RELAJACIÓN O EVENTRACIÓN DIAFRAGMÄTICA Su importancia en ...

CORRESPONSALIA

RELAJACIÓN O EVENTRACIÓN DIAFRAGMÄTICASu importancia en Pediatría

DRES. ADOLFO EDUARDO BBOCK, ABRAHAM RAHMAN

y TEODORO UNIZONY

Hospital de Niños "Sor María Ludávica"

La Plata (Rep. .Argentina)

INTRODUCCIÓN, CONCEPTO Y DEFINICIÓN.

El diafragma es un tabique abovedado, de estructura músculoten-dinosa que, además de separar las cavidades abdominal y torácica, co-labora activamente en las funciones respiratorias. Sólo él V el miocardiotrabajan activamente desde las primeras horas de la vida extrauterina.

La patología del diafragma rara , vez es primitiva, a tal punto que,salvo las relajaciones y defectos congénitos, la mayoría de las veces en-ferma a partir de perturbaciones ocurridas en los órganos y estructurascolindantes (pleura, peritoneo, hígado, pulmón, estómago, etc.). Sin em-bargo, se reconocen alteraciones propias, tales como bernias y relajacio-nes diafragmäticas, tema sobre el que desatrollaremos la presente tesis.

Se denomina relajación o eventración diafragmática a la entidadnosolägica caracterizada por una elevación permanente total o parcialde un hemidiafragma, rara vez de ambos, invadiendo la cavidad torá-cica fuera de sus límites normales y arrastrando consigo las víscerasabdominales. El 'diafragma eventrado no presenta solución de continui-dad, está revestido por ambas membranas serosas (peritoneo y pleura)y conserva sus inserciones habituales.

SINONIMIA.

La designación que más se ajustaría a la realidad sería la de rela-jación o elevación diafragmatica; no obstante, el término consagradopor el uso Y aceptado universalmente - es el de eventración (de e, fueray ventro vientre), vocablo incorrecto que implica la salida de víscerasabdominales, fuera del territorio normal que sus paredes le fijan.

Un aspecto más sobre el desacuerdo en la designación de esta en-

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fermedad es la profusa sinonimia que existe; prácticamente cada autorha impreso un hombre rubricando sus observaciones.

Algunas de las sinonimias empleadas, que aparecen en la literaturamédica mundial, son: diafragma blando o elástico (ALTscuuL), mega-frenia (LEEpER), sobre elevación unilateral idiopática del diafragma(KoENIGER), deficiencia congénita de las fibras musculares de la mitadizquierda del diafragma (LAWRENCE), atrofia del diafragma (TENNAT),diafragma blando (jrNíNEz DíAz), dilatación idiopätica crónica, inhibi-ción frénica, hernia por debilidad, enfermedad de Petit, etc.

HISTORIA.

La primera descripción clínica de esta enfermedad se debe a J.PETIT y apareció publicada en su obra póstuma, editada por Lesne en1774. En la descripción de PETIT no aparece el término de eventración,pero dicho autor describe a un paciente con disnea que al morir y serautopsiado se comprobó que el estómago, colon y epiplón estaban enel tórax recubierto por un delgado diafragma. PETIT en esa oportunidadcomenta el caso considerándolo corno una peculiar variedad de herniadiafragmática.

En 1829, CRUVEILHIER establece por primera vez la diferencia en-tre eventraciones y hernias diafragmáticas, correspondiéndole el méritode haber sido quien le dio el nombre de eventración diafragmática a estaenfermedad.

En 1783, PYL describió un caso que, según LACHER, resultó ser unatípica eventración; LAENCE en 1819 describe los signos auscultatorios deun enfermo con una genuina eventración izquierda.

LAWRENCE, en 1852, presenta otra eventración descubierta en unaautopsia. En el ario 1867 es MARSCH quien presenta la primera descrip-ción clínica completa de las eventraciones diafragmáticas.

En 1882 y 1894, THOMA y TENNAT revisan los diversos aspectos pa-tológicos que plantean las eventraciones diafragmáticas.

Por el contrario, el caso de CRISPINE, citado por SAILER V RHEIM en1905, es dudoso que se trate de una verdadera eventración.

STUPPLER, en 1902, publicó una historia clínica perteneciente a unpaciente con hernia diafragmática, pero como radiológicamente el dia-fragma no presentaba solución de continuidad y el estómago se obser-vaba por debajo de ese músculo, es necesario considerar ese caso comouna eventración y en ese sentido opinaron ARNSPERGR, BAYNES JONES,GLASNER y otros. Este fue el primer caso estudiado radiográficamente.

También en 1901, NEISSER estableció la vinculación existente entreeventración diafragmática y aplasia congénita de pulmón, y por su parteWinEmAN describió un paciente con eventración, en el cual durante suautopsia se encontró una seudohipertrofia lipomatosa diafragmatica.

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Indudablemente debemos resaltar dos hechos que incidieron en elcaudal de comunicaciones sobre las enfermedades diafragma:ticas, enprimer lugar el descubrimiento de la radiología y por otra parte la gue-rra de 1914, que permitió, además, intervenir quirúrgicamente diversaslesiones toracoabdominales y fijar de este modo las bases de la incipientecirugía diafragmatica.

Retomando la cronología, en 1902, GLASER y FRENKEL comunicansobre nuevos casos. En 1905 FRIEDRICH SCHNEIDER presenta un enfermo,comentado en 1919 por NEUMAN, que tenía dextrocardia y un diagnós-tico dudoso entre eventración y hernia diafragmatica; sobre este casounos años antes HIRSCH había hecho diagnósticos de hernia, y HILDE-BRAND y HESS de eventración. Estos últimos autores tenían razón, puesal morir el paciente fue autopsiado por von EGGEEING, quien comprobóque tenía una eventración.

