentación oral hipercalórica.
La implantación de gastrostomía es segura y tiene un impacto positivo sobre la super-vivencia en los pacientes con ELA. No existe evidencia para plantear que la implantación temprana de gastrostomía; o la selección de la técnica de implantación tenga un beneficio sobre la supervivencia. Aunque se recomienda una implantación temprana consensuada con el paciente y familiares, y la técnica de elección sería la GEP.
La nutrición parenteral en casos seleccionados, por contraindicación de otra técnica o voluntad expresa del paciente, es segura.
Es necesario generar mayor evidencia y de ma-yor calidad en el estudio del soporte nutricional especializado de la ELA.
bIblIogRAfíA
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