En 1905, SAILER y RHEIN publican otro caso, sosteniendo en esaoportunidad que los diafragmas eventrados funcionan débilmente, perofuncionan. En 1906, WIETING fue el primero que presentó una eventra-ción derecha; en esa comunicación este autor nos informa que encontróel hemidiagrama eventrado de naturaleza conjuntiva y con ausencia detejido muscular.

Las publicaciones efectuadas entre 1907 y 1914 pertenecen a HERZ,KONIGER, SCHELZ, FRANK, APPEL, BECHER, SCHEINDEMANDEL, BERGMANN,KAYSER, HASSE, TEUSS, BAEGTE, DRAUSE, MANGES y WESSLER. Los casosde BELTZ y MOTZFED, de 1910 y 1913, tuvieron confirmación necräpsica.En 1914, KIENBOCK operó a un paciente con estenosis pilórica y con sor-presa comprobó una eventración diafragmatica; este enfermo había sidodiagnosticado como portador de una hernia diafragmática siete añosantes.

GLASNER, en 1916, describió dos nuevos casos, siendo uno de ellosuna eventración derecha. El mismo autor menciona a EPPINGER, contres casos, dos del lado derecho y uno del izquierdo.

El cuarto caso de eventración derecha pertenece a BAYNE JONES,quien la publica en 1916.

También en .1916, WEIL presenta cinco casos, pero su insuficientedescripción ponen en duda su veracidad.

WOOD, en el mismo año, comunica sobre otro caso. En 1 91 7 WEIN-EIN-MECER y MiNowsKY presentan nuevos casos. En 1919, NEUMAM recopilacinco casos publicados en 1912 por LEREY. Los casos de ANGREE yASMANN también podrían ser, con ciertas reservas, eventraciones diafrag-máticas.

Del mismo modo, a pesar de su insuficiente descripción, podría seruna eventración derecha el caso publicado por ARENSE en 1918. Se tra-taría entonces del quinto caso del lado derecho.

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SCHWENKE, SCHLECHT, WELS, FUNK, y MANGES y FUNK en 1919, 1920y 1921 presentan nuevos casos. •

MARSHALL KoRNs, en 1921, presenta un enfermo con una eventra-ción y en esa oportunidad sostiene que es el primero publicado con talescaracterísticas, sin que existan dudas de ninguna naturaleza. En esemismo trabajo este autor lleva a cabo una revisión histórica de loscasos de eventración diafragmática publicados y nos informa que alcanzaa 59 del lado izquierdo y 6 del lado derecho. De las 59 eventracionesizquierdas, 18 son indudables y 41 ofrecen reservas. De las 6 derechas,4 no admiten dudas y 2 son dudosas. Desde 1910 las publicacionesaumentan notablemente, no sólo en Europa, donde habían nacido, sinotambién en América. Se pueden citar, entre otros, los trabajos de SAMAJA,MORISON, ROMST, ROUX, CONTE, BERNARD, DELERMONT, MONSAINGEON,DELARME, BOUREA.0 y OITCEL, DELMIRAN y COE, QUENU, FRIEDEL, LER-CHER, FATON, FATOU y LAFOURCADE, DAUMERIE y DE BACKER, DELOYERSV VAN DER STRICHT, SWEET, MARCOZCT y ENRICL HITZENBERG, AXLER yBEHERMAN, BINGHAN, BROHEE y COL., LICHT, etc.

En el último libro de DERBA, "Handbuch der Thoraxchirurgie"publicado en 1958, KoEs • y REITTER, que tienen a su cargo el tema deeventraciones diafragmáticas, nos informan que existen 221 casos publi-cados hasta la fecha, de los cuales 192 son de lado izquierdo y 29 de-rechas.

En nuestro país, las eventraciones diafragmäticas publicadas no sonmuchas. Podemos citar a CASTEX, CABELLI, CANAVARI y GONZÁLEZ, quie-nes en 1926 publican el primer caso; posteriormente comunican nuevoscasos BENORINO UDAONDQ, HEINDENBEICH, DEL SEL y HEINDENREICH, RE-PETTO, BAEA, MAGGI y otros DENOVAN, BALLINO ELIZALDE, MARSIL, CA-SAUBEN MARTÍNEZ, CORNEJO SARAVIA y MULCAHY, BONORINO UDAONDO,AGUIRRE, GOÑI MORENO y °CAMPO SEGUÍ, BREA y SANTAS, MAISA, MA-LENCHINI y ROCA, DELL'ORO, CIFARELLI y CROCCE, CASAL, MAGGI, MEE-ROFF y SELGA, REY y RUBINSTEIN, BREA, JURADO, CASANELLI y BERATTL.SCHIEPATTL MAININI, etc.

EMBRIOLOGÍA.Desde el punto de vista embriológico es importante recordar lo

esencial en el desarrollo del músculo diafragma, ya que nos ayudará ainterpretar la lesión y orientar en la conducta terapéutica.

El difragma se desarrolla en dos períodos: embrionario y fetal. -Período embrionario: El tórax y el abdomen forman una cavidad

única hasta la sextasemana, eh que comienza a desarrollarse de las par-tes laterales y ventrales, el Septum de His, lamina mesodermica despro-vista de músculo que no llega a contactar con la pared dorsal. Dicha lá-mina tiene origen en el mesodermo cervical y desciende hasta su lugardefinitivo precedida por el estómago. Posteriormente se desarrollan las

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BELAJACI6N O EVENTRACIÓN DIAFRAGMÄTICA 533

láminas pleuroperitoneales de Brachet o pilares de Uskw que desde laspartes posterolaterales avanzan para encontrarse con el septum trans-versum y completar así la formación del diafragma embrionario, toda-vía desprovisto de músculos.

Periodo fetal: Se caracteriza por el desarrollo de las fibras muscu-lares que tapizan el diafragma embrionario y que avanzan de la perife-ria al centro, respetando una porción central que persiste como centrofrenieo. Así, el difragma completo deriva de cuatro fuentes desde elpunto de vista del desarrollo:

1) Una porción ventral única del septum transversum.2) Un par de porciones dorsolaterales de las membranas pleuro-

peritoneales.3) Una porción dorsal media irregular de partes persistentes del

mesenterio primario comprendido entre el septum transversum y las por-ciones pleuroperitoneales, a las que se fusiona.

4) Crecimientos internos marginales de la pared muscular delcuerpo.

La relajación o eventración congénita del diafragma se debería, porlo •tanto, a una falta de desarrollo del tejido muscular, total o parcial; eneste último caso formando islotes musculares irregularmente distribuidospor la superficie del diafragma embrionario. El desarrollo del músculoen la periferia suele ser más o menos constante.

ESQUEMA QUE INDICA EL ORIGEN EMBRIOLÓGICO DEL DIAFRAGMA(TOMADO DE PATTEN Y MODIFICADO POR BROMAN)

ETIOPATOGENIA.La relajación diafragmática es una afección poco común. Las esta-

dísticas de *los distintos autores discrepan en cuanto a frecuencia; así,

534 ADOLFO-EDUARDO BROCE y co].

por ejemplo, el decenio 1938-47, con un promedio de 3 casos porcada 10.000,

Indudablemente, la incidencia es más difícil de establecer en lainfancia, dado que muchos nifios que fallecen con disnea y cianosis sonconsiderados, desde el punto de vista etiológico, corno cardíacos.

Con respecto al sexo, no existen datos precisos, pero casi todos coin-ciden en que la relajación diafragmática es más frecuente en el hombreque en la mujer. La edad en que se diagnostica no concuerda con la deSU iniciación, pues en oposición de las que se manifiestan en el reciénnacido, están las formas latentes, asintomáticas y oligosintomaticas queson hallazgos clínicos o radiológicos de la vejez.

El factor hereditario parece no gravitar en la producción de estaanomalía.

Considerando el hemidiafragma afectado, las relajaciones izquier-das son mucho más frecuentes que las derechas . en la proporción de8 a 1, aproximadamente.

Patogénicamente se admiten dos orígenes: congénito y adquirido.1) Congénito: Es el más aceptado. MARKAJ sostiene que existen

dos categorías dentro de este grupo.a) El megadiafragina de Bord o megafrenia de Lop per. Se trata

de un agrandamiento intenso y anormal de una de las cúpulas diafrag-mäticas, de carácter constitucional.

Desde el comienzo se manifiesta por una intensa relajación; no esprogresiva, por lo que permanece invariable durante toda la vida. Elmotivo sería una debilidad de origen embrionario, debido a la falta dedesarrollo de las fibras musculares. Puede acompañarse de otras malfor-maciones, tales como agenesia o hipoplasia del pulmón del mismo ladocon bronquio rudimentario; malformación hepática; megacolon; trans-posición de uno o más órganos; labio leporino; hipospadias; rotación eco-fägica, etc., argumentos que han sido esgrimidos en favor de la teoríacongénita.

Pero el más sólido argumento en favor del origen congénito es unhallazgo en el recién nacido y hasta en el feto, según BURTON WOOD yFRANKLIN WOOD. Para KEITCH, el hecho fundamental de esta malforma-ción sería la detención en el normal descenso embriológico del diafrag-ma por la existencia previa de un pulmón enano o aplásico.

h) Aplasia o hipoplasia primitivas. Se trata de deformaciones por al-teración en el desarrollo del músculo que permiten una distensión gradual.Este grupo descripto por MARSIAI y AoupunE no se encuentra en otraspublicaciones.

Sin embargo, BARD destaca la posibilidad de que la relajación dia-fragmática no sea sino un exponente del trastorno del desarrollo queprovoca "megaórganos", en especial megacolon. Ambas afecciones ten-drían un origen congénito, aparecen sin causa identificable, evolucio-

RELAJACIÓN O :EVENTRACIÓN DIAFRAGMATICA. 535

nando en forma gradual y lenta. Según DUVAL y QUENÚ, este tipo derelajación , diafragmatica seria ,diferente, desde el punto de vista pato-génico, de la de origen realmente congénito, considerada en primertérmino.

2) Adquirida: Dentro de este grupo se encuentran las no traumá-ticas y las traumáticas.

Las no traumáticas, para algunos autores, aparecerían secundariamen-te a lesiones. del nervio frénico o a procesos que lesionarían el músculodiafragma. De ahí que se las pueda clasificar en neurógenas y iniógenas.

• Cualquier proceso que afecte al nervio . frénico, desde su núcleo deorigen central basta su terminación, puede provocar la elevación para-lítica del diafragma. Sin embargo, la sección fisiológica y orgánica delnervio apenas produce una parálisis transitoria del músculo, debido a laexistencia de nervios fénicos accesorios (20-25 por ciento de los casos)y porque parte de la inervación proviene de los últimos intercostales.

DESJACQUES destaca que `se encuentran en la literatura algunos ca-sos de relajación por compresión del nervio frénico en mediastino, peroestos accidentes no son frecuentes después de frenicectomías".

- Pese a ello, QUEN111 afirma la existencia de un factor neurögeno, pueslas lesiones, anatomopatológicas observadas en el centro frenico de losdiafragmas relajados o eventuales son análogas a los que se les ha prac-ticado una frenicectomía.

A modo de resumen, los procesos neurógenos capaces de producirelevación diafragmática son:

1. Procesos bulbares.2. Poliomielitis.3. Meningitis.4. Espondilartritis de la 3. a, 4.' y 5.".vértebras cervicales.5. Fracturas de vértebras cervicales.6. Aderiopatías cervicales y torácicas.7. Aneurisma de aorta.8. Tumores mediastinales.9. TBC del lóbulo superior del pulmón.Dentro de las- causas .miógenas, origen de ciertas relajaciones, po-

demos considerar procesos intrínsecos del músculo o procesos de vecin-dad que por acción sostenida pueden elevar considerablemente al dia-fragma. Podremos ordenarlas del siguiente modo:

1. De causa . infeccioso-‘Miositis intrínsecas. Frenitis.inflamatorios. •

• Peritonitis.2. De causa mecánica. Miositis por vecindad. Absceso subfrénico.

Pleuresías.Lesiones &generativos (fibrosa o grasosa).

3. De causa metabólica.., Arniotrofia muscular progresiva.Miositis diabéticas, etc.


ANATOMiA PATOL6GICA.

De acuerdo al tipo parcial o total de eventración, encontraremosalteraciones: a) diafragma-ticas; 15) frénicas, y c) de los órganos torácicosy abdominales.

a) Diafragma. — Se presenta blanco, adelgazado, de color claro,y en ocasiones no es más que una fina capa translúcida a veces de tejidoadiposo. Lo más importante es que la cúpula diafragmática no ha per-dido su continuidad, estando conservadas la pleura y el peritoneo quetapizan ambas caras diafragmáticas.

Microscópicamente, las lesiones se asemejan a las que presentan lospacientes con frenicectomía. A menudo se observan fibras muscularesatrofiadas, así como infiltración grasa. La estructura tendinosa del cen-tro frénico es reemplazada por tejidos ricos en fibras colagenas disocia-das, por innumerables placas mucoides, aspecto degenerativo que seme-ja los tendones que han sufrido una -rotura patológica:

b) Nervio frénico. — En la mayoría de los casos este nervio se en-cuentra afectado. Se le ha observado reducido de tamaño y con lesionesde atrofia y degeneración.

e) Organos abdominotorácicos. — Las alteraciones observadas enéstos son diferentes según se trate de relajaciones derechas o izquierdas.

1. Relajación derecha.En el lado derecho, el desplazamiento hepático provoca una apla-

sia pulmonar. En el caso de l'AFILIAN y PICHÓN, el pulmón tenía sólo lamitad del volumen del izquierdo. La ectopía hepática puede llegar a li-mites insospechados (en el caso de BvNEs TONES, por ejemplo, la vía bi-liar estaba • a la altura de la sexta costilla).

El ascenso hepático ocasiona modificaciones en la topografía de losórganos abdominales que están en relación (vías biliares, antro, píloro,ángulo derecho de colon, etc.) lo que provoca un cuadro clínico especial.

El corazón se encuentra levemente desviado a la izquierda y se ob-serva una disminución de la expansión pulmonar.

2. Relajación izquierda.En este tipo, que es el más común, se observa dextrocardia, modi-

ficaciones pulmonares y alteraciones de las vísceras abdominales.En la dextrocardia, la base permanece más bien fija, siendo recha-

zada la punta hacia arriba y a la derecha.El pulmón izquierdo puede tener aspecto normal, pero no es raro

que esté aplastado conjuntamente con sus bronquios. A veces presentatres lóbulos como el pulmón derecho.

Entre los órganos abdominales el estómago es el que sufre los des-plazamientos más considerables, siendo aspirado por la cúpula diafragma.-tica. La víscera sufre un verdadero vuelco, el que volvulado en un doblesaco, lleva la gran curvatura a contactar con el diafragma. El píloro per-

BELAjA CIÓN O EVENTRACIÓN DI A ERA GMÄ TICA 537

manece a la misma altura que el cardias y a veces está situado más alto,lo que origina un alargamiento del duodeno. En otras circunstancias loque asciende debajo del diafragma es el ángulo cólico izquierdo arras-tran& al bazo en algunos casos. El páncreas tiende a hacerse vertical yel lóbulo izquierdo del hígado sufre cierta atracción en determinadoscasos. Unicamente el intestino delgado permanece fiel a su topografía.

S INTOMATOLOG1A

La relajación diafragmática comúnmente no origina síntomas ocuando lo hace nunca son patognomónicos, no llamativos, dependiendodel grado de compresión torácica y de las alteraciones abdominales quela ectopia acarrea. Siguiendo a FATou, diremos que el estudio clínicodifiere según se trate de un recién nacido o de un adulto.

En él recién nacido, con frecuencia la sintomatología general, fun-cional y física, acusa dos modalidades.

Una forma grave e incompatible con la vida, con tórax globuloso,que contrasta con el aplanamiento del vientre y depresión epigastrica,con serios fenómenos funcionales: digestivos, respiratorios, cardíacos ynerviosos, como vómitos, disnea paroxística, taquicardia y convulsionesdurante las tetadas, que lo llevan a la muerte en corto plazo.

Una forma latente, muy soportable, con escasa o nula sintomatolo-gía que • se descubre a raíz de una enfermedad intercurrente, como elcaso de CLOPTEN que, con motivo de .una bronconeumonía en un niñode 14 meses, se descubre la anomalía diafragmatica. Estas formas, quepermiten una larga existencia, por lo común son hallazgos de la edadadulta o proyecta.

En el adulto, a menudo, antes del advenimiento de los rayos X,dada la escasez sintomática, constituía una sorpresa de la mesa opera-toria o necresica. Para una mejor compresión de los síntomas que sepresentan, podernos dividirlos en: síntomas funcionales y en síntomasfísicos.

1. Síntomas funcionales: Como ya lo destacábamos, muchos casosson asintomáticos y el diagnóstico se realiza por un examen fortuito. Porel contrario, existen enfermos con signología manifiesta que varía segúnel sistema más comprometido.

a) Cardiovasculares: Si bien no son los más frecuentes, son los másllamativos, sobre todo en los adultos. Se manifiestan por palpitacionesespontáneas o posprandiales. Otras veces presentan taquicardia, extra-sístoles y en oportunidades cianosis de intensidad variable. Se han cita-do casos de dolor precordial con irradiación cubito] que simulaban unainsuficiencia coronaria.

b) Respiratorios: Consiste en crisis de disnea paroxística o con-tinua, de preferencia después de la ingestión de bebidas gaseosas o ali-


-mentos, que no se modifica prácticamente con los •cambios de decúbito.En ocasiones se acompaña de cianosis y sensación de asfixia.

Debemos resaltar que la sintomatología respiratoria, con. disnea ycianosis, que evidencia una insuficiencia, se presenta especialmente enlos niños.

LoS síntomas broncopulmonares (tos, disnea, episodios bronquialescatarrales agudos a repetición, dolor torácico, etc.) son consecuencia dela compresión y el desplazamiento del lóbulo inferior del pulmón.

c) Digestivos: Los trastornos gastrointestinales dependen funda-mentalmente del vólvulo parcial del estómago y se deben. al compro-miso de la evacuación gástrica: distensión posprandial, epigastralgia,náuseas, eructos, etc. Pueden presentarse, tambien, manifestaciones detipo cardioesofágico como disfagia, eructos dolorosos, regurgitaciones.Síntomas de tipo cólico: meteorismo, constipación. Estos síntomas sepresentan sobre todo en las relajaciones diafragmáticas izquierdas.

Los raros casos de relajación derecha se acompaiian de una ascen-sión. hepática y en ocasiones con una interposición de un asa intestinal.Da, por lo tanto, molestias gástricas, pero algo distintas a la del ladoizquierdo, debido a que la posición del estómago es transversal y queel canal pilórico es atraído hacia la derecha y arriba, originando un es-tasis gástrico análogo al de las estenosis pilóricas, lo que requiere aveces una intervención quirúrgica. En el caso de que la torsión se hagatotal es imprescindible una intervención de urgencia.

En la infancia y a modo de síntesis, los síntomas cardinales son:Dolor epigástrico posprandial.Disnea de esfuerzo.Infección respiratoria frecuente.Taquicardia o extrasístoles.Abdomen excavado.Estos síntomas, si son . muy acentuados, llevan a la distrofia.2. Signos físicos: Dependen del hemidiafragma afectado y del tipo

parcial o total de la relajación.La inspección da datos de poco valor. En algunos casos puede ob-

servarse un agrandamiento de la base del hemitórax afectado, con ab-domen excavado y disminución de la movilidad del hemitärax a la res-piración profunda.

A veces se comprueba una escoliosis marcada.El choque de la punta puede palparse desviado hacia uno u otro

lado. La percusión del espacio de Traube puede denotar su agranda-miento.

El aparato respiratorio es el que marca el paso en el diagnósticoclínico de esta afección. En la base del hemidiafragma elevado y deacuerdo al contenido líquido o gaseoso de la relajación comprobaremos

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un síndrome hídrico, gaseoso o mixto, 'determinando este conjunto designos el síndrome gastrocolicotorácico de Heindenreich, de difícil de-terminación en la infancia y cuya fisiopatología se explica por el conte-nido líquido o gaseoso de las vísceras huecas desplazadas. En algunoscasos se han confundido estos signos como dependientes de una caver-na tuberculosa.

Si bien el estudio detallado del interrogatorio y un prolijo examensemiológico puede orientar hacia el diagnóstico, este último sólo puedeasegurarse sobre la base del examen radiológico.

W'TODOS AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO.

Radiología.Contamos con varios procedimientos para llegar al diagnóstico:1. Radiografía simple: La silueta del diafragma, que normalmen-

te se proyecta en inspiración a la altura de la sexta costilla a la derechay . de la séptima en el lado izquierdo, aparece elevada a nivel del 4.0,3. 0 o 2. 0 espacios intercostales. Se observa la ascensión de las víscerasabdominales, interpuestas entre la claridad pulmonar y gástrica, sepa-rada por una línea continua, como trazada a compás en las relajacionesizquierdas. Si la relajación es derecha y hay interposición cólica, seaprecian imágenes aéreas entre el hígado y el diafragma.

2. Radioscopia: Si bien las actuales experiencias sobre este pro-ceso le restan valor a la radiocopia como elemento diagnóstico, mencio-naremos las distintas situaciones dinámicas que pueden presentarse:

Una notoria disminución de la excursión del diafragma afectado, unfenómeno de balanceo paradojal diafragmático de Kienbach (el hemi-diafragma afectado se eleva en la inspiración y desciende en la aspira-ción). A menudo se refiere la coexistencia del signo del balanceo delmediastino, al dislocarse el lado sano en la inspiración.

Todo lo expuesto hace resaltar la variabilidad en las imágenes ra-dioscópicas, evidenciando, en muchas circunstancias, la integridad de laconducción nerviosa del frénico y la conservación parcial de la contrac-tilidad del músculo diafragma.

3. Radiografía contrastada: a) Lado izquierdo: el relleno del es-tómago con sustancia radiopaca demuestra una imagen en U invertidadescrita por LEUSTE y FATEN (como un gato cuando arquea el lomo).

La curvatura se eleva colocánddse debajo del diafragma y arras-trando al mismo tiempo el píloro mientras que el cardias permanece fijo.

La rama ascendente de la U es posterior, interna y yuxtavertebral.La rama descendente es anterior y externa relacionándose con el píloro.Estas dos ramas se visualizan mejor en posición oblicua o lateral, puesde frente se superponen y es difícil su diferenciación.


En el colon por enema éste se visualiza elevado, pero por debajodel diafragma, ocupando una posición más inferior, externa y anteriorque el estómago. En algunos casos un megacolon ocupa por sí solo todala región subdiafragmática izquierda. El intestino delgado no sufre al-teraciones.

b) Lado derecho: Se constata la sombra hepática elevada, y si elcolon se interpone la imagen de este último se coloca entre el diafrag-ma y la sombra del hígado.

4. • Neumoperitoneo: Este método auxiliar de diagnóstico es útil encasos en que la hoja diafragmática es muy tenue, lo que hace pensar ensu ausencia. El aire se interpone entre las vísceras abdominales y el dia-fragma dibujando perfectamente su continuidad.

Debe inyectarse aire en cantidad suficiente para que desplace lasvísceras mencionadas. En los casos de hernias con agenesia de diafrag-ma y persistencia del orificio de Bochdalelz, se produce un neurnotóraxartificial.

Este procedimiento resulta de menor valor para diferenciar las ele-vaciones hepáticas que simulan quistes o.tumores.

5. Esplenoportografía: En casos en que un proceso hepático elevael diafragma, la esplenoportografía muestra la yascularización portal dela sombra emergente, confirmando o descartando la presencia de un tu-mor o quiste hepático a evolución torácica.

6. Esplenomanometria: Método auxiliar que puede servir para de-terminados casos. Sus valores, aumentados, expresando bloqueo intra-hepático, pueden ayudar en el diagnóstico de un proceso hepático queeleva la silueta diafragmatica.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de la relajación diafragmática debe rea-lizarse con todos los procesos que producen elevaciones del diafragma.

La posición del diafragma depende, fundamentalmente: a) 15-)e lasituación del cuerpo (estando sentado desciende, al relajarse los múscu-los abdominolumbares; y en el decúbito se eleva); b) De la tensión in-tratorácica (presión intraalveolar, elasticidad pulmonar, etc.), y e) Deltono diafragmätico.

Se producen elevaciones patológicas del diafragma:1. Cuando la presión • torácica negativa es excesiva (atelectasia,

colapso masivo, esclerosis del pulmón, respiración, estenótica del asma)o cuando hay tracciones adherenciales que tiran del tabique diafragma-tico en sentido craneal.

2. Cuando la presión , intraabdominal aumenta (obesidad, ascitis,hernias diafragmáticas, meteorismos, íleo, hepato y esplenomegalia, abs-ceso subfrénico).

RELAJACIÓN O EVENTRACIÓN DIAFRAGMATICA 541

3. En la hipotensión o relajación diafragmática la causa general,que no sea eventración o relajación congénita de diafragma (anemias,enfermedad de Basedow y Addison., parálisis frénica).

Las enfermedades pulmonares crónicas (esclerosis, TBC), colapsoo atelectasias, o infartos, etc., no sólo elevan el diafragma por estableceradherencias pleurales inflamatorias, sino porque, disminuyendo la ampli-tud de las excursiones respiratorias, a menudo van seguidas de hipoto-Mas y ascensos del diafragma, siempre mayores en el lado de las lesio-nes pulmonares más extensas o zonas peor ventiladas.

En los casos de elevación diafragmática por procesos abdominales,en general la elevación es bilateral y en relación inversa a la rapidez conque se instala el proceso; es decir, a mayor lentitud menor elevación.

Dentro de la patología diafragmática, debemos hacer el distingocon las siguientes afecciones:

1. Distonía frénica: Malformación congénita en la que las inser-ciones del músculo diafragma son anormalmente elevadas. Es incompa-tible con la vida.

2. Ausencia congénita unilateral del diafragma: De origen embrio-nario, con pasaje de vísceras abdominales al hemitórax correspondiente,en general el izquierdo. No permiten una existencia prolongada.

3. Hernias diafragmáticas: No ofrece mayores dificultades el diag-nóstico de las evisceraciones transdiafragmaticas, a través de orificios oforámenes normales. Para este fin se han propuesto innumerables signosy maniobras. Uno de los signos útiles es el triángulo de Quenú y Duval(radiológico); se halla formado por el diafragma como base y por el es-tómago y el colon rellenos de mezcla opaca, como lados que convergenhacia un vértice inferior. Es signo de real valor, pues se halla en laseventraciones y jamás en las hernias diafragmáticas-.

El neumoperitoneo o el neumotärax son terminantes en la determi-nación irrefutable de la existencia de una relajación frenica.

4. Parálisis diafragmática (por lesión del frénico): La parálisis deun hemidiafragma puede ser pasajera o definitiva, congénita o adquiri-da, central o periférica. La relajación diafragmatica es irreductible; encambio la parálisis puede desaparecer con las causas que la originaron.Si la parálisis persiste, la alteración diafragmática se hace semejante a.la relajación, en su aspecto anatomorradiológico.

En general el diagnóstico diferencial entre parálisis y relajación noes fácil. Para el distingo de estas dos afecciones se han propuesto unaserie de signos y pruebas que sintetizaremos tomando en consideraciónlas más importantes:

542 ADOLFO-EDUARDO BEOCK y col.

Parálisis RelajaciónExcursión respiratoria ...Estimulación farádica del frénicoMovimientos paradojales — o +Prueba de ValsalvaPrueba de MüllerPrueba del olfateo ...Fenómeno de Litten ...Reversibilidad ...

La determinación de la excursión respiratoria del diafragma pode-mos constatarla mediante el examen semiológico y la radiología.

Si bien los movimientos paradojales no son categóricos en el diag-nóstico, podemos hacer resaltar que en las parálisis frénicas siempre es-tán presentes y se suelen denominar movimientos - de balanceo cL deKiembock, en memoria del autor que lo describiera por primera vez.(Estos movimientos consisten en el ascenso) inspiratorio del hemidiafrag-ma paralizado que es traído por el descenso de la presión intrapleuralque se hace más negativa en la inspiración y su descenso espiratorio porla causa inversa.)

La prueba de Valsalva consiste en realizar una inspiración profundacon cierre de glotis, bajo control radioscópico, se verá que en la pará-lisis el diafragma es empujado hacia abajo.

La prueba de Miiller se realiza aspirando profundamente con laglotis cerrada, maniobra que impulsa al diafragma paralizado haciaarriba.

La prueba del olfateo consiste en solicitar al enfermo que realicecortas y repetidas inspiraciones para poner en evidencia, con la radios-copia, si existen movimientos diafragmáticos.

Fenómeno de Litten: Este autor señaló que en un sujeto con pará-lisis de un herindiafragma, en la inspiración de la respiración era costal

abdominal en la espiración, a la inversa de lo normal...Estimulación faradica del frenico: con este examen auxiliar se com-

prueba contracción del diafragma en la relajación e inmovilidad en laparálisis.

En la infancia, por producir un cuadro de insuficiencia respiratoria,debemos hacer el diagnóstico diferencial con otros procesos capaces dedar dicho síndrome: hernia posterolateral del diafragma, enfisema lo-bar, atelectasia masiva, hemorragia intracraneal, neumopatía aguda, en-fermedades congénitas del corazón.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO.

La relajación diafragmática es un proceso más benigno que la her-nia diafragmatiCa, .adaptándose el organismo a la distopía. No ofrece

RELAJACIÓN O EVENTRACIÓN DIAFEAGNIATICA 543

peligro la estrangulación de vísceras abdominales, pero existe el peligrode vólvulo de estómago.

La invasión torácica favorece la aparición de atelectasias y neumo-nías, así como insuficiencia cardíaca, sobre todo en ancianos.

TRATAMIENTO.

Desde el punto de vista clínico y terapéutico es útil dividir las re-lajaciones diafragmáticas en relajaciones infantiles y del adulto.

Las infantiles se caracterizan por dar síntomas predominantementerespiratorios y son frecuentemente posibles de tratamiento quirúrgico.

Las del adulto dan síntomas gastrointestinales y no siempre son delresorte quirúrgico. En general son bien toleradas y el tratamiento seráconservador higiénico-dietético y gimnasia respiratoria, salvo los casoscon molestias intolerables o en lactantes condenados a la muerte porlas alteraciones nutritivas que provoca, en que se plantea el tratamien-to quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico: Las vías de abordaje pueden ser tres, ab-dominal pura, torácica pura o toracoabdominal, esta última de elecciónpara QUENúN. El tipo de intervención puede resumirse en dos, operacio-nes 'sobre el diafragma relajado o eventrado, o sobre las vísceras abdo-minales.

Los procedimientos sobre el diafragma son1. Resección seguida de sutura.2. Incisión seguida de sutura con imbricación de los bordes.3. Plicaturas4. Prótesis artificial o con fascia homóloga.Para la eventración total derecha la vía de abordaje preferible es la

torácica, dado que el hígado obstaculiza la vía abdominal. Las suturasv plicaturas son de mejor pronóstico en este hemidiafragma, pues laglándula, hepática actúa como defensa distribuyendo en forma unifor-me la presión abdominal.

CONTRIBUCIÓN A LA CASUÍSTICA PEDIÁTRICA.

Z. D. M., 10 meses de edad. Ingresa al Hospital de Nifios de la Plata el25-1-67, sala XII, cama 8. Historia clínica n.° 28.086.

Enfermedad actual: Comienza hace quince días con coriza. Hace cinco díastos catarral, hipertermia y disnea. Es examinada por un facultativo, quien constatasemiológicamente una neumopatía. Es remitida desde Chascomús a este Serviciopara mejor estudio y tratamiento.

Antecedentes personales : Producto de tercer embarazo normal„ controlado me-diante exámenes prenatales. El parto fue normal, rápido, sin fórceps ni anestesia.Peso al nacer 4'350 kg. Arranque respiratorio a los 5-6 minutos, con signos evi-dentes de asfixia y maniobras de reanimación.


Desarrollo pondoestatural normal. Alimentación maternal hasta los 9 meses.Suficiente. Hábitos: s/p. Enfermedades anteriores: Coqueluche y sarampión quecuran sin complicaciones.

Estado actual: Enfermita lúcida, febril (38'5 grados rectal). Peso actual 19 kg.Eutrófica, brevilínea. Decúbito activo indiferente.

Piel: s/p. T. C. S.: conservado. Poliadenopatías inguinales libres e indoloras.Cabeza: s/p. Mucosas húmedas. Istmo de las fauces congestivas. Dentición deacuerdo con la edad.

Tórax: cilíndrico, simétrico. No se observa tiraje. Respiración tipo costoabdo-minal. Frecuencia respiratoria 60 por minuto. Percusión: submatidez en base dehemitórax derecho. A la auscultación murmullo vesicular rudo, estertores de gruesa yMediana burbuja en hemitórax derecho, estertores crepitantes en la base del mismolado.

Aparato cardiocirculatorio, abdomen, aparato locomotor y sistema nervioso: s/p.Diagnóstico semiológico: Síndrome febril. Submatidez de base pulmonar dere-

cha, estertores crepitantes y subcrepitantes del mismo lado...Diagnóstico clínico presuntivo: Hemograma: Hematíes 4.000.000 por mm.3

Leucocitos 8.000 por mm. 3 Hemoglobina 10'8 g. %. Hematocrito: 36 %. Neutrófilos:50 %. Eosinófilos: 6 %. Basalos: 0. Linfocitos: 40% y Monocitos: 4 %.

Eritrosedimentación: . 1.a h. 55 mm. 2.a h. 110 mm.Orina: amarillo ámbar, límpida: Reacción ácida. Albúmina 0. Glucosa: ligera

reducción. Cloruros: 5'50 gr. Sedimento: escasas células, escasos leucocitos, abun-dantes granulaciones amorfas.

Fig. 1


Urea: 0'40 gr. Glucemia: 0'90 gr. por mil. W y K: negativa. Mantoux 1:1000 negativa. Radioscopia: Se comprueba inmovilidad del hemidiafragnia derechoen ambos tiempos respiratorios.

Radiografía de tórax: Imagen condensante del tercio inferior del pulmón dere-cho que motivó su internación. Mejora del cuadro broneopulmonar (fig. 1). Se cons-tata la elevación persistente del hemidiafragma derecho, sin aparente solución decontinuidad, a la altura del tercer espacio intercostal. La imagen cardiaca se hallalevemente desplazada hacia la izquierda en el perfil (fig. 2) también se visualizala silueta del hemidiafragma elevada, especialmente en sus 4/5 posteriores.

Fig. 2

Broncocospia: No muestra signos patológicos.Broncografía: Muestra dislocación bronquial (fig. 3), evidenciando la separa-

ción de los bronquios del lóbulo inferior de los del lóbulo medio, supuestamente aconsecuencia del proceso inferior del hemitórax derecho. Se sugiere neumoperitoneopara completar el estudio.

Neumoperitoneo: Se visualiza perfectamente la línea del hemidiafragma dere-cho (fig. 4) elevado y sin solución de continuidad; como trazado a compás.

Colon por enema (fig. 5): Situación topográfica normal.Urograma excretor: Imágenes pielocalícilares normales (fig. 6).Radioscopia c;On excitación farächea del fré»ico: Se comprueba respuesta a la

excitación eléctrica (excursión espasmódica del diafragma) descartándose una pará-lisis diafragmática por afección del nervio frénico.

Tratamiento: Antibióticos, antitérmicos y antiinflamatorios.

Fig. 3 Fig. 4

Fig. 5 Fig. 6

546 ADOLFO-EDUARDO BROCK y CO!.


Evolución: Mejorada de su bronconeumopatia es dada de alta, controlándosepor consultorio externo.

Diagnóstico definitivo: Neumopatia de base pulmonar derecha en una niñaportadora de una relajación congénita del hemidiafragma derecho.

Resumen: Se trata de una pequeña de diez meses de edad que ingresa a esteServicio por un cuadro broncopulmonar agudo. El estudio completo de su afec-ción evidencia que la niña, además, es portadora de una relajación diafragmaticaderecha de probable origen congénito.

Nota: Hasta la fecha, la niña ha tenido dos reinternaciones, ambas por neumo-patia, la última posingesta de hidrocarburos (KEROSENE) lo que hace resaltar lagran predisposición que posee para las infecciones broncopulmonares, debido a lacompresión y mala ventilación del parénquima pulmonar en contacto con el dia-fragma relajado o eventrado. La afección diafragmatica permanece estacionaria.

CONCLUSIONES.

1. La patología primitiva del diafragma; en la infancia, es de es-casa frecuencia, salvo las manifestaciones congénitas, dentro de las cua-les incluimos a las relajaciones y eventraciones diafragmaticas.

2. La embriología explica perfectamente la indemnidad del dia-fragma, señalando que la causa productora de esta malformación actúadurante el período fetal del desarrollo.

3. La presencia de otras malformaciones embrionarias concomi-tantes avalan el origen congénito de esta afección.

- 4. Aseverar la etiología íntima que detiene el desarrollo de lasfibras musculares del diafragma, permitiendo su lenta y progresiva re-lajación, es entrar en un terreno hipotético aún no revelado.

5. Un cuadro de insuficiencia respiratoria en un recién nacido oen un lactante debe hacer sospechar la posibilidad, en el diagnósticodieferencial de una relajación congénita de diafragma.

6. Cuadros broncopulmonares a repetición pueden orientar haciauna probable patología diafragmática, sustratum de un parenquina pul-monar mal ventilado y terreno propicio para la colonización bacteriana.

7. El cuadro clínico de las relajaciones diafragmaticas, inespecí-ficas . de por sí, se caracteriza por síntomas prestados que manifiestan elsufrimiento de órganos o aparatos de estrecha correlación topográfica.

8. Cuando la radiografía simple de tórax muestra un hemidiafrag-ma elevado, pero existe la duda de su indemnidad estructural, el méto-do auxiliar soberano es el neumoperitoneo. El diafragma relajado, es in-demne, sin solución de continuidad y su imagen radiológica *parece tra-zada a compás.

9. Cuando se plantea el diagnóstico entre una parálisis frénica yuna relajación diafragmática, la prueba de estimulación farádica del fré-nico, bajo control radioscópico, puede resolver el problema. En la rela-jación diafragmatica la conducción nerviosa no está perturbada y el dia-


fragma dependiente de su inervación siempre . responderá con unacontracción, aunque sea débil.

10. Al plantearnos la conducta terapéutica, debemos agrupar a lasrelajaciones en toleradas e intoleradas. Las relajaciones de hallazgo for-tuito y bien toleradas deben presentarse por su perfecta adaptación;cabe únicamente un tratamiento higiénico-dietético y de gimnasia res-.piratoria para aprovechar la poca movilidad qtie le resta al hemifragmaperturbado.

11. Los cuadros clínicos con sintomatología manifiesta y que cons-piran contra el bienestar del paciente predisponiéndole además a futu-ras complicaciones, son del resorte de la cirugía que con los adelantosactuales y en manos hábiles ofrece grandes posibilidades terapéuticasy baja incidencia en la mortalidad operatoria.

• 12. Las relajaciones del diafragma se clasifican en congénitas yadquiridas; estas últimas a su vez en traumáticas y no traumáticas. Lasrelajaciones no traumáticas se las subdivide en neurógenas y miógenas.

13. Las relajaciones del hemidiafrägma derecho son extraordina-riamente raras; por eso creemos útil el aporte de un caso diagnosticadoen una niña de diez arios de edad.

14. El cuadro de insuficiencia respiratoria causado en el recién na-cido por una relajación del diafragma, pone de manifiesto la importanciade este músculo, en la mecánica respiratoria. Aun cuando en un adultola frenicectomia puede ser bien tolerada, en un recién nacido o un lac-tante . la presencia de un hemidiafragma relajado o eventrado puede rom-per el equilibrio funcional del aparato respiratorio llevándolo al óbito.

15. Merece la pena tener en cuenta esta entidad nosológica deldiafragma, que si bien rara, es capaz de ser enmascarada por una neu-mopatía en un niño, o despistar el diagnóstico, sugiriendo erróneamenteuna probable afección gastrointestinal en un adulto.

